Hlavní Vaskulitida

Hemoragická vaskulitida - příčiny, symptomy a léčba

Vaskulitida

Hemoragická vaskulitida je považována za onemocnění, které je typem imunitní vaskulitidy malých cév a je charakterizováno zvýšenou tvorbou imunitních komplexů, zvýšením permeability cévních stěn.

Tato patologie se může rozvinout během 2-3 týdnů po akutní angíny, chřipce nebo šarlatové horečce. Hemoragická vaskulitida u dětí je častější než u dospělých.

Zvláště citlivé na děti od 4 do 12 let. Chlapci jsou nemocní 2krát častěji než dívky.

Důvody

Proč dochází k hemoragické vaskulitidě a co je to? Hemoragická vaskulitida je také označována jako Schönlein-Genochova choroba nebo kapilární toxikóza. Onemocnění je aseptické (bez infekce) zánět kapilár způsobený škodlivými účinky imunitních komplexů. Projevená kapilární toxikóza s krvácením (krvácení), porušení intravaskulární srážlivosti krve a porucha krevního oběhu v malých krevních cévách.

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí jsou rozděleny do několika typů:

komplikace po infekčním onemocnění (bolest v krku, chřipka a ARVI, šarlatová horečka a plané neštovice) způsobené viry, bakteriemi nebo parazity;
alergie na potraviny nebo léky;
hypotermie nebo individuální intolerance vakcíny;
genetické predispozice.

Principem mechanismu hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů. Během cirkulace v krvi mohou být tyto komplexy ukládány na vnitřní povrch stěn malých cév a způsobují tak poškození s následným aseptickým zánětem.

Když zánět cévní stěny snižuje jeho elasticitu. V důsledku toho se stává propustným a tvoří lumeny, což vede k usazeninám fibrinu a krevních sraženin. Na základě toho je patologickým znakem vaskulitidy mikrotrombóza a hemoragický syndrom (modřiny).

Klasifikace

V závislosti na klinické variantě průběhu hemoragické vaskulitidy je:

dermální;
kloubní;
břišní (tj. ze strany břicha);
renální;
kombinované. Jsou možné jakékoliv kombinace. Nejběžnější volba skin-joint, která se jinak nazývá jednoduchá.

V závislosti na průběhu onemocnění může být:

rychlý blesk (několik dní);
akutní (do 30-40 dnů);
vleklé (po dobu 2 měsíců nebo déle);
recidivující (znovuobjevení příznaků onemocnění 3-4krát nebo vícekrát během několika let);
chronické (klinické symptomy přetrvávají déle než 1,5 roku nebo více) s častými nebo vzácnými exacerbacemi.

Stupeň aktivity onemocnění:

Klinické projevy

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých:

flekatá vyrážka na kůži (kožní krvácení) - 100%;
kloubní syndrom (bolest v kloubech kloubů) - 70%;
abdominální syndrom (bolest břicha) - 60%;
poškození ledvin - 30-35%;

V této nemoci mohou být postiženy cévy jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí, mozku. Hemoragická vaskulitida bez poškození vnitřních orgánů je nejpříznivějším onemocněním v této skupině.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

V případě hemoragické vaskulitidy jsou symptomy velmi rozdílné, ale všichni pacienti mají kožní léze. Může se projevit na samém počátku nemoci a po výskytu dalších příznaků. Nejtypičtější je výskyt purpury - drobných (1-3 mm) krvácení, které jsou hmatné. Tato vyrážka je symetrická a nachází se zpočátku na chodidlech a nohou, v budoucnu se může rozšířit nad ní. Kromě purpury se mohou objevit i další prvky vyrážky (vezikuly, petechie, erytém a dokonce i oblasti nekrózy).

Příznaky hemoragické vaskulitidy, jako je poškození kloubních povrchů, se vyskytují u 70% pacientů. Tento příznak se často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvním týdnu nemoci. Poškození kloubů může být zanedbatelné a způsobit krátkodobé bolestivé pocity, ale může být také rozsáhlejší, když jsou postiženy nejen velké (kotník a koleno), ale i malé kloubní povrchy. Tam je otok a změny ve tvaru kloubního povrchu, a bolestivé pocity mohou trvat od 2 hodin do 5 dnů. Toto onemocnění však nezpůsobuje závažnou deformaci kloubních povrchů.

Nejtěžší je porážka gastrointestinálního traktu. Někdy se bolesti břicha objevují ještě před vyrážkou. Vyskytují se s výskytem krvácení na střevní stěně a jsou křeče v přírodě. Často se takové bolesti vyskytují v pupku, v pravé části kyčelního kloubu, podkožní oblasti a připomínají obraz akutního břicha způsobeného apendicitidou, intestinální obstrukcí nebo perforací vředů. Bolesti trvají většinou tři dny. Ale někdy až deset dní. Často jsou doprovázeny nevolností a krvavým zvracením a také výskytem krve ve výkalech. V některých případech se vyvíjí střevní krvácení, které je doprovázeno prudkým poklesem krevního tlaku a kolapsem.

Mezi vzácnější známky vaskulitidy patří poškození ledvin ve formě glomerulonefritidy a plicního syndromu, které se projevuje kašlem a dušností.

Rozdíl ve symptomech u dětí a dospělých

Nástup onemocnění je vymazán, příznaky jsou mírnější.
Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.

Více než 30% dětí má horečku.
Charakterizován akutním nástupem a průběhem onemocnění.
Abdominální syndrom je doprovázen tekutou stolicí s pruhy krve.
Ledviny jsou často zapojeny do procesu od samého počátku, s detekcí hematurie a proteinurie v testech moči.

Hemoragická vaskulitida: foto

Vzhledem k tomu, že hemoragická vaskulitida vypadá na nohou, nabízíme k prohlížení podrobných fotografií symptomů.

Komplikace

Možné komplikace hemoragické vaskulitidy zahrnují:

intestinální obstrukce;
pankreatitida;
perforace žaludečních a střevních vředů;
peritonitida;
post-hemoragická anémie;
DIC s trombocytopenií;
trombóza a srdeční infarkt v orgánech;
mozkové poruchy, neuritida.

Komplikace hemoragické vaskulitidy se vyskytují pouze v případech pozdní léčby, proto je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je známo, že jakékoli onemocnění je mnohem snazší léčit na začátku svého vývoje. Samoléčba, nekontrolované léky nebo tradiční medicína povedou ke zhoršení stavu pacienta.

Diagnostika

Pokud je podezření na hemoragickou vaskulitidu, lékař vyšetřuje pacienta, sbírá anamnézu, předepisuje laboratorní a diagnostická vyšetření, která pomohou vytvořit úplný obraz onemocnění a předepsat vhodnou léčbu.

Následující testy jsou považovány za hlavní diagnostické metody hemoragické vaskulitidy:

Coagulogram.
Detekce cirkulujících imunitních komplexů (CIC).
Stanovení imunoglobulinových tříd A (zvýšených) a G (redukovaných), kryoglobulinů a složek komplementového systému.
Biochemická analýza (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
Obecný (podrobný) krevní test s výpočtem absolutních hodnot ukazatelů vzorce leukocytů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Mírné projevy kožního syndromu mohou naznačovat ambulantní (ale lůžkový odpočinek!) Režim s povinným dodržováním zvláštní diety (vyloučení masa, ryb, vajec, povinných alergenů, nových produktů) a předpisem léčby léky. Akutní období však vyžaduje pobyt v nemocnici, neustálé lékařské sledování a v případě postižení vnitřních orgánů v patologickém procesu - použití velkého množství léků předepsaných zvláštními schématy a v určitých dávkách.

Povaha léčby hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění:

debut, recidiva, remise;
klinická forma - jednoduchá (kůže), smíšená, s poškozením ledvin;
závažnost klinických projevů - mírné (uspokojivé zdraví, omezené vyrážky, možná bolest v kloubech), mírné (mnohočetné vyrážky, bolesti kloubů nebo artritidy, opakující se bolesti břicha, stopy krve nebo bílkovin v moči), závažné (návaly horka, prvky nekrózy) recidivující angioedém, přetrvávající bolest břicha, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotický syndrom, akutní selhání ledvin);
povaha onemocnění - akutní (do 2 měsíců), prodloužená (do 6 měsíců), chronická (opakující se nebo rozvoj Schonleinovy-Genochovy nefritidy).

Schéma léčby drogami zahrnuje:

Disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denně, trentální intravenózní kapání.
Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram hmotnosti denně subkutánně nebo intravenózně 4krát denně se postupně zruší s poklesem jedné dávky.
Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová.
V závažných případech je předepsána plazmoferéza nebo léčba glukokortikosteroidy.
Ve výjimečných případech se používají cytostatika, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid.

Trvání léčby hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých závisí na závažnosti onemocnění a na jeho klinické formě. Obvykle trvá 2-3 měsíce s mírným, 4-6 měsíci s mírným a až jedním rokem s těžkým průběhem Schönlein-Genochovy choroby, s recidivami a nefritidou.

Terapie pacientů s hemoragickou vaskulitidou je komplikována skutečností, že nyní neexistují žádné léky, které by účinně potlačovaly hlavní patologický proces bez ohledu na jeho polohu. Je nutné vyloučit účinek záměrně aktivních antigenních účinků, zejména těch, které se časově shodují s klinickými projevy onemocnění.

Dieta

Během léčby je velmi důležité zabránit další senzibilizaci pacienta. Proto je nutná dieta, která vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vejce, průmyslové konzervy a výrobky, které pacient trpí špatnou snášenlivostí.

Kromě výslovných abdominálních nebo renálních syndromů jsou předepsány speciální diety. V případě těžké nefritidy se doporučuje dodržovat dietu č. 7 bez soli a masa.

Který lékař kontaktovat

Hemoragická vaskulitida u dětí a dospělých je léčena revmatologem. S porážkou různých orgánů je nutná konzultace s příslušnými odborníky: dermatologem (kůže), gastroenetrologem (střevo), neurologem (mozkem), nefrologem (ledvinami), kardiologem (srdce), plicníkem (plicem). Vyšetření imunologem je žádoucí pro včasnou diagnostiku komplikací po medikaci.

Předpověď

U hemoragické vaskulitidy je prognóza poměrně příznivá. Ve vzácných případech může dojít k úmrtí v akutní fázi onemocnění v důsledku komplikací gastrointestinálního traktu (krvácení, invaginace, infarkt střeva). Smrt může být také důsledkem akutního selhání ledvin nebo poškození centrálního nervového systému.

U některých pacientů s hemoragickou vaskulitidou se může rozvinout chronické onemocnění ledvin. U přibližně 25% pacientů s poškozením ledvin v akutní fázi onemocnění přetrvávají změny v močovém sedimentu řadu let; Konečný výsledek onemocnění u těchto pacientů není znám.

Příznaky hemoragické vaskulitidy a její důsledky

Hemoragická vaskulitida, jejíž projevy se nejčastěji projevují krvácením a bolestí způsobenou poškozením malých cév kůže a vnitřních orgánů (arteriol, kapilár a venulí), je doprovázena aseptickým zánětem a porušením struktury cévních stěn. Výsledkem je riziko vzniku krevních sraženin. U kožních lézí, při kterých se vyskytují vyrážky, se onemocnění nazývá také alergická purpura. Pravděpodobně se vyskytuje u dětí ve věku od 5 do 14 let au mladých lidí do 20 let, ale také u dospělých, kteří je obtížnější proudit. Muži i ženy trpí vaskulitidou stejně.

Příčiny vaskulitidy

Hemoragická vaskulitida je způsobena následujícími faktory:

přenesenou virovou (nebo jinou) infekci (bolest v krku, akutní respirační infekce, chřipku, šarlatovou horečku, tuberkulózu atd.);
zavedení vakcín a sér;
nesnášenlivost na určité druhy léčiv (například penicilin, barbiturát, streptomycin a některé další) a potravinářské výrobky;
hypothermie;
bodnutí hmyzem atd.

Rizikovými faktory onemocnění jsou: pokročilý věk, alergické reakce a nově se objevující infekce. Hlavní roli hraje genetická predispozice.

Základem mechanismu vývoje onemocnění je tvorba tzv. Cirkulujících imunitních komplexů, které se vynoří z krevního oběhu malých cév a uloží na vnitřní povrch stěn malých cév. Dochází k změnám v imunitním systému, začíná produkovat protilátky, které poškozují cévní stěny a způsobují aseptický zánětlivý proces, což je reakce těla na poškození vlastních buněk nebo na ne-mikrobiální stimuly. Zvyšuje se permeabilita cévní stěny, ukládá se fibrin a trombotická hmota v lumen, což vede ke krvácení a tvorbě mikrotrombů.

Diagnostika hemoragické vaskulitidy

Diagnóza spočívá ve vyšetření pacienta, sběru anamnézy a řady laboratorních a hardwarových studií, z nichž hlavní jsou:

obecný a biochemický krevní test,
analýza moči
ultrazvuk,
endoskopii
imunologické studie
biopsie ledvin a kůže.

Pacientská léčba. Skládá se ze speciálního hypoalergenní dietu a přijímat perorální léky (ve formě injekcí nebo intravenózně) čištění těla před škodlivými látkami, a zabraňuje tvorbě krevních sraženin, zlepšení krevního oběhu v malých plavidel, prevenci alergických reakcí, které usmrcují bakterie, které slouží jako syntetické analogy adrenokortikální hormony, analgetika, protizánětlivé a antipyretické, aktivují imunitní systém, snižují kyselost žaludeční šťávy (aby se zabránilo poškození sliznice žaludku), jakož i vitamíny, které obnovují strukturu buněk a vyživují je užitečnými látkami.

Příznaky

Všechny příznaky doprovázející hemoragickou vaskulitidu jsou rozděleny do řady syndromů, forem a stupňů se společným vývojem:

Abdominální syndrom (poškození břicha). Jeho příčiny jsou četné vylití krve do střevní stěny a pobřišnice. Symptomy - mírná bolest (někdy ve formě útoků), nejčastěji se vyskytující v pupku. Spolu s bolestí v břiše se mění i vzhled pacienta: jeho pleť se zbledne, tvář se potopí, oči se potopí, jazyk je suchý. V průběhu času jsou pozorovány krvavé zvracení a stolice. Bolesti buď zmizí samy, nebo v prvních dnech po zahájení léčby.
Artikulární syndrom. Projevuje se ve formě subkutánního krvácení přes klouby a v dutinách (hlavně velkých kloubů nohou), otok a bolest v nich. V tomto případě se barva pleti v postižené oblasti změní na červenou a pak na modravou. Tyto příznaky netrvají déle než týden, aniž by způsobovaly trvalou deformaci kloubů a dysfunkci jejich funkcí.
Kožní syndrom Projevuje se ve formě malých krvácení na povrchu kůže. Nachází se v kloubech, rukou, nohou, stehnech, hýždích, stejně jako na obličeji a trupu. Když krvácení projde, pigmentace zůstane na jejich místě.
Renální syndrom. S ním, v důsledku poškození ledvin, cévy se objeví v moči, krevní tlak stoupá, a otok je pozorován (zpravidla jednotlivci).
Anemický syndrom. Příčinou jsou nízké hladiny hemoglobinu. Jeho příznaky jsou: celková slabost, nedostatek chuti k jídlu, zvýšená tělesná teplota, závratě, tinnitus, rychlý srdeční tep a dušnost i při malém zatížení, nízký výkon, mdloby, blikající „mouchy“ před očima a bodavá bolest na hrudi.
Jiné syndromy se projevují jako krvácení v plicích, v mozku nebo míše, v srdečním svalu, atd. Jsou vzácně nalezeny a jsou detekovány pomocí speciálních diagnostických metod.
V závislosti na klinickém obraze průběhu může být hemoragická vaskulitida různých forem: kůže, břišní, kloubní, ledvinná nebo kombinovaná. Jejich kombinace jsou možné.
V závislosti na formě může být choroba: fulminant (trvající několik dní); akutní (až 30 až 40 dnů); vleklé (až 2 měsíce a déle); opakující se (opakující se 3-4 krát nebo častěji během několika let); chronické (symptomy přetrvávají po dobu 1 roku a déle, periodicky se zhoršují).
Stupeň aktivity patologie je rozdělen na: malé, střední a vysoké. Stanovuje se v závislosti na projevech příznaků, teploty a výsledků laboratorních testů, jako jsou: ukazatele ESR, snížení počtu zdravých krevních buněk a ochranných látek v těle atd.

Důsledky

Hemoragická vaskulitida různých typů probíhá různými způsoby a pokud není léčena, může mít různé účinky. Závisí také na řadě dalších faktorů: věku pacienta, individuálních charakteristik jeho těla, přítomnosti souběžných chronických patologií, formy atd.

Nejlepším způsobem, jak se vyhnout následkům, je včasné odhalení onemocnění a okamžitě zahájená správně zvolená léčba. Moderní techniky boje proti vaskulitidě mohou zastavit zánětlivý proces a dosáhnout stavu remise, který musí být neustále udržován.

Ať už je taktika terapie jakákoli, je spojena skutečností, že každý pacient musí aplikovat individuální přístup, protože toto onemocnění, které lze rozdělit na primární (vznikající samo) a sekundární (vyplývající z jiného onemocnění), je léčeno odlišně..

Zatímco poškození krevních cév kůže a kloubů zmizí během několika týdnů, nezanechává žádné důsledky, poškození gastrointestinálního traktu (GIT) a ledvin je velmi nebezpečné. V prvním případě může vést k perforaci střevní stěny a silnému krvácení v ní, následovanému peritonitidou, což může mít za následek smrt pacienta. Ve druhém případě se vyvíjí glomerulonefritida, často asymptomatická, aniž by pacientovi vznikly stížnosti. S ní se snižuje kvalita ledvin, vyvíjí se renální selhání a v důsledku toho je pacient závislý na hemodialyzačních postupech, bez kterých nezemře, protože není možné obnovit ztracenou funkci ledvin.

Hemoragická vaskulitida: fotografie, příčiny a metody léčby u dětí a dospělých

Hemoragická vaskulitida má také názvy alergické purpury, kapilární toxikózy nebo, na jméno autorů, kteří popsali, onemocnění Shenlein-Genoch. Tato choroba je zařazena do rozsáhlé skupiny vaskulitidy, zánětu krevních cév různých typů a velikostí.

Zvláštností reakce cévní stěny je aseptický stav (nepřítomnost patogenu) a dominantní úloha výrazné alergické reakce. Onemocnění je doprovázeno zvýšenou trombózou, sníženou mikrocirkulací krve v tkáních a vnitřních orgánech, což vede k poškození ledvin, kloubů a zažívacích orgánů.

Náchylnější k kapilárním toxikózám jsou muži do 20 let, děti od 7 do 13 let. Výskyt těchto populací se pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Co je to?

Hemoragická vaskulitida je reumatické systémové onemocnění charakterizované chronickým zánětem kapilár, arteriol a venul, které živí kůži, klouby, břišní orgány a ledviny. Další název hemoragické vaskulitidy je Schönlein-Genochova choroba.

Příčiny

Příčiny nemoci nejsou přesně stanoveny. Je považován za autoimunní. Byla však odhalena souvislost s faktory aktivace patologických procesů. Patří mezi ně:

traumatické poranění kůže a krevních cév;
přenosné virové a bakteriální infekční nemoci, zvláštní význam je spojen s akutním a chronickým zánětem v horních dýchacích cestách (chřipka, ARVI, angína, sinusitida), spalničky, časté bolesti v krku, neštovice planých neštovic, tyfus, streptokoková onemocnění;
očkování během rutinního očkování, profylaktické použití imunoglobulinů;
potravinové alergie;
restrukturalizace těla u maligních a benigních nádorů;
změny u žen během těhotenství;
vliv zvýšených dávek slunečního záření (s prodlouženým opalováním), kolísání teploty a záření;
alergické reakce na léky (obvykle antibiotika, sedativa a antihypertenziva);
metabolické poruchy u endokrinních onemocnění (diabetes);
genetické predispozice v rodině.
otrava domácností a povolání, toxikoinfekce;
děti mají napadení červy;
reakce na bodnutí hmyzem.

Hemoragická vaskulitida u dospělých se vyvíjí častěji ve stáří se slabou a zhoršenou imunitou.

Příznaky hemoragické vaskulitidy, foto

Projevy onemocnění závisí na tom, které orgány a systémy jsou pokryty. Hemoragická vaskulitida se může projevit jako jedna nebo několik skupin symptomů (viz foto). Hlavní z následujících:

kožní léze;
poškození kloubů;
léze gastrointestinálního traktu;
renální syndrom;
ve vzácných případech - léze plic a nervového systému.

Nejcharakterističtější je akutní nástup onemocnění, doprovázený vzestupem teploty na febrilní čísla. Mohou nastat případy, kdy vzestup teploty chybí.

Kožní syndrom (nebo purpura) se vyskytuje u každého pacienta. Projevuje se ve formě symetrické, malé skvrnité nebo bodovitě papulární hemoragické vyrážky, lokalizované hlavně na extenzorových plochách dolních (méně často horních) končetin, kolem velkých kloubů a na hýždích. Vyrážka může být reprezentována jednotlivými prvky a může být intenzivní v kombinaci s angioedémem. Zpravidla jsou vyrážky opakující se vlnový charakter. Při vyblednutí vyrážek zůstává pigmentace. V případě častých recidiv se v místě vyrážky objeví šupinatění kůže.
Artikulární syndrom je často pozorován současně s kůží, což je pro dospělé charakteristické. Nejčastěji jsou velké klouby nohou pokryty procesem, zřídka - loket a zápěstí zápěstí. Výrazná bolest, zarudnutí a otok. Typická hemoragická vaskulitida je těkavá povaha kloubních lézí. Ve 25% případů předchází migrující bolest kloubů kožní léze. Artikulární syndrom, který málokdy trvá týden, je někdy kombinován s myalgií a edémem dolních končetin.
U 2/3 pacientů je také pozorován abdominální syndrom. Vyznačuje se bolestmi břicha spastické povahy, nevolností, zvracením, krvácením do žaludku. U 5% pacientů je současně pozorován skutečně život ohrožující jev.
Renální syndrom je méně častý (40 až 60% případů) a nevyvíjí se okamžitě. Vykazuje se ve formě hematurie (vylučování krve močí) různého stupně závažnosti, ve vzácných případech je možný vývoj glomerulonefritidy (zánět ledvin) hematurické nebo nefrotické formy. Častěji se glomerulonefritida projevuje v prvním roce onemocnění, vzácně se vyskytuje během příští recidivy hemoragické vaskulitidy nebo po vymizení všech ostatních projevů onemocnění.

V ojedinělých případech dochází k plicním potížím - krvácení, krvácení. Také vzácně se vyskytují léze nervového systému - bolesti hlavy, křeče, může se vyvinout encefalopatie nebo polyneuropatie.

Hemoragická vaskulitida u dětí

Příznaky vaskulitidy u dětí, v závislosti na četnosti výskytu, jsou distribuovány následovně:

vyrážka ve formě papuly a červených skvrn - 100% případů
artritida a bolesti kloubů - 82%
bolest břicha - 63%
poškození ledvin (glomerulonefritida) - 5-15%.

Nejčastěji dochází k spontánnímu zotavení. Nemoc je proto v dětství relativně příznivá, zejména pokud jsou dodržována pravidla výživy a je zahájena eliminace možného příčinného faktoru. Po zánětu zánětu je riziko recidivy maximální v prvních 3 měsících, ale možná později.

Po uzdravení je třeba dodržovat zásady dietní výživy po celý rok a vyhnout se kontaktu s alergeny pronikajícími do dýchacích cest.

Kožní syndrom v klinickém obraze vaskulitidy vede. Vyznačuje se následujícími vlastnostmi:

vzhled vyrážky zvané purpura;
jeho symetrie;
purpura stoupá nad kůži a je dobře hmatatelná;
současně s ním mohou být červené skvrny, pupínky, puchýře, které se vyznačují svěděním;
primární erupce na nohou, později se šíří do boků a hýždí;
po několika dnech, erupce jasně červené se zhnědnou a pak se blednou a zmizí;
někdy mohou být pigmentované léze, které přetrvávají po dlouhou dobu.

K rozvoji glomerulonefritidy dochází obvykle během jednoho měsíce od výskytu prvních příznaků onemocnění. Poškození ledvin se může objevit s minimálním projevem nebo může být náchylné k agresivnímu průběhu. V závislosti na tom jsou klinické a laboratorní známky glomerulonefritidy velmi rozdílné. Zahrnují:

protein v moči;
edém, někdy velmi výrazný, pokud jde o nefrotický syndrom, při kterém může ztráta bílkovin v moči dosáhnout 3,5 g denně;
bederní bolest;
zarudnutí moči (hrubá hematurie) nebo pouze mikroskopicky zjištěná přítomnost červených krvinek v ní (mikrohematurie);
přechodné zvýšení tlaku.

Abdominální syndrom je důsledkem střevní ischémie. U dětí se vyznačuje:

nevolnost;
zvracení;
vzhled krvavých žil ve výkalech;
rozlitá bolest po celém žaludku pro koliku;
bolest se zvyšuje po jídle;
volné stolice.

Břišní forma hemoragické vaskulitidy připomíná „ostré břicho“, které tradičně vyžaduje chirurgický zákrok. Je však kontraindikován u této nemoci, protože důvodem porážky cév. Je nutná adekvátní léčba.

Kloubní syndrom u hemoragické vaskulitidy má typické příznaky, které ji odlišují od kloubního syndromu u jiných onemocnění (osteoartritida, revmatoidní artritida, dna). Patří mezi ně:

nedostatek zničení kloubu;
symetrie léze;
nedostatek migrace bolesti;
časté léze kotníku a kolenních kloubů.

Léčba dítěte s hemoragickou vaskulitidou by měla být zahájena v nemocnici. Obvykle nabídl třítýdenní odpočinek, následovaný expanzí.

Jak je diagnostikována hemoragická vaskulitida?

Nemoc Henoch Schönlein je poměrně snadné odhalit pacientovi, který má všechny tři hlavní příznaky.

U dětí a dospělých existují malé rozdíly v průběhu onemocnění.

Více než 30% dětí má horečku.
Charakterizován akutním nástupem a průběhem onemocnění.
Abdominální syndrom je doprovázen tekutou stolicí s pruhy krve.
Ledviny jsou často zapojeny do procesu od samého počátku, s detekcí hematurie a proteinurie v testech moči.

Nástup onemocnění je vymazán, příznaky jsou mírnější.
Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění se provádí komplexně. Lékař nejprve provádí ústní průzkum, během něhož zjišťuje stížnosti pacienta, sbírá anamnézu. V budoucnu lze přidělit následující studie:

Ultrazvuk břišních orgánů a ledvin.
Stanovení doby krvácení.
Proveďte testy manžety, stejně jako vzorky postroje a štípnutí.
Vyšetření stolice
Provádění imunologických studií, stejně jako biochemie krve.
Virologické studie k identifikaci hepatitidy.
Endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu.
Krevní test může detekovat zvýšený počet leukocytů a ESR. Imunologické poruchy jsou také pozorovány ve formě zvýšení imunoglobulinů A a snížení hladiny imunoglobulinů G.
Během fyzického vyšetření lékař kontroluje fungování kloubů, pečlivě zkoumá kůži, aby zjistil změny v barvě a možné vyrážky. V případě, že je zjištěn otok v oblasti obličeje, může to znamenat poruchu normálního fungování močového systému. Měli byste také zkontrolovat puls.

Nemoc by měla být odlišena od následujících onemocnění a stavů:

Infekční endokarditida.
Systémová vaskulitida (Goodpastureův syndrom, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
Difuzní onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus).
Meningokokemie.
Makroglobulinemická purpura Waldenstrom.
Yersiniosis
Crohnova choroba.

Navíc může být předepsán postup trepanobiopsie a vyšetření kostní dřeně.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Nejprve je nutná dieta (vyloučeny jsou alergenní potraviny). Za druhé, přísný odpočinek. Za třetí, léková terapie (antiagregační látky, antikoagulancia, kortikosteroidy, imunosupresiva, azathioprin, stejně jako antitrombotická terapie).

Použijte následující léky:

aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová.
Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram hmotnosti za den subkutánně nebo intravenózně 4krát denně, se postupně zruší s poklesem jedné dávky.
disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denně, trentální intravenózní kapání.
V závažných případech je předepsána plazmoferéza nebo léčba glukokortikosteroidy.
Ve výjimečných případech se používají cytostatika, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid.

Průběh onemocnění je v zásadě příznivý a imunosupresivní nebo cytostatická léčba se používá vzácně (například s rozvojem autoimunitní nefritidy).

Trvání léčby hemoragické vaskulitidy závisí na klinické formě a závažnosti: 2-3 měsíce - pro mírné; 4-6 měsíců - s mírným; do 12 měsíců - v případě těžkého opakujícího se kurzu a jadeitu Schönlein - Genoh; v případě chronického průběhu jsou léčeny opakovanými cykly po dobu 3-6 měsíců.

Děti musí být v ordinaci. Koná se 2 roky. Prvních 6 měsíců pacient navštíví lékaře na měsíční bázi, poté 1 x 3 měsíce, poté 1 krát za 6 měsíců. Prevence se provádí pomocí rehabilitace ložisek chronické infekce. Pravidelně vyšetřujte výkaly na vajíčkách helminth. Takové děti jsou kontraindikovány ve sportu, různé fyzioterapii a sluneční expozici.

Odpovědi na otázky

Co znamená hypoalergenní dieta?

Nejdříve by měly být ze spotřeby vyloučeny vysoce alergenní produkty, jako jsou vejce, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, mořské ryby a mořské plody, ořechy. Je také nutné odmítnout mastné a smažené potraviny. Ve stravě by měly dominovat mléčné výrobky s nízkým obsahem tuku, dušenými a vařenými pokrmy. Jsou povolena zelená jablka, obilné kaše, krůtí a králičí maso, rostlinné oleje.

Jaká je prognóza hemoragické vaskulitidy?

Prognóza, zejména v mírné formě onemocnění, je zpravidla příznivá. Těžká hemoragická vaskulitida je plná recidivy onemocnění a výskytu komplikací (nefritida, komplikovaná selháním ledvin). V případě bleskové formy je pravděpodobnost úmrtí vysoká během několika dnů po nástupu onemocnění.

Jsou pacienti s hemoragickou vaskulitidou užíváni pro registraci?

Dispenzační registrace u dospělých po odložené nemoci není ukázána. Děti musí být sledovány dva roky. V prvních šesti měsících, každý měsíc, v příštích šesti měsících každé čtvrtletí a poslední rok každých 6 měsíců. Děti by neměly chodit do sportu, fyzioterapie a ozáření (sluneční expozice) jsou kontraindikovány.

Je možné vyvinout komplikace a následky po hemoragické vaskulitidě a které?

Ano, onemocnění může vést k obstrukci střeva a peritonitidě, chronickému selhání ledvin, dysfunkci vnitřních orgánů (srdce, játra), anémii a plicnímu krvácení, u dětí se může vyvinout hemoragická diatéza.

Jak zabránit exacerbacím?

Pacient po propuštění z nemocnice by neměl zapomenout na svou nemoc doma. Samozřejmě, že už by věděl všechno o povaze nemoci, prevenci exacerbací, chování v každodenním životě, výživě a způsobu dne. Poté, co se pacient ponořil do domácí atmosféry, nebere žádné léky bez lékařského předpisu, nebude se vrhat na produkty, které mohou vyvolat relaps (alergeny), ale bude se najíst a každý večer začne chodit na tichý svět.

Navíc je osoba kontraindikována:

Nadměrná úzkost, duševní stres;
Očkování (možné pouze ze zdravotních důvodů);
Těžká tělesná práce (děti jsou vyřazeny z výuky tělesné výchovy);
Hypotermie;
Zavedení imunoglobulinů (antistafylokokové, tetanové, atd.).

Vzhledem k tomu, že hemoragická vaskulitida je primárně dětskou nemocí, jsou pro batolata (nebo rodiče) poskytnuta speciální doporučení:

Každých šest měsíců dítě navštěvuje ošetřujícího lékaře (bez exacerbací);
Klinický dohled po dobu nejméně 5 let v případě, že ledviny jsou zdravé, ale pokud jsou poraženy, může být kontrola celoživotní;
Děti jsou na celý rok zcela osvobozeny od tělesné výchovy, poté jsou převedeny do přípravné skupiny;
3krát ročně, povinná návštěva u zubaře a otolaryngologa;
Pravidelné testy moči (obecné a podle Nechyporenka) a analýza výkalů pro hlísty;
Očkování je vyloučeno po dobu 2 let a po této době se provádí rutinní očkování, avšak se souhlasem ošetřujícího lékaře a pod „antihistaminickým obalem“;
Dodržování antialergické stravy - 2 roky;

Poradenství rodičům nebo jiným příbuzným o domácí léčbě, prevenci relapsu, výživě a chování ve škole a doma.