Amyotrofická laterální skleróza (ALS): jaké je to onemocnění?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Komentářů

Amyotrofická laterální skleróza (také ALS, onemocnění motorických neuronů, Charcotova choroba a Lou Gehrigova choroba) je onemocnění centrálního nervového systému, během něhož jsou postiženy motorické nervové buňky míchy a mozku. V procesu vývoje jsou trigeminální, lingvální, faryngeální a obličejový motorický nerv také vystaveny škodlivým účinkům onemocnění, v důsledku čehož se u pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou kromě motorických omezení objevují nevratné poruchy funkcí polykání a hovorová řeč. Podle ICD-10 je UAS klasifikován jako systém atrofie, ovlivňující hlavně centrální nervový systém. V klasifikátoru je přiřazen kód G12.2 „Nemoc motorických neuronů“.

Klasifikace (formy onemocnění)

Amyotrofická laterální skleróza je klasifikována podle několika kritérií. V závislosti na postižené oblasti centrálního nervového systému je amyotrofická laterální skleróza:

• Lumbální - střídavě postižené nohy, po kterých může vývoj onemocnění ovlivňovat dýchání, pohyby paží, polykání a řeč.
• Hrudník - v raném stádiu charakterizovaný obtížností postavení ve stoje a nakloněním těla. S rozvojem onemocnění postihuje nohu a paži na jedné straně, pak - na straně druhé. V některých případech se omezuje na funkce dýchání, řeči a polykání.
• Cervikální - obě ruce střídavě trpí, pak dýchání, řečový aparát, polykání reflex a obě nohy.
• Bulbar - na začátku nemoci je narušen projev a polykání reflex. V další etapě jsou noha a paže na jedné straně nejprve omezené, pak na druhé.
• Difúze - onemocnění se vyznačuje rychlým úbytkem hmotnosti, respiračním selháním a pocitem jednostranné slabosti končetin.

Podle typu dědičnosti rozlište ALS:

• Autosomálně recesivní - objevuje se v případě přítomnosti "defektního" genu u obou rodičů.
• Autosomálně dominantní - vyvíjí se v přítomnosti genové patologie u jednoho z rodičů.

UAS se také vyznačuje rychlostí průtoku a lokalizací ložisek:

• Klasická ALS - postihuje neurony míchy a mozku, což vede k atrofii a svalové spasticitě. K onemocnění dochází v 85% případů, z toho 60% mužů. S jeho rozvojem, převážně po 55 letech, je slabost v končetinách, nemotornost při chůzi, přetahování nohou.
• Progresivní bulbarová paralýza - diagnostikována v asi 25% případů, léze neuronů v mozku a míše vede k obtížím polykáním a poruchám řeči. Tento typ onemocnění je častější u žen, zejména ve stáří.
• Progresivní svalová atrofie je vzácnější typ, vyskytující se převážně u mužů v mladém věku. Při jeho vývoji je postižena dolní část motorických neuronů, což má za následek, že pacient má svalovou atrofii končetin a křečí a tělesná hmotnost se snižuje.
• Primární laterální skleróza - jsou postiženy horní motorické neurony, což má za následek slabé nohy a poruchu chůze. Někdy se mohou vyskytnout poruchy řeči. Onemocnění se vyvíjí hlavně u mužů ve věku od 50 let.

Co způsobuje ALS: příčiny

Začátek mechanismu destrukce motorických buněk nervového systému přispívá k hromadění nerozpustného proteinu (glutaminu) v nich. Důvody pro rozvoj tohoto procesu ve světovém lékařství dnes nejsou známy, ale existují teorie, že provokatéři mohou být:

• Dědičnost - až 10% všech případů diagnostikované amyotrofické laterální sklerózy se dědí od jednoho nebo obou rodičů.
• Autoimunitní procesy - takové závažné patologie jako maligní nádor v plicích a rakovině krve, mohou přispět k tvorbě protilátek, které ničí motorické nervové buňky.
• Genetika - ve 20% případů genetická porucha, která je zodpovědná za produkci Superoxid Dismutase-1, enzym, který přeměňuje superoxid, který je destruktivní na neurony, na kyslík, je detekován ve studiu genetického řetězce.
• Porušení metabolických procesů v nervovém systému - životně důležitou aktivitu neuronů zajišťují gliové buňky a různé enzymy. Podle jedné teorie se riziko ALS onemocnění zvyšuje několikrát s poklesem funkce astrocytů, které jsou zodpovědné za rozklad glutaminu v nervových tkáních.
• Viry - teorie existuje, ale v praxi je málo prokázáno. Podle amerických vědců může rozvoj amyotrofické laterální sklerózy vyvolat virus dětské obrny.

Identifikace alespoň jednoho faktoru schopného vyvolat vývoj ALS a příznaky charakteristické pro nemoc, je důvodem pro okamžitou návštěvu u lékaře a podrobné vyšetření.

Amyotrofická laterální skleróza: symptomy

Počáteční stadium onemocnění se vyznačuje výskytem běžných příznaků, jako jsou křeče, slabost a krátkodobá necitlivost končetin. Mohou se projevit v celém těle, ale nejčastěji se nepohodlí vyvíjejí na dolních končetinách. Mezi další časné příznaky ALS patří:

• slabost v rukou a jejich úbytek na váze, méně často onemocnění postihuje svaly předloktí a ramenního pletence;
• dysmotilita prstů, záškuby svalů;
• svalová slabost nohou, doprovázená bolestivými křečemi;
• projev poruchy bulbarů - porušení funkce polykání a práce vokálního aparátu;
• Krump - svalové křeče se silnou bolestí.

Povaha specifických symptomů závisí na formě a vývoji ALS:

Popište nám svůj problém, nebo sdílejte své životní zkušenosti v léčbě nemoci, nebo požádejte o radu! Řekněte nám něco o sobě přímo zde. Váš problém nebude ignorován a vaše zkušenosti někomu pomohou!

1. Krční a hrudní forma:

• slabost v rukou, v důsledku čehož je obtížné vykonávat určité činnosti - psát, fyzicky pracovat, hrát sport, hrát nástroje;
• svalové napětí ruky, pocit těsnosti šlach;
• šíření slabosti v oblasti předloktí a ramene v důsledku svalové atrofie;
• zavěšení paží

1. Tvar bederní kosti:

• obtížnost chůze - na dlouhé vzdálenosti, nahoru po schodech;
• únava a bolest v dolních končetinách s prodlouženým stáním ve stoje;
• ochabnutí nohy, v důsledku čehož neschopnost opřít se o nohu;
• nedostatek reflexní flexe a prodloužení prstů na nohou;
• nedobrovolné močení, defekace.

1. Formulář:

• porucha řeči - promiskuita a nejasnost při vyslovování jednoduchých slov a vět, potíže s pohybem jazyka;
• obtížné polykání - obstrukce tvrdých potravin, tlumení pacienta a tlumivky;
• kontrakce lingválních svalů, projevující se formou náhlé záškuby jazyka;
• úplná atrofie krčních a obličejových svalů, projevená v pozdním stádiu ve formě nedostatku kontroly nad výrazy obličeje, neschopnosti otevřít ústa a jíst sami.

Amyotrofická laterální skleróza má sklon postupovat a rychle pokrývá všechny svaly těla. S porážkou motorických neuronů dýchacího systému nemůže pacient dýchat sám, v důsledku čehož je připojen k přístroji pro umělé dýchání.

Diagnostika

Amyotrofická laterální skleróza je téměř nemožná diagnostikovat během počátečního vyšetření, protože onemocnění je vzácné a jeho časné mírné příznaky mohou být příznaky mnoha dalších patologií. Pokud je podezření na BAS, neurolog předepíše komplexní vyšetření, které pomůže identifikovat změny motorických neuronů a eliminuje přítomnost jiných onemocnění:

• Electroneuromyography - dovolí vám prozkoumat permeabilitu nervových impulzů v každém svalu končetin a hltanu, identifikovat pokles aktivity a rychlost jejich pohybu v případě patologie.
• Transcraniální magnetická stimulace - metoda, která doplňuje výsledky elektroneuromyografie. Během studie je hodnocen celkový stav motorických neuronů.
• Biochemická analýza krve - s amyotrofickou laterální sklerózou, enzymovým indikátorem, který vzniká při destrukci svalové tkáně (kreatin fosfokináza), je překročena 5-10 krát, je přítomno malé množství jaterních a močovinových enzymů.
• Genetická analýza se provádí za účelem vyhodnocení stavu kódu zodpovědného za Superoxid Dismutase-1.
• MRI - umožňuje identifikovat léze motorických neuronů a vyloučit nemoci míchy a mozku, podobné symptomům amyotrofické laterální sklerózy.
• Lumbální punkce - používá se jako metoda vylučování onemocnění s podobnými příznaky.

Komplexní přístup k diagnostickému výzkumu vám umožňuje jasně definovat patologická ložiska úmrtí motorických neuronů a vyloučit vývoj dalších stejně nebezpečných onemocnění.

Léčba amyotrofické laterální sklerózy

Úplně nemoc není vyléčena. Jádrem léčby ALS je udržování vitálních funkcí pomocí léků a řádné péče.

Pro zmírnění symptomů a udržení nervového systému je pacientovi předepsáno:

• léky blokující produkci glutamátu a stimulující SuperOxid Dismutase-1;
• svalové relaxanty - zmírňují svalový spasmus;
• komplex vitaminů A, B, E a C - poskytuje výživu nervovým buňkám, zlepšuje jejich vedení impulsem;
• anabolika - obnovit vyčerpanou svalovou hmotu.

Alternativní metody jsou také používány bojovat proti účinkům nemoci: t

• terapie kmenovými buňkami - zastaví smrt neuronů a také pomůže obnovit vazby mezi nimi;
• RNA interference - za použití nanobiotechnologií je blokování patologického proteinu blokováno, což zabraňuje následné smrti motorických neuronů.

Jako další léčebná opatření se pacient provádí:

• krmení sondou v případě porušení polykání reflex;
• Masáže k uvolnění svalů a zabránění vzniku otlaků;
• výkon fyzické terapie;
• konzultace s psychologem;
• ventilace plic s poškozením nervových buněk dýchacího ústrojí.

Je nesmírně důležité obklopit pacienta s ALS teplem a péčí o blízké, aniž byste ho s nemocí nechali na pokoji.

Předpověď UAS: kolik s ní žije

Amyotrofická laterální skleróza se rychle rozvíjí, proto i při včasné detekci a symptomatické léčbě je prognóza špatná. Průměrná délka života u tohoto onemocnění je individuální pro každý konkrétní případ. Průměrná hodnota v závislosti na formě patologie je:

• S klasickou ALS - od 2 do 5 let od nástupu onemocnění. Ve vzácných případech může pacient s touto diagnózou žít déle než 10 let.
• S progresivní bulbarovou paralýzou - délka života je od šesti měsíců do 3 let od okamžiku, kdy se objeví primární symptomy.
• V případě progresivní svalové atrofie může být délka dožití až 10 let s podporou léčby.
• V primární laterální skleróze je prognóza více uklidňující, protože pacient má všechny šance žít v průměrné délce života. Životnost může být snížena, pokud onemocnění přejde do klasické formy ALS.

Neváhejte se zeptat na vaše otázky přímo zde. Odpovíme Vám na otázku >>

Prognózu přežití zhoršuje skutečnost, že masivní smrt motorických neuronů může být detekována v pozdním stádiu, kdy je i podpůrná a symptomatická léčba neúčinná. Po zbytek života pacient trpí omezením motorických, polykání a řečových funkcí. Ve většině případů, on je bedridden, neschopný jíst jídlo, udržovat sebe a dýchat.

Co je to ALS nemoc, jaké jsou její příznaky a jak se léčit?

Mezi neurologickými onemocněními jsou ty, které lze úspěšně léčit. Existují však ty, které mohou být pozastaveny - patří do degenerativní-dystrofické skupiny. Jednou z těchto onemocnění je ALS - amyotrofická laterální skleróza. Přečtěte si o jiných neurologických poruchách zde.

Co je podstatou patologie?

S amyotrofickou laterální sklerózou dochází k postupnému odumírání nervových buněk umístěných v laterálních rohů míchy a odpovědných za motorické funkce.

Současně se vyvíjejí různé motorické poruchy. Onemocnění postupně postupuje a nakonec vede k úmrtí v důsledku poškození dýchacích svalů.

Kdo je nemocný?

Amyotrofická laterální skleróza se může objevit v každém věku - od adolescentů až po starší osoby. V deseti procentech případů se jedná o familiární formu onemocnění. Zbývající případy jsou sporadické.

Klasifikace

Existuje několik forem ALS, v závislosti na první postižené části míchy:

Zeptejte se lékaře na vaši situaci

Důvody

Neexistuje jediný důvod pro rozvoj amyotrofické laterální sklerózy - vyplývá z kombinace několika faktorů.

Kauzativní faktory mohou pocházet ze samotného organismu az vnějšího prostředí:

• Genetické poruchy - bylo nalezeno 18 genů zodpovědných za vývoj ALS;
• Neurotropní viry a priony;
• Špatná ekologie;
• Nadměrný stres.

Klinický obraz

Symptomy amyotrofické laterální sklerózy se liší v závislosti na úrovni léze:

1. S patologií v krční a hrudní míše, první příznaky budou rozvoj ochablé paralýzy horních končetin. V tomto případě dojde ke zvýšení všech reflexů. Pak se objevují známky intenzivní paralýzy dolních končetin a také se zvyšují všechny reflexy.
2. Existují patologické známky poškození pyramidálního traktu. Postupně se rozvine svalová atrofie. Progresí onemocnění vede ke zhoršení pohyblivosti bránice a mezirebrových svalů - v důsledku toho se vyvíjí akutní respirační selhání.
3. Pokud onemocnění začíná lézí bederního a příčného řezu, nejprve vyvine ochablou paralýzu dolních končetin a zvýšené reflexy. Patologické pyramidální symptomy se spojují.
4. Pak se vytvořila intenzivní paralýza horních končetin s hyperreflexií. Paralýza horních končetin dosahuje svého maxima později než ochrnutí dolních končetin. V obou případech je posledním stupněm projevy bulbární insuficience.

Barbar forma je rozlišena - ve kterém nemoc začne následujícími symptomy: t

• Porucha řeči;
• Hlas se stává nosním;
• Rozvíjí se atrofie svalů jazyka, v důsledku čehož dochází k narušení procesu polykání;
• Poté se objeví paréza měkkého patra, vzrůstající reflexy, projevy ústního automatismu;
• Postupně ochromí horní a dolní končetiny ochrnutí;
• Současně jsou zde rozšířené reflexy, pyramidální znaky;
• Tato forma onemocnění je doprovázena prudkým poklesem tělesné hmotnosti v důsledku potíží s jídlem;
• V poslední fázi se vyvíjí respirační selhání.

Nejnepříznivější možností pro rozvoj amyotrofické laterální sklerózy je primární-generalizovaná forma:

• Okamžitě vyvolejte paralýzu všech končetin;
• Reflexy šlach jsou oslabeny;
• Téměř okamžitě se připojí bulbarický syndrom s poruchou řeči a polykáním;
• Pacient rychle ztrácí tělesnou hmotnost;
• Respirační selhání se vyvíjí rychle.

Diagnostika

Co se bere v úvahu při stanovení diagnózy:

• Přítomnost periferního motorického neuronu potvrzeného klinickými údaji a instrumentálními metodami výzkumu;
• Přítomnost postiženého centrálního motoneuronu potvrzená klinickými údaji;
• Progresivní šíření těchto lézí ve všech částech míchy;
• Vyloučení všech dalších nemocí, které mohou způsobit takové příznaky.

Jak klinicky zjistit porážku periferního motoneuronu?

Současně se vyvine paréza a svalová atrofie těch částí těla, které jsou inervovány postiženými neurony:

• Porážka na úrovni mozkového kmene - celý sval, obličej, měkké patro, jazyk, hrdlo a hrtan trpí;
• S lézemi v oblasti děložního hrdla jsou postiženy svaly krku, horních končetin a bránice;
• Léze v hrudní oblasti - jsou ovlivněny svaly zad a přední břišní stěny;
• S lézí v sakrální oblasti trpí svaly zad a nohou.

Jak je klinicky determinován centrální motoneuron?

Vylepšené reflexy, pyramidální znaky, spasticita:

• S poškozením mozkového kmene - křečem žvýkacích svalů, známkami automatizace ústní dutiny, křečí hrtanu, nedobrovolným pláčem a smíchem;
• S lézí v oblasti krční, hrudní a bederní - křeč a hyperreflexy v odpovídající končetině, drobné svalové křeče, pyramidové značky.

Spolehlivá diagnóza amyotrofické laterální sklerózy se provádí, když jsou periferní a centrální motorické neurony postiženy ve třech částech míchy.

Instrumentální metody

Jaké instrumentální metody se používají pro diagnostiku UAS:

• Elektromyografie - jehla a stimulace určuje poškození periferních neuronů;
• Pro diferenciální diagnostiku a vyloučení jiných onemocnění se provádí výpočet nebo magnetická rezonance.

Z laboratorních metod je jediné specifické genetické mapování - identifikace genů zodpovědných za rozvoj amyotrofické laterální sklerózy.

Diferenciální diagnostika

Měla by být provedena diferenciální diagnóza, aby se vyloučily všechny tyto choroby:

• Různé spinální amyotrofie, včetně věku;
• Paraneoplastický syndrom u zhoubných nádorů;
• Hormonální nerovnováha;
• Některé infekce, které jsou tropické vůči látce míchy;
• Cévní poškození míchy;
• Chronická intoxikace těžkými kovy;
• Fyzické poškození míchy.

Léčba

Léčba je však stále používána a má dva cíle:

• Zpomalení postupu patologického procesu, maximální rozšíření schopnosti samoobsluhy;
• Dosažení lepší kvality života pacientů.

Ve většině případů se používá pouze symptomatická léčba:

• Při křečích je předepsán jeden z následujících léků - karbamazepin, baklofen, tizanil;
• Syndrom bolesti lze odstranit pouze narkotickými analgetiky - Tramal, Morphine;
• Pro depresi je předepsán amitriptylin, fluoxetin;
• Pro korekci metabolických poruch - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamíny skupiny B - Kombilipen, Milgamma.

Pro porušení držení těla a deformaci chodidel jsou předepsány korzety a ortopedické boty. Pro prevenci trombózy - kompresní punčochy nebo bandáže s elastickým bandáží. V případě porušení procesu polykání - kaše jídlo, jídlo přes nazogastrickou trubici.

Amyotrofická laterální skleróza: známky, formy, diagnóza, jak s ní žít?

Laterální nebo amyotrofická laterální skleróza (ALS), označovaná jako motorická neuronová choroba nebo Charcot-Kozhevnikovova choroba, onemocnění motorických neuronů a na některých místech světa - Lou Gehrigova choroba, která se týká především anglicky mluvících oblastí. Vážení pacienti v tomto ohledu by neměli být překvapeni ani pochybováni, zda text tohoto článku bude odpovídat různým názvům tohoto velmi špatného patologického procesu, který vede nejprve k úplnému postižení a pak k smrti.

Stručně o tom, co představuje onemocnění motorických neuronů

Základem této hrozné nemoci je poškození mozkového kmene, které se nezastavuje na tomto místě, ale šíří se do předních rohů míchy (úroveň zhrubnutí děložního hrdla) a pyramidových drah, což vede k degeneraci kosterních svalů. V histologických preparátech se nacházejí cytoplazmatické inkluze, zvané Buninina malá těla, a na pozadí cévních infiltrátů degenerativně změněné, vrásčité a odumřelé nervové buňky, na jejichž místě rostou gliové elementy. Je zřejmé, že proces, kromě všech částí mozku a míchy (mozeček, kmen, kortex, subkortex, atd.), Jádra motorického FMN (kraniální nervy) ovlivňuje meningy, mozkové cévy a mozkovou míchu. Patolog při pitvě poznamenává, že cervikální a bederní ztluštění u pacientů je znatelně sníženo a trup je zcela atrofován.

Pokud se před 20 lety, pacienti mohli sotva žít 4 roky, pak v naší době existuje tendence ke zvýšení průměrné délky života, která již dosahuje 5-7 let. Mozková forma ještě není různá dlouhověkost (3-4 roky) a bulbar forma nedává zvláštní šance (5-6 roky). Je pravda, že někteří žijí 12 let, ale většinou jsou to pacienti s cervikoorakální formou. Co však tento pojem znamená, pokud Charcotova choroba (sporadické formy) nezachrání děti (starší školy) a dospívání, zatímco má více „šancí“ na získání onemocnění motorických neuronů je muž. Rodinné případy dělají jejich debut častěji v dospělosti. Skutečné nebezpečí, že onemocní, zůstává v intervalu mezi 40 a 60 lety, ale po 55 mužech už nevedou vedení a onemocní na stejné úrovni jako ženy.

Abnormality bulbů center zodpovědných za respirační funkce a kardiovaskulární systém obvykle způsobují smrt.

V literatuře existuje taková definice jako „ALS syndrom“. Tento syndrom nemá nic společného s onemocněním motorických neuronů, je způsoben zcela odlišnými příčinami a doprovází jiné nemoci (některá proteinémie, klíšťová encefalitida atd.), I když příznaky syndromu ALS se velmi podobají časnému stádiu Lou Gehrigovy choroby, když klinika ještě nedosáhla rychlého vývoje. Ze stejného důvodu je počáteční fáze amyotrofické laterální sklerózy odlišena od akutní cerebrovaskulární nehody (mrtvice) nebo roztroušené sklerózy.

Video: přednáška o UAS ze vzdělávacího programu v neurologii

Tvar je určen převažujícími symptomy.

ALS nemá žádné hranice v nemocném lidském těle, pohybuje se a ovlivňuje tak celé tělo pacienta, proto jsou formy amyotrofické laterální sklerózy podmíněné, založené na začátku patologického procesu a živějších příznacích poškození. Jedná se o převažující symptomy v průběhu amyotrofické laterální sklerózy, a ne izolované postižené oblasti, které umožní určit její formy, které lze vyjádřit následovně:

• Krk a hrudník, které nejprve začnou cítit paže, oblast lopatek, celý ramenní pletenec. Pro člověka je velmi obtížné kontrolovat pohyby, na které ani pozornost nemusela být soustředěna před nemocí. Fyziologické reflexy se zvyšují, patologické se objevují paralelně. Brzy poté, co ruce přestanou poslouchat, dochází k svalové atrofii ruky („opičí tlapa“) a pacient v této oblasti je imobilizován. Nižší divize také nezůstávají stranou a jsou vtažena do patologického procesu;
• Lumbosacral. Jako ruce, dolní končetiny začnou trpět, objeví se slabost ve svalech dolních končetin, doprovázená záškuby, často křečemi a pak svalovou atrofií. Patologické reflexy (pozitivní symptom Babinsky a další) patří k diagnostickým kritériím, neboť jsou pozorovány již při nástupu onemocnění;
• Bulbarová forma - jedna z nejzávažnějších, která pouze ve vzácných případech umožňuje pacientovi prodloužit délku života o více než 4 roky. Kromě problémů s řečí („nosní“) a nekontrolovatelnými výrazy obličeje existují známky obtíží při polykání, které se stávají naprostou neschopností jíst jídlo sami. Patologický proces, který pokrývá celé tělo pacienta, má velmi negativní vliv na funkční schopnosti dýchacího a kardiovaskulárního systému, proto lidé s touto formou umírají před vznikem parézy a paralýzy. Nemá smysl držet takového pacienta po dlouhou dobu na ventilátoru (umělé plicní ventilaci) a krmit kapátkem a pomocí gastrostomie, protože procento naděje na zotavení z této formy je téměř sníženo na nulu;
• Mozek, který se nazývá vysoký. Je známo, že vše pochází z hlavy, takže není divu, že v mozkové formě budou postiženy obě ruce a nohy a atrofie. Kromě toho, pro pacienta, který má tuto možnost, je to velmi běžné bez důvodu plakat nebo smát. Tyto akce nejsou zpravidla spojeny s jeho zkušenostmi a emocemi. Koneckonců, pokud pacient pláče ve svém stavu, lze to pochopit, ale je nepravděpodobné, že by byl ze své nemoci směšný, takže lze říci, že všechno se děje spontánně, bez ohledu na touhu osoby. Podle závažnosti průběhu není mozková forma prakticky horší než bulbarová forma, což také rychle vede ke smrti pacienta;
• Polyneurotic (poly znamená hodně). Forma se projevuje množstvím lézí nervů a svalové atrofie, parézy a paralýzy končetin. Mnozí autoři jej nerozlišují v samostatné formě a klasifikace různých zemí nebo různých autorů se může lišit, v čem není nic ostudného, ​​takže byste se na to neměli zaměřovat, kromě toho mozkové a bulbarové formy neobcházejí žádný zdroj.

Příčiny nemoci...

Faktory, které mohou vyvolat tento obtížný patologický proces, nejsou tak četné, ale člověk se může každý den setkávat každý den, bez ohledu na věk, pohlaví a geografickou polohu, s výjimkou samozřejmě dědičné predispozice, která je charakteristická pouze pro určitou část populace (5). -10%).

Příčiny onemocnění motoneuronem:

1. Intoxikace (všechny, ale zejména - látky chemického průmyslu, kde hlavní úloha je věnována vlivu kovů: hliník, olovo, rtuť a mangan);
2. Infekční onemocnění způsobená aktivitou různých virů v lidském těle. Zde patří zvláštní místo k pomalé infekci způsobené neurotropním virem, který dosud nebyl prokázán;
3. Elektrické zranění;
4. Nedostatek vitamínů (hypovitaminóza);
5. Těhotenství může vyvolat onemocnění motorických neuronů;
6. Zhoubné novotvary (zejména rakovina plic);
7. Operace (odstranění žaludku);
8. Geneticky programovaná predispozice (familiární případy onemocnění motorických neuronů). Pachatelem amyotrofické laterální sklerózy je mutovaný gen lokalizovaný na chromozomu 21, který je převážně přenášen autozomálně dominantním způsobem dědičnosti, i když v některých případech dochází k autosomálně recesivní variantě také v menší míře;
9. Nevysvětlitelný důvod.

... a jeho klinické projevy

Symptomy amyotrofické laterální sklerózy jsou charakterizovány především výskytem periferní a centrální parézy rukou, jak ukazuje následující znaky:

• Periostální a šlachové reflexy začínají vykazovat tendenci se zvyšovat;
• Atrofie svalů rukou a lopatkové oblasti;
• Výskyt patologických reflexů (horní symptomy Rossolimo, který odkazuje na patologické reflexy ruky, pozitivní příznak Babinsky, atd.);
• Clonus nohou, zvýšení Achillových a také kolenních reflexů;
• Vzhled fibrilárních záhybů svalů ramenního pletence a navíc svalů rtů a jazyka, které lze snadno zaznamenat, pokud narazíte na sval v postižené oblasti kladivem neurologa;
• Tvorba bulbarové paralýzy, která se projevuje říháním, dysartrií, chrapotem, poklesem čelisti (samozřejmě nižší), nadměrným slintáním;
• V případě onemocnění motorických neuronů lidská psychika prakticky netrpí, nicméně je nepravděpodobné, že by taková závažná patologie neovlivnila náladu žádným způsobem a neovlivní emocionální pozadí. Pacienti v takových situacích zpravidla upadají do hluboké deprese, protože už o své nemoci něco vědí, a stát navrhuje hodně;

Zapojením celého těla do procesu, Charcotova choroba dává bohaté a rozmanité symptomy, které však mohou být stručně prezentovány jako syndromy:

1. Křehká a spastická paralýza rukou a nohou;
2. Svalová atrofie s:
   a) fibrilární záškuby způsobené stimulací předních rohů míchy, což způsobuje excitaci některých (individuálních) svalových vláken;
   b) fascinální záškuby způsobené pohybem celého svazku svalů a vyplývající ze stimulace kořenů;
3. Bulbarův syndrom.

Hlavní diagnostická kritéria - reflexy a ENMG

Co se týče diagnostiky, opírá se především o neurologický stav a hlavní instrumentální metodou pro vyhledávání ALS je ENMG (elektroneuromyografie), zbytek testování se provádí tak, aby se vyloučily nemoci podobné symptomatologii nebo aby se zkoumalo tělo pacienta, zejména stav dýchacího ústrojí. a pohybového aparátu. Seznam nezbytných studií tedy zahrnuje:

• Obecné klinické (tradiční) testy (obecné testy krve a moči);
• BAC (biochemie);
• Spinální punkci (s větší pravděpodobností vyloučení roztroušené sklerózy, protože v mozkomíšním moku s Charcotovou nemocí není žádná změna);
• Svalová biopsie;
• R-grafické vyšetření;
• MRI pro detekci nebo odstranění organických lézí;
• Spirogram (studie respirační funkce), která je pro tyto pacienty velmi důležitá, vzhledem k tomu, že v případě amyotrofické laterální sklerózy často trpí respirační funkce.

Udržet a prodloužit život

Terapie onemocnění motorických neuronů je primárně zaměřena na celkové posílení, udržení těla a zmírnění symptomů. Jak se vyvíjí patologický proces, roste respirační selhání, takže pacient nejprve (zatímco je stále na invalidním vozíku) ke zlepšení respirační aktivity jde do zařízení NIVL (pro neinvazivní ventilaci plic), a pak, když také přestane zvládat, na stacionární ventilační zařízení.

Skutečně účinný lék na léčbu amyotrofické laterální sklerózy nebyl dosud vynalezen, ale je stále nutné být léčen a pacientovi je předepsán lék:

1. Rilutec (riluzol) - jediná akce zaměřená na léky. Jen trochu (asi měsíc) prodlužuje životnost a umožňuje prodloužit dobu před přenesením pacienta na ventilátor;
2. Pro zlepšení řeči a polykání se používají anticholinesterázová léčiva (galantamin, prozerin);
3. Pomáhá zmírnit křeče Elenium, sibazon (diazepam), svalové relaxanty;
4. Pro deprese a poruchy spánku, trankvilizéry, antidepresiva a prášky na spaní;
5. V případě infekčních komplikací se provádí antibiotická léčba (antibiotika);
6. Když jsou bolesti používány NSA (nesteroidní protizánětlivé) a analgetika a později je pacient převeden na léky proti narkotickým bolestem;
7. Amitriptylin je předepsán ke snížení slinění;
8. Léčba také zpravidla zahrnuje vitaminy skupiny B, anabolické steroidy, které přispívají ke zvýšení svalové hmoty (retabolil), nootropních lécích (piracetam, cerebrolysin, nootropil).

Dobrá péče zlepšuje kvalitu života.

S tvrzením, že pacient s Charcotovou chorobou potřebuje zvláštní péči, lze jen těžko argumentovat. Je to zejména proto, že jedno krmení stojí za něco. A boj proti proleženinám? A co deprese? Pacient je vůči svému stavu kritický, je velmi znepokojen tím, že se jeho stav každým dnem zhoršuje a nakonec se zastaví (ne ochotně) sloužit sám, nemůže komunikovat s ostatními a užívat si chutného oběda.

Takový pacient potřebuje:

• Ve funkčním lůžku, vybaveném výtahem,
• V křesle s vybavením, které nahrazuje toaletu;
• Na invalidním vozíku poháněném tlačítky, které pacient stále zvládá;
• V komunikačních prostředcích, pro které je notebook nejvhodnější.

Velmi důležitá je prevence proleženin. V takových případech netrvá dlouho čekat, takže postel by měla být čistá a suchá, stejně jako tělo pacienta.

Pacientka konzumuje hlavně tekuté, dobře spolknuté potraviny bohaté na bílkoviny a vitamíny (při zachování funkce polykání). Následně se pacient krmí sondou a pak se uchyluje k nucené, ale přinejmenším k uložení gastrostomie.

Je zřejmé, že pacient s amyotrofickou laterální sklerózou trpí velmi: morálně i fyzicky. Zároveň trpí i lidé, kteří se o něj starají, pro něž je blízká osoba. Souhlasím, že je velmi těžké se podívat do blednoucích očí, vidět bolest a zoufalství a ne být schopen pomoci porazit nemoc, vyléčit, přivést drahou osobu k životu. Příbuzní pečující o tyto pacienty ztrácejí svou sílu a často se stávají depresivními a depresivními, a proto potřebují pomoc psychoterapeuta s léky na předpis a antidepresivy.

Obvykle v popisu léčby jakékoli nemoci, čtenáři hledají preventivní opatření a způsoby, jak se zbavit konkrétní onemocnění s lidovými prostředky. Ve skutečnosti, doporučená alternativní medicína, obsahující velké množství vitamínů B, klíčící pšenice a ovesných zrn, vlašských ořechů a propolisu, nesmí zasahovat do pacienta, ale nebude ho léčit. Kromě toho bychom neměli zapomínat, že tito lidé mají často problémy s polykáním, takže v případě Charcotovy nemoci by se na tradiční medicínu nemělo spoléhat.

Zde je to - amyotrofická laterální skleróza (a mnoho dalších jejích jmen). Nemoc je hrozně zákeřná, nepochopitelná a nevyléčitelná. Možná, že jednou bude člověk schopen tuto nemoc zkrotit, alespoň doufáme v to nejlepší, protože vědci na celém světě na tomto problému pracují.

Amyotrofická laterální skleróza: symptomy, principy diagnostiky a léčby

Amyotrofická laterální skleróza (ALS, motorické neuronové onemocnění, Charcotova choroba) je vzácně se vyskytující patologií nervového systému, ve které se člověk vyvíjí svalovou slabostí a atrofií, které nevyhnutelně progredují a vedou k smrti. Už jste se dozvěděli o příčinách a mechanismu vývoje nemoci z předchozího článku, nyní hovořme o příznacích, metodách diagnózy a léčbě ALS.

Příznaky ALS

Abychom zjistili, jaké klinické projevy může Charcotova choroba mít, měli bychom pochopit, co je to centrální a periferní motorické neurony.

Centrální motoneuron se nachází v mozkové kůře. Pokud je postižena, pak se svalová slabost (paréza) vyvíjí v kombinaci se zvýšením svalového tonusu, zvýšením reflexů, které jsou kontrolovány neurologickým kladivem při pozorování, objevují se patologické příznaky (specifická reakce končetin na určité podněty, například prodloužení 1. prstu při podráždění mrtvice vnějším okrajem nohy atd.).

Periferní motorický neuron se nachází v mozkovém kmeni a na různých úrovních míchy (krční, hrudní, lumbosakrální), tj. pod centrální. S degenerací tohoto motorického neuronu se také vyvíjí svalová slabost, ale je doprovázena poklesem reflexů, poklesem svalového tonusu, nepřítomností patologických symptomů a rozvojem svalové atrofie inervované tímto motorickým neuronem.

Centrální motoneuron přenáší impulsy na periferii, a to na sval, a sval v reakci na to je snížena. V případě UAS v některých fázích je přenos impulsu blokován.

Při amyotrofické laterální skleróze může být ovlivněn jak centrální, tak i periferní motoneuron, a to v různých kombinacích a na různých úrovních (například degenerace centrálního motoneuronu a periferního systému na úrovni cervikální nebo pouze periferní na úrovni lumbosakrální na začátku onemocnění). Záleží na tom, jaké příznaky bude mít pacient.

Rozlišují se tyto formy ALS:

• lumbosakrální;
• cervikothoracic;
• bulbar: s periferním motorickým neuronem v mozkovém kmeni;
• vysoká: s porážkou centrálního motorického neuronu.

Tato klasifikace je založena na stanovení preferenčních znaků léze kteréhokoliv z neuronů při nástupu onemocnění. Jak nemoc stále existuje, ztrácí svůj význam, protože v patologickém procesu je zapojeno stále více nových motorických neuronů na různých úrovních. Ale takové rozdělení hraje roli při stanovení diagnózy (je to vůbec pro ALS?) A stanovení prognózy pro život (kolik je údajně ponecháno na pacientovi, aby žil).

Běžné příznaky charakteristické pro jakoukoliv formu amyotrofické laterální sklerózy jsou:

• zejména poruchy motoru;
• nedostatek senzorických poruch;
• nedostatek poruch močení a defekace;
• stabilní progrese onemocnění se zachycováním nových svalových polí až po úplnou nehybnost;
• přítomnost periodických bolestivých křečí v postižených částech těla, nazývají se crampy.

Lumbosacral

S touto formou onemocnění existují dvě možnosti:

• onemocnění začíná pouze porážkou periferního motoneuronu, umístěného v předních rohů lumbosakrální míchy. V tomto případě se u pacienta vyvíjí svalová slabost v jedné noze, pak se objevuje v druhé, pokles šlachových reflexů (kolena, achilů), svalový tonus v nohách se snižuje, postupně se tvoří atrofie (vypadá to jako hubnutí nohou, jako kdyby „vysychal“). Současně se pozorují fascikulace v nohách - nedobrovolné svalové záškuby s malou amplitudou („vlny“ svalů, pohyb svalů “). Pak se do procesu zapojí svaly rukou, sníží se i reflexy a vytvoří se atrofie. Tento proces je vyšší - jedná se o skupinu bulbarů motorických neuronů. To vede ke vzniku příznaků, jako je zhoršení polykání, rozmazání a rozmazané řeči, nosní tón hlasu a ztenčení jazyka. Při jídle se řítí, spodní čelist se začíná prohýbat, objevují se problémy s žvýkáním. Jazyk má také fascikulace;
• na začátku onemocnění jsou detekovány známky současného poškození centrálních a periferních motoneuronů, které poskytují pohyb v nohou. Současně se slabost nohou kombinuje se zvýšením reflexů, zvýšením svalového tonusu a svalové atrofie. Objevují se příznaky patologického zastavení Babinsky, Gordona, Scheffera, Zhukovského a dalších, pak se podobné změny objevují v rukou. Pak jsou zapojeny motorické neurony mozku. Objevte řeč, polykání, žvýkání, záškuby v jazyce. Nucený smích a pláč.

Krční a hrudní forma

Může také debutovat dvěma způsoby:

• poškození pouze periferní motoneuron - paréza, atrofie a fascikulace, snížení tónu v jedné ruce. Po několika měsících, stejné příznaky se vyskytují v jiné ruce. Ruce mají podobu "opičí tlapky". Současně se v dolních končetinách zjistí zvýšení reflexů, patologické stopky bez atrofie. Svalová síla se postupně snižuje v nohách, do procesu se zapojuje břišní část mozku. A pak rozmazaný projev, problémy s polykáním, paréza a fascikulace jazyka spojit. Slabost ve svalech krku se projevuje zavěšením hlavy;
• současné poškození centrálního a periferního motoneuronu. Současně jsou v rukou, v nohách přítomny atrofie a zvýšené reflexy s patologickými příznaky rukou - zvýšení reflexů, snížení síly a patologické zastavení symptomů v nepřítomnosti atrofií. Později je ovlivněna sekce bulbar.

Bulbar formulář

V této formě onemocnění jsou prvními příznaky léze periferního motorického neuronu v mozkovém kmeni poruchy kloubů, říhání během jídla, nosní hlasy, atrofie a fascikulace jazyka. Jazykové pohyby jsou obtížné. Pokud je postižen také centrální motoneuron, pak tyto příznaky zahrnují také zvýšení hltanových a mandibulárních reflexů, násilný smích a pláč. Reflex stoupá.

V průběhu onemocnění se v rukou vytváří paréza s atrofickými změnami, zvýšením reflexů, zvýšením tónových a patologických příznaků. Podobné změny se vyskytují v nohách, ale o něco později.

Vysoký tvar

Jedná se o typ amyotrofické laterální sklerózy, kdy onemocnění postupuje s primární lézí centrálního motorického neuronu. Současně se ve všech svalech trupu a končetin tvoří paréza se zvýšeným svalovým tonem a patologickými symptomy.

S vysokou formou, kromě motorických poruch, se objevují poruchy v mentální sféře: paměť, myšlení jsou narušeny a indikátory intelektu se snižují. Někdy tyto poruchy dosahují úrovně demence (demence), ale to se děje v 5% všech případů amyotrofické laterální sklerózy.

Bulbar a vysoké formy ALS jsou prognosticky nepříznivé. Pacienti s tímto nástupem onemocnění mají kratší délku života ve srovnání s cervikoorakální a lumbosakrální formou.

Ať už se jedná o první projevy onemocnění, postupuje neustále. Paréza v různých končetinách vede k narušení schopnosti pohybovat se samostatně, udržet se. Zapojení dýchacích svalů do procesu vede nejprve ke vzniku dušnosti během fyzické námahy, pak je dušnost narušena již v klidu a objevují se epizody akutního nedostatku vzduchu. V terminálních stadiích je spontánní dýchání prostě nemožné, pacienti potřebují konstantní umělou ventilaci plic.

Ve vzácných případech se mohou poruchy moči ve formě zpoždění nebo inkontinence moči připojit ke konci onemocnění. Když ALS vyvíjí impotenci včas.

V souvislosti s porušením žvýkání a polykání, svalové atrofie, pacienti ztrácejí velkou váhu. Svalová atrofie je detekována měřením obvodu končetin na symetrických místech. Pokud je rozdíl mezi pravou a levou stranou větší než 1,5 cm, znamená to přítomnost atrofie. Bolestní syndrom u ALS je spojen se ztuhlostí kloubů v důsledku parézy, prodlouženou nehybností postižených částí těla, křečemi.

Vzhledem k tomu, že ALS zhoršuje těsnost ústní dutiny, dolní čelist a hlava visí dolů, je to doprovázeno neustálým slintáním, což je pro pacienta velmi nepříjemné (zejména s ohledem na to, že ve většině případů zdravý rozum a odpovídající vnímání jejich stavu přetrvávají až do konečného stadia onemocnění) ), vytváří dojem duševně nemocného člověka. Tato skutečnost přispívá k tvorbě deprese.

ALS je doprovázena vegetativními poruchami: nadměrné pocení, mastnota na obličeji, zabarvení kůže, končetiny zchlazené na dotek.

Průměrná délka života pacienta s ALS je podle různých zdrojů od 2 do 12 let, avšak více než 90% pacientů zemře do 5 let od stanovení diagnózy. V terminálním stadiu onemocnění jsou pacienti zcela upoutáni na lůžko, dýchání je podpořeno umělým plicním ventilačním přístrojem. Příčinou smrti těchto pacientů může být zástava dechu, přidání komplikací, jako je pneumonie, tromboembolie, infekce vředů a generalizace infekce.

Principy diagnostiky

Diagnostika UAS vyžaduje po celém světě sadu funkcí:

• klinické příznaky poškození centrálního motoneuronu (patologické symptomy rukou a nohou, zvýšení laktačních reflexů, zvýšený svalový tonus);
• klinické příznaky poškození periferních neuronů, potvrzené elektrofyziologickými vyšetřovacími metodami (elektromyografie),
  patologické údaje (biopsie);
• stabilní progresi onemocnění se zapojením nových svalových polí.

Zvláštní role je dána vyloučení jiných nemocí, které mohou mít příznaky podobné ALS.

Máte-li podezření na amyotrofickou laterální sklerózu po pečlivém sběru stížností, zobrazí se anamnéza a neurologické vyšetření pacienta:

• elektromyografie (EMG);
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• laboratorní testy (stanovení koncentrace CPK, AlAT, AsAT, obsah kreatininu);
• výzkum mozkomíšního moku (mozkomíšního moku);
• molekulárně genetická analýza.

Pro diagnózu amyotrofické laterální sklerózy se používá EMG ve tvaru jehly. V případě ALS jsou odhaleny známky svalové denervace, to znamená, že postižený sval nemá funkční spojení s neurony a jejich procesy. To se stává potvrzením porážky centrálního motoneuronu. Dalším příznakem je fascikulační potenciál zaznamenaný EMG. Mělo by být známo, že potenciál fascikulací lze nalézt také u zdravých lidí, ale liší se v řadě příznaků od patologických (které mohou být stanoveny EMG).

MRI mozku a míchy se používá v diagnóze, aby se identifikovaly nemoci, které mohou "simulovat" symptomy ALS, ale jsou léčitelné, na rozdíl od ALS. Známky potvrzující přítomnost ALS během MRI jsou atrofie motorické kůry mozku, degenerace pyramidových traktů (cesty spojující centrální motorický neuron s periferním).

S ALS v krvi dochází ke zvýšení obsahu CK (kreatin fosfokinázy) o 2–9 krát ve srovnání s normou. Jedná se o enzym, který se uvolňuje při rozpadu svalových vláken. Ze stejného důvodu mírně vzrostly ukazatele ALT, AsAt a kreatininu.

V mozkomíšním moku během ALS mírně zvýšil obsah proteinu (až 1 g / l).

Molekulárně genetická analýza může odhalit genovou mutaci v chromozomu 21, která je zodpovědná za superoxid dismutázu-1. Jedná se o nejinformativnější metodu všech laboratorních testů.

Léčba

Bohužel amyotrofická laterální skleróza je nevyléčitelná choroba. To znamená, že dnes neexistuje žádný způsob, jak zpomalit (nebo zastavit) průběh onemocnění po dlouhou dobu.

Dosud byl syntetizován jediný lék, který spolehlivě prodlužuje život pacientů s ALS. Tato látka zabraňující uvolňování glutamátu je Riluzol. Musí se užívat 100 mg denně. Riluzol však v průměru zvyšuje délku života pouze o 3 měsíce. Je indikován především u pacientů, u kterých onemocnění trvá méně než 5 let, s nezávislým dýcháním (objem nucené vitální kapacity plic je nejméně 60%). Při předepisování by měly být zváženy vedlejší účinky ve formě lékové hepatitidy. Pacienti užívající Riluzol by proto měli testovat jaterní funkce jednou za 3 měsíce.

Symptomatická léčba je indikována u všech pacientů trpících ALS. Jeho cílem je zmírnit utrpení, zlepšit kvalitu života, minimalizovat potřebu vnější péče.

Symptomatická léčba je nutná u následujících poruch:

• během faskulace, crampy - karbamazepin (finlepsin), baklofen (lyoresal), Sirdalud (tizanidin);
• pro zlepšení svalového metabolismu - Berlithion (Espa-Lipon, kyselina lipoová), karnitin (Elkar), levokarnitin;
• deprese - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• ke zlepšení metabolismu v komplexech neuronů - komplexu vitamínů B (Milgamma, Kombilipen atd.);
• s slintáním - Atropin se vniká do úst, tablety Amitriptylinu se spolknou, mechanické čištění ústní dutiny, přenosné sání, injekce botulotoxinu do slinných žláz, ozařování slinných žláz.

Mnoho symptomů amyotrofické laterální sklerózy vyžaduje nepotravinové metody působení.

Pokud má pacient potíže s polykáním potravy, je nutné přejít na jídla s kaše a mletých pokrmů, použít souffles, bramborovou kaší, polotekuté obiloviny. Po každém jídle by měla být provedena rehabilitace ústní dutiny. Pokud se příjem potravy stává tak obtížným, že pacient je nucen podávat jídlo více než 20 minut, pokud nemůže pít více než 1 l tekutiny denně, a také s progresivním hubnutím více než 2% za měsíc, pak byste měli přemýšlet o provádění perkutánní endoskopické gastrostomie. Jedná se o operaci, po které potravina vstupuje do těla trubkou, která je chována v oblasti břicha. Pokud pacient nesouhlasí s prováděním takové operace a příjem potravy je vůbec nemožný, pak je nutné přejít na krmení sondy (sonda je vložena ústy do žaludku, přes který se nalije jídlo). Můžete použít parenterální (intravenózní) nebo rektální (přes konečník) sílu. Tyto metody umožňují pacientům, aby nezemřeli hladem.

Porucha řeči významně komplikuje sociální adaptaci pacienta. V průběhu času se řeč může stát tak nesrozumitelnou, že verbální kontakt je prostě nemožný. V tomto případě pomáhejte elektronickým psacím strojům. V zahraničí používejte dotykové senzory počítačové sady znaků umístěné na očních bulkách.

Aby se zabránilo hluboké žilní trombóze dolních končetin, měl by pacient použít elastické bandáže. Když se objeví infekční komplikace, jsou indikována antibiotika.

Motorické symptomy lze částečně korigovat pomocí speciálních ortopedických přístrojů. Pro udržení chůze platí ortopedické boty, hole, chodci a později kočárky. Při zavěšení hlavy použijte polopevný nebo tuhý držák hlavy. V pozdních stadiích onemocnění potřebuje pacient funkční lůžko.

Jedním z nejzávažnějších symptomů ALS je respirační selhání. Při poklesu obsahu kyslíku v krvi na kritické a závažné respirační selhání je indikováno použití periodických neinvazivních ventilačních zařízení. Mohou být používány pacienty doma, ale vzhledem k jejich vysoké ceně jsou nepřístupné. Pokud potřeba zásahu do respiračního procesu přesáhne 20 hodin denně, pak je pacientovi ukázána tracheostomie a umělá plicní ventilace (ALV). Kritický je okamžik, kdy pacient začne potřebovat ventilátor, protože to indikuje blížící se smrt. Problematika přenosu pacienta na mechanickou ventilaci je z hlediska lékařské etiky velmi obtížná. Tato manipulace nějakou dobu zachraňuje život, ale zároveň prodlužuje utrpení, protože pacienti s ALS zůstávají racionální po velmi dlouhou dobu.

Amyotrofická laterální skleróza je vážné neurologické onemocnění, které dnes pacientovi prakticky neponechává žádnou šanci. Je velmi důležité, abychom se nemýlili s diagnózou. Účinná léčba tohoto onemocnění dosud neexistuje. Celá škála opatření, jak lékařských, tak sociálních, prováděných v případě ALS, by měla být zaměřena na zajištění co nejúplnějšího života pacienta.

První lékařský kanál, přednáška „amyotrofická laterální skleróza“. Číst Levitsky Gleb Nikolaevich