logo

Syndrom Arnolda Chiariho

Během tvorby plodu se mohou objevit různé abnormality, včetně Arnold-Chiariho syndromu nebo Arnold-Chiariho malformace. S touto odchylkou se mozek před narozením stlačuje kvůli skutečnosti, že část lebky, kde se nachází mozeček nebo malý mozek, jak je také nazývána, je příliš malá nebo deformovaná. Výsledkem je, že fetální mandle jsou vytesněny v horní části páteřního kanálu s následným sevřením. Malý objem zadního laloku lebky vede k tomu, že dospělí vyvinuli syndrom Arnold-Chiariho typu 1.

Příčiny patologie

Jasné důvody výskytu Arnold-Chiariho syndromu nejsou vědci plně objasněny. Toto nesouvisí s chromozomálními abnormalitami, alespoň takové spojení dosud nebylo identifikováno. Existují dva názory na tuto otázku: to bylo předtím věřil, že Arnold-Chiari malformation je vrozený, a nedávno vědci navrhli, že tato vada je získaný. Procento pacientů s vrozenými anomáliemi Arnold-Chiari je mnohem nižší než procento lidí, kteří tento syndrom získali.

Vrozené příčiny

  1. Plody plodu u plodu se nevyvíjejí tak, jak by měly: příliš malá zadní lebeční fossa, kde se cerebellum nachází v normálně tvořícím plodu. Tak, Arnold-Chiari syndrom vyplývá z nesouladu mezi výrůstky mozku a lebečních kostí, to je, kosti plodu “nemají čas” pro jeho mozek.
  2. Hyper-zvětšení velkého okcipitálního foramenu u plodu.

Získané důvody

  1. Výskyt traumatického poranění mozku plodu během porodu.
  2. Poškození speciální tekutiny (CSF) v míše plodu. Výsledkem je, že jeho centrální kanál je napnut.

Kromě toho se Arnold-Chiariho syndrom může vyskytovat současně nebo v důsledku jiných defektů, jako je např. Kapka míchy.

Rizikové faktory

Existuje vysoká pravděpodobnost, že riziko vzniku anomálie Arnold-Chiari u plodu zvyšuje následující faktory:

  • zneužívání drog během těhotenství, zejména pokud nebyly předepsány lékařem;
  • kouření, pití při přenášení plodu;
  • přenos fetálních virových onemocnění na matku, jako je rubeola.

Druhy malformací Arnolda Chiariho

Všechny typy Arnold-Chiariho syndromu jsou spojeny s patologicky nízkou polohou cerebelárních mandlí. Odlišují se však ve struktuře mozkové tkáně, která spadá do páteřního kanálu, výskytu patologie vývoje mozku nebo míchy a rozsahu proniknutí medulla podlouhlé do páteře.

Řekněme ty typy malformací Arnold-Chiari:

  1. Typ 1 - nízký, v krční oblasti, mandle cerebellum jsou lokalizovány, ale tam jsou žádné jiné abnormality v mozku.
  2. Typ 2 označuje vytěsnění mozečku ve velkém okcipitálním foramenu, kombinovaném s jinými anomáliemi mozku, páteře a míchy.
  3. Typ 3 - vzhled kýly v zadní části hlavy a úplné přemístění struktury zadního mozku do zvětšeného okcipitálního foramenu. S tímto typem nemoci člověk nebude schopen žít dlouho, tato fáze je plná smrti.

Příznaky

1 a 2 typy syndromu Arnolda Chiariho jsou mnohem častější než malformace 3. typu. Jedná se však o zcela jiné nemoci, proto zvažte příznaky každého z nich zvlášť.

Symptomy syndromu Arnolda Chiariho 1 a typu 2

Nejvýraznějším příznakem Chiariho anomálie typu 1 je trvalá bolest hlavy. Kromě toho je tato fáze onemocnění charakterizována:

  • nevolnost, zvracení;
  • ruce ztrácejí citlivost, jsou slabé;
  • silně zranil krk;
  • tinnitus;
  • chůze je nejistá;
  • v očích dvou;
  • těžký polykání, řeči se rozmazají.

Symptomy syndromu Arnolda Chiariho typu 2 se obvykle vyvíjejí bezprostředně po narození nebo v raném dětství. Uvádíme je:

  • Problémy s polykáním jsou jistým příznakem anomálie tohoto onemocnění 2. typu.
  • respirační selhání, slabý výkřik, sípání, hlučné dýchání u novorozenců s abnormalitou Chiari.

Příznaky ve vážnějších případech anomálie:

Se závažnějším stupněm Arnold-Chiariho syndromu lze pozorovat stavy, které ohrožují infarkt mozku a míchy. Uvádíme tyto příznaky:

  • jestliže pacient otočí hlavu, může dočasně mít slepotu nebo dvojité vidění, dokonce i ztrátu vědomí;
  • třesoucí se končetiny, zhoršená koordinace;
  • polovina obličeje, části těla, paže nebo nohy může částečně ztratit citlivost;
  • svaly částí obličeje, těla, paží, nohou oslabují;
  • různé problémy s močením.

Proto se také liší způsoby zpracování různých typů malformací.

Léčba syndromu Arnolda Chiariho

Existuje několik metod léčby malformací Arnolda Chiariho: chirurgický zákrok a použití nechirurgických metod. Volba léčby závisí na symptomech spojených se syndromem Arnold-Chiari nebo na jeho nedostatku na závažnosti každého jednotlivého pacienta. Léčba bude tedy záviset na symptomech nemoci.

Konzervativní (nechirurgická) léčba

S mírnou symptomatologií je pacient jednoduše pravidelně podrobován profylaktickým vyšetřením. Pro menší bolest v oblasti cerviko-týlního kloubu lékař předepíše léky proti bolesti, protizánětlivé léky a svalové relaxanty. Takoví pacienti potřebují dělat tělesná cvičení, pracovní terapie může být užitečná, cokoli, co přispěje ke zlepšení koordinace svalů a odstranění třesu. Existují třídy s logopedem. Všechna tato opatření mohou oddálit nebo zcela zabránit následujícímu způsobu léčby.

Chirurgická léčba

Pokud použití konvenčních metod léčby Arnold-Chiariho syndromu nepřinese požadovaný účinek nebo je pacient vážně znepokojen příznaky, jako je necitlivost končetin, slabost v nich, poruchy zraku, ztráta vědomí, pak je nutný operační způsob léčby malformace. Neurochirurgická operace se provádí nejprve za účelem korekce jakýchkoli defektů, které vedou ke kompresi mozku, a za druhé za účelem normalizace pohybu mozkomíšního moku. V důsledku chirurgického zákroku při léčbě výše uvedeného onemocnění se zastaví progrese malformace ve struktuře páteře a mozku, symptomy se stabilizují. Syndrom Arnolda Chiariho typu 1 je léčen tak, že se zbaví malého kusu kosti chirurgicky odstraněného ze zadní fossy kraniální fossy. Jedná se o poměrně běžnou operaci pro tento typ syndromu, která trvá několik hodin a pacient se zotaví během týdne. Výsledkem operace je zvýšení prostoru pro mozek a snížení intrakraniálního tlaku. Syndrom Arnolda Chiariho typu 2 je léčen bypassem a uzavřením myelomeningocele.

Úspěšný výsledek operace je určen poklesem tlaku na míchu a mozeček, normalizací odtoku mozkomíšního moku.

Prevence syndromu Arnolda Chiariho

Prevence je nejlepší léčba, ale bohužel, 100% účinné způsoby, jak předcházet syndromu Arnold-Chiari, dosud nejsou vědě známy. To je způsobeno neúplnými informacemi o příčinách anomálie. Jediné, co musí rodiče nenarozeného dítěte udělat, zejména matka s plodem, je vyloučit z výše uvedených rizikových faktorů, které ovlivňují vývoj Arnold-Chiariho malformace. Kromě toho musí žena nosící plod dodržovat pravidla zdravého životního stylu:

  • jíst dobře;
  • nekuřte ani nepijte alkohol, natož léky;
  • užívat léky pouze podle pokynů lékaře.

Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

Koncem devatenáctého století byla anomálie poprvé popsána rakouským patologem Hansem Chiariem, který se v příštím století nazýval „Arnold-Chiariho syndrom“. Malformace je vrozená abnormalita.

Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

S touto anomálií spadá celý design zadní fossy lebky pod velké okcipitální foramen.

BSO je hraniční zóna mezi míchou a mozkem. V nepřítomnosti patologie se mozkomíšní tekutina nebo míšní tekutina volně pohybuje v subarachnoidním prostoru. V Arnold-Chiari syndrom, mandle cerebellum ucpou díru, tak narušovat odtok cerebrospinální tekutiny, který přispívá k vytvoření hydrocephalus.

Typy a stupně onemocnění

Arnold-Chiariho syndrom má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny se sníženou polohou mandlí mozečku.

V obecné patologii mají typy MK určité rozdíly:

  • Syndrom typu I je vynechání mandlí a vytěsnění malého mozku pod BSO. U tohoto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Při diagnostice můžeme rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

  1. V přední variantě je C2 posunut dozadu, klesá přes proces dentu, basilární dojem a platibasie;
  2. V přítomnosti intermediární varianty se posunuté mandle mozečku komprimují ve ventrálním dělení prodloužení medully a horních segmentech míchy;
  3. Zadní varianta vede ke kompresi horních cervikálních řezů spinálních a dorzálních částí medully.

První typ malformace Chiari neurologů je považován za nejčastější onemocnění. Ženy, které porodily pozdě a vstoupily do období před menopauzou, trpí častěji než jiné.

  • Syndrom typu II má vrozenou formu. K progresi patologie dochází během intrauterinního vývoje. Při vyšetření plodu lze zjistit anomálii. Medulla oblongata, IV komora, dolní část šneku jsou zaklíněna 2 mm pod vstupem do velkého zadního otvoru.
  • Patologie typu III je charakterizována prolapsem malého a podlouhlého mozku k meningocele cerviko-okcipitální oblasti.
  • IV typ patologie je nedostatečný rozvoj mozečku bez vynechání mandlí v BSU.

Na počátku 21. století byla identifikována anomálie nulového typu. To je určeno přítomností hydromyelia bez vynechaných mandlí malého mozku.

Elena Potemkina byla po sérii studií požádána, aby tento syndrom klasifikovala podle stupně snížení mandlí mozečku do okcipitálního velkého otvoru:

  • 0 stupně - mandle jsou umístěny na horní úrovni AOR;
  • 1 stupeň - mandle se posunuly na horní okraj oblouku Atlanty nebo C1;
  • 2 stupně - na úrovni horního okraje C2;
  • Stupeň 3 - na úrovni horního C3 a níže v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje spolu s dalšími onemocněními centrálního nervového systému. Třetí a čtvrtý jsou neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnolda Chiariho mohou být jak nezávislé, tak běžné.

Patří mezi ně následující příznaky, které stojí za to věnovat pozornost:

  • Při otáčení hlavy a v okamžiku odpočinku v uších je slyšet neobvyklý progresivní zvuk ve formě šumu, hučení, píšťalky;
  • Během námahy způsobené napětím se objeví bolest hlavy;
  • Škubání oční bulvy nebo nystagmu;
  • Bolest v krku ráno. Zvýšený intrakraniální tlak, necitlivost;
  • Závažnost a ztráta orientace může být pozorována v důsledku zhoršené aktivity mozečku;
  • Nehybnost je pozorována v pohybech;
  • Při těžkém onemocnění se objevuje třes končetin. Co je tu končetina třes.
  • Existují problémy s vizí v podobě „závoje na očích“, bifurkace objektů, slepota. Při otáčení hlavy jevu se zvyšuje. To je způsobeno tlakem na dřeň;
  • Svaly končetin, obličeje a trupu jsou mnohem slabší;
  • Problémy s močením jsou pozorovány, když je onemocnění zanedbané a závažné;
  • Prahová hodnota citlivosti se snižuje v jedné z částí těla nebo obličeje, končetiny;
  • S ostrými zatáčkami hlavy může pacient omdlet;
  • Poruchy dýchacího systému - těžké dýchání nebo jeho úplné zastavení;
  • Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cyst v páteři, deformace kostí nohy.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je neustálá bolest hlavy. U typu II, ke kterému dochází bezprostředně po narození nebo v raném dětství, lze pozorovat problémy s polykáním, slabý výkřik.

Všechny výše uvedené příznaky jsou silnější při pohybu.

Zeptejte se lékaře na vaši situaci

Příčiny anomálie

Vědci dosud plně nesledovali příčiny syndromu Arnold-Chiariho. Chiari malformace, také volal anomálie, smět se vyvíjet podle několika faktorů.

Vrozené:

  • Abnormální vývoj kostí lebky plodu - příliš malá zadní fossa lebky správně se vyvíjejícího dítěte vede k nesouladu mezi růstem kostí lebky a mozkem. Jen lebeční kosti nedrží krok s mozkem.
  • Plod je hyperindukován BSO.

Zakoupeno:

  • Během porodu dítě utrpělo traumatické poranění mozku;
  • Vzhledem k porušení oběhu livkor v komorách mozku, dochází k poranění míchy. Zesiluje se.

Syndrom Arnold-Kiara se může objevit ve stejnou dobu nebo po jiných defektech, např. Kapky míchy.

Není to tak dávno, co odborníci věřili, že toto onemocnění je vrozené, ale procento pacientů s vrozenou anomálií je mnohem nižší než procento se získaným syndromem.

Rizikové faktory

Riziko malformace plodu může zvýšit faktory, jako jsou:

  • Nekontrolované užívání léků během těhotenství;
  • Přítomnost špatných návyků u těhotné ženy;
  • Infekční choroby přenášené matkou dítěte. Jako je rubeola a další;
  • Problém s dobrou výživou těhotné ženy.

Většina odborníků je toho názoru, že Arnold-Chiariho syndrom se vyskytuje na pozadí genetických mutací u dítěte. V současné době nebyla nalezena žádná souvislost s chromozomální abnormalitou.

Syndrom Arnolda Chiariho u plodu

Ultrazvukové vyšetření může odhalit přítomnost patologie v zadní části mozku. Po prvním trimestru těhotenství by ultrazvukové vyšetření mělo ukázat obrysy hemisfér mozku dítěte s rodícím se malým mozkem. Fuzzy velikost mozku a tvar může znamenat syndrom.

Pomocí ultrazvuku mohou odborníci detekovat malformace prvního a druhého typu. Kromě této výzkumné metody se používá echografické. S ním můžete detekovat postranní špičaté komory. Správná diagnostika plodu napomáhá k přesnému stanovení diagnózy.

Vyšetření a diagnostika

Stává se tak, že se patologie Chiari neprojeví, ale odhalí se pouze při vyšetření lékařem. Při obecné inspekci s použitím EEG, REG a ECHO-EG se může zvýšit zvýšený intrakraniální tlak. Rentgenový snímek ukáže, zda jsou v kostech lebky abnormality. Konečná diagnóza s takovou kontrolou je však nemožná.

Pokud jste si jisti, že existuje patologie, vyšle specialista pacientovi zobrazení magnetické rezonance míchy a mozku. Během studie je pacientovi zakázáno pohybovat se. Grudnichkov a děti jsou ponořeny do léku spánek, který pomůže úspěšně provést průzkum. Pro jasný obraz budete možná muset aplikovat kontrastní látku.

K vyloučení přítomnosti syringomyelie je předepsána tomografie celého páteře.

Komplikace

Při absenci nebo nedostatečné léčbě Arnold-Chiariho syndromu může dojít k paralýze kraniálních nervů. Vytvoření cysty na páteři. Patologie přispívá k výskytu hydrocefalus. Kvůli tomu se v mozku hromadí tekutiny. Chcete-li odstranit mozkomíšní mok, lékaři se uchýlí k obejít chirurgii a provádět odvodnění.

Léčba

Pokud je zjištěna abnormalita, je naléhavé zahájit léčbu. Choroba prvních dvou typů je léčitelná.

Konzervativní metoda

Za účelem léčby musí lékař zkontrolovat všechny ukazatele pro vyšetření pacienta. Pokud hlavním příznakem onemocnění je bolest hlavy, pak bude předepsána konzervativní léčba.

Předepsány budou nesteroidní protizánětlivé léky, svalové relaxanty:

  • Ibuprofen;
  • Piroxikam;
  • Diklofenak;
  • Vecuronium;
  • Atracurium;
  • Tubocurarine.

Po odstranění bolesti jsou předepsána diuretika. Pomocí tříd s logopedem můžete chrapot odstranit. Kromě drogové léčby, cvičení je užitečné.

Průběh terapie trvá několik měsíců, po kterých je nutné podstoupit úplné vyšetření. Při absenci pozitivních výsledků je předepsána chirurgická léčba.

Chirurgický zákrok

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky nebo se u pacienta rozvinuly závažné symptomy, je mu předepsána laminektomie, dekompresní kranioektomie SCF. Stejně jako plast dura mater mozku. Tato operace vám umožní zvýšit objem lebeční fossy a rozšířit okcipitální foramen. To vše povede k ukončení komprese, zlepší odtok mozkomíšního moku.

Pokud se jedná o hydrocefalus, pak se komorová abdukce provádí pomocí speciálního ventilu.

Během operace se používá elektrofyziologická kontrola, pomocí které lze rozhodnout, zda zcela otevřete pevnou membránu mozku nebo ne.

Rehabilitační kurz po operaci trvá sedm dní.

Chiari malformace není zcela pochopena a neexistuje žádný způsob, jak zcela zabránit rozvoji tohoto onemocnění. Budoucí rodiče a zejména maminky mohou minimalizovat riziko patologie. K tomu je třeba vést správný životní styl, prozkoumat všechny výše uvedené rizikové faktory a odstranit je, kdykoli je to možné.

Zdraví vašeho dítěte záleží na vás.

Anomálie Arnold-Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti lebeční fossy a strukturálních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Současně klesají mozkomíšní mandle pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky abnormalit mohou být nepřítomny po dlouhou dobu, a pak náhle deklarovat sebe, například, po virové infekci, záhlaví nebo jiných provokujících faktorech. A může se to stát v každém segmentu života.

Popis nemoci

Podstata patologie je redukována na abnormální lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, s výsledkem, že se objeví kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a spinálních nádorů. U většiny pacientů je abnormální vývoj kosočtverce kombinován s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Onemocnění bylo pojmenováno podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouského lékaře Hanse Chiariho, který tuto chorobu studoval ve stejném časovém období. Prevalence onemocnění se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 lidí. Arnold Chiari 1 a 2 stupně anomálie je hlavně nalezen, zatímco dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálií Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fossy v míšním kanálu. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou polohy prodloužení dřeň a čtvrté komory, což je často úpadek. Méně časté je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je mozková dysplazie bez posunu směrem dolů.

Příčiny nemoci

Podle některých autorů je Chiariho choroba nedostatečným rozvojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. Toto může nastat kvůli pohybu dolů medulla, často patologie doprovázená různým porušením kraniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze na 3-4 tucích života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nepotřebuje léčbu a často se projevuje náhodou na MRI. Dosud není etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, dostatečně pochopena. Určitá role je přiřazena genetickému faktoru.

Mechanismus rozvoje má tři vazby:

  • geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
  • traumatizující rejnok během porodu;
  • vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Frekvence výskytu následujících příznaků:

  • bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
  • bolest končetin - 11%;
  • slabost rukou a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
  • necitlivost končetin - polovina pacientů;
  • snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
  • nestabilita chůze - 40%;
  • nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
  • dvojité vidění - 13%;
  • poruchy polykání - 8%;
  • zvracení - 5%;
  • porušení výslovnosti - 4%;
  • závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
  • stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho nemoc druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s vyčníváním substance míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je hydrocefalus často zúžení zásobování mozku vodou. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zvláště když stenóza Sylvianského akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje délku života i po operaci. Je nemožné přesně říci, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale s největší pravděpodobností, že ne dlouho, je tato patologie považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplazie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu probíhají pomalu v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím prodloužení krční páteře a distální medully do procesu mozečku a kaudální skupiny kraniálních nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se rozlišují tři neurologické syndromy:

  • Bulbar syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, prekochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k porušování polykání a řeči, poražení spontánního nystagmu, závratě, poruch dýchání, parézy měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
  • Syndrom syselomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd.
  • Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexní šlachy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy nejsou způsobeny ani redukovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů jsou často mdloby, závratě, problémy s viděním. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech s uzavřeným nosem a ústy). S růstem fokálních symptomů (stonek, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s hernií páteřního kanálu je ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku můžete určit oběhové poruchy likéru. Normálně mozkomíšní tekutina snadno cirkuluje v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen je pozorována obálka amygdaly cerebelární tepny. X-ray ukazuje takové průvodní změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, dentikulární proces epistrofie a zkrácení atlantické-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v laterálním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečný rozvoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný rozvoj druhého krčního obratle, deformaci velkého okcipitálního foramenu, hypoplazie laterálních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgenová vyšetření.

Projevy symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stávají důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech pomáhají pacientovy symptomy stanovit diagnózu: nízká vlasová linie, zkrácený krk atd., Stejně jako kraniospinální známky změn kostní tkáně na RTG, CT a MRI.

„Zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy je dnes MRI mozku a cerviko-hrudní oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Mezi pravděpodobná poškození ECHO patří vnitřní kapka, tvar hlavy podobný citronu a mozeček ve tvaru banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické.

Vyjasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, takže můžete najít několik informativní o příznaky onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvukové vyšetření jednou z hlavních možností skenování, která vylučuje patologii plodu ve druhém a třetím trimestru.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je znázorněno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukem a radiografickým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem abnormality menší bolest, pacientovi je předepsána konzervativní léčba. Obsahuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak.

Nemůžete předepsat sami léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud dojde k kontraindikaci, zvolí lékař alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud do dvou až tří měsíců nedochází k žádnému ovlivnění této operace, provede se operace (expanze okcipitálního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V tomto případě je nutný striktně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpožděním v provozu.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je eliminace komprese nervových struktur a normalizace tekutin. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze kraniální fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení hmatnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze cerebelárních symptomů. Do tří let po zákroku se mohou objevit recidivy. Těmto pacientům je na základě rozhodnutí zdravotně sociální komise přidělena invalidita.

Arnold Chiariova anomálie: příčiny malformace, projevy, diagnostika, léčba, prognóza

Arnold-Chiariho anomálie je přičítána defektům kraniovertebrální zóny. Je tvořen v zadní lebeční fosse (ACF), s nedostatečným objemem, kterým jsou zadní mozek a mozeček vytesněny směrem k velkému okcipitálnímu foramenu, a také je narušen tok mozkomíšního moku.

Zadní část lebky tvoří tzv. Zadní lebeční fossu, ve které se nacházejí hemisféry a červ červeného mozku, most, dřeň, která přechází do hřbetu po průchodu velkým foramenem. Velký okcipitální foramen je omezen na kostní základ lebky a není schopen měnit průměr, jakékoli posunutí mozkových struktur je plné nesouladu mezi jejich velikostí a průměrem otvoru, klínem a štípnutím nervové tkáně, jejíž důsledky mohou být fatální.

V medulla oblongata jsou soustředěna vitální nervová centra, která jsou zodpovědná za činnost kardiovaskulárního systému a dýchání, a proto se projeví nejen neurologický deficit. V závažných případech jsou vitální funkce inhibovány a pacient může zemřít. Vytěsnění hemisféry mozečku vede k zastavení cirkulace mozkomíšního moku hydrocefalem, což dále zhoršuje existující poruchy.

Arnold-Chiariho anomálie je vrozená, vyvíjí se u plodu a kombinuje se s jinými vývojovými postiženími a její klinika se ne vždy objeví okamžitě. V některých případech, před projevem patologie, uplyne významné časové období nebo nastane situace, která provokuje manifestaci asymptomatické anomálie před tím, a u jiných pacientů se může ukázat jako náhodné zjištění na MRI. Často je patologie získána a vyskytuje se pod vlivem vnějších příčin, zatímco mozek a lebka při narození mají normální strukturu.

Příčiny a mechanismus vývoje zadní kraniální fossy (ACF) t

O etiologii Chiariho anomálie neexistuje shoda. Vědci předložili různé teorie, z nichž každá je opodstatněná a má právo existovat.

Dříve byla anomálie považována pouze za vrozenou vadu, ale pozorování odborníků ukázalo, že pouze malý počet pacientů měl defekty během vývoje plodu, zbytek byl získán v průběhu života.

Důvody pro získanou patologii kraniovertebrálního uzlu jsou nerovnoměrné rychlosti růstu nervové tkáně mozku a kostní základny lebky, kdy mozek roste mnohem rychleji než kostní nádoba, ve které se nachází. Výsledný rozdíl v objemu a slouží jako základ pro nemoc Arnolda Chiariho.

Vrozená forma patologie je kombinována s kostní dysplazií, která vede k nedostatečnému rozvoji kostí lebky, stejně jako k narušení tvorby vazivového aparátu a jakéhokoliv vnějšího vlivu, trauma může dramaticky zhoršit projevy patologie. Charakteristikou je kombinace defektu kraniální fossy s dalšími poruchami vývoje dělohy a vrozenými syndromy.

Neurologové formulovali dva hlavní mechanismy pro tvorbu patologie:

  • Snížení velikosti PCF s normálními objemy mozku (pravděpodobně v důsledku poruch během prenatálního období).
  • Zvýšení objemu samotného mozku při zachování správných parametrů kraniální fossy a velkého okcipitálního foramenu, kdy mozek tlačí své kaudální části ve směru okcipitálního foramenu.

Vzhledem k tomu, že anomálie může být vrozená, patří mezi důvody i ty, které mohou změnit normální průběh těhotenství a vývoj plodu:

  1. Zneužívání drog, konzumace alkoholu a kouření během těhotenství, zejména v raných stadiích, kdy se tvoří orgány a systémy embrya;
  2. Virové léze u těhotných žen, mezi nimiž jsou infekce s teratogenním účinkem, jako je například zarděnka, cytomegalovirus atd., Jsou zvláště nebezpečné.

Anomálie Arnold-Chiari vzniká pro řadu získaných důvodů s původně správně vyvinutými mozkovými a lebkovými kostmi. Vede k jeho vzhledu po narození může:

  1. Poranění porodů, spontánní i porodnická;
  2. Traumatické poranění mozku a hydrodynamický dopad mozkomíšního moku na stěny kanálu míchy v případě porušení tekutin (to se děje u dospělých);
  3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus může být provokujícím faktorem, protože zvýšení objemu obsahu v lebce, i když na úkor tekutiny, nevyhnutelně vede ke zvýšení tlaku a posunu v oblastech mozku v kaudálním (zadním) směru. Na druhé straně je to samotná manifestace anomálie, kdy sestup mozečku způsobuje blokádu mozkomíšního moku a zvýšení tlaku mozkomíšního moku cirkulujícího v mozkových dutinách.

Druhy a stupně anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti na přítomnosti určitých změn v mozku a kostním základu lebky je obvyklé rozlišovat několik druhů anomálie Arnold-Chiari:

  • Chiari anomálie typu 1, když dochází k pohybu cerebelárních mandlí směrem dolů, je obvykle detekována u dospělých a dospívajících, často v kombinaci s poruchou CSF a akumulací CSF v centrálním kanálu míchy (hydromyelie). Možná komprese mozkového kmene.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - nejčastěji diagnostikovaná a s poměrně příznivou prognózou

  • Annomálie Arnold-Chiariho typu 2 se projevuje již u novorozenců, protože významně větší objem mozku je vytěsněn než u typu 1: mandle mozečku a jeho červ, medulla oblongata se čtvrtou komorou, možná vznik středního mozku. Obvykle při 2 stupních závady dochází k narušení proudu kapaliny s gidromielií. Onemocnění je často kombinováno s přítomností vrozené hernie míchy a obratlovců.
  • Typ 3 je charakterizován vyčníváním pia mater s látkou mozku v týlní oblasti, která také zahrnuje mozeček a dřeň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

  • Arnold-Chiari typ 4 anomálie je underdevelopment cerebellum když latter je redukován, tak to nespadá distal k kanálu v kosti. Patologie činí novorozence životaschopným a obvykle končí smrtí.

Pokud jde o stupeň gravitace, pak:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie může být považován za jednu z nejjednodušších variant patologie, protože v ní nejsou prakticky žádné mozkové defekty a klinika může být zcela nepřítomná, objevuje se pouze za nepříznivých podmínek - trauma, neuroinfekce atd.

Malformace druhého a třetího stupně jsou zase často kombinovány s různými malformacemi nervové tkáně - hypoplazií určitých částí mozku a subkortikálních uzlin, vytěsněním šedé hmoty, cystami mozkomíšního moku, nedostatečným rozvinutím konvolucí mozku.

Projevy syndromu Arnolda Chiariho

Symptomatologie Arnold-Chiariho syndromu je dána jeho typem a povahou posunu struktur FCF. Často je asymptomatická a nachází se náhodně při vyšetření mozku. U dospělých může výskyt příznaků způsobit poranění hlavy, u dětí jsou některé formy onemocnění již patrné v prvních hodinách a dnech života.

Nejčastěji je diagnostikována anomálie typu I a může se projevit v adolescenci nebo dospělosti s následujícími syndromy:

  1. Hypertenzivní;
  2. Cerebelární;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelický;
  5. Poškození kraniálního nervu.

Syndrom hypertenze je způsoben zvýšením intrakraniálního tlaku v důsledku blokády výtoku mozkomíšního moku vytěsněnými oblastmi mozku. To se projevuje:

  • Bolesti hlavy v týlním kloubu, zejména při kýchání, kašlání;
  • Nevolnost a zvracení, po kterých pacient necítí úlevu;
  • Krční svalové napětí.

Příznaky postižení mozečku (cerebelární syndrom) jsou považovány za poruchy řeči, motorické funkce, rovnováhy a nystagmu. Pacienti si stěžují na nestabilitu chůze, nestabilitu polohy těla v prostoru, obtížnost jemných motorických schopností a jasnost pohybů.

Porážka mozkového kmene je nebezpečná v důsledku umístění jader kraniálních nervů a vitálních nervových center. Kmenové symptomy zahrnují:

  1. závratě; dvojité vidění a snížené vidění;
  2. obtížné polykání;
  3. porucha sluchu, hluk v uších;
  4. mdloby, hypotenze, spánkové apnoe.

Dospělí nositelé malformací Arnolda Chiariho naznačují zvýšení závratí a tinitu, stejně jako paroxyzmy ztráty vědomí při otáčení a ohýbání hlavy. V důsledku komprese kmenů kraniálních nervů se objevuje atrofie poloviny jazyka a poruchy pohybu hrtanu s poruchou polykání, dýchání a goldingu.

S tvorbou dutin a cerebrospinálních cerebrospinálních cyst na pozadí obstrukovaného průtoku mozkomíšního moku u pacientů s variantou malárie I se objevují příznaky syringomyelického syndromu - poruchy citlivé koule, znecitlivění kůže, ochabování svalů, dysfunkce pánevních orgánů, snížení a vymizení abdominálních reflexů, periferní neuropatie a změny spoje.

Senzorické poruchy jsou doprovázeny porušením vnímání vlastního těla, když pacient, když zavřel oči, nemůže říci, v jaké pozici jsou jeho ruce nebo nohy. Snižuje se také citlivost na bolest a teplotu.

Podle pozorování neurologů průměr a lokalizace cysty míchy nemusí nutně ovlivnit závažnost a prevalenci poruch smyslové a motorické koule, svalové hypotrofie.

U syndromu druhého a třetího typu je průběh patologie mnohem závažnější, symptomy se objevují u dítěte bezprostředně po narození. Poruchy dýchacího ústrojí - stridor (hlučné dýchání), záchvaty jeho zastavení a bilaterální paréza hrtanu, vyvolávající poruchy polykání, když tekutá strava vstupuje do nosních cest - jsou charakteristické.

Druhým typem anomálie u dětí v prvních měsících života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukou a modravá kůže, které jsou zvláště patrné, když je dítě ošetřovatelské. Pohybové poruchy jsou variabilní, jejich projevy se mění, je možná tetraplegie - paralýza horních i dolních končetin.

Třetí a čtvrtá varianta anomálie Arnold-Chiari jsou obtížné, jedná se o vrozenou patologii, která není slučitelná s normálním fungováním, proto nelze prognózu takové diagnózy považovat za příznivou.

Arnold-Chiariho malformace mohou vést k komplikacím způsobeným blokádou proudu CSF, poškozením jádra kraniálních nervů a omezením struktur kmenů. Nejčastější jsou:

  • Hypertenze - hydrocefalický syndrom - zvýšení intrakraniálního tlaku v důsledku blokády drah drenáže tekutin, jak u dětí, tak u dospělých;
  • Respirační poruchy, apnoe;
  • Infekčně-zánětlivé procesy - bronchopneumonie, uroinfekce, které jsou spojeny s polohou pacienta, porušením aktů polykání a dýchání, funkcí pánevních orgánů.

V těžkých patologiích se může objevit kóma, srdeční zástava a respirační deprese, což vede k smrti během několika minut. Resuscitační opatření poskytují životně důležité funkce, ale je téměř nemožné vrátit mozek do života a odstranit nevratné důsledky komprese jeho oddělení.

Diagnostika a léčba malformací Arnolda Chiariho

Podle charakteristik symptomů a na základě vyšetření neurologem nemůže být diagnóza malformace Chiari provedena. Encefalografie, studie cév hlavy také neposkytují žádné informace o příčinách neurologických poruch, ale mohou prokázat přítomnost zvýšeného tlaku v lebce. Radiografie, CT, MSCT indikují přítomnost defektů v kostech lebky, které jsou charakteristické pro tuto patologii, ale stav struktur měkkých tkání, nervové tkáně nelze stanovit.

Přesná diagnóza anomálie byla umožněna pomocí MRI, pomocí které může lékař určit kostní defekty a vývoj samotného mozku, jeho cév, úroveň oddělení vzhledem k lebečním kostí, jejich velikost, objem zadní lebeční fossy a šířku velkého okcipitálního foramenu. MRI lze považovat za jedinou přesnou a nejspolehlivější metodu detekce patologie.

MRI vyžaduje imobilizaci pacienta, který musí nějakou dobu odpočívat na stole. Děti s tímto onemocněním mohou mít značné potíže, proto se studie provádí ve stavu spánku. Pro hledání kombinovaných defektů míchy a páteře se také zkoumají tyto části páteře.

Když je stanovena diagnóza, pacient je předán neurochirurgovi nebo neurologovi, aby určil léčebný plán, indikace pro chirurgii, jeho typ.

Arnold Chiariova anomálie, která je asymptomatická, nevyžaduje léčbu. Navíc samotný nosič patologie si nemusí být vědom toho, že v těle je něco špatného. Pokud se objeví klinické příznaky onemocnění, je indikována konzervativní nebo chirurgická léčba.

Jsou-li projevy omezeny na bolesti hlavy, je předepsána medikační terapie, včetně protizánětlivých léčiv (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetik (ketorol) a léků, které zmírňují svalový spasmus (mydocalm).

V přítomnosti neurologických poruch, příznaků komprese mozku, nervových kmenů, při absenci účinku léčby léky po dobu 3 měsíců, pacient vyžaduje chirurgickou korekci.

Operace je nezbytná pro eliminaci komprese nervové tkáně a normalizaci cirkulace mozkomíšního moku. Nejoblíbenější operací pro Chiariho chorobu je kraniovertebrální dekomprese, jejímž cílem je zvýšit velikost PCF.

Během dekomprese chirurg odstraní části týlní kosti, resekuje mandle mozečku a v případě potřeby vyřízne zadní části prvního krčního obratle. Aby se zabránilo prolapsu zadních částí mozku, jsou na dura mater na dura mater navrstveny speciální syntetické náplasti.

příkladem odstranění části oční kosti a krčních obratlů

Dekomprese VFH je považována za traumatickou i rizikovou. Statistiky jsou takové, že komplikace se vyskytují alespoň u každého desátého pacienta, zatímco bez operace je úmrtnost mnohem nižší. Vzhledem k vysokému riziku chirurgické léčby se neurochirurgové uchylují pouze v případě opravdu vážných indikací - klinik kompresních oblastí mozku.

Další možností chirurgické léčby je posun, který zajišťuje odtok CSF z lebeční dutiny do hrudní nebo břišní dutiny. Implantováním speciálních zkumavek klesá průtok mozkomíšního moku a intrakraniální tlak.

U těžkých forem patologie je indikována hospitalizace, opatření pro prevenci infekčních komplikací a korekce neurologických poruch. Zvýšení edému mozku v důsledku vložení jeho částí do okcipitální foraminy vyžaduje léčbu v resuscitaci, včetně boje proti edému (magnézie, furosemidu, diacarbu), vzniku umělého dýchání při respiračním selhání atd.

Průměrná délka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisí na typu patologie. U typu I lze prognózu považovat za příznivou, v některých případech se klinika nezdá vůbec nebo je vyvolána pouze silnými traumatickými faktory. V asymptomatickém stavu žijí nositelé anomálie tak dlouho, jak všichni ostatní žijí.

S anomáliemi druhého a prvního typu s klinickými projevy je prognóza poněkud horší, protože neurologický deficit se projevuje, což je obtížné odstranit i při aktivní léčbě, proto je pro tyto pacienty velmi důležitá včasná operace. Starší pacientovi je poskytnuta dřívější chirurgická pomoc, očekávají se méně výrazné neurologické změny.

Malformace třetího a čtvrtého typu jsou nejzávažnější formy patologie. Prognóza je nepříznivá, protože se jedná o mnoho mozkových struktur, často se vyskytují kombinované defekty jiných orgánů, závažné dysfunkce mozkového kmene, které nejsou kompatibilní se životem.

Syndrom Arnolda Chiariho

Arnold-Chiariho syndrom (Arnold-Chiariho abnormalita) je vrozená patologie vývoje mozku, která se projevuje nevhodnými rozměry zadní kraniální fossy a mozkových struktur v této oblasti, což má za následek vynechání mozečku a mozkového kmene ve velkém okcipitálním foramenu, což vede k na jejich úrovni. Často je tento defekt kombinován s abnormálním vývojem míchy a hydrocefalem. Většina pacientů trpících Arnoldovým syndromem - Chiari nemá žádné příznaky nebo příznaky tohoto onemocnění, a proto nepotřebuje léčbu. Nejčastěji se tato patologie nachází zcela náhodně při diagnostických manipulacích v případě podezření na jiné nemoci. Výskyt anomálie Arnold-Chiari je 3-8 osob na 100 000 obyvatel.

Dosavadní příčiny tohoto syndromu nejsou plně stanoveny.

Syndrom Arnolda - Chiari symptomy

S touto anomálií jsou obvykle pozorovány některé z následujících příznaků:

- Shakiness nebo závratě, které se zhoršují otáčením hlavy

- Hluk, hučení, pískání, syčení, zvonění v jednom nebo obou uších, které lze také zesílit otočením hlavy

- V důsledku zvýšení intrakraniálního tlaku nebo v důsledku zvýšení tónu svalů krku se objevuje poměrně citlivá bolest hlavy (nejvýraznější ráno).

- Neúmyslné záškuby oční bulvy (nystagmus)

V závažnějším průběhu anomálie Arnold-Chiari jsou přítomny následující příznaky:

- Pozorované poruchy zraku (vyjádřené v dvojitém vidění, slepota atd.), Které se často zhoršují při otočení hlavy

- Existují poruchy koordinace pohybů, třesu nohou a paží

- Snižuje citlivost trupu, části obličeje, několika končetin

- Močení se stává obtížným nebo nedobrovolným

- Je pozorována svalová slabost části těla, část obličeje, několik končetin nebo jedna končetina

- Může dojít ke ztrátě vědomí (nejčastěji provokované otočením hlavy)

- Je možné vyvinout stavy, které mohou způsobit infarkt páteře nebo mozku

Možné následky a komplikace syndromu Arnolda-Chiariho

- Paralýza. Paralýza se může vyvinout v důsledku komprese míchy a dokonce i oblasti prováděné operace

- Hydrocephalus. Následky hromadění přebytečné tekutiny v mozku mohou vyžadovat umístění zkratu (flexibilní trubice) pro drenáž a výtok mozkomíšního moku do jakékoli jiné části těla.

- Syringomyelie. Někdy se u pacientů trpících anomálií Arnolda Chiariho rozvine onemocnění, při kterém se v páteři vytvoří cysta nebo dutina (patologická dutina v míše nebo mozku). Po vytvoření je tato dutina naplněna tekutinou, což vede k narušení míchy

Arnoldův syndrom - léčba Chiari

Léčba anomálie Arnold-Chiari je čistě individuální přístup a přímo závisí na stavu a závažnosti každého konkrétního pacienta. Při absenci závažných symptomů lékař předepíše pozorování jako léčbu s pravidelnými pravidelnými kontrolami. Pokud jsou primární příznaky bolesti, doporučuje se užívat léky proti bolesti. V některých případech jsou pacienti s tímto syndromem velmi uvolněni použitím protizánětlivých léčiv, které mohou oddálit nebo zcela zabránit potřebě chirurgického zákroku.

Chirurgická léčba

Léčba anomálie Arnold-Chiari je nejčastěji prováděna chirurgicky, jejímž účelem je zastavení progrese změn ve struktuře páteře a mozku, jakož i stabilizace symptomů. Pokud je operace úspěšná, tlak na míchu a mozeček klesá a obnovuje se normální odtok CSF.

Nejběžnější operací pro tento syndrom je dekomprese zadní kraniální fossy nebo kraniektomie zadní kraniální fossy. Operace spočívá v odstranění malého fragmentu kosti ze zadní části lebky, v důsledku čehož je více prostoru pro mozek a tlak je snížen. V době, kdy tento chirurgický zákrok trvá od jedné do dvou hodin a doba zotavení obvykle nepřesahuje sedm dnů.