Kaposiho sarkom, co to je? První příznaky a metody léčby

Kaposiho sarkom u HIV-infikovaných pacientů patří mezi „indikátory AIDS“. Detekce nádoru tohoto typu u mladých lidí bez zjevného poškození imunitního systému je základem pro stanovení diagnózy infekce HIV ve stadiu AIDS i bez použití laboratorních výzkumných metod. Kaposiho sarkom představuje 85% všech nádorů, které se vyvíjejí u pacientů s AIDS. Jedná se o maligní multifokální nádor cévního původu, který postihuje kůži, sliznice a vnitřní orgány. Má několik odrůd, z nichž jeden je sarkom související s AIDS.

Nádor postihuje osoby mladší 35–40 let, nejčastěji se vyskytuje u pasivních homosexuálů, objevuje se jako skvrny, uzliny nebo plaky jasně červené nebo červenohnědé barvy a rychle se šíří po kůži, sliznicích a vnitřních orgánech. Prvky nádoru se nakonec spojí do formy podobného nádoru, který nakonec ulceruje. Kaposiho sarkom je těžké léčit a rychle vede pacienty k smrti. Správná diagnóza je snadno stanovena a potvrzena vyšetřením kusu tkáně pod mikroskopem.

Co je to?

Kaposiho sarkom (Kaposiho angiosarkom nebo vícečetná hemoragická sarkomatóza) je mnohočetný maligní novotvar dermis (kůže). Nejprve ho popsal maďarský dermatolog Moritz Kaposi a pojmenoval ho podle něj. Prevalence tohoto onemocnění je obecně malá, ale Kaposiho sarkom je první mezi maligními nádory postihujícími HIV pacienty, dosahující 40–60%.

Příčiny

Není známo z určitých důvodů, které způsobují výskyt takových nádorů. Vědci však s největší pravděpodobností naznačují, že onemocnění se může vyvinout na pozadí lidského herpes viru 8. typu, který ještě nebyl dostatečně studován.

Také Kaposiho sarkom doprovází jiné maligní procesy, včetně:

Pro vznik patologie vyžaduje významné snížení lidské imunity z různých důvodů. Některé skupiny lidí navíc mají mnohem vyšší riziko Kaposiho sarkomu než ostatní. Například častěji je onemocnění pozorováno u mužů než u žen.

V rizikové skupině jsou:

• Jedinci infikovaní HIV;
• osoby s orgány transplantovanými dárci (zejména ledvinami);
• starší muži patřící do středomořské rasy;
• osoby, jejichž domovinou je rovníková Afrika.

Lékařští vědci jsou v jedné věci jednohlasní: nejčastěji, zejména v počátečních fázích vývoje, je toto onemocnění spíše reaktivním procesem (tj. Vznikajícím v reakci na infekční lézi) než skutečný sarkom.

Patologická anatomie

Obvykle má nádor fialovou barvu, ale barva může mít různé odstíny: červenou, fialovou nebo hnědou. Nádor může být rovný nebo mírně stoupat nad kůži, je to bezbolestné skvrny nebo uzliny. Téměř vždy se nachází na kůži, alespoň - na vnitřních orgánech. Kaposiho sarkom je často kombinován s poškozením sliznice patra, lymfatických uzlin. Průběh onemocnění je pomalý. Detekce Kaposiho sarkomu při infekci HIV je základem pro diagnostiku AIDS.

Histologická struktura nádoru je charakterizována množstvím chaoticky umístěných tenkostěnných nově vytvořených cév a svazků vřetenovitých buněk. Nádor je infiltrován lymfocyty a makrofágy. Cévní povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácení. Není však nutné provádět biopsii pro podezření na Kaposiho sarkom. Kaposiho sarkom je speciální typ nádoru, který často nevyžaduje pouze ověření diagnózy, ale také její léčbu. To se na první pohled může zdát divné. Tato situace je způsobena skutečností, že přesná diagnóza může být provedena bez biopsie a izolovaná léčba Kaposiho sarkomu zřídka poskytuje úplné hojení.

Léčba Kaposiho sarkomu (vzhledem ke spojení s kauzativními faktory základního onemocnění) je obvykle paliativní, tj. Zaměřená pouze na snížení symptomů onemocnění.

Příznaky

Klinický obraz Kaposiho sarkomu je poměrně různorodý a závisí na délce onemocnění.

V počátečních stadiích symptomů sarkomu se objevují červeno-modravé skvrny různých tvarů a velikostí, stejně jako růžové uzliny, které se pak modravě zbarví. Jak Kaposiho sarkom postupuje, erupce nabývají vzhledu nodulárních infiltrovaných prvků červeno-modravé barvy, lišících se velikostí. Tyto uzliny mají sklon ke sloučení, což vede k tvorbě velkých nodulárních ložisek s vytvořenými ostře bolestivými vředy. V oblasti ohniska kůže zhutněná, oteklá, purpurově modravá barva. Na kůži distálních končetin jsou lokalizována především ložiska (94% na dolních končetinách - anterolaterální plochy nohou a chodidel) a mají sklon být umístěny v blízkosti povrchových žil. Často značená symetrie lézí končetin.

Podle jeho průběhu může být nádor subakutní, akutní a chronický. Akutní průběh Kaposiho sarkomu je charakterizován rychle progresivními symptomy a projevuje se generalizovanými kožními lézemi ve formě velkého množství uzlů na těle, obličeji a končetinách, stejně jako horečkou. Tyto příznaky jsou doprovázeny poškozením vnitřních orgánů a / nebo lymfatických uzlin. Trvání akutní formy dvou měsíců až dvou let. U subakutního sarkomu je zobecnění kožních lézí méně časté. Chronický průběh je charakterizován postupnou progresí kožních vyrážek ve formě plakových a bodovitých nodulárních prvků. Trvání chronické formy 8 let nebo více.

Imunitní supresivní typ

K onemocnění dochází při užívání imunosupresivních léků (obvykle po transplantaci ledvin). Charakterizuje:

• skromné ​​symptomy;
• chronický a benigní průběh;
• vzácné postižení v procesu vnitřních orgánů a lymfatických uzlin.

Se zrušením imunosupresivního léku se často projevuje regrese onemocnění.

Epidemický typ

Vznik tohoto novotvaru je jedním z hlavních příznaků infekce HIV. Pro takový Kaposiho sarkom je typický:

• výskyt v mladém věku (do 40 let);
• neoplazmy světlé barvy;
• charakteristické povinné zapojení do procesu sliznic;
• neobvyklé uspořádání prvků sarkomu: na špičce nosu, v ústech na tvrdém patře, horních končetinách.

Tento typ onemocnění je charakterizován rychlým a maligním průběhem zahrnujícím lymfatické uzliny a vnitřní orgány v procesu.

Endemický typ

Vyskytuje se hlavně v obyvatelích Afriky, v Rusku obvykle nedochází. Charakteristické vlastnosti tohoto typu jsou:

• vyskytuje se obvykle v dětství, v prvním roce života;
• charakterizované poškozením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů;
• na kůži se prakticky nevyskytují patologické prvky.

Možnosti průtoku

• Akutní: rychlý průběh procesu, nepříznivý výsledek bez léčby nastává od 2 měsíců do 2 let od nástupu onemocnění.
• Subakutní: v nepřítomnosti terapie mohou pacienti žít až 3 roky.
• Chronické: benigní průběh, kdy pacienti mohou bez léčby po dobu 10 let nebo déle.

Jak Kaposiho sarkom vypadá: foto

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Diagnostika

Diagnózu Kaposiho sarkomatózy provádí specialista na infekční onemocnění, dermatolog a onkolog. Za prvé, lékaři naslouchají pacientovi a vezmou si historii a pak:

1. Zkontrolujte známky onemocnění.
2. Proveďte biopsii.
3. Proveďte histologickou studii k identifikaci proliferace fibroblastů.
4. Provádět imunologické studie.
5. Krev je odebrána pro analýzu infekce HIV.

Pacientovi jsou také předepsány další studie, jako je ultrazvuk, rentgenové paprsky, gastroskopie, CT vyšetření ledvin, MRI nadledvinek a další pro detekci vnitřních lézí.

Komplikace

Výskyt komplikací Kaposiho sarkomu závisí na stupni vývoje onemocnění a lokalizaci nádorů. Mohou se vyskytnout následující komplikace:

• lymfatický edém, slony způsobené zmáčknutím lymfatických uzlin;
• bakteriální infekce poškozených nádorů;
• omezení motorické aktivity končetin a jejich deformace;
• krvácení z rozpadajících se nádorů;
• intoxikace způsobená rozpadem nádorů;
• narušení vnitřních orgánů při lokalizaci novotvarů na nich.

Některé komplikace vedou k život ohrožujícím stavům.

Kaposiho léčba sarkomu

Léčba jednotlivých lézí se provádí chirurgicky (excize léze), následovaná radiační terapií. Taková léčba klasickým Kaposiho sarkomem vede k úspěšnému výsledku (dlouhodobá remise) u 30-40% pacientů.

Je-li pacient s generalizací Kaposiho sarkomu, a zejména pro osobu infikovanou HIV, pak komplex antiretrovirové terapie, chemoterapie, interferonové terapie, radioterapie je ukázána (nicméně, toto často nevede k požadovanému výsledku ve stadiu AIDS).

1) Vysoce aktivní antiretrovirová terapie (HAART)

• doba trvání takové terapie by měla být nejméně jeden rok;
• přispívá k potlačení virové zátěže a zvyšuje imunitní stav HIV infekce;
• Antiretrovirová léčiva mohou zcela potlačit vitální aktivitu jednoho z herpes virů, které způsobují rakovinu - Kaposiho sarkom.

2) Chemoterapie, pro kterou se používá prosidin (domácí lék), vincristin a vinblastin (rozevin), etoposid, taxol, doxirubicin, bleomycin a další. Léky mají výrazné vedlejší účinky na krevotvorné orgány a další, což často vyžaduje předpis hormonální terapie (prednison, dexamethason).

• Účel: jako imunomodulační účinek jsou předepsány interferonové přípravky, a to: interferon alfa rekombinantní 2a a 2b (intron, roferon, reaferon) nebo nativní (wellferon) v dávkách 5-10 milionů IU / den v / m, s / c dlouhé cykly.

4) Lokální terapie zahrnuje: radiační terapii, kryoterapii, aplikaci speciálních gelů (panretin), lokální chemoterapii.

Léky, které by byly velmi účinné při léčbě infekce HHV-8, dosud nebyly nalezeny.

Prognóza Kaposiho sarkomu

Prognóza onemocnění u Kaposiho sarkomu závisí na povaze jeho průběhu a úzce souvisí se stavem imunitního systému pacienta. S vyšší imunitou mohou být projevy onemocnění reverzibilní, systémová léčba poskytuje dobrý účinek a umožňuje dosáhnout remise u 50-70% pacientů. U pacientů s Kaposiho sarkomem s počtem CD4 lymfocytů vyšším než 400 μl-1 přesahuje četnost remise v pozadí probíhající imunitní terapie 45% a s CD4 nižším než 200 μl-1 může pouze 7% pacientů dosáhnout remise.

Prevence

Hlavním měřítkem prevence onemocnění je včasná a řádná léčba stavů imunodeficience. Použití antiretrovirálních léčiv u pacientů infikovaných HIV tak umožňuje dlouhodobě udržovat normální funkci imunitního systému, čímž zabraňuje vzniku Kaposiho sarkomu.

Po léčbě Kaposiho sarkomu je nutné alespoň jednou za 3 měsíce provést důkladné vyšetření kůže a sliznic a stav plic a gastrointestinálního traktu by měl být vyhodnocen nejméně jednou za šest měsíců nebo rok. Tato opatření pomohou včas rozpoznat opakování onemocnění.

Kaposiho sarkom u pacientů infikovaných HIV

Kaposiho sarkom u HIV-infikovaných pacientů patří mezi „indikátory AIDS“. Detekce nádoru tohoto typu u mladých lidí bez zjevného poškození imunitního systému je základem pro stanovení diagnózy infekce HIV ve stadiu AIDS i bez použití laboratorních výzkumných metod. Kaposiho sarkom představuje 85% všech nádorů, které se vyvíjejí u pacientů s AIDS. Jedná se o maligní multifokální nádor cévního původu, který postihuje kůži, sliznice a vnitřní orgány. Má několik odrůd, z nichž jeden je sarkom související s AIDS. Tato choroba byla poprvé popsána v roce 1872 maďarským dermatologem Moritzem Kaposim a pojmenována podle něj.

Nádor postihuje osoby mladší 35–40 let, nejčastěji se vyskytuje u pasivních homosexuálů, objevuje se jako skvrny, uzliny nebo plaky jasně červené nebo červenohnědé barvy a rychle se šíří po kůži, sliznicích a vnitřních orgánech. Prvky nádoru se nakonec spojí do formy podobného nádoru, který nakonec ulceruje. Kaposiho sarkom je těžké léčit a rychle vede pacienty k smrti. Správná diagnóza je snadno stanovena a potvrzena vyšetřením kusu tkáně pod mikroskopem.

Obr. 1. Kaposiho sarkom v AIDS.

Epidemiologie onemocnění

U jedinců infikovaných HIV se Kaposiho sarkom vyskytuje 300krát častěji než u pacientů užívajících imunosupresivní terapii a 2 000krát častěji než u běžné populace. V počátečním období pandemie (od roku 1980 do roku 1990) se toto onemocnění vyskytlo u 40–50% pacientů s AIDS (zejména u homosexuálů a bisexuálů). Při použití kombinované vysoce účinné antiretrovirové terapie, zejména při použití inhibitorů proteáz, došlo k poklesu počtu pacientů na 9–18%. U žen se syndromem získané imunodeficience se nádor vyvíjí v případě pohlavního styku s bisexuálními partnery.

Obr. 2. Kaposiho sarkom u HIV pacienta na genitáliích.

Obr. 3. Kaposiho sarkom na dlaních. Počáteční fáze (foto vlevo) a fáze podobná nádoru (foto vpravo).

Kauzativní původce Kaposiho sarkomu

Předpokládá se, že příčinou rozvoje Kaposiho sarkomu je virus herpes simplex typu 8 (HHV8) v kombinaci se signifikantním poklesem lidského imunitního systému, který se vyskytuje při infekci HIV ve stadiu AIDS. Tento virus se nachází v každé třetí bisexuální nebo gay, v heterosexuálech - v 5% případů. Konstantně HHV-8 je detekován ve tkáních postižených Kaposiho sarkomem. V sousedních oblastech nejsou viry detekovány.

Obr. 4. Na fotografii, herpes virus typu 8 (HHV8).

Patogeneze onemocnění

Prudký pokles práce imunitního systému vede k aktivaci virů herpes typu 8, které způsobují řadu poruch v těle pacienta. V dermis, subkutánní tkáni a sliznicích je zaznamenána proliferace endotelu vnitřní stěny krevních cév. Struktura samotných nádob je zničena, stávají se podobnými „sítu“. Erytrocyty začnou pronikat do okolních tkání, hemosiderin je uložen v jejich shlucích. Výrazná proliferace mladých fibroblastů, které mají tvar vřetene, některé z nich získávají znaky atypie. Detekce buněk ve tvaru vřetena je histologickým markerem nádoru. Makrofágy a lymfocyty se objevují ve velkých množstvích v lézích. Léze mají formu skvrn (roseol), plaků, uzlíků a nádorových útvarů, které nakonec sužují a ulcerují.

Růst Kaposiho sarkomu spojeného s AIDS je stimulován:

• glukokortikoidy a imunosupresivy (cyklosporin),
• cytokiny, které produkují mononukleáry infikované HIV,
• interleukin-6 (IL-6) a interleukin-1bet (IL-1b),
• hlavní fibroblastický růstový faktor,
• vaskulární endoteliální růstový faktor,
• transformační růstový faktor beta,
• tat protein HIV a kol

Imunosuprese u pacientů s AIDS je hlavním faktorem ve vývoji Kaposiho sarkomu.

Obr. 5. Kaposiho sarkom u pacienta s AIDS. Nejčastěji je proces lokalizován na horní polovině těla.

Klinické projevy

Imunosuprese je jednou z podmínek pro rozvoj Kaposiho sarkomu. S relativně vysokým počtem CD4 lymfocytů u pacientů infikovaných HIV se nádor vyvíjí pomalu a když je počet CD4 lymfocytů nižší než 200 v 1 µl, rychle se vyvíjí. S rozvojem pneumocystické pneumonie nebo s dlouhodobým užíváním kortikosteroidů se Kaposiho sarkom u pacientů rychle vyvíjí.

Vlastnosti Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS

Hlavní rysy Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS:

• Mladý věk - do 35 - 40 let.
• Vývoj nádorového procesu je zaznamenán u každého třetího pacienta. Jedná se především o homosexuální osoby a pacienty s přítomností pohlavně přenosných nemocí.
• Sarkom se vyvíjí s jinými oportunními infekcemi (často s pneumocystickou pneumonií).
• Lokalizace primárních prvků na hlavě, krku, horní polovině těla a genitáliích.
• Běžná povaha lézí (multifokální). Symetrie není typická.
• Hemoragické skvrny jsou často jasně červené, plaky a uzliny jsou hlavními prvky vyrážky.
• Vyrážka často suppurate a ulcerate.
• Rychlá generalizace nádorového procesu s poškozením lymfatických uzlin, plic, gastrointestinálního traktu a ústní sliznice.
• Výrazná lymphostáza.
• Vysoká mortalita (délka života 80% pacientů nepřesahuje jeden a půl roku).

Výskyt Kaposiho sarkomu u pacienta infikovaného HIV ukazuje na přechod onemocnění do stadia AIDS.

Obr. 6. Kaposiho sarkom tenkého střeva. Snímek pořízený endoskopií.

Typ nádoru

U HIV infekce mají léze na kůži a sliznicích formu skvrn (roseol), papuly, plaků nebo uzlin často fialové barvy, méně často mají fialovou nebo hnědou barvu. Hranice ohnisek jsou jasné. Prvky nádoru jsou bezbolestné, svědění a pálení pacienta málokdy trápí. Postupem času se vyrážka stává četnou, někdy se slučuje a tvoří nádorově podobné útvary, které nakonec začnou krvácet, hnisat a ulcerovat.

Obr. 7. Spoty, papuly, plaky a uzliny jsou prvky Kaposiho sarkomu.

Lokalizace

U pacientů s AIDS jsou nádorové elementy umístěny na obličeji, nosu, kůži horní poloviny těla, pohlavních orgánech a kolem řitního otvoru. Zřídka - na dolních končetinách, nohou a dlaních. Často je sliznice ústní dutiny, plic a gastrointestinálního traktu zapojena do patologického procesu. Zapojení vnitřních orgánů do patologického procesu je spojeno s přítomností HHV-8.

Při hojné vyrážce, kdy se vyrážka objevuje na dolních končetinách, se vyvíjí lymfhostáza, jsou postiženy klouby, následuje vývoj kontraktur.

Obr. 8. Kaposiho sarkom s AIDS na ústní sliznici. Počáteční fáze (foto vlevo), běžící formulář (foto vpravo).

Obr. 9. Na fotografii četné vyrážky na sliznici dásní s Kaposiho sarkomem.

Obr. 10. Kaposiho sarkom na tvrdém patře.

Obr. 11. Kaposiho sarkom na jazyku (foto vlevo) a ret (foto vpravo).

Kaposiho sarkomské formy

Porážka kůže je zaznamenána ve 2/3 případů. Tento proces je charakterizován vyrážkami ve formě růže, papuly, plaků a uzlíků, často fialové nebo hnědé. Nejčastější lokalizací je obličej, krk, horní polovina těla a anogenitální oblast. Vyrážka je bezbolestná, ale s výskytem zánětu, otoku a bolesti. Velké nádorové formace často sužují a ulcerují.

Porážka sliznic. Nejčastěji se vyskytují vyrážky, lokalizované na nosní sliznici (22% případů), ústech a hrdle. V ústech se prvky nádoru objevují na měkkém a tvrdém patře (5% případů), lících, pažích, jazyku, hrtanu a hltanu. Když je proces zobecněn, léze jsou ostře bolestivé.

Porážka vnitřních orgánů je pozorována u 75% pacientů. Ovlivněn je jícen, střeva, slezina, játra, ledviny, plíce, srdce a mozek, kde dochází k infiltrátům. S rozšířením patologického procesu na plicní tkáň u pacientů s dechem. Více než polovina pacientů nežije do 6 měsíců.

Porážka gastrointestinálního traktu (45% případů) je často komplikována krvácením, které je fatální. V 61% případů jsou postiženy lymfatické uzliny.

Obr. 12. Kaposiho sarkom spojivky oka (foto vlevo) a sklera (foto vpravo).

Fáze Kaposiho sarkomu

Strakaté. Na začátku jsou skvrny (roseola). S AIDS mají purpurovou nebo hnědočervenou barvu, nepravidelný zaoblený tvar o průměru 1 až 5 mm, s hladkým povrchem, bezbolestný, bez svědění. Nejčastěji se nachází na obličeji, nosu, kolem očí, dlaních, genitáliích, na kůži horní poloviny těla.

Papular Prvky vyrážky začínají stoupat nad povrch kůže a proměňují se v papuly do průměru 1 cm. Mají polokulovitý tvar, hustý, elastický, izolovaný. Když se spojí, vytvoří se plaky s hrubým povrchem ("pomerančová slupka").

Nádor. Při konfluenci papul a plaků vznikají nádorové útvary. Velké uzly jsou husté na dotek, modravě červené, od 1 do 5 cm v průměru. Postupem času se stávají vředy a začnou krvácet.

Použití vysoce účinné antiretrovirové terapie zpomaluje progresi Kaposiho sarkomu.

Obr. 13. Kaposiho sarkom na noze, forma nádoru.

Obr. 14. Kaposiho sarkom nohy a chodidla.

Obr. 15. Kaposiho sarkom s HIV na obličeji: počáteční forma (foto vlevo) a společná forma (foto vpravo).

Obr. 16. Kaposiho sarkom s infekcí HIV na obličeji.

Obr. 17. Kaposiho sarkom s HIV na obličeji: kolem očí (foto vlevo) a na čele ve formě uzlin (foto vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkomu

Diagnóza Kaposiho sarkomu není vzhledem k charakteristickému typu nádoru obtížná. Diagnóza sarkomu je potvrzena histologickým vyšetřením vzorku materiálu. Pod mikroskopem je vidět mnoho tenkostěnných cévních mezer, výrazná proliferace mladých vřetenovitých fibroblastů, některé s příznaky atypie, hemoragické náplasti s ložisky hemosiderinu, mnoho makrofágů a lymfocytů.

Detekce buněk vřetenovitého tvaru v lézích buněk je markerem onemocnění.

Histologický obraz onemocnění

Obr. 18. Fotografie vlevo je časnou formou onemocnění. Fotografie vpravo ukazuje proliferaci vřetenových buněk, jednotlivých buněk a shluků červených krvinek.

Obr. 19. Fotografie ukazuje masivní proliferaci vřetenových buněk. Viditelné jsou jednotlivé erytrocyty a shluky erytrocytů.

Obr. 20. Fotografie ukazuje rozsáhlé oblasti naplněné krví, které napodobují benigní vaskulární nádor.

Obr. Uzel v Kaposiho sarkomu je pod epidermis, která ještě není poškozena (foto vlevo). Na fotografii vpravo je povrchová epidermis nad lézí ulcerací.

Obr. 22. Kaposiho sarkom s lokalizací na sliznici žaludku (foto vlevo), v lymfatické uzlině (foto vpravo).

Diagnózu Kaposiho sarkomu u HIV pacientů lze provést bez biopsie.

Prognóza onemocnění

Prognostickými kritérii Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS jsou klinické projevy onemocnění a ukazatele metod laboratorního výzkumu.

Klinické projevy, které určují prognózu onemocnění:

• Závažnost patologického procesu.
• Zapojení do infekčního procesu vnitřních orgánů.
• Závažnost syndromu intoxikace.
• Přítomnost oportunních infekcí.

• Hematokrit.
• Počet CD4 lymfocytů.
• Poměr CD4 / CD8 lymfocytů.
• Úroveň interferonu alfa.

Pro posouzení prognózy Kaposiho sarkomu napomáhá hladina T-buněk:

Pokud je počet T-pomocných buněk více než 300 v 1 μl u pacientů, kteří přežili déle než 1 rok, je hodnocen jako dobrý, od 300 do 100 - vyhovující, menší než 100 - špatný.

Poměr lymfocytů CD4 / CD8 u pacientů, kteří přežili déle než 1 rok, více než 0,5 je dobrý, 0,5-0,2 je uspokojivý, méně než 0,2 je špatný.

U pacientů s AIDS je prognóza Kaposiho sarkomu nepříznivá. 99 - 100% pacientů s běžnou formou onemocnění zemře v prvních 3 měsících onemocnění.

Obr. 23. Běžná forma Kaposiho sarkomu u pacienta s AIDS. Prognóza je nepříznivá.

Léčba Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS

Volba způsobu léčby je ovlivněna formou onemocnění, lokalizací procesu a obecnými charakteristikami infekce HIV. Když Kaposiho sarkom u pacientů s AIDS používá lokální léčbu a systémovou chemoterapii.

Lokální léčba

Lokální léčba Kaposiho sarkomu u HIV pacientů se používá pro lokalizované nádory a je zaměřena na zlepšení vzhledu pacienta. Využívá se radiace, kryoterapie, elektrokoagulace. Nádor může být chirurgicky odstraněn následným zavedením Vinblastinu do léze.

Systémová chemoterapie

Použití tohoto typu léčby je dáno agresivním průběhem sarkomu u většiny pacientů s AIDS, postižení lymfatických uzlin a vnitřních orgánů v patologickém procesu. Přítomnost oportunistických onemocnění, anémie a imunodeficience však omezuje její použití pro mnoho pacientů v nouzi. Pro mírné projevy kliniky se používá monoterapie, pro výrazné projevy se používá kombinovaná chemoterapie. Neexistuje jediný přístup k použití chemoterapie u pacientů s AIDS.

Pro léčbu Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS existuje mnoho chemoterapeutik: Vinblastin (účinek 26%), Etoposid (76%), Vincristin (61%), Bleomycin (77%), Vincristin + Vinblastin (45%), Bleomycin + Vinblastin (62 %), Vinblastin + Metotrexát (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastin (66 - 86%).

Imunomodulátory

V Kaposiho sarkomu se používají endogenní interferonové stimulanty a interferon alfa. Účinek této skupiny léčiv závisí na stavu imunitního systému pacienta, na vývoji anémie a na přítomnosti oportunistických onemocnění.

Širokospektrální cytostatika

Bylo prokázáno, že je velmi účinný u pacientů s AIDS s Kaposiho sarkomem širokého spektra cytostatik - liposomálních antracyklinů Dawkes a Doksil. Léčba Doxilem je účinnější než léčba „zlatým standardem“ pro Kaposiho sarkom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristin.

Aktivní antiretrovirová terapie

Aktivní antiretrovirová terapie s použitím 3 nebo více léčiv má profylaktický a terapeutický účinek na Kaposiho sarkom.

Obr. 24. Lokální léčba Kaposiho sarkomu se aplikuje v lokalizované formě.

Léčba Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS je paliativní. Je zaměřen pouze na snížení závažnosti symptomů onemocnění.

Přehled Kaposiho sarkomu: podrobná analýza nuancí nemoci

Mnoho lidí věří, že Kaposiho sarkom se vyvíjí během infekce HIV, obchází stranu zdravého člověka. V poslední době se tato patologie začala vyskytovat u neinfikovaných lidí různého věku, dokonce i u dětí. Tato choroba byla pojmenována podle maďarského dermatologa M. Kaposiho, který ji poprvé objevil. Kaposiho sarkom (Kaposiho sarkomatóza) je onkologické onemocnění, které postihuje kůži ve formě modravých skvrn, z nichž se vyvíjejí nádory do velikosti 5 cm. Často je léze ústní sliznice a lymfatických uzlin.

Charakteristika patologie, nebo co je Kaposiho sarkom

Kaposiho sarkomatóza - mnohočetné maligní kožní léze ve formě modrozelených skvrn, které tvoří uzliny, a pak rakovinové nádory o průměru až pět centimetrů, od plochých buněk krevních a lymfatických cév, které jsou v ní. Často mohou novotvary postihnout nejen kůži, ale i sliznice, vnitřní orgány (zejména gastrointestinální trakt a plíce) a lymfatický systém.

Tato patologie se vyskytuje vzácně, obvykle se vyskytuje u 60% lidí, kteří mají infekci HIV. U těchto pacientů je onemocnění běžné. Kaposiho sarkom je také nalezen u starších lidí, zatímco muži jsou osmkrát častěji než ženy, stejně jako ti, kteří žijí v zemích střední Afriky a Středomoří. V některých případech se u pacientů podstupujících transplantaci orgánů může vyvinout patologie. Pokud je patologie diagnostikována u HIV infikované osoby, dostane novou diagnózu - AIDS.

Jak vypadá Kaposiho sarkom?

Maligní novotvar může být několika odstínů: od červené po fialovou. Sarkom - ploché skvrny nebo uzliny, které nezpůsobují bolest a nepohodlí. Nejčastěji jsou umístěny na kůži, někdy na ústní sliznici a vnitřní orgány. Onkologové říkají, že když se objeví novotvar, nejsou skutečným sarkomem, ale reaktivním procesem. Uzliny mohou krvácet, nemoc samotná je pomalá.

Věnujte pozornost! Protože Kaposiho sarkom je zvláštním typem nádoru, diagnóza je často prováděna bez biopsie. Léčba je předepsána pouze paliativní, protože nemoc není vyléčena, pacienti umírají na sarkom.

Fáze sarkomu

Klasický Kaposiho sarkom má tři stupně malignity:

1. Skvrnitý sarkom (počáteční stadium) je charakterizován výskytem modravých skvrn v rozsahu od jednoho do pěti milimetrů, které mají hladký povrch a nepravidelný tvar.
2. Papulární (druhý stupeň) sarkom je způsoben transformací skvrn do sférických hustých uzlů, které se pohybují ve velikosti od dvou milimetrů po jeden centimetr. Uzly se mohou mezi sebou spojit a vytvořit plaky s hladkým nebo drsným povrchem.
3. Nádorový sarkom (třetí stupeň malignity) je charakterizován výskytem rakovinového růstu až 5 centimetrů červené nebo hnědé barvy. Mají měkkou texturu, prolínají se a projevují se.

Příčiny onkologie

Přesné příčiny vzniku léku sarkomu nejsou známy. Existují predispoziční faktory, které zahrnují následující onemocnění:

• HIV infekce;
• herpes typu osmý;
• mykózy hub nebo Hodgkinova syndromu;
• myelom nebo lymfosarkom.

Odrůdy sarkomu

V lékařství existuje několik typů onemocnění:

1. Klasický sarkom je charakterizován výskytem novotvarů na nohách, bočních plochách rukou a dolní končetiny. Někdy skvrny ovlivňují sliznice a víčka. Střediska mají jasné hranice, jsou umístěna symetricky nebo asymetricky.
2. Endemický sarkom se projevuje v dětství (v prvním roce života). Nádory ovlivňují vnitřní orgány a lymfatické uzliny, na kůži jsou v minimálním množství.
3. Imuno-supresivní forma se vyznačuje chronickým a benigním průběhem a objevuje se nejčastěji po transplantaci dárcovských orgánů.
4. Epidémie se objevuje u AIDS u mužů a žen v mladém věku. Vyrážka má jasnou šťavnatou barvu, ve většině případů lokalizovanou na nosu a sliznicích, stejně jako horní končetiny, lymfatické uzliny a vnitřní orgány. Patologie se vyvíjí rychle.

Druhy vyrážek

Onkologická choroba je také rozdělena do čtyř typů, v závislosti na typu vyrážky:

1. Nodulární sarkomatóza, ve které se tvoří uzliny fialového odstínu, plaky na dolních končetinách, které se časem šíří po celé ploše.
2. Diseminovaná sarkomatóza se vyznačuje poškozením vnitřních orgánů a systémů.
3. Červená sarkomatóza, ve které jsou formace, ve vzhledu připomínající polypy s nohama, červená.
4. Infiltrativní sarkomatóza je způsobena výskytem lézí na kůži s poškozením kostí a svalů.

Příznaky a příznaky

Nástup onemocnění je charakterizován tvorbou modrých skvrn na kůži, které postupně tvoří zaoblené uzly. Někdy může patologie začít s výskytem papuly, jejíž symptomy jsou podobné symptomům lišejníku. S rozvojem nemoci rostou uzliny, dosahují velikosti až pět centimetrů. Jejich povrch je prošpikován pavoučími žílami, často se odlupuje. V této době dochází k bolesti. Časem se uzly mohou samovolně rozpouštět a vytvářet jizvy.

Kaposiho sarkom je akutní, subakutní a chronický. V akutní formě místa, v krátkém časovém období se promění v maligní nádory, dochází k intoxikaci organismu, kachexie se vyvíjí. Žijí s touto patologií až dva roky.

Subakutní forma je pomalejší, pacient může žít až tři roky. U chronického sarkomu se onemocnění vyvíjí pomalu, člověk s ním může žít déle než deset let.

Symptomy Kaposiho sarkomu se mohou projevit jako útvary na sliznici úst, které způsobují bolest a také ztěžují její konzumaci. Postupem času se šířili trávicím ústrojím a dosáhli střeva. V tomto případě bolest, průjem, krvácení, střevní obstrukce.

Věnujte pozornost! Může se objevit Kaposiho sarkom a v plicích, což způsobuje potíže s dýcháním, krvácení, bolest na hrudi. Je-li neošetřeno, je možná smrt.

Komplikace a důsledky

Onemocnění může způsobit mnoho komplikací, včetně deformací a omezení pohybů končetin, výskytu krvácení, intoxikace těla, zhoršeného vidění, vývoje lymfmpasázy, lymfodermie, sepse. Často dochází k vážnému otoku, který může vést k rozvoji onemocnění slona. Zvýšené oblasti poškození, šíření kostních metastáz. To vše může vést k rychlému zániku osoby.

Diagnostika

Než začnete s léčbou Kaposiho sarkomu, proveďte diagnostiku patologie. Při externím vyšetření lékař provede předběžnou diagnózu, jejíž správnost se kontroluje pomocí biopsie. Další histologické vyšetření patologického vzorku umožňuje v epidermis identifikovat mnoho vytvořených cév a nerozvinutých fibroblastů. Z fibrosarkomu se patologie vyznačuje přítomností exsudátů, které jsou doprovázeny krvácením. Také se ujistěte, že jste provedli test na infekci HIV. Pokud se patologické procesy zúčastnily na vnitřních orgánech, použijte následující diagnostické metody:

• Ultrazvuk srdce, lymfatické uzliny a orgány peritoneum;
• gastroskopii, rektoromanoskopii a esophagogastroduodenoskopii pro stanovení rozsahu slizničních lézí;
• Rentgen dýchacího systému;
• scintigrafie kostí;
• CT a MRI vitálních orgánů.

Diferenciace patologie

Patologie je především diferencovaná skupinou vaskulárních proliferací, které se v externích projevech podobají sarkomu, stejně jako kapilární intravaskulární hyperplazii, která se nejčastěji nachází na končetinách. Také provádí diferenciační choroby, jako je proliferace, sarkoidóza, mycosis fungoides, hemosideróza, aktroangiodermit, sarkom Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya hemangiom, vřetena buněk hemangioendotheliomem, lepra, syfilis, červené lišejníků a jiných zánětlivých onemocnění.

Kaposiho léčba sarkomu

Pro léčbu této patologie pomocí lokální nebo systémové terapie. V prvním případě předepsat mast, radiační terapii, vstřikování chemikálií do nádorů. Nejčastěji jsou ozařovány velké nádory, které způsobují silnou bolest. To se také provádí pro kosmetické účely.

Věnujte pozornost! Často se mohou projevit nádory, což je nebezpečí na pozadí současné imunodeficience, protože je možné připojit sekundární infekci a rozvoj komplikací.

Systémová léčba se používá pro asymptomatickou patologii. V tomto případě jsou šance na vyléčení velmi velké. Lékaři často používají systémovou polychemoterapii, ale pokud je pacient imunokompromitován, může to způsobit intoxikaci těla a poškození kostní dřeně. Nejčastěji se tato metoda používá v případě, kdy patologie právě začala svůj vývoj.

Kaposiho sarkom lze léčit imunoterapií. Při použití této metody je možné dosáhnout remise onemocnění v 70% případů, ale pod podmínkou, že pacient má včasnou fázi infekce HIV.

Lékaři doporučují, aby po ukončení léčby jednou za tři měsíce vyšetření vypadalo jako, protože růst může rychle růst a ovlivňovat vnitřní orgány. Současně je nutné dobře vyšetřit kůži a lymfatické uzliny, sledovat stav gastrointestinálního traktu, plic.

Věnujte pozornost! Úzké sledování vašeho zdraví nedává 100% záruku, že nedojde k žádnému obnovení onemocnění.

Prognóza a prevence

Prognóza patologie může být různá, záleží na stavu imunity pacienta a na povaze patologie. S dobrou přetrvávající imunitou lze Kaposiho sarkom vyléčit v 70% případů. Se zlomeným imunitním systémem se mohou vyvinout relapsy, což je pozorováno ve 45% případů, pouze 7% lidí dosahuje vyléčení v posledním stadiu infekce HIV. S včasnou diagnózou a účinnou léčbou může pacient žít déle než deset let.

Účelem preventivních opatření je včasné odhalení nakažených osob a osob s vysokým rizikem. Lékaři by měli věnovat zvláštní pozornost lidem, kteří mají infekci HIV. Mezi těmito lidmi by měli být přiděleni ti, kteří jsou infikováni herpetickým virem osmého typu. Po léčbě pacientů by měli být pravidelně sledováni, aby se zjistili recidivy, zabránilo se vzniku komplikací a také rehabilitace.

Kaposiho sarkom

Kaposiho sarkom (mnohočetný hemorrhagický idiopatický Kaposiho sarkom, Kaposiho angiosarkom, kožní angioedeliom) jsou četné maligní léze dermis, které se vyvíjejí z endotelu lymfatických a krevních cév, které jím procházejí. Často je onemocnění doprovázeno poškozením ústní sliznice a lymfatických uzlin. Projev Kaposiho sarkomu se projevuje množstvím modravě načervenalých skvrn na kůži, které se transformují do nádorových uzlin do průměru 5 cm. Diagnóza Kaposiho sarkomu zahrnuje histologii vzorku biopsie z léze, studii imunity a krevní test na HIV. Léčba se provádí systémovou a lokální aplikací chemoterapie a interferonů, ozařováním nádorových uzlin, kryoterapií.

Kaposiho sarkom

Kaposiho sarkom dostal své jméno podle jména maďarského dermatologa, který nemoc poprvé popsal v roce 1872. Prevalence Kaposiho sarkomu není tak velká, ale u HIV pacientů dosahuje 40-60%. U těchto pacientů je Kaposiho sarkom nejběžnějším zhoubným nádorem. Podle klinických studií provedených v dermatologii jsou muži diagnostikováni Kaposiho sarkomem asi 8krát častěji než ženy.

Rizikové skupiny, ve kterých je rozvoj Kaposiho sarkomu nejpravděpodobnější, jsou: muži infikovaní HIV, muži středomořského původu ve stáří, lidé střední Afriky, příjemci transplantovaných orgánů nebo pacienti, kteří dlouhodobě dostávají imunosupresivní terapii.

Příčiny Kaposiho sarkomu

Přesné příčiny vývoje Kaposiho sarkomu a jeho patogeneze nejsou dosud známy. Onemocnění se často vyskytuje na pozadí jiných maligních procesů: mykózy plísní, Hodgkinovy ​​choroby, lymfosarkomu, myelomu. Studie v posledních letech potvrzují souvislost onemocnění s přítomností specifických protilátek v těle, které vznikají při infikování herpes viru typu 8. Infekce virem se může vyskytovat pohlavně, prostřednictvím krve nebo slin.

Dosud byli vědci schopni izolovat cytokiny, které mají stimulační účinek na buněčné struktury Kaposiho sarkomu. Mezi ně patří: 3FGF - fibroblastový růstový faktor, IL-6 - interleukin 6, TGFp - transformující růstový faktor. Při nástupu nádoru u pacientů s AIDS má velký význam onkostatin.

Kaposiho sarkom není obyčejný maligní nádor. Slabá mitotická aktivita, závislost procesu na imunitním stavu pacienta, multicentrický vývoj, možnost regrese nádorových ložisek, nedostatek buněčné atypie a histologická identifikace příznaků zánětu potvrzují předpoklad, že Kaposiho sarkom je na počátku svého vzniku spíše reaktivním procesem než skutečným sarkomem.

Příznaky Kaposiho sarkomu

Nejčastěji onemocnění začíná výskytem na kůži fialově modrých skvrn, které pronikají tvorbou zaoblených disků nebo uzlů. V některých případech Kaposiho sarkom začíná výskytem papuly na kůži, který je podobný vyrážce lichen planus. Uzly postupně rostou a dosahují velikosti lesa nebo ořechu. Mají pevně elastickou konzistenci a šupinatý povrch, často prošpikovaný pavoučími žílami. Uzly způsobují bolest pacienta, zhoršují jej tlak na ně. V průběhu času, s Kaposiho sarkomem, je možná spontánní resorpce uzlin s tvorbou jizev ve formě hyperpigmentace v depresi.

Existují 4 klinické varianty Kaposiho sarkomu: klasické, epidemické, endemické a imunitní supresivní.

Klasický Kaposiho sarkom je běžný v Rusku, na Ukrajině, v Bělorusku a v zemích střední Evropy. Jeho typickou lokalizací je kůže bočního povrchu nohou, nohou a rukou. Jasné vymezení a symetrie nádorových ložisek, absence subjektivních symptomů jsou charakteristické (pouze v některých případech si pacienti všimnou pálení nebo svědění). Tato forma sarkomu se velmi vzácně vyskytuje u lézí sliznic. V průběhu klasického Kaposiho sarkomu se rozlišují 3 klinické stádia: skvrnité, papulární a neoplastické.

Strakaté stádium je samotný nástup onemocnění. Vyznačují se červeno-modravými nebo červenohnědými skvrnami nepravidelného tvaru, jejichž velikost nepřesahuje 0,5 cm, skvrny mají hladký povrch.

Papulární stádium Kaposiho sarkomu má vzhled více elementů vystupujících nad kůži ve formě sfér nebo hemisfér. Jsou husté, elastické, jejich průměr se pohybuje v rozmezí od 0,2 do 1 cm a při sloučení mohou prvky tvořit polokulovité nebo zploštělé desky s hrubým nebo hladkým povrchem. Častěji však jednotlivé prvky Kaposiho sarkomu v této fázi zůstávají izolovány.

Stádium nádoru je charakterizováno tvorbou nádorových uzlin o průměru 1 až 5 cm, uzly, stejně jako prvky skvrnitého stádia, mají modravě červený nebo červenohnědý odstín. Spojují se mezi sebou a nenávidí.

Epidemický Kaposiho sarkom je spojován s AIDS a je jedním z charakteristických symptomů tohoto onemocnění. Typický je mladý věk nemocných (do 37 let), jasnost volných prvků a neobvyklé umístění nádorů: sliznice, špička nosu, horní končetiny a tvrdé patro. S touto formou Kaposiho sarkomu se do procesu rychle zapojují lymfatické uzliny a vnitřní orgány.

Kaposiho endemický sarkom se obvykle nachází ve střední Africe. Onemocnění se vyvíjí v dětství, častěji v prvním roce života. Vyznačuje se poškozením vnitřních orgánů a lymfatických uzlin, změny kůže jsou minimální a vzácné.

Imunosupresivní Kaposiho sarkom se vyskytuje chronicky a nejvíce benigně, obvykle bez postižení vnitřních orgánů. Vyskytuje se na pozadí probíhající imunosupresivní léčby u pacientů podstupujících transplantaci orgánů. Při rušení imunosupresivních léků se často projevují symptomy onemocnění.

Kaposiho sarkom může být akutní, subakutní a chronický. Při akutním vývoji onemocnění dochází k rychlému zobecnění maligního procesu s rozvojem intoxikace a kachexie. Pacienti umírají v období od 2 měsíců do 2 let od nástupu onemocnění. Subakutní forma bez léčby může trvat 2-3 roky. Pomalý vývoj nádorového procesu v chronické formě Kaposiho sarkomu vede k jeho delšímu průběhu (8-10 let nebo více).

Komplikace Kaposiho sarkomu zahrnují deformitu a omezení pohybu v postižených končetinách, krvácení z rozpadajících se nádorů, lymfhostázu s rozvojem lymfedému při kompresi lymfatických cév nádorem atd. smrtící výsledek.

Diagnóza Kaposiho sarkomu

Diagnóza Kaposiho sarkomu je založena na jeho typických klinických projevech a datech biopsie formací. Histologické vyšetření odhaluje v dermis mnoho nově vytvořených cév a proliferaci vřetenovitých buněk - mladých fibroblastů. Přítomnost hemosiderinu a extravazace (hemoragické exsudáty) umožňuje odlišit Kaposiho sarkom od fibrosarkomu.

Pacienti podstoupí imunologické krevní testy a HIV test. K identifikaci lézí vnitřních orgánů v Kaposiho sarkomu, ultrazvuk břišní dutiny a srdce, gastroskopie, radiografie plic, skeletální scintigrafie, CT ledvin, MRI nadledvinek atd.

Diferenciální diagnóza Kaposiho sarkomu s lišejníkovým planusem, sarkoidózou, hemosiderózou, mykózou plísní, dobře diferencovaným angiosarkomem, mikrovenulárním hemangiomem atd. Je nutná.

Kaposiho léčba sarkomu

Důležitým bodem při léčbě Kaposiho sarkomu je léčba základního onemocnění za účelem zlepšení imunitního stavu organismu. Systémová léčba Kaposiho sarkomu je obvykle předepisována pacientům s příznivým imunologickým pozadím s asymptomatickým onemocněním. Jedná se o intenzivní polychemoterapii. Riziko použití takové terapie u pacientů s imunodeficiencí je spojeno s toxickými účinky léků na kostní dřeň, zejména v kombinaci s léky na léčbu infekce HIV. Ve stadiích 1 a 2 Kaposiho sarkomu se za nejoptimálnější považuje jednosložková chemoterapie s prosidiumchloridem, která je charakterizována nepřítomností inhibičního účinku na imunitní systém a tvorbu krve. Při léčbě klasických a epidemických forem Kaposiho sarkomu se úspěšně používají interferony: a-2a, a-2b a p. Interferují s proliferací fibroblastů a jsou schopny iniciovat apoptózu nádorových buněk.

Topická léčba Kaposiho sarkomu zahrnuje kryoterapii, injekce chemoterapie a injekce interferonu do nádoru, dinitrochlorobenzen a mastný chlorid prosidia a další metody. S přítomností bolestivých a velkých lézí, stejně jako pro lepší kosmetický účinek, se provádí lokální ozařování.

Prognóza Kaposiho sarkomu

Prognóza onemocnění u Kaposiho sarkomu závisí na povaze jeho průběhu a úzce souvisí se stavem imunitního systému pacienta. S vyšší imunitou mohou být projevy onemocnění reverzibilní, systémová léčba poskytuje dobrý účinek a umožňuje dosáhnout remise u 50-70% pacientů. U pacientů s Kaposiho sarkomem s počtem CD4 lymfocytů vyšším než 400 μl-1 přesahuje četnost remise v pozadí probíhající imunitní terapie 45% a s CD4 nižším než 200 μl-1 může pouze 7% pacientů dosáhnout remise.

Kaposiho sarkom - vzácná rakovina

Co je Kaposiho sarkom?

Kaposiho sarkom (dále jen SC) je rakovina, která způsobuje skvrny na kůži, v ústech, nose a krku, v lymfatických uzlinách nebo jiných orgánech, včetně plic a jícnu. Tyto skvrny nebo léze jsou obvykle červené nebo fialové. Jsou tvořeny z rakovinných buněk krevních cév a krevních buněk.

Kožní léze Kaposiho sarkomu se nejčastěji objevují na nohou nebo na obličeji. Mohou vypadat špatně, ale nezpůsobují žádné příznaky. Pouze některé léze na nohou nebo tříslech mohou způsobit bolestivé otoky nohou a nohou.

SK může způsobit vážné problémy nebo dokonce ohrozit život, když jsou léze v plicích, játrech nebo zažívacím traktu. Například nádory v trávicím traktu mohou způsobit krvácení, zatímco nádory v plicích ztěžují dýchání.

Na fotografii: Kaposiho sarkom. Charakteristické fialové plaky na křídlech a špičce nosu u HIV infikovaného pacienta.

Onemocnění bylo pojmenováno na počest dermatologa Moritze Kaposiho, který jej poprvé popsal.

Kaposiho sarkom: co to je, symptomy a první příznaky, příčiny, léčba a prognóza

Co je Kaposiho sarkom (IC)

Kaposiho sarkom (Kaposiho sarkom, Kaposiho angiosarkom, vícenásobná hemoragická sarkomatóza nebo jednoduše SC) je ondermatologické onemocnění charakterizované četnými maligními neoplazmy na povrchu dermis a v ústní dutině.

Kožní léze vznikají v důsledku proliferace vnitřní výstelky lymfatických a krevních cév - endotelu, mění svou strukturu a ztenčují. Cévní buňky se stávají vřetenovitými, což potvrzuje diagnózu Kaposiho sarkomu histologickým markerem.

Je možné věnovat pozornost tomu, jaký druh Kaposiho sarkomu je způsoben přítomností modravě načervenalých, jasně červených, tmavě červených nebo nahnědlých skvrn na kůži pacientů (viz foto nahoře), které se později mění na průměr 5 mm. Diagnóza zahrnuje krevní test na HIV, biopsii pro odebrání vzorku pro histologii, studii lidského imunitního systému. V počátečním stádiu tvorby se objevuje bezbolestnost, ale s progresí procesu.

Příčiny

Je stále nemožné určit řadu specifických příčin Kaposiho sarkomu. Existují však nemoci a patologie spojené s rozvojem vícečetné hemoragické sarkomatózy:

• mykózy hub;
• myelom;
• lymfosarkom;
• Gardnerův syndrom;
• neurofibromatóza;
• Wernerův syndrom;
• Hodgkinova choroba (Hodgkinova choroba).

Lidé vystavení záření jsou náchylní k rozvoji kožního sarkomu, takže riziko výskytu patologie se zvyšuje 30-50 krát. S mechanickým poškozením tkáně, rychlým hormonálním růstem, přítomností cizích těles nebo onkogenními viry v těle se může vyvinout vícečetný hemoragický sarkom.

Transplantace orgánů a v důsledku toho polychemoterapie a imunosupresivní terapie zároveň zvyšují riziko Kaposiho sarkomu u mužů o 10-15%, což je méně často u žen. Podle statistik je v 75% případů po operaci u pacienta diagnostikován idiopatický vícečetný hemoragický sarkom.

Provokující faktory

Angiosarkom je často detekován souběžně s infekcí HIV v těle pacienta. Lékaři se shodují na tom, že provokujícím faktorem Kaposiho sarkomu je herpes virus typu 8 (typ lidského herpes viru 8), který je aktivován při snížení imunity. Virus je detekován u třetiny sledovaných pacientů, z nichž většina je bisexuální a gay.

U starších mužů, zejména ze Středomoří a střední Afriky, homosexuálů, bisexuálů a příjemců žijících s transplantovanými orgány, byla zjištěna predispozice k hemoragické sarkomatóze.

Příznaky Sarcoma Kaposi

Hlavní příznaky Kaposiho sarkomu:

• Formace na kůži ve formě skvrn, plaků, puchýřků, uzlíků do velikosti 5 mm (viz foto nahoře). Barva nádorů je modravá tmavá, ale může být načervenalá nebo fialová, hnědá, nemění barvu při stisknutí. Desky jsou lesklé a hladké na dotek, ve vzácných případech se mohou odlupovat. Nádory mohou sloučit do jednoho, získávat zelený odstín. Sarkom kůže se projevuje hlubokými vředy modrozelené barvy s nekrotickou patinou a nepříjemným zápachem.
• Mnoho nádorů tvoří otok okolní tkáně, někdy je pocit pálení, svědění. Pacient se obává bolesti, těžkosti v jedné nebo obou končetinách, může se vyvinout elephantiasis.
• Poškození sliznic, kde dochází k bolesti při žvýkání, průjmu a krvácení v žaludku a střevech. Onemocnění je doprovázeno krátkým dechem, kašlem, krvavým sputem. Kaposiho sarkom v ústech je purpurově červené uzlíky, které se postupně zvětšují.
• Zánět lymfatických uzlin v jednom pořadí nebo ve skupinách.
• Léze jater, gastrointestinálního traktu a nervového systému, kostní tkáně, které lze snadno zaměňovat s jinými patologiemi. V tomto případě, bez vad a plaků na kůži fialové barvy, Kaposiho sarkom u pacienta nemusí být okamžitě diagnostikován.

Pomalu postupující onemocnění se vyvíjí ve střevní a plicní formě patologie, která může být život ohrožující.

Angioendothiolomie kůže je rozdělena do čtyř typů:

1) Klasický typ. Ideopatický sarkom postihuje starší osoby, lokalizované na nohou a ve formě skvrn nebo plaků modravého, hnědohnědého odstínu. Nové porosty jsou často pokryty bradavicemi, oblasti kolem nich jsou pigmentovány (viz foto). Ostatní oblasti kůže jsou postupně ovlivňovány, v posledním případě mohou být postiženy pohlavní a vnitřní orgány. Existují 3 fáze: 1. tečkovaný 2. papulární 3. nádor:

• Strakaté. Kaposiho sarkom počáteční fáze, kdy je dermis pokryta modravými, purpurovými, purpurovými skvrnami. Průměr skvrn roste do 5 cm, jejich povrch je hladký. Progresi onemocnění je charakterizována spojením více skvrn do pevného povrchu, který svědí a popáleniny.
• Papular Když se tvoří nodulární útvar, kulatý nebo půlkruhový tvar, hustý. Jednotlivé papuly mohou růst až do 10 mm, získávají modravou nebo hnědočervenou barvu a jejich povrch připomíná pomerančovou kůru. Když se spojí několik útvarů, objeví se tmavě hnědý nebo fialový plak.
• Nádor. Uzly a nádory v tomto stadiu jsou tvořeny v jediném pořadí nebo ve skupinách. Formace mají hnědou nebo modravou barvu a dosahují délky 5 cm. Když je několik útvarů kombinováno do jednoho, objeví se vředy, které krvácí.

V každém stadiu může tvorba nádoru vyvolat výskyt purpury nebo subkutánních hematomů.

2) Endemický angiosarkom je nejběžnější ve střední Africe. Podle statistik postihuje nemoc nejčastěji děti mladší jednoho roku, kdy úmrtnost nastane během několika let.

3) Epidemický angiosarkom, který existuje paralelně s AIDS, se vyskytuje u mladých lidí do 30 let. Patologie je snadno rozpoznatelná skvrnami na špičce nosu nebo tvrdém patře, stejně jako jasnými růžovými skvrnami na těle. Lymfatické uzliny a vnitřní orgány jsou rychle postiženy a uzly se stávají bolestivým, krvácením.

4) Imunosupresivní sarkom je založen na léčbě pacientů imunosupresivní terapií po transplantaci orgánů nebo v přítomnosti rakoviny. Typ onemocnění je charakteristický pro obyvatelstvo středního věku, zejména u mužů. Patologie je obtížné diagnostikovat v raném stádiu, protože nemusí existovat téměř žádné vizuální symptomy.

Diagnostika

První příznaky ve formě skvrn a plaků modravé a hnědé barvy na kůži, stavu imunodeficience a přítomnosti infekce HIV u pacienta téměř vždy poskytují přesnou diagnózu Kaposiho sarkomu. Nejprve se provádí laboratorní diagnostika pro stanovení přítomnosti viru herpes typu 8. K tomu je patogen uvolněn z tkáně postižené nádorem a po detekci viru jsou proti němu nalezeny protilátky.

Metody detekce slizničních lézí:

• Bronchoskopie.
• Radiografie plic.
• Gastroskopie.
• Kolonoskopie.

Diagnostika pacienta pro Kaposiho sarkom zahrnuje kroky:

• vyšetření viditelných sliznic;
• vedení imunogramů;
• krevní test na přítomnost genitálních infekcí;
• Ultrazvuk břišních orgánů a rentgenového snímku hrudníku;
• esophagogastroduodenoscopy;
• CT vyšetření ledvin a MRI nadledvinek.

Léčba Kaposiho angiosarkomu

Léčba Kaposiho sarkomu začíná terapií ke zvýšení imunity, po které je předepsán soubor opatření k odstranění symptomů onemocnění. Taková léčba jako polychemoterapie se aktivně používá v případě Kaposiho sarkomu, ale v interakci léčiv pro léčbu infekce HIV má negativní vliv na kostní dřeň.

Použití vysoce účinné antiretrovirové terapie může zcela potlačit vitální aktivitu jednoho z herpes virů, což je původce Kaposiho syndromu. Taková chemoterapie trvá rok a přispívá ke zlepšení imunity.

Léčba interferonovými léky pro zvýšení imunity je účinná, pokud je prováděna s dlouhým průběhem. Kromě toho se používá kryoterapie, lokální chemoterapie a ozařování.

Léčba drogami

Kaposiho sarkom je ve většině případů považován za nevyléčitelný a léky mohou symptomy pouze dočasně odstranit a dočasně zlepšit stav pacienta.

Nejoblíbenější drogy jsou:

• Vinkristin (užívaný jednou týdně, 1,4 mg / kg intramuskulárně);
• Vinblastin (aplikační schéma, nejdříve jednou týdně, pak přestávka, po které je týdenní dávka injekce 0,1 mg / kg);
• Doxorubicin (užívaný každé tři týdny při 60-70 mg / kg, ale v případě potřeby může být dávka rozdělena do tří dávek jednou týdně);
• Prospidin (podávaný jednou denně, intravenózně nebo intramuskulárně, minimální dávka může být 0,05 mg / kg, maximum 0,15 mg / kg);
• Bleomycin;
• Bendamustin;
• Cyklofosfamid.

V počátečním stadiu nemoci nejsou protirakovinná léčiva bezprostředně předepisována, dříve jsou to posilující látky. Interferony se používají ke zvýšení účinku léků hlavní terapie. Pokud je Kaposiho sarkom přítomen ve spojení s infekcí HIV, je léčba okamžitě podávána s 3-4 léky. Silné vedlejší účinky protinádorových léčiv jsou kompenzovány hormonální terapií.

Chirurgie

Chirurgický zákrok pro Kaposiho sarkom lze použít pro povrchové léze, pokud jsou bezbolestné. Ale s onemocněním jsou vhodnější koagulace a ozařování elektrony.

Při nečinnosti radiační terapie se používá chirurgický zákrok, ale pokud je odstraněn jeden nádor, mohou se postižené buňky rozšířit skrze krev skrze tělo. V takových případech se excize ohniska onemocnění provádí ve spojení s chemoterapií nebo ozařováním, což dává šanci na dlouhodobou remisi u 30% pacientů.

Alternativní domácí léčba

Alternativní léčba Kaposiho angiosarkomu zahrnuje:

• Výživa a potravinové doplňky.
• Bylinné tinktury a balzámy.

Strava by měla být bohatá na vitamíny, aby se zvýšila stabilita imunitního systému, stejně jako snadno stravitelné proteiny pro tvorbu protilátek. Vláknina v potravinách pomůže vyprázdnit střeva a odstranit toxiny. V boji proti této nemoci v denním menu můžete přidávat bobule brusinek a meruněk s kameny.

K blokování tvorby metastáz by se mělo jíst:

• česnek;
• mořské ryby jako sardinky, pstruh, losos;
• zelené a žluté zeleniny.

Z potravy s angiosarkomem by měly být vyřazeny uzené, kyselé plody a citrusy, alkoholické nápoje, výrobky obsahující velké množství taninu, které provokují tvorbu trombu.

Recepty bylinné tinktury a balzámy:

• Tinktura založená na aloe. K tomu nasekejte čtyři listy aloe a nalijte je 0,5 litry vodky. Po infuzi po dobu dvou týdnů vezměte 1 lžíci léku třikrát denně před jídlem.
• Tinktura na bázi Hypericum a hroznové vodky, která je podávána po dobu dvou týdnů a užívá se třikrát denně, 30-40 kapek.
• Balzám z listů jitrocelu. 100 gramů rozdrcených listů jitrocelu by mělo být smícháno se 100 g granulovaného cukru, po kterém bude balzám dávat šťávu dva týdny. Pijte tekutý balzám by měl být třikrát denně před jídlem.

Preventivní opatření

První preventivní opatření pro Kaposiho sarkom jsou detekce ohrožených osob. Pacienti používající imunosupresivní terapii by měli být nejprve testováni na přítomnost pacientů s virem herpes simplex typu 8. Další prevence snižuje kontrolu pacientů s cílem předčasného návratu onemocnění.

K preventivním opatřením patří:

• Prevence pohlavního styku kondomů
• každoroční lékařská vyšetření zubního lékaře, chirurga, vyšetření sliznic;
• vyloučení tabákových výrobků z každodenního života;
• zákaz používání kortikosteroidů;
• posílení imunitního systému;
• omezení slunečního záření v létě;
• Prevence HIV, AIDS.

Přítomnost angiosarkomu u příbuzného je důvodem k přemýšlení a testování na přítomnost patologie, protože je vysoká pravděpodobnost, že nemoc bude dědičná.

Prognóza angiosarkomu

Je možné předpovědět život pacienta s angiosarkomem v závislosti na závažnosti onemocnění. S progresivním onemocněním a symptomy šíření blesku může pacient žít dva měsíce až dva roky.

Subakutní forma sarkomu může v některých případech umožnit pacientovi žít další tři roky. Je-li forma onemocnění chronická a postupuje pomalu, pak se vhodnou terapií může život pacienta prodloužit o 5-10 let.

Důležitým faktorem je stav pacientovy imunity, takže s hlubokou imunodeficiencí v kombinaci s AIDS může do několika měsíců dojít k úmrtí, nemůže dojít k žádné regresi onemocnění.

Při diagnóze Kaposiho sarkomu se nejprve provede průběh imunoterapie a poté jsou předepsány hlavní léky k léčbě. Onemocnění v kombinaci s AIDS ve většině případů rychle končí smrtelně, protože proces postupuje rychle. Když se objeví první známky patologie, je důležité každoročně kontrolovat přítomnost skvrn a uzlin na kůži.

Související videa

ZKONTROLUJTE ZDRAVÍ:

Netrvá dlouho, podle výsledků budete mít představu o stavu svého zdraví.