Prolaps mitrální chlopně je jedním z vrozených rysů struktury srdce. Aby bylo možné lépe pochopit, co je tato vlastnost, zvažte stručně některé nuance anatomie a fyziologie srdce.

Srdce je tedy svalový orgán, jehož funkcí je pumpovat krev tělem. Srdce se skládá ze dvou atrií a dvou komor. Mezi síní a komorami jsou srdeční chlopně, trikuspidální (trikuspidální) na pravé a mitrální (bicuspidální) vlevo. Ventily se skládají z pojivové tkáně a podobají se originálním dveřím, které uzavírají otvory mezi síní a komorami, takže krev se pohybuje správným směrem - obvykle se krev pohybuje z atria do komor, tam by se neměl vrátit do síní. V době vyhoštění krve z atria do komory (systolická síň) je ventil otevřen, ale jakmile vstoupí veškerá krev do komory, klapky se zavřou a krev je vyloučena z komor do plicní tepny a aorty (ventrikulární systoly).

Zleva doprava: 1. Celková diastole srdce - uvolněná síň a komory; 2. Systémová síň - sníží se síní, uvolní se komory; 3. Ventrikulární systola - atria jsou uvolněné, komory jsou redukovány.

Pokud není mitrální chlopně plně uzavřena během vypuzování krve z komory do aorty, pak říkají o jejím prolapsu (prohnutí) do dutiny levé síně v době systoly (kontrakce levé komory).

Prolaps mitrální chlopně je porušením její struktury pojivové tkáně, což vede k neúplnému uzavření chlopní, v důsledku čehož může být krev vrácena zpět do atria (regurgitace). Existují vrozené (primární) a vyvíjejí se na pozadí endokarditidy, myokarditidy, poranění hrudníku s prasknutím akordů, srdečních vad, progresí infarktu myokardu (sekundárního). Primární prolaps se vyskytuje u asi 20–40% zdravých lidí a ve většině případů nemá významný vliv na funkci kardiovaskulárního systému.

V moderní medicíně je primární prolaps mitrální chlopně považován spíše za vrozený rys srdce než za závažnou patologii, za předpokladu, že se neslučuje s hrubými vývojovými vadami a nezpůsobuje významné hemodynamické poruchy (kardiovaskulární funkce).

Příčiny prolapsu mitrální chlopně

Níže se budeme zabývat primárním prolapsem mitrální chlopně, což je menší abnormalita srdce. Co může způsobit tuto anomálii? Hlavním důvodem vzniku onemocnění je geneticky podmíněné porušení syntézy kolagenu typu 111. Je to protein, který se podílí na tvorbě pojivové tkáně ve všech orgánech, včetně srdce. Když je jeho tvorba narušena, „kostra“ pojivové tkáně ventilu ztrácí svou sílu, ventil se uvolňuje, měkčí, a proto nemůže poskytnout dostatečnou odolnost vůči krevnímu tlaku v dutině levé komory, což vede k ochabování jeho hrbolků v levé síni.

Je také nutné vzít v úvahu škodlivé faktory ovlivňující vývoj plodu a pojivové tkáně během těhotenství - kouření, alkohol, drogy a toxické látky, pracovní rizika, špatná výživa, stres.

Příznaky a známky prolapsu mitrální chlopně

Diagnóza je zpravidla stanovena při rutinním vyšetření novorozenců, včetně metody echokardiografie (ultrazvuk srdce).

Prolaps mitrální chlopně se klasifikuje podle stupně regurgitace (návrat krve), určeného ultrazvukem srdce Dopplerem. Rozlišují se tyto stupně:
- 1 stupeň - reverzní průtok krve v levé síni zůstává na úrovni listů ventilu;
- 2. stupeň - krevní tok se vrací do poloviny atria;
- 3 stupně - návrat hodu krve naplní celé atrium.

Pokud má pacient vrozený prolaps, pak je zpravidla regurgitace zanedbatelná (stupeň 1) nebo vůbec žádná. Pokud je prolaps ventila sekundární, pak se může vyvinout hemodynamicky významná regurgitace, protože vrácení krve do atria má negativní vliv na funkci srdce a plic.

S prolapsem bez regurgitace nejsou žádné klinické příznaky. Stejně jako ostatní drobné anomálie vývoje srdce (další akord, otevřené oválné okno) je možné podezření na toto onemocnění pouze na základě rutinního vyšetření dítěte a ECHO - KG, které v posledních letech bylo povinnou metodou vyšetření všech dětí ve věku 1 měsíce.

Pokud je onemocnění doprovázeno regurgitací, pak s psychoemotivním nebo fyzickým stresem se mohou objevit stížnosti na rozlitou bolest v oblasti srdce, pocity přerušení práce v srdci, pocit blednutí srdce, dušnost, pocit nedostatku vzduchu. Protože aktivita srdce a autonomního nervového systému (součást nervového systému zodpovědného za funkce vnitřních orgánů) je neoddělitelně spojena, může být pacient obtěžován závratí, omdlením, nevolností, „hrudkou v krku“, únavou, nemotivovanou slabostí, nadměrným pocením, tachykardií (palpitace) ), mírné zvýšení teploty. To vše jsou příznaky vegetativních krizí, zvláště výrazné u dítěte s prolapsem v období adolescence, kdy dochází k rychlému růstu a hormonálním změnám v těle.

Ve vzácných případech, kdy dochází k regurgitaci stupně 3, jsou výše uvedené stížnosti doprovázeny projevy charakteristickými pro hemodynamické poruchy v srdci a plicích - bolest v oblasti srdce a dušnost při běžné činnosti v domácnosti, chůze, stoupání po schodech způsobené stagnací krve v těchto orgánech. Také vzácně mohou arytmie srdečního spojení - sinusová tachykardie, fibrilace síní a atriální flutter, atriální a ventrikulární extrasystoly a zkrácený syndrom PQ. Je třeba mít na paměti, že někdy může regurgitace postupovat, tj. Zvyšovat stupeň prolapsu.

Diagnóza prolapsu mitrální chlopně

Na základě jaké diagnózy? Prolaps mitrální chlopně může být podezřelý i během klinického vyšetření dítěte. U malých dětí může být prolaps doprovázena umbilikální a inguinální kýla, dysplazie kyčle (vrozená subluxace a dislokace kyčle). Při vyšetření dětí a mladistvých je vzhled pacienta pozoruhodný - vysoké, dlouhé prsty, dlouhé končetiny, abnormální pohyblivost kloubů, zakřivení páteře, deformace hrudníku.

Během auskultace (naslouchání) jsou slyšet buď izolované systolické zvuky a cvaknutí (v důsledku napětí šlachových akordů během prolapsu ventilu v době jeho uzavření) nebo jejich kombinace.

Hlavní diagnostickou metodou je echokardiografie (ultrazvuk srdce) Dopplerovou studií (umožňuje zobrazení ozvěny z pohybujících se krevních struktur). Ultrazvuk přímo umožňuje posoudit přítomnost prolapsu ventilu a stupeň jeho ochabnutí, zatímco Doppler detekuje přítomnost a stupeň regurgitace.

K určení poruch rytmu a vodivosti (srdeční arytmie) je navíc zapotřebí EKG a 24hodinové monitorování EKG.

Radiografie orgánů hrudní dutiny je také ukázána určovat zda stín srdce je rozšířen v průměru a zda tam je stagnace krve v cévách plic, který může ukázat vývoj srdečního selhání.

V případě potřeby jsou přiřazeny vzorky se zátěží (test běžeckého pásu - chůze na běžeckém pásu, ergometrie na kole).

Léčba prolapsu mitrální chlopně

V případě, že prolaps mitrální chlopně není doprovázen přítomností klinických příznaků, pacientovi není předepsána léčba. Hospitalizace v nemocnici také není nutná. Je ukázána realizace řady restorativních opatření a pozorování kardiologem s ročním ECHO - CG.

Mezi aktivity, které posilují, patří: dobrá výživa, racionální způsob práce a odpočinek s odpovídajícím spánkem, procházky na čerstvém vzduchu, celkové ztvrdnutí těla, mírné cvičení (povolené lékařem).

Při projevech vegetativní - cévní dystonie (vegetativní krize), spinální masáže, fyzioterapeutických cvičeních je předepsána elektroforéza s preparáty hořčíku pro oblast límce. Jsou ukázány bylinné sedativa (mateřská tráva, valeriána, šalvěj, hloh, divoký rozmarýn), stejně jako léky, které zlepšují výživu srdečního svalu (magnerot, karnitin, riboxin, panangin) a vitamíny.

Když se vyskytnou výrazné pocity přerušení v srdci, a ještě více, když jsou přiřazeny poruchy rytmu potvrzené EKG, adrenergní blokátory (karvedilol, bisoprolol, atenolol, anaprilin atd.)

Ve vzácných případech (s rozvojem srdečního selhání, arytmií, progresivní insuficiencí mitrální chlopně) lze provést chirurgickou korekci prolapsu. Metody chirurgické léčby zahrnují rehabilitační operace na ventilu (lemování průvěsem křídla, zkrácení napnuté struny) nebo nahrazení ventilu náhradou za umělou. Chirurgická léčba izolovaného vrozeného prolapsu se z důvodu příznivého průběhu této patologie používá jen zřídka.

Komplikace prolapsu mitrální chlopně

Jsou možné komplikace? Přestože ve většině případů dochází k prolapsu mitrální chlopně s mírnou regurgitací, která nevyžaduje speciální léčbu, stále existuje riziko komplikací. Komplikace jsou poměrně vzácné (pouze 2-4%) a zahrnují následující život ohrožující stavy vyžadující léčbu ve specializované nemocnici:

- akutní mitrální insuficience - stav, ke kterému dochází zpravidla v důsledku oddělení šlachových šlach s poraněním hrudníku. Vyznačuje se tvorbou „visícího“ ventilu, to znamená, že ventil není držen akordem a jeho klapky jsou ve volném pohybu a nevykonávají své funkce. Klinicky je patrný obraz plicního edému v klidu, zejména při ležení; nucené sezení (orthopnea), probublávání dechem; kongestivní rales v plicích.

- bakteriální endokarditida - onemocnění, při kterém jsou mikroorganismy, které se rozpadly do krve ze zdroje infekce v lidském těle, uloženy na vnitřní stěně srdce. Nejčastěji se endokarditida s valvulárními lézemi vyvíjí po bolesti v krku u dětí a přítomnost původně změněných chlopní může být dalším faktorem ve vývoji této choroby. Ve dvou až třech týdnech po přenesené infekci se u pacienta vyvíjí recidivující horečka, zimnice, vyrážka, zvětšená slezina, cyanóza (modré zbarvení kůže). Jedná se o vážné onemocnění, které vede k rozvoji srdečních vad, hrubé deformaci srdečních chlopní se zhoršenou funkcí kardiovaskulárního systému. Prevence bakteriální endokarditidy je včasná rehabilitace akutních a chronických ložisek infekce (zubní zuby, onemocnění horních cest dýchacích - adenoidy, chronický zánět mandlí), jakož i profylaktická antibiotika během procedur jako je extrakce zubů, odstranění mandlí.

- Náhlá srdeční smrt je impozantní komplikací, která je zjevně charakterizována výskytem idiopatické (náhlé, kauzální) komorové fibrilace, což je fatální porucha rytmu.

Prognóza pro prolaps mitrální chlopně

Prognóza života je příznivá. Komplikace jsou vzácné a kvalita života pacienta netrpí. Pacient je však kontraindikován u některých sportů (skákání, karate), stejně jako u profesí, které způsobují přetížení kardiovaskulárního systému (potápěči, piloti).

Pokud jde o vojenskou službu, lze říci, že podle rozkazů je pro každého pacienta rozhodována vojenská komise individuálně pro vojenskou službu. Pokud má mladý muž prolaps mitrální chlopně bez regurgitace nebo s regurgitací 1. stupně, pak je pacient připraven k výkonu služby. Pokud je regurgitace 2 stupně, pak je pacient přizpůsoben podmíněně (v době míru ho nevolají). V přítomnosti regurgitace stupně 3, poruch rytmu nebo srdečního selhání funkční třídy 11 a vyšší je vojenská služba kontraindikována. Nejčastěji tedy pacient s prolapsem mitrální chlopně s příznivým průběhem a bez komplikací může sloužit v armádě.

Lékař terapeut Sazykina O. Yu.

Kardiovaskulární onemocnění jsou vždy velmi závažná, proto je nutné s nimi zacházet zvlášť zodpovědně. Velmi častým onemocněním je prolaps mitrální chlopně. Toto onemocnění je doprovázeno patologickým vyklenutím jednoho nebo dvou listů chlopní ve směru k atriu, ke kterému dochází paralelně s komorovou systolou. Příčinou tohoto druhu patologie může být změna struktury chlopní, akordů, vláknitého prstence a kapilárních svalů. Navíc lokální nebo difúzní porušení kontraktility levé komory srdeční může přispět k výskytu prolapsu mitrální chlopně.

Vlastnosti nemoci

Mitrální chlopně je umístěna na okraji komory a levé síně, je zodpovědná za blokování zpětného proudění krve. Pro provedení takové funkce je nutné, aby se obě klapky ventilu správně zavřely. Omezte pohyblivost chlopní, aby šlachy šlachy a papilární svaly. Pokud jde o výskyt takového onemocnění, jako je prolaps mitrální chlopně, jsou k němu náchylní lidé různého věku. Současně však mohou být tyto případy vysledovány častěji u dětí a žen.

Dnes je toto onemocnění rozděleno do dvou kategorií:

Primární nebo také nazývaný idiopatický prolaps je charakterizován nezávislým průběhem, to znamená, že k němu dochází sám a není výsledkem jiných onemocnění nebo defektů. Sekundární typ onemocnění vzniká v důsledku jiných lidských patologií.

Hlavní příčiny

Jak již bylo naznačeno, prolaps mitrální chlopně může nastat jako nezávislá patologie nebo může být výsledkem jiných onemocnění. Kromě toho se tento druh nemoci může objevit v důsledku dědičné predispozice. Velmi často se tato patologie vyskytuje souběžně s onemocněními, jako je revmatismus, ischemie, Marfanův syndrom a další.

Nyní zvažte příčiny konkrétního typu prolapsu. Idiopatický nebo primární typ onemocnění se nejčastěji vytváří v důsledku vrozených patologií degenerace listů. Důvodem je skutečnost, že v důsledku porušení struktury kolagenových vláken dochází k zesílení střední vrstvy ohýbací klapky. Tento druh poškození se může rozšířit i na vláknitý prstenec ventilu a na akordy šlachy, což může vést k prasknutí. Také stojí za zmínku, že mitrální insuficience a změna směru pohybu krve se stávají důsledkem výše uvedených změn. Současně, v oblastech kde změny nastaly, krevní sraženiny mohou tvořit se, a toto je už docela nebezpečné pro lidské zdraví a život.

Pokud jde o sekundární typ onemocnění, vyvíjí se na pozadí jiných patologických procesů. V tomto případě může spousta onemocnění vést k výskytu nemocí, mezi nimi:

patologii pojivové tkáně dědičné povahy; ischemická choroba srdce; vegetativní cévní dystonie; revmatická horečka; kardiomyopatie a tak dále.

Kromě výše uvedených onemocnění se může vyskytnout prolaps v kombinaci se syndromem předčasné excitace komor. V tomto případě převládá sympatický tón nervového systému nad parasympatickým tónem, což zase přispívá ke zvýšení amplitudy kontrakcí srdce a zvýšení objemu mrtvice v krvi. Právě tyto procesy způsobují zvýšení motoriky, jako je mezikomorová přepážka, a stěny levé komory. V této souvislosti dochází ke snížení krevní náplně v důsledku tachykardie. Příčinou prolapsu je zároveň oslabení akordového napětí a přiblížení chlopní chlopně, stejně jako stěny levé komory.

Jak se projevuje nemoc

Nebezpečí této nemoci je, že nejčastěji není doprovázena živými příznaky, takže ji lze odhalit pouze při lékařské prohlídce. Je charakterizován obecnými symptomy, které souvisejí s neurologickým typem poruchy, a tyto symptomy jsou spojeny přímo s vegetativně-vaskulární dystonií a astenickým syndromem. Příznaky neurologické povahy tedy zahrnují:

pocit udušení; malátnost; postižení; výskyt krátkodobých stavů mdloby; obtíž při provádění fyzických činností; závratě; opakující se bolesti hlavy.

Navíc pacienti s takovou diagnózou mohou pociťovat bolest v oblasti srdce, dušnost, pocity přerušení srdečního tepu a nejen. Během fyzické námahy se pacient může rychle unavit a cítit paroxyzmální palpitace, které mohou pokračovat ve stavu klidu.

Studie této nemoci ukazují, že nejčastěji si pacienti stěžují na neustálou bolest v oblasti srdce, zatímco mohou být piercing, kontrakce nebo bolest. Při provádění fyzické námahy se bolest nezvyšuje - a to je další indikace výskytu takové nemoci. Kromě toho stojí za zmínku, že povaha bolesti přímo závisí na typu prolapsu, protože pokud je doprovázena dalšími patologiemi, může být bolestivým syndromem například angina pectoris.

Zásady léčby

Mnoho případů nástupu takové nemoci nevyžaduje zvláštní léčbu, protože nemoc může jít sama o sobě. Lékařská pomoc je nutná pouze v případě, že je onemocnění doprovázeno závažnými srdečními arytmiemi a akutní bolestí. V tomto případě je třeba kontaktovat specialistu, aby bylo dosaženo správné léčby. Léčba prolapsu mitrální chlopně často zahrnuje užívání léků se sedativním účinkem, jako je Corvalol, Valocordin a tak dále.

Kromě užívání léku je třeba věnovat pozornost i psychologickému stavu pacienta, protože takové onemocnění může být doprovázeno nervovým zhroucením. Samozřejmě musíte dodržet správný režim dne:

fyzická námaha by měla být minimální; dost odpočinku; nepřepracovávají; vyhnout se stresovým situacím; zbavit se špatných návyků; eliminovat pravděpodobnost intoxikace; jíst správně a tak dále.

Ale navzdory skutečnosti, že tato nemoc není závažná a nevyžaduje komplexní léčbu, má tendenci postupovat. To je, s věkem, symptomy tohoto onemocnění mohou opakovat se, zatímco špatná funkce mitrální chlopně se zvětší, a toto může způsobit vážné abnormality. Proto se jako preventivní opatření doporučuje pravidelně podstoupit lékařskou prohlídku kardiologem, který v případě zjištění patologických stavů předepíše správnou léčbu.

Jsou důležité případy, kdy v důsledku silného ohybu chlopní může pacient vyžadovat chirurgický zákrok, který je nezbytný pro obnovení nebo výměnu ventilu. Proto je velmi důležité sledovat stav Vašeho zdraví a ne začít nemoc.

Poruchy srdečního rytmu v prolapsu mitrální chlopně

Poruchy srdečního rytmu u proliferace mitrální chlopně u dětí jsou poměrně běžné, jejich detekce závisí na způsobu záznamu EKG. Na klidovém EKG různého charakteru se v ojedinělých případech zaznamenávají arytmie, frekvence jejich detekce se zvyšuje o 2-3 krát na pozadí fyzické aktivity (běžecký pás, cyklistická ergometrie) a 5-6 krát během denního sledování EKG. Mezi širokou škálu arytmií u dětí s primární PMK nejvíce odhalil sinusové tachykardie, supraventrikulární a ventrikulární arytmie, supraventrikulární tachykardie formě (paroxysmální, neparoksizmalnaya), alespoň - sinusová bradykardie, parasystolie, fibrilloflutter se WPW syndrom.

Supraventrikulární arytmie

Frekvence detekce supraventrikulárních arytmií u dětí se syndromem PMK dosahuje 30-50%. Tyto poruchy rytmu jsou mnohem častěji zaznamenány u adolescentů a méně často u dětí mladších 10 let. Tato skutečnost naznačuje, že supraventrikulární arytmie v MVP jsou fenoménem závislým na věku. Naše komplexní studie ukazují, že v genezi supraventrikulárních arytmií dochází k porušení neurovegetativní regulace formací kardiostimulátorů v důsledku dysfunkce mozkových a autonomních struktur na pozadí částečného zrání nebo asynchronního vývoje organismu. Supraventrikulární arytmie u dětí s MVP jsou častěji spojovány se zvýšenou aktivací kortikálů (údaje z elektroencefalografické studie) a autonomní dysfunkcí sympatikotonického typu (absolutní sympatikotonie nebo relativní hypovagotonie). Méně často je výskyt supraventrikulárních arytmií způsoben nedostatkem aktivačních systémů mozku na pozadí vagotonického typu autonomní dysfunkce.

Ventrikulární arytmie

Nejvíce informativní metodou při identifikaci komorových arytmií je 24hodinové monitorování EKG (Obr. 13).

Identifikované komorové arytmie podle elektrokardiografického sledování lze rozdělit do stupňů V (B.Lown):

1 - vzácné (méně než 30 za hodinu);

II - časté (více než 30 za hodinu);

III A - polytopický;

III B - bigeminy;

IV A - konfluentní komorové extrasystoly;

IV B - salva komorových extrasystolů (více než tři po sobě jdoucí cykly);

V - časné ventrikulární extrasystoly (extrasystoly typu R na T).

Život ohrožující ("varování") jsou gradace III-V arytmií.

Frekvence komorových arytmií u syndromu PMH podle denního sledování elektrokardiogramu u dětí (souhrnné údaje) je uvedena v tabulce 5.

Tabulka 5. Frekvence komorových arytmií u dětí se syndromem PMH podle denního sledování elektrokardiogramu

Maciejewska M. data

Jak je patrné z tabulky, nejčastěji jsou určeny komorové arytmie, které neohrožují život, a pouze v malém procentu případů jsou život ohrožující.

U pacientů s MVD je lokalizace lokální ektopické fokusní komory více charakteristická zejména v případě komorové tachykardie (Ikeda T., 1994).

Byla stanovena úzká asociace komorových arytmií s hladinou cirkulujících katecholaminů (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), především s adrenální frakcí.

Srdcem komorových arytmií u pacientů s MVP může být arytmogenní dysplazie pravé komory. Při vyšetření 12 pacientů s MVP byla v 10 případech dokumentována arytmogenní dysplazie, zatímco chirurgická resekce arytmogenního fokusu umožnila zcela zastavit ventrikulární arytmii (Peters S., et al. 1992).

V posledních letech bylo použito EKG s vysokým rozlišením k identifikaci jedinců s predispozicí na komorové arytmie. Pokud jsou zjištěny pozdní potenciály, pravděpodobnost rientry tachykardie je vysoká. U pacientů s MVP jsou pozdní potenciály zaznamenány mnohem častěji než u kontrol (24%, resp. 5%). U těchto pacientů však nebyla zjištěna korelace mezi komorovými arytmiemi a pozdními potenciály (Bertoni P.D. et al., 1991). Podle Jabi H. a kol. (1991) pozdní potenciály u pacientů s MVP nemají diagnostické informace a nejsou prediktivní z hlediska predikce arytmie.

U dětí s MVP jsou ve většině případů ventrikulární arytmie benigní a asymptomatické. Ve všech případech zdokumentovaných komorových arytmií (standardní EKG, při zátěžovém testu) je však nutný další výzkum k určení rizikových faktorů život ohrožujících komorových arytmií (komorová tachykardie, fibrilace).

Syndrom prodlouženého QT intervalu u primárního prolapsu mitrální chlopně

Mnozí autoři poukazují na kombinaci PMK syndromu s prodloužením QT intervalu (korigovaný indikátor intervalu více než 440 ms). Prodloužení QT intervalu je stanoveno, jestliže naměřený interval překročí hodnotu požadovanou pro danou tepovou frekvenci o 0,05 nebo více (obr. 14). Prodloužení QT intervalu s PMK na klidovém EKG se vyskytuje s frekvencí 20 až 28%, poněkud častěji s denním monitorováním EKG as izometrickou zátěží (Abdullaev RF et al., 1991). U pacientů s MVP a síňovými arytmiemi QT interval nepřesahuje horní limit (440 ms), zatímco u pacientů s komorovými arytmiemi, zejména s vysokými gradacemi, významně překračuje maximální přípustné hodnoty tohoto indikátoru.

Obrázek M. Holter EKG monitorování pro prolaps mitrální chlopně: salva komorové tachykardické IV gradace podle Lown.

Obrázek N. Elektrokardiogram syndromu prodlouženého QT intervalu s prolapsem mitrální chlopně.

Syndrom prodlouženého QT intervalu u dětí s PMK je častěji asymptomatický. Pro predikci pravděpodobnosti vzniku synkopálního stavu se používá rozhodovací pravidlo vyvinuté ŘO. Shkolnikova (tabulka 6).

Tabulka 6. Rozhodující pravidlo pro predikci pravděpodobnosti synkopy u dětí s nesynkopální formou syndromu prodlouženého QT intervalu

Váhový faktor (a)

Prodloužení QT intervalu na klidovém EKG

Predysynkopalní stavy v historii

Patologie předporodního období

Střídání vlny T na klidovém EKG

Pro posouzení možné prognózy onemocnění se vypočítá ukazatel součtu váhových koeficientů pro každé dítě pomocí vzorce: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Je-li S 0.85 nepříznivou skutečnou hrozbou pro rozvoj synkopy.

Pokud je syndrom prodlouženého QT intervalu u dětí s MVP doprovázen mdloby, je nutné určit pravděpodobnost vzniku život ohrožujících arytmií (prediktorů náhlé smrti). Rozhodující pravidlo pro predikci pravděpodobnosti život ohrožujících arytmií bylo vyvinuto MA Shkolnikova (tabulka 7).

Tabulka 7. Rozhodující pravidlo pro predikci pravděpodobnosti život ohrožujících arytmií u dětí se synkopální formou syndromu prodlouženého QT intervalu

Váhový faktor (a)

Prodloužení intervalu QTc na klidovém EKG

0,89 - nepříznivé (vysoké riziko život ohrožujících arytmií a náhlé smrti).

Stav hemodynamiky velkých a malých kruhů krevního oběhu během prolapsu mitrální chlopně

Při absenci mitrální insuficience zůstává kontraktilní funkce levé komory nezměněna. Vzhledem k autonomním poruchám lze pozorovat hyperkinetický srdeční syndrom, jehož hlavními klinickými projevy jsou zvýšené srdeční zvuky, jasná pulzace karotických tepen, pulsus celer et altus, hluk systolického vylučování, střední systolická hypertenze.

Podle údajů z echokardiografie je konečný diastolický průměr levé komory u většiny dětí s MVP snížen a v 1/3 případů odpovídá 5. a polovině případů 25. percentilu. Kombinace redukované dutiny levé komory na pozadí normální nebo zvýšené oblasti mitrální chlopně přispívá k výskytu ventrikulární ventrikulární nerovnováhy, která je jedním z patogenetických mechanismů výskytu prolapsu chlopně.

Pokud dojde k mitrální insuficienci, je stanoveno snížení kontraktility myokardu a může dojít k selhání oběhového systému.

V části plicního oběhu byla u 70% vyšetřovaných dětí s primární PMK zjištěna hraniční plicní hypertenze (hodnoty 90–95% průměrného tlaku v plicní tepně, stanovené metodou Dopplerova echokardiografie). Klinicky, hraniční plicní hypertenze může být podezřelá z přítomnosti známek bolesti, které se vyskytují v pravém hypochondriu během dlouhodobého běhu, sportovních aktivit. Tento příznak je klinickým projevem nesouladu produktivity pravé komory se zvýšeným přítokem do srdce. Na straně systémové cirkulace je tendence k fyziologické arteriální hypotenzi. Kromě auskulturních projevů prolapsu mitrální chlopně, přízvuku II tónu nad plicní tepnou, která nebyla patologická (zkrácena doba trvání II tónu, sloučené aortální a plicní komponenty), byl často slyšet funkční systolický hluk s maximálním zvukem nad plicní tepnou. Tento hluk byl udržován v ortostáze a během cvičení zvýšen. Lokalizace šumu a jeho dynamika během funkčních testů umožnila, aby byla považována za šum relativní stenózy plicní tepny, ke které dochází, když velikost hlavní cévy neodpovídá velikosti ejekce pravé komory. V echokardiografické studii nebyla v žádném případě anatomická stenóza pravokomorové exkreční sekce, ani v trupu, a to ani na úrovni bifurkace na větvi plicní tepny. Tato skutečnost potvrzuje funkční původ systolického systolického šelmu pravo-komorové. U 40% dětí s MVP byl současně zaznamenán malý regurgitantní tok v plicní tepně, který nemá významný hemodynamický význam a nevede k viditelné dysfunkci pravé komory. Pravděpodobně může být původ regurgitantního toku vysvětlen dilatací stonku plicní tepny.

Komplexní studie prokázaly, že alespoň 2 patogenetické mechanismy jsou základem hraniční plicní hypertenze u dětí s PMK: 1) vysoká vaskulární reaktivita plicního oběhu, 2) hyperkinetický srdeční syndrom, vedoucí k relativnímu malému kruhovému hypervolémii a zhoršenému venóznímu odtoku z plic. plavidel. Na druhé straně korelační vztah pulmonálního arteriálního tlaku s centrálními hemodynamickými parametry, jakož i údaje z farmakologických testů ukazují, že vaskulární hyperreaktivita je významně častější u dívek au chlapců je hraniční plicní hypertenze způsobena především hyperkinetickým srdečním syndromem. Dlouhá následná pozorování naznačují příznivý průběh hraniční plicní hypertenze u dětí s PMH, nicméně v přítomnosti mitrální insuficience může být faktorem, který přispívá k tvorbě vysoké plicní hypertenze.

Stav autonomního nervového systému v prolapsu mitrální chlopně

V poslední době narůstá význam porušování autonomní inervace kardiovaskulárního systému při vzniku prolapsu mitrální chlopně. Od prvního popisu syndromu MVP je známo, že psycho-emocionální labilita, vegetativně-vaskulární poruchy, zvláště výrazné u mladých žen a dospívajících, jsou pro tyto pacienty charakteristické. Detekce MVP u pacientů s mnoha stavy (Da Costa syndrom, hyperkinetické srdce), která jsou založena na patologii autonomního nervového systému, vedla k myšlence jediného vzniku těchto poruch.

Podle H.Boudoulase je zvýšené vylučování katecholaminů u pacientů s MVP v průběhu dne a snižuje se v noci a během dne se zvyšuje vzhůru. Zvýšené vylučování katecholaminů koreluje se závažností klinických projevů u PMH. U pacientů s MVP je detekována vysoká katecholaminemie v důsledku adrenalinových i noradrenalinových frakcí. Použitím farmakologického testu s isoproterenolem H.Boudoulas et al. ukázala, že hypersymatonie je převážně spojena se snížením počtu a-adrenergních receptorů; počet aktivních a-adrenergních receptorů zůstává nezměněn. Jiní autoři navrhují beta-adrenergní hyperaktivitu, jak centrální, tak periferní. Metoda okluzivní pletysmografie a farmakologický test s fenylefrinem, F.Gaffney et al. vyskytuje se u syndromu autonomní dysfunkce PMK, která je charakterizována poklesem parasimatického, zvýšeného β-adrenergního a normálního β-adrenergního tónu. Sympathoadrenální poruchy mohou být založeny na abnormální syntéze regulačního proteinu, který stimuluje produkci guaninových nukleotidů (Davies A.O. et al., 1991)

Detekovatelné autonomní poruchy, zejména u sympatikotonického typu, jsou podle většiny autorů zodpovědné za mnoho klinických projevů syndromu PMH. Palpitace, dušnost, bolest v srdci, ranní únava, synkopa jsou přímo spojeny se zvýšenou sympatickou adrenergní aktivitou. Tyto příznaky zpravidla zmizí na pozadí příjmu β-adrenergních blokátorů, sedativ, léků, které snižují sympatiku a zvyšují vagový tón během akupunktury. Pro osoby s hypersympatikotonií je charakteristické snížení tělesné hmotnosti, asténní postavy a asteno-neurotických reakcí, které se také často vyskytují v případě syndromu PMK.

Funkční testy a testy, zejména kardiointervalografie a klinicko-ortostatický test, jsou široce používány pro hodnocení autonomních poruch v pediatrické praxi.

Podle kardiointervalografie má většina dětí (70%) s PMK stresový index (TI) nad 90 konst. jednotek, současně pokles Mo,? X a zvýšení AMO, VPR. Tyto změny ukazují sympatikotii a centralizované řízení rytmu. Vysoké hodnoty CDF a IN zároveň indikují vývoj tenzního syndromu regulačních vegetativních a humorálních systémů v těle. U malého počtu dětí (15%), obvykle s výrazným vychýlením chlopní, je pokles klidového klidu stanoven na méně než 30 konv. jednotek a zvýšení výkonu X a Mo. Tyto změny ukazují na dominanci parasympatického dělení ANS v regulaci srdečního rytmu. Počáteční vagotonie u těchto dětí bude pravděpodobně kompenzační povahy, protože jejich vegetativní reaktivita je hypersympatikotonická. Tento předpoklad je potvrzen prací Taylora, který ukázal, že v některých případech může být zvýšená aktivita vagu spojena s kompenzací počáteční sympatikotonie.

U dětí s MVP byly statisticky významné rozdíly oproti kontrolní skupině zjištěny v následujících ukazatelích CIG při provádění klinorotostatického testu (CPC). Takže Mo, X X v poloze, stejně jako amplituda odpovědi, bez ohledu na počáteční IN, byly významně nižší než u kontrolní skupiny. Velikost ortostatického zvýšení rytmu u dětí s PMH a IN je více než 90 služeb. jednotek se však nelišila od kontrolní hodnoty u dětí s bazálním ID menším než 30 konstant. jednotek Toto číslo bylo výrazně vyšší. Nedostatek významných rozdílů v rozsahu ortostatického nárůstu rytmu s PMK u dětí s více než 90 službami. jednotek spojené s původně vysokou srdeční frekvencí. Bez ohledu na počáteční IN je hodnota klinického zpomalení rytmu u PMK významně nižší než u kontroly. Tyto údaje ukazují na převážně sympatikotonický typ odpovědi při provádění CPC u dětí s PMH, zatímco čím je výraznější sympatiku-adrenální reaktivita, tím méně výrazná je vagální (ochranná) složka.

U většiny dětí s PMK, při provádění CPC, dochází ke zvýšení diastolického a systolického krevního tlaku, mírnému poklesu pulzního tlaku, zatímco zvýšení tepové frekvence se v průměru neliší od kontrolních hodnot. Taková dynamika krevního tlaku a srdeční frekvence indikuje preferenční a-adrenergní variantu sympatikotonické reaktivity. Tento předpoklad je založen na skutečnosti, že stimulace α-adrenoreceptorů má malý vliv na tepovou frekvenci, zatímco na straně periferních cév dochází k výraznému vazokonstrikce. Přibližně 30% dětí s MVP může mít ortostatickou hypotenzi (snížený krevní tlak a prudký nárůst pulsu v ortostáze), která je spojena s vysokou centrální a periferní a-adrenergní hyperaktivitou.

Prolaps mitrální chlopně.

Prolaps mitrální chlopně (MVP) je nejběžnější variantou srdeční chlopňové choroby a ve většině případů má vynikající prognózu. U malého počtu pacientů je však možný rozvoj takových závažných komplikací, jako je prasknutí akordu, srdeční selhání, dodržování infekční endokarditidy a tromboembolie u myxomatózních mitrálních chlopní.

Navigace podle sekce

Hemodynamika velkých a malých kruhů krevního oběhu v PMK

Klinický obraz (klinické projevy s PMK) t

Arytmie v prolapsu mitrální chlopně

Prolog

Cuffer a Borbillon v roce 1887 jako první popsali auskulturní fenomén středně systolických kliknutí (kliknutí), které nesouvisely s vylučováním krve.

V roce 1892 Griffith poznamenal, že apikální pozdní systolický šelest znamená mitrální regurgitaci. V roce 1961 byl publikován J. Reid, v němž autor poprvé přesvědčivě ukázal, že střední systolická kliknutí jsou spojena s pevným napětím dříve uvolněných akordů. Okamžitá příčina systolických cvaků a pozdního hluku se stala známou až po práci J. Barlowa a kolegů.

Autoři v letech 1963-1968. Angiografické vyšetření pacientů s indikovanými zvukovými symptomy poprvé zjistilo, že mitrální chlopně v průběhu systoly levé komory odejdou v dutině levé síně. Tato kombinace systolického hluku a cvaknutí s balónkovou deformací cusps mitrální chlopně a charakteristickými elektrokardiografickými projevy autorů identifikovala auskultura-elektrokardiografický syndrom. V následných studiích, to začalo být označen různými výrazy: “kliknout syndrom”, “syndrom slamového ventilu”, “kliknout a syndrom šumu”, “aneurysmal syndrom vychýlení mitrální chlopně”, “Barlow syndrom”, syndrom úhlu, etc. Termín “mitrální ventil prolaps "v současné době nejrozšířenější, poprvé navrhl J Criley."

V posledních letech byl intenzivně studován syndrom prolapsu mitrální chlopně z důvodu zvýšených technických schopností a zavedení echokardiografie do klinické praxe. Značný zájem o tento problém a velký počet publikací o PMH dal podnět ke studiu této patologie v dětství.

Definice

Prolaps mitrální chlopně (PMK) - prohnutí chlopní chlopně do dutiny levé síně je fenomén, že ne všichni lékaři jsou jednoznační, protože její riziko a diagnostický význam ještě nebyly hodnoceny.

Diagnóza MVP, zejména u mladých lidí, se provádí ze čtyř hlavních důvodů:

náhodná detekce u osob, které nemají subjektivní stížnosti během rutinního vyšetření určitých skupin obyvatelstva;

výzkum v souvislosti s detekcí auskulturních příznaků mitrální regurgitace;

studie subjektivních stížností, zejména poruch rytmu, kardialgie, synkopy;

detekce MVP při diagnostickém vyšetření jiných kardiovaskulárních onemocnění.

Frekvence MVP u dětí se pohybuje od 2 do 16% a závisí na způsobu její detekce (auskultace, fonokardiografie (PCG), echokardiografie (EchoCG)).

Frekvence PMK se zvyšuje s věkem. Nejčastěji je detekován ve věku 7-15 let. U dětí do 10 let se prolaps MK vyskytuje přibližně stejně často u chlapců a dívek a ve věku nad 10 let - významně častěji u dívek v poměru 2: 1.

U novorozenců, MVP je nalezen casuistically vzácný. U dětí s různými srdečními patologiemi se PMK vyskytuje v 10-23% případů a dosahuje vysokých hodnot v dědičných onemocněních pojivové tkáně. Zaznamenali jsme prolaps MK u plodu v 33 týdnech těhotenství pomocí fetálního EchoCG od matky s Marfanovou chorobou.

Frekvence MVP u dospělé populace je 5-10%. U dospělých pacientů je MVP častější u žen (66-75%), s maximem 35-40 let.

Rozlišujte primární (idiopatickou) PMK, která bude popsána hlavně dále, a sekundární, vyskytující se na pozadí jiných onemocnění, jako je koronární srdeční choroba (CHD), infarkt myokardu, kardiomyopatie, kalcifikace mitrálního kruhu, dysfunkce papilárního svalu, městnavé srdeční selhání, systémové poruchy. lupus erythematosus.

Primární PMK se nepovažuje pouze za hrubou patologii srdce, ale nejčastěji za patologii obecně. Pokud je však v důsledku myxomatózních změn PMK doprovázena závažnými srdečními poruchami, zejména poruchami rytmu a vedení nebo významnou mitrální regurgitací, přitahuje pozornost v terapeutických a prognostických aspektech.

Patogeneze

Příčina myxomatózních změn v chlopni chlopně zůstává častěji nepoznaná, ale vzhledem k kombinaci PMK s dědičnou dysplazií pojivové tkáně, nejvýraznější u Ehlers-Danlos, Marfanových syndromů, nedokonalé osteogeneze, hypomashma u žen, defektů hrudníku, je pravděpodobnost genetické závislosti MVP vysoká.

Změny morfologicky spočívají v růstu slizniční vrstvy chlopně. Její vlákna jsou uložena ve vláknité vrstvě, což narušuje jejich integritu, v důsledku čehož jsou segmenty ventilu mezi akordy ovlivněny.

To vede k ochabnutí a klenutému prohnutí křídla ventilu směrem k levé síni během systoly levé komory. Mnohem méně často se to děje, když se prodlužuje akordová aparatura.

Pro sekundární MAP je nejcharakterističtější morfologickou změnou lokální fibroelastické zahuštění spodního povrchu prolastického listu s histologickou konzervací jeho vnitřních vrstev. Jak na primární, tak i na sekundární PMK je zadní uzávěrka překvapen častěji než vpředu.

Morfologickým základem primárního MVP je proces myxomatózní degenerace (MD) mitrální cusps. MD je geneticky determinovaný proces destrukce a ztráty normální architektury fibrilárního kolagenu a elastických struktur pojivové tkáně s hromaděním kyselých mukopolysacharidů bez známek zánětu. Základem pro rozvoj MD je dědičný biochemický defekt při syntéze kolagenu typu III, což je snížení úrovně molekulární organizace kolagenních vláken.

Léze ovlivňuje převážně vláknitou vrstvu, která slouží jako "kostra pojivové tkáně" mitrální chlopně, je pozorováno její ztenčování a diskontinuita při současném zahušťování sypké houbovité vrstvy, což vede ke snížení mechanické pevnosti ventilů.

Makroskopicky myxomatózně modifikované mitrální cuspy se jeví jako volné, zvětšené, nadbytečné, jejich hrany jsou zvlněné, větvičky pronikají do dutiny levého atria.

V některých případech MD pokračuje se současným poškozením dalších struktur pojivové tkáně srdce (protahování a trhání šlachových akordů, dilatace mitrálního kruhu a aortálního kořene, poškození aortální a trikuspidální chlopně).

Hemodynamika velkých a malých kruhů krevního oběhu v PMK

Hemodynamika velkých a malých kruhů krevního oběhu v MVP Při absenci mitrální insuficience zůstává kontraktilní funkce LV beze změny. V důsledku autonomních poruch lze pozorovat hyperkinetický srdeční syndrom (posilování srdečních tónů, výrazná pulzace karotických tepen, pulsus celer et altus, systolický šelest vyhoštění, střední systolická hypertenze).

Pokud se objeví MH, je stanoven pokles kontraktility myokardu, NK se může vyvinout.

U 70% pacientů s primárním MVP byla zjištěna hraniční plicní hypertenze. Klinicky, hraniční plicní hypertenze může být podezřelá z přítomnosti známek bolesti, které se vyskytují v pravém hypochondriu během dlouhodobého běhu, sportovních aktivit. Tento příznak je klinickým projevem nekonzistence výkonu pankreatu zvýšeného toku do srdce.

Na straně systémové cirkulace je tendence k fyziologické arteriální hypotenzi. Navíc je často slyšet přízvuk tónu II nad letadlem, který nebyl nošen patologicky (doba trvání tónu II je zkrácena, jeho aortová a plicní složka sloučí) charakter, funkční škola s maximálním znějícím letadlem.

Hraniční plicní hypertenze je založena na nejméně 2 patogenetických mechanismech:

1) vysoká vaskulární reaktivita malého kruhu,
2) hyperkinetický srdeční syndrom, který vede k relativní malé kruhové hypervolémii a zhoršenému venóznímu odtoku z plicních cév.

Dlouhodobá pozorování naznačují příznivý průběh hraniční plicní hypertenze, ale v přítomnosti mitrální insuficience může být faktorem, který přispívá k tvorbě vysoké plicní hypertenze.

Klinické projevy

Klinické projevy PMH se liší od minimálních až po významné a jsou určeny stupněm dysplazie pojivové tkáně srdce, autonomními a neuropsychiatrickými abnormalitami.

Od útlého věku mohou být detekovány známky dysplastického vývoje struktur pojivové tkáně pohybového aparátu a vazivového aparátu (dysplazie kyčelního kloubu, inguinální a pupeční hernie).

Většina z nich má predispozici ke katarálním onemocněním, časnému nástupu bolesti v krku, chronické angíny.

Nespecifické symptomy neurocirkulační dystonie (NCD) jsou detekovány v 82-100% případů, 20-60% pacientů nemá žádné subjektivní symptomy. Hlavní klinické projevy PMK:

- srdeční syndrom s vegetativními projevy;
- palpitace a přerušení práce srdce;
- hyperventilační syndrom;
- vegetativní krize;
- synkopální stavy;
- poruchy termoregulace.

Frekvence kardialgie se pohybuje od 32 do 98%. Zdá se nám, že nejpřijatelnější hledisko brání předpoklad vedoucí role dysfunkce autonomního nervového systému při vzniku kardialgie u osob s MVP. Bolest v preordiální oblasti je labilní: slabá a střední intenzita bolesti, pocit nepohodlí v hrudi. Kardialgie se vyskytuje spontánně nebo v důsledku přepracování, psycho-emocionálního stresu; přestat samostatně nebo při užívání „srdce“ (valocordin, Corvalol, validol).

Klinické příznaky jsou častější u žen: nevolnost a "hrudka v krku", vegetativní krize, zvýšené pocení, astenovegetativní syndrom, periody nízké horečky, synkopální stavy. Vegetativní krize se vyskytují spontánně nebo situačně, opakují se nejméně třikrát po dobu tří týdnů a nejsou spojeny s významnou fyzickou zátěží nebo život ohrožující situací. Krize nejsou zpravidla doprovázeny jasným emocionálním a vegetativním uspořádáním.

Ve fyzickém stavu jsou markery dysplazie pojivové tkáně (STD). V drtivé většině případů mohou adolescenti, mladí lidé a lidé středního věku s CTD srdce identifikovat tři nebo více fenotypových stigmat (krátkozrakost, plochá noha, astenická postava, vysoká výška, snížená výživa, špatný vývoj svalů, zvýšená roztažnost malých kloubů, špatné držení těla).

Cephalgie s MVP jsou zaznamenány v 51-76% případů, projevují se periodicky se opakujícími záchvaty a častěji mají charakter bolesti. Způsobené psychogenními faktory, změnami počasí zachytí obě poloviny hlavy. Méně časté (11–51%) migrenózní bolesti hlavy jsou zaznamenány. Dyspnoe, únava, slabost obvykle nekorelují se závažností hemodynamických poruch, stejně jako s tolerancí cvičení, nesouvisí s kostními deformitami a mají psychoneurotickou genezi. Dyspnea může být iatrogenní povahy a je způsobena detrainingem, protože Lékaři a rodiče často omezují svou fyzickou aktivitu na děti bez jakéhokoli důvodu. Kromě toho může být dechová ztráta způsobena syndromem hyperventilace (hluboké vzdychy, období rychlých a hlubokých dýchacích pohybů v nepřítomnosti změn v plicích).

Charakteristické auskultační znaky MVP jsou:

- izolovaná kliknutí (kliknutí);
- kombinace kliknutí s pozdním systolickým šumem;
- izolované pozdní systolické šelesty (PSS);
- holosystolický hluk.

Izolované systolické prokliky jsou pozorovány v období mesosystolů nebo v pozdní systole a nejsou spojeny s vylučováním krve levou komorou. Jejich vznik je spojen s nadměrným napětím akordů během maximálního vychýlení ventilů v dutině levé síně a náhlého vysunutí atrioventrikulárních chlopní. Kliknutí může být slyšet neustále, nebo přechodně, měnit jejich intenzitu se změnou pozice těla.

Intenzita kliknutí se zvyšuje ve svislé poloze a oslabuje (může zmizet) v poloze na břiše. Kliknutí je slyšet přes omezenou oblast srdce (obvykle u vrcholu nebo u bodu V), obvykle ne vykonaný za hranicemi srdce a nepřekročí tón srdce v hlasitosti II. Kliknutí může být jedno a více (cod).

Pokud máte podezření, že přítomnost kliknutí v srdci musí být slyšet ve stoje, po malé zátěži (skoky, dřepy). U dospělých pacientů se používá test inhalace amylnitritu nebo cvičení.

- Izolované systolické cvaknutí nejsou patognomonickým auskultativním symptomem MVP. Kliky, které nejsou spojeny s vylučováním krve, mohou být pozorovány v mnoha patologických stavech (aneuryzma síňového nebo interventrikulárního septa, prolaps trikuspidální chlopně, pleuroperikardiální adheze). Kliknutí PMK, by mělo být rozlišeno od exilu kliknutí, který vzniká v časné systole a může být aortální a plicní. Aortální cvaknutí exilu je slyšet, jako v případě PMK, na vrcholu, nemění intenzitu v závislosti na fázi dýchání.

- Plicní cvaknutí exilu je slyšet v projekční oblasti ventilu LA, mění se intenzita dýchání a během výdechu je slyšet lépe. Nejčastěji se MVP projevuje kombinací systolických kliknutí s pozdním systolickým šumem. Ten je způsoben turbulentním průtokem krve, který vzniká v důsledku vyboulení ventilů a vibrací napnutých vláken šlachy.

Pozdně systolický je lépe slyšet v poloze na břiše vlevo, zesílený během Valsalva manévru. Povaha hluku se může lišit s hlubokým dýcháním. Jak budete vydechovat, hluk se zvyšuje a někdy dostane hudební stín. Kombinace systolických prokliků a pozdního šumu se často projeví ve svislé poloze po cvičení. Někdy s kombinací systolických cvaků s pozdním šumem ve vertikální poloze může být zaznamenán hlasový šum.

Izolované pozdní USS se vyskytuje přibližně v 15% případů. Naslouchal nahoře, držel se v podpaží. Hluk pokračuje tón II, je hrubý, "škrábání" charakter, lépe definované ležící na levé straně. Izolovaná pozdní USS není patognomonickým znakem MVP. Může být pozorován u obstrukčních lézí LV (IHSS, diskrétní aortální stenóza). Pozdní SSH by měl být odlišen od středo-systolických exilových zvuků, které také vznikají v izolaci od prvního tónu po otevření polopunkových chlopní, mají maximální zvuk ve střední systole.

Střední systolické exilové zvuky jsou pozorovány při:

- stenóza semilunárních chlopní (valvulární stenóza aorty nebo LA);
- dilatace aorty nebo LA nad ventilem;
- zvýšení ejekce levé komory (bradykardie, AV blokáda, horečka, anémie, thyrotoxikóza, s fyzickou námahou u zdravých dětí).

Holosystolický hluk v primární PMK je vzácně pozorován a indikuje přítomnost mitrální regurgitace. Tento hluk zabírá celou systolu a prakticky se nemění v intenzitě, když se mění poloha těla, provádí se v axilární oblasti, je zesílen během Valsalva manévru.

Další (volitelné) auskultační projevy na MVP jsou „pískání“ („meowing“) způsobené vibracemi akordů nebo částí ventilu, častěji jsou pozorovány, když jsou systolická kliknutí kombinována s hlukem, méně často s izolovanými cvaknutí.

U některých dětí s PMK lze slyšet třetí tón, který vzniká ve fázi rychlého naplnění LV. Tento tón nemá žádnou diagnostickou hodnotu a může být slyšen normálně u malých dětí.

Arytmie u PMH

Vyskytují se v 16-79% případů. Subjektivní pocity v arytmiích - rychlý tep, "přerušení", šoky, "vyblednutí". Tachykardie a extrasystole jsou labilní, situačně podmíněné (vzrušení, fyzická námaha, pití čaje, kávy).

Nejčastěji se vyskytovala sinusová tachykardie, supraventrikulární a ventrikulární extrasystoly, supraventrikulární formy tachykardií (paroxyzmální, neparoxysmální), méně často - sinusová bradykardie, parasystole, blikání a atriální flutter, WPW syndrom.

Ventrikulární arytmie často nejsou život ohrožující a pouze v malém procentu případů jsou život ohrožující. Ve všech případech je však nutné provést další výzkum, aby se určily rizikové faktory život ohrožujících komorových arytmií a byla stanovena úzká asociace komorových arytmií s hladinou cirkulujících katecholaminů, především s adrenální frakcí. Srdcem komorových arytmií u pacientů s MVP může být arytmogenní dysplazie pankreatu. Chirurgická resekce arytmogenního fokusu umožnila úplné zastavení komorové arytmie.

Syndrom prodlouženého QT intervalu v primárním PMH

K prodloužení QT s PMK dochází s frekvencí 20 až 28%. U pacientů s MVP a síňovými arytmiemi QT interval nepřesahuje horní limit (440 ms), zatímco u pacientů s komorovými arytmiemi, zejména s vysokými gradacemi, významně překračuje maximální přípustné hodnoty tohoto indikátoru.

Častěji asymptomatická. Pokud je syndrom prodlouženého QT intervalu u dětí s PMK doprovázen mdloby, je nutné určit pravděpodobnost vzniku život ohrožujících arytmií.

Stav nervového systému s PMK

Zvýšené vylučování katecholaminů (jak v důsledku adrenalinových, tak noradrenalinových frakcí) je detekováno u pacientů s MVP během dne a v noci se snižuje a má během dne zvýšený vzestup.

Palpitace, dušnost, bolest v srdci, ranní únava, synkopa jsou přímo spojeny se zvýšenou sympatickou adrenergní aktivitou. Tyto symptomy zpravidla mizí na pozadí příjmu α-adrenoblockerů, sedativ, léků, které snižují sympatiku a zvyšují vagový tón, když provádějí RTI. Pro osoby s hypersympatikotonií je charakteristické snížení tělesné hmotnosti, asténní postavy a asteno-neurotických reakcí, které se také často vyskytují v případě syndromu PMK.

Funkční testy a testy, zejména kardiointervalografie a klinicko-ortostatický test, jsou široce používány pro hodnocení autonomních poruch. Echoencefalografie často neznamená hrubý zájem mozkových struktur.

Emoční poruchy v MVP

Nejčastěji zjištěná deprese, která představovala více než polovinu hovorů. Psychopatologický obraz těchto stavů odpovídá struktuře „maskovaných“ vymazaných depresí (subdeprese).

Epizody smutku, lhostejnosti, nudy, smutku nebo temnoty (nejlépe v první polovině dne) jsou kombinovány s úzkostí, úzkostí a podrážděností (nejlépe odpoledne, zejména večer).

Patologické tělesné pocity jsou charakteristické pro většinu pacientů - senestopathies, které jsou nejčastěji lokalizovány v hlavě, hrudníku, méně často v jiných částech těla. Často jsou senestopathies mylné jako somatické poruchy.

Bezprostředně před nástupem senestopatie s algickým nádechem (senestoalgie) dochází k prohloubení asteno-dynamické frustrace. Na začátku výskytu senestoalgii ve skutečnosti chybí komponenta bolesti. Pocity mohou začínat neobvyklými, dříve neznámými „pocity orgánu“ nebo částí těla („Cítím srdce,“ „ruka“, „část obličeje“, „cítím mozek“ atd.), Pocity „gravitace“, „prasknutí“., "mačkání", lokalizovaný "uvnitř", "v hlubinách" hlavy, hrudníku, další části těla. Jak se tyto pocity zvyšují, jsou spojeny nebo dokonce nahrazeny vlastní složkou bolesti.

Mnoho depresivních stavů doprovázených MVP je charakterizováno hypochondrií.

Druhou nejčastější po afektivních poruchách v MVP je komplex astenických symptomů. To se projevuje ve stížnostech na nesnášenlivost vůči jasnému světlu, hlasitým zvukům, zvýšené rušivosti. Je zaznamenán obrácený denní rytmus: pacienti se ve večerních hodinách cítí horší, když se všechny tyto poruchy zvyšují, zaspávání je narušeno. Je třeba poznamenat, že po odpočinku se pacienti, byť krátce, cítí docela povzbuzeni.

Vegetativní poruchy jsou labilní a vyskytují se v situacích, které jsou pro pacienta významné, což nám umožňuje hovořit o převážně reaktivním situačním projevu vegetativní dysfunkce. Charakteristické jsou vegetativní krize různých orientací a přechodných epizod (od několika dnů do několika týdnů) s arteriální hyper- nebo hypotenzí, průjmem, hypertermií.

Diagnóza prolapsu mitrální chlopně

Diagnóza prolapsu mitrální chlopně se provádí v následujících případech:

1) diferenciální diagnostika se získanými srdečními vadami - to snižuje možnost nadměrné diagnózy a zabraňuje iatrogenní;

2) diferenciální diagnostika u jiných srdečních onemocnění doprovázených mitrální regurgitací (myokarditida, infekční endokarditida, kardiomyopatie atd.) - to určuje správnou léčebnou strategii;

3) rozpoznání dědičných onemocnění a syndromů, při nichž je MVP běžná;

4) prevence a léčba komplikací MVP, jako je srdeční arytmie a závažná mitrální regurgitace.

Echokardiografie

V naší zemi je obvyklé rozdělit PMC o 3 stupně v závislosti na hloubce prolapsu (první je až 5 mm pod prstencem ventilu, druhá je 6-10 mm a třetí je více než 10 mm). I když je prokázáno, že MVP s hloubkou 1 cm je prognosticky příznivý. V jiných zemích je běžné rozdělit PMH na organickou (s přítomností myxomatózní degenerace) a funkční (v nepřítomnosti kritérií EchoCG pro degeneraci myxomatóz). Podle EchoCG je průměrný diastolický průměr levé komory snížen u většiny dětí s PMK. Kombinace redukované dutiny LV na pozadí normální nebo zvýšené oblasti MK přispívá k výskytu ventilační ventrikulární nerovnováhy, která je jedním z patogenetických mechanismů pro vznik prolapsu chlopně.

Elektrokardiografie

Mezi hlavní elektrokardiografické abnormality nalezené v MVP patří změny v koncové části komorového komplexu, abnormální srdeční rytmus a vedení.

Změny v procesu repolarizace na standardním EKG jsou zaznamenány v různých vedeních se 3 typickými možnostmi:

- izolovaná inverze T vln v končetinách; II, III, avF bez posunu segmentu ST (častěji spojené s charakteristikami umístění srdce (vertikální "odkapávací" srdce, medián umístěný v hrudníku podle typu "zavěšeného" srdce);

- inverze T vln v elektródách z končetin a levých hrudníků (hlavně V5-V6) v kombinaci s malým posunem ST pod isolinem (indikuje přítomnost latentní nestability myokardu, frekvence se zvyšuje 2krát při detekci standardního EKG v ortostatické poloze. Vzhled repolarizace Změny v orto-poloze lze vysvětlit zvýšením napětí papilárních svalů v důsledku vznikající tachykardie, snížením objemu LV a zvýšením hloubky prolapsu ventilů. změny spojené s koronárními ischemickými oběhovými poruchami nebo považované za kombinovaný projev dysplastického procesu v srdci, většina autorů nyní vidí příčinu v hypersympathikotonii, což je odůvodněno skutečností, že změny ST-T v MVP jsou variabilní a zcela vymizí během cvičení farmakologický test s beta-blokátorem);

- inverze T vln v kombinaci s elevací segmentu ST (v důsledku syndromu časné komorové repolarizace - elektrokardiografický jev, jehož hlavním znakem je pseudo-koronární elevace ST nad isolinem. Tento syndrom je založen na vrozených individuálních vlastnostech myokardiálních elektrofyziologických procesů vedoucích k časné repolarizaci jeho subepikardiálních buněk. vyskytuje s frekvencí 1,5% až 4,9% v populaci, 3krát častěji u chlapců než u dívek.

Neexistuje žádná nezávislá diagnostická hodnota CPP a je pozorována se stejnou četností u zdravých a dětí s organickým onemocněním srdce). V jednotlivých publikacích byly hlášeny případy ischémie myokardu u menstruačního syndromu u dětí. Vrozené anomálie koronárních cév mohou spočívat v genezi přechodné ischemie u těchto pacientů. Ischemie myokardu se zvyšuje s cvičením. Spolehlivě stanovit anomálii koronárního oběhu umožňuje scintigrafii myokardiální perfúze a angiografii koronárních cév.

PCG je dokumentární důkaz slyšitelných zvukových jevů PMK s auskultací. Vzhledem k tomu, že grafická metoda registrace nemůže nahradit smyslové vnímání zvukových vibrací uchem lékaře, měla by být upřednostňována auskultace. Někdy může být PCG užitečný při analýze struktury fázových ukazatelů systoly. Například informativní kritérium sympatikotonických poruch v myokardu je zvýšení poměru QT / Q-S (elektrická a elektromechanická systolika LV).

X-ray srdce

V nepřítomnosti mitrální regurgitace není pozorována expanze stínu srdce a jeho jednotlivých komor. Malá velikost srdce v 60% je kombinována s vyčníváním oblouku letadla. Detekovatelné vyboulení LA oblouku je potvrzením méněcennosti pojivové tkáně ve struktuře LA vaskulární stěny a často se stanoví hraniční plicní hypertenze a „fyziologická“ plicní regurgitace.

Diferenciální diagnostika se získanými srdečními vadami

Diferenciální diagnostika se získanými srdečními vadami je založena především na auskulturních datech, zejména v přítomnosti systolického šelestu, což naznačuje mitrální regurgitaci.

Zde je třeba mít na paměti, že tento hluk má značnou variabilitu při změně polohy těla - od hrubého řezání po jemný krátký, až po zánik, zejména v horizontální poloze těla.

Hluk není povinným znakem a vyskytuje se buď samotný nebo ve spojení se systolickým hedvábím nebo „cvaknutím“ - krátkým vysokým zvukem, který je také charakterizován nekonzistencí v sérii tepů. Systolické "kliknutí" (extra tón) může být časně nebo výrazně odloženo od tónu I, je lépe slyšet, když se fonendoskop pohybuje od vrcholu k levému okraji hrudní kosti. Hluboký dech, dlouhá doba trvání a Valsalva manévr přispívají k pohybu systolického „klišé“ ve směru prvního tónu.

Použití prostředků vazopressornye vede k oslabení intenzity "kliknutí" a zkrácení hluku. Úplná korelace povahy auskultačních dat se stupněm prolapsu listových nebo ventilových listů a počtu postižených chlopní není detekována. I při dostatečně hlubokém prolapsu mitrální a trikuspidální chlopně není možné identifikovat auskulturální abnormality. Současně je popsán nejen jeden, ale i dva a dokonce tři systolické „cvaknutí“ a jejich kombinace se systolickým šumem různé doby trvání, doby vzniku a zabarvení, což vytváří dojem polyfonie.

Mnohem méně často je slyšet krátký diastolický šelest, kvůli setkání zadního hrbolku, který se vrací z levé síně s předním hrotem.

Pro MVC je tedy charakteristická nestálost auskultačních symptomů, a to z toho důvodu, že změna času a charakteru nebo dokonce zmizení systolického hluku a „cvaknutí“ je spojena se změnou tlaku v komoře levé komory. Testy s amylnitritem a nitroglycerinem nebo mužem Valsalva mohou tedy kromě změny polohy těla, fyzického a studeného zatížení, vyprovokovat diagnostické testy.

Nejvíce informativní výzkum v diagnostice PMH je echokardiografie (EchoCG).

V této studii lze MVP nalézt u přibližně 10% pacientů, kteří nemají subjektivní obtíže ani auskulturní známky prolapsu.

Specifickým echokardiografickým znakem je ochabnutí listu do dutiny levé síně uprostřed, konce nebo celého systoly. V současné době není věnována zvláštní pozornost hloubce průvěsu křídla, i když mnoho lékařů v naší zemi je orientováno na klasifikaci N.M. Muharlyamova a A.M. Noruzbayeva (1980), podle kterého je první stupeň MVP od 2 do 5 mm pohybu ventilu ve směru atria, II - 6 - 8 mm a stupně III - 9 mm nebo více nad úrovní levého atrioventrikulárního otvoru. Neexistuje však přímá korelace mezi hloubkou ochabování a přítomností nebo závažností stupně regurgitace, jakož i přítomností a / nebo povahou poruchy srdečního rytmu.

Jiné instrumentální metody diagnózy PMH nejsou specifické.

Rentgenové vyšetření hrudních orgánů tedy neodhalí žádné abnormality v obrysu stínu srdce, ale může být užitečné studovat strukturu samotného hrudníku.

EKG také nevykazuje specifické známky poškození, i když poměrně často dochází ke změnám v komplexu ST-T, může být detekováno prodloužení QT intervalu, může dojít k mírné depresi T vlny, PMK může být doprovázena různými poruchami srdečního rytmu, častěji je to komorový extrasystol.

Mezi další typy arytmií patří sinusová arytmie, paroxysmální tachykardie, syndrom nemocného sinu, předčasná komorová kontrakce a další poruchy rytmu a vodivosti. Podle různých zdrojů se arytmie v klidu u osob s MVP pohybují od 16 do 60%.

Současně by měly být vyhodnoceny stížnosti pacientů na srdeční tep, protože u 50% z nich, zejména u žen, jejich sledování nepotvrzuje jejich subjektivní pocity. Speciální studie neodhalily rozdíly ve frekvenci srdečních arytmií u skupin pacientů s idiopatickou MVD a mladými pacienty s neurocirkulační dystonií bez MVP.

Často je PMH příčinou diagnostických chyb, ne tolik proto, že je třeba interpretovat auskultační změny, ale proto, že začínají přikládat důležitost, a někdy jen poprvé věnují pozornost, když se v oblasti srdce objeví subjektivní pocity. Zároveň pacient nemusí vědět, zda již dříve v srdci slyšel nějaké změny.

Auskultační diferenciální diagnóza idiopatické MVP a myokarditidy je ta, že u posledně zmíněných, hluk, který se postupně projevuje v intenzitě a ploše během několika dnů, a pak regresí ve stejné sekvenci. Současně dochází ke změně hranic srdce doleva, po které následuje návrat na předchozí úroveň. Kromě toho, když myokarditida není slyšet systolické "kliknutí". Diagnózu lze potvrdit snížením ejekční frakce a expanzí levé komory v průběhu echokardiografické studie, jakož i dynamikou biochemických změn v krvi.

Porážce mitrální chlopně s infekční endokarditidou zpravidla předchází živý klinický obraz, který indikuje infekční toxickou lézi. Diferenciální diagnostika, jejíž potřeba vzniká v důsledku auskultativny příznaků mitrální regurgitace, se provádí pomocí EchoCG, během něhož jsou vegetace stanoveny na postižených chlopních a stupeň regurgitace postupuje v dynamice pozorování.

Tyto, stejně jako jiné (kardiomyopatie, ischemická choroba srdeční, arteriální hypertenze), jsou doprovázeny sekundárním prolapsem mitrální chlopně, což je způsobeno především oslabením nebo prasknutím pupečníku nebo změnou funkce papilárních svalů. V souvislosti s tímto referenčním bodem v diagnóze, zejména když není možné produkovat EchoCG, existuje konstantní hrubý šum, jehož intenzita odpovídá stupni mitrální regurgitace a nezávisí na zátěžových testech, informativní pro primární PMH.

Dědičná onemocnění a syndromy, ve kterých je přítomen PMH, jsou nejčastěji rozpoznány při hodnocení vzhledu pacienta. Zde by praktický lékař neměl být v rozpacích, pokud si nepamatuje příznaky těchto onemocnění, ale lékař by měl být znepokojen abnormálním vzhledem pacienta jako celku nebo jednotlivých částí jeho těla. Podpůrné znaky těchto odchylek jsou následující:

- Obecné znaky - vysoké, protáhlé končetiny vzhledem k velikosti trupu, pavoukovité prsty (arachnodakticky), strukturální rysy lebky a hrudníku - s Marfanovým syndromem; zkrácení končetin s ohledem na velikost trupu, jejich zakřivení a přítomnost pseudartrózy s nedokonalou osteogenezí; eunuchoidní struktura těla, gynekomastie, prodloužení končetin u Klinefelterova syndromu (Klinefelterův syndrom).

- Thorax - akutní epigastrický úhel, pokles anteroposteriorního hrudníku, deprese v hrudní kosti, kyfóza, skolióza, syndrom rovného hřbetu.

- Lebka, obličej - dolichocephalus, dlouhá úzká tvář, "gotická" obloha v kombinaci s vysokým hlasem v Marfanově syndromu, maska ​​podobná tvář, klesající oční víčka, nízká linie vlasů s miotonií dystrophica (často kombinovaná se srdečním rytmem a poruchami vedení). Nízké uši jsou charakteristické pro mnoho dědičných onemocnění.

- Oči - krátkozrakost, šilhání, ektopie čočky, epikant (polopunární tenký kožní záhyb pokrývající vnitřní roh palpebrální fisury), modrá sklera.

- Kůže - četné pigmentové skvrny, jako jsou pihy, řídnutí kůže, její úžasná zranitelnost při sebemenším zranění, ale bez významného krvácení, tendence k tvorbě petechiálních krvácení v oblastech komprese, zvýšená pružnost kůže (schopnost oddálit pokožku tváří a vnější povrch loktů o více než 5 cm, kůže nad klíční kosti o více než 3 cm), atrofické brázdy, subkutánní uzliny hlavně na čelním povrchu nohou - se syndromem Ehlers - Danlos (Ehlers - Danlos).

- Žilní cévy - varikokéla u chlapců, křečové žíly dolních končetin u mladých žen, které se porodily.

- Klouby - hypermobilita - možnost pasivního rozšíření prstu V kolmo k zadnímu povrchu ruky, pasivní adukce prvního prstu na kontakt s předloktím, přehnutí v lokti a kolenních kloubech (hyperextenze), schopnost dotýkat se dlaní podlahy bez ohnutí kolen s Ehlersovým syndromem - Dan.

Určitý symptom samozřejmě není nepopiratelným důkazem určité nemoci, ale v tomto případě by měl lékař dát pozorněji na srdce pacienta.

Diferenciální diagnostika primárního PMH

Myokarditida - objevený hluk postupně postupuje v intenzitě a ploše v průběhu několika dnů a pak se vrací do stejné sekvence. Současně dochází ke změně hranic srdce doleva, po které následuje návrat na předchozí úroveň. Kromě toho, když myokarditida není slyšet systolické "kliknutí". Diagnóza může být potvrzena snížením ejekční frakce a expanzí LV během echoCG, jakož i dynamikou změn v krvi.

Aeuryzma síňového septa

Aneurysma interatriální přepážky je obvykle umístěna v oblasti oválného okénka a je spojena s insolventností prvků pojivové tkáně. Vyskytuje se v dědičné dysplazii pojivové tkáně, po spontánním uzavření defektu MPP nebo vrozené vývojové anomálii. Obvykle je aneuryzmatický výčnělek malý, není doprovázen hemodynamickými poruchami a nevyžaduje chirurgický zákrok.

Klinicky, aneurysma může být podezřelý z přítomnosti kliknutí v srdci, podobný těm v MVD. Kombinace aneuryzmatu a prolapsu je také možná. Pro objasnění povahy změn zvuku v srdci umožňuje echokardiografie. Aneurysma je potvrzena přítomností vyčnívání MPP ve směru pravého atria v oblasti oválného okna. Děti s aneuryzmaty WFP jsou předurčeny k rozvoji supraventrikulárních tachyarytmií, sinusového syndromu.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Závěsné srdce"). Diagnostická kritéria syndromu jsou: přetrvávající kardialgie typu anginy pectoris, způsobená konstituční anomálií polohy srdce.

Mezi klinické příznaky patří: bolest v oblasti srdce, zvýšená pulsace precardiac, funkční NL. EKG: záporné T zuby v čele II, III, avF. Radiograficky: v přímé projekci se stín srdce nezmění, šikmo - hlubokým dechem, stín srdce je daleko od diafragmy ("zavěšeného" srdce), vizualizuje se stín spodní duté žíly. Echokardiografické vyšetření umožňuje rozlišit syndrom „suspendovaného srdce“ od PMK.

Tricuspidální ventil prolapsuje izolované

Izolovaný trikuspidální prolaps je pozorován kauzálně vzácný, jeho původ nebyl studován, nicméně je pravděpodobné, že bude stejné povahy jako syndrom MVP. Klinicky určený auskultační obraz jako v PMH. Nicméně, když trikuspidální ventil prolapses, kliknutí a pozdní NL být slyšen nad procesem xiphoid a napravo od hrudní kosti, klikání stanou se v poslední době systolický během inhalace a časný systolic během výdechu. Rozlišení těchto stavů umožňuje echokardiografii.

Komplikace primárního PMH

Ve většině případů dochází k příznivému prolapsu MK a pouze u 2-4% vede k závažným komplikacím.

Hlavní komplikace v průběhu primárního MVP jsou: akutní nebo chronická mitrální insuficience, bakteriální endokarditida, tromboembolismus, život ohrožující arytmie, náhlá smrt.

Akutní MN vzniká z odtržení šlachových nití od MK letáků (syndrom floppy mitrální chlopně), u dětí je pozorován kazuisticky vzácný a je spojen především s poraněním hrudníku u pacientů s pozadím degenerace myxomatózních akordů. Klinické příznaky projevené náhlým vývojem plicního edému. Typické auskultační projevy prolapsu mizí, objevuje se panSSH, vyslovuje se tón III, často MA. Vyvíjí se ortopnoe, kongestivní, jemně probublávající rales v plicích a bublající dýchání. Radiograficky stanovena kardiomegálie, dilatace levé síně a LV, žilní kongesce v plicích, obraz před a plicního edému. Potvrzení separace šlachových nití umožňuje echokardiografii. „Visutý“ ventil nebo jeho část nemá žádné spojení se subvalvulárními strukturami, má chaotický pohyb, proniká do dutiny levého síně během systoly, dopplerovský průtok určuje velký regurgitantní tok (++++).

Chronická MN u pacientů se syndromem PMK je fenomén závislý na věku a vyvíjí se po 40 letech věku. Bylo prokázáno, že u dospělých je MK prolaps základem MN v 60% případů. MN se často vyvíjí s převažujícím prolapsem zadního hrotu a je výraznější. Stížnosti na dušnost během cvičení, snížený fyzický výkon, slabost, zpoždění ve fyzickém vývoji. Oslabení tónu I, foukání holoSSH, vedené v levé axilární oblasti, zvuky III a IV srdce, důraz na tón II. Na přetížení EKG - LV, hypertrofii LV, odchylku EOS vlevo, s těžkou MN - MA, biventrikulární hypertrofií. Radiograficky determinovaný nárůst ve stínu srdce, především levé části, známky žilní kongesce. Spolehlivě posoudit velikost mitrální regurgitace (MR) umožňuje Dopplerovu echokardiografii.

Není zcela určena hodnota MVP při výskytu IE. Ukázalo se, že PMH je vysoce rizikovým faktorem výskytu IE. Absolutní riziko IE je vyšší než v populaci 4,4 krát. Riziko IE je 13krát vyšší než u populace v případě MVP s izolovaným pozdním nebo holosystolickým šumem - 0,052%. Frekvence IE u pacientů s MVP se zvyšuje s věkem. V přítomnosti bakteriémie se patogen akumuluje na modifikovaných letácích s následným rozvojem klasického zánětu s tvorbou bakteriálních vegetací. IE způsobuje těžké MN, existuje vysoká pravděpodobnost tromboembolie v mozkových cévách, často je v patologickém procesu zapojen myokard s rozvojem dysfunkce levé komory.

Diagnostika IE v MVP představuje značné potíže. Vzhledem k tomu, že ventily s prolapsem jsou nadměrně vroubkované, neumožňují odhalit počátek tvorby bakteriálních vegetací podle EchoCG. Hlavní úlohu v diagnóze proto hraje klinika infekčního procesu (horečka, zimnice, vyrážka, splenomegalie atd.), Výskyt MR šumu a skutečnost, že během opakovaných krevních kultur byly detekovány patogeny.

Frekvence slunce s PMK syndromem závisí na mnoha faktorech, z nichž hlavní jsou elektrická nestabilita myokardu v přítomnosti syndromu prodlouženého QT intervalu, ventrikulární arytmie, konkomitantní MN, neurohumorální nerovnováha a další faktory.

Riziko AF v nepřítomnosti MR je nízké a nepřekračuje 2: 10 000 ročně, zatímco při současné mitrální regurgitaci se zvyšuje 50-100krát. Ve většině případů je slunce u pacientů s MVP arytmogenní a je způsobeno náhlým nástupem idiopatické VT (fibrilace) nebo na pozadí rozšířeného QT syndromu.

Terapeutické taktiky pro PMK

Taktika léčby a léčby primárního prolapsu MK.

Taktika odkazu se mění v závislosti na stupni prolapsu chlopní, povaze vegetativních a kardiovaskulárních změn.

Je nezbytné normalizovat práci, odpočinek, harmonogram, respekt k správnému režimu s dostatečně dlouhým spánkem.

O otázce tělesné výchovy a sportu se rozhoduje individuálně poté, co lékař vyhodnotí ukazatele tělesné výkonnosti a adaptability na fyzickou aktivitu. Většina, v nepřítomnosti MR, výrazné poruchy procesu repolarizace a PAs uspokojivě snášejí cvičení. S lékařskou kontrolou mohou vést aktivní životní styl bez omezení fyzické aktivity. Doporučujeme plavání, lyžování, bruslení, cyklistiku. Sportovní aktivity spojené s trhaným charakterem pohybů (skoky, karate, atd.) Se nedoporučují.

Detekce MR, HA, metabolických změn v myokardu, prodloužení QT intervalu na elektrokardiogramu určuje potřebu omezit fyzickou aktivitu a sport.

Na základě skutečnosti, že PMH je zvláštním projevem IRR v kombinaci se STD, je léčba založena na principu tonické a vegetotropní terapie. Celý komplex léčebných opatření by měl vycházet z individuálních charakteristik pacienta a funkčního stavu autonomního nervového systému.

Důležitou součástí komplexní léčby MVP je neléčebná terapie. K tomuto účelu je předepsána psychoterapie, auto-trénink, fyzioterapie (elektroforéza s hořčíkem, brom v horní krční páteři), vodní procedury, RTI a míšní masáž. Velká pozornost by měla být věnována léčbě chronických ložisek infekce, podle indikace se provádí tonzilektomie.

Léčba by měla být zaměřena na:

1. léčba vaskulární dystonie;
2. prevence myokardiální neurodystrofie;
3. psychoterapie;
4. antibakteriální profylaxe infekční endokarditidy.

S mírnými projevy sympatikotonie je fytoterapie předepisována sedativními bylinkami, tinkturou valeriánu, mateřídouškou, sbírkou bylin (šalvěj, divoký rozmarýn, třezalka jatečná, maminka jatečná, kozlíček lékařský, kozlík lékařský, hloh), který současně působí mírně dehydratačně.

V posledních letech se stále více studií věnovalo studiu účinnosti perorálních hořčíkových přípravků. Byla prokázána vysoká klinická účinnost léčby přípravkem Magnerot po dobu 6 měsíců, obsahující 500 mg orotátu hořečnatého (32,5 mg elementárního hořčíku) v dávce 3000 mg / den po dobu 3 dávek.

Pokud dojde ke změnám v procesu repolarizace, jsou kurzy EKG prováděny s léky, které zlepšují metabolické procesy v myokardu (panangin, riboxin, vitaminová terapie, karnitin). Karnitin (domácí lék karnitin hydrochlorid nebo cizí analogy - L-Carnitin, Tison, Carnitor, Vitaline) se předepisuje v dávce 50-75 mg / kg denně po dobu 2-3 měsíců. Karnitin hraje ústřední roli v metabolismu lipidů a energie. Jako kofaktor beta-oxidace mastných kyselin transportuje acylové sloučeniny (mastné kyseliny) přes mitochondriální membrány, zabraňuje rozvoji myokardiální neurodystrofie, zlepšuje její energetický metabolismus. Příznivý účinek použití koenzymů léčiva Q-10, který významně zlepšuje bioenergetické procesy v myokardu a je zvláště účinný při sekundární mitochondriální insuficienci.

Indikace pro předepisování β-blokátorů jsou časté, skupinové, časné ZhE, zejména na pozadí prodloužení QT intervalu a přetrvávajících repolarizačních poruch; Denní dávka obzidanu je 0,5-1,0 mg / kg tělesné hmotnosti, léčba se provádí po dobu 2-3 měsíců nebo více, po které se léčivo postupně vysazuje. Vzácné supraventrikulární a VE, pokud nejsou kombinovány s prodlouženým QT syndromem, zpravidla nevyžadují žádné lékařské zákroky.

Antibakteriální profylaxe infekční endokarditidy

Při výrazných morfologických změnách v chlopňovém aparátu je nutné provádět AB profylaxi IE během různých chirurgických zákroků spojených s rizikem bakterémie (extrakce zubů, tonzilektomie atd.). Doporučení Americké asociace kardiologů pro profylaxi dětí s IE.

Léčba by měla zahrnovat psychofarmakoterapii s vysvětlující a racionální psychoterapií zaměřenou na rozvoj odpovídajícího vztahu ke stavu a léčbě.

Psychofarmakoterapie se obvykle provádí kombinací psychotropních léků. Z antidepresiv nejčastěji užívaných léků s vyváženým nebo sedativním účinkem (azafen - 25 - 75 mg denně, amitriptylin - 6,25 - 25 mg denně). Z neuroleptik se dává přednost sonapaxu s jeho thymoleptickým účinkem a lékům fenothiazinových sérií (triptazin - 5 až 10 mg denně, ethylenový peptid - 10 až 15 mg denně), vzhledem k jejich aktivačnímu účinku se selektivním účinkem na duševní poruchy. V kombinaci s antidepresivy nebo neuroleptiky se používají sedativa, která mají sedativní účinek (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). V případě izolovaného použití trankvilizérů jsou výhodná „denní“ trankvilizéry - trioxazin, rudné hnojivo, acexam, grandaxin.

Při sympatických tónech vegetativního tonusu se doporučují některá dietní opatření - omezující sodné soli, zvýšení přísunu draselných a hořečnatých solí (pohanka, ovesné vločky, kaše jáhlová, sója, fazole, hrášek, meruňky, broskve, dogrose, sušené meruňky, rozinky, cuketa, léky) panangin). Vitaminová terapie (multivitaminy, B1), sběr sedativních bylin. Pro zlepšení mikrocirkulace byl jmenován vinkopan, cavinton, trental.

S rozvojem MN se tradiční léčba provádí srdečními glykosidy, diuretiky, draslíkovými přípravky, vazodilatátory. MR se dlouhodobě nachází ve stavu kompenzace, nicméně za přítomnosti funkční (hraniční) plicní hypertenze a nestability myokardu se mohou vyskytnout NK jevy, obvykle na pozadí interkurentních onemocnění, méně často po dlouhodobém psycho-emocionálním stresu.

Bylo prokázáno, že ACE inhibitory mají tzv. "Kardioprotektivní" účinek a jsou doporučeny pro pacienty s vysokým rizikem rozvoje CHF, snižují výskyt plicní a systémové hypertenze a také omezují virový zánětlivý proces v myokardu. Antihypertenzní dávky kaptoprilu (méně než 1 mg / kg, průměrně 0,5 mg / kg denně) při dlouhodobém užívání spolu se zlepšenou funkcí LV mají normalizující účinek na plicní oběh. Základem je účinek kaptoprilu na lokální angiotenzinový systém plicních cév.

V případě těžké MN refrakterní terapie se provádí chirurgická korekce defektu. Klinické indikace chirurgické léčby MVP komplikované těžkou MN jsou:

- oběhové selhání II B, refrakterní k terapii;

- přístup fibrilace síní;

- přistoupení plicní hypertenze (ne více než 2 stupně);

- přídavek IE, neléčitelných antibakteriálních léčiv.

Hemodynamické indikace pro chirurgickou léčbu MN jsou:

- zvýšení tlaku v letadle (více než 25 mm Hg);

- snížení ejekční frakce (méně než 40%);

- frakce regurgitace větší než 50%;

- nadbytek diastolického objemu LV 2krát.

V posledních letech byla použita radikální chirurgická korekce PMK syndromu, včetně různých možností chirurgického zákroku v závislosti na převažujících morfologických abnormalitách (přeložení mitrální chlopně; tvorba umělých akordů pomocí polytetrafluorethylenových stehů; zkrácení šlachovitých akordů; uzavření komůrek).

Doporučuje se doplnit popsané regenerační operace na MC pomocí tesařské podpory šití. Pokud není možné provést regeneraci, je ventil nahrazen umělou protézou.

Vzhledem k tomu, že je možné, že vývoj změn z MC s věkem, stejně jako pravděpodobnost závažných komplikací diktují potřebu následného sledování. Musí být znovu vyšetřeny kardiologem a podrobeny kontrolním testům nejméně dvakrát ročně, v podmínkách ambulantní ambulance se provádí anamnéza: během těhotenství a porodu se v prvních letech života projevují známky dysplastického vývoje (vrozená dislokace a kyčelní klouby, kýla).. Odhalují se stížnosti, včetně astenoneurotické povahy: bolesti hlavy, kardialgie, palpitace, atd. Vyšetření se provádí s vyhodnocením konstitučních znaků a drobných vývojových anomálií, auskultace v zádech, levé straně, sezení, postavení, po skákání a namáhání. elektrokardiogramu při lhaní a postavení je vhodné provést echokardiogram.

V sledovaném období je zaznamenána dynamika auskultačních projevů, elektro-echokardiogramových ukazatelů a sledování předepsaných doporučení.

Prognóza MVP závisí na příčině prolapsu a stavu funkce levé komory. Obecně je však prognóza primárního PMH příznivá. Stupeň primární PMH se zpravidla nemění. Průběh MVP u většiny pacientů je asymptomatický. Mají vysokou toleranci k fyzické aktivitě. V tomto ohledu jsou akrobaty, tanečníci a baletní tanečníci s hypermobilitou kloubů, mezi nimiž jsou tváře s PMK, poměrně názorné. Těhotenství s PMK není kontraindikováno.