Systémová sklerodermie

Systémová sklerodermie je onemocnění postihující různé orgány, které je založeno na změně pojivové tkáně s převahou fibrózy a poškození krevních cév u typu obliterující endarteritidy.

Výskyt systémové sklerodermie je přibližně 12 případů na 1 milion obyvatel. Ženy trpí sedmkrát častěji než muži. Onemocnění je nejčastější ve věkové skupině 30-50 let.

Příčiny systémové sklerodermie

Často nemoc předchází faktory, jako je infekce, podchlazení, stres, extrakce zubů, tonzilektomie, hormonální změny v těle ženy (těhotenství, potrat, menopauza), kontakt s toxickými chemikáliemi, očkování.

Přesná příčina onemocnění nebyla stanovena. V současné době je jednou z hlavních teorií genetická predispozice. Zavedené rodinné případy onemocnění. Příbuzní nemocného navíc vykazují vyšší výskyt jiných revmatických onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus) ve srovnání s běžnou populací. Teorie virové expozice je podporována identifikací změn v imunitě spojených s aktivitou virů (zejména retrovirů a herpes virů). Ale specifické virové razítko způsobující systémovou sklerodermii dosud nebylo nalezeno.

Příznaky systémové sklerodermie

Hlavním příznakem onemocnění je zvýšená funkce fibroblastů. Fibroblasty jsou hlavní buňky pojivové tkáně, které syntetizují kolagen a elastin, díky čemuž je pojivová tkáň velmi silná a zároveň elastická. S nárůstem funkce začínají fibroblasty produkovat kolagen ve velkých množstvích, fibroblasty se zvyšují. V konečném důsledku se v různých orgánech a tkáních tvoří ložiska sklerózy. Kromě toho, vláknité změny ovlivňují cévní stěnu, která zahušťuje. Vytvářejí se překážky pro průtok krve a vznikají krevní sraženiny. Tyto změny v krevních cévách vedou k narušení normální dodávky krve do tkání a rozvoji ischemických procesů.

Pojivová tkáň je široce zastoupena v těle, proto je při systémové sklerodermii postiženo téměř všechny orgány a tkáně. Proto jsou příznaky onemocnění velmi různorodé.
V akutní, rychle progresivní formě onemocnění je vývoj sklerotických změn v kůži a fibróza vnitřních orgánů charakteristický v průběhu jednoho až dvou let od nástupu onemocnění. V této variantě se velmi rychle ukazuje vysoká tělesná teplota a ztráta tělesné hmotnosti. Úmrtnost pacientů s akutně rychle progresivní formou je vysoká.

Chronický průběh systémové sklerodermie je charakterizován počátečními příznaky onemocnění ve formě Raynaudova syndromu, lézí kůže nebo kloubů. Tyto projevy mohou být izolovány po mnoho let. Následně se v klinickém obraze objeví příznaky léze vnitřních orgánů.

Kožní léze jsou nejcharakterističtějším znakem systémové sklerodermie a vyskytují se u většiny pacientů. Zpočátku ovlivňuje pokožku obličeje a rukou. V typických případech změny sklerodermie procházejí fázemi zpřísnění kůže v důsledku edému, pak dochází k induraci (zesílení kůže v důsledku fibrózy) a částečné atrofii tkání. Současně se pokožka na obličeji stává hustou a nehybnou, vzhledem k jejímu napětí se vytváří poteto jako vrásky kolem úst, tvář získává podobnost s maskou.

Masky tvář se systémovou sklerodermií

Sclerodactyly je také charakteristickým příznakem onemocnění. Současně se vytvoří těsnění kůže rukou s rozvojem deformace prstů („klobásy“ prstů).

Spolu s hutněním kůže jsou detekovány trofické poruchy ve formě ulcerací, hnisání, deformací nehtových destiček a vzhledu ložisek plešatosti.

Cévní poruchy jsou nejčastějším počátečním znakem onemocnění. Nejběžnější jsou vazospastické krize (Raynaudův syndrom). Současně, pod vlivem zima, vzrušení nebo v nepřítomnosti vnějších příčin, zúžení malých plavidel, zpravidla rukou, nastane. To je doprovázeno necitlivostí, bledostí nebo dokonce modrými konečky prstů. S progresí onemocnění v důsledku ischemie tkání se na konečcích prstů tvoří dlouhodobé vředy bez hojení ("krysí kousnutí"). V těžkých případech se nekróza vyvine z posledních prstů prstů.

Nekróza terminálních falangů prstů jako komplikace Raynaudova syndromu

Léze kloubů se projevuje bolestí v nich, ranní ztuhlostí, tendencí k deformační deformaci v důsledku zhutnění a atrofií tkání kolem kloubu. Při palpaci postižených kloubů nad nimi je možné určit třecí hluk šlach. Pro systémovou sklerodermii je charakteristická ztluštění svalů a jejich atrofie. Kostní onemocnění se projevuje osteolýzou (destrukcí) kostí prstů se zkrácením falangy.

Osteolýza distálních falangů prstů

Nejzranitelnějšími orgány trávicí soustavy při systémové sklerodémii jsou jícen a střeva. V jícnu, v důsledku zhutnění jeho stěny, vzniká sklerotická deformita v rozporu s normálním průchodem potravy. Pacienti si stěžují na pocit hrudky v hrudi, nevolnost, pálení žáhy a nutkání zvracet. Při výrazné deformaci může být nutný chirurgický zákrok pro rozšíření lumen jícnu. Střevo je méně často postiženo, ale příznaky jeho onemocnění významně snižují kvalitu života pacientů. Klinickému obrazu dominuje bolest, průjem, úbytek hmotnosti. Zácpa je charakteristická pro léze tlustého střeva.

Poškození plic se v současné době dostává do popředí příčin smrti u pacientů se systémovou sklerodermií. Charakteristické jsou dva typy plicních lézí: intersticiální onemocnění, fibrosingová alveolitida a difuzní pneumoskleróza a plicní hypertenze. Vnější projevy intersticiálních lézí nejsou specifické a zahrnují dušnost, suchý kašel, celkovou slabost, únavu. Plicní hypertenze se projevuje postupným dýcháním, tvorbou stagnace krve v plicích a srdečním selháním. Plicní trombóza a akutní selhání pravé komory často způsobují smrt pacientů.

Sklerodermie je charakterizována poškozením všech vrstev srdce. V případě myokardiální fibrózy se zvětšuje velikost srdce, dochází k přetížení krve v dutinách s rozvojem srdečního selhání. Velmi často, protože porušení inervace zvětšeného srdce, arytmie se vyskytují u pacientů. Arytmie jsou hlavní příčinou náhlé smrti u pacientů se sklerodermií. Se sklerózou srdečních chlopní se tvoří defekty stenotického typu. S perikardiální fibrózou se vyvíjí adhezivní perikarditida.

Na základě poškození ledvin je skleróza malých krevních cév s rozvojem ischemie a smrti ledvinových buněk. S progresivní variantou sklerodermie se často vyvíjí renální krize, která se vyznačuje náhlým nástupem, rychlým rozvojem selhání ledvin a maligní hypertenzí. Chronická varianta sklerodermie je charakterizována mírně výraznou změnou ledvin, která po dlouhou dobu zůstává asymptomatická.

Diagnostika systémové sklerodermie

Diagnóza systémové sklerodermie je spolehlivá v přítomnosti jednoho „velkého“ nebo dvou „malých“ kritérií (American College of Rheumatology).

• „Velké“ kritérium:
- proximální sklerodermie: symetrické zesílení kůže v oblasti prstů, šíření proximálně z metakarpophalangálního a metatarzakhalangeálního kloubu. Změny kůže lze pozorovat na obličeji, krku, hrudníku, břiše.
• „Malá“ kritéria:
- Sclerodactyly: změny kůže uvedené výše, ohraničené prsty.
- Digitální jizvy, oblasti kožní retrakce na distálních phalangech prstů nebo ztráta látky na podložkách.
- bilaterální bazální plicní fibróza; retikulární nebo lineárně-uzlové stíny, nejvýraznější v dolních částech plic standardním rentgenovým vyšetřením; mohou být projevy typu "buněčných plic".

V Rusku byly navrženy následující příznaky systémové sklerodermie.

Diagnostické příznaky systémové sklerodermie (N.G. Guseva, 1975)

Léčba systémové sklerodermie

Pacientům se sklerodermií se doporučuje dodržovat určitý režim: vyhnout se psycho-emocionálním otřesům, dlouhodobému vystavení chladu a vibracím. Je nutné nosit oblečení, které udržuje teplo, aby se snížila četnost a závažnost záchvatů vazospazmu. Doporučuje se přestat kouřit, opouštět nápoje obsahující kofein a léky způsobující vazokonstrikci: sympatomimetika (efedrin), beta-blokátory (metoprolol).

Hlavní oblasti léčby sklerodermie jsou:

• Cévní terapie pro léčbu Raynaudova syndromu se známkami ischemie tkání, plicní hypertenze a nefrogenní hypertenze. Používají se inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu (enalapril), blokátory kalciových kanálů (verapamil) a prostaglandin E. Kromě toho se k zabránění tvorby krevních sraženin používají antiagregační látky (curantil).

• Doporučuje se předepisovat protizánětlivé léky v časných stadiích onemocnění. Doporučené nesteroidní protizánětlivé léky (ibuprofen), hormonální léčiva (prednison) a cytostatika (cyklofosfamid) podle specifického schématu.

• Penicillamin se používá k potlačení nadbytečného fibroblastu.

Chirurgická léčba systémové sklerodermie spočívá v eliminaci kožních defektů plastickou chirurgií, stejně jako v eliminaci zúžení jícnu, amputaci oblastí mrtvého prstu.

Komplikace systémové sklerodermie a prognózy

S rychle progresivní formou sklerodermie je prognóza nepříznivá, onemocnění končí smrtí po 1-2 letech od projevu, dokonce i při včasném zahájení léčby. V chronické formě s včasnou a komplexní léčbou je pětiletá míra přežití až 70%.

Systémová sklerodermie

Systémová sklerodermie je chronické onemocnění postihující kůži a vnitřní orgány, jehož hlavním příznakem je vznik sklerotických změn na kůži - jizvová tkáň. Sklerodermie je považována za autoimunitní onemocnění, které se objevuje v důsledku zhoršeného fungování imunitního systému, protože náhle začíná ničit vlastní buňky, nikoli cizí. To vede k zánětlivé reakci, která vyvolává ztenčení kůže, některých vnitřních orgánů a krevních cév.

Sklerodermie je považována za velmi závažné onemocnění, které je často doprovázeno mnoha komplikacemi. Pacienti jsou nuceni dodržovat speciální dietu, být opatrní při fyzické aktivitě, sledovat stupeň vlhkosti pokožky. Pacienti s tímto onemocněním trpí často psychickým nepohodlím, protože jsou utlačováni myšlenkou, že nemoc je chronická a nevyléčitelná. Sklerodermie také projevuje vážné estetické nedostatky, kvůli kterým trpí lidská sebeúcta.

Příčiny systémové sklerodermie

Sklerodermie je považována za získanou chorobu, jejíž příčiny dosud nejsou zcela objasněny. Nicméně vědcům se podařilo odhalit několik faktorů, které mohou vyvolat nemoc. Mezi tyto faktory patří:

• Genetický faktor. Sklerodermie není dědičná. Nicméně, to je věřil, že lidé, kteří jsou ve spojení s nemocnými, riziko onemocnění je velmi vysoká. Předpokládá se, že onemocnění se může objevit v důsledku genových mutací. Tyto mutace mohou nastat pod vlivem následujících faktorů: ultrafialové záření, ionizující záření, dusičnany, pesticidy, potravinářské přídatné látky, viry, bakteriální antigeny. Je třeba mít na paměti, že změna v genomu se obvykle vyskytuje u zástupců druhé generace.
• Zánětlivý faktor. Spoušť pro spuštění onemocnění může být zánět. Během zánětu v těle dochází ke zvýšení produkce biologicky aktivních látek, které působí na tkáně a způsobují vážné změny v cévách a buňkách. V důsledku toho se významně zvyšuje permeabilita krevních cév a jsou také vytvořeny podmínky pro aktivaci buněk syntetizujících pojivová vlákna. Pak se objeví zánětlivá reakce, která vyvolá onemocnění.
• Autoimunitní proces. Je to důsledek vážného porušení imunity. Genetické abnormality, stejně jako různé patogenní agens podobné struktuře lidských proteinů, mohou vyvolat jeho výskyt. Vzhledem k autoimunitní reakci v lidském těle jsou periferní tkáně infiltrovány lymfocyty a makrofágy.
• Infekční faktor. Některé infekční agens mohou negativně ovlivňovat imunitní systém a spouštět autoimunitní reakce, čímž spouštějí systémovou sklerodermii. Protilátky mohou mít negativní vliv na tělo: aktivují produkci fibroblastů, spouštějí proliferaci svalů cév, tvoří novou membránu cév.
• Environmentální faktory. V průběhu dlouhodobých studií byla studována a prokázána přítomnost určitých geografických oblastí, ve kterých je riziko onemocnění zvláště vysoké. Podrobná studie těchto zón ukázala, že existují specifické faktory prostředí, které mohou vyvolat rozvoj sklerodermie. Mezi tyto faktory patří zejména přebytek následujících chemikálií: křemík, rtuť, vinylchlorid, benzen, trichlorethylen, parafin, epoxidová pryskyřice.
• Léky. Je prokázáno, že mnoho léků za určitých podmínek vyvolává vývoj onemocnění. Lokální léze jsou často způsobeny léky, jako je pentazocin, fytomadadion, heparin. Kromě toho jsou následující léky nebezpečné: bleomycin, penicilamin, diltiazem.

Příznaky systémové sklerodermie

Příznaky systémové sklerodermie jsou odlišné, protože závisí především na tom, který orgán byl nejvíce postižen. Kromě toho příznaky onemocnění často závisí na jeho stadiu. Příznaky jako malátnost, bolest v kloubech a svalech, únava jsou charakteristické pro počáteční stadium onemocnění. V případě poškození vnitřních orgánů se může objevit pálení žáhy a dušnost. Symptomy systémové sklerodermie lze rozdělit do několika skupin: léze kůže, vnitřních orgánů a cév.

Kožní léze

Často onemocnění začíná zánětem, který je doprovázen uvolněním velkého množství biologicky aktivních látek, což vyvolává otoky. Kvůli tomu, prsty, nohy a ruce podstatně zvětší objem a jejich otok je také pozorován. Někdy se může dokonce vyvíjet svědění. Tato fáze onemocnění trvá několik týdnů, po kterých začíná konsolidační fáze. Konkrétně, pacient má konsolidaci struktury pojivové tkáně a její nahrazení patologickou.

Poslední fází tohoto procesu je atrofie: jakmile se kůže stane tenkou, ztrácí přirozený odstín, snadno praskne. Pacienti mají léze na kůži břicha, hrudníku, stehen, nohou a nohou. Ve vzácných případech může poškození postihnout končetiny a trup. V závislosti na typu lézí na kůži se rozlišují následující formy sklerodermie: nepravidelná, lineární, bulózní, omezená, bílá skvrna. U pacientů se systémovou sklerodermií existují také příznaky jako vředy na prstech, atrofie svalů ruky a svalů dolních končetin, ztluštění kůže krku a kůže kolem úst.

Léze vnitřních orgánů

Systémová sklerodermie má škodlivý vliv na mnoho vnitřních orgánů (zejména jater, srdce, plic, ledvin, močového systému, gastrointestinálního traktu, kostí, svalů). Nejčastějším znakem onemocnění je porušení gastrointestinálního traktu. V tomto případě si pacient obvykle stěžuje na následující příznaky onemocnění:

• problémy s polykáním;
• pálení žáhy;
• zúžení jícnu;
• nadýmání;
• průjem;
• bolest břicha;
• střevní kolika;
• zvracení krve;
• prolaps konečníku;
• střevní krvácení.

Onemocnění může mít škodlivý vliv na fungování jater, stejně jako na vznik cirhózy. Jednou z nejčastějších příčin úmrtí u pacientů se sklerodermií je porušení funkcí plic. Pacienti mají často takové závažné patologické stavy, jako je plicní hypertenze a intersticiální plicní onemocnění. Pacienti se sklerodermií si často stěžují na srdeční problémy: dušnost během fyzické námahy, bolest na hrudi, závratě, poruchy srdečního rytmu, otoky jugulárních žil, rychlý srdeční tep.

Onemocnění vyvolává poruchu funkce ledvin a dokonce i rozvoj selhání ledvin. Z tohoto důvodu je množství filtrované krve významně sníženo, produkty rozkladu se hromadí v těle, což způsobuje velmi nepříznivé účinky. Předpokládá se, že první příznaky onemocnění u pacientů jsou spojeny s abnormalitami pohybového aparátu. Léze často postihuje klouby rukou a prstů. Narušení urogenitálního systému může být doprovázeno příznaky jako je erektilní dysfunkce, bolest při pohlavním styku, snížená sexuální touha, předčasná menopauza.

Cévní léze

U většiny pacientů se sklerodermií je nalezen Raynaudův syndrom - to je silný křeč periferních tepen, který je obvykle lokalizován v rukou. Pacient s třífázovou změnou pleti prstů.

1. Nejprve se pacientovy prsty zblednou - a hranice mezi kartáčem normálního odstínu a patologickým je jasně viditelná.
2. Potom se prsty začnou modlit v důsledku špatného přívodu kyslíku a nezbytných živin, v důsledku čehož se hemoglobin v nich hromadí.
3. Po vyloučení vazospazmu a reaktivní nadbytečnosti pak dochází k zarudnutí prstů.

Kromě odbarvení prstů mohou pacienti pociťovat necitlivost nebo brnění. Pokud nemoc není dlouhodobě léčena, může to mít za následek vznik příznaků, jako je suchá gangréna prstů, vředů, které se na nich hojí, a dokonce i jejich smrt.

Léčba systémové sklerodermie

Pro diagnostiku systémové sklerodermie jsou předepsány laboratorní testy (obecné a biochemické krevní testy, hladiny NT-proBNP a CXCL4, analýza moči), radiologické vyšetření, elektrokardiografie, ultrazvuk, gastrointestinální endoskopie a histologické vyšetření.

Volba taktiky a metod léčby závisí na typu nemoci, stejně jako na stupni poškození vnitřních orgánů. Následující léky jsou předepsány pro léčbu systémové sklerodermie:

• enzymové přípravky - snižují rychlost tvorby sklerotických ložisek, obnovují pružnost pokožky, snižují tvrdost kůže kůže;
• vazodilatační léky - eliminují křeče krevních cév, což má zase dobrý vliv na krevní oběh ve vnitřních orgánech;
• imunosupresiva;
• protizánětlivé léky - snižují zánět a jeho související příznaky, jako je bolest, otok a poškození kloubů.

Při léčbě pacientů je důležité dodržovat speciální dietu. Měli byste se omezit na pevné potraviny v případě problémů s trávicím traktem. Je žádoucí, aby dietu pacienta doprovázeli potraviny bohaté na rostlinná vlákna, vitamíny a minerály. Pokud má pacient poškození ledvin, stojí za to výrazně snížit množství tekutin. Pacienti by se také měli vyhnout nadměrným dávkám vitaminu C.

Systémová sklerodermie: formy a znaky, léčba a prognóza

Systémová sklerodermie nebo progresivní systémová skleróza patří do skupiny autoimunitních systémových zánětlivých onemocnění pojivové tkáně. Vyznačuje se fázovým průběhem a velkým polymorfismem klinických projevů spojených s charakteristickým poškozením kůže, vnitřními orgány a pohybovým aparátem.

Tyto léze jsou založeny na širokém kaskádovém narušení mikrocirkulace, zánětu a generalizované fibrózy. Průměrná délka života v systémové sklerodermii závisí na povaze průběhu, stadiu a preferenčním poškození orgánů a tělesných systémů.

Věková morbidita a přežití pacientů

Podle průměrných statistických údajů je míra primární incidence za 1 rok na 1 000 000 obyvatel 2,7 až 12 případů a celková prevalence této patologie je od 30 do 450 případů ročně na 1 000 000 obyvatel. Vývoj onemocnění je možný v různých věkových skupinách, včetně mladých (juvenilní sklerodermie).

Jeho nástup je však nejčastěji zaznamenán ve věku 30 až 50 let, ačkoli při podrobném zkoumání jsou počáteční příznaky často detekovány v dřívějších věkových obdobích. Ženy jsou postiženy onemocněním (podle různých zdrojů) 3-7krát častěji než muži. Menší genderové rozdíly jsou zaznamenány ve statistikách nemocnosti u dětí a mezi dospělými staršími 45 let.

Retrospektivní údaje o míře přežití pacientů (kolik živých), v závislosti na průběhu onemocnění a jeho přirozeném vývoji, ukazují následující rozdíly:

• v akutním, rychle se rozvíjejícím průběhu s převahou tkáňové fibrózy a počátečních symptomů ve formě kožních lézí délka života nepřesahuje 5 let, zatímco míra přežití je pouze 4%;
• v případě subakutního, středně progresivního průběhu převažuje poškození imunitního systému s počátečními symptomy ve formě kloubního syndromu; průměrná délka života může být až 15 let, zatímco přežití v prvních 5 letech je 75%, 10 let je přibližně 61%, 15 let je průměrně 50%;
• u chronického, pomalu progresivního průběhu převažuje vaskulární patologie s počátečními příznaky ve formě Raynaudova syndromu; Přežití v prvních 5 letech onemocnění - průměrně 93%, 10 let - asi 87%, a 15 let - 85%.

Etiologie a patogeneze onemocnění

Příčiny vzniku systémové sklerodermie nejsou dobře známy. V současné době se má za to, že se jedná o multifaktoriální onemocnění způsobené:

1. Genetická predispozice, jejíž některé mechanismy již byly dešifrovány. Byla odhalena asociace onemocnění s některými antigeny tkáňové kompatibility, asociace klinických projevů se specifickými autoprotilátkami atd. Dříve byla genetická predispozice argumentována přítomností případů systémové sklerodermie nebo jiného blízkého pacienta, patologie nebo imunitních poruch u rodinných příslušníků nebo příbuzných.

2. Expozice virům, mezi nimiž jsou zvažovány hlavní účinky cytomegaloviru a retrovirů. Pozornost je také věnována studii úlohy aktivované latentní (latentní) virové infekce, fenoménu molekulární mimikry atd. Posledně uvedená se projevuje tvorbou humorálních protilátek imunitním systémem, které ničí antigeny tvorbou imunitních komplexů, jakož i reprodukcí buněčně toxických T-lymfocytů. Zničí buňky těla, což jsou viry.

3. Vliv exogenních a endogenních rizikových faktorů. Zvláštní význam má:

• podchlazení a časté a dlouhodobé vystavení slunečnímu záření;
• vibrace;
• průmyslový silikonový prach;
• chemická činidla průmyslového a domácího původu - pár rafinovaných ropných produktů, vinylchlorid, pesticidy, organická rozpouštědla;
• některé potravinářské výrobky obsahující řepkový olej a potravinářské přídatné látky s L-tryptofanem;
• implantáty a některé lékařské přípravky, například bleomycin (protinádorové antibiotikum), vakcíny;
• neuroendokrinní poruchy, časté stresující stavy, sklon k vaskulárním spastickým reakcím.

Schematické znázornění komplexního mechanismu vývoje onemocnění

Charakteristickým rysem systémové sklerodermie je nadměrná produkce kolagenového proteinu fibroblasty. Normálně přispívá k obnově poškozené pojivové tkáně a vede k jejímu nahrazení jizvou (vytvrzením, fibrózou).

U autoimunitních onemocnění pojivové tkáně se fyziologicky za normálních podmínek nadměrně mění, získávají patologické formy. V důsledku této poruchy je normální pojivová tkáň nahrazena jizvou, kůže je zpřísněna a změny v kloubech a orgánech. Obecné schéma vývoje tohoto procesu je následující.

Viry a rizikové faktory na pozadí genetické predispozice ovlivňují:

1. Struktura pojivové tkáně, která vede k defektu v buněčné membráně a zvýšení funkce fibroblastů. To má za následek nadměrnou produkci kolagenu, fibrokinetinu (velký glykoprotein extracelulární matrix), proteoglykanů a glykosaminoglykanů, což jsou komplexní proteiny, mezi které patří imunoglobuliny (protilátky), většina proteinových hormonů, interferon atd.
2. Mikrocirkulační lůžko, které vede k poškození endotelu (epitelu vnitřní stěny krevních cév). To zase vede k proliferaci myofibroblastů (buněk podobných fibroblastům a buňkám hladkého svalstva současně), sedimentaci destiček v malých cévách a jejich adhezi (adhezi) na cévních stěnách, k ukládání fibrinových vláken na vnitřní výstelku malých cév, otok a propustnost.
3. Imunitní systém v těle, vedoucí k nerovnováze T-lymfocytů a B-lymfocytů, které se podílejí na tvorbě imunitní reakce, v důsledku čehož je narušena funkce první a funkce aktivovány.

Všechny tyto faktory zase způsobují další rozvoj následujících poruch:

• Nadměrná tvorba kolagenních vláken s následnou progresivní generalizovanou fibrózou v dermis, muskuloskeletálním systému a vnitřních orgánech. Fibróza je růst pojivové tkáně.
• Nadměrná produkce proteinů kolagenu ve stěnách malých cév, zahušťování bazálních membrán a vaskulární fibrózy v nich, zvýšení srážlivosti krve a trombózy u malých cév, zúžení jejich lumen. To vše vede k porážce malých cév s rozvojem cévních spasmů, jako je Raynaudův syndrom a porušení struktury a funkce vnitřních orgánů.
• Zvyšuje tvorbu cytokinů (specifických peptidových informačních molekul), imunitních komplexů a autoprotilátek, což také vede k zánětu vnitřní výstelky malých cév (vaskulitida), a tedy i porážce vnitřních orgánů.

Hlavní vazby patogenetického řetězce jsou tedy:

• porušení mechanismů buněčných a humorálních typů imunity;
• porážka malých cév s destrukcí a poruchou endoteliální funkce cévní stěny, se zesílením vnitřní výstelky a mikrotrombózy, se zúžením lumenu krevní mikrocirkulace a porušením samotné mikrocirkulace;
• porušení procesů tvorby kolagenových proteinů se zvýšenou tvorbou vláken hladkého svalstva a kolagenu, což se projevuje restrukturalizací vazivové tkáně orgánů a systémů s poruchou funkce.

Klasifikace systémové sklerodermie a stručný popis jednotlivých forem

Při formulaci diagnózy jsou příznaky systémové sklerodermie specifikovány v souladu s takovými charakteristikami, jako je klinická forma onemocnění, varianta jeho průběhu a stadium vývoje patologie.

Rozlišují se následující klinické formy.

Difuzní

Náhle se vyvíjí a po 3-6 měsících se projevuje mnohočetnost syndromů. Během 1 roku dochází k rozsáhlé generalizované lézi kůže na horních a dolních končetinách, na obličeji a na těle. Současně se Raynaudův syndrom vyvíjí nebo o něco později. Včasné poškození se objevuje v tkáních plic, ledvinách, gastrointestinálním traktu, srdečním svalu. Když je videokapilaroskopie nehtového lůžka určena výraznou desolací (redukcí) malých cév s tvorbou avaskulárních oblastí (avaskulárních zón) nehtového lůžka. Krevní testy detekují protilátky proti enzymu (topoizomeráze 1), které ovlivňují kontinuitu buněčné molekuly DNA.

Limited

Vyznačuje se méně častými indurativními kožními změnami, pozdním a pomalejším vývojem patologie, dlouhým obdobím pouze Raynaudova syndromu, pozdním rozvojem hypertenze v plicní tepně, omezením kožních lézí na oblasti obličeje, rukou a nohou, pozdním vývojem kalcifikace kůže, teleangiektázií a lézí trávicího traktu. Při provádění kapiliproskopie jsou dilatované malé cévy stanoveny bez přítomnosti výrazných avaskulárních zón. Při analýze venózní krve jsou detekovány specifické anti-centromerní (antinukleární) autoprotilátky proti různým složkám buněčného jádra.

Kříž

Charakteristikou této formy je kombinace symptomů systémové sklerodermie se symptomy jedné nebo více dalších systémových patologií pojivové tkáně - s revmatoidní artritidou, systémovým lupus erythematosus, s dermatomyositidou nebo polymyositidou atd.

Sklerodermie bez sklerodermie

Nebo viscerální forma, která probíhá bez zhutnění kůže, ale s Raynaudovým syndromem a známkami poškození vnitřních orgánů - s plicní fibrózou, vývojem akutní sklerodermie ledvin, srdečních chorob, trávicího traktu. Autoimunitní protilátky proti Scl-70 (jaderná topoizomeráza) jsou detekovány v krvi.

Juvenilní systémová sklerodermie

Nástup vývoje do věku 16 let na typ lineární (obvykle asymetrické) nebo fokální sklerodermie. V lineárním případě jsou oblasti kůže s kožními změnami (obvykle na pokožce hlavy, na zadní straně nosu, na čele a na obličeji, méně často na dolních končetinách a na hrudi) lineární. V této formě existuje tendence ke vzniku kontraktur (omezení pohybů v kloubech) a možnost výskytu anomálií vývoje končetin. Patologické změny ve vnitřních orgánech jsou spíše nevýznamné a jsou zjištěny především v instrumentálních studiích.

Vyvolano

Vývoj, který jednoznačně souvisí s dobou vystavení faktorům prostředí (chemickým, chladným atd.). Kožní zhutnění běžné, často difúzní povahy, někdy v kombinaci s vaskulárními lézemi.

Prescleroderma

Klinicky se projevuje izolovaným Raynaudovým syndromem, kombinovaným s kapilárními rysy a / nebo imunologickými změnami charakteristickými pro onemocnění.

Varianty systémové sklerodermie v závislosti na povaze průběhu a rychlosti progrese

1. Akutní, rychle se vyvíjející varianta - během prvních 2 let od nástupu onemocnění se vyvíjí generalizovaná difuzní fibróza kůže a vnitřních orgánů, zejména plic, srdce a ledvin. Dříve, ve většině případů, nemoc rychle skončila smrtí. S využitím moderní adekvátní terapie se prognóza poněkud zlepšila.
2. Subakutní, středně progresivní. Podle klinických symptomů a laboratorních údajů je charakterizován převahou příznaků imunitního zánětlivého procesu - hustého kožního edému, myositidy, artritidy. Častými případy jsou křížové syndromy.
3. Chronická, pomalu progresivní. Tato varianta systémové sklerodermie se liší: prevalencí vaskulárních lézí - prodloužených (po mnoho let) v časných stádiích onemocnění existencí Raynaudova syndromu, který je doprovázen pomalým rozvojem středně výrazných změn v kůži; postupný nárůst poruch spojených s ischemií tkání (podvýživa); postupný rozvoj plicní hypertenze a poškození zažívacího traktu.

Fáze nemoci

1. Počáteční - přítomnost 1 až 3 lokalizací onemocnění.
2. Stupeň zobecnění, odrážející konzistenci lézí s polysyndromickou povahou projevů procesu.
3. Terminál nebo pozdní, který je charakterizován nedostatkem funkce jednoho nebo více orgánů - respiračního, srdečního nebo renálního selhání.

Použití tří uvedených parametrů při formulaci diagnózy nemoci umožňuje orientovat se na vypracování programu léčby pacienta.

Hlavní příznaky

Na základě mechanismu vzniku systémové sklerodermie a prevalence lézí je poměrně pochopitelný velký počet a rozmanitost symptomů tohoto onemocnění. Vzhledem k postupnému vývoji procesu však existují určité možnosti pro diagnostiku patologie v raných stadiích jejího vývoje, předvídání a ovlivňování očekávané délky života pacientů.

Diagnóza se provádí s ohledem na hlavní charakteristické počáteční a vzdálenější znaky:

1. Porážka kůže ve formě hustého edému.
2. Cévní poruchy a Raynaudův syndrom.
3. Porážka pohybového aparátu.
4. Změny vnitřních orgánů.

Stížnosti pacientů v raném stádiu

Pacienti zaznamenali celkovou slabost, únavu, malátnost, často zvýšenou teplotu nepřesahující 38 °, ztrátu chuti k jídlu, tělesnou hmotnost atd. Tyto projevy se vyskytují hlavně v difúzních formách systémové sklerodermie, nejsou specifické a neumožňují podezření na výskyt patologie před výskytem. příznaky.

Kůže a sliznice

Kožní léze je jedním z hlavních diagnostických symptomů onemocnění a vyvíjí se u většiny pacientů se systémovou sklerodermií. Proces charakteristických změn v kůži, lokalizovaný hlavně v obličeji a rukou, v jeho vývoji prochází následujícími fázemi:

• hustý edém;
• indurativní;
• atrofický.

Vedou k ochuzení výrazů obličeje ("hypomimia"). Tvář nemocného člověka nabývá charakteristického vzhledu „masku podobného“ - kůže obličeje je zesílená, zhutněná a natažená, špička nosu je naostřená, svislé záhyby a vrásky se objevují kolem úst, sbírají se podle typu sáčku (příznak „sáčku“), snižuje se průměr vchodu do úst. Systémová sklerodermie může být kombinována se Sjogrenovým syndromem.

Změny v rukou jsou vyjádřeny v sclerodactyly, který je také charakterizován hustým edémem, fibrózou a indukcí kůže, vést k pocitu ztuhlosti, obzvláště v dopoledních hodinách, zvětšovat omezení rozsahu pohybu, měnit vzhled prstů, které mají formu “klobás”.

Tyto příznaky umožňují přesně stanovit diagnózu i při první krátké vizuální prohlídce pacienta.

V difuzní formě onemocnění, opuch, indurace a atrofie kůže jdou za obličej a ruce. Rozkládají se na kůži trupu, dolní a horní končetiny. Spolu s těmito příznaky jsou často pozorovány oblasti kůže s omezenou nebo difuzně rozšířenou nízkou pigmentací nebo zcela depigmentované, jakož i fokální nebo difúzní hyperpigmentace.

Pod kůží, jako pozdější manifestace, vznikají kalcináty (akumulace vápenatých solí), které mohou vést k nekróze kýčů, destrukci tkáně a ulceraci s uvolňováním masy sýrů (ve formě drobků).

Pro stanovení časné diagnózy je důležitá 4-bodová metoda „počítání kůže“, která umožňuje vyhodnotit takové časné projevy jako počáteční stupně zhutnění kůže v důsledku jeho edému. Metoda je založena na palpaci kůže v 17 sekcích - v obličeji, hrudníku, břiše a symetrických oblastech horních a dolních končetin. Výsledky kontroly jsou hodnoceny:

• absence jakýchkoli změn - 0 bodů;
• hustota kůže je zanedbatelná, pokud je kůže relativně lehká, ale těžší než obvykle, může být shromážděna do záhybu - 1 bod;
• mírná hustota, pokud se kůže v záhybech stěží sbírá - 2 body;
• hustota je vyjádřena jako „board-like“ - 3 body.

Ve studii biopsie kůže určované intenzivní fibrózou.

Může systémová sklerodermie způsobit přetrvávající rýmu?

Sliznice jsou postiženy poměrně často spolu s pokožkou. To se projevuje subatrofickou nebo atrofickou rýmou, doprovázenou obtížně napravitelnou trvalou suchostí a kongescí nosu, faryngitidou, stomatitidou, zvýšením tloušťky, atrofií a zkrácením jazyka, které je charakteristickým znakem postižení sliznic.

Cévní patologie

Často v kombinaci s kožními poruchami. Jde o časný a častý projev systémové sklerodermie, který odráží generalizovanou (běžnou) povahu onemocnění. Nejcharakterističtějším znakem vaskulárního onemocnění je Raynaudův syndrom. Jedná se o symetrické vaskulární spastické krize terminálních tepen a arteriol, v důsledku čehož dochází k narušení prokrvení tkání (ischemie).

Útoky jsou doprovázeny důslednou dvou nebo třífázovou změnou barvy (bledo - kyanoticita - zčervenání) kůže prstů, méně často prstů na nohou, se současným výskytem bolesti, parestézie a necitlivosti v nich. Ačkoli hlavní lokalizace je prsty, tyto symptomy inklinují se šířit přímo k celé ruce, nohy, a někdy k špičkám nosu, jazyka a brady, působit dysarthria (řeč artikulační porucha).

Vzhledem k tomu, že křeče se vyskytují v cévách s již změněnými stěnami, jsou útoky rozšířené povahy. Útoky Raynaudova syndromu se mohou objevit spontánně, ale častěji se vyvíjejí pod vlivem studených nebo psychogenních faktorů.

Jejich závažnost se odhaduje ve stupních nebo bodech:

• I stupeň - přítomnost pouze zabarvení kůže bez subjektivních pocitů a trofických změn.
• Stupeň II - pocit bolesti, brnění nebo znecitlivění prstů při útoku syndromu. Možná přítomnost jednotlivých jizev na kůži prstů.
• Stupeň III - silná bolest při napadení nebo nezahojení jednotlivých vředů.
• Stupeň IV - mnohočetné vředy nebo gangrénové náplasti.

Cévní spazmy a změny v jejich stěnách vedou k podvýživě tkání a trofickým poruchám - rozvoji difuzní alopecie, suchosti a narušení struktury kůže, deformaci nehtů, bolestivému, nelepivému a rekurentnímu ulceraci a hnisání.

Trofické vředy se nacházejí hlavně na terminálních falangech prstů („vředy na prstech“), stejně jako na místech s největším mechanickým dopadem - v oblasti lokte a kolenních kloubů, patních kostí a kotníků. Na distálních phalangech prstů se často objevují jizvy po propíchnutí (symptom „kousnutí krysy“), vzniklé v důsledku atrofických procesů.

Končetiny prstů jsou zmenšeny v objemu, ředění v důsledku resorpce kostí palangů nehtů (aroosteolýza). Kromě toho se může vyvinout kožní nekróza a gangréna, následovaná samo-amputací v oblasti distálních a dokonce středních falangů.

Při chronickém průběhu procesu na obličeji, na předním a zadním povrchu hrudníku, na končetinách, na sliznicích rtů, na tvrdém patře, na jazyku je často možné detekovat teleangiektázie, ke kterým dochází několik měsíců nebo dokonce let po nástupu nemoci a jsou pozdě. projevy systémové sklerodermie.

Pohybový aparát

Léze kloubů a periartikulárních tkání

Nejčastější a někdy i první projevy systémové sklerodermie jsou poškození kloubů, které se projevuje:

• příznakem tření šlach, které často předchází utažení kůže; vyskytuje se jako výsledek sklerózy tkáně šlachových pochvy a šlach samotných a je definován jako „křupavý“ při hmatu kloubů během aktivních pohybů v nich;
• polyartralgie, méně často polyartritida revmatoidního typu, ale bez výrazných destruktivních změn v kloubech; zároveň se u 20% pacientů vyskytují erozivní změny v kloubních plochách;
• ztuhlost kloubů, zejména rukou, zejména po nočním spánku;
• rozvoj kontrakcí ohybů v kloubech, zejména v důsledku změn synoviálních membrán, periartikulárních vazů, šlach a svalů;
• osteolýzu (resorpci) kostí v zóně distálních částí koncových falangů prstů, projevující se deformací a zkrácením prstů, někdy také osteolýzou mandibulárních procesů a distální třetinou radiálních kostí.

Nástup onemocnění s artritidou je nejvíce charakteristický pro křížovou formu systémové sklerodermie a její subakutní průběh.

Zapojení svalů

Je vyjádřena jako forma myopatie (svalová dystrofie):

• neprogresivní fibrózní myopatie nezánětlivá povaha - nejběžnější forma tohoto onemocnění; projevuje mírnou svalovou slabost ve svalových skupinách proximálního umístění a mírné zvýšení hladin kreatinfosfokinázy v krvi (enzymu obsaženého ve svalové tkáni);
• zánětlivé, doprovázené slabostí a bolestí ve svalech, vzestupem krve 2krát a více kreatin fosfokinázy, jakož i zánětlivými změnami ve výsledcích studia svalových biopsií a ve výsledcích elektromyografie.

Kromě toho je difuzní forma onemocnění doprovázena rozvojem svalové atrofie způsobené kontrakturami a zhoršenou pohyblivostí kloubů.

Vnitřní orgány

Gastrointestinální (GI)

Systémová sklerodermie s lézemi gastrointestinálního traktu se vyskytuje u 70% pacientů. Může být postižena jakákoliv část trávicího traktu, ale v 70-85% se jedná o jícen (sklerodermie esophagitis) a střeva.

Jícen

Hypotenze (snížený tón) jícnu je nejběžnější formou poškození nejen posledně uvedeného, ​​ale i celého gastrointestinálního traktu. Jeho morfologickým základem je fibróza a rozšířená atrofie hladkých svalů jícnových stěn. Charakteristickými příznaky jsou potíže s polykáním, konstantní pálení žáhy, pocit zpoždění v hrudníku za hrudní kostí, který se zhoršuje po jídle nebo v horizontální poloze.

Při provádění esofagogastroskopie a rentgenového vyšetření je stanoven zúžený dolní jícen, který činí příjem pevných a suchých potravin mnohem obtížnějším a rozšířené horní (2/3) řezy, nedostatek peristaltických vln a nedostatek pružnosti stěn (tuhost), někdy je kýla jícnu. otvory membrány. Vzhledem k nízkému tónu dolního jícnového sfinkteru se do jícnu vrhá kyselý žaludeční obsah (gastroezofageální reflux) a v něm se tvoří eroze, vředy a jizevnatá kontrakce, doprovázená bolestivým pálením žáhy a silnou bolestí za hrudní kostí.

U prodloužených gastroezofageálních refluxních onemocnění může být u některých pacientů ezofageální slizniční epitel nahrazen buňkami identickými s epitelem žaludeční sliznice nebo dokonce tenkého střeva (metaplasie), což předurčuje k rozvoji rakoviny jícnu.

Žaludek a duodenum

Hypotenze žaludku a dvanáctníku je příčinou porušení evakuace potravy a jejího zpoždění v žaludku. To způsobuje pocit rychlého sytosti při jídle, časté říhání, bolest a pocit těžkosti v epigastrickém regionu, někdy krvácení žaludku v důsledku tvorby více teleangiektázií, erozí a vředů na sliznici.

Střevní změny

Ve srovnání s jícnem se objevují mnohem méně často, s výjimkou tlustého střeva, jehož frekvence je téměř stejná. Příznaky střevní patologie v celé klinice systémové sklerodermie se však často stávají vedoucími. Nejcharakterističtější jsou:

• příznaky duodenitidy, připomínající peptický vřed;
• s převládajícím patologickým vývojem v tenkém střevě je absorpce narušena, projevuje se abdominální distenzí, příznaky parciální paralytické obstrukce tenkého střeva (vzácně), malabsorpčním syndromem - častým průjmem s velkým množstvím tuku ve stolici (steatorrhea), střídající se zácpou a vedoucí k významnému snížení tělesné hmotnosti ;
• s porážkou přetrvávající a častou zácpou tlustého střeva (méně než 2 nezávislé odběry za týden), fekální inkontinencí, může dojít k částečné recidivě střevní obstrukce.

Respirační orgány

Jsou postiženi ve více než 70% případů a v posledních desetiletích se stali hlavní příčinou úmrtí u pacientů se systémovou sklerodermií. Postižení plic je doprovázeno opakovanou perifokální pneumonií, tvorbou emfyzému, subpleurálními cystami, abscesy, pleurózou, výskytem opakovaného spontánního pneumotoraxu, rakoviny plic, která se vyskytuje 3-5krát častěji než v odpovídajících věkových skupinách bez systémové sklerodermie, postupné (více než 2-10 let). vývoje plicní insuficience. Změny v plicích se vyskytují ve dvou klinických a morfologických variantách:

1. Intersticiálními lézemi (intersticiální plicní onemocnění), charakterizované plicní fibrózou a difúzní pneumosklerózou, nejvýraznější v dolních plicích. Patologické změny se vyvíjejí již během prvních pěti let onemocnění a jsou nejvýraznější u lidí s difúzní formou onemocnění. Klinické příznaky systémové sklerodermie se neliší ve specifičnosti - suchý kašel, často hacking, dýchavičnost s těžkým dýcháním, rychlá únava a přítomnost crepitus sipot, připomínající "praskání celofánu" (s auskultací) v zadních oblastech plic.
   Vyšetření ukázalo snížení vitální kapacity plic, zvýšený a deformovaný pulmonální kresby v dolních řezech (na rentgenovém snímku), počítačovou tomografií - nerovnoměrné ztmavnutí plicní tkáně (příznak „matného skla“) a obraz „buněčných plic“ (v pozdějších stadiích).
2. Izolovaná (primární) plicní hypertenze vyplývající z vaskulárních lézí plic nebo sekundárních (10%), která se vyvíjí jako výsledek intersticiální patologie v pozdních stadiích systémové sklerodermie. Plicní hypertenze obou typů se často vyvíjí po 10 letech od nástupu onemocnění v 10-40%. Jeho hlavním příznakem je rychlá progresivita (v průběhu několika měsíců) dušnost. Hlavními komplikacemi plicní hypertenze jsou plicní srdce s insuficiencí pravé komory a plicní trombóza s fatálním, zpravidla výsledkem.

Změny srdce

Představují jedno z nejnepříznivějších a nejčastějších (16-90%) míst onemocnění a jsou v první řadě mezi příčinami náhlé smrti u pacientů se systémovou sklerodermií. Změny jsou:

• poruchy vedení a poruchy srdečního rytmu (70%), které zejména zhoršují prognózu onemocnění;
• rozvoj myokarditidy (v tomto případě je míra přežití nejnižší), zejména u pacientů s polymyositidou;
• léze vnitřní srdeční membrány (endokardu) s vývojem chlopňových defektů, převážně dvoukřídlého ventilu;
• vývoj adhezivní nebo (méně často) exsudativní perikarditidy, která může způsobit srdeční tamponádu;
• srdečního selhání, které se vyvíjí velmi vzácně, ale je charakterizováno rezistencí na užívání léčiv.

Hlavními příznaky jsou dušnost s malou fyzickou námahou nebo v klidu, nepohodlí a tupé dlouhé bolesti v oblasti hrudní kosti a nalevo od ní, bušení srdce a blednutí srdce, pocit otřesů v oblasti srdce.

Poškození ledvin

Vzhledem k přítomnosti moderních účinných léků je to poměrně vzácné. Jsou založeny na změnách renálních arteriol, které jsou příčinou omezené nekrózy ledvinové tkáně v důsledku narušení adekvátního krevního zásobení.

Častěji se tyto změny objevují latentně, s menšími funkčními poruchami určenými pouze moči a krevními testy. Méně často se vyvíjí glomerulonefritida nebo latentní chronická nefropatie.

Výrazné změny ve formě renální krize sklerodermie (akutní nefropatie) se vyvíjejí mezi 5-10% (zejména s difúzní formou systémové sklerodermie). Vyznačuje se náhlým nástupem a rychlou progresí renální arteriální hypertenze, zvýšením vysokého obsahu bílkovin v moči a renální insuficiencí. Pouze 23% pacientů s akutní nefropatií přežije 5 let. Obecně platí, že s poškozením ledvin delším než 15 let přežije pouze 13%, zatímco bez této komplikace - přibližně 72%.

Nejnovější diagnostické metody pro systémovou sklerodermii

Relativně nové laboratorní testy zahrnují metody stanovení antinukleárních protilátek (AHA):

• protilátky proti topoizomeráze-1 (Scl-70), které jsou v přítomnosti izolovaného Raynaudova syndromu prekurzory pro rozvoj systémové sklerodermie (obvykle difúzní);
• imunogenetické markery HLA-DR3 / DRw52; jejich přítomnost v kombinaci s protilátkami proti Scl-70 představuje 17násobné zvýšení rizika plicní fibrózy;
• anti-centromerické protilátky - přítomné u 20% pacientů, zpravidla s omezenou formou patologie; také považován za marker onemocnění v přítomnosti izolovaného Raynaudova syndromu;
• protilátky proti RNA polymerázy III - nalezené v 20-25%, zejména s difúzní formou a poškozením ledvin; jsou spojeny s nepříznivou prognózou.

Méně často se stanoví přítomnost jiných autoprotilátek, jejichž frekvence je během onemocnění mnohem nižší. Patří mezi ně protilátky proti Pm-Scl (3-5%), k U₃-RNP (7%), na U₁-RNP (6%) a některé další.

Klinická doporučení pro systémovou sklerodermii, navrhovaná Asociací revmatologů Ruska, zahrnují další instrumentální metody vyšetření, které umožňují objasnit povahu a rozsah lézí různých orgánů:

• pro trávicí trakt - esophagogastroduodenoscopy, kontrastní rentgen, tlaková manometrie v jícnu, endoskopické pH žaludku, biopsie metaplastického jícnu;
• pro dýchací systém - tělovou pletysmografii, počítačovou tomografii s vysokým rozlišením, stanovení vnější respirace a plicní difuzní schopnosti pomocí spirometrie a jednorázovou inhalační techniku ​​s dechem;
• pro stanovení plicní hypertenze a srdečních chorob - dopplerovské echokardiografie, elektrokardiografie a pravostranné katetrizace, holter-elektrokardiografické monitorování, radioizotopová scintigrafie;
• pro kůži, svaly, synoviální membránu kloubů a tkání vnitřních orgánů - studie biopsie;
• širokoúhlé video kapiláry nehtového lůžka, „dermální počítání“ (popsané výše).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika systémové sklerodermie se provádí za takových chorob a syndromů pojivové tkáně, jako je systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida, revmatoidní artritida, Raynaudova choroba, omezené skleroderma, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokální fibrózy, sklerodermie spojené s nádorem, Werner syndromu a Rotmunda - Thomson.

Diagnóza systémové sklerodermie se provádí na základě kombinace klinických příznaků (výhoda), instrumentálních a laboratorních metod. Ruská asociace revmatologů doporučila pro tento účel použití kritérií, jako jsou základní a doplňkové funkce, které umožňují diferenciální diagnostiku. Pro stanovení spolehlivé diagnózy je dostačující mít 3 hlavní z následujících příznaků nebo jednu z hlavních (kožní změny sklerodermie, charakteristické změny v zažívacích orgánech, osteolýzu falangů nehtů) v kombinaci se třemi nebo více dalšími.

Hlavní rysy se týkají:

1. Sklerodermie povaha kožních lézí.
2. Raynaudův syndrom a digitální vředy a / nebo jizvy.
3. Muskuloartikulární léze s vývojem kontraktur.
4. Kalcifikace kůže.
5. Osteolýza
6. Fibróza bazálních oblastí plic.
7. Porážka charakteru gastrointestinálního traktu sklerodermie.
8. Vývoj velkofokální kardiosklerózy s poruchami vedení a srdečním rytmem.
9. Akutní nefropatie sklerodermie.
10. Charakteristické výsledky video kapiláry nehtového lůžka.
11. Detekce takových specifických antinukleárních protilátek, zejména Scl-70, anti-centromerických protilátek a protilátek proti RNA polymerázy III.

Další funkce:

• Úbytek hmotnosti více než 10 kg.
• Porušení trofismu tkáně.
• Přítomnost polyserositu, zpravidla lepicí (lepicí) formy.
• Teleangiectasia.
• Chronická nefropatie.
• Polyartralgie.
• Neuralgie trojklanného nervu (trihymenitida), polyneuritida.
• Zvýšení ESR o více než 20 mm / hod.
• Zvýšené hladiny gama globulinů v krvi převyšují 23%.
• Přítomnost antinukleárního faktoru (ANF) nebo autoprotilátek proti DNA.
• Detekce revmatoidního faktoru.

Léčba systémové sklerodermie

Léčba onemocnění je dlouhá, obvykle na celý život. Mělo by být prováděno komplexně v závislosti na formě patologie, povaze průběhu a zapojení určitých orgánů a systémů do procesu.

Účinnost léčby je významně snížena na pozadí výše uvedených rizikových faktorů, jakož i přítomnosti takových provokujících faktorů, jako je nezdravá strava, kouření (!), Alkohol a energie (!) Nápoje, káva a silný čaj, fyzický a psychický stres, nedostatečný odpočinek.

Je možné se opalovat se systémovou sklerodermií?

Ultrafialové záření je jedním z relativně vysokých rizikových faktorů, které mohou zhoršit průběh onemocnění. Proto je pobyt na místech nechráněných před slunečním zářením, zejména v období zvýšené sluneční aktivity, nežádoucí. Odpočinek na pobřeží není kontraindikován, ale pouze v podzimních měsících a za předpokladu, že zůstanete ve stínu. Také byste měli vždy používat krémy s maximálním stupněm ochrany proti ultrafialovým paprskům.

Funkce napájení

Zvláště důležitá je výživa pro systémovou sklerodermii, která by měla být opakovaně používána v krátkých intervalech mezi jídly v malých množstvích, zejména pokud je jícen poškozen. Doporučuje se vyloučit alergenní pokrmy a používat potraviny s dostatečným obsahem bílkovin (mléko a mléčné výrobky, ne kořeněné sýry, maso a ryby), mikro- a makroprvky, zejména vápenaté soli.

V případě renální dysfunkce (nefropatie, selhání ledvin) musí být přísně měřen příjem bílkovin a pokud jsou postiženy různé části trávicího traktu, musí být dodržována dieta a zpracování potravin, odpovídající poruchám těchto orgánů, s ohledem na specifičnost výživy ve sklerodermii.

Kromě toho se doporučují pokrmy, ve kterých převažují různé složky rostlinných olejů, protože jsou bohaté na polynenasycené kyseliny, které přispívají ke snížení aktivity zánětlivých procesů.

Je také žádoucí omezit spotřebu sacharidů, zejména při užívání glukokortikosteroidních přípravků, a dostatečné množství zeleniny, bobulí a ovoce s nízkým obsahem cukru.

Principy protidrogové léčby a rehabilitace

Hlavní cíle terapie jsou:

• dosažení stadia remise nebo maximálního možného potlačení aktivity procesu;
• stabilizace funkčního stavu;
• prevence komplikací spojených se změnami cév a progresí fibrózy;
• prevence poškození vnitřních orgánů nebo náprava existujících porušení jejich fungování.

Zvláště aktivní léčba by měla být v prvních letech po zjištění onemocnění, kdy se intenzivně vyskytují hlavní a nejvýznamnější změny v systémech a orgánech těla. Během tohoto období je stále možné snížit závažnost zánětlivých procesů a snížit účinky ve formě fibrotických změn. Navíc existuje možnost ovlivnit již vytvořené vláknité změny z hlediska jejich částečného opačného vývoje.

Klinická doporučení pro systémovou sklerodermii obsahují následující hlavní léky:

1. Kuprenil (D-penicilamin) v tabletách, který má protizánětlivý účinek, ovlivňuje metabolické procesy v pojivových tkáních a výrazný antifibrotický účinek. Ten je realizován až po aplikaci do šesti měsíců - roku. Kuprenil je lékem volby s rychlou progresí patologie, difuzním dermálním induračním procesem a aktivní fibrózou. On je jmenován v postupně rostoucí, a pak klesající dávky. Udržovací dávky se užívají po dobu 2 až 5 let. Vzhledem k možným vedlejším účinkům (toxickým účinkům na ledviny, dysfunkci střev, dermatitidě, účinkům na krevotvorné orgány atd.) Pozorovaným u přibližně 30% pacientů se léčivo podává pod stálým lékařským dohledem.
2. Imunosupresiva Methotrexát, azathioprin, cyklofosfamid a další. Metotrexát má účinný účinek proti kožnímu syndromu, poškození svalů a kloubů, zejména v časném, zánětlivém stadiu onemocnění. Cyklofosfamid je používán s vysokou aktivitou procesu, intersticiálním poškozením plic s tvorbou plicní fibrózy (absolutní indikace pro použití), přítomností výrazných imunologických změn a v případech, kdy není pozorován žádný účinek z aplikace před touto léčbou.
3. Enzymová činidla (Lidaza a Ronidaza) - rozkládají mukopolysacharidy a snižují viskozitu kyseliny hyaluronové. Předepisují se v chronickém procesu v průběhu subkutánních nebo intramuskulárních injekcí, stejně jako ve formě iontoforézy a aplikací v oblasti tkáňové indurace nebo kontraktur.
4. Glukokortikosteroidy (Dexamethasone, Metipred, Prednisolon, Triamcinolone) - jsou předepisovány pro aktivitu procesu II nebo III, stejně jako v případech akutního nebo subakutního průběhu. Jejich použití se provádí za stálého sledování funkce ledvin.
5. Cévní léčiva - hlavní jsou blokátory kalciových kanálů (Corinfar, Nifedipin, Cordaflex, Foridon), inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu (Captopril, Capoten, atd.) Předepsané již v počátečních stadiích onemocnění, prostanoidy (Iloprost, Vazaprostan), endotely, chromostely, chytofanoproteiny atd. Bosentan), snižující rezistenci jak v systémovém, tak v plicních cévách.
6. Protidestičková činidla (Curantil, Trental) a antikoagulancia (malé dávky kyseliny acetylsalicylové, Fraxiparin).
7. Nesteroidní protizánětlivé látky (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) a aminochinolin (Plaquenil).

Nová metoda je použití geneticky upravených biologických látek v systémové sklerodermii. V současné době pokračuje studie o jejich účinnosti a perspektivách použití u těžkých forem systémové sklerodermie. Představují relativně nový trend v terapii a dalších systémových onemocněních pojivové tkáně.

Tyto prostředky zahrnují Etarnetsept a Infliksikamb potlačení autoimunitních reakcí, imunosupresivní rituximab, monoklonální protilátky na B-lymfocytárních receptorů (v kombinaci s kortikosteroidy nízkých dávek), protilátky se transformující růstový faktor beta-I, antimonotsitarny imunoglobulinu cytostatické imatinibu potlačení přebytku syntéza extracelulární matrice, což má za následek snížení kožního syndromu a zlepšení funkce plic s difúzní formou systémové sklerodermie, gama a alfa-in terferony.

Léčba tradiční medicínou

V komplexu léčby je žádoucí zahrnout prostředky tradiční medicíny. Je však vždy nutné pamatovat na to, že léčba lidových léčebných prostředků sklerodermie by nikdy neměla být jedinou nebo používanou jako hlavní. Může sloužit pouze jako menší doplněk (!) K hlavní terapii předepsané odborníky.

Pro tyto účely můžete použít rostlinné oleje, stejně jako bylinné extrakty (třezalku tečkovanou, měsíčku) v rostlinném oleji, který je třeba několikrát denně promazat, aby se změkčila, zlepšila výživa a snížila závažnost zánětlivých procesů. To je užitečné pro klouby, kůži a krevních cév, aby se teplé koupele s infuze pelargónie, vlnité rebarbory, borovice pupeny nebo jehly, březové listy, ovesné slámy.

Alkoholické tinktury nebo infuze (pro orální podání) léčivých saponaria, pohankové sakaliny, kořenového čaje harpagophytum, infuze bylin z přesličky, pižma a sporysha mají protizánětlivé a imunosupresivní vlastnosti. Infuzní a vazodilatační účinky mají infuzi následující směsi rostlin: imortelle, hypericum, léčivý přítok, luční pelargónie, jetel luční, řebříček, horolezec ptáků, lístky máty, jitrocel a oregano, maliny a brusinky, pampelišky. Existuje mnoho dalších kombinací léčivých rostlin ve formě poplatků.

Masáže a cvičení, fyzioterapie

Systém komplexní terapie a rehabilitace také zahrnuje (v nepřítomnosti aktivity nebo zanedbatelnou aktivitu procesu): masáž a soubor cvičení pro systémovou sklerodermii, zlepšení funkce dýchání a srdce, regulace cévního tónu, zlepšení pohyblivosti kloubů atd.; fyzioterapeutické kurzy - iontoforéza s protizánětlivými, vaskulárními a enzymatickými přípravky (Lidaza), termální postupy (parafin, ozokerit), aplikace s dimethylsulfoxidem na nejvíce postižených kloubech; Lázeňská léčba (bahenní terapie a balneoterapie).

Je těhotenství možné a je tu šance nosit dítě?

Těhotenství je doprovázeno významnými hormonálními změnami v těle, což je velmi vysoké riziko pro ženu z hlediska exacerbace onemocnění, stejně jako rizika pro plod a nenarozené dítě. Je to však možné. Systémová sklerodermie není absolutní kontraindikací pro těhotenství a porod, a to ani přirozeně. Mimořádně vysoká šance nést dítě v počátečních stadiích onemocnění s subakutním nebo chronickým průběhem v nepřítomnosti aktivního procesu a výraznými patologickými změnami vnitřních orgánů, zejména ledvin a srdce.

Plánování těhotenství však musí být koordinováno s ošetřujícím specialistou, aby se rozhodlo, zda je možné některé léky zrušit a správně léčit pomocí hormonálních, cytostatických, vaskulárních, antiagregačních léků, léků, které zlepšují metabolismus tkání atd. období těhotenství by mělo být sledováno a vyšetřováno nejméně 1 krát za trimestr nejen u porodníka-gynekologa, ale také u revmatologa.

Za účelem řešení možnosti prodloužení těhotenství by měla být žena hospitalizována v první trimestru a později v případě podezření na aktivaci onemocnění nebo komplikací v průběhu těhotenství.

Realizace včasné adekvátní léčby, řádného zaměstnávání, dodržování pravidel kontinuálního sledování, eliminace či minimalizace srážecích faktorů, vliv rizikových faktorů může zpomalit průběh onemocnění, výrazně snížit stupeň agresivity jeho průběhu, zlepšit prognózu přežití a zlepšit kvalitu života.