Plný přehled o nemoci a Budd-Chiari syndrom

Z tohoto článku se dozvíte, jaká patologie se nazývá Budd-Chiariho syndrom, jak nebezpečné je, jak se syndrom liší od Budd-Chiariho choroby. Příčiny a léčba.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Budd-Chiari syndrom - krevní stáze v játrech, způsobená porušením odtoku z těla, který se vyvíjí na pozadí různých nevaskulárních patologií a onemocnění (peritonitida, perikarditida). Výsledkem poruch krevního oběhu je poškození jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle (velká krevní céva, která přináší žilní krev do jater z nepárových orgánů).

Anatomická struktura epigastrické oblasti břišní dutiny. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Podmíněně existují dvě formy onemocnění se stejnými symptomy a projevy:

1. Onemocnění nebo primární patologie (příčinou je zánět vnitřních stěn krevních cév zásobujících játra).
2. Badd-Chiariho syndrom nebo sekundární patologie (vyskytuje se na pozadí nemaskulárních onemocnění).

Syndrom je poměrně vzácné onemocnění, podle statistik je diagnostikováno u 1 ze 100 tisíc lidí, u žen ve věku od 40 do 50 let - několikrát častěji než u mužů.

Při patologii z různých důvodů (peritonitida, vaskulární trombóza), přilehlé a vnitřní cévy jater úzké. Zpomalení průtoku krve způsobuje degeneraci a nekrózu hepatocytů (orgánových buněk) s tvorbou jizev a uzlin. Tkáň je zhutněna a zvětšena ve velikosti, silně stlačuje cévy.

Výsledkem je porušení krevního zásobení, ischemie (hladina kyslíku) a atrofie (vyčerpání) periferních laloků jater, stáze krve v centrální části, která rychle vede k nárůstu tlaku (portální hypertenze) v příchozích cévách.

Onemocnění postupuje rychle k život ohrožujícím komplikacím - na pozadí stagnace, renální a jaterní insuficience (porucha funkce) se vyvíjí cirhóza (regenerace orgánů, náhrada nefunkční tkáně), velké množství tekutiny se hromadí v hrudní dutině nebo břiše (více než 500 ml, hydrothorax a ascites) ). U 20% je syndrom za několik dní smrtelný v důsledku jaterní kómy a vnitřního krvácení.

Úplný lék syndromu Budd-Chiariho je nemožné. Léčba léky a chirurgické metody v komplexu prodlužují život pacienta s chronickou formou (do 10 let), ale jsou neúčinné u akutních forem onemocnění.

Lékařské vyšetření v patologii provádí gastroenterolog, chirurgickou korekci provádějí chirurgové.

Příčiny nemoci

Bezprostřední příčinou tohoto syndromu je zúžení nebo úplné spojení stěn krevních cév, které zajišťují odtok žilní krve z orgánu. Vyvolání jejich vzhledu může:

• mechanická abdominální trauma (šok, modřiny);
• peritonitida (akutní zánět v břiše);
• perikarditida (zánět vnějšího pojivového tkáně srdce);
• onemocnění jater (fokální léze a cirhóza);
• abdominální otok;
• vrozené vady dolní duté žíly (velká nádoba, která zajišťuje odtok krve z jater);
• trombóza (překrytí cévního lůžka s trombusem);
• polycytémie (onemocnění, při kterém je počet červených krvinek - červených krvinek značně zvýšen v krvi);
• paroxyzmální noční hemoglobinurie (typ anémie, noční vypouštění moči ve směsi s krví);
• migrující viscerální tromboflebitida (současný výskyt několika velkých krevních sraženin v různých cévách);
• infekce (streptokokové, tuberkulózní bacil);
• (hormonální antikoncepce).

V 25–30% případů nelze zjistit příčinu onemocnění, tato patologie se nazývá idiopatická.

Fáze poškození jater. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Příznaky

Onemocnění se může vyvinout v akutní, subakutní a chronické formě:

1. Akutní forma se vyznačuje rychlým nárůstem příznaků onemocnění - akutní bolestí, nevolností, zvracením, výskytem výrazného otoku dolních končetin, ascitu a hydrothoraxu (tekutina v hrudníku a břiše). Pacient je těžké se pohybovat a provádět jakékoli fyzické akce. Obvykle akutní forma Budd-Chiariho syndromu a nemoci skončí v kómatu a smrti během několika dnů.
2. Subakutní forma se vyskytuje s těžkými symptomy (zvětšení jater a sleziny, vývoj ascites), nevyvíjí se tak rychle, jak je akutní, a často se transformuje na chronické. Pacientova schopnost pracovat je omezená.
3. Chronická forma v počátečních stadiích je asymptomatická (75–80%), slabost a únava jsou možné na pozadí zvyšující se nedostatečnosti krevního zásobení těla, nesouvisejícího s fyzickou aktivitou. Při progresi vyvolává selhání výskyt výrazných symptomů, které jsou doprovázeny bolestí, pocitem distenze v levé hypochondriu, zvracením a známkami cirhózy jater. Pacientova schopnost pracovat během tohoto období je omezená a nemusí se zotavit (kvůli častým komplikacím procesu).

Akutní, netolerovatelná bolest v epigastrické oblasti (pod dolní hranou hrudní kosti, pod lžící) nebo pravá hypochondrium

Mírné žloutnutí oční skvrny a kůže

Otok povrchových žil v hrudníku a břiše

Silný otok nohou

Hemoragické ascites (přítomnost krve v nahromaděné tekutině v důsledku vnitřního krvácení)

Rozšíření sleziny (splenomegalie)

Nepohodlí a citlivost v pravé hypochondriu (v játrech)

Slabost, únava

Porušení fyzikálně-chemických vlastností krve (zvýšená viskozita, srážlivost)

Zvýšení bolesti vpravo, v hypochondriu

Vzhled výrazného žilního vzoru na břiše a hrudníku

Fenomény dyspepsie (poruchy trávení)

Častým výskytem syndromu Budd-Chiari je rychlý rozvoj závažných komplikací:

• selhání ledvin a jater;
• hydrothorax a hemoragické ascites;
• vnitřní krvácení;
• cirhóza;
• kóma a smrtící výsledek.

Průměrná životnost pacienta bez léčby je několik měsíců až 3 roky.

Diagnostika

Badd-Chiariho syndrom je pre-diagnostikován významným nárůstem jater a sleziny, na pozadí poruch srážlivosti krve a rozvoje ascites.

K potvrzení diagnózy předepsané klinické laboratorní diagnózy:

• detailní krevní obraz se spočítáním počtu krevních destiček a leukocytů (70% zvýšení počtu);
• stanovení faktorů srážení krve (změny indexů koagulogramu, zvýšení protrombinového času);
• biochemické krevní testy (zvýšená alkalická fosfatáza, aktivita jaterních transamináz, mírné zvýšení bilirubinu a pokles albuminu).

Analýza jaterních testů. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Jako instrumentální metody použijte:

1. Výpočetní tomografie a ultrazvuk (stanovení stupně a lokalizace oblastí jater s poruchami oběhu).
2. Angiografie jaterních cév (informativní způsob stanovení lokalizace příčin poruch oběhu (trombóza, stenóza, okluze) a stupeň vaskulární léze).
3. Nižší kavitace (vyšetření dolní duté žíly pro přítomnost překážek v průtoku krve).
4. Biopsie nebo in vivo zachycení biologického materiálu (umožňuje určit stupeň degenerace, nekrózy nebo atrofie buněk).

Někdy předepsaná katetrizace jaterní žíly (k určení lokalizace trombózy).

CT scan břicha pacienta s Budd-Chiariho syndromem

Metody zpracování

Vyléčení nemoci je naprosto nemožné, ve většině případů je léčba léky neúčinná, jen mírně a pacientovi na krátkou dobu zmírňuje (prodlužuje životnost až na 2 roky).

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby, prognóza

Játra jsou vitální a multifunkční orgán. Porušování jater ovlivňuje stav celého těla a vede k rozvoji různých onemocnění. Důvody tohoto selhání mohou být mnohé. Jedním z patologických procesů způsobujících dysfunkci jater je syndrom Budd-Chiari. Tento komplex symptomů je způsoben obstrukcí žil jater, což vede ke snížení cévního lumenu a zhoršenému prokrvení orgánu.

Budd-Chiari syndrom byl objeven na konci 19. století chirurgem ze Spojeného království, Buddem a rakouským patologem Kiari. Oni nezávisle popsali trombózu velkých žil jater na úrovni jejich křižovatky, která blokovala odstranění krve z jaterních lobulů. Podle ICD-10 byla komplexní patologie jaterních žil klasifikována jako „embolie a trombóza jiných žil“ a dostala kód I82.0.

Moderní lékařští vědci rozlišují dva lékařské termíny: „nemoc“ a „syndrom“ Budd-Chiariho. V prvním případě hovoříme o akutním procesu, který je spojen s trombózou žilních cév jater nebo chronickou formou onemocnění, která je způsobena tromboflebitidou a fibrózou intrahepatických žil. Ve druhém případě hovoříme o klinickém projevu nemaskulárních onemocnění. Takové rozdělení patologického procesu se stejnými symptomy a projevy do dvou různých forem je podmíněno. Nedostatek kyslíku v jaterní tkáni vede k jeho ischémii, která má negativní vliv na vitální aktivitu všech orgánů a projevuje se intoxikačním syndromem.

Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které má akutní, subakutní, chronický nebo fulminantní průběh. S okluzí jaterních žil je narušen její normální přísun krve. Pacienti mají silnou bolest na pravé straně břicha, dyspepsii, žloutenku, ascites, hepatomegalii. Akutní forma patologie je považována za nejnebezpečnější. Často vede k kómě nebo smrti pacienta.

Toto gastroenterologické onemocnění často postihuje zralé ženy ve věku 35-50 let trpící hematologickými onemocněními. U mužů je onemocnění mnohem méně časté. V poslední době lékaři zněli alarm, protože syndrom je mnohem mladší. V Evropě je registrován u jedné osoby v milionu.

Všichni pacienti s podezřením na syndrom Budd-Chiari podstoupí kompletní lékařské vyšetření, včetně Dopplerovy sonografie jater, ultrazvuku, CT vyšetření a MRI, biopsie jaterní tkáně. Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná choroba. Komplexní léková terapie a včasná operace mohou pouze prodloužit život pacientů a zlepšit jejich kvalitu. Pacienti předepisovali diuretika, disagregátory a trombolytika. V akutních formách zůstávají i tato opatření bezmocná. U těchto pacientů je indikována transplantace jater.

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou velmi rozdílné. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.

• Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránové napadení nebo stenóza nižší duté žíly je běžné v Japonsku a Africe. Objevuje se náhodně při vyšetření pacientů na jiná onemocnění jater, cévní poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozené abnormality jaterních cév jsou hlavním etiopatogenetickým faktorem onemocnění.
• Sekundární syndrom - komplikace zánětu pobřišnice, poranění břicha, perikarditida, zhoubné novotvary, onemocnění jater, chronická kolitida, tromboflebitida, hematologické a autoimunitní poruchy, vystavení ionizujícímu záření, bakteriálních infekcí a parazitárních invazí, těhotenství a porodu, chirurgický zákrok, různé invazivní lékařské postupy, přičemž určité léky.
• Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné stanovit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozené, trombotické, posttraumatické, zánětlivé, onkologické, jaterní.

Patogenetické vazby syndromu:

1. Vliv příčinného faktoru
2. Konstrikce a obstrukce žil,
3. Zpomalení průtoku krve
4. Vývoj stagnace,
5. Zničení hepatocytů s tvorbou jizev,
6. Hypertenze v systému portální žíly,
7. Kompenzační odtok krve přes malé žíly jater,
8. Mikrovaskulární ischemie orgánu,
9. Snížení objemu periferní části jater,
10. Hypertrofie a zhutnění centrální části těla,
11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
12. Jaterní dysfunkce.

Patologické příznaky onemocnění:

• Zvětšená, hladká a fialová jaterní tkáň připomínající muškátový oříšek;
• Infikované trombotické masy;
• Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
• Těžká žilní kongesce a lymfotáza;
• Nekróza centrolobulových zón a rozšířená fibróza.

Tyto patologické změny vedou k prvním příznakům onemocnění. S okluzí jedné jaterní žíly mohou být charakteristické příznaky nepřítomné. Blokování dvou nebo více venózních kmenů končí porušením portálního průtoku krve, zvýšením tlaku v portálovém systému, rozvojem hepatomegalie a přetažením jaterní kapsle, která se klinicky projevuje bolestí v pravé hypochondriu. Destrukce hepatocytů a orgánová dysfunkce jsou příčinou invalidity nebo smrti pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portálních žil:

1. Sedící nebo stojící práce
2. Sedavý životní styl
3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity
4. Špatné návyky, zejména kouření,
5. Přijetí některých léků, které zvyšují srážení krve,
6. Nadváha.

Symptomatologie

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, proč se pacient obrátil na lékaře - bolest, zbavení spánku a odpočinku.

• Akutní forma patologie vzniká náhle a projevuje se jako ostrá bolest v břiše a pravém hypochondriu, dyspeptické symptomy - zvracení a průjem, žloutnutí kůže a skléry, hepatomegalie. Otok nohou je doprovázen expanzí a vyboulenými žilkami v břiše. Symptomy se nečekaně a rychle vyvíjejí a zhoršují celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a nemohou sami sloužit. Renální dysfunkce se vyvíjí rychle. V hrudníku a břiše se hromadí volná tekutina. Objeví se lymphostasis. Takové procesy nejsou prakticky přístupné pro terapii a končí bezvědomím nebo smrtí pacientů.
• Příznaky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje do šesti měsíců, pracovní schopnost pacientů se snižuje. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
• Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy jater a klíčení vláknitých vláken v jejich dutině. Nesmí se projevovat po mnoho let, to znamená, že může být asymptomatický, nebo se může projevit příznaky astenického syndromu - malátnosti, únavy, únavy. V tomto případě jsou játra vždy zvětšena, její povrch je hustý, okraj vystupuje zpod klenby. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně se vyvíjejí nepohodlí a nepohodlí v pravém hypochondriu, nechutenství, nadýmání, zvracení, ikterická sklera a otoky kotníku. Bolestní syndrom je mírný.
• Forma fulminantu je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Doslova během několika dní se u pacientů vyvine žloutenka, dysfunkce ledvin a ascites. Oficiální medicína zná izolované případy této formy patologie.

Při absenci podpůrné a symptomatické terapie se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:

1. vnitřní krvácení
2. dysurie,
3. zvýšení tlaku v systému portálu,
4. křečové žíly jícnu,
5. hepatosplenomegalie,
6. cirhóza jater,
7. hydrothorax, ascites,
8. jaterní encefalopatie,
9. selhání jater
10. bakteriální peritonitida.

důsledek vzestupu portální hypertenze - příznak „hlavy medúzy“ a ascites (vpravo)

V posledním stadiu progresivního selhání jater vzniká koma, ze které pacienti zřídka vyjdou a zemřou. Jaterní kóma je porucha funkce centrálního nervového systému způsobená těžkým poškozením jater. Kóma se vyznačuje důsledným vývojem. Zpočátku vzniká u pacientů úzkostlivý, rozrušený nebo bezútěšný apatický stav, často euforie. Myšlení zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou rušeny. Pak se příznaky zhoršují: pacienti mají zmatek, křičet a plakat, akutně reagují na běžné události. Existují příznaky meningismu, "jaterního" dechu, třesu v ústech, krvácení v ústní sliznici a gastrointestinálním traktu. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózně-ascitickým. Ostrá bolest na pravé straně, patologické dýchání, hyperbilirubinémie - příznaky patologie v konečném stádiu. Pacienti pociťují křeče, žáci se šíří, tlakové poklesy, vymizí reflexy, zastaví se dýchání.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických příznacích, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po naslouchání stížnostem od pacientů provádějí lékaři vizuální kontrolu a identifikují známky ascitu a hepatomegalie.

Konečná diagnóza umožňuje další vyšetření.

• Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
• Coagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
• Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšení hladiny bilirubinu, snížení celkového proteinu a snížení poměru zlomků,
• V ascitické tekutině - albuminu, leukocytech.

1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvýšení portální žíly;
2. Dopplerova sonografie - vaskulární poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
3. Portografie - studie systému portální žíly po injekci kontrastní látky do ní;
4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, varixy jícnu;
6. Angiografie a venohepatografie s kontrastem - lokalizace krevní sraženiny a stupeň poškození jaterního oběhu;
7. CT - hypertrofie jater, parenchymální edém, heterogenní oblasti tkáně jater;
8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy jaterní tkáně, degenerace tukového orgánu;
9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, stagnace, mikrotromby;
10. Scintigrafie umožňuje určit polohu trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i při nejsložitějším klinickém obrazu. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je nemoc diagnostikována.

Lékařské události

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná choroba. Obecná terapeutická opatření mírně zmírňují stav pacientů a zabraňují vzniku komplikací.

• Odstranění žilního bloku
• Eliminace portální hypertenze,
• Obnovení průtoku žilní krve
• Normalizace krevního zásobení jater,
• Prevence komplikací
• Eliminace symptomů patologie.

Všichni pacienti jsou povinně hospitalizováni. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léčiv:

1. diuretika - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidy - prednisolon, dexamethason,
4. protidestičková léčiva - Clexan, Fragmin,
5. trombolytika - Streptokináza, Urokináza,
6. fibrinolytika - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. proteinové hydrolyzáty,
8. transfúze červených krvinek, plazma.

S rozvojem těžkých komplikací se pacientům předepisují cytostatika. Dietní terapie má zásadní význam při léčbě ascitu. Omezuje se na sodík. Jsou ukázány velké dávky diuretik a paracentézy.

Konzervativní léčba je neúčinná a přináší pouze krátkodobé zlepšení. Prodlužuje životnost 2 roky 80% nemocných. Pokud léčba léky nevyhovuje portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Bez chirurgického zákroku se během 2–5 let vyvíjejí smrtící komplikace. K úmrtí dochází v 85–90% případů. Selhání jater a encefalopatie se léčí pouze symptomaticky, což je spojeno s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgický zákrok je zaměřen na normalizaci prokrvení jater. Před operací podstoupili všichni pacienti angiografii, která umožňuje zjistit příčinu okluze jaterních žil.

Hlavní typy operací:

příklad operace posunu

• Anastomóza - náhrada patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace průtoku krve v žilách jater;
• posun je operace, která obnovuje průtok krve v cévách jater obcházením místa okluze s použitím zkratů;
• vena cava prosthetics;
• dilatace postižených žil s balónkem;
• vaskulární stenting;
• angioplastika se provádí po balónkové dilataci;
• Transplantace jater je nejúčinnější léčbou patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater vám umožní dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit život pacientů na 10 let.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má nepříznivou prognózu a často končí vývojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. V nepřítomnosti adekvátní terapie dochází k úmrtí během 2-3 let od výskytu prvních klinických příznaků onemocnění.

Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Úplná léčba pro pacienty je v současné době nemožná. Rozvoj transplantologie v budoucnu pomůže významně zvýšit šance pacientů na zotavení.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění, které je charakterizováno obstrukcí žil jater, což způsobuje zhoršený průtok krve a žilní stázu. Patologie může být způsobena primárními změnami v cévách a sekundárními poruchami oběhového systému. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které se vyskytuje v akutní, subakutní nebo chronické formě. Hlavními příznaky jsou silná bolest v pravém hypochondriu, zvětšená játra, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka a ascites. Nejnebezpečnější akutní forma nemoci, vedoucí k kómě nebo smrti pacienta. Konzervativní léčba nedává trvalé výsledky, délka života závisí na úspěšné operaci.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnami v průtoku krve v játrech v důsledku snížení lumen žil přilehlých k tomuto orgánu. Játra plní mnoho funkcí, normální fungování těla závisí na jeho stavu. Poruchy oběhového systému tedy ovlivňují všechny systémy a orgány a vedou k celkové intoxikaci. Budd-Chiariho syndrom může být způsoben sekundární patologií velkých žil, což vede ke stagnaci krve v játrech, nebo naopak primárním změnám v cévách spojených s genetickými abnormalitami. Jedná se spíše o vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik je četnost lézí 1: 100 000 populace. V 18% případů je onemocnění způsobeno hematologickými poruchami v 9% maligními nádory. Ve 30% případů nelze rozpoznat komorbidity. Nejčastěji patologie postihuje ženy 40-50 let.

Příčiny Budd-Chiariho syndromu

Vývoj Budd-Chiariho syndromu může být způsoben mnoha faktory. Hlavní příčina je považována za vrozenou anomálii jaterních cév a jejich strukturních složek, stejně jako zúžení a obliteraci jaterních žil. Ve 30% případů není možné zjistit přesnou příčinu tohoto stavu, pak se mluví o idiopatickém syndromu Budd-Chiari.

Traumatické poranění břicha, onemocnění jater, peritoneální zánět (peritonitida) a perikardu (perikarditida), zhoubných nádorů, změn v hemodynamice, žilní trombózy, některých léků, infekčních onemocnění, těhotenství a porodu mohou vyvolat vznik syndromu Budd-Chiari.

Všechny tyto příčiny vedou k narušení žilnosti a rozvoji stagnace, která postupně způsobuje destrukci jaterní tkáně. Navíc roste intrahepatický tlak, což může vést k nekrotickým změnám. Samozřejmě, s obliterací velkých cév, průtok krve je na úkor jiných venózních větví (nepárové žíly, interkonstální a paravertebrální žíly), ale s takovým objemem krve se nevyrovnají.

Výsledkem je, že vše končí atrofií periferních částí jater a hypertrofií jeho centrální části. Zvýšení velikosti jater dále zhoršuje situaci, protože silněji tlačí žilní dutinu, což způsobuje její úplnou obstrukci.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

V patologickém procesu u Budd-Chiariho syndromu mohou být zapojeny různé cévy: malé a velké jaterní žíly, nižší dutá žíla. Klinické příznaky syndromu přímo závisí na počtu poškozených cév: pokud trpí pouze jedna žíla, patologie je asymptomatická a nezpůsobuje zhoršení pohody. Ale změna průtoku krve ve dvou nebo více žilách neprochází bez stopy.

Symptomy a jejich intenzita závisí na akutním, subakutním nebo chronickém průběhu onemocnění. Akutní forma patologie se náhle vyvíjí: pacienti pociťují silnou bolest v břiše av oblasti pravé hypochondrium, nevolnost a zvracení. Objeví se střední žloutenka a velikost jater se dramaticky zvyšuje (hepatomegalie). Pokud patologie postihuje vena cava, pak je zaznamenán otok dolních končetin, expanze safenózních žil na těle. Po několika dnech se objeví renální selhání, ascites a hydrothorax, které jsou obtížně léčitelné a jsou doprovázeny krvavým zvracením. Tato forma zpravidla končí bezvědomím a smrtí pacienta.

Subakutní průběh je charakterizován zvětšenými játry, reologickými poruchami (nebo spíše zvýšením srážlivosti krve), ascites, splenomegalií (zvětšení sleziny).

Chronická forma nemůže dlouhodobě poskytovat klinické příznaky, onemocnění je charakterizováno pouze zvýšením velikosti jater, slabostí a zvýšenou únavou. Postupně se pod dolním pravým žebrem a zvracením objevují nepohodlí. Uprostřed patologie se tvoří cirhóza jater, zvětšuje se slezina a v důsledku toho se vyvíjí selhání jater. Ve většině případů je zaznamenána chronická forma onemocnění (80%).

Literatura popisuje izolované dějiny bleskové formy, charakterizované rychlým a progresivním nárůstem symptomů. Během několika dní se rozvine žloutenka, selhání ledvin a jater, ascites.

Diagnóza Badd-Chiariho syndromu

Badd-Chiariho syndrom může být podezřelý z vývoje charakteristických symptomů: ascites a hepatomegálie na pozadí zvýšení srážlivosti krve. Pro konečnou diagnózu je nutný gastroenterolog, aby provedl další vyšetření (instrumentální a laboratorní testy).

Laboratorní metody poskytují následující výsledky: úplný krevní obraz ukazuje zvýšení počtu leukocytů a ESR; Koagulogram detekuje zvýšení protrombinového času, biochemický krevní test určuje zvýšení aktivity jaterních enzymů.

Instrumentální metody (jaterní ultrazvuk, Doppler, portografie, CT, jaterní MRI) měří velikost jater a sleziny, určují stupeň difúzních a vaskulárních poruch, jakož i příčinu onemocnění, detekují krevní sraženiny a žilní stenózu.

Léčba syndromu Budd-Chiariho

Terapeutická opatření jsou zaměřena na obnovení venózního průtoku krve a odstranění symptomů. Konzervativní léčba poskytuje dočasný účinek a přispívá k mírnému zlepšení celkového stavu. Pacientům se předepisují diuretika, která odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, stejně jako léky, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách. Pro úlevu od bolesti a zánětlivých procesů se používají glukokortikosteroidy. Všem pacientům jsou předepsány protidestičkové látky a fibrinolytika, která zvyšují rychlost resorpce krevní sraženiny a zlepšují reologické vlastnosti krve. Úmrtnost s izolovaným použitím metod konzervativní terapie je 85-90%.

Krevní zásobení jater je možné obnovit pouze chirurgickým zákrokem, ale chirurgické zákroky se provádějí pouze v nepřítomnosti selhání jater a trombózy jaterních žil. Zpravidla se provádějí tyto druhy operací: uložení anastomóz - umělých poselství mezi poškozenými plavidly; posun - vytvoření dalších způsobů odtoku krve; transplantace jater. Při stenóze horní duté žíly je znázorněna její protéza a expanze.

Prognóza a komplikace Budd-Chiariho syndromu

Prognóza onemocnění je zklamáním, je ovlivněna věkem pacienta, průvodní chronickou patologií, přítomností cirhózy. Nedostatek léčby končí smrtí pacienta v rozmezí od 3 měsíců do 3 let po diagnóze. Onemocnění může způsobit komplikace ve formě jaterní encefalopatie, krvácení, těžkého selhání ledvin.

Zvláště nebezpečný je akutní a fulminantní charakter průběhu Budd-Chiariho syndromu. Průměrná délka života pacientů s chronickou patologií dosahuje 10 let. Prognóza závisí na úspěchu operace.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, symptomy, diagnostika a léčba

Syndrom nebo Budd-Chiariho choroba se nazývá obstrukce (obstrukce, trombóza) žil, které zásobují játra v oblasti jejich fúze s nižší vena cava. Taková vaskulární okluze je způsobena primárními nebo sekundárními příčinami: vrozenými anomáliemi, získanou trombózou a vaskulárním zánětem (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Takové blokování jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronické a činí 13–61% všech případů endoflebitidy s trombózou. Vede k narušení jater a poškození buněk (hepatocytů). Dále onemocnění způsobuje poruchu jiných systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

Budd-Chiari syndrom je častější u žen trpících hematologickými onemocněními, po 40-50 letech a četnost jeho vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežije asi 55% pacientů s touto patologií a smrt se vyskytne v důsledku závažného selhání ledvin.

Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace

Nejběžnější Badd-Chiariho syndrom je způsoben vrozenými abnormalitami vývoje jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této choroby přispívá k:

• vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
• novotvary: jaterní karcinomy, inferior vena cava leiomyom, srdeční myxom, adrenální tumory, nefroblastom;
• mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membránová okluze dolní duté žíly, hypoplazie suprahepatických žil, obstrukce dolní duté žíly po poranění nebo operaci;
• migrační tromboflebitida;
• chronické infekce: syfilis, amebiasis, aspergilóza, filarióza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
• cirhóza jater různých etiologií.

Podle statistik je u 20-30% pacientů Budd-Chiariho syndrom idiopatický, v 18% případů je provokován patologií krevní koagulace av 9% maligními nádory.

Z etiologických důvodů pro rozvoj Budd-Chiariho syndromu je klasifikován následovně:

1. Idiopatická: nevysvětlená etiologie.
2. Vrozené: vyvíjí se jako výsledek fúze nebo stenózy nižší vena cava.
3. Posttraumatická: způsobená poraněním, vystavením ionizujícímu záření, flebitidám, užíváním imunostimulantů.
4. Trombotika: způsobená hematologickými poruchami.
5. Příčinou jsou onkologická onemocnění: spouští hepatocelulární karcinomy, neoplazie nadledvinek, leiomyosarkomy atd.
6. Vývoj na pozadí různých typů cirhózy jater.

Všechny výše uvedené nemoci a stavy mohou vést k projevu Budd-Chiariho syndromu, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace krevních cév. Asymptomaticky se může vyskytnout pouze obstrukce jednoho z jaterních žil, ale s rozvojem blokády v lumenech dvou žilních cév dochází k narušení průtoku žilní krve a zvýšení nitrožilního tlaku. To vede k rozvoji hepatomegálie, která zase vyvolává nadměrné rozšíření jaterní kapsle a způsobuje bolestivé pocity v pravém hypochondriu.

Následně u většiny pacientů dochází k odtoku venózní krve skrze paravertebrální žíly, nepárovanou žílu a interkonstální cévy, ale tato drenáž je pouze částečně účinná a žilní kongesce vede k hypertrofii centrální a atrofie periferních částí jater. Téměř 50% pacientů s touto diagnózou se také může vyvinout patologický nárůst velikosti jaterního laloku caudate, který způsobuje obstrukci lumenu nižší duté žíly. V průběhu času tyto změny vedou k tvorbě fulminantního selhání jater, vyskytujícího se na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, zhoršené koagulace nebo cirhózy jater.

Lokalizací místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariho syndrom tří typů:

• I - inferior vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
• II - obliterace velkých jaterních cév;
• III - obliterace malých venózních cév jater.

Příznaky

Povaha klinického projevu Budd-Chiariho syndromu závisí na místě blokování jaterních cév, charakteru průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.

Nejčastějším chronickým vývojem onemocnění Budd-Chiari je, když syndrom není dlouhodobě doprovázen žádnými viditelnými znaky a může být detekován pouze palpací nebo přístrojovým vyšetřením (ultrazvuk, radiografie, CT atd.) Jater. V průběhu času se pacient objeví:

• bolest v játrech;
• zvracení;
• těžká hepatomegalie;
• zhutnění tkáně jater.

V některých případech má pacient expanzi povrchových venózních cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stádiích se vyvíjí trombóza cév, cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.

U akutního nebo subakutního vývoje syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, je pacient diagnostikován:

• výskyt akutní a rychle rostoucí bolesti v pravém hypochondriu;
• mírná žloutenka (někteří pacienti mohou chybět);
• nevolnost nebo zvracení;
• abnormální zvětšení jater;
• expanze varixů a otoky povrchových venózních cév v oblastech přední stěny břicha a hrudníku;
• otoky nohou.

V akutním průběhu Badd-Chiariho choroba postupuje rychle a po několika dnech se u 90% pacientů vyvine abdominální výběžek a akumulace tekutin v dutině břišní (ascites), která je někdy kombinována s hydrothoraxem a není korigována diuretickou léčbou. V posledním stadiu 10–20% pacientů vykazuje známky jaterní encefalopatie a epizody venózního krvácení z rozšířených cév žaludku nebo jícnu.

Fulminantní forma Budd-Chiariho syndromu je poměrně vzácná. Vyznačuje se rychlým rozvojem ascitu, rychlým nárůstem velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychle progredujícím selháním jater.

Při absenci adekvátní a včasné chirurgické a terapeutické léčby pacienti s Budd-Chiariho syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:

• ascites;
• krvácející křečové žíly jícnu nebo žaludku;
• hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení červených krvinek, krevních destiček, leukocytů a dalších krevních buněk).

Větší procento pacientů s onemocněním Budd-Chiari, doprovázených úplným zablokováním žil, během 3 let od úmrtí na selhání ledvin.

Nouzové podmínky pro Budd-Chiariho syndrom

V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Aby bylo možné poskytnout včasnou pomoc, pacienti s touto patologií by si měli pamatovat, že když se objeví určité podmínky, potřebují naléhavě zavolat záchranný tým. Taková označení mohou být:

• rychlá progrese příznaků;
• barva zvracení kávy;
• dehtové stolice;
• prudký pokles množství moči.

Diagnostika

Lékař může mít podezření na rozvoj Budd-Chiariho syndromu, pokud má pacient zvětšení jater, známky ascitu, cirhózu jater, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory trombózy: deficience antithrombinu-III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

Pro objasnění diagnózy se pacientovi doporučuje absolvovat řadu instrumentálních studií:

• Dopplerův ultrazvuk břišních cév a jater;
• CT scan;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatografie.

Pokud jsou výsledky všech studií sporné, pacientovi je předepsána biopsie jater, která umožňuje detekci příznaků atrofie hepatocytů, trombózy terminálních žilek jater a žilní kongesce.

Léčba

Léčbu syndromu Budd-Chiari může provádět chirurg nebo gastroenterolog v nemocničním prostředí. Při absenci známek selhání jater je chirurgická léčba indikována u pacientů, jejichž účelem je ukládat anastomózy (klouby) mezi jaterními cévami. Za tímto účelem lze provádět následující typy operací:

• angioplastika;
• posunování;
• dilatace balónkem.

V případě membránové invaze nebo stenózy dolní duté žíly se obnovuje průtok žilní krve pomocí trans-atriální membranotomie, dilatace, posunu bypassu žíly s atrií nebo náhradou stenózy protézami. V nejzávažnějších případech, s celkovým poškozením jaterní tkáně cirhózou a dalšími nevratnými funkčními poruchami v jeho práci, může být pacientovi doporučena transplantace jater.

K přípravě pacienta na operaci, obnovení krevního oběhu v játrech v akutním období a při rehabilitaci po chirurgické léčbě je pacientům předepsána symptomatická léčba. Na pozadí jeho použití musí lékař předepsat pacientovi kontrolní testy na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provést úpravy v schématu terapie a dávkování některých léků. Komplex lékové terapie může zahrnovat takové farmakologické skupiny:

• léky, které přispívají k normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
• diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoidy.

Léčba léky nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouleté přežití neoperovaných pacientů s Budd-Chiariho syndromem není vyšší než 80-85%.

Známky trombózy jaterní žíly (syndrom Budd-Chiari) a její léčba

Játra jsou tělem, které vykonává velké množství základních funkcí, které jsou v rozporu se změnami v celém těle. Selhání v normálním provozu důležitého orgánu může být z mnoha důvodů. Ať už jsou játra, která fungují abnormálně, je důvodem věnovat větší pozornost stavu zdraví. Budd-Chiari syndrom je onemocnění, které je vzácné, ale přímo souvisí s normálním fungováním jater. Vývoj takového patologického stavu je možný v důsledku vrozených vaskulárních anomálií nebo souvisejících poranění, trombózy, jakož i přítomnosti jiných onemocnění.

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění, které má za následek zúžení kanálků žil sousedících s játry, včetně portální žíly, a změny v normálním odtoku krve z jater, což způsobuje jejich trombózu. Tato patologie je příčinou stagnace v těle, která může způsobit rozvoj jaterní fibrózy. Poté, co životně důležitý orgán přestane fungovat normálně, je v těle pozorována intoxikace.

Příčiny patologie

Počáteční projev Budd-Chiariho syndromu je možný s rozvojem vrozené stenózy nebo membránové invaze portálu a nižší duté žíly. Takové napadení žíly je poměrně vzácné a lze jej pozorovat u Afričanů. Poměrně často, s podobnou patologií žil, jsou také diagnostikovány jícnové varixy, ascites a cirhóza.

Sekundární manifestace onemocnění je možná na pozadí poruchy těla nebo může být detekována z neznámých důvodů. Pokud není možné stanovit přesnou příčinu syndromu, pak je to otázka vývoje idiopatického Budd-Chiariho syndromu, který je pozorován ve 25-30% případů. V ostatních případech vývoji onemocnění předcházejí následující faktory:

• poranění břicha;
• cirhóza;
• peritonitida;
• perikarditida;
• maligní neoplazmy;
• změny v srážení krve;
• trombóza a vrozené vady jater;
• užívání antikoncepce.

Jedním z důvodů může být cirhóza jater.

Jaterní vaskulární trombóza je velmi často způsobena změnami v normálním odtoku krve.

Příznaky syndromu

Symptomy pozorované během vývoje patologie:

• bolest pravého břicha;
• ascites;
• zvýšení sleziny a jater.

Kromě toho, rozvoj příznaků, jako jsou:

• žloutenka různého stupně;
• nevolnost a zvracení krve;
• encefalopatie.

Všechny tyto příznaky jsou výrazné nebo vyhlazené v závislosti na tom, jak akutní onemocnění postupuje.

Klinický obraz

Onemocnění se vyvíjí jak akutně, tak chronicky. Průběh onemocnění v akutní formě byl zaznamenán v 5-20% případů. Badda-Chiariho syndrom ve svém jasném projevu je charakterizován silným syndromem bolesti v epigastriu a hypochondriem vpravo, zvracením a růstem těla v objemech. S aktivním průběhem nemoci se ascites projevuje několik dní. Když dojde k trombóze a osoba se účastní procesu portální žíly jater, nohy se oteknou, cévy přední stěny břicha expandují. Syndrom je akutní a několik dní se mění na ascites s hemoragickým průběhem. Někdy probíhá v kombinaci s hydrothoraxem, na pozadí neúčinné léčby léky diuretického typu.

Budd-Chiariho syndrom se nejčastěji projevuje v chronické formě (80-95% případů). Co je zpočátku charakterizováno asymptomatickým průběhem onemocnění pouze s hepatomegalií. Teprve po určité době se pacienti začínají stěžovat na bolest v horním kvadrantu vpravo, zvracení. Poté se zjistí zvýšení jater v objemu, jeho zahuštění a cirhóza se splenomegalií a křečovými žilami portální žíly a cév břišní stěny a hrudníku.

V terminálním stádiu se vyvíjí Badd-Chiariho syndrom, stejně jako křečové žíly v dolní duté žíly a portální žíle. V důsledku vývoje onemocnění je pozorováno selhání jater a trombóza mezenteriálních cév jater.

Diagnostické funkce

Budd-Chiari syndrom je patologický stav, který může být diagnostikován, pokud má člověk ascites a patologické změny v systému srážení krve. Pro přesné stanovení diagnózy a klinické projevy patologie.

Výsledky výzkumu v laboratoři nemohou vždy přesně ukázat tuto patologii. Leukocytóza, dysproteinemie a hypoproteinemie, zvýšení ESR jsou charakteristické znaky jiných patologických stavů v akutní a chronické formě. Vysoké koncentrace proteinů a zvýšení indexu sérového albuminu mohou indikovat trombózu jaterní žíly.

CT bez použití kontrastní látky a ultrazvuku pomáhají určit kaudátový lalok jater a okolních částí parenchymu se sníženým krevním oběhem. Magneticko-jaderná tomografie určuje nehomogenitu jater a zvýšení jeho laloku. Během nižší kvografie a venohepatografie je provedena přesná diagnóza. Při provádění hepato-biopsie je možné detekovat atrofii hepatocytů v centrolobulové zóně, venózní stázi portální žíly a trombózu v oblasti terminálních venul a jater. Chcete-li provést přesnou diagnózu, musíte absolvovat následující studie:

• CT nebo MRI;
• Dopplerův ultrazvuk jaterních a portálních žil;
• scintigrafie;
• biochemická analýza;
• angiografie;
• katetrizace duté žíly a portální žíly.

Díky těmto studiím určují strukturu jaterních žil, včetně portální žíly, detekují trombózu a zúžení cév jater, určují stupeň zhoršení odtoku krve z orgánu.

Metody zpracování

V závislosti na typu onemocnění se stanoví způsob jeho léčby.

V ascites, oliguria je provedena anastomóza. A v případě stenózy portální a dolní duté žíly se provádí trans-atriální membranotomie, expanze a umístění protéz do oddělených oblastí stenózy nebo bypassu portální žíly s pravým atriem. Játra jsou obnovena a její normální fungování díky transplantaci.

Konzervativní léčba poskytuje pouze dočasnou úlevu.

Konzervativní léčba syndromu Budd-Chiari poskytuje pouze dočasnou úlevu a smrt je v tomto případě téměř 90%. Tato metoda spočívá v použití léků, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách, užívají diuretika a antagonisty aldosteronu, glukokortikosteroidy. Někdy jsou předepsána protidestičková činidla a fibrinolytická činidla, léčiva, která mají trombolytický účinek.

Léčba komplikací

Pacienti, u nichž dochází k trombóze s cirhózou jater a křečových cévních jícnech, žaludku, střevech, dostávají vhodnou léčbu, aby se zabránilo rozvoji krvácení z gastrointestinálního traktu. V tomto případě je léčba předepsána beta-blokátory.

Úleva od ascites bez použití léků je především dodržování dietní výživy, nicméně primární metodou léčby je stále léky. Chirurgický zákrok na ascites zahrnuje stažení asketické tekutiny. Jako léčba refrakterního ascitu se provádí:

• transplantace jater;
• laparocentéza;
• transugulární portosystémový posun.

Předpověď

Budd-Chiariho syndrom je dostatečně závažné onemocnění v akutní formě průběhu, kterým je pozorován vývoj jaterní kómy a smrti. Průměrná délka života pacienta s chronickou formou onemocnění při provádění symptomatické léčby může dosáhnout několika let. Prognóza je do značné míry determinována etiologií, stejně jako pravděpodobností její eliminace. Když jsou zjištěny příznaky nemoci, pacient je vyšetřen chirurgem a gastroenterologem.

Nejčastěji je tato patologie pozorována u žen s hemoragickými poruchami, stejně jako u mužů ve věku 40 až 50 let. 55% pacientů, kteří mají přesnou diagnózu a dostávali vhodnou léčbu, může žít dalších 10 let.

Syndrom Buddyho Chiariho

Budd-Chiariho syndrom - obstrukce (trombóza) jaterních žil, která je pozorována na úrovni jejich přítoku do dolní duté žíly a vede k narušení průtoku krve z jater.

Nemoc byla poprvé popsána anglickým lékařem G. Buddem v roce 1845. Později, v roce 1899, rakouský patolog N. Chiari poskytl informace o 13 případech tohoto syndromu.

Průběh onemocnění může být akutní a chronický. Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo nižší duté žíly. Příčinou chronické formy onemocnění je fibróza intrahepatických žil, ve většině případů kvůli zánětlivému procesu.

Klinické příznaky onemocnění jsou: bolest v horní části břicha, mírná játra, bolestivá palpace, ascites.

Diagnóza je založena na vyhodnocení klinických projevů onemocnění, na výsledcích Dopplerova ultrazvukového vyšetření venózního průtoku krve, zobrazovacích vyšetřovacích metod (CT, MRI břišních orgánů); data spleno- a hepatomanometrie, nižší kazografie, biopsie jater.

Léčba je použití antikoagulancií, trombolytických a diuretik. Operace posunu se provádějí za účelem odstranění vaskulární obstrukce. Pacienti s akutním průběhem Budd-Chiariho syndromu jsou doporučováni k transplantaci jater.

Klasifikace Budd-Chiariho syndromu
Klasifikace Budd-Chiariho syndromu genezí:
Primární Budd-Chiari syndrom.

Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí nižší duté žíly.

Membránové napadení dolní duté žíly je vzácným patologickým stavem. Nejčastější mezi obyvateli Japonska a Afriky.

Ve většině případů je u pacientů s membránovým napadením dolní duté žíly diagnostikována cirhóza jater, ascitu a křečových žil jícnu.

Sekundární Budd-Chiari syndrom.

Vyskytuje se u peritonitidy, nádorů břišní dutiny, perikarditidy, trombózy dolní duté žíly, cirhózy a ložiskových jaterních lézí, migrující viscerální tromboflebitidy, polycytémie.

Klasifikace Budd-Chiariho syndromu na kurzu:
Akutní Budd-Chiari syndrom.

Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo nižší duté žíly.

Při akutní obstrukci jaterních žil se najednou objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu (v důsledku otoku jater a protahování glissonových kapslí); je zaznamenána žloutenka.

Onemocnění postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dnů. V terminálním stadiu dochází k krvavému zvracení.

Když se trombóza spojí s dolní dutou žílou, pozoruje se edém dolních končetin a dilatace žil na přední stěně břicha. V závažných případech úplné obstrukce jaterních žil se trombóza mezenterických cév vyvíjí s bolestí a průjmem.

V akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto symptomy vyskytují náhle a jsou vyjádřeny rychlou progresí. Nemoc končí smrtelně během několika dnů.

Chronický Budd-Chiari syndrom.

Fibróza intrahepatických žil, nejčastěji způsobená zánětlivým procesem, může být příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu.

Onemocnění se může vyskytnout pouze hepatomegalií s postupným přidáváním bolesti v pravém hypochondriu. V rozvinutém stádiu pečeň výrazně roste, stává se hustým a objevuje se ascites. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater.

Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

Klasifikace Budd-Chiariho syndromu lokalizací žilní obstrukce:

Existuje několik typů Budd-Chiariho syndromu.

• I typ Budd-Chiariho syndromu - Obstrukce dolní duté žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.
• Typ II Budd-Chiari syndrom - Velká obstrukce jaterních žil.
• Třetí typ Budd-Chiariho syndromu je obstrukce malých žil jater (veno-okluzivní onemocnění).
• Klasifikace Badd-Chiariho syndromu podle etiologie:
  • Idiopatický syndrom Budd-Chiari.

    U 20-30% pacientů nelze etiologii onemocnění prokázat.

    Vrozený Budd-Chiari syndrom.

    Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí nižší duté žíly.

    Trombotický syndrom Budd-Chiari.

    Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxyzmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombin III).

    Příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, použití perorálních kontraceptiv.

    Posttraumatický a / nebo zánětlivý proces.

    Vyskytuje se u flebitidy, autoimunitních onemocnění (Behcetova choroba), poranění, ionizujícího záření, používání imunosupresiv.

    Na pozadí zhoubných novotvarů.

    Budd-Chiariho syndrom může vzniknout u pacientů s renálními buňkami nebo hepatocelulárními karcinomy, adrenálními nádory, leiomyosarkomem nižší vena cava.

    Na pozadí onemocnění jater.

    U pacientů s cirhózou jater se může objevit syndrom Budd-Chiari.

Epidemiologie syndromu Budd-Chiariho

Ve světě je výskyt Budd-Chiariho syndromu nízký a činí 1: 100 tisíc lidí.

V 18% případů je rozvoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxyzmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombin III); v 9% případů - se zhoubnými nádory. U 20-30% pacientů nelze diagnostikovat žádné související onemocnění (idiopatický syndrom Budd-Chiari).

Častěji ženy s hematologickými poruchami.

Budd-Chiari syndrom se projevuje ve věku 40-50 let.

10letá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantního selhání jater a ascitu.

Kód ICD-10

Etiologie a patogeneze

• Etiologie syndromu Budd-Chiariho
  • U 20-30% pacientů s Badda-Chiariho syndromem je toto onemocnění idiopatické.
  • Mechanické příčiny.
    • Vrozené membránové napadení dolní duté žíly.
      • Typ I: tenká membrána umístěná v dolní duté žíle.
      • Typ II: nepřítomnost dolního segmentu vena cava.
      • Typ III: nedostatek krevního oběhu skrze spodní dutou žílu a rozvoj zástav.
    • Stenóza jaterních žil.
    • Hypoplazie suprahepatických žil.
    • Pooperační obstrukce jaterních žil a dolní duté žíly.
    • Posttraumatická obstrukce jaterních žil a dolní duté žíly.
  • Parenterální výživa.

    Vyskytly se případy vzniku Budd-Chiariho syndromu jako komplikace katetrizace dolní duté žíly u novorozenců.

  • Nádory.
    • Karcinom renálních buněk.
    • Hepatocelulární karcinom.
    • Nádory nadledvinek.
    • Leiomyosarkom dolní duté žíly.
    • Myxom pravého atria.
    • Wilmsův nádor.
  • Poruchy koagulace.
    • Hematologické poruchy.
      • Polycytémie.
      • Trombocytóza
      • Paroxyzmální noční hemoglobinurie.
      • Myeloproliferativní onemocnění.
    • Koagulopatie.
      • Nedostatek proteinu C.
      • Nedostatek proteinu S
      • Nedostatek antitrombinu II.
      • Antifosfolipidový syndrom.
      • Jiná koagulopatie.
    • Systémová vaskulitida.
    • Anemie srpkovitých buněk.
    • Chronické zánětlivé onemocnění střev.
    • Přijetí perorálních kontraceptiv.
  • Infekční onemocnění.
    • Tuberkulóza.
    • Aspergilóza.
    • Filarióza.
    • Echinokokóza.
    • Amebiasis.
    • Syfilis
• Patogeneze Budd-Chiariho syndromu

  Průměr velkých jaterních žil (vpravo, uprostřed vlevo) je 1 cm, sbírají krev z většiny jater a proudí do spodní duté žíly. V menších jaterních žilách vstupuje krev z kaudatického laloku jater a některých částí pravého laloku.

  Účinnost průtoku krve jaterními žilami závisí na rychlosti průtoku krve a tlaku v pravé síni a v dolní duté žíle. Během většiny srdečního cyklu se krev pohybuje z jater směrem k srdci. Tento pohyb se zpomaluje během systoly pravé síně v důsledku zvýšeného tlaku v ní.

  Po systole dochází k krátkému zvýšení průtoku krve jaterními žilami v důsledku tlakové vlny, jejíž výskyt způsobuje ostrý uzávěr trikuspidální chlopně na začátku komorové systoly.

  Tlaková vlna vede k dočasné inverzi krevního oběhu jaterní žíly, která indikuje pružnost jaterní tkáně a schopnost těla přizpůsobit se těmto změnám.

  Hepatocelulární patologie jater vede k rigiditě jaterní tkáně. Čím výraznější jsou patologické změny v parenchymu jater, tím nižší je schopnost jaterních žil přizpůsobit se tlakovým vlnám.

  Prodloužená nebo náhlá obstrukce dolní duté žíly nebo jaterních žil může vést k hepatomegalii a žloutence.

  U Badda-Chiariho syndromu vede žilní obstrukce, která přispívá ke zvýšení tlaku v sinusových prostorech, k narušení průtoku žilní krve v systému portální žíly, ascitu a morfologických změn v tkáni jater. Jak v akutním, tak i v chronickém průběhu onemocnění v játrech (v centrolobulární zóně) se objevují známky venózní stázy, jejichž závažnost určuje stupeň zhoršené funkce jater. Zvýšený tlak v sinusových prostorech jater může vést k hepatocelulární nekróze.

  Obstrukce jednoho z jaterních žil je asymptomatická. Pro klinický projev Budd-Chiariho syndromu je nutná porucha průtoku krve alespoň u dvou jaterních žil. Porušení žilního průtoku krve vede k hepatomegálii, což přispívá k protažení jaterních kapslí a vzniku bolesti.

  U většiny pacientů se syndromem Budd-Chiari dochází k odtoku krve přes nepárovou žílu, interkonstální cévy a paravertebrální žíly. Tato drenáž však není účinná, i když se část krve vypouští z jater přes systém portální žíly.

  V důsledku toho se u Budd-Chiariho syndromu vyvine atrofie periferních částí jater a centrální hypertrofie. U přibližně 50% pacientů s Budd-Chiariho syndromem je pozorována kompenzační hypertrofie kaudatického laloku jater, což vede k sekundární obstrukci dolní duté žíly. U 9-20% pacientů se syndromem Budd-Chiari dochází k trombóze portální žíly.

  • A-Budd-Chiariho syndrom se vyskytuje jako důsledek zhoršeného jaterního průchodu krve v důsledku stenózy, trombózy jaterní žíly nebo membránové fúze inferior vena cava. Hypertrofovaný kaudátový lalok jater přispívá k výskytu sekundární obstrukce dolní duté žíly. Roztahuje se břišní žíly; zajištění.
  • Při venografickém výzkumu není vizualizována pravá jaterní žíla; síť záruk vypadá jako web.
  • C - histologické vyšetření sinusoidů jater obklopujících centrální žílu je rozšířeno a naplněno krví; vizualizovány známky centrolobuární nekrózy.
  • D - nezměněné jaterní žíly.
  • E - histologický obraz nezměněné tkáně jater.