Polycytemie - stadia a symptomy onemocnění, diagnostika přístroje a léčebné metody

Hematologové vědí, že toto onemocnění je obtížné léčit a má nebezpečné komplikace. Polycytémie se vyznačuje změnami ve složení krve, které ovlivňují zdraví pacienta. Jak se vyvíjí patologie, jaké příznaky charakterizuje? Naučte se diagnostické metody, léčby, léky, prognózy života pro pacienta.

Co je to polycytémie

Muži jsou náchylnější k onemocnění než ženy a lidé středního věku jsou častěji nemocní. Polycytémie je autosomálně recesivní patologie, při které se počet červených krvinek - krevních buněk - zvyšuje z různých důvodů v krvi. Nemoc má jiné názvy - erytrocytózu, polycnemii, Vaquezovu chorobu, erytrémii, její kód ICD-10 je D45. Pro nemoc jsou charakteristické:

• splenomegalie - významné zvýšení velikosti sleziny;
• zvýšená viskozita krve;
• významná produkce leukocytů, destiček;
• zvýšení cirkulujícího objemu krve (BCC).

Polycytémie patří do skupiny chronických leukémií, považovaných za vzácnou formu leukémie. Pravá erytrémie (polycytemie vera) je rozdělena do typů:

• Primární - maligní onemocnění s progresivní formou asociované s hyperplazií buněčných složek kostní dřeně - myeloproliferace. Patologie ovlivňuje erytroblastický výhonek, který způsobuje zvýšení počtu červených krvinek.
• Sekundární polycytémie je kompenzační reakcí na hypoxii způsobenou kouřením, výškovým vzestupem, nádory nadledvin a plicní patologií.

Vaisezova choroba je nebezpečná s komplikacemi. Vzhledem k vysoké viskozitě je krevní oběh v periferních cévách narušen. Kyselina močová se vylučuje ve velkém množství. To vše je plné:

• krvácení;
• trombóza;
• kyslíkové hladování tkání;
• krvácení;
• hyperémie;
• krvácení;
• trofické vředy;
• renální kolika;
• vředy v zažívacím traktu;
• ledvinové kameny;
• splenomegalie;
• dna;
• myelofibróza;
• anémie z nedostatku železa;
• infarkt myokardu;
• mrtvice;
• fatální.

Typy onemocnění

Vaisezova choroba, v závislosti na faktorech vývoje, je rozdělena do typů. Každý má své vlastní příznaky a rysy léčby. Lékaři rozlišují:

• skutečná polycytémie, která je způsobena výskytem nádorového substrátu v červené kostní dřeni, což vede ke zvýšení produkce červených krvinek;
• sekundární erytrémie - je způsobena hladem kyslíku, patologickými procesy probíhajícími v těle pacienta a způsobujícími kompenzační odezvu.

Primární

Onemocnění je charakterizováno nádorovým původem. Primární polycytémie, myeloproliferativní rakovina krve, nastává, když se objeví léze silných silných kmenových buněk kostní dřeně. S onemocněním v těle pacienta:

• zvyšuje aktivitu erytropoetinu, který reguluje produkci krevních buněk;
• počet erytrocytů, leukocytů, destiček se zvyšuje;
• dochází k syntéze mutovaných mozkových buněk;
• vzniká proliferace infikovaných tkání;
• dochází ke kompenzační reakci na hypoxii - dochází k dalšímu zvýšení počtu červených krvinek.

V tomto typu patologie je obtížné ovlivnit mutované buňky, které mají vysokou schopnost dělení. Objevují se trombotické, hemoragické léze. Vaquezova choroba má rysy vývoje:

• změny se vyskytují v játrech, slezině;
• tkáně přetékají viskózní krví, náchylné k tvorbě krevních sraženin;
• Plethoric syndrom se vyvíjí - třešňově červená barva pleti;
• dochází k silnému svědění;
• zvýšený krevní tlak (BP);
• hypoxie se vyvíjí.

Pravá polycytémie je nebezpečná z důvodu jejího maligního vývoje, který způsobuje těžké komplikace. Tato forma patologie je charakterizována následujícími fázemi:

• Počáteční - trvá asi pět let, je asymptomatický, velikost sleziny se nemění. BCC mírně vzrostl.
• Nasazená fáze - doba trvání až 20 let. Má vysoký obsah červených krvinek, krevních destiček, leukocytů. Má dvě podjednotky - bez změny sleziny as přítomností myeloidní metaplasie.

Poslední stadium onemocnění - post-rytmické (anemické) - je charakterizováno komplikacemi:

• sekundární myelofibróza;
• leukopenie;
• trombocytopenie;
• myeloidní transformace jater, sleziny;
• žlučový kámen, urolitiáza;
• přechodné ischemické ataky;
• anémie - výsledek vyčerpání kostní dřeně;
• plicní embolie;
• infarkt myokardu;
• nefroskleróza;
• akutní, chronická leukémie;
• mozkové krvácení.

Sekundární polycytémie (relativní)

Tato forma onemocnění Vacaise je vyvolána vnějšími a vnitřními faktory. S rozvojem sekundární polycytemie, viskózní krev, která má zvýšené objemy, vyplňuje cévy, což způsobuje tvorbu krevních sraženin. Při nedostatku kyslíku v tkáních se vyvíjí proces kompenzace:

• ledviny začnou intenzivně produkovat hormon erytropoetin;
• je zahájena aktivní syntéza červených krvinek v kostní dřeni.

Sekundární polycytémie se vyskytuje ve dvou formách. Každý z nich má vlastnosti. Existují takové odrůdy:

• stres - způsobený nezdravým životním stylem, prodlouženým přetížením, nervovými poruchami, nepříznivými pracovními podmínkami;
• false, ve kterém celkový počet červených krvinek, leukocytů, krevních destiček v analýze je v normálním rozmezí, zvýšení ESR způsobuje snížení objemu plazmy.

Příčiny

Provocativní faktory pro rozvoj onemocnění závisí na formě onemocnění. K primární polycytemii dochází v důsledku nádoru červené kostní dřeně. Hlavní příčiny pravé erytrocytózy jsou:

• genetické poruchy v těle - mutace enzymové tyrosinkinázy, když je aminokyselina valin nahrazena fenylalaninem;
• genetická predispozice;
• rakovina kostní dřeně;
• nedostatek kyslíku - hypoxie.

Sekundární forma erytrocytózy je způsobena vnějšími příčinami. Neméně významnou roli v rozvoji souběžných onemocnění. Provokující faktory jsou:

• klimatické podmínky;
• ubytování na Vysočině;
• městnavé srdeční selhání;
• rakoviny vnitřních orgánů;
• hypertenze plic;
• působení toxických látek;
• přeplnění těla;
• rentgenové paprsky;
• nedostatek kyslíku v ledvinách;
• infekce intoxikace;
• kouření;
• špatná ekologie;
• zejména genetika - Evropané jsou nemocnější častěji.

Sekundární forma Vaisezovy choroby je způsobena vrozenými příčinami - autonomní produkcí erytropoetinu, vysokou afinitou hemoglobinu k kyslíku. Existují faktory pro rozvoj onemocnění:

• arteriální hypoxémie;
• renální patologie - cystické léze, nádory, hydronefróza, stenóza renální arterie;
• bronchiální karcinom;
• nádory nadledvin;
• cerebelární hemangioblastom;
• hepatitida;
• cirhóza jater;
• tuberkulóza.

Příznaky Vacaise nemoci

Nemoci způsobené zvýšením počtu červených krvinek a objemu krve se vyznačují charakteristickými rysy. Mají své vlastní charakteristiky v závislosti na stadiu Vaisezovy choroby. Pozorované běžné příznaky patologie:

• závratě;
• zrakové postižení;
• Kupermanovým příznakem je modravý nádech sliznic a kůže;
• záchvaty anginy;
• zarudnutí prstů dolních a horních končetin, doprovázené bolestí, pocitem pálení;
• trombóza různé lokalizace;
• těžké svědění kůže, zhoršené kontaktem s vodou.

Jak pacient postupuje, dochází k bolestivým syndromům různé lokalizace. Pozorované poruchy nervového systému. Pro nemoc jsou charakteristické:

• slabost;
• únava;
• zvýšení teploty;
• zvětšená slezina;
• tinnitus;
• dušnost;
• pocit ztráty vědomí;
• Plethoric syndrom - burgundsko-červená barva pleti;
• bolesti hlavy;
• zvracení;
• zvýšený krevní tlak;
• bolesti v rukou před dotykem;
• chilliness končetin;
• zarudnutí očí;
• nespavost;
• bolest v hypochondriu, kostech;
• plicní embolie.

Počáteční fáze

Nemoc je obtížné diagnostikovat na samém počátku vývoje. Symptomy jsou mírné, podobné nachlazení nebo stav starších osob, což odpovídá seniorům. Patologie je detekována náhodně během analýzy. Příznaky počátečního stadia erytrocytózy jsou:

• závratě;
• snížení zrakové ostrosti;
• bolesti hlavy;
• nespavost;
• tinnitus;
• bolestivé prsty;
• chladné končetiny;
• ischemické bolesti;
• zarudnutí sliznic, kůže.

Nasazeno (Erythremic)

Vývoj onemocnění je charakterizován výskytem výrazných příznaků vysoké viskozity krve. Výrazná pancytóza - zvýšení analýzy počtu složek - erytrocytů, leukocytů, destiček. Charakteristická je přítomnost následujícího stupně:

• zarudnutí kůže na fialové odstíny;
• krvácení z teleangiektázie;
• akutní záchvaty bolesti;
• svědění, zhoršené interakcí s vodou.

V této fázi onemocnění se objevují známky nedostatku železa - svazek nehtů, suchá kůže. Charakteristickým příznakem je silný nárůst velikosti jater a sleziny. Pacienti zaznamenali:

• zažívací potíže;
• respirační úzkost;
• arteriální hypertenze;
• bolesti kloubů;
• hemoragický syndrom;
• mikrotrombóza;
• vředy žaludku, dvanáctníku;
• krvácení;
• kardialgie - bolest na levé straně hrudi;
• migrény.

V rozvinutém stadiu erytrocytózy se pacienti stěžují na nedostatek chuti k jídlu. Při zkoumání se nacházejí kameny v žlučníku. Onemocnění je jiné:

• zvýšené krvácení z menších řezů;
• poruchy rytmu, vedení srdce;
• opuch;
• příznaky dny;
• bolesti srdce;
• mikrocytóza;
• symptomy urolitiázy;
• změny chuti, vůně;
• modřiny na kůži;
• trofické vředy;
• renální kolika.

Anemická fáze

V této fázi vývoje onemocnění přechází do terminálního stadia. Tělo nemá dostatek hemoglobinu pro normální fungování. Pacient pozoroval:

• významný nárůst jater;
• progresi splenomegálie;
• zhutnění tkáně sleziny;
• s hardwarovým výzkumem - jizvové změny kostní dřeně;
• cévní trombóza hlubokých žil, koronární, mozkové tepny.

V anemickém stadiu představuje rozvoj leukémie nebezpečí pro život pacienta. Pro tuto fázi Vaisezovy choroby je charakteristický výskyt aplastické anémie z nedostatku železa, což je příčinou vytěsnění hematopoetických buněk z kostní dřeně pojivovou tkání. Současně jsou pozorovány symptomy:

• obecná slabost;
• omdlévání;
• pocit nedostatku dechu.

V této fázi, pokud se neléčí, se pacient rychle stane smrtelným. K tomu vedou trombotické a hemoragické komplikace:

• ischemická mrtvice;
• plicní embolie;
• infarkt myokardu;
• spontánní krvácení - gastrointestinální, jícnové žíly;
• kardioskleróza;
• arteriální hypertenze;
• srdečního selhání.

Příznaky onemocnění u novorozenců

Jestliže plod trpěl hypoxií v období prenatálního vývoje, jeho tělo v reakci začíná posilovat produkci červených krvinek. Vrozené srdeční onemocnění a plicní patologie se stávají provokujícím faktorem vzniku erytrocytózy u kojenců. Onemocnění vede k následujícím následkům:

• tvorba sklerózy kostní dřeně;
• porušení produkce leukocytů zodpovědných za imunitní systém novorozence;
• letální infekce.

V počátečním stádiu onemocnění je zjištěno výsledky analýz - hladiny hemoglobinu, hematokritu, erytrocytů. S progresí patologie ve druhém týdnu po porodu jsou pozorovány výrazné symptomy:

• dítě pláče z dotyku;
• skin reddens;
• velikost jater, sleziny se zvyšuje;
• dochází k trombóze;
• snížená tělesná hmotnost;
• v analýze bylo zjištěno zvýšení počtu červených krvinek, bílých krvinek, krevních destiček.

Diagnóza polycytemie

Komunikace pacienta s hematologem začíná konverzací, vnějším vyšetřením a anamnézou. Lékař zjistí dědičnost, znaky průběhu onemocnění, přítomnost bolesti, časté krvácení, známky trombózy. Při příjmu pacienta je detekován polycytemický syndrom:

• purpurově červená tvářenka;
• intenzivní zbarvení sliznic úst, nosu;
• kyanotická (cyanotická) barva patra;
• změna tvaru prstů;
• červené oči;
• palpace je určena zvýšením velikosti sleziny, jater.

Dalším stupněm diagnózy jsou laboratorní testy. Indikátory, které hovoří o vývoji onemocnění:

• zvýšení celkové hmotnosti červených krvinek;
• zvýšení počtu krevních destiček, leukocytů;
• významné hladiny alkalické fosfatázy;
• vysoké hladiny vitaminu B12 v séru;
• zvýšený erytropoetin při sekundární polycytemii;
• snížení siturace (saturace kyslíkem v krvi) - méně než 92%;
• snížení ESR;
• zvýšení hemoglobinu na 240 g / l.

Pro diferenciální diagnostiku patologie byly použity speciální typy výzkumu a analýzy. Konzultace urologa, kardiologa, gastroenterologa se konají. Lékař Vám předepíše:

• biochemický krevní test - určuje hladinu kyseliny močové, alkalické fosfatázy;
• radiologický výzkum - odhaluje nárůst cirkulujících červených krvinek;
• sternální punkce - plot pro cytologickou analýzu kostní dřeně z hrudní kosti;
• biopsie trefinu - histologie tkání z ilea, odhalující třístrannou hyperplazii;
• molekulárně genetická analýza.

Laboratorní testy

Onemocnění polycytemie je potvrzeno hematologickými změnami krevních parametrů. Existují parametry, které charakterizují vývoj patologie. Údaje z laboratorních studií indikujících polycytemii:

Hmotnost cirkulujících červených krvinek

Hladina vitaminu b 12 v séru

Diagnostika hardwaru

Po provedení laboratorních testů předepisují hematologové další testy. Pro posouzení rizika vzniku metabolických, trombohemoragických poruch se používá hardwarová diagnostika. Pacient podstoupí výzkum v závislosti na charakteristikách průběhu onemocnění. Výdaje polycytemie pacienta:

• Ultrazvuk sleziny, ledvin;
• vyšetření srdce - EchoCG.

Metody diagnostiky hardwaru pomáhají vyhodnotit stav cév, detekovat přítomnost krvácení, vředy. Jmenován:

• fibrogastroduodenoskopie (FGDS) - instrumentální studie sliznic žaludku, dvanáctníku;
• Dopplerův ultrazvuk (USDG) cév krku, hlavy, žil končetin;
• počítačová tomografie vnitřních orgánů.

Léčba polycytemie

Před zahájením léčebných opatření je nutné zjistit typ onemocnění a jeho příčiny - léčebný režim na něm závisí. Hematologové čelí výzvě:

• v případě primární polycytémie, aby se zabránilo aktivitě nádoru působením na nádor v kostní dřeni;
• v sekundární formě - identifikovat nemoc, která provokovala patologii a eliminovala ji.

Léčba polycytemie zahrnuje přípravu rehabilitačního a preventivního plánu pro konkrétního pacienta. Terapie zahrnuje:

• krevní krvácení, snížení počtu červených krvinek na normální, - každé dva dny se pacientovi odebírá 500 ml krve;
• udržování fyzické aktivity;
• erytocytoforéza - odběr krve ze žíly, následovaná filtrací a návratem pacientovi;
• diety;
• transfuzi krve a jejích složek;
• chemoterapii k prevenci leukémie.

V obtížných situacích, které ohrožují život pacienta, se provádí transplantace kostní dřeně, splenektomie - odstranění sleziny. Při léčbě polycytemie je věnována velká pozornost užívání drog. Léčebný režim zahrnuje použití:

• kortikosteroidní hormony - s těžkým onemocněním;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, snižující růst maligních buněk;
• antiagregační činidla, která ředí krev - dipyridamol, aspirin;
• Interferon, který zvyšuje ochranné síly, zvyšuje účinnost cytostatik.

Symptomatická léčba zahrnuje použití léků, které snižují viskozitu krve, zabraňují vzniku krevních sraženin, rozvoji krvácení. Hematologové předepisují:

• vyloučit vaskulární trombózu - heparin;
• s těžkým krvácením - kyselina aminokapronová;
• v případě erytromelalgie - bolest v koncích prstů - nesteroidní protizánětlivé léky - Voltaren, Indomethacin;
• s kožním svěděním - antihistaminika - Suprastin, Loratadin;
• s infekční genezí onemocnění - antibiotika;
• s hypoxickými příčinami - kyslíková terapie.

Krvácení nebo červené krvinky

Účinná léčba polycytemie je flebotomie. Při provádění krevního oběhu se objem cirkulující krve snižuje, počet červených krvinek (hematokrit) se snižuje a svědění je eliminováno. Vlastnosti procesu:

• před flebotomií se pacientovi podává heparin nebo reopolyglucin za účelem zlepšení mikrocirkulace, průtoku krve;
• přebytky jsou odstraněny pijavicemi nebo dělají řez nebo punkci žíly;
• najednou se odebere až 500 ml krve;
• postup se provádí v intervalu 2 až 4 dnů;
• hemoglobin je snížen na 150 g / l;
• hematokrit se upraví na 45%.

Účinnost je další způsob léčby polycytemie, erytrocytopherézy. Při mimotělní hemokorekci se z krve pacienta odstraní další červené krvinky. To zlepšuje tvorbu krve, zvyšuje příjem železa v kostní dřeni. Schéma cytoforézy:

1. Vytvořte začarovaný kruh - pacient spojuje žíly obou rukou přes speciální přístroj.
2. Z jednoho vezměte krev.
3. Projeďte přístrojem odstředivkou, separátorem, filtry, které eliminují část červených krvinek.
4. Vyčištěná plazma se vrátí pacientovi - na druhé straně se injikuje do žíly.

Myelodepresivní cytostatická léčba

Při těžké polycytemii, kdy krvácení nedává pozitivní výsledky, předepisují lékaři léky, které potlačují tvorbu a reprodukci mozkových buněk. Léčba cytostatiky vyžaduje neustálé krevní testy k monitorování účinnosti léčby. Indikace jsou faktory doprovázející polycytemický syndrom:

• viscerální, vaskulární komplikace;
• pruritus;
• splenomegalie;
• trombocytóza;
• leukocytóza.

Hematologové předepisují léky na základě výsledků testů, klinického obrazu onemocnění. Kontraindikace pro léčbu cytostatik je věk dítěte. K léčbě polycytemických léků se používá:

• Myelobramol;
• Imifos;
• Cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hydroxymočovina;
• Cyklofosfamid;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Přípravky pro normalizaci agregátního stavu krve

Cíle léčby polycytemie: normalizace tvorby krve, která zahrnuje zajištění tekutého stavu krve, její koagulaci s krvácením, obnovu stěn cév. Předtím, než lékaři jsou vážnou volbou léků, aby nedošlo k poškození pacienta. Předepsat léky k zastavení krvácení - hemostatika:

• koagulantů - Thrombin, Vikasol;
• inhibitory fibrinolýzy - Kontrykal, Amben;
• stimulátory vaskulární agregace - chlorid vápenatý;
• léky na snížení propustnosti - Rutin, Adrokson.

Použití antitrombotik má velký význam při léčbě polycytemie, aby se obnovil celkový stav krve:

• antikoagulancia - heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• protidestičková činidla: destičky - aspirin (kyselina acetylsalicylová), dipyridamol, indobrufen; erythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Prognóza zotavení

Co čeká na pacienta s diagnózou polycytemie? Projekce závisí na typu nemoci, včasné diagnóze a léčbě, příčinách, výskytu komplikací. Varezova choroba má v primární formě nepříznivý vývojový scénář. Průměrná délka života je až dva roky, což je spojeno se složitostí léčby, vysokým rizikem mrtvice, infarkty, tromboembolickými účinky. Přežití lze zvýšit použitím těchto léčebných metod:

• lokální ozáření sleziny radioaktivním fosforem;
• celoživotní krvácení;
• chemoterapii.

Příznivější prognóza v sekundární formě polycytemie, i když onemocnění může mít za následek nefrosklerózu, myelofibrózu, erytrocyanózu. Ačkoliv není úplný lék možný, život pacienta se prodlužuje o značnou dobu - více než patnáct let - za předpokladu, že:

• průběžné monitorování hematologem;
• cytostatická léčba;
• pravidelná hemokorekce;
• podstupující chemoterapii;
• odstranění faktorů vyvolávajících vývoj choroby;
• léčbu patologií, které způsobily onemocnění.

Polycytémie

Pravá polycytémie (řecká poly poly multi + histologická cytusová buňka + krev haima) (synonyma: primární polycytémie, polycytémie vera, erytrémie, erytrémie, Vaquezova choroba) je benigní onemocnění hematopoetického systému spojeného s myeloproliferací ipoplastiky. Tento proces většinou ovlivňuje erytroblastický výhonek. Nadměrné množství erytrocytů se objevuje v krvi, ale počet destiček a neutrofilních leukocytů se také zvyšuje, ale v menší míře. Buňky mají normální morfologický vzhled. Zvýšením počtu červených krvinek se zvyšuje viskozita krve, zvyšuje se množství cirkulující krve. To vede k pomalejšímu průtoku krve v cévách a tvorbě krevních sraženin, což vede ke zhoršení krevního zásobení a hypoxii orgánů.

Nemoc byla poprvé popsána Vaquezem [1] v roce 1892. V roce 1903 navrhl Osler [2], že základem onemocnění je zvýšená aktivita kostní dřeně. Také izoloval erytrémii v samostatné nozologické formě.

Pravá polycytemie je onemocnění u dospělých, častěji u starších osob, ale také u mladých lidí a dětí. [3] Po mnoho let se nemoc neprojevuje, pokračuje bez příznaků. Podle různých studií se průměrný věk pacientů pohybuje od 60 let do 70-79 let. [4] [5] Mladí lidé trpí méně často, ale jejich nemoc je závažnější. Muži jsou nemocnější častěji než ženy, poměr je přibližně 1,5: 1,0, mezi mladými a středními pacienty převažují ženy. Zavedená rodinná predispozice k této nemoci, která naznačuje genetickou predispozici k tomuto onemocnění. Mezi chronickými myeloproliferativními chorobami je nejčastější erytremie. Prevalence je 29: 100 000.

Obsah

Příčina polycytemie

V poslední době byly na základě epidemiologických pozorování podány návrhy týkající se spojení onemocnění s transformací kmenových buněk. [6] Tam je mutace JAK 2 tyrosine kinase (Janus kinase), kde v pozici 617 valin je nahrazený fenylalanine [7], [8] Nicméně, tato mutace se vyskytuje u jiných hematologických nemocí, ale s polycytémií nejvíce často.

Klinický obraz

V klinických projevech onemocnění převažují projevy plic a komplikace spojené s vaskulární trombózou. Hlavní projevy onemocnění jsou následující:

• Roztažené kožní žíly a zabarvení kůže

Na kůži pacientů, zejména v krku, jasně viditelné, rozšířené oteklé žíly. U polycytemie má kůže červenou barvu, zvláště výraznou na otevřených částech těla - na obličeji, krku a rukou. Jazyk a rty jsou modravě červené barvy, oči jsou jakoby naplněné krví (spojivky očí jsou hyperemické), barva měkkého patra se mění při zachování obvyklé barvy tvrdého patra (Coopermannův symptom). Zvláštním odstínem kůže a sliznic vzniká přetékání povrchových cév krví a zpomalení jejího pohybu. Jako výsledek, většina z hemoglobin má čas jít do obnovené formy.

Pacienti pociťují svědění. Svědění kůže se vyskytuje u 40% pacientů. Toto je specifická diagnostika pro Vacaiseovu nemoc. Toto svědění se zvyšuje po koupání v teplé vodě, která je spojena s uvolňováním histaminu, serotoninu a prostaglandinu.

Jedná se o krátkodobé netolerovatelné pálivé bolesti ve špičkách prstů a nohou, doprovázené zčervenáním kůže a výskytem purpurové cyanózy. Výskyt bolesti je způsoben zvýšeným počtem krevních destiček a výskytem mikrotrombu v kapilárách. Erythromelalgia má dobrý účinek v užívání aspirinu.

Častým příznakem erytremie je zvětšená slezina různých stupňů, ale játra mohou být také zvětšena. To je způsobeno nadměrným plněním krve a účastí hepato-lienálního systému v myeloproliferativním procesu.

• Vývoj vředů v dvanáctníku a žaludku

V 10–15% případů se vyvíjí duodenální vřed, méně často v žaludku, což je spojeno s trombózou malých cév a trofických poruch na sliznici a snížením rezistence na Helicobacter pylori [9].

• Výskyt krevních sraženin v cévách

Dříve byla hlavní příčinou úmrtí při polycytemii vaskulární trombóza a embolie. Pacienti s polycytemií mají tendenci tvořit krevní sraženiny. To vede k narušení krevního oběhu v žilách dolních končetin, mozkových, koronárních, slezinových cévách. Příčinou je zvýšená viskozita krve, trombocytóza a změny cévní stěny.

Spolu se zvýšeným srážením krve a tvorbou trombů během polycytemie je pozorováno krvácení z dásní az rozšířených žil jícnu.

• Trvalá bolest kloubů a zvýšené hladiny kyseliny močové

Mnoho pacientů (ve 20%) si stěžuje na přetrvávající bolest v kloubech artritické povahy, protože dochází ke zvýšení hladiny kyseliny močové

Mnoho pacientů si stěžuje na přetrvávající bolest v nohách, jejíž příčinou je obliterující endarteritida, průvodní eritremii a erytromelalgie.

Při poklepávání plochých kostí a tlaku na ně jsou bolestivé, což je často pozorováno při hyperplazii kostní dřeně.

Zhoršení krevního oběhu v orgánech vede ke stížnostem pacientů na únavu, bolest hlavy, závratě, tinnitus, návaly krve do hlavy, únavu, dušnost, záblesky předních zraků, zrakové postižení. Zvýší se krevní tlak, což je kompenzační reakce cévního lůžka na zvýšení viskozity krve. Často vznikají srdeční selhání, myokardioskleróza.

Laboratorní ukazatele pro polycytemii vera

Počet červených krvinek se zvyšuje a je obvykle 6 × 10 ² - 8 × 10 ² na litr nebo více.
Hemoglobin stoupá na 180–220 g / l, barevný index je menší než jeden (0,7–0,6).
Celkový objem cirkulující krve je signifikantně zvýšen - 1,5 - 2,5 krát, zejména v důsledku zvýšení počtu červených krvinek. Hematokrit (poměr erytrocytů a plazmy) se dramaticky mění v důsledku zvýšení počtu červených krvinek a dosahuje 65% nebo více.

Počet retikulocytů v krvi se zvýšil na 15-20 ppm, což ukazuje na silnou regeneraci červených krvinek.

Zaznamená se polychromasie erytrocytů, ve stěrku mohou být detekovány jednotlivé erytroblasty.

Počet leukocytů se zvyšuje 1,5 - 2 krát na 10,0 × 109 - 12,0 × 10 9 na litr krve. U některých pacientů dosahuje leukocytóza vyšších hodnot. K nárůstu dochází v důsledku neutrofilů, jejichž obsah dosahuje 70-85%. Tam je bodnutí, méně často myelocytic posun. Vzrůstá počet eozinofilů, vzácně a bazofilů.

Počet krevních destiček vzrostl na 400,0 × 109 - 600,0 × 10 9 na litr krve a někdy i více. Viskozita krve je významně zvýšena, ESR zpomalena (1-2 mm za hodinu).

Hladiny kyseliny močové se zvyšují

Komplikace polycytemie

Komplikace onemocnění se objevují v důsledku trombózy a embolie arteriálních a venózních cév mozku, sleziny, jater, dolních končetin, méně často - jiných oblastí těla. Rozvíjejte infarkt sleziny, ischemickou mrtvici, srdeční infarkt, cirhózu jater, hlubokou žilní trombózu. Spolu s trombózou, krvácením, erozí a žaludečním vředem a dvanáctníkovým vředem je zaznamenána anémie. Velmi často vznikají žlučové kameny a urolitiáza v důsledku zvyšujících se koncentrací kyseliny močové. nefrosklerózy

Diagnostika

V diagnostice pravé polycytemie má velký význam hodnocení klinických, hematologických a biochemických ukazatelů onemocnění. Charakteristický vzhled pacienta (specifická barva kůže a sliznic). Zvětšená slezina, játra, sklon k trombóze. Změny krevních parametrů: hematokrit, počet červených krvinek, počet leukocytů, počet krevních destiček. Zvýšení hmotnosti cirkulující krve, zvýšení její viskozity, nízké ESR, zvýšení obsahu alkalické fosfatázy, leukocytů, syrovátkového vitamínu B₁₂.Je nutné vyloučit onemocnění, u kterých je hypoxie a nedostatečná léčba vitaminem B ₁₂.
Pro objasnění diagnózy je nutná trepanobiopsie a histologické vyšetření kostní dřeně.

K potvrzení pravé polycytemie se nejčastěji používají následující indikátory:

1. Zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek:
   
   • pro muže - 36 ml / kg,
     
   • pro ženy - více než 32 ml / kg
     
2. Zvýšený hematokrit> 52% mužů a> 47% u žen, zvýšení hemoglobinu> 185 g / l u mužů a> 165 g / l u žen
   
3. Arteriální saturace kyslíkem v krvi (více než 92%)
   
4. Zvětšená slezina je splenomegalie.
   
5. Úbytek hmotnosti
   
6. Slabost
   
7. Pocení
   
8. Nedostatek sekundární erytrocytózy
   
9. Přítomnost genetických abnormalit v buňkách kostní dřeně, s výjimkou přítomnosti chromozomální translokace chromozomu Philadelphia nebo přestaveného genu BCR ABL
   
10. Tvorba kolonií erytroidními buňkami in vivo
    
11. Leukocytóza vyšší než 12,0 × 10 9 l (při absenci teplotní reakce, infekcí a intoxikací).
    
12. Trombocytóza více než 400,0 × 10 9 na litr.
    
13. Zvýšený obsah alkalické fosfatázy v neutrofilních granulocytech více než 100 jednotek. (při absenci infekcí).
    
14. Hladina vitaminu b v séru₁₂ - více než 2200 ng
    
15. Nízký erytropoetin
    
16. Punkce kostní dřeně a histologické vyšetření punktátu získané pomocí trepanobiopsie vykazují zvýšení megakaryocytů.
    

Algoritmus pro diagnostiku

Diagnostický algoritmus [10] je následující:

1. Určení, zda pacient má:
   
   • A. zvýšení hemoglobinu nebo B. zvýšení hematokritu
     
   • B. splenomegalie s nebo bez zvýšení počtu krevních destiček nebo leukocytů
     
   • G. trombóza portální žíly
     
2. Pokud ano, měla by být vyloučena sekundární polycytémie.
   
3. S výjimkou sekundární polycytemie pokračujte v algoritmu:
   

Pokud pacient má tři velká kritéria nebo první dvě jsou velká v kombinaci se dvěma malými: konzultace s hematologem je nutná, protože jsou k dispozici všechny údaje pro diagnózu pravé polycytémie.

• zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek:
  
  • pro muže - 36 ml / kg,
    
  • pro ženy - více než 32 ml / kg
    
• saturace arteriální krve kyslíkem (více než 92%)
  
• splenomegalie - splenomegalie
  

Malá (nepovinná) kritéria

• zvýšení počtu krevních destiček
  
• zvýšený počet bílých krvinek
  
• zvětšení alkalické fosfatázy
  
• zvýšení vitamínu b₁₂
  

To je skutečná polycytémie a musí být monitorována hematologem.

Dále je možné stanovit přítomnost růstu kolonií erythroidů v médiu bez erytropoetinu, hladiny erytropoetinu (70% citlivost, specificita 90%), aby se provedla histologie punktace kostní dřeně,

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí se sekundární (absolutní a relativní) erytrocytózou.

Léčba

Léčba je založena na snížení viskozity krve a boji proti komplikacím, jako je tvorba trombu a krvácení. Viskozita krve je přímo úměrná počtu erytrocytů, takže při léčbě pravé polycytemie bylo použito krevní krvácení a chemoterapie (cytoreduktivní terapie), která snižuje množství erytrocytů. Bloodletting zůstává hlavní léčbou eritremie. Dále používané prostředky symptomatického působení. Léčbu pacienta a jeho pozorování by měl provádět hematolog.

Krvácení

Bloodletting (flebotomie) vedoucí metodu léčby. Krvácení snižuje objem krve a normalizuje hematokrit. Krevnatění se provádí s pletora a hematokritem nad 55%. Hematokrit by měl být udržován pod 45%. 300–500 ml krve odstraňte v intervalech 2–4 dnů před vyloučením plnohorického syndromu. Hladina hemoglobinu je nastavena na 140–150 g / l. Před zakrvavením, aby se zlepšily reologické vlastnosti krve a mikrocirkulace, je indikováno intravenózní podání 400 ml reopolyglukinu a 5000 IU heparinu a. Krvácení snižuje svědění kůže. Kontraindikace krvácení je zvýšení počtu krevních destiček o více než 800 000. Krvácení je často kombinováno s jinými metodami léčby.

Erytrocytopheréza

Bloodletting může být úspěšně nahrazen erytrocytoforézou.

Cytoreduktivní terapie

U jedinců s vysokým rizikem trombózy, v kombinaci s krvácením nebo, není-li účinné udržovat hematokrit, se cytoreduktivní léčba provádí pouze krvácením.

K potlačení proliferace krevních destiček a erytrocytů se používají léky z různých farmakologických skupin: antimetabolity, alkylační a biologické látky [11]. Každý lék má své vlastní vlastnosti použití a kontraindikace.

Předepisují se imifos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). V uplynulých letech, hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) byli používáni. Použití hydroxymočoviny je indikováno pro starší věkové skupiny. Biologické látky používají rekombinantní interferon α-2b (intron), který inhibuje myeloproliferaci. S použitím interferonu ve větší míře, úroveň krevních destiček. Interferon zabraňuje rozvoji trombohemoragických komplikací, snižuje svědění.

V posledních letech se využívání radioaktivního fosforu (32 P) zužuje. Léčbu erytrémií radioaktivním fosforem poprvé použil John Lawrence v roce 1936. Inhibuje mielopoe, včetně erytropoézy. Použití radioaktivního fosforu je spojeno s vysokým rizikem vzniku leukémie.

Pro snížení počtu použitých krevních destiček anagrelidu v dávce 0,5-3 mg denně.

Užívání imatinibu (Imatinib) u pravé policie nepřekročilo výzkumnou fázi.

Nejčastěji používané léčebné režimy

Léčebné režimy jsou hematologem vybírány individuálně pro každého pacienta.
Příklady řady schémat: [12]

1. flebotomie s hydroxyuretiky
   
2. s nízkými dávkami aspirinu
   
3. flebotomii spolu s hydroxydimem a nízkými dávkami aspirinu
   
4. flebotomie s interferonem a nízkými dávkami aspirinu
   

Léčba komplikací polycytemie

Pro prevenci trombózy a embolie se používá disagregační terapie: kyselina acetylsalicylová v dávce (od 50 do 100 mg denně), dipyridamol, hydrochlorid ticlopedinu, trental. Současně by měl být podáván heparin nebo Fraxiparin.
Použití pijavic je neúčinné.
Ke snížení svědění kůže byly použity antihistaminika - blokátory antihistaminických systémů systémů H1 - (zyrtec) a paraxetin (paxil).

Při použití nedostatku železa:

• androgenní léky: ročníkanin (Winobanin (Danazol®)
  
• erytropoetin
  
• thalidomid (samotný nebo s kortikosteroidními hormony) t
  
• lenalidamid (revlemid) v kombinaci s kortikosteroidními hormony
  

S rozvojem autoimunní hemolytické anémie bylo prokázáno použití kortikosteroidních hormonů.

Snížení hladiny kyseliny močové - alopurinolu, interferonu α.

Transplantace kostní dřeně u polycytemie se používá zřídka, protože transplantace kostní dřeně může vést k nepříznivým výsledkům.

S cytopenií jsou zobrazeny anemické a hemolytické krize, kortikosteroidní hormony (prednison), anabolické hormony a vitamíny B.

Splenektomie je možná pouze v případě výrazného hypersplenismu. Za předpokladu vývoje akutní leukémie je operace kontraindikována.

Exodus

Průběh chronické benigní polycytémie. U moderních metod léčby pacienti žijí dlouho. Výsledkem onemocnění může být rozvoj myelofibrózy s progresivní anémií hypoplastického typu a transformace onemocnění na myeloidní leukémii. Průměrná délka života u onemocnění je více než 10 let.

Předpověď

Od zavedení radioaktivního fosforu do praxe je průběh onemocnění benigní.

1. ↑ Vaquez LH. Nadměrná forma cyanose s'accompagnant d’hyperglobulie nadměrná et persistante. C R Soc Biol (Paříž). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Chronická cyanóza, s polycytémií a zvětšenou slezinou: nová klinická entita. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera u mladých pacientů: studie o dlouhodobém riziku trombózy, myelofibrózy a leukémie." Hematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlín, NI. (1975). "Diagnóza a klasifikace polycytemií". Seminář Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). “Trendy ve výskytu polycythemia vera mezi Olmsted krajem, Minnesota obyvatelé, 1935-1989.”. Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycytémie vera: kmenová buňka a pravděpodobný klonální původ onemocnění. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivace mutace v tyrosinkináze JAK2 u polycytemie vera, esenciální trombocytémie a myeloidní metaplasie s myelofibrózou". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Jedinečná klonální mutace JAK2 vedoucí ke konstitutivní signalizaci způsobuje polycythaemia vera. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenální léze u polycytemie vera: četnost a úloha Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart a Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Americký rodinný lékař sv. 69 / č. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexní přehled a klinická doporučení Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexní přehled a klinická doporučení Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Nadace Wikimedia. 2010

Podívejte se, co je "polycytémie" v jiných slovnících:

polycytémie - polycytémie... Slovníček pravopisu

POLYCYTÉMIE je chronické onemocnění lidského hematopoetického systému ve skupině leukémií s převládajícím porušením erytropoézy, zvýšením krevního hemoglobinu a červených krvinek, třešňově červené barvy obličeje a dalších znaků; komplikace...... Velký encyklopedický slovník

polycytemie - podstatné jméno, počet synonym: 4 • nemoc (339) • plethorum (2) • erythremia (1) •... slovník synonym

POLYKITÉMIE - [polycythaemia rubra vera, syn. erytrémii (erytémii)], onemocnění krevního systému, doprovázené prodlouženým a progresivním nárůstem počtu červených krvinek v těle. Poprvé případ tohoto b nebyl popsán v roce 1892. Wake zom...... Velká lékařská encyklopedie

Polycytemie - * polycytémie * polycytémie je onemocnění u lidí, které je charakterizováno nadprodukcí, tj. Tvorbou více červených krvinek, než je obvykle nezbytné... Genetika. Encyklopedický slovník

Polycytémie - I polycytemie (řecky. Poly multi + histologická cytusová buňka + krev krve haima; synonymum: pravá polycytémie, erytrémie, Vaquezova choroba) chronická leukémie, ve které dochází ke zvýšené tvorbě erytrocytů, v menším stupni a non-permanentní...

polycytémie je chronické onemocnění lidského hematopoetického systému ve skupině leukémií s převládajícím porušením erytropoézy, zvýšením krevního hemoglobinu a červených krvinek, třešňově červené barvy obličeje a dalších znaků; komplikace...... Encyklopedický slovník

polycytémie - (poly. gr. kytos buňka + krev haima) aka polyglobulia. erytrémie je chronické onemocnění hematopoetického systému, charakterizované přetrvávajícím absolutním zvýšením počtu červených krvinek a celkového objemu krve s expanzí krevního oběhu,...... Slovník cizích slov ruského jazyka

polycytémie - (polycytémie; poly + (erythro) cyt + greek haima shelter) viz Eryrocytóza... Velký lékařský slovník

Polycytémie - (z Poly. A řečtiny. Kontejner Kýtos, zde je buňka, háima krev) polyglobulie, erytrocytóza, zvýšení počtu erytrocytů na jednotku objemu krve. Relativní P. je výsledkem poklesu objemu krevní plazmy ("srážení krve") v důsledku... The Great Soviet Encyclopedia

Polycytémie

Polycytémie - chronická hemoblastóza, která je založena na neomezené proliferaci všech myelopoiesních růstů, zejména erytrocytů. Klinicky se polycytemie projevuje cerebrálními symptomy (těžkost v hlavě, závratě, tinnitus), trombohemoragický syndrom (arteriální a venózní trombóza, krvácení), mikrocirkulační poruchy (chlad končetin, erytromelalgie, hyperémie kůže, kožní edém, kožní edém, kožní edém, krvácení do kůže), mikrocirkulační poruchy Základní diagnostické informace získané při studiu periferní krve a kostní dřeně. Pro léčbu polycytemie platí krveprolití, erytrocytaferéza, chemoterapie.

Polycytémie

Polycytémie (Vaisezova choroba, erytrémie, erytrocytóza) je onemocnění skupiny chronických leukémií, charakterizované zvýšenou produkcí červených krvinek, krevních destiček a leukocytů, zvýšením BCC, splenomegalií. Onemocnění je vzácnou formou leukémie: každý rok je diagnostikováno 4-5 nových případů polycytemie na 1 milion lidí. Erytremie se vyvíjí převážně u pacientů starší věkové skupiny (50-60 let), poněkud častěji u mužů. Význam polycytemie je způsoben vysokým rizikem trombotických a hemoragických komplikací, stejně jako pravděpodobností transformace na akutní myeloblastickou leukémii, erytromyelosu a chronickou myeloidní leukémii.

Příčiny polycytemie

Vývoju polycytemie předchází mutační změny v polypotentní kmenové hematopoetické buňce, která vede ke vzniku všech tří buněčných linií kostní dřeně. Mutace genu JAK2 tyrosinkinázy s náhradou valinu fenylalaninem v poloze 617 je nejčastěji detekována. Někdy existuje rodinná incidence erytrémií, například u Židů, což může naznačovat ve prospěch genetické korelace.

S polycytémií v kostní dřeni existují 2 typy progenitorových buněk erytroidní hematopoézy: některé se chovají autonomně, jejich proliferace není regulována erytropoetinem; ostatní, podle očekávání, jsou závislí na erytropoetinu. Předpokládá se, že autonomní populace buněk není ničím jiným než mutantním klonem - hlavním substrátem polycytemie.

V patogenezi erytremie patří vedoucí úloha ke zvýšené erytropoéze, která vede k absolutní erytrocytóze, zhoršeným reologickým a koagulačním vlastnostem krve, myeloidní metaplázii sleziny a jater. Vysoká viskozita krve způsobuje tendenci k vaskulární trombóze a poškození hypoxické tkáně a hypervolémie způsobuje zvýšený přísun krve do vnitřních orgánů. Na konci polycytemie jsou pozorovány ředění krve a myelofibróza.

Klasifikace polycytemie

V hematologii existují 2 formy polycytemie, pravdivé a relativní. Relativní polycytémie se vyvíjí s normální hladinou červených krvinek a poklesem plazmatického objemu. Tento stav se nazývá stres nebo falešná polycytémie a není v tomto článku zvažován.

Pravá polycytémie (erythremia) může být primární nebo sekundární. Primární forma je nezávislé myeloproliferativní onemocnění, které je založeno na porážce myeloidního hemopoetického zárodku. Sekundární polycytemie se obvykle vyvíjí s rostoucí aktivitou erytropoetinu; Tento stav je kompenzační reakcí na celkovou hypoxii a může se objevit u chronické plicní patologie, "modrých" srdečních vad, adrenálních nádorů, hemoglobinopatií, elevace nebo kouření atd.

Skutečná polycytemie v jejím vývoji prochází třemi fázemi: počáteční, rozloženou a terminální.

Stupeň I (počáteční, zhoršený) - trvá přibližně 5 let; asymptomatická nebo s minimálními klinickými projevy. Vyznačuje se mírnou hypervolémií, malou erytrocytózou; velikost sleziny je normální.

Stupeň II (erytrémický, rozložený) je rozdělen do dvou částí:

• IA - bez myeloidní transformace sleziny. Erytrocytóza, trombocytóza, někdy pancytóza; podle myelogramu, hyperplazie všech hemopoetických zárodků, vyjádřená megakaryocytóza. Trvání rozvinutého stadia erytremie je 10-20 let.
• IIB - s přítomností myeloidní metaplasie sleziny. Jsou vyjádřeny hypervolemie, hepato a splenomegalie; v periferní krvi - pancytóza.

Stupeň III (anemický, post-erytrémický, terminální). Charakteristická je anémie, trombocytopenie, leukopenie, myeloidní transformace jater a sleziny, sekundární myelofibróza. Možné výsledky polycytémie u jiných hemoblastóz.

Příznaky polycytemie

Erytremie se dlouhodobě vyvíjí, postupně a může být detekována náhodně ve studii krve. Včasné příznaky, jako je těžkost v hlavě, tinnitus, závratě, rozmazané vidění, mrazivost končetin, poruchy spánku, atd., Jsou často „odepsány“ starobou nebo průvodními chorobami.

Nejcharakterističtějším rysem polycytemie je vývoj plletického syndromu způsobeného pancytózou a vzestupem BCC. Důkazem nadváhy jsou teleangiektázie, třešňově červená barva kůže (zejména obličej, krk, ruce a jiné otevřené oblasti) a sliznice (rty, jazyk), sklerální hyperémie. Typickým diagnostickým znakem je Kupermanův příznak - barva tvrdého patra zůstává normální a měkké patro získává stagnující cyanotický odstín.

Dalším výrazným příznakem polycytemie je svědění, zhoršené po vodních procedurách a někdy nesnesitelné v přírodě. Mezi specifické projevy polycytemie patří také erythromelalgie, bolestivý pocit pálení v špičkách prstů, který je doprovázen jejich hyperémií.

V pokročilém stádiu erytrémie se mohou vyskytnout nesnesitelné migrény, bolest kostí, kardialgie a arteriální hypertenze. 80% pacientů vykazuje střední nebo závažnou splenomegalii; játra se zvětšují vzácněji. Mnoho pacientů s polycytemií si všimne zvýšeného krvácení dásní, výskytu modřin na kůži, prodlouženého krvácení po extrakci zubů.

Důsledkem neúčinné erytropoézy u polycytemie je zvýšení syntézy kyseliny močové a zhoršení metabolismu purinu. Jeho klinická exprese se nachází ve vývoji tzv. Urátové diatézy - dny, urolitiázy a renální koliky.

Trofické vředy vředů nohou, žaludku a dvanáctníku jsou důsledkem mikrotrombózy a trofických a slizničních poruch. Komplikace ve formě vaskulární trombózy hlubokých žil, mezenterických cév, portálních žil, mozkových a koronárních tepen jsou nejčastější na klinice polycytemie. Trombotické komplikace (PE, ischemická cévní mozková příhoda, infarkt myokardu) jsou hlavními příčinami úmrtí pacientů s polycytemií. Spolu s trombózou jsou však pacienti s polycytemií náchylní k hemoragickému syndromu s rozvojem spontánního krvácení s velmi odlišnou lokalizací (gingivální, nazální, ezofageální, gastrointestinální atd.).

Diagnóza polycytemie

Hematologické změny charakterizující polycytemii jsou rozhodující při diagnóze. Erytrocytóza (do 6,5-7,5x10 12 / l), zvýšení hemoglobinu (až na 180-240 g / l), leukocytóza (nad 12x10 9 / l), trombocytóza (nad 400x10 9 / l) jsou detekovány v krevním testu. Morfologie erytrocytů se zpravidla nemění; se zvýšeným krvácením lze detekovat mikrocytózu. Spolehlivým potvrzením erytremie je zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek o více než 32-36 ml / kg.

Pro studium kostní dřeně při polycytemii je spíše informativní provádět trepanobiopsii než sternální punkci. Histologické vyšetření biopsie ukazuje panmielosis (hyperplazie všech hemopoetických zárodků), v pozdních stadiích sekundární myelofibrózy polycytemie.

Další laboratorní testy a instrumentální vyšetření jsou prováděny za účelem posouzení rizika vzniku komplikací erytrémií - funkčních testů funkce jater, vyšetření moči, ultrazvuku ledvin, ultrazvuku žil končetin, echoCG, ultrazvuku cév hlavy a krku, FGDS atd. úzcí specialisté: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Léčba a prognóza polycytemie

K normalizaci objemu BCC a snížení rizika trombotických komplikací je prvním krokem krevní krvácení. Exfuze krve se provádějí v objemu 200-500 ml 2-3 krát týdně s následným doplňováním odebraného objemu krve fyziologickým roztokem nebo reopolyglucinem. Výsledkem častého krvácení může být rozvoj anémie z nedostatku železa. Krvácení s polycytemií může být úspěšně nahrazeno terapií červených krvinek, která umožňuje extrahovat pouze krev z červených krvinek a vracet plazmu.

V případě výrazných klinických a hematologických změn se vývoj cévních a viscerálních komplikací uchyluje k mielodepresivní terapii cytostatiky (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid atd.). Někdy terapie radioaktivním fosforem. Pro normalizaci celkového stavu krve, heparinu, kyseliny acetylsalicylové, se dipyridamol podává pod kontrolou koagulogramu; pro krvácení jsou indikovány transfúze krevních destiček; v urátové diatéze, alopurinol.

Průběh eritremii je progresivní; onemocnění není náchylné ke spontánním remisi a spontánnímu zotavení. Pacienti po celý život jsou nuceni být pod dohledem hematologa, aby podstoupili hemoexfúzní terapie. Při polycytémii je riziko tromboembolických a hemoragických komplikací vysoké. Frekvence transformace polycytemie na leukémii je 1% u pacientů, kteří nepodstoupili chemoterapii, a 11-15% u pacientů léčených cytotoxickou terapií.