logo

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE) je onemocnění, při kterém se v důsledku narušení imunitního systému vyvíjejí zánětlivé reakce v různých orgánech a tkáních.

K onemocnění dochází v období exacerbace a remise, jejichž výskyt je obtížné předvídat. V posledním stadiu vede systémový lupus erythematosus k tvorbě nedostatečnosti jednoho nebo jiného orgánu nebo několika orgánů.

Ženy trpí systémovým lupus erythematosus 10krát častěji než muži. Onemocnění je nejčastější ve věku 15-25 let. Nejčastěji se onemocnění projevuje během puberty, během těhotenství a po porodu.

Příčiny systémového lupus erythematosus

Příčina systémového lupus erythematosus není známa. Je diskutován nepřímý vliv řady vnějších a vnitřních faktorů, jako je dědičnost, virové a bakteriální infekce, hormonální změny a faktory prostředí.

• Genetická predispozice hraje roli při výskytu onemocnění. Bylo prokázáno, že pokud jeden z dvojčat má lupus, pak riziko, že druhý může dostat nemocný zvyšuje o 2 krát. Oponenti této teorie naznačují, že gen zodpovědný za vývoj onemocnění dosud nebyl nalezen. Navíc u dětí, z nichž jeden z rodičů je nemocný systémovým lupus erythematosus, vzniká pouze 5% onemocnění.

• Častá detekce viru Epstein-Barrové u pacientů se systémovým lupus erythematosus je ve prospěch virové a bakteriální teorie. Navíc bylo prokázáno, že DNA některých bakterií může stimulovat syntézu antinukleárních autoprotilátek.

• u žen s SLE v krvi je často určeno zvýšením hormonů, jako je estrogen a prolaktin. Často se onemocnění projevuje během těhotenství nebo po porodu. To vše hovoří ve prospěch hormonální teorie vývoje onemocnění.

Je známo, že ultrafialové paprsky u řady predisponovaných osob jsou schopny vyvolat produkci autoprotilátek kožními buňkami, což může vést ke vzniku nebo zhoršení stávajícího onemocnění.

Bohužel, žádná z teorií spolehlivě vysvětluje příčinu nemoci. Proto je v současnosti systémový lupus erythematosus považován za polyetiologické onemocnění.

Symptomy systémového lupus erythematosus

Pod vlivem jednoho nebo několika z výše uvedených faktorů, v podmínkách nesprávného fungování imunitního systému, je DNA různých buněk „exponována“. Takové buňky jsou vnímány tělem jako cizí (antigeny) a pro ochranu proti nim jsou vyvinuty speciální proteiny-protilátky, které jsou specifické pro tyto buňky. Během interakce protilátek a antigenů vznikají imunitní komplexy, které jsou fixovány v různých orgánech. Tyto komplexy vedou k rozvoji imunitního zánětu a poškození buněk. Zvláště často ovlivňují buňky pojivové tkáně. Vzhledem k široké distribuci pojivové tkáně v těle, se systémovým lupus erythematosus, se téměř všechny orgány a tkáně těla účastní patologického procesu. Imunitní komplexy, upevňující cévní stěnu, mohou vyvolat trombózu. Cirkulující protilátky v důsledku jejich toxických účinků vedou k rozvoji anémie a trombocytopenie.

Systémový lupus erythematosus označuje chronická onemocnění vyskytující se v období exacerbace a remise. V závislosti na počátečních projevech se rozlišuje následující průběh onemocnění:

• akutní průběh SLE - projevuje se horečkou, slabostí, únavou, bolestí v kloubech. Pacienti často uvádějí datum nástupu. Během 1-2 měsíců se vytvoří rozvinutý klinický obraz léze vitálních orgánů. S rychlým průběhem v 1-2 letech pacienti obvykle umírají.
• Subacutní SLE - první příznaky nemoci nejsou tak výrazné. Od projevu k poškození orgánů, průměrně 1-1,5 let.
• chronický průběh SLE - v průběhu let se vyskytne jeden nebo více symptomů. V chronickém průběhu jsou periody exacerbace vzácné, aniž by došlo k narušení práce vitálních orgánů. Často pro léčbu onemocnění vyžaduje minimální dávky léků.

Počáteční projevy onemocnění jsou zpravidla nespecifické, když užívají protizánětlivé léky nebo spontánně odcházejí bez stopy. Často první známkou onemocnění je zčervenání na obličeji v podobě motýlích křídel, které také s časem mizí. Doba remise může být v závislosti na typu proudění poměrně dlouhá. Poté pod vlivem určitého predispozičního faktoru (prodloužené vystavení slunci, těhotenství) dochází k exacerbaci onemocnění, která také později ustupuje do fáze remise. Postupem času se příznaky poškození orgánů spojují s nespecifickými projevy. Pro rozšířený klinický obraz je charakteristické poškození následujících orgánů.

1. Kůže, nehty a vlasy. Kožní léze jsou jedním z nejčastějších příznaků onemocnění. Často se příznaky objevují nebo zhoršují po dlouhém pobytu na slunci, mrazu a psychoemotivním šoku. Charakteristickým rysem SLE je vzhled v tvářích a zarudnutí nosu kůže ve formě motýlích křídel.

Erytém typu motýlů

Také zpravidla se v otevřených oblastech kůže (obličej, horní končetiny, oblast výstřihu) vyskytují různé formy a velikosti zčervenání kůže, náchylné k perifernímu růstu - Biettovy odstředivé erytémy. Diskoidní lupus erythematosus je charakterizován výskytem zarudnutí kůže, které je pak nahrazeno zánětlivým edémem, pak je kůže v této oblasti zhutněna a ve finále jsou vytvořena atrofická místa se zjizvením.

Diskoidní lupus erythematosus

Foci diskoidního lupus erythematosus se mohou vyskytovat v různých oblastech, v tomto případě hovoří o procesu diseminace. Dalším výrazným projevem kožních lézí je kapilární zčervenání a otok a četné drobné krvácení na koncích prstů, dlaních, chodidlech. Poškození vlasů se systémovým lupus erythematosus se projevuje plešatostí. Změny ve struktuře nehtů až po atrofii periunguálního válce se objevují během exacerbace onemocnění.

2. Sliznice. Obvykle je postižena sliznice úst a nosu. Patologický proces je charakterizován výskytem zarudnutí, tvorbou erozí sliznice (enanthema), jakož i drobných vředů dutiny ústní (aphohous stomatitis).

Pokud se objeví praskliny, eroze a vředy červeného okraje rtů, je diagnostikován lupus cheilitis.

3. Systém pohybového aparátu. Poškození kloubů se vyskytuje u 90% pacientů se SLE.

Artritida kloubního II prstu se SLE

Do patologického procesu se zapojují drobné klouby, zpravidla prsty. Léze je symetrická, pacienti se obávají bolesti a ztuhlosti. Deformace kloubů je vzácná. Aseptická (bez zánětlivé složky) kostní nekrózy je běžná. Ovlivněna je femorální hlava a kolenní kloub. V klinice dominují symptomy funkční insuficience dolních končetin. Když je patogenní aparát zapojen do patologického procesu, vyvíjejí se nestálé kontrakty, v závažných případech, výrony a subluxace.

4. Respirační systém. Nejběžnější léze plic. Pleurisy (hromadění tekutiny v pleurální dutině), zpravidla bilaterální, doprovázené bolestí na hrudi a dušností. Akutní lupus pneumonitis a plicní krvácení jsou život ohrožující stavy a bez léčby vedou k rozvoji syndromu respirační tísně.

5. Kardiovaskulární systém. Nejčastější je endokarditida Liebman-Sachs s častými lézemi mitrální chlopně. Současně, v důsledku zánětu, dochází k narůstání listů chlopně a vzniku srdeční vady jako stenózy. S perikarditidou, listy perikardu zahušťují a kapalina se může objevit mezi nimi. Myokarditida se projevuje bolestí v hrudníku, zvětšeným srdcem. Když SLE často postihuje cévy malého a středního kalibru, včetně koronárních tepen a tepen mozku. Cévní mozková příhoda, koronární srdeční onemocnění jsou proto hlavní příčinou úmrtí u pacientů se SLE.

6. Ledviny. U pacientů s SLE, s vysokou aktivitou procesu, se tvoří lupus nephritis.

7. Nervový systém. V závislosti na postižené oblasti je u pacientů se SLE detekován široký rozsah neurologických symptomů, od migrenózních bolestí hlavy až po přechodné ischemické ataky a mrtvice. V období vysoké aktivity procesu se mohou objevit epileptické záchvaty, chorea, ataxie mozku. Periferní neuropatie se vyskytuje ve 20% případů. Nejdramatičtějším projevem je neuritida zraku se ztrátou zraku.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE je stanovena, když je přítomno 4 nebo více z 11 kritérií (American Rheumatological Association, 1982).

Lupus erythematosus

Toto onemocnění je doprovázeno porušením imunitního systému, což má za následek zánět svalů, jiných tkání a orgánů. Lupus erythematosus se vyskytuje v období remise a exacerbace, zatímco vývoj onemocnění je obtížné předvídat; v průběhu progrese a vzniku nových symptomů vede onemocnění k selhání jednoho nebo více orgánů.

Co je lupus erythematosus

Jedná se o autoimunitní patologii, při které jsou postiženy ledviny, krevní cévy, pojivové tkáně a další orgány a systémy. Jestliže v normálním stavu lidské tělo produkuje protilátky schopné útočit na cizí organismy, které spadají ven, pak v přítomnosti nemoci tělo produkuje velké množství protilátek proti buňkám těla a jejich složkám. V důsledku toho vzniká imunitní komplex zánětlivý proces, jehož vývoj vede k dysfunkci různých prvků těla. Systémový lupus ovlivňuje vnitřní a vnější orgány, včetně:

Důvody

Etiologie systémového lupusu je stále nejasná. Lékaři naznačují, že příčinou onemocnění jsou viry (RNA atd.). Rizikovým faktorem pro rozvoj patologie je navíc dědičná predispozice. Ženy trpí lupus erythematosus asi desetkrát častěji než muži, což je vysvětleno zvláštnostmi jejich hormonálního systému (v krvi je vysoká koncentrace estrogenu). Důvodem, proč se onemocnění u mužů projevuje méně často, je ochranný účinek, který mají androgeny (mužské pohlavní hormony). Zvýšení rizika SLE může:

  • bakteriální infekce;
  • užívání léků;
  • virové léze.

Vývojový mechanismus

Normálně fungující imunitní systém produkuje látky pro boj s antigeny jakýchkoliv infekcí. Při systémovém lupu protilátky cíleně ničí své vlastní buňky v těle, zatímco způsobují absolutní narušení pojivové tkáně. Pacienti obvykle vykazují změny fibroidu, ale jiné buňky jsou náchylné k otoku mukoidů. V postižených strukturálních jednotkách kůže je jádro zničeno.

Kromě poškození kožních buněk se ve stěnách cév začnou hromadit plazmatické a lymfoidní částice, histiocyty a neutrofily. Imunitní buňky se usazují kolem zničeného jádra, které se nazývá fenomén "růžice". Pod vlivem agresivních komplexů antigenů a protilátek se uvolňují lysozomální enzymy, které stimulují zánět a vedou k poškození pojivové tkáně. Z degradačních produktů vznikají nové antigeny s protilátkami (autoprotilátky). V důsledku chronického zánětu dochází ke skleróze tkáně.

Formy nemoci

V závislosti na závažnosti příznaků patologie má systémová choroba určitou klasifikaci. Klinické varianty systémového lupus erythematosus zahrnují:

  1. Akutní forma. V této fázi nemoc prudce postupuje a celkový stav pacienta se zhoršuje, zatímco si stěžuje na neustálou únavu, vysokou teplotu (až 40 stupňů), bolest, horečku a bolesti svalů. Symptomatologie onemocnění se rychle rozvíjí a během měsíce postihuje všechny tkáně a orgány osoby. Prognóza akutní SLE není uklidňující: často délka života pacienta s takovou diagnózou nepřesáhne 2 roky.
  2. Subakutní forma. Od okamžiku nástupu onemocnění a před nástupem příznaků může trvat déle než rok. Pro tento typ onemocnění je charakteristická častá změna období exacerbace a remise. Prognóza je příznivá a stav pacienta závisí na léčbě zvolené lékařem.
  3. Chronické. Nemoc je pomalá, příznaky jsou slabé, vnitřní orgány jsou prakticky neporušené, takže tělo funguje normálně. I přes mírný průběh patologie je v této fázi prakticky nemožné ji vyléčit. Jediné, co lze udělat, je zmírnit stav osoby pomocí léků pro zhoršení SLE.

Je nutné rozlišovat kožní onemocnění související s lupus erythematosus, ale nikoli systémovou a nemající generalizovanou lézi. Mezi tyto patologie patří:

  • diskoidní lupus (červená vyrážka na obličeji, hlavě nebo jiných částech těla, mírně zvýšená nad kůži);
  • lékový lupus (zánět kloubů, vyrážka, vysoká horečka, bolest v hrudníku spojená s užíváním drog; po jejich vysazení symptomy zmizí);
  • neonatální lupus (vzácně vyjádřený, postihuje novorozence, když má matka imunitní systém; onemocnění je doprovázeno abnormalitami jater, kožní vyrážky, srdečního onemocnění).

Jak se projevuje lupus

Mezi hlavní symptomy, které se projevují v SLE, patří těžká únava, kožní vyrážky a bolest v kloubech. S progresí patologie se problémy s prací srdce, nervového systému, ledvin, plic a krevních cév stávají aktuálními. Klinický obraz onemocnění je v každém případě individuální, protože závisí na tom, které orgány jsou postiženy a jaký stupeň poškození mají.

Na kůži

Poškození tkáně na počátku onemocnění se vyskytuje u asi čtvrtiny pacientů, u 60-70% pacientů se SLE je kožní syndrom patrný později, v jiných se vůbec nevyskytuje. Oblasti těla, které jsou otevřené slunci, jsou zpravidla typické pro lokalizaci léze - obličej (oblast ve tvaru motýla: nos, tváře), ramena, krk. Léze jsou podobné erytému (erythematosus), protože mají vzhled červených šupin. Podél okrajů lézí jsou rozšířené kapiláry a oblasti s nadbytkem / nedostatkem pigmentu.

Kromě obličeje a dalších částí těla vystavených slunci ovlivňuje systémový lupus pokožku hlavy. Tento projev je zpravidla lokalizován v časové oblasti, zatímco vlasy vypadávají na omezené ploše hlavy (lokální alopecie). U 30-60% pacientů se SLE je patrná zvýšená citlivost na sluneční světlo (fotosenzibilizace).

V ledvinách

Velmi často lupus erythematosus postihuje ledviny: přibližně polovina pacientů vykazuje poškození ledvinového aparátu. Častým příznakem je přítomnost bílkovin v moči, válce a červené krvinky, zpravidla nejsou detekovány na začátku onemocnění. Hlavní příznaky, které SLE postihuje ledviny, jsou: t

  • membranózní nefritida;
  • proliferativní glomerulonefritida.

V kloubech

Reumatoidní artritida je často diagnostikována lupus: v 9 z 10 případů je nedeformující a neerozivní. Nejčastěji onemocnění postihuje kolenní klouby, prsty, zápěstí. U pacientů se SLE se navíc někdy rozvine osteoporóza (snížení hustoty kostí). Často si pacienti stěžují na bolest svalů a svalovou slabost. Imunitní zánět je léčen hormonálními léky (kortikosteroidy).

Na sliznici

Onemocnění se projevuje v ústní sliznici a nosohltanu ve formě vředů, které nezpůsobují bolestivé pocity. Porážka sliznic je fixována v 1 ze 4 případů. Pro tuto charakteristiku:

  • snížená pigmentace, červený okraj rtů (cheilitis);
  • ulcerace úst / nosu, petechiální krvácení.

Na plavidlech

Lupus erythematosus může postihnout všechny struktury srdce, včetně endokardu, perikardu a myokardu, koronárních cév, ventilů. Poškození vnější membrány orgánu se však vyskytuje častěji. Nemoci, které mohou být způsobeny SLE:

  • perikarditida (zánět serózních membrán srdečního svalu, projevený tupými bolestmi na hrudi);
  • myokarditida (zánět srdečního svalu, doprovázená poruchami rytmu, nervovými impulsy, akutním / chronickým selháním orgánů);
  • dysfunkce chlopní;
  • poškození koronárních cév (u pacientů se SLE se může objevit v raném věku);
  • poškození vnitřní strany krevních cév (tím se zvyšuje riziko aterosklerózy);
  • poškození lymfatických cév (projevuje se trombózou končetin a vnitřních orgánů, panikulitida - subkutánní bolestivé uzliny a reticularis - modré skvrny tvořící vzor mřížky).

Na nervovém systému

Lékaři naznačují, že selhání centrálního nervového systému je způsobeno lézí mozkových cév a tvorbou protilátek proti neuronům - buňkám, které jsou zodpovědné za výživu a ochranu těla, jakož i imunitních buněk (lymfocytů. Klíčové známky toho, že nemoc postihla nervové struktury mozku - to je :

  • psychóza, paranoia, halucinace;
  • migrénové bolesti hlavy;
  • Parkinsonova choroba, chorea;
  • deprese, podrážděnost;
  • mozková mrtvice;
  • polyneuritida, mononeuritida, meningitida aseptického typu;
  • encefalopatie;
  • neuropatie, myelopatie atd.

Příznaky

Systémové onemocnění má rozsáhlý seznam symptomů, s obdobími remise a komplikacemi. Nástup patologie může být bleskový nebo postupný. Symptomy lupus závisí na formě onemocnění a protože patří do multiorgánové kategorie patologií, klinické symptomy mohou být různé. Non-těžké formy SLE jsou omezeny pouze na poškození kůže nebo kloubů, závažnější typy onemocnění jsou doprovázeny dalšími projevy. Charakteristické příznaky onemocnění zahrnují:

  • oteklé oči, klouby dolních končetin;
  • bolesti svalů / kloubů;
  • oteklé lymfatické uzliny;
  • hyperémie;
  • zvýšená únava, slabost;
  • červená, podobná alergickým vyrážkám na obličeji;
  • bezdůvodná horečka;
  • Modré prsty, ruce, nohy po stresu, kontakt s chladem;
  • alopecie;
  • bolestivost při vdechování (hovoří o poškození sliznice plic);
  • citlivost na sluneční světlo.

První známky

Časné příznaky zahrnují teplotu, která kolísá v mezích 38039 stupňů a může trvat několik měsíců. Poté má pacient jiné známky SLE, včetně:

  • artróza malých / velkých kloubů (může nezávisle projít a pak se znovu objevit s větší intenzitou);
  • vyrážka ve tvaru motýla na obličeji, na ramenou se objevují vyrážky, hrudník;
  • zánět krčních, axilárních lymfatických uzlin;
  • v případě těžkých lézí těla trpí vnitřní orgány - ledviny, játra, srdce, což se projevuje porušením jejich práce.

U dětí

V raném věku se lupus erythematosus projevuje četnými příznaky, které postupně ovlivňují různé orgány dítěte. V tomto případě lékaři nemohou předpovědět, který systém bude následovat. Primární příznaky patologie se mohou podobat běžným alergiím nebo dermatitidě; taková patogeneze onemocnění způsobuje obtíže při diagnostice. Příznaky SLE u dětí mohou být:

  • dystrofie;
  • ředění kůže, fotosenzitivita;
  • horečka, doprovázená hojným pocením, zimnicí;
  • alergické vyrážky;
  • dermatitida, zpravidla nejprve lokalizovaná na tvářích, nose (má formu bradavičnatého vyrážky, puchýřů, edému atd.);
  • bolesti kloubů;
  • křehké nehty;
  • nekróza na špičkách prstů, dlaně;
  • alopecie až do úplného plešatosti;
  • křeče;
  • duševní poruchy (nervozita, nálada atd.);
  • stomatitida, která není léčitelná.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy používají lékaři systém vyvinutý americkými revmatology. Pro potvrzení, že pacient má lupus erythematosus, musí mít pacient alespoň 4 z 11 uvedených příznaků:

  • erytém na obličeji ve tvaru motýla;
  • fotosenzitivita (pigmentace na obličeji, zhoršená vystavením slunečnímu záření nebo UV záření);
  • diskoidní kožní vyrážka (asymetrické červené skvrny, které se odlupují a prasknou, s oblastmi hyperkeratózy mají zubaté okraje);
  • symptomy artritidy;
  • ulcerace sliznic úst, nosu;
  • poruchy centrálního nervového systému - psychóza, podrážděnost, hysterie bez příčiny, neurologické patologie atd.;
  • serózní zánět;
  • častá pyelonefritida, výskyt bílkovin v moči, rozvoj renálního selhání;
  • falešně pozitivní analýza Wassermana, detekce titrů antigenů a protilátek v krvi;
  • redukce krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna jeho složení;
  • nepřiměřené zvýšení antinukleárních protilátek.

Odborník provede konečnou diagnózu pouze tehdy, jsou-li čtyři nebo více znaků z výše uvedeného seznamu. Když se jedná o rozsudek, pacient je zaměřen na úzké, podrobné zkoumání. Velkou roli v diagnostice SLE, lékař přiřadí anamnézu a studium genetických faktorů. Lékař musí zjistit, jaká onemocnění měla pacientka v posledním roce života a jak byla léčena.

Léčba

SLE je chronické onemocnění, u kterého není možné úplné vyléčení pacienta. Cílem terapie je snížení aktivity patologického procesu, obnovení a zachování funkčních schopností postiženého systému / orgánů, prevence exacerbací k dosažení delší délky života u pacientů a zlepšení kvality života. Léčba lupus zahrnuje povinné užívání léků, které lékař předepisuje každému pacientovi individuálně v závislosti na vlastnostech organismu a stadiu onemocnění.

Pacienti jsou hospitalizováni v případech, kdy mají jeden nebo více z následujících klinických projevů onemocnění:

  • podezření na mrtvici, srdeční infarkt, těžké poškození centrálního nervového systému, pneumonie;
  • teplota se dlouhodobě zvyšuje nad 38 stupňů (horečka nemůže být eliminována pomocí antipyretických činidel);
  • deprese vědomí;
  • prudký pokles leukocytů v krvi;
  • rychlá progrese symptomů nemoci.

Když je potřeba, pacient je odkázán na specialisty, jako je kardiolog, nefrolog nebo pulmonolog. Standardní léčba SLE zahrnuje:

  • hormonální terapie (předepsané léky glukokortikoidní skupiny, například prednisolon, cyklofosfamid atd.);
  • protizánětlivé léky (obvykle Diclofenac v ampulích);
  • antipyretika (na bázi paracetamolu nebo ibuprofenu).

Aby pacient zmírnil pálení, loupání kůže, předepíše pacientovi krémy a masti na bázi hormonů. Zvláštní pozornost je při léčbě lupus erythematosus věnována udržení imunity pacienta. Během remise je pacientovi předepsán komplex vitamínů, imunostimulantů a fyzioterapeutických manipulací. Léky, které stimulují činnost imunitního systému, jako je azathioprin, se užívají pouze během klidu nemoci, jinak se stav pacienta může prudce zhoršit.

Akutní lupus

Léčba musí začít v nemocnici co nejdříve. Léčebný postup by měl být dlouhý a konstantní (bez přerušení). Během aktivní fáze patologie se glukokortikoidy podávají pacientovi ve velkých dávkách, počínaje 60 mg prednisolonu a zvyšují se po dobu 3 měsíců o dalších 35 mg. Pomalu snižujte objem léku, přecházejte do tablet. Po individuálně stanovené udržovací dávce léčiva (5-10 mg).

Aby se zabránilo narušení metabolismu minerálů, současně s hormonální terapií, předepisují se přípravky draslíku (Panangin, roztok octanu draselného atd.). Po ukončení akutní fáze onemocnění se komplexní léčba kortikosteroidy provádí ve snížených nebo udržovacích dávkách. Navíc pacient užívá aminochinolinová léčiva (1 tableta Delagin nebo Plaquenil).

Chronické

Čím dříve je léčba zahájena, tím větší je šance pacienta vyhnout se nevratným účinkům v těle. Terapie chronické patologie nutně zahrnuje použití protizánětlivých léčiv, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (imunosupresiv) a kortikosteroidních hormonálních léků. Úspěch v léčbě však dosahuje pouze polovina pacientů. V nepřítomnosti pozitivní dynamiky se provádí terapie kmenovými buňkami. Autoimunitní agrese zpravidla chybí.

Co je nebezpečný lupus erythematosus

U některých pacientů s takovou diagnózou dochází k závažným komplikacím - je narušena činnost srdce, ledvin, plic, jiných orgánů a systémů. Nejnebezpečnější forma onemocnění je systémová, která poškozuje i placentu během těhotenství, v důsledku čehož dochází k zakrnění plodu nebo jeho smrti. Autoprotilátky jsou schopny proniknout do placenty a způsobit novorozenecké (kongenitální) onemocnění novorozence. V tomto případě se dítě objeví kožní syndrom, který prochází po 2-3 měsících.

Kolik žije s lupus erythematosus

Díky moderním lékům mohou pacienti žít déle než 20 let po diagnóze onemocnění. Proces vývoje patologie probíhá různými rychlostmi: u některých lidí symptomy postupně zvyšují intenzitu, v jiných rychle roste. Většina pacientů nadále žije svým obvyklým způsobem života, ale s těžkým průběhem onemocnění se ztrácí schopnost pracovat v důsledku těžké bolesti kloubů, vysoké únavy a poruch CNS. Trvání a kvalita života SLE závisí na závažnosti symptomů vícečetného selhání orgánu.

Systémový lupus erythematosus: symptomy a léčba

Objev onemocnění "Systémový lupus erythematosus" nastal v roce 1828 poté, co francouzský dermatolog Biett popsal jeho symptomy.

Zpočátku byly příznaky tohoto onemocnění jeho vnějšími projevy, ale v roce 1873 bylo zjištěno, že kromě kožních příznaků lupus erythematosus mohou existovat i choroby vnitřních orgánů.

Pouze v roce 1954 byly v krvi pacientů se systémovým lupus erythematosus identifikovány určité proteiny (protilátky) působící proti vlastním buňkám v těle. Objev těchto proteinů pomohl vyvinout citlivé testy pro stanovení této choroby.

Lupus erythematosus - co je to nemoc?

Systémový lupus erythematosus (SLE) je onemocnění imunitního systému (autoimunitní onemocnění), při kterém tělo produkuje protilátky proti vlastním buňkám a jejich složkám, způsobuje poškození jejich zdravých buněk a tkání, snaží se je zničit a napadnout je, protože tyto buňky vnímají jako cizince.

Takový útok na zdravé buňky těla vede k těžkému zánětu a poškození různých tkání těla.

Systémový lupus erythematosus je nevyléčitelné chronické onemocnění a může negativně působit jak na svaly, tak na klouby, způsobovat jejich zánět a na jiné lidské orgány - může být postižena kůže, ledviny, plíce, kardiovaskulární systém a mozek.

Lupus erythematosus je zařazen do skupiny revmatických onemocnění, které jsou doprovázeny zánětlivými onemocněními pojivové tkáně a jsou také určeny charakteristickou bolestí kloubů a bolestivými projevy svalů a kostí.

Ženy dostávají SLE desetkrát častěji než muži.

Systémový lupus erythematosus - symptomy

Symptomy systémového lupus erythematosus jsou četné, ale existují některé generalizované symptomy a projevy charakteristické pro toto onemocnění:

  1. konstantní velmi silná únava;
  2. bolesti hlavy;
  3. bolest svalů;
  4. otok a bolestivé klouby (artritida);
  5. vysoká tělesná teplota bez důvodu;
  6. charakteristické kožní vyrážky;
  7. problémy s ledvinami.

Všechny symptomy nemoci mohou být rozděleny do typů.

Tabulka - Symptomy systémového lupus erythematosus

Typy systémového lupus erythematosus

Existují čtyři typy lupus erythematosus:

  • systémový lupus erythematosus;
  • diskoidní;
  • lékem indukované;
  • novorozence.

Tabulka typů tvrdé měny

Typ lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus: příčiny

Vzhled SLE je způsoben tím, že funkce imunitního systému začíná fungovat tak, jak by měla. Se zdravým imunitním systémem jsou produkovány protilátky, které jsou proteiny - proteiny, které pomáhají bojovat s viry a bakteriemi napadajícími tělo a ničit je.

Když lupus erythematosus v imunitním systému produkuje protilátky (proteiny) proti zdravým buňkám a tkáním vlastního těla.

Vědci dosud nesledovali všechny příčiny zánětu a poškození tkáně u SLE, ale existuje možnost jeho výskytu s kombinací některých z následujících faktorů:

  • Příčiny genetické povahy;
  • Environmentální faktory;
  • Pravděpodobně hormonální faktory.
Selene Gomez diagnostikována SLE

Přesné příčiny onemocnění se mohou u různých lidí velmi lišit, takže je velmi obtížné je klasifikovat.

Lupus erythematosus může způsobit:

  1. stres;
  2. katarální onemocnění;
  3. období adolescence a menopauzy, protože existuje silné hormonální přizpůsobení těla;
  4. těhotenství;
  5. potrat;
  6. sluneční záření;
  7. některé léčivé látky;
  8. viry a infekce.

Diagnostika

Existuje 11 kritérií pro diagnózu lupus erythematosus:

  1. Vzhled vyrážky na lícních kostí v podobě motýla.
  2. Vyrážka na kůži ve formě diskoidální vyrážky (erytému).
  3. Zvýšená citlivost na UV záření.
  4. Výskyt vředů v ústní dutině (enanthem).
  5. Vývoj neerozivní artritidy: dva nebo více kloubů (nejčastěji malé).
  6. Přítomnost serositidy: pohrudnice nebo perikarditidy.
  7. Jsou postiženy ledviny.
  8. Ovlivněné křeče označené CNS a přítomnost psychózy.
  9. Detekce hematologických poruch: anémie, trombocytopenie, leukopenie.
  10. Analýzy odhalily imunologické parametry: anti-DNA nebo anti-Sm nebo aFL.
  11. ANF ​​se vyznačuje zvýšeným titrem.

Pokud pacient má čtyři kritéria z jedenácti, lékař provede diagnózu systémového lupus erythematosus. Současně může být taková diagnóza provedena za přítomnosti jednoho kritéria.

Video - příznaky a léčba systémového lupus erythematosus

Léčba systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus označuje nevyléčitelná onemocnění, u kterých se období exacerbací střídají s obdobími remise.

Během období exacerbace dochází k zánětu různých orgánů nebo ke zhoršení stavu, ke kterému došlo během remise.

Během remise nejsou žádné známky a příznaky lupusu. Vzácně se jedná o kompletní nebo prodloužené remise.

Léčba SLE je primárně zaměřena na prevenci a odložení období exacerbace a udržení doby remise.

Hlavní taktika léčby SLE:

  1. zabránit zhoršení
  2. léčit exacerbaci, když se to stalo
  3. minimalizovat komplikace onemocnění.

Výzkum je prováděn po celém světě, který hledá způsoby, jak léčit toto onemocnění.

Tabulka - způsoby léčby SLE

Systémový lupus erythematosus co je to

Systémový lupus erythematosus (SLE) je závažné onemocnění, ve kterém vlastní imunitní systém vnímá buňky lidského těla jako cizí. V důsledku toho vyvolává imunitní reakci proti nim a vyvolává poškození orgánů. Jelikož jsou prvky imunitního systému přítomny v jakékoli části těla, může být lupus postižen téměř všemi orgány. Podle statistik se v 90% případů onemocnění vyvíjí u žen. Ve většině případů se první příznaky onemocnění objevují ve věku 15 až 25 let.

Mnozí se zajímají o původ jména nemoci a jak s tím mají vlci co dělat? Příběh sahá až do dalekého středověku, kdy v Evropě bylo ještě možné setkat se s divokým vlkem a vážně trpět na takovém setkání. To platí zejména pro řidiče, který často musel chodit do služby kdykoliv během dne a za každého počasí. Když na ně útočil, vlk se snažil kousnout do nechráněné části těla, která se ukázala být obličejem (nosem a líci, aby byl konkrétnější). Později budou uvedeny hlavní příznaky onemocnění a jedním z nich je lupus „butterfly“ - kožní léze v lícních kostí a nosu.

Kromě systémového lupus erythematosus existují další dva procesy: diskoidní a lékový lupus erythematosus. Tyto pojmy by neměly být identifikovány, protože patologie se od sebe liší jak klinickými projevy, tak pravděpodobností závažných komplikací.

Příčiny systémového lupus erythematosus

Lékaři dosud nebyli schopni stanovit přesnou příčinu vzniku takového komplexního onemocnění. Po celém světě hledají desítky laboratoří odpověď na tuto otázku, ale nemohou se rozhodně pohnout kupředu.

  • Na základě údajů získaných při sběru anamnézy se lékařům podařilo prokázat, že lidé, kteří tráví mnoho času studeným nebo teplem, onemocní častěji než ostatní z lupus erythematosus. Ve většině případů je to způsobeno jejich profesionální činností. Ve prospěch ultrafialového záření (obsahuje sluneční světlo) se říká, že v létě se nemoc u pacientů často zhoršuje.
  • Dědičná predispozice totiž není příčinou onemocnění. To je jen substrát, na kterém se následně akumulují další faktory. Nicméně bylo prokázáno, že příbuzní lidí, kteří mají tento problém, mají vyšší riziko vzniku onemocnění.
  • Někteří autoři tvrdí, že lupus je druh systémové reakce imunitního systému těla na časté podráždění. Mikroorganismy, paraziti gastrointestinálního traktu, plísňové infekce, viry působí jako dráždivé látky. Pokud je imunita osoby oslabena a je neustále vystavena negativním účinkům, zvyšuje se pravděpodobnost zvrácené reakce na jeho buňky a tkáně.
  • Expozice některým agresivním chemickým látkám (téměř vždy se s nimi pacient setkává i na pracovišti).

Některé faktory mohou způsobit zhoršení osoby se systémovým lupus erythematosus nebo vyvolat další zhoršení: t

  • Kouření - velmi špatný vliv na stav krevních cév mikrocirkulačního lůžka, které již trpí SLE.
  • Příjem žen z přípravků obsahujících pohlavní hormony ve vysokých dávkách.
  • Léčivo může nejen způsobit rozvoj lupusů, ale také způsobit zhoršení SLE (pamatujte, že se jedná o různá onemocnění).

Patogeneze onemocnění

Mnoho pacientů nedokáže porozumět lékařům, kteří jim řeknou, že jejich vlastní imunitní systém náhle začal napadat svého hostitele. Koneckonců, i daleko od medicíny lidé znají ze školy, že imunitní systém je ochráncem těla.

Zpočátku v lidském těle selhává mechanismus, který vykonává regulační funkci. Jak bylo uvedeno výše, příčiny a mechanismus této konkrétní vazby nebyly stanoveny a lékaři tuto skutečnost mohou zjistit pouze. Výsledkem je, že některé frakce lymfocytů (to je krevní buňka) vykazují nadměrnou aktivitu a vyvolávají tvorbu velkých proteinových molekul - imunitních komplexů.

Dále se tyto stejné komplexy šíří po celém těle a jsou uloženy v různých tkáních, zejména stěnách malých cév. Molekuly bílkovin již v místě připojení vyvolávají uvolňování enzymů z buněk, které jsou normálně uzavřeny ve speciálních mikroskopických kapslích. Agresivní enzymy působí svou činností a poškozují normální tkáň těla, což způsobuje mnoho symptomů, s nimiž pacient vyhledává pomoc od lékaře.

Symptomy systémového lupus erythematosus

Jak můžete vidět z předchozí části, provokatéři nemoci se šíří po celém těle krevním oběhem. To naznačuje, že můžete očekávat poškození prakticky jakéhokoli orgánu.

Nespecifické symptomy

Zpočátku lidé ani netuší, že se vyvinuli systémový lupus kvůli tomu, že se projevuje takto:

  • zvýšení tělesné teploty, na které se člověk nemůže z jakéhokoli důvodu vztahovat;
  • bolest svalů a únava při práci;
  • bolest hlavy a celková slabost.

Je zřejmé, že tyto projevy jsou charakteristické pro téměř jakoukoli nemoc a že samy o sobě nepředstavují pro lékaře nic hodnotného. Nicméně, onemocnění má stále mnoho příznaků, které jsou pro pohodlí rozděleny do skupin podle toho, který orgán nebo orgánový systém je ovlivněn.

Projevy kůže

  • Klasickým příznakem onemocnění je charakteristika "lupus butterfly". Je to zčervenání kůže a výskyt vyrážky na ní v oblasti tváří, nosu, nosu. Navzdory skutečnosti, že kůže je postižena u 65% pacientů se SLE, je tento známý příznak pozorován pouze u 30-50% pacientů. Ženy často tvrdí, že toto zarudnutí je spojeno s nadšením nebo přehřátím na slunci.
  • Na těle a pažích lze nalézt také vyrážky.
  • O něco méně často si člověk všímá vypadávání vlasů a alopecie hnízdění.
  • Vzhled vředů v ústech, vagina, nos.
  • Na nohou a pažích v těch nejtěžších případech kůže trpí tolik, že se objevují trofické vředy.
  • Deriváty kůže - vlasů a nehtů mohou být také poškozeny v důsledku progrese lupusu. Nehty se křehnou a vlasy vypadnou.

Projevy pohybového aparátu

V lupus, pojivová tkáň trpí nejvíce, který je přítomný v relativně velkých množstvích v oblasti kloubů.

  • Většina pacientů s SLE hlásí bolest v kloubech. V tomto případě jsou malé klouby na rukou a zápěstí častěji a silněji postiženy.
  • Zánět symetrických kloubů - polyartritida - se vyvíjí o něco méně často.
  • Na rozdíl od revmatoidní artritidy, která je velmi podobná poškození kloubů při systémovém lupus erythematosus, nedochází k destrukci kostí.
  • Každý pátý pacient s poškozením kloubů rozvíjí svou deformitu. Špatnou věcí je, že tato změna tvaru je trvalá a lze ji odstranit pouze pomocí chirurgického zákroku.
  • U mužů se onemocnění často projevuje zánětem sakroiliakálního kloubu. Současně dochází k bolesti v kosterní kosti a kostrčích (mírně nad hýždě). Příznak může člověka neustále obtěžovat a může se projevit po fyzické námaze ve formě nepohodlí a pocitu těžkosti.

Projevy SLE z hematopoetického systému

  • Jeden z nejvíce specifických a charakteristických projevů lupus je vzhled LE buňky v krvi (oni jsou někdy nazvaní lupus). Jedná se o leukocyty, uvnitř kterých laboratorní pracovníci při vysokém zvětšení detekují jádra jiných krevních buněk. Tento jev je důsledkem falešného poznání vlastních buněk jako nebezpečných a mimozemských. Leukocyty dostávají signál, aby je zničily, zničily na kusy a absorbovaly do sebe.
  • U poloviny pacientů klinické vyšetření krve odhalí anémii, trombocytopenii a leukopenii. To není vždy důsledek progrese onemocnění - často je tento účinek pozorován jako výsledek léčebné terapie onemocnění.

Projevy srdce a velkých cév

  • V některých částech pacientů během vyšetření lékaři zjistili perikarditidu, endokarditidu a myokarditidu.
  • Během vyšetření lékaři nezjistí infekční agens, které by mohlo vyvolat rozvoj zánětlivého srdečního onemocnění.
  • S progresí onemocnění jsou ve většině případů postiženy mitrální nebo trikuspidální chlopně.
  • Systémový lupus erythematosus, stejně jako mnoho systémových onemocnění, zvyšuje pravděpodobnost vzniku aterosklerózy.

Nefrologické projevy SLE

  • Lupusová nefritida je zánětlivé onemocnění ledvin, ve kterém glomerulární membrána zhušťuje, ukládá se fibrin a tvoří se hyalinní krevní sraženiny. Při absenci adekvátní léčby se u pacienta může rozvinout trvalé snížení funkce ledvin. Pravděpodobnost poškození ledvin je vyšší u akutního a subakutního průběhu onemocnění. V případě chronické SLE se lupusová nefritida vyvíjí mnohem méně často.
  • Hematurie nebo proteinurie, která není doprovázena bolestí a nevadí osobě. Často je to jediný projev lupus z močového systému. Jelikož je v současné době SLE diagnostikována včas a začíná účinná léčba, vyvíjí se akutní selhání ledvin pouze v 5% případů.

Neurologické a duševní abnormality

Progresi onemocnění může vyvolat takové impozantní poruchy centrálního nervového systému, jako je encefalopatie, křeče, snížená citlivost, cerebrovaskulární onemocnění. Špatná věc je, že všechny změny jsou poměrně trvalé a obtížně napravitelné.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Na základě všech dostupných údajů lékaři identifikovali nejčastější příznaky lupus erythematosus. Některé z nich jsou běžnější, jiné jsou méně časté. Pokud jsou v osobě identifikovány 4 nebo více kritérií, bez ohledu na to, jak dlouho se objevily, je provedena diagnóza systémového lupus erythematosus. Tato kritéria jsou následující:

  • "Lupus butterfly" - vyrážka na lícních kostkách.
  • Rozruch erupce.
  • Zvýšená citlivost kůže na sluneční světlo - fotosenzibilizace. Osoba může mít vyrážku nebo jen výrazné zarudnutí.
  • Vředy na epitelu úst.
  • Zánětlivá léze dvou nebo více periferních kloubů, bez postižení kostní tkáně v procesu.
  • Zánět serózních membrán - pohrudnice nebo perikarditidy.
  • Vylučování močí denně více než 0,5 g proteinu nebo valurie.
  • Křeče a psychóza, jiné neurologické poruchy.
  • Hemolytická anémie, snížení hladin leukocytů a krevních destiček v krvi.
  • Detekce protilátek proti vlastní DNA a dalším imunologickým abnormalitám.
  • Zvýšení titru ANF.

Léčba systémového lupus erythematosus

Pacient musí zpočátku naladit na skutečnost, že nemoc nemůže být vyléčena během několika dnů, nebo prostě mít operaci. Diagnóza je zatím nastavena na život, ale také nemůžete zoufat. Správně zvolená léčba vám umožní vyhnout se exacerbaci a vést k poměrně plnému životu.

  • Léky s glukokortikoidy - jejich pacienti užívají pravidelně po celý život. Zpočátku je dávka nastavena relativně velká - aby se eliminovalo zhoršení a všechny projevy. Poté, co lékař sleduje stav pacienta a pomalu snižuje množství užívaného léku. Minimální dávka významně snižuje pravděpodobnost, že se u pacienta objeví vedlejší účinky hormonální léčby, které jsou poměrně četné.
  • Cytotoxická léčiva.
  • Inhibitory TNF-a - skupina léčiv, která blokuje působení prozánětlivých enzymů v těle a může zmírnit příznaky onemocnění.
  • Mimotělní detoxikace - odstranění abnormálních krevních buněk a imunitních komplexů z těla velmi citlivou filtrací.
  • Pulzní terapie je použití impozantních dávek cytostatik nebo hormonů, což vám umožní rychle se zbavit hlavních symptomů nemoci. Samozřejmě, že tento kurz trvá krátce.
  • Nesteroidní protizánětlivé léky.
  • Léčba onemocnění, která vyvolávají lupus - nefritidu, artritidu atd.

Je velmi důležité sledovat stav ledvin, protože se jedná o lupusovou nefritidu, která je nejčastější příčinou úmrtí pacientů se systémovým lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové onemocnění s nejvýraznějšími projevy na kůži; Etiologie lupus erythematosus není známa, ale jeho patogeneze je spojena s poruchou autoimunitních procesů, což vede k produkci protilátek proti zdravým buňkám těla. Onemocnění je náchylnější k ženám středního věku. Výskyt lupus erythematosus není vysoký - 2-3 případy na tisíc lidí. Léčbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus provádí společně revmatolog a dermatolog. Diagnóza SLE je stanovena na základě typických klinických příznaků, výsledků laboratorních testů.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové onemocnění s nejvýraznějšími projevy na kůži; Etiologie lupus erythematosus není známa, ale jeho patogeneze je spojena s poruchou autoimunitních procesů, což vede k produkci protilátek proti zdravým buňkám těla. Onemocnění je náchylnější k ženám středního věku. Výskyt lupus erythematosus není vysoký - 2-3 případy na tisíc lidí.

Vývoj a podezření na systémové lupus erythematosus

Přesná etiologie lupus erythematosus nebyla stanovena, ale u většiny pacientů jsou nalezeny protilátky proti viru Epstein-Barr, což potvrzuje možnou virovou povahu onemocnění. U většiny pacientů jsou také pozorovány rysy těla, v jejichž důsledku vznikají autoprotilátky.

Hormonální povaha lupus erythematosus se nepotvrdila, ale hormonální poruchy zhoršují průběh onemocnění, i když nemohou vyvolat jeho výskyt. Perorální antikoncepční pilulky se nedoporučují u žen s diagnostikovaným lupus erythematosus. Lidé, kteří mají genetickou predispozici a identická dvojčata, mají vyšší výskyt lupus erythematosus než v jiných skupinách.

Patogeneze systémového lupus erythematosus je založena na zhoršené imunoregulaci, když proteinové složky buňky, primárně DNA, působí jako autoantigeny a v důsledku adheze se stanou cílem i ty buňky, které byly původně imunní vůči imunitním komplexům.

Klinický obraz systémového lupus erythematosus

Když lupus erythematosus ovlivňuje pojivovou tkáň, kůži a epitel. Důležitým diagnostickým znakem je symetrická léze velkých kloubů a v případě deformací kloubů v důsledku vazů a šlach, a nikoli erozivních lézí. Pozorovaná myalgie, pohrudnice, pneumonitida.

Nejvýraznější symptomy lupus erythematosus jsou však zaznamenány na kůži a pro tyto projevy je nejprve stanovena diagnóza.

V počátečních stadiích onemocnění je lupus erythematosus charakterizován kontinuálním průběhem s periodickými remisemi, ale téměř vždy jde do systémové formy. Často je na obličeji označena erytematózní dermatitida jako motýl - erytém na tvářích, lícních kostech a vždy na zadní straně nosu. Objevuje se hypersenzitivita na sluneční záření - fotodermatózy jsou obvykle zaoblené, jsou mnohonásobné. U lupus erythematosus je charakteristikou fotodermatózy přítomnost hyperemické koruly, místa atrofie ve středu a depigmentace postižené oblasti. Kůžovité šupiny, které pokrývají povrch erytému, jsou pevně pájeny na kůži a pokusy o jejich oddělení jsou velmi bolestivé. Ve fázi atrofie postižené kůže je pozorována tvorba hladkého, jemného alabastrově bílého povrchu, který postupně nahrazuje erytematózní skvrny od středu a pohybující se na periferii.

U některých pacientů s lézemi lupus erythematosus se rozšířily na pokožku hlavy, což způsobilo úplnou nebo částečnou alopecii. Pokud se léze dotknou červeného okraje rtů a ústní sliznice, léze jsou modravě červené husté plaky, někdy s šupinovitými šupinami nahoře, jejich obrysy mají jasné hranice, plaky jsou náchylné k ulceraci a způsobují bolest při jídle.

Lupus erythematosus má sezónní průběh a v období podzim-léto se stav kůže prudce zhoršuje v důsledku intenzivnějšího vystavení slunečnímu záření.

V případě subakutního lupus erythematosus se pozorují ložiska podobná psoriáze v celém těle, výrazné teleangiektázie, retikulární žilka se objevuje na kůži dolních končetin (stromovitý vzor). U všech pacientů se systémovým lupus erythematosus jsou pozorovány generalizované nebo fokální alopécie, urtikária a svědění.

Ve všech orgánech, kde je pojivová tkáň, začínají patologické změny časem. U lupus erythematosus jsou postiženy všechny membrány srdce, ledvinové pánve, gastrointestinálního traktu a centrálního nervového systému.

Pokud kromě kožních projevů trpí pacienti recidivujícími bolestmi hlavy, bolestmi kloubů bez ohledu na zranění a povětrnostními podmínkami, jsou pozorovány poruchy v práci srdce a ledvin, pak na základě průzkumu můžeme předpokládat hlubší a systémové poruchy a vyšetřit pacienta na lupus erythematosus. Charakteristickým projevem lupus erythematosus je také prudká změna nálady z euforického stavu do stavu agrese.

U starších pacientů s lupus erythematosus, kožními projevy, renálními a artralgickými syndromy jsou méně výrazné, ale častěji je pozorován Sjögrenův syndrom - jedná se o autoimunitní poškození pojivové tkáně, projevené slinnými žlázami, suché a ostré v očích, fotofobii.

Děti s novorozeneckým lupus erythematosus, narozené nemocným matkám, mají v dětském věku erytematózní vyrážku a anémii, proto by měla být provedena diferenciální diagnostika s atopickou dermatitidou.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Pokud máte podezření na systémový lupus erythematosus, je pacient požádán o konzultaci s revmatologem a dermatologem. Lupus erythematosus je diagnostikován přítomností projevů v každé symptomatické skupině. Kritéria pro diagnostiku kůže: erytém ve formě motýla, fotodermatitida, diskoidní vyrážka; ze strany kloubů: symetrické poškození kloubů, artralgie, syndrom perlového náramku na zápěstí způsobený deformací vazů; na straně vnitřních orgánů: různá lokalizace serositidy, při analýze moči, perzistující proteinurii a cylindrurii; na straně centrálního nervového systému: křeče, chorea, psychóza a výkyvy nálady; ze strany hematopoézy se lupus erythematosus projevuje leukopenií, trombocytopenií, lymfopenií.

Wassermanova reakce může být falešně pozitivní, stejně jako jiné sérologické studie, které někdy vedou k neadekvátní léčbě. S rozvojem pneumonie se provádí rentgenové vyšetření plic, a pokud je podezření na pleurózu, provádí se pleurální punkce. Diagnostikovat stav srdce - EKG a echokardiografii.

Léčba systémového lupus erythematosus

Počáteční léčba lupus erythematosus je zpravidla nedostatečná, protože dochází k chybným diagnózám fotodermatózy, ekzému, seborrhea a syfilisu. A pouze při absenci účinnosti předepsané terapie jsou prováděna další vyšetření, během kterých je diagnostikován lupus erythematosus. Nelze dosáhnout plné obnovy z tohoto onemocnění, ale včasná a správně zvolená terapie umožňuje dosáhnout zlepšení kvality života pacienta a vyhnout se invaliditě.

Pacienti s lupus erythematosus by se měli vyvarovat přímého slunečního světla, nosit oděv, který pokrývá celé tělo, a aplikovat krém s vysokým filtrem proti UV záření na otevřené plochy. Kortikosteroidní masti se aplikují na postižené oblasti kůže, protože použití nehormonálních léků nefunguje. Léčba by měla být prováděna přerušovaně, aby nedošlo k rozvoji hormonálně závislé dermatitidy.

V případech nekomplikovaného lupus erythematosus jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky k odstranění bolesti ve svalech a kloubech, ale aspirin by měl být užíván s opatrností, protože zpomaluje proces srážení krve. Příjem glukokortikosteroidů je povinný, současně se vybírají dávky léků tak, aby při minimalizaci vedlejších účinků chránily vnitřní orgány před porážkami.

Metoda, kdy pacient užívá kmenové buňky, a pak se provádí imunosupresivní terapie, po které jsou znovu zavedeny kmenové buňky pro obnovení imunitního systému, je účinné i v těžkých a beznadějných formách lupus erythematosus. Při této terapii se autoimunitní agrese ve většině případů zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus se zlepší.

Zdravý životní styl, vyhýbání se alkoholu a kouření, adekvátní cvičení, vyvážená výživa a psychologický komfort umožňují pacientům s lupus erythematosus kontrolovat svůj stav a předcházet invaliditě.