Systémový lupus erythematosus - diagnostika onemocnění

Diagnóza systémového lupus erythematosus je obtížná vzhledem k výraznému polymorfismu symptomů. Diagnóza lupusu je prováděna na základě stížností pacienta, údajů o důkladném úplném vyšetření, laboratorních testech a instrumentálních metodách výzkumu.

Průzkum a inspekce v průběhu diagnostiky lupus

Při rozhovoru s pacientem je nutné určit dědičnou predispozici a přítomnost příbuzných s podobným onemocněním. Při vyšetření je důležité mít trojici příznaků charakteristických pro pacienty se systémovým lupus erythematosus - motýlem na obličeji, artritidou a polyserositidou. Tyto tři příznaky jsou znakem lupus a jsou považovány za důležitý diagnostický znak onemocnění. Lékař také věnuje pozornost anorexii, rychlé ztrátě hmotnosti, slabosti a únavě, odbarvení prstů během stresu nebo chladu a citlivosti na sluneční světlo. Při vyšetření lze na sliznici ústní dutiny identifikovat vředy, suché oči. Ženy si stěžují na vaginální suchost.

Laboratorní diagnostika systémového lupus erythematosus:

1. Kompletní krevní obraz.

Laboratorní údaje mohou být indikativní nebo potvrzující diagnózu lupusu. Následující změny krevních testů jsou orientační údaje:

• anémie (zjištěná v 70% případů) - hemolytická nebo nehemolytická;
• trombocytopenie (vyskytuje se v 25-40%);
• leukopenie (50% případů) s lymfopenií;
• vysoké ESR (více než 100 mm je možné v aktivním období);
• sérologické vyšetření krve - falešně pozitivní Wasserman.

2. Biochemická analýza krve.

Při biochemické analýze krve u lupus, hyperproteinemie, zvýšení fibrinogenu atd. Jsou pozorovány, ale tyto změny nejsou specifické a ukazují úroveň poškození různých orgánů a systémů.

3. Obecná analýza moči lupus erythematosus.

V moči budou změny typické pro fokální nefritidu, glomerulonefritidu nebo nefrotický syndrom.

• proteinurie;
• hematurie;
• močový sediment ve formě cylindrúrie;
• leukocyturie.

Imunologická diagnostika systémového lupus erythematosus

Imunologická diagnostika systémového lupus erythematosus je nezbytná, protože může poskytnout data potvrzující onemocnění.

1. Detekce lupus LE-Hargravisových buněk v krvi a kostní dřeni. Jedná se o neutrofilní segmentované leukocyty (méně často bazofily a eosinofily), které fagocytární jadernou DNA - materiál. Nalezeno u 70% pacientů se SLE.
2. Antinukleární protilátky (ANF) se vyskytují téměř u všech pacientů s lupus erythematosus (až 95%). Jedná se o skupinu protilátek, které jsou v kontaktu s různými složkami jádra. Antinukleární protilátky jsou však detekovány u pacientů s jinými onemocněními, a to jak revmatických, tak i nereumatických.
3. Mnoho pacientů registruje protilátky proti DNA ve vysokém titru. Jedná se o vysoce specifický test na lupus.
4. Výskyt protilátek proti Sm-antigenu.

Instrumentální metody diagnostiky lupus erythematosus:

• Instrumentální diagnostické metody určují porušení různých orgánů v systémovém lupus erythematosus.
• S porážkou nervové soustavy - počítačová tomografie, MRI, elektroencefalografie.
• S porážkou pohybového aparátu je nutný rentgen kosti a kloubů, denzitometrie, ultrazvuk kloubů a měkkých tkání.
• S poškozením kardiovaskulárního systému - elektrokardiogramem, echokardiografií, monitorováním k identifikaci problémů se srdečním svalem a chlopněmi.
• S porážkou gastrointestinálního traktu - lékař předepíše esophagogastroduodenoscopy, ultrazvukové vyšetření orgánů břišní dutiny.

Změny v dýchacím systému lze pozorovat na rentgenovém snímku hrudníku. Tím, že vezme fotografii plic, může lékař detekovat zánět v plicích nebo výpotek.

Biopsie v diagnostice systémového lupus erythematosus

Velká úloha v diagnostice systémového lupus erythematosus je podávána biopsií kůže a (nebo) ledvin. S biopsií, Grossova těla (hematoxylin těla), jsou nalezeny, které lze vidět v doslova všechny tkáně.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové onemocnění s nejvýraznějšími projevy na kůži; Etiologie lupus erythematosus není známa, ale jeho patogeneze je spojena s poruchou autoimunitních procesů, což vede k produkci protilátek proti zdravým buňkám těla. Onemocnění je náchylnější k ženám středního věku. Výskyt lupus erythematosus není vysoký - 2-3 případy na tisíc lidí. Léčbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus provádí společně revmatolog a dermatolog. Diagnóza SLE je stanovena na základě typických klinických příznaků, výsledků laboratorních testů.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové onemocnění s nejvýraznějšími projevy na kůži; Etiologie lupus erythematosus není známa, ale jeho patogeneze je spojena s poruchou autoimunitních procesů, což vede k produkci protilátek proti zdravým buňkám těla. Onemocnění je náchylnější k ženám středního věku. Výskyt lupus erythematosus není vysoký - 2-3 případy na tisíc lidí.

Vývoj a podezření na systémové lupus erythematosus

Přesná etiologie lupus erythematosus nebyla stanovena, ale u většiny pacientů jsou nalezeny protilátky proti viru Epstein-Barr, což potvrzuje možnou virovou povahu onemocnění. U většiny pacientů jsou také pozorovány rysy těla, v jejichž důsledku vznikají autoprotilátky.

Hormonální povaha lupus erythematosus se nepotvrdila, ale hormonální poruchy zhoršují průběh onemocnění, i když nemohou vyvolat jeho výskyt. Perorální antikoncepční pilulky se nedoporučují u žen s diagnostikovaným lupus erythematosus. Lidé, kteří mají genetickou predispozici a identická dvojčata, mají vyšší výskyt lupus erythematosus než v jiných skupinách.

Patogeneze systémového lupus erythematosus je založena na zhoršené imunoregulaci, když proteinové složky buňky, primárně DNA, působí jako autoantigeny a v důsledku adheze se stanou cílem i ty buňky, které byly původně imunní vůči imunitním komplexům.

Klinický obraz systémového lupus erythematosus

Když lupus erythematosus ovlivňuje pojivovou tkáň, kůži a epitel. Důležitým diagnostickým znakem je symetrická léze velkých kloubů a v případě deformací kloubů v důsledku vazů a šlach, a nikoli erozivních lézí. Pozorovaná myalgie, pohrudnice, pneumonitida.

Nejvýraznější symptomy lupus erythematosus jsou však zaznamenány na kůži a pro tyto projevy je nejprve stanovena diagnóza.

V počátečních stadiích onemocnění je lupus erythematosus charakterizován kontinuálním průběhem s periodickými remisemi, ale téměř vždy jde do systémové formy. Často je na obličeji označena erytematózní dermatitida jako motýl - erytém na tvářích, lícních kostech a vždy na zadní straně nosu. Objevuje se hypersenzitivita na sluneční záření - fotodermatózy jsou obvykle zaoblené, jsou mnohonásobné. U lupus erythematosus je charakteristikou fotodermatózy přítomnost hyperemické koruly, místa atrofie ve středu a depigmentace postižené oblasti. Kůžovité šupiny, které pokrývají povrch erytému, jsou pevně pájeny na kůži a pokusy o jejich oddělení jsou velmi bolestivé. Ve fázi atrofie postižené kůže je pozorována tvorba hladkého, jemného alabastrově bílého povrchu, který postupně nahrazuje erytematózní skvrny od středu a pohybující se na periferii.

U některých pacientů s lézemi lupus erythematosus se rozšířily na pokožku hlavy, což způsobilo úplnou nebo částečnou alopecii. Pokud se léze dotknou červeného okraje rtů a ústní sliznice, léze jsou modravě červené husté plaky, někdy s šupinovitými šupinami nahoře, jejich obrysy mají jasné hranice, plaky jsou náchylné k ulceraci a způsobují bolest při jídle.

Lupus erythematosus má sezónní průběh a v období podzim-léto se stav kůže prudce zhoršuje v důsledku intenzivnějšího vystavení slunečnímu záření.

V případě subakutního lupus erythematosus se pozorují ložiska podobná psoriáze v celém těle, výrazné teleangiektázie, retikulární žilka se objevuje na kůži dolních končetin (stromovitý vzor). U všech pacientů se systémovým lupus erythematosus jsou pozorovány generalizované nebo fokální alopécie, urtikária a svědění.

Ve všech orgánech, kde je pojivová tkáň, začínají patologické změny časem. U lupus erythematosus jsou postiženy všechny membrány srdce, ledvinové pánve, gastrointestinálního traktu a centrálního nervového systému.

Pokud kromě kožních projevů trpí pacienti recidivujícími bolestmi hlavy, bolestmi kloubů bez ohledu na zranění a povětrnostními podmínkami, jsou pozorovány poruchy v práci srdce a ledvin, pak na základě průzkumu můžeme předpokládat hlubší a systémové poruchy a vyšetřit pacienta na lupus erythematosus. Charakteristickým projevem lupus erythematosus je také prudká změna nálady z euforického stavu do stavu agrese.

U starších pacientů s lupus erythematosus, kožními projevy, renálními a artralgickými syndromy jsou méně výrazné, ale častěji je pozorován Sjögrenův syndrom - jedná se o autoimunitní poškození pojivové tkáně, projevené slinnými žlázami, suché a ostré v očích, fotofobii.

Děti s novorozeneckým lupus erythematosus, narozené nemocným matkám, mají v dětském věku erytematózní vyrážku a anémii, proto by měla být provedena diferenciální diagnostika s atopickou dermatitidou.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Pokud máte podezření na systémový lupus erythematosus, je pacient požádán o konzultaci s revmatologem a dermatologem. Lupus erythematosus je diagnostikován přítomností projevů v každé symptomatické skupině. Kritéria pro diagnostiku kůže: erytém ve formě motýla, fotodermatitida, diskoidní vyrážka; ze strany kloubů: symetrické poškození kloubů, artralgie, syndrom perlového náramku na zápěstí způsobený deformací vazů; na straně vnitřních orgánů: různá lokalizace serositidy, při analýze moči, perzistující proteinurii a cylindrurii; na straně centrálního nervového systému: křeče, chorea, psychóza a výkyvy nálady; ze strany hematopoézy se lupus erythematosus projevuje leukopenií, trombocytopenií, lymfopenií.

Wassermanova reakce může být falešně pozitivní, stejně jako jiné sérologické studie, které někdy vedou k neadekvátní léčbě. S rozvojem pneumonie se provádí rentgenové vyšetření plic, a pokud je podezření na pleurózu, provádí se pleurální punkce. Diagnostikovat stav srdce - EKG a echokardiografii.

Léčba systémového lupus erythematosus

Počáteční léčba lupus erythematosus je zpravidla nedostatečná, protože dochází k chybným diagnózám fotodermatózy, ekzému, seborrhea a syfilisu. A pouze při absenci účinnosti předepsané terapie jsou prováděna další vyšetření, během kterých je diagnostikován lupus erythematosus. Nelze dosáhnout plné obnovy z tohoto onemocnění, ale včasná a správně zvolená terapie umožňuje dosáhnout zlepšení kvality života pacienta a vyhnout se invaliditě.

Pacienti s lupus erythematosus by se měli vyvarovat přímého slunečního světla, nosit oděv, který pokrývá celé tělo, a aplikovat krém s vysokým filtrem proti UV záření na otevřené plochy. Kortikosteroidní masti se aplikují na postižené oblasti kůže, protože použití nehormonálních léků nefunguje. Léčba by měla být prováděna přerušovaně, aby nedošlo k rozvoji hormonálně závislé dermatitidy.

V případech nekomplikovaného lupus erythematosus jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky k odstranění bolesti ve svalech a kloubech, ale aspirin by měl být užíván s opatrností, protože zpomaluje proces srážení krve. Příjem glukokortikosteroidů je povinný, současně se vybírají dávky léků tak, aby při minimalizaci vedlejších účinků chránily vnitřní orgány před porážkami.

Metoda, kdy pacient užívá kmenové buňky, a pak se provádí imunosupresivní terapie, po které jsou znovu zavedeny kmenové buňky pro obnovení imunitního systému, je účinné i v těžkých a beznadějných formách lupus erythematosus. Při této terapii se autoimunitní agrese ve většině případů zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus se zlepší.

Zdravý životní styl, vyhýbání se alkoholu a kouření, adekvátní cvičení, vyvážená výživa a psychologický komfort umožňují pacientům s lupus erythematosus kontrolovat svůj stav a předcházet invaliditě.

Systémový lupus erythematosus: diagnostická a diagnostická kritéria

Podmíněně jsem se rozhodl tento článek rozdělit do dvou částí. V první z nich označím minimální počet vyšetření, která je třeba předložit k potvrzení diagnózy „systémového lupus erythematosus“, zatímco ve druhé prezentuji diagnostická kritéria, kterými se lékaři řídí při stanovení diagnózy SLE. Níže je tedy standard průzkumu. Pacient by samozřejmě měl být co nejdříve předán k revmatologovi. Kromě stížností by měl odborník pečlivě sbírat anamnézu: zjistit gynekologickou historii žen, přítomnost těhotenství / porodu / potratu v nedávné minulosti, anamnézu alergií, dědičnou predispozici k jakýmkoli chronickým onemocněním, jakož i přítomnost lupus a jiných revmatologických onemocnění u příbuzných. Důležité jsou profese, nedávná změna bydliště, životní styl atd.

Následuje laboratorní a instrumentální vyšetření, které musí být provedeno za účelem stanovení diagnózy a v případě potřeby i periodicky (! O rozsahu zkoušky rozhoduje ošetřující specialista!):

1. Kompletní krevní obraz (charakterizovaný zvýšením ESR, poklesem počtu bílých krvinek, krevních destiček, červených krvinek),
2. analýza moči
3. C-reaktivní protein
4. imunologické studie: antinukleární faktor (ANF) - velmi důležitý marker SLE, který je detekován u více než 95% pacientů; protilátky proti DNA, protilátky proti fosfolipidům, redukce složek C3, C4 systému komplementu, protilátky proti Ro / SS-A, La / SS-B, protilátky proti Smithovu antigenu (Smith, Sm), nové markery lézí,
5. RTG kostí a kloubů, ultrazvuk kloubů nebo MRI,
6. Rentgenové, CT vyšetření plic,
7. Echokardiografie (EchoCG),
8. EKG, ultrazvuk karotických tepen,
9. Ultrazvuk břišních orgánů,
10. MRI mozku, USDG, EEG v přítomnosti důkazů,
11. konzultace s dalšími odborníky: neurologem, nefrologem, očním lékařem, psychiatrem, gynekologem atd. v případě potřeby.

Diferenciální diagnostika SLE se provádí pomocí:

• krevní poruchy
• vaskulitida,
• další revmatická onemocnění,
• lék lupus,
• nádorů
• různá infekční onemocnění (infekční mononukleóza, lymská borelióza, tuberkulóza, syfilis, infekce HIV, virová hepatitida atd.) a další nemoci.

Nyní se zaměříme na diagnostická kritéria pro systémový lupus erythematosus. Diagnóza systémového lupus erythematosus by měla být zdůvodněna přítomností klinických projevů a laboratorních údajů.

DŮLEŽITÉ. Potvrzení diagnózy vyžaduje alespoň 4 z 11 kritérií pro ACR, 1997.

Podle diagnostických kritérií SLICC pro rok 2012 by měla být pro diagnostiku SLE stanovena 4 kritéria, z nichž jedno by mělo být imunologické (z toho: protilátky proti DNA, antinukleární faktor (ANF), Sm, antifosfolipidové protilátky, C3, C4).

Diagnostická kritéria pro SLE (ACR, 1997)

1. Žvýkací vyrážka: fixovaný erytém, s tendencí šířit se do nasolabiální oblasti.
2. Discoidní vyrážka: erytematózní vzestupné plaky s adherujícími kožními šupinami a folikulárními dopravními zácpami, u starých lézí jsou možné atrofické jizvy.
3. Fotosenzibilizace: kožní vyrážka způsobená reakcí na sluneční světlo.
4. Vředy v ústech: ulcerace úst nebo nosohltanu, obvykle bezbolestná.
5. Artritida: neerozivní artritida, postihující 2 nebo více periferních kloubů, projevující se bolestivostí, otokem a výpotkem.
6. Serositida: pohrudnice (pleurální bolest a / nebo pleurální tření a / nebo pleurální výpotek), perikarditida (perikardiální frikční šum během auskultace a / nebo známky perikarditidy během echokardiografie).
7. Poškození ledvin: perzistující proteinurie (protein v moči) nejméně 0,5 g / den a / nebo cylindrurie (erytrocyty, granulované nebo smíšené).
8. Léze CNS: křeče, psychóza (v nepřítomnosti léků nebo metabolické poruchy).
9. Hematologické poruchy: hemolytická anémie s retikulocytózou, leukopenie 9 / l alespoň jednou)

IMUNOLOGICKÉ KRITÉRIA:

PŘIPOMÍNAJÍ, že podle těchto kritérií pro diagnózu SLE by měla existovat 4 kritéria, z nichž jedno by mělo být imunologické (kterékoli z: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

A tady je poměrně typický klinický případ. Případ, kdy je "diagnóza napsána na obličej".

Pacient P., 26 let, byl přijat na reumatologické oddělení ve vážném stavu s následujícími příznaky: zvýšení tělesné teploty na 38,5 ° C během posledního měsíce, vypadávání vlasů, progresivní ztráta hmotnosti, otok nohou a obličeje, bolest srdce, dušnost s malým postižením. fyzická aktivita, zvýšený krevní tlak na 220/120 mm Hg, vyrážka na obličeji (lokalizace - zadní strana nosu, tváře), bolest a otok kloubů. Z anamnézy je známo: před 6 měsíci, první urgentní porod přes porodní kanál, před 3 měsíci - potrat (spoléhal se na laktační amenorrhea). 2 týdny po potratu se objevila subfebrilní teplota a slabost. Byla provedena opakovaná kyretáž děložní dutiny a terapie byla předepsána širokospektrými antibakteriálními léky - bez výrazného zlepšení. M / w diagnostikovaná pneumonie byla léčena natrvalo, bez významného zlepšení. Při telefonické konzultaci s revmatologem bylo předepsáno několik specifických testů, podezření na systémové onemocnění pojivové tkáně. Naléhavě nasměrován na reumatické oddělení naší nemocnice. Po vyšetření byla diagnostikována diagnóza: systémový lupus erythematosus, akutní průběh, poškození srdce (endokarditida, Liebman-Sachs, CH 2a), ledviny (lupus nefritida s nefrotickým syndromem a arteriální hypertenze, chronické selhání ledvin), plic (lupus pneumonitis), kůže ( diskoidní vyrážky), sliznice (lupus-cheilitis), trofické poruchy (ztráta vlasů, ztráta hmotnosti), krevní cévy (játra v sítích, kapiláry rukou), klouby (polyartralgie), imunologické poruchy.

To je opravdu případ, kdy jsou příznaky typické (i když v SLE není jediný patognomonický symptom), a diagnóza nezpůsobuje žádné zvláštní pochybnosti. Často však diagnóza SLE vyžaduje poměrně dlouhé hloubkové vyšetření. Podle mých údajů vyžaduje diagnostika systémového lupus erythematosus poměrně dlouhou dobu pro nastavení - od několika měsíců do několika let. Naši pacienti byli mnoho let pozorováni dermatology (s vyrážkou na obličeji, v současné době typický lupus "butterfly" je poměrně vzácný), kardiologové, praktičtí lékaři, neurologové a dokonce i chirurgové. Není divu, že Dr. House tak snil o tom, že se ve své praxi setká s lupusem, protože aby tuto diagnózu učinil, člověk opravdu potřebuje „dostat mozek“.

92. Systémový lupus erythematosus. Diagnostická kritéria, klasifikace, léčba

SLE je systémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, které je založeno na geneticky determinované dysregulaci imunitní regulace, která určuje tvorbu AT-specifického vůči organismu na antigeny buněčných jader s rozvojem imunitního zánětu v tkáních mnoha orgánů.

Charakter kurzu a stupeň aktivity SLE je stanoven podle klasifikace B, A. Nasonova (1972-1986).

Povaha průběhu je určena s ohledem na závažnost nástupu, čas nástupu procesu generalizace, klinické znaky a rychlost progrese onemocnění. Existují 3 možnosti pro tok SLE:

• Akutní - s náhlým nástupem, rychlou generalizací a tvorbou polysyndromického klinického obrazu, včetně poškození ledvin a / nebo CNS, vysoké imunologické aktivity a často nepříznivého výsledku, pokud není léčen;

• subakutní - s postupným nástupem, pozdější generalizací, vlnovou podobností s možným rozvojem remise a příznivější prognózou;

• primární chronická - s monosyndromickým nástupem, pozdní a klinicky nízkou generalizací symptomů a relativně příznivou prognózou.

U dětí je ve většině případů zaznamenán akutní a subakutní průběh SLE.

Existují následující klinické a imunologické varianty onemocnění.

Subakutní lupus erythematosus (subakutní lupus erythematosus) je subtyp SLE, charakterizovaný běžnými papuloskvamózními a / nebo anulárními polycyklickými kožními vyrážkami a fotosenzitivitou s relativní vzácností vývoje těžké nefritidy nebo poškození CNS. Sérologickým markerem tohoto onemocnění jsou protilátky (AT) proti Ro / SSA.

Neonatální lupus (neonatální lupus) je syndromový komplex, který zahrnuje erytematózní vyrážky, kompletní příčný srdeční blok a / nebo jiné systémové projevy, které mohou být zaznamenány u novorozenců matek trpících SLE, Schögrenovou chorobou, jinými revmatickými onemocněními nebo klinicky asymptomatickými matkami v séru. krev obsahuje AT (IgG) jaderných ribonukleoproteinů (Ro / SSA nebo La / SSB). Postižení srdce může být zjištěno již při narození dítěte.

Syndrom podobný lupu, vyvolaný léky (lupus vyvolaný léky) je charakterizován klinickými a laboratorními příznaky podobnými idiopatickému SLE a vyvíjí se u pacientů na pozadí léčby některými léky: antiarytmikem (prokainamid, chinidin), antihypertenzivem (hydralazin, methyldopa, kaptopril, syllamin, antihypertenziva, chinidin), antihypertenzivy (hydralazin, methyldopa, captoprilome, anti-arytmie, methyldopa, captoprilome, anti-arytmii, chinidin). atenolol, labetalol, prazosin atd.), psychotropní (chlorpromazin, perfenazin, chlorprotixen, uhličitan lithný), antikonvulziva (karbamazepin, fenytoin atd.), antibiotika (od niazidom, minocyklin), zánětlivé (penicilamin, sulfasalazin a kol.), diuretika (hydrochlorothiazid, chlorthalidon), hypolipidemické (lovastati-prefektura, simvastatin) a další.

Syndrom podobný paraneoplastickému lupusu má klinické a laboratorní znaky charakteristické pro SLE a může se rozvinout u pacientů se zhoubnými nádory. U dětí je to velmi vzácné.

Klinický obraz. Systémový lupus erythematosus postihuje převážně dívky, stejně jako ženy obecně; chlapci a muži tvoří pouze 5–10% z celkového počtu pacientů. Nejzranitelnější je věk maximální fyziologické aktivity, včetně puberty. SLE se však někdy vyskytuje u dětí prvních měsíců a prvních let života. Vzestup incidence u dětí začíná ve věku 9 let s vrcholem 12–14 let.

Patologický proces je charakterizován neustálou progresí s možnými, někdy docela dlouhými, dlouhodobými remisemi, které jsou pod vlivem léčby nebo spontánně. V akutním období je vždy horečka špatného typu, někdy s hektickým charakterem se zimnicí a hojným potem. Charakteristická dystrofie, dosahující často kachexie, významných změn v krvi a známek poškození různých orgánů a systémů. Tyto se mohou vyskytovat bez určité sekvence, nezávisle na sobě, v různých časech od nástupu onemocnění a v jakékoliv kombinaci.

Přibližně 2/3 pacientů má typickou kožní lézi, která se projevuje exsudativním erytémem s edémem, infiltrací hyperkeratózou, často se sklonem k tvorbě puchýřků a nekrotických vředů, zanechávající atrofické povrchové jizvy nebo hnízdící pigmentaci. Velmi charakteristická je kombinace akutních exsudativních a chronických diskoidních změn ve formě omezených skvrn růžově červené barvy s bělavě šedými šupinami a ztenčením kůže, která začíná od středu a postupně zachycuje celé zaměření. Lokalizace lupus dermatitidy může být nejrozmanitější, ale nejoblíbenějším místem je otevřená kůže: obličej, ruce, hrudník. Erytma na obličeji s obrysy připomíná motýla, jehož tělo je umístěno na nose, a křídla - na tvářích. To může rychle mizet, vypadat ne úplně, v oddělených částech. Zvýšená fotosenzitivita kůže u pacientů s lupusem je pozoruhodná. Insolace je jedním z nejčastějších faktorů vyvolávajících zhoršení patologického procesu.

Na kůži pacientů s SLE mohou být nespecifické alergické projevy, jako je jasná mramorování, kopřivka nebo vyrážka podobná jádru. Cévní poruchy, syndrom DIC a trombocytopenie mohou vést ke vzniku hemoragické vyrážky, rozvoji kapilár s mikro nekrózou na koncích prstů a na dlaních; Obecná dystrofie vede k suchosti a zhoršené pigmentaci.

Spolu s kůží a jeho přívěsky jsou ovlivněny. Vlasy vypadávají tvrdě, což často končí hnízdící plešatosti a dokonce úplnou plešatostí. Nehty se stávají dystrofické, křehké, objevuje se příčná striaže. Do procesu se zapojují sliznice rtů, úst, horních cest dýchacích a genitálií.

Jedním z prvních a nejčastějších klinických příznaků onemocnění je kloubní syndrom ve formě těkavé artralgie, akutní nebo subakutní artritidy a periarthritidy s plicemi, někdy přechodných, exsudativních jevů. Ovlivněny jsou malé i velké klouby. Lupus artritida není progresivní.

Systémový lupus erythematosus u dětí - průběh onemocnění

Deformace kloubů způsobená změnami v okolí se vyvíjí v extrémně vzácných případech, a to i po mnoha letech nemoci. Rentgenové snímky obvykle odrážejí neporušenou kloubní chrupavku, osteoporózu různého stupně.

Často se pozoruje myalgie a myositida. Ty jsou doprovázeny snížením svalového tonusu, celkovou svalovou slabostí, až úplnou imobilitou, atrofií, migračními lokálními pečetěmi a odezvou svalové bolesti. Jsou založeny na lymfoidních infiltrátech intermulkulární tkáně a fibrózové nekróze arteriálních stěn, doprovázené intersticiálním edémem. Je třeba mít na paměti, že svalová slabost a atrofie se někdy vyvíjejí v důsledku obecné dystrofie a intoxikace.

Porážka serózních membrán je tak běžná, že spolu s artritidou a dermatitidou tvoří serositida tzv. Minoritní triádu, která je velmi charakteristická pro SLE. Zvláště často v klinice jsou rozpoznány pleuritida a perikarditida, ale podle pitevních dat je každý z nich vzácně izolován a je téměř vždy kombinován s peritonitidou, perihepatitidou nebo perisplenitidou. Lupin serousitis je efemérní; ve vzácných případech postupuje tvrdě s velkou akumulací tekutiny v dutinách.

Z viscerálních projevů SLE je nejčastější karditida. Mohou být postiženy všechny tři membrány srdce, ale u dětí a dospívajících dominuje myokarditida. S difúzní myokarditidou se hranice rozšiřují a zvuky srdce jsou tlumené, objevuje se středně výrazný systolický šelest a někdy je narušen rytmus srdečního rytmu. Výrazná koronaritida je doprovázena bolestí v srdci. Na EKG jsou téměř vždy zjištěny známky zhoršené obnovy myokardu (pokles, hladkost, deformace a inverze G vlny, méně často - posun intervalu ST). Možné narušení intraventrikulárního a intra-atriálního vedení. Radiograficky s difúzní myokarditidou, zvýšením velikosti srdce, hladkostí srdečních oblouků, lze pozorovat pokles kontraktility myokardu. Akutní srdeční selhání se vyskytuje vzácně. Kromě myokarditidy se často vyskytuje myokardiální dystrofie. Lupus endokarditida je téměř vždy kombinována s myokarditidou; jeho celoživotní diagnóza je obtížná. Na rozdíl od septiků a revmatických je označován jako atypická endokarditida Liebman-Sachs (jménem výzkumníků, kteří poprvé popsali její vlastnosti). Vyznačuje se lokalizací v blízkosti stěn, i když je zároveň zapojen do procesu ventilů. Nejčastěji je mitrální chlopně ovlivněna izolovaně nebo v kombinaci s trikuspidální a aortální chlopní. Endokarditida se v klinice ne vždy jasně projevuje a může to být pouze morfologický nález, zejména s mírnými změnami sklerotického ventilu nebo lokalizací procesu v blízkosti stěny. V některých případech auskultace a PCG odhalily výrazný systolický šelest organické povahy nebo existuje kombinace "svalového" systolického šumu s jasným diastolickým šumem. V moderních podmínkách, lupus carditis je velmi vyléčený a to zřídka vede k vytvoření organického defektu s hemodynamickými poruchami.

Léze plic na klinice je méně často rozpoznávána než léze pohrudnice a je charakterizována u většiny pacientů špatnými fyzickými daty. Při pitvě se však nachází ve všech případech. Často vlnitá aktuální lupus pneumonitis se zesílením a fokální fibrinoidní nekrózou alveolárního septa, intraalveolárního a intersticiálního edému, symptomy pneumosklerózy mohou vést k respiračnímu selhání. Nedostatek klinických údajů kontrastoval s výraznou závažností radiologických změn. Nejčastěji dochází k bilaterální trvalé deformaci cévně-intersticiálního vzoru v plicních polích, někdy i během klinické remise. Když se exacerbace objeví více ohniskové stíny střední hustoty s nerovnými konturami, někdy se slučují s každým jiný, ale zřídka doprovázený reakcí od

plicní kořeny. Radiografickými nálezy mohou být velké infiltráty a diskoidní atelektázy v plicní tkáni, které probíhají tiše, bez eosinofilie, s rychlou dynamikou a ne vedoucí k rozpadu tkáně. Rentgenový snímek je často doplněn o známky poškození pleury a vysoké postavení membrány v důsledku diafragmatitidy, pleurodiaragmatických adhezí a adhezí, snížení tónu svalů střeva a bránice atd.

Lupus pneumonitis v době exacerbace není vždy snadné odlišit od sekundární banální pneumonie, která je indikována leukocytózou s neutrofilním posunem, rentgenovými daty a účinkem použití antibiotik.

Lupus nephritis zaujímá zvláštní místo mezi ostatními viscerity se SLE, vykazuje relativní rezistenci k léčbě a často určuje výsledek onemocnění jako celku. Čím je akutní průběh SLE, tím častěji jsou postiženy ledviny. V průměru se lupusová nefritida vyskytuje u 2/3 pacientů. Příznaky se mohou objevit v jakémkoliv období onemocnění, ale hlavně v prvních měsících a vždy v aktivním období. Na klinice se může projevit různými způsoby: a) formou tzv. Latentní nefritidy s minimálním urinárním syndromem, bez edému, arteriální hypertenze a funkčních poruch; b) jako výrazná (manifestní) nefritida bez nefrotického syndromu, ale s významnými změnami v moči, změnami funkčních parametrů a extrarenálními projevy; c) jako nefritická nefritida se závažným urinárním syndromem, edémem, hypertenzí, hypercholesterolemií.

Většina pacientů (s výjimkou pacientů s minimálním poškozením ledvin) v aktivním období nefritidy má arteriální hypertenzi a hyperazotemii. Funkční studie ukazují, že spolu s poklesem glomerulární filtrace dochází k dysfunkcím tubulárního nefronu ak poklesu účinného renálního plazmatického toku.

Močový syndrom, který je pozorován ve všech variantách, zahrnuje proteinurii, jejíž závažnost odpovídá klinické formě nefritidy, stejně jako erytrocytům a leukocyturii. Patologie močového sedimentu není specifická.

Morfologická studie odhalila jak specifické příznaky lupusové nefritidy (zesílení bazálních membrán - "smyčky drátů", nukleární patologie ve formě těl hematoxylinu a karyorrhexis, změny fibrinoidů, tromby hyalinu v glomerulárních kapilárních mezerách), tak změny v typu membrán, nebo ve vzoru zápěstí.. Studie nefrobioptatov pomocí histochemie a elektronové mikroskopie pomáhá rozpoznat monosyndromní varianty SLE, probíhající jako izolovaný renální proces (nefritická "maska" SLE).

Průběh lupusové nefritidy u dětí a adolescentů je obvykle chronický s obdobími exacerbací a tendencí k progresi až do vývoje ledvinového selhání. Přibližně 10% pacientů má rychle progresivní průběh nefritidy s fatálním výsledkem urémie v krátkém čase. U 1/3 pacientů má nefritida průběh komplikovaný eklampsií nebo akutním selháním ledvin. Vývoj druhé vrásčité ledviny se symptomy azotemické urémie je zřídka pozorován, protože letální výsledek se vyskytuje v časnějších stadiích. V posledních letech, s včasnou a intenzivně zahájenou léčbou, je stále více možné snížit aktivitu nefritidy, dát jí charakter chronického procesu s dlouhými obdobími minimální aktivity (latentní průběh) nebo kompletní klinickou a laboratorní remisí.

Zapojení do patologického procesu nervového systému je diagnostikováno u více než poloviny dětí se SLE; organická léze centrálního nervového systému se nazývá neurolýza. Současně se v kortexu a subkortikální oblasti rozvíjí rozptýlená ložiska změkčení mozkové substance způsobená trombovaskulitidou malých cév. Pacienti se navíc často stěžují na bolesti hlavy, pocit těžkosti v hlavě, závratě a poruchy spánku. Izolovaná léze periferních nervů způsobuje bolest a parestézii. V průběhu vyšetření, různé fokální nebo difuzní neurologické symptomy ve formě polyneuritidy, mykulitidy, myelitidy, encefalitidy atd. syndrom, duševní poruchy, rozvoj parézy a paralýzy, afázie, amnézie, může dojít ke ztrátě vědomí, komatózě nebo soporóznímu stavu tj vážné ohrožení života. Projevem lupus cerebrovaskulárního onemocnění může být epilepsie nebo chorea.

V důsledku organického poškození CNS se u pacientů mohou vyvinout závažné trofické poruchy kůže, subkutánní tkáně, obvykle symetricky umístěné, náchylné k rychlé progresi a tvorbě rozsáhlé a hluboké nekrózy, která je obtížně léčitelná. Přistoupení sekundární infekce snadno vede k rozvoji sepse.

Je třeba zdůraznit, že spolu s lupusovou nefritidou je neurolapus jedním z nejzávažnějších a prognosticky nepříznivých SLE syndromů torpidních kortikosteroidů.

Poměrně často existují příznaky gastrointestinálních lézí. Někdy se abdominální syndrom s klinickým obrazem akutního břicha může stát vedoucím znakem SLE. Tyto takzvané gastrointestinální krize napodobují jakékoli onemocnění břišní dutiny, jako je apendicitida, cholecystitis, peritonitida, střevní obstrukce, ulcerózní kolitida, úplavice a další střevní infekce. Základem abdominálního syndromu u SLE je nejčastěji šíření difuzní nebo fokální vaskulitidy břišních orgánů s možnou trombózou malých cév, což vede k poškození střevních stěn - krvácení, někdy dokonce i srdečním infarktům a nekróze, následované perforací a rozvojem střevního krvácení nebo fibro-purulentní peritonitidy. Je možný komplex symptomů maligní současné Crohnovy choroby (terminální ileitida). Bolest břicha může být také způsobena perihepatitidou, perispleitidou, pankreatitidou.

Patologie jater s rozvojem lupusových zánětlivých dystrofických změn (lupus-hepatitida) je poměrně vzácná. Ve většině případů hepatomegálie odráží postižení jater jako orgánu retikuloendothelia v imunopatologickém procesu. Stížnosti mohou být způsobeny přetížením kapsle s významným zvýšením počtu orgánů, biliární dyskineze nebo přítomností perihepatitidy. Nedostatek funkčního poškození a rychlá reverzní dynamika v reakci na léčbu kortikosteroidy naznačují převážně reaktivní povahu hepatomegálie.

Porucha krevních orgánů a změny v periferní krvi jsou pozorovány u všech pacientů. Nejcharakterističtějším znakem SLE je leukopenie s neutrofilním posunem k myelocytům a promyelocytům. V aktivním období onemocnění je počet leukocytů snížen na 4 109 - 3 o 109 / l a je možná ostřejší leukopenie. Někdy je nahrazena leukocytózou, která odráží účinek léčby kortikosteroidy nebo přidáním banální infekce. Autoimunní hemolytická anémie se může vyvinout s poklesem počtu červených krvinek na 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, což má závažnou prognostickou hodnotu. Spolu s leukopenií a anémií je často pozorována trombocytopenie. V klinickém obrazu se liší od idiopatické trombocytopenické purpury, protože má také autoimunitní původ. Současně pokles počtu krevních destiček často odráží proces intravaskulární koagulace. I s významnou leukopenií zůstává kostní dřeň normoblastická. Plasmatizace přitahuje pozornost odpovídajícím zvýšením počtu plazmatických buněk v periferní krvi.

Aktivní doba SLE je zpravidla charakterizována zvýšeným ESR, dosahujícím 50 - 70 - 90 mm / h. Se zlepšením stavu, stejně jako pod vlivem léčby, ESR výrazně klesá, během remise normalizuje, i když u mnoha pacientů zůstává v rozmezí 16-25 mm / h. Inherentními znaky lupusu jsou hyperproteinémie a dysproteinémie. Během období maximální aktivity dosahuje hladina sérového proteinu 90 - PO g / l v důsledku zvýšení hrubě dispergovaných frakcí: fibrinogenu, gama globulinu, jehož obsah je 2krát vyšší než věková norma a dosahuje 30-40 rel%. Kromě toho existuje hypoalbuminemie, zvýšené oti-globuliny a zejména a2-globuliny.

Dysproteinémie a významný nárůst hrubých proteinů jsou zodpovědné za srážení pozitivních sedimentárních reakcí a řadu sérologických testů (Vidalova reakce, Paul-Bunnel, Wasserman atd.). Spolu s tím se v aktivním období SLE, C-reaktivního proteinu detekuje zvýšení difenylaminové reakce, hladiny seromukoidů atd. Žádný z nich není specifický pro SLE, ale v dynamice může být vhodný pro stanovení stupně aktivity onemocnění a výběru vhodné terapie..

Během remise pacienti nevykazují stížnosti, nevedou k aktivnímu životnímu stylu a během vyšetření jsou vzácně nalezeny jakékoli známky SLE. Někdy je možné zaznamenat změny v krvi, což svědčí o pokračující intenzitě imunogeneze (zvýšené hladiny gama globulinu a imunoglobulinů, přítomnost antinukleárního faktoru a protilátek proti DNA, jakož i snížení obsahu komplementu v krevním séru, dysproteinémii atd.).

Průtok V závislosti na počátečních projevech se rozlišuje akutní, subakutní a chronický průběh onemocnění a analogicky s revmatismem jeho vysoká, střední nebo nízká aktivita. U naprosté většiny dětí je SLE akutní a malignější než u dospělých, s prudkými alergickými reakcemi, vysokou horečkou špatného typu, časnými těžkými zánětlivými dystrofickými změnami ve vnitřních orgánech a někdy končící smrtí v prvních měsících nástupu onemocnění. Smrt v takových případech se nejčastěji objevuje se symptomy kardiopulmonálního nebo renálního selhání na pozadí intoxikace a hlubokými poruchami homeostázy, hemokoagulace, rovnováhy vody a elektrolytů, stejně jako přistoupení sekundární infekce. Zřídka je pozorován chronický průběh SLE s dlouhým mnohaletým presystémovým obdobím u dětí. Obvykle v následujících měsících, méně často - na konci prvního roku nebo ve druhém roce začíná generalizace patologického procesu.

Je však třeba mít na paměti, že často akutní na počátku a dokonce i rychle se rozvíjející SLE v budoucnu získává chronický průběh s obdobími prodloužené remise. Celkový vývoj a růst dětí je navíc poměrně uspokojivý. Současný akutní zhoubný průběh s rozvojem lupusové krize může mít za následek chronicky probíhající lupusový proces.

Diagnostika a diferenciální diagnostika. Nejtypičtějším projevem onemocnění je kombinace lupus dermatitidy s progresivní dystrofií, anorexií, špatným typem horečky, artropatií s leukopenií, anémií, zvýšenou ESR a významnou hypergammovou globulinemií. Klinický obraz může být doplněn lymfadenopatií, serositidou, nefritidou, endokarditidou, pneumonitidou. diagnóza je významně zjednodušena, pokud je lupus motýl. U dětí, stejně jako u dospělých, však může být SLE po určitou dobu reprezentován monosyndromem, který, když je zhasnut, může být nahrazen jiným příznakem onemocnění. Pokud vezmeme v úvahu možnost spontánních a dlouhodobých remisí, pak tyto oddělené epizody někdy nejsou svázány a SLE není dlouho rozpoznán.

Zvláštní diagnostická hodnota je spojena s přítomností pacientů s lupusovými buňkami (LE buňkami), ANF a protilátkami proti DNA v krevních buňkách ve vysokých titrech. Vyhledávání buněk LE by mělo být prováděno opakovaně nejen v pacientově krvi, ale v odpovídající situaci v synoviálních, cerebrospinálních, pleurálních, perikardiálních tekutinách. V případě potřeby se uchýlejte k biopsii kůže, svalů, lymfatických uzlin, ledvin. Charakteristika "motýl" a dermatitida, přítomnost buněk lupus v množství ne méně než 0,4% a ANF ve vysokém titru činí diagnózu SLE spolehlivou a na asymptomatické klinice.

Nejčastěji se SLE musí odlišovat od revmatismu, revmatoidní artritidy, nefritidy, kapilární toxikózy, Verlgofovy choroby, sepse, epilepsie, akutních onemocnění břišní dutiny, zejména v přítomnosti monosyndromů.

Diagnóza SLE se provádí, pokud je během jakéhokoli období pozorování přítomno 4 z 11 kritérií.

1. erytém motýlkového typu, rezistentní erytém (plochý nebo vyvýšený) na lícních kostí, obvykle nezachycuje nasolabiální záhyby.

2. Diskoidní vyrážka: Tyčovité plaky s těsně přiléhajícími šupinami, které pokrývají vlasové folikuly, jsou následně nahrazeny atrofickými jizvami.

3. Fotosenzibilizace Vyrážka způsobená slunečním zářením (podle anamnézy nebo během vyšetření)

4. Vředy sliznice úst a nosohltanu, obvykle bezbolestné (zjištěné při vyšetření)

5. Artritida Bez deformací, léze nejméně 2 kloubů, projevující se zvýšením jejich objemu, bolestivostí a výpotkem

6. Serositida Pleurismus (bolest na boku při dýchání v anamnéze nebo hluk při pohltení pleury během auskultivace, pleurálního výpotku) nebo perikarditidy (změny EKG nebo perikardiální tření, perikardiální výpotek)

7. Poškození ledvin Rezistentní proteinurie (více než 0,5 g / den) nebo cylindrurie (erytrocyt, hemoglobin, granulované, epiteliální a smíšené válce)

8. Léze CNS Epileptické záchvaty nebo psychóza nesouvisející s užíváním drog a metabolických poruch: urémie, ketoacidóza, poruchy elektrolytů

9. Hematologické poruchy Hemolytická anémie s retikulocytózou nebo leukopenií (počet leukocytů nejvýše 4000 μL - 1 v nejméně dvou krevních testech) nebo lymfopenie (počet lymfocytů nejvýše 1500 μL - 1 při minimálně dvou krevních testech), nebo trombocytopenie (počet krevních destiček není větší než 100 000 μl - 1), nesouvisí s užíváním léků

10. Imunitní poruchy Přítomnost LE-buněk nebo protilátek proti nDNA v séru nebo protilátek proti Sm-antigenu nebo pozitivní ne-numbusové reakce, které přetrvávají po dobu 6 měsíců s negativními výsledky imunofluorescenční absorpce a imobilizace treponemem

11. Antinukleární protilátky Trvale zvýšený titr antinukleárních protilátek detekovaných imunofluorescencí, nesouvisející s podáváním léků, které způsobují lupusový syndrom

Každý pacient s výraznými klinickými a laboratorními příznaky aktivity SLE by měl být léčen v nemocnici. Nejúčinnějšími terapeutickými látkami jsou kortikosteroidy: prednison (1 tableta - 5 mg), triamcinolon (1 tableta - 4 mg), dexamethason (1 tableta - 0,5 mg), urbazon (1 tableta - 4 mg) a další analogy prednisolonu. Díky použití kortikosteroidů se může zastavit rychlá progrese onemocnění, jeho aktivita se sníží, dojde k remisi a život pacientů bude trvat. Denní dávka kteréhokoliv z těchto léčiv není určena věkem dítěte, ale aktivitou patologického procesu. S aktivitou stupně SLE II-III, která se vyskytuje při porážce vnitřních orgánů, je průměrná dávka nejčastěji 1,0-1,5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně (co se týče prednisolonu). S lupusovou krizí se známkami neuro-lupus, pancarditis, hemolytickou anémií, pankreatitidou, nefritidou, nefrotickou formou může být dávka zvýšena. V některých případech se používá tzv. Pulsoterapie. Současně se během 3 dnů podá intravenózně najednou 1000 mg prednisolonu, po čemž následuje přechod na užívání léku ústy ve středních dávkách.

S adekvátností léčby, na konci prvního dne, se zlepšuje stav pohody, snižuje se intoxikace a snižuje se horečka. Obvykle v prvních třech dnech teplota normalizuje, účinky artritidy zmizí. Rychlá reverzní (pozitivní) dynamika má polyserositidu, lymfadenopatii a splenomegalii. ESR je normalizována později, viscerální projevy onemocnění ustupují, dysproteinemie se stává méně výraznou, počet LE buněk klesá.

Po asi 3 až 8 týdnech as nefrotickou nefritidou a později, se zřejmým zmírněním klinických projevů SLE, je maximální inhibiční dávka snížena a dítě je postupně převedeno na podpůrnou léčbu prednisonem. Trvání aplikace je často několik let. Je třeba mít na paměti, že pro dlouhodobé užívání je triamcinolon nevhodný, protože sám o sobě způsobuje myasthenia a dexamethason je rychlejší než prednison, projevuje exogenní hyperkorticismus, steroidní diabetes, esofagitidu.

Nadměrně rychlý pokles, stejně jako předčasné zrušení nebo spontánní ukončení léčby vede k aktivaci patologického procesu.

V chronickém průběhu SLE a v nepřítomnosti jasného zapojení do patologického procesu viscerálních orgánů, nervového systému, kortikosteroidy nejsou předepsány nebo se používají pouze v malých dávkách (0,5 mg / kg denně). Intenzivní a dlouhodobá léčba kortikosteroidy u všech pacientů vede ke vzniku příznaků hyperkortizolismu ve formě nadměrné selektivní depozice tuků, fialových pruhů na kůži, pozdější blednutí, hyperrichózy, zvýšeného krevního tlaku. Někdy během období aktivní terapie je maximální přírůstek hmotnosti 17-20 kg nebo více. Vzhled prvních znaků cushingoid (měsíční tvář) není vždy důvodem pro snížení denní dávky kortikosteroidů, a ještě více pro jejich zrušení. Spolu s hyperkortikoidismem, léčba vede k osteoporóze, někdy s kompresí vertebrálních těl. V druhém případě by měla být denní dávka kortikosteroidů snížena nebo zcela ukončena. Měly by být také zrušeny rozvojem peptických vředů v žaludku a střevech, s diabetem, vysokou a přetrvávající hypertenzí, těžkým selháním ledvin.

Spolu s prednisonem by pacienti měli dostávat odpovídající množství vitamínů, zejména skupiny B a kyseliny askorbové. K dietě by se mělo přistupovat proti vředům s omezením uhlohydrátů a vlákniny, s výjimkou skogonních a extrakčních jídel; Mělo by být obohaceno o proteinové a draselné soli.

Při absenci správného léčebného účinku kortikosteroidů, stejně jako v případě výrazných vedlejších účinků jejich použití v nemocnici, jsou cytostatika předepisována jako imunosupresiva (antimetabolity nebo alkylační látky). Při akutní SLE, hemolytické anémii lupus, neuritidě a lupusové nefrotické nefritidě se však používají ve všech případech v kombinaci s kortikosteroidy od samého počátku léčby. Účinná denní dávka azathioprinu (Imuran) je 2 mg / kg, někdy musí být zvýšena na 3-4 mg / kg, což může významně snížit denní dávku kortikosteroidů a v případě potřeby je zcela zrušit. Antimetabolity, stejně jako kortikosteroidy, musí být používány po dlouhou dobu 6-12 měsíců nebo déle, zejména s lupusovou nefritidou, s postupným snižováním denního množství léku, protože aktivita SLE klesá. Kromě azathioprinu použijte cyklofosfamid v dávce 2 mg / kg denně, méně často chlorbutin v dávce 0,2 mg / kg denně.

Je třeba pamatovat na cytotoxický účinek antimetabolitů a alkylačních látek. Na pozadí léčby těmito léky klesá počet leukocytů u všech pacientů, méně často av mnohem menší míře - červených krvinek, krevních destiček, někdy i agranulocytózy. Kritický počet leukocytů v periferní krvi, vyžadujících zrušení imunosupresiv, je považován za 2o 109 / l. V některých případech je léčba přerušena v důsledku přistoupení sekundární infekce.

Komplexní léčba SLE spolu s imunosupresivy a chinolinovými léky: delagil, chlorochin, předepsané v dávce 0,5 mg / kg denně nebo plaquenil - 8 mg / kg denně. Jsou zvláště důležité u chronických forem onemocnění s výraznými změnami kloubů a kůže, ale také u akutního lupusu během klinické remise. Kombinovaná léčba steroid-chinolinem umožňuje rychle a významně snížit udržovací dávku prednizonu av některých případech ji zcela zrušit.

Důležitou součástí patogenetické léčby SLE jsou antikoagulancia, zejména heparin, stejně jako antiagregační činidla (zvonkohry, metindol). Především se ukazuje, že heparin a současně protidestičková léčiva vykazují aktivní lupus-nefrotický syndrom a navíc ve všech ostatních případech aktivního lupusu s klinickými a laboratorními příznaky lokalizovaného nebo diseminovaného intravaskulárního koagulačního syndromu (DIC). V případě latentně současného syndromu DIC, detekovaného pouze laboratorními metodami, může být omezen na zavedení nepřímých antikoagulancií (fenilin) ​​v kombinaci s antiagglomeráty do léčebného komplexu. Heparin je předepisován v dávce 200 - 400 U / kg denně nebo více (prodloužení doby srážení krve 2x), podávání subkutánně každých 6-8 hodin, doba trvání heparinoterapie je 4-8 týdnů. Průběh léčby může pokračovat nebo pokračovat, pokud po jejím dokončení nedochází ke konzistentní normalizaci hemostatického mechanismu. Vzhledem k tomu, že v případě SLE existuje chronický syndrom DIC, stav isokoagulace musí být udržován dlouhodobou, někdy i mnohoměsíční léčbou antikoagulancii a antitrombocyty.

Použití salicylátů a pyrazolonových přípravků pro SLE by mělo být také považováno za oprávněné, zejména při zmírnění závažnosti procesu a snížení denní dávky kortikosteroidů, jakož i při udržení stavu remise.

Při předepisování fyzioterapeutických postupů (léčba křemenem je naprosto kontraindikována!) Je třeba dbát zvýšené opatrnosti. Transfúze krve, plazmy a krevních náhrad, injekce gama globulinu, které by měly být použity pouze v případech, kdy je to zcela indikováno. Při zmírnění aktivity nemoci umožnila fyzikální terapie, masáže.