Sklerodermie - co to je a jak se léčit

Změny v těle mohou osobu upozornit, zejména pokud se týká kůže. Někdy kožní problémy naznačují onemocnění vnitřních orgánů. Onemocnění, jako je sklerodermie, může být kromě vnějšího projevu vyjádřeno v porážce některých tělesných systémů. Proto je dobré navštívit lékaře, pokud zjistíte první známky podobného onemocnění.

Projev příznaků této diagnózy a jejích rysů

Sklerodermie je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém bere tkáně těla jako cizí a poškozuje je. To je způsobeno porušením funkce tohoto systému. Diagnóza sklerodermie je závažné onemocnění, které se projevuje ve formě změn v kůži a vnitřních orgánech - skleróze. Podobné problémy vznikají v důsledku narušení malých cév, což v důsledku pomáhá zvýšit množství vláknité tkáně nebo kolagenu a také vede k hypoxii tkáně. Dochází také ke ztrátě pružnosti tkání krevních cév, zesílení jejich stěn nebo úplnému překrytí.

Takový proces vyvolává změny krevního oběhu v cévách a tkáních těla, což často vede k některým nepříznivým účinkům. Mohou být pozorovány poruchy v práci kardiovaskulárního systému, gastrointestinálního traktu a pohybového aparátu. Existují dva hlavní příznaky této diagnózy:

1. modifikace rukou - dlouhé, tenké prsty s tlustými falangy pod nehty;
2. složitost reprodukce normálních výrazů obličeje.

Tato kritéria spolu s dalšími změnami v kůži mohou indikovat sklerodermii. Pro potvrzení diagnózy jsou zpravidla diagnostikována dvě kritéria z velké a malé skupiny:

1. Velká skupina se nazývá proximální sklerodermie - zahuštění kůže na prstech, obvykle symetricky umístěné. Podobné změny lze pozorovat na kůži břicha nebo krku;
2. Malá skupina obsahuje tři kritéria:

• Bilaterální bazální plicní fibróza, kterou lze pozorovat při rentgenovém vyšetření plic.
• Malé retrakce kůže na prstech jsou digitální jizvy.
• Znamení sklerodaktyly - velká skupina změn pouze na prstech.

Příčiny nemoci

Hlavní příčinou tohoto onemocnění je genetická predispozice k narušení funkčních schopností fibroblastů, které mají schopnost syntetizovat kolagen. Dalším faktorem může být změna hormonálních hladin, například během těhotenství nebo po umělém přerušení. Někdy se během menopauzy může objevit sklerodermie. Tato diagnóza je proto častěji vyslechnuta ženami než muži.

Důvody pro tuto diagnózu jsou často označovány jako infekční účinky na organismus, stres, narušení endokrinního systému, škodlivé záření, porucha metabolismu organismu nebo banální hypotermie, stejně jako snížená imunita.

Jaká je diagnóza sklerodermie

Některá kožní onemocnění, která mají podobné vlastnosti, mohou být někdy zmatená. Tak například, ireverzibilní změny v kůži závislosti na alkoholu jsou někdy porovnány se sklerodermií. Vzhledem k podobným vnějším příznakům je toto onemocnění podobné popálení nebo jizvě z řezu.

Symptomy sklerodermie plaku mohou být podobné projevům diagnózy boreliózy nesené klíšťaty. Malá fokální sklerodermie nebo skleroatrofické lišejníky, které se projevují jako vyrážka šeříku nebo bělavé barvy, se někdy odlišují od jiných druhů lišejníků, jako je růžová versicolor. Také by měla být rozlišována sklerodermie od revmatoidní artritidy - to platí pro počáteční stadia onemocnění nebo Buschkeho syndrom.

Specifickým rysem uvažované nemoci je přítomnost genetického pozadí, ale navzdory tomu, pro všechny podobné příznaky, stojí za to kontaktovat zdravotnické zařízení.

Stanovení přesné diagnózy vyžaduje lékařskou diagnózu a názor lékaře.

Různé typy sklerodermie

V lékařské praxi je rozdělení na systémové nebo omezené, jsou to také formy kůže. Formuláře systému lze rozdělit do typů:

• akroskleróza - fokální zesílení, často symetrické, kůže na obličeji, těle, pažích nebo nohách, doprovázené poškozením vnitřních orgánů, často chronickým;
• Raynaudův jev - změna barvy konečků prstů v důsledku akutní reakce malých cév oběhového systému;
• poškození jícnu;
• difuzní sklerodermie nebo progresivní systémová skleróza - charakterizovaná difuzními lézemi kůže;
• teleangiektázie - vzrůst malých plavidel, který se projevuje ve formě mřížky nebo hvězdiček;
• sclerodactyly - poškození kůže prstů ve formě těsnění a atrofie měkkých podkladních tkání.

Omezené nebo kožní formy jsou následující - lineární, plak a malé ohnisko. Obvykle jsou častější u žen starších 40 let. Kožní léze se objevují jako jednorázové nebo skupinové vyrážky.

Lineární sklerodermie je léze kůže se změnou její barvy ve tvaru pruhu. Vyznačuje se atrofií kůže a poškozením hlubokých tkání. V pokročilém stadiu může být narušena mikrocirkulace v postižené oblasti, což může vést k podvýživě, například končetiny.

Sklerodermie plaku se projevuje ve formě jednotlivých zhutněných míst na lidské kůži. Jejich barva se mění z růžové na bílou. Tyto skvrny se někdy nazývají plaky, vizuálně se liší od neporušené kůže. Tyto formace mohou být doprovázeny svěděním.

Malá fokální sklerodermie se vyznačuje rozšířením bělavých nebo lila papulí nad tělem. Postupem času se promění v bílé oblasti atrofované kůže. Takové onemocnění může být doprovázeno pálením a svěděním. Často se vyskytuje u žen během menopauzy.

Sklerodermie u dětí

Toto onemocnění se může projevit nejen u dospělých pacientů, ale také u dětí. Pro děti je charakteristická omezená forma onemocnění, která přechází do systémového věku s věkem. Hypothermia, stresové situace, očkování, řezy a odřeniny, jakož i virové infekce se mohou stát dalšími faktory ve vývoji onemocnění. Sklerodermie není nakažlivá a nevyžaduje karanténu.

V tomto případě budou příznaky onemocnění v podstatě stejné jako u dospělých pacientů. Pokud se na kůži objeví podezřelý zánět kůže, okamžitě vyhledejte lékaře. V raných stadiích je vysoká pravděpodobnost úspěšného výsledku léčby. Metody diagnostiky a následné terapie jsou vždy předepsány lékařem a zpravidla jsou složité.

Diagnóza podobného onemocnění

Při návštěvě lékaře, kromě vizuální kontroly, často jmenovat další vyšetření. Může se jednat o ultrazvukové vyšetření, rentgen, MRI. Biopsie, histologické vyšetření a laboratorní analýza krevních testů. Biochemická analýza může odhalit určité protilátky a hypergamaglobulinemii a klinická analýza může vyhodnotit rychlost sedimentace erytrocytů. Důležitý bude také celkový klinický obraz - dědičnost, infekční onemocnění v minulosti, změny hmotnosti pacienta.

Metody léčby sklerodermie

Léčba sklerodermie je zpravidla předepsána v závislosti na stadiu onemocnění. Existují tři takové fáze:

1. počáteční, ve kterém je tachykardie, infekční onemocnění dýchacího ústrojí, Raynaudův syndrom. Pro úspěšný výsledek je v této fázi žádoucí diagnostikovat nemoc;
2. generalizováno - je charakterizováno zhoršením vývoje onemocnění;
3. terminál - odpovídá pokročilému stadiu onemocnění a nevratným následkům pro tělo.

Bez ohledu na stadium by měla být léčba prováděna pod dohledem lékaře, často jsou vyžadovány pravidelné kontroly a laboratorní testy. S porážkou vnitřních orgánů je léčba vybrána pro specifický systém těla. Komplex terapie někdy zahrnuje protibakteriální, protizánětlivé, vaskulární a imunomodulační léky, vitamínové komplexy, prvky fyzioterapie.

Další doporučení mohou být dobrá výživa, spánek, řádná práce a odpočinek, chůze na čerstvém vzduchu a úplné odstranění nadměrného ochlazení těla a interakce s chemikáliemi, stejně jako vyhýbání se alkoholu.

Doporučená preventivní opatření

V tomto případě nebude prevence zaměřena na prevenci nebo léčbu nemoci, ale na zmírnění stavu pacienta a snížení rychlosti rozvoje sklerodermie. Taková opatření by měla být provedena ihned po diagnóze. Jako přípustná opatření se někdy doporučuje:

• omezení pracovních podmínek - není dovoleno zůstat ve vlhkých chladných prostorách, ani pracovat v nebezpečných odvětvích;
• poznámky prvního odstavce se vztahují na každodenní život;
• musíte se chránit před jinými infekcemi, nekontrolovanou léčbou - jak postupy, tak léky;
• vyhnutí se stresovým situacím, nervové nebo fyzické přetížení bude užitečné;
• diagnóza stojí za zvážení při plánování těhotenství a během něj.

Pacienti s diagnózou sklerodermie by se měli vyvarovat hypothermie, kontaktu s infekčními pacienty, zvedání závaží a škodlivých pracovních podmínek, dalších poranění a třesů.

Některé předpovědi pro diagnózu sklerodermie

Vzhledem k genetické povaze této choroby, její chronické povaze a poškození vnitřních orgánů není vždy možné dosáhnout úplné léčby - častěji bude prognóza nepříznivá. Nejzávažnějšími následky pomalé progresivní sklerodermie jsou léze srdce a dýchacího ústrojí. V naší době však medicína dosáhla takové úrovně, že díky včasné diagnóze a správné léčbě je možné poněkud zlepšit pracovní kapacitu a kvalitu života pacienta a také zpomalit rozvoj onemocnění.

Sklerodermie je jedním z nejčastějších kožních onemocnění, při kterých mohou trpět vnitřní orgány. Léčba této diagnózy vyžaduje trpělivost pacienta. Pozitivním trendem může být včasná léčba a dodržování lékařských doporučení. Je důležité podstoupit pravidelné lékařské prohlídky pro vyšetření těla. Je užitečná nejen pro diagnostiku sklerodermie, ale také pro identifikaci dalších existujících zdravotních problémů.

Sklerodermie: co to je a jak se chovat?

Vzhledem k vzácnosti onemocnění, mnoho lidí, kteří slyšeli diagnózu, sklerodermie neví, co to je. Považuje se za chronické autoimunitní onemocnění, při kterém kůže začíná tuhnout a zjizvovat se.

Je-li ponechána bez kontroly, šíří se do dalších oblastí kůže a vnitřních orgánů: ledvin, žaludku, střev, plic a srdce. Jako výsledek, nemoc velmi kazí kvalitu života člověka, a jestliže to není zpracované, pak to stane se smrtící.

Druhy onemocnění

Forma nemoci je fokální, ve které jsou postiženy pouze vrstvy kůže a systémové, může také pokrývat vnitřní orgány, klouby a cévy. Systémová sklerodermie se vyskytuje u lidí různého věku, ale je častější u žen ve věku 30–50 let.

Ohniskové zobrazení

Tato forma onemocnění se dělí na sklerodermii plaku, s tvorbou tvrdých oválných skvrn na kůži. Zpočátku jsou červení, později si vezmou fialový odstín s bílým bodem uvnitř. Léze mohou být jednoduché nebo násobné. V případech, kdy se jedná o krevní cévy nebo vnitřní orgány, se onemocnění nazývá generalizovaná fokální sklerodermie.

Dalším typem je lineární sklerodermie. Udeří do kůže v pásech a často zahrnuje svalovou a kostní tkáň, ve vzácných případech jsou zapojeny vnitřní orgány. Pokud se patologie objevila v dětství, může dojít k poškození motorické aktivity postižených končetin.

Systémová sklerodermie

Tento typ se také nazývá generalizovaný, může současně ovlivňovat orgány a kůži, klouby a cévy. Forma má také 2 formy, jedna z nich je difúzní, rychle ovlivňuje tkáně, druhá se nazývá omezená, její vývoj probíhá pomaleji a je přístupnější k léčbě.

Příčiny nemoci

Doposud medicína nezná přesný původ patologie, podle některých údajů se vyskytuje po minulých infekcích, bylo zjištěno, že sklerodermie je často genetická choroba a může být také provokována:

• faktory prostředí;
• léky;
• nízká imunita;
• napětí;
• zánětlivé procesy.

Mutace genů se může objevit v těle zdravého člověka a důvody mohou být:

• použití potravinářských přídatných látek, dusičnanů, pesticidů, rozpouštědel;
• ionizované záření;
• UV záření;
• vysoké a nízké teploty;
• bakteriální antigeny a viry.

Lékařský výzkum vytvořil některé geografické oblasti, ve kterých lidé trpí sklerodermií. Vliv chemických prvků může vyvolat onemocnění, mezi které patří: křemík, rtuť, těžké kovy, vinylchlorid, epoxidová pryskyřice, toluen, benzen, trichlorethylen, karbamid-formaldehydová pryskyřice, parafín a silikon.

Příznaky

Sklerodermie nemůže být infikována jinou osobou, ale to neznamená, že je neškodná, může způsobit, že pacient bude smrtelný, protože může narušit fungování vnitřních orgánů.

Tato choroba je rozpoznána těmito vlastnostmi:

1. Na těle nebo tváří v tvář viditelným pečetím začíná kůže na těchto místech svítit. Foto: Raynaudův syndrom
2. Prsty, někdy i špičky uší nebo nosu, se začnou modlit nebo se střídají s chladem nebo vzrušením. Tento stav se nazývá Raynaudův syndrom.
3. Vředy se objevují na pažích nebo kolem nehtových destiček.
4. Na obličeji a hrudníku se objevují malé červené skvrny.
5. Otok prstů a nohou, často ráno.
6. Tam je kloubní bolest, svalová slabost, když působí na nervový systém.
7. Vysychá v ústech a očích.
8. Barva postižené kůže se mění a vlasy na ni dopadají.
9. Možná ztráta hmotnosti v důsledku poškození endokrinního systému.

Po určité době, v nepřítomnosti léčby, pacient se objeví pavoučí žíly, vápenaté soli (kalcináty) jsou uloženy pod kůží. Poškození může způsobit infekci a hnis.

Jak tato nemoc jde, jaké fáze prochází?

Změny v epidermis se promění v zhutněný, bolestivý otok, induraci, atrofii. Častěji odkrytý kartáč a obličej. V případě dlouhého průběhu přechází do indurativní fáze, při které je kůže silně kondenzována. Když je lokalizován na obličeji, stává se hladkým, nepohyblivým, nádoby jsou jasně viditelné.

Když se podíváme na fázi atrofie, tvář vypadá nataženou a lesklou. Okolo úst se tvoří záhyby, které je obtížné úplně zakrýt. Onemocnění se může objevit v akutní, subakutní a chronické formě. Rozdíly spočívají v závažnosti symptomů a rychlosti patologie.

Sklerodermie obličeje

Akutní forma.

V aktivitě zánětlivého procesu dochází k fibróze tkáně. Dříve, nemoc často vedla k smrti, díky moderní medicíně, míra přežití vzrostla

Liší se v přítomnosti příznaků imunitního zánětlivého procesu - hustého kožního edému, artritidy, myositidy

Pokroky v průběhu let. Onemocnění postihuje cévy, je přítomen Raynaudův syndrom, ve kterém dochází ke změnám kůže pomalu. Postupně se vytváří plicní hypertenze, narušuje se tkáňová výživa, ovlivňuje zažívací trakt.

Onemocnění prochází třemi fázemi, mezi nimi: počáteční, stadium zobecnění a terminál. V závislosti na jejich příznacích mohou mít diagnostické a léčebné metody určité rozdíly.

Jaké testy odhalují sklerodermii?

U diagnózy je pacientovi předepsáno, aby podstoupil sérii lékařských vyšetření, když je detekována sklerodermie, indikátory budou následující:

1. V pacientově krvi se vyskytují známky anémie, snížení nebo zvýšení počtu leukocytů, zvýšení proteinů, imunoglobulinů a ESR. V některých případech imunologické studie ukazují přítomnost RF, anti-jaderných protilátek, buněk lupus.
2. Podle studií moči pozorovat zvýšení bílkovin a hydroxyprolinu, což naznačuje proces destrukce kostí.
3. Na rentgenu lze pozorovat ložiska soli, často v oblasti prstů, nohou, loktů a kolen. Kostní vrstvy jsou zničeny na hřbetech, prstech, loktech. Osteoporóza se objevuje v blízkosti kloubů, na chrupavce kloubů eroze. Tam je zvýšení nebo kontrakce jícnu. Objevuje se difuzní pneumoskleróza, zvyšuje se srdeční sval.
4. Indikátory EKG umožňují vidět změny v myokardiální tkáni, atrioventrikulárním bloku. Rentgen: ložiska soli

Obvykle jsou pro správnou diagnózu systémové sklerodermie dostačující tři ukazatele: změny v kůži a zažívacím traktu, štěpení kostí.

Metody zpracování

Bohužel, onemocnění není úplně vyléčeno, užívání léků může zastavit symptomy, zlepšit fungování poškozených orgánů a zlepšit kvalitu života pacienta. Pro kontrolu progrese onemocnění bude pacient potřebovat pravidelné vyšetření a v případě potřeby korekci léčby.

S příznaky sklerodermie se doporučuje zkrátit čas strávený na slunci a v zimě. Aby se snížila pravidelnost záchvatů cévního spazmu, musíte nosit teplé oblečení a odmítnout kávu a cigarety.

Hlavní směry léčby:

• cévní;
• antifibrous;
• protizánětlivou léčbu.

Cévní

Při této terapii se snižuje frekvence a intenzita záchvatů Raynaudova syndromu a cévy se rozšiřují. Pro tento účel používají léky, které blokují vápníkové kanály, může být příjem přiřazen: (cinnarizin, verapamil, nifedipin, gallopamil, flunarizin, Valium, amlodipin, Latsidilina, felodipin, nikardipin, nimodipin, diltiazem, nitrendipin, isradipin). Všechny léky mají kontraindikace, takže výběr a dávkování určuje lékař.

Antifibilní

Způsob léčby se volí pro difúzní formu sklerodermie. Vývoj fibrózy a růstu kolagenu brání lék zvaný D-penicilamin. Proces léčby vyžaduje monitorování, takže pacient musí pravidelně podstoupit vyšetření krve a moči. Prvních šest měsíců léčby 1 krát za 14 dní, pak absolvování testů bude stačit 1 krát měsíčně.

Protizánětlivé

Pro léčbu svalových a kloubních projevů (Diklofenak, Celicoxib, Piroxicam, Ibuprofen, Meloxicam, Ketoprofen) jsou předepisovány následující léky.

V případě poškození jícnu, při porušení polykání, je předepsáno prokinetické použití (metoklopramid, Meklosin, Ondansetron, Domperidon).

Při refluxní ezofagitidě se užívají inhibitory protonové pumpy (Rabeprozol, Metronidazol, Omeprazol). Jídlo v tomto období by mělo být zlomkové. Kýla potravinové části membrány vyžaduje chirurgickou léčbu.

Pokud poškozené střevní stěny, anti-mikrobiální vybití efektivně využít (erythromycin, Sinerita, Eriflyuida), (ciprofloxacin, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (amoxicilin, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum, metronidazol). Antibiotika se mění každý měsíc, aby se zabránilo rezistenci mikrobů.

Pokud jsou plíce poškozeny, předepisují se v malých dávkách prednison a cyklofosfamid. Při absenci kontraindikací trvá kontinuální léčba cyklofosfamidem půl roku v intervalech 2–3 měsíce v závislosti na stavu. Celková doba užívání léku je 2 roky.

Léčba bez drog

Pacientům se doporučuje pravidelná fyzická aktivita, aby se zlepšil jejich celkový stav. Pro zlepšení vzhledu kůže pomocí laserové chirurgie a ultrafialových paprsků. V některých případech pacienti potřebují amputaci, jinak existuje riziko infekce gangrénou. Pokud jsou plíce poškozeny, může být nutná transplantace.

Lidové recepty

Cibule a med

Pečeme cibuli v troubě, pak řez a vzít 1 lžičku medu, čtvrtina zeleniny a 2 lžíce. lžíce kefíru. Výsledná směs se používá jako obklad v noci pro poškozenou kůži, nejvýše 1 čas za 2 dny.

Jitrocel

Pro použití uvnitř připravené infuze listů jitrocelu. Rostlina vařená ve vroucí vodě by měla být vařena hodinu a půl, po které se spotřebuje v 1 lžíce. lžíce, 4x denně po dobu 20 minut před jídlem.

Puzatka

Efektivní při léčbě infuzí vysoké puzatki. Uvařit, suchá tráva se nalije sklenicí vody, vařené po dobu tří minut, nechte ho vařit po dobu jedné hodiny. Kmen kapaliny je rozdělen do 3 krát, pít před jídlem.

Aloe vera

Pro vnější použití aloe šťáva. Před nanesením postižené oblasti je třeba páru vařit, je lepší navštívit lázeň.

Přeslička

Pro přípravu příští infuze vezměte 4 velké lžíce drcené, přesličky, která se nalije 500 ml horké vody. Kapalina se podává po dobu 2 hodin poté, co je spotřebována v půl sklenice, 3x denně, 60 minut po jídle. Rostlina může být infuzí v termosce přes noc ke koupání. Během dne je třeba se vykoupat 3krát.

Palina

Při léčbě účinného použití masti, vyrobené doma, pro které roztaví vepřový tuk a přidají pelyněk, v poměru 5: 1. Poté se hmota umístí do trouby na 6 hodin, potom se zfiltruje, ochladí a nechá se skladovat v chladničce. Zasažená kůže se třikrát denně rozmazává. Stejným způsobem připravte mast s přídavkem cocklebur a celandine v poměru 1: 1. Další, po dobu 3 měsíců, střídají finanční prostředky denně.

Kopřiva a dubová kůra

Pro pleťové vody, obvazy a koupele si můžete připravit výtoky kopřivy nebo dubové kůry. K tomu, vezměte 3 lžíce. lžíce suché směsi a nalijte 250 ml vroucí vody.

Rhodiola rosea a pampeliška

Je také důležité zlepšit imunitu během období nemoci, což lze provést použitím určitých bylin, z nichž jeden je považován za Rhodiola Rosea. Alkohol tinktura se připravuje z kořenů rostliny. Množství denního příjmu se vypočítá z 1 kapky na 2 kg lidské hmotnosti a spotřebuje se 3x denně. Po 14 dnech příjmu se připravuje odvar z kořene pampelišky, opilý 3x denně před jídlem. Obecný průběh léčby je 3 měsíce.

Jitrocel, St. John's wort, řebříček, máta, brusinka, malina a sladký jetel

Je užitečné užívat 60denní infuzi jitrocelu, třezalky, řepky, máty, brusinky, maliny, sladkého jetele. Celkový objem odběru 50 gramů, 1 litr vroucí vody.

Komplikace

Při absenci léčby nebo zpoždění může dojít k velkému počtu komplikací, a to jak menších, tak život ohrožujících:

Onemocnění způsobuje závažné vazokonstrikce, což vede ke zhoršení krevního oběhu. V důsledku toho může dojít ke smrti tkáně a pak k amputaci, častěji na prstech nebo na nohou.

Zjizvení orgánů zhoršuje jejich funkci, dušnost se objevuje i po mírné fyzické aktivitě. Možná zvýšený tlak v plicních tepnách.

Poškození tkání těla způsobuje arytmie, městnavé srdeční selhání, perikarditidu

Množství bílkovin se zvyšuje v moči, velké nebezpečí nese prudký nárůst krevního tlaku a selhání ledvin.

Mužský sex může zcela ztratit touhu, u žen není prakticky žádné mazání, vagina se zužuje

Z kůže má ústa problémy s kartáčováním zubů. Sliny se produkují v malých množstvích, hrozí nebezpečí vzniku zubního kazu. Vzhledem k kyselému refluxu je povrch zubů zničen, změna dásní způsobuje ztrátu

Navzdory tomu, že sklerodermie je vzácné onemocnění, je to velmi nebezpečné, takže vzhled prvních příznaků by měl být důvodem, proč jít do nemocnice. Chcete-li se chránit před touto nemocí na prvním místě, musíte odstranit faktory, které ji provokují. Vedou zdravý životní styl, dobře se stravují, více se pohybují, vyhýbají se stresu a produkují vibrace, častěji jsou na čerstvém vzduchu.

Sklerodermie: co to je a jak s ní zacházet?

Co je to?

Název onemocnění pochází ze dvou latinských slov: „skleróza“ - pevná a „derma“ - kůže. Je známo od dob starověkého Řecka, myslitel a filosof Hippokrates to považoval za silné zahuštění kůže.

Pojem „sklerodermie“ se objevil v lékařské vědě v roce 1836 a v roce 1945 byla odhalena jeho systémová povaha (zahrnující celé tělo v procesu) a objevil se další název onemocnění - progresivní systémová skleróza (R. Goetz).

Sklerodermie: fotografie skvrn, které jsou jedním z prvních příznaků onemocnění

Co způsobuje sklerodermii a jaký druh onemocnění je, vědci stále studují. Je známo, že je založen na nadměrné tvorbě kolagenu v kůži a membránách vnitřních orgánů, ale příčiny onemocnění zůstávají nevysvětlitelné.

Toto onemocnění postihuje lidi různého věku (ale především nemocní u 30-50letých pacientů), všechny národy a všechny sociální skupiny. Nejčastěji však sklerodermie postihuje Američany Afričana, lidé s lehkou pletí trpí méně často.

Onemocnění se vyvíjí nepředvídatelně - někdy pomalu, omezené pouze na kožní patologie, někdy bleskové, s progresivními poruchami fungování vnitřních orgánů a závažnými komplikacemi pro život a zdraví pacientů. Prognóza a průběh sklerodermie závisí na rychlosti vývoje patologických změn.

Kód ICD-10

Medicína spojuje nemoc s různými skupinami:

• se systémovými lézemi pojivové tkáně (kód - M30-M34);
• s lokalizovanými (omezenými) sklerotickými projevy (kód - 0).

Samostatně klasifikovaná sklerodermie u dětí, a to u novorozenců - P83.8.

Pro děti je výskyt takové nemoci spojen s pomalejším růstem, nízkou hmotností, snížením imunity a zpožděním vývoje.

Lékaři, kteří se potýkají s projevy sklerodermie, zdůrazňují, že se onemocnění vyvíjí ve třech hlavních oblastech:

• proliferace pojivových vláken ve stěnách cév;
• depozice kolagenu v tkáních vnitřních orgánů;
• změny imunitních reakcí v těle.

Který z těchto procesů je vedoucí vědci ještě není jasný.

1. Difuzní nebo systémová sklerodermie. Vyznačuje se zvýšenou hustotou kůže na těle, končetinách a obličeji a současně postihuje trávicí trakt, plíce, srdce, žlázy s vnitřní sekrecí, kostní a svalové systémy a ledviny. Stává se, že systémová sklerodermie není doprovázena dermatologickými problémy (v presklerodermii, sklerodermii bez sklerodermie) nebo se změny vyvíjejí pomalu (v omezené formě), je také možná křížová sklerodermie, kombinovaná s vaskulitidou nebo dermatomyositidou.
2. Lokalizovaná sklerodermie. Je vyjádřena změnou kůže na loktech, kolenou, krku a obličeji. Fokální sklerodermie se liší od systémového v tom, že vnitřní orgány osoby nejsou ovlivněny, patologie ovlivňuje pouze povrchové vrstvy kůže. Nejběžnější forma sklerodermie tohoto typu je - nepravidelná. V takových případech se onemocnění projevuje tvorbou jednotlivých nebo vícenásobných zhutněných ploch v rozsahu od 1 do 15 cm, jsou známy i další typy lokalizované sklerodermie: lineární (tvorba dlouhých pásů, jako „úder šavlí“ nebo páska), choroba bílých skvrn, která se vyznačuje tvorbou tvaru slzy nebo tuleňů podobných lišejníkům, existují také vzácné formy fokální sklerodermie: idiopatická atrofotodermie, obličejová hemiotrofie.

Důvody

Původ onemocnění není zcela odhalen, ale existuje řada faktorů, které mohou sloužit jako podnět pro rozvoj onemocnění:

1. Autoimunitní poruchy a nemoci v těle, když začne ničit buněčné struktury chybným algoritmem.
2. Předispozice k výskytu nádorů na kůži.
3. Dědičnost inherentní lidskému genomu, tj. přítomnost defektního chromozomu - nositele poruchy produkce kolagenu.
4. Dlouhodobé účinky virových, plísňových nebo bakteriálních infekcí.
5. Hormonální poruchy a endokrinní onemocnění.
6. Úrazy, zranění.
7. Těžká podchlazení, omrzliny.
8. Chronická onemocnění kůže.
9. Metabolická onemocnění.
10. Vystavení záření, ionizujícímu, magnetickému, ultrafialovému záření.
11. Psycho-emocionální zmatek, stres.

Příznaky a příznaky

Klinický obraz sklerodermie je vyjádřen:

• při kalcifikaci - ukládání nadbytku vápníku na stěny cév, v měkkých a tvrdých tkáních;
• v periferních vaskulárních lézích (Raynaudův syndrom), kdy jsou křečovité kapiláry nedostatečně zásobovány krví a jsou velmi citlivé na účinky nachlazení;
• změna vzhledu prstů (zesílení, deformace, zkrácení);
• snížení peristaltiky žaludku, střev a žlučových cest, slabost svěrače;
• dilatace malých cév (teleangiektázie);
• bolesti končetin;
• přecitlivělost rukou na chlad;
• tvorba na těle subkutánních uzlin, ulcerací, oblastí s nekrózou;
• vývoj kloubních kontraktur (porušení jejich flexi-extenzorové funkce a tvaru kloubů);
• tachykardie, arytmie, bradykardie, extrasystoly.

Jak se léčit?

Léčbu nemocí provádí revmatolog.

Při podezření na sklerodermii je předepsáno několik diagnostických vyšetření:

biochemické a obecné krevní testy, testy na autoprotilátky, cholesterol, bilirubin, kreatinin, močovinu, stejně jako rentgenové a ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů.

V souladu s dosaženými výsledky a závažností onemocnění lékař vyvíjí léčebný plán a svým pacientům podává klinická doporučení.

• Je důležité se vyvarovat přehřátí a náhlých změn teploty vzduchu, větrů, přímého slunečního světla, kontaktu s čisticími prostředky pro domácnost.
• Je třeba vzdát se kouření, konzumace alkoholu, dlouhého pobytu v otevřených rybnících, bazénů, návštěv v lázních nebo v sauně.
• ve stravě by se mělo vyhnout pikantní, kořeněné, slané, velmi chlazené potraviny.

Léky používané v léčbě vasodilatátorů, protizánětlivých, antisekrečních léků. Stejně jako imunosupresiva, enzymy a steroidní hormony.

Fyzioterapie zahrnuje: laserové ošetření, elektroforézu, ultrazvuk, ozocerit a parafínové koupele, bahenní zábaly, minerální koupele.

Co je to sklerodermie, klasifikace a symptomy nemoci, léčby a prognózy

Termín "sklerodermie" je tvořen z řeckých slov Skleros (tvrdé, tvrdé) a derma (kůže) a používá se k popisu onemocnění, doprovázeného postupným zpevňováním kůže. Tato choroba byla známa Hippokratovi, který ji považoval za ztluštění kůže.

První poměrně úplný popis patologie byl proveden v roce 1752 a termín „sklerodermie“ byl aplikován v roce 1836. V roce 1945 Robert Goetz představil koncept sklerodermie jako systémové onemocnění a začal používat výraz „progresivní systémová skleróza“, aby zdůraznil poškození celého organismu a jeho progresivní povahu.

Co je to sklerodermie

Jedná se o systémové autoimunitní onemocnění neznámého původu, charakterizované nadměrnou akumulací kolagenu a dalších velkých pojivových tkání v kůži a vnitřních orgánech, výrazných změn v mikrocirkulaci a četných humorálních a buněčných imunologických poruchách. I když nemoc není dědičná, genetická predispozice má v jejím vývoji určitou hodnotu.

Systémová sklerodermie je progresivní heterogenní onemocnění, které se vyskytuje v různých formách - od omezených kožních lézí až po difúzní sklerózu kůže a postižení vnitřních orgánů. Vyskytuje se a fulminantní průběh onemocnění. Progresi onemocnění vede k nevratným změnám ve vnitřních orgánech, což způsobuje porušení životně důležitých funkcí a nakonec vede ke smrti pacienta.

Klasifikace

Existují tři hlavní formy onemocnění:

• difuzní;
• omezené (lokalizované);
• juvenilní sklerodermie (projevuje se ve věku 16 let).

Existuje také zkřížená forma, ve které je sklerodermie kombinována se systémovým lupus erythematosus, revmatoidní artritidou a další patologií pojivové tkáně. U 1-2% pacientů se sklerodermií není postižena kůže.

V Rusku je obvyklé rozlišovat rychlost progrese a stadium onemocnění, které pomáhá při léčbě.

Lokalizovaná sklerodermie

To je více často pozorováno na lokty a kolena, ale tvář a krk může být zapojen. Vnitřní orgány nejsou ovlivněny. Onemocnění má benigní průběh zahrnující pouze kůži. Synonymem pro tento stav je lineární sklerodermie.

Pro popis typu kožní sklerózy se používá již zastaralý termín „křížový syndrom“ (CREST) ​​- kombinace několika z následujících charakteristik:

• kalcifikace;
• Raynaudův jev (onemocnění periferních cév);
• poruchy motility jícnu;
• sklerodakticky (změna prstů);
• teleangiektázie (malá vaskulární dilatace).

Syndrom Crest u sklerodermie, i když je doprovázen některými změnami v jiných orgánech, je benigní forma onemocnění.

Difuzní sklerodermie

Projevuje se ztluštěním kůže na trupu a končetinách, nad lokty a koleny, stejně jako zasažením obličeje. Existují vzácné případy typických lézí sklerodermie vnitřních orgánů s nezměněnou kůží.

Systémová povaha onemocnění je nejzřetelnější v kůži, ale zahrnuje také gastrointestinální trakt, dýchací orgány, ledviny, kardiovaskulární, endokrinní, muskuloskeletální a urinogenitální systémy.

Přečtěte si více o systémové sklerodermii kliknutím na odkaz.

Příčiny a prevalence onemocnění

Přesná příčina sklerodermie není známa. Nemoc není zděděná, ale existuje genetická predispozice. Tato tendence se vyvíjí v nemoc pod vlivem takových provokujících faktorů, jako jsou:

• oxid křemičitý;
• rozpouštědla (vinylchlorid, tetrachlormethan, trichlorethylen, epoxidové pryskyřice, benzen);
• záření nebo radioterapie;
• podchlazení a vibrace.

První příznaky nemoci se často objevují po silném emocionálním šoku.

Cytomegalovirus, herpes virus, parvovirus byly považovány za provokující látky, nicméně nebyly získány přesvědčivé důkazy o jejich úloze ve vývoji onemocnění.

Patologie je běžná po celém světě, ale její četnost je v různých zemích odlišná. Takže lidé negroidní rasy jsou náchylnější k rozvoji nemoci.

Výskyt je až 12 případů na milion obyvatel za rok a prevalence je asi 250 případů. V posledních půlstoletí se incidence neustále zvyšuje. Jeho vrchol se vyskytuje ve věku 30-50 let, i když existují případy v dětství a ve stáří. Ženy trpí sklerodermií 4-9krát častěji než muži, ale mechanismus tohoto není zcela pochopen.

Postup onemocnění

Onemocnění postihuje kůži a mnoho vnitřních orgánů. Symptomy sklerodermie jsou výsledkem tří patologických procesů:

• proliferace pojivové tkáně ve stěnách malých tepen;
• nadměrné ukládání kolagenu a jiných velkých molekul do kůže a vnitřních orgánů;
• změny imunity.

Zatím není jasné, který z těchto procesů má zásadní význam.

Pod vlivem neznámé příčiny, na pozadí genetických změn, je narušena práce buněk lemujících cévy zevnitř, endotelových buněk. To vede ke zvýšení produkce látek v nich, které způsobují zánět a další poškození, současně s potlačením syntézy ochranných faktorů. Látky, které způsobují zánět, přitahují zánětlivé buňky a prekurzory zralých buněk pojivové tkáně k ohnisku poškození. Proniknou do okolních tkání a zůstanou tam, produkují zánětlivé a škodlivé látky. V důsledku toho začíná proces fibrózy (zhutnění) tkání.

V reakci na poškození tkáně začíná produkce četných autoprotilátek, je narušena práce buněčné a humorální imunity.

Příznaky

Jedním z hlavních klinických příznaků je Raynaudův syndrom, který je pozorován u téměř všech pacientů. Syndrom se projevuje jako náhlý křeč malých tepen, vyvolaný stresem nebo vlivem chladu. Může být jednostranná nebo oboustranná a je doprovázena necitlivostí a bolestí v rukou. V budoucnu, v důsledku nutričních poruch tkání, se vředy objeví na špičkách prstů, když se hojí, vznikají malé jizvy, které mohou opět ulcerovat.

U Raynaudova syndromu má pacient tři příznaky:

• zvýšená citlivost ruky na chlad;
• změna barvy kůže prstů v chladu;
• Modré nebo bělící prsty.

Tyto příznaky se mohou objevit dlouho před vznikem jiných příznaků sklerodermie. Postupně se připojují další porušení.

U mnoha pacientů je postižena kůže s různými fázemi. Zpočátku se kůže rukou zvětšuje, pacient stěží stiskne ruku do pěst. Postupně kůže ztmavne, zahušťuje, mění barvu, pak se vyvíjí atrofie.

Vápník se hromadí ve svalech a pod kůží, které se rozpadá a vytváří vředy. Viditelné jsou „vaskulární hvězdičky“ - teleangiektázie umístěná na pažích, hrudník, obličej. Tvář se mění: špička nosu ostře, vrásky v podobě sáčku kolem úst a výrazy obličeje postupně mizí. Konečně dochází k resorpci konečných prstů prstů, což je doprovázeno jejich ztenčením, deformací, zkrácením. Malé vazy a klouby trpí, objevují se ohnuté kontrakty prstů („zamrznutí“ v ohnuté poloze).

Charakteristické změny v obličejové sklerodermii a výrazech obličeje

Pro sklerodermii je charakteristické poškození kloubů a svalů. V kloubech přetrvávají bolesti, někdy i zánět s výrazným edémem připomínajícím revmatoidní artritidu. Šlachy a okolní klouby se postupně stávají hustšími.

Projevy difuzní sklerodermie

Poškození svalů (myopatie) se projevuje slabostí. Méně často, svalová bolest, prudký nárůst koncentrace kreatin fosfokinázy v krvi, změny v elektromyogramu. Svaly postupně ztrácejí pohyblivost a atrofii.

U většiny pacientů se svalový tonus jícnu snižuje, což se projevuje pálením žáhy, obtížemi při polykání. Často dochází k refluxu obsahu žaludku ze žaludku do jícnu v důsledku snížení tónu prstencového svalu (sfinkteru) v místě přechodu jícnu do žaludku. Vředy se objevují na sliznici jícnu v důsledku působení kyselé žaludeční šťávy. Sliznice jícnu postupně získává rysy epitelu žaludku ("Barrettův jícen") je prekancerózní stav, který se může přeměnit na adenokarcinom, maligní nádor jícnu.

Porušení střeva je doprovázeno zácpou nebo průjmem, absorpce živin je narušena. Může se vyvinout fekální inkontinence.

U 8 z 10 pacientů jsou postiženy plíce. Rozvíjí se fibróza plicní tkáně a zvyšuje se tlak v plicním systému. Při poškození ledvin dochází k akutnímu nebo chronickému selhání ledvin. Někdy dochází k akutní nefropatii způsobené změnami renálních cév, což vede k 50% mortalitě.

Má trachea sklerodermii? Ano, je to možné, pokud má pacient Sjogrenův syndrom - suché sliznice. Kromě průdušnice postihuje oči, ústa, vaginu.

Změny v práci srdce se projevují poruchami rytmu, snížením kontraktility a ischemií. Může být asymptomatická fibróza, diagnostikována pouze podle elektro- a echokardiografie.

U většiny pacientů je krev stanovena jednou z výše uvedených autoprotilátek. Postupem času se vzhled těchto protilátek nemění. To je pravděpodobně způsobeno různými genetickými poruchami u konkrétních pacientů. Autoprotilátky mohou být detekovány ještě před vznikem symptomů, což je důležité při diagnostice.

Je těhotenství možné?

Sklerodermie a těhotenství jsou ve většině případů slučitelné. Obvykle se koncepce vyskytuje bez obtíží, první polovina těhotenství probíhá normálně. Ve druhé polovině těhotenství se zvyšuje riziko komplikací:

• předčasný porod;
• porod

Kromě toho se během těhotenství může objevit nebo zhoršit bolest kloubů a svalů, vaskulární poruchy, otok a hyperpigmentace kůže. Obecně, vzájemný vliv těhotenství a nemoci nebyl studován dost, ale ve většině případů není porod kontraindikován.

Diagnostika

V roce 2013 zveřejnil Smíšený výbor Americké vysoké školy revmatologie a Evropská liga proti revmatismu revidovaná klasifikační kritéria. Předchozí kritéria jsou však široce využívána ke zlepšení kvality diagnózy.

Kritéria diagnózy sklerodermie u dospělých:

Celkové skóre je určeno přidáním maximálního počtu bodů v každé kategorii. Se skóre 9 a více je onemocnění klasifikováno jako definovaná sklerodermie.

Citlivost a specificita těchto kritérií přesahuje 90%.

V Rusku se tradičně používají diagnostická kritéria N. G. Gusevy. Zahrnují základní a další funkce.

Klíčové vlastnosti:

• charakteristická kožní léze;
• Raynaudův syndrom, vředy a jizvy na koncích prstů;
• poškození kloubů, svalů, kontraktur;
• zničení falangy nehtů;
• kalcifikace (ložiska kalcifikace v tkáních);
• plicní fibróza;
• sklerotické změny v srdci;
• porážka zažívacího systému;
• akutní nefropatie.

Další funkce:

• zvýšená pigmentace kůže;
• teleangiektázie;
• bolesti kloubů;
• bolest svalů;
• pohrudnice, perikarditida;
• chronické poškození ledvin.

Diagnóza sklerodermie v raném stádiu je založena na definici Raynaudova syndromu a otoku rukou. Každý takový pacient musí podstoupit krevní test k určení antinukleárního faktoru. Pokud je test pozitivní, pacient by měl být odkázán na odborníka.

Který lékař léčí sklerodermii?

Máte-li podezření na toto onemocnění, měli byste kontaktovat zkušeného revmatologa.

Druhá fáze diagnózy zahrnuje kapilární a sklerodermní testy: definice autoprotilátek. Po potvrzení diagnózy se provede vyšetření srdce, plic, jícnu. Vyhodnocuje se práce jater a ledvin (s možnou biliární cirhózou, bilirubinem a astmatem jsou zvýšené, v případě selhání ledvin se zvyšuje kreatinin a močovina v krvi).

Screening (hromadný screening populace) pro detekci sklerodermie neplatí.

Léčba sklerodermie

Aby se minimalizovalo riziko Raynaudova jevu, je nezbytné naučit pacienta, aby se nepřehříval a vyhnul se hypotermii, aby podpořil odvykání kouření, včetně pasivního kouření. Pacient by se měl vyvarovat poranění kůže, zejména na prstech, a prodloužení účinku nachlazení na ně.

Je možné navštívit lázeň pro sklerodermii?

Jak hypotermie, tak přehřátí může poškodit pacienta s tímto onemocněním. Doporučuje se omezit návštěvu lázně, vyloučit horké koupele.

Strava pro sklerodermii by měla být kompletní ve složení a obsahu kalorií. Jídlo je lépe absorbováno v polotekutém nebo ošumělém teple, v malých porcích. Je nutné vyvarovat se ostrých, slaných a jiných dráždivých přípravků, aby bylo možné odmítnout použití kávy.

Jak léčit toto onemocnění léky?

Používají se tyto skupiny léčiv:

• vazodilatátory;
• prostanoidy;
• blokátory endothelinových receptorů;
• sildenafil;
• protizánětlivé;
• imunosupresiva (D-penicilamin, metotrexát, kortikosteroidy, cyklofosfamid);
• inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu;
• antisekreční léčiva.

Kromě systémových látek se používají také masti s glukokortikoidy, indometacinem, solkoserylem, heparinem, troxevasinem. Usnadňují projevy Raynaudova syndromu.

Léčbu homeopatie tohoto onemocnění může provádět pouze kvalifikovaný technik. Tyto léky mohou zpomalit průběh onemocnění, ale samoléčba je nepřijatelná. Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, fluorid vápenatý, Kaustikum, Qing, fosfor, síra a některé další. Předpokládá se, že hlavní indikací pro přijímání homeopatických léků je povrchová sklerodermie.

V závažných případech je zvažována možnost hemodialýzy a transplantace ledvin a plic, protože léky již nepřinášejí požadovaný účinek.

Lidová medicína

Je zřejmé, že lidové prostředky pro léčbu sklerodermie mohou mít pouze symptomatický účinek a mohou být použity pouze po konzultaci s lékařem. Existují tedy náznaky, že tyto rostliny pomáhají:

• adaptogeny (lemongrass, Rhodiola rosea, ženšen);
• odvar bylin k orálnímu podání - pampelišky, přeslička, řebříček, jitrocel, heřmánek, máta, palina a další;
• navenek - masti na bázi jarní, estragonu.

Tradiční metody léčby by neměly nahradit úplné vyšetření a léčbu revmatologem. Nezapomeňte, že systémová sklerodermie je smrtící choroba, která bojuje, kterou potřebujete použít nejmodernější metody.

Nelze vyléčit sklerodermii, nicméně pro zlepšení kvality života je nutné tyto pacienty neustále rehabilitovat: fyzioterapii a masáže, fyzioterapii, vzdělávací programy, léčebné procedury sanatoria (hlavně léčebné bahno a koupele).

Prognóza sklerodermie

Pětileté přežití pro systémovou sklerodermii je 80% a pro omezené kožní léze je to přibližně 90%.

Faktory zhoršující prognózu:

• mladý věk;
• Negroidní závod;
• rychlá progrese kožních symptomů;
• významné postižení kůže;
• anémie;
• zvýšení ESR;
• poškození plic, ledvin, srdce.

Možné komplikace a důsledky:

• nekróza prstů;
• plicní hypertenze;
• myositida;
• selhání ledvin;
• infekce ran;
• osteonekróza lunální kosti zápěstí.

Kolik lidí žije se sklerodermií?

S příznivým průběhem, absencí výše uvedených komplikací se běžná délka života blíží normálu. Nicméně přibližně 1 z 8 lidí zemře do 5 let po potvrzení diagnózy. Systémová sklerodermie je doprovázena nejvyšší mírou úmrtnosti u všech systémových onemocnění. Možné příčiny smrti:

• plicní hypertenze;
• intersticiální plicní onemocnění;
• selhání ledvin.

Sklerodermie: příčiny, typy, fotografie, symptomy a léčba

Sklerodermie je chronické progresivní onemocnění pojivové tkáně, které se vyznačuje vytvrzením, zhutněním a zjizvením.

Pokud se fokální sklerodermie nezastaví, onemocnění se může proměnit v systémovou formu a potom pojivová tkáň bude patologicky růst ve svalech a vnitřních orgánech. Nejběžnější systémová sklerodermie v srdci, ledvinách, žaludku, střevech a plicích.

Příčiny sklerodermie a progrese onemocnění

Sklerodermie, foto 1

Příčiny onemocnění dosud nebyly studovány, ale mechanismus poškození tkáně specialistů je jasný. Po dysfunkci fibroblastů se kolagen produkuje v objemech, s nimiž se tělo nedokáže vyrovnat, a není to typ, který je normálně charakteristický pro orgán, ale je patologický, který je syntetizován.

Odpověď autoimunitního systému spočívá v odmítnutí a atakování vlastních tkání - tento mechanismus vede k modifikaci a zhutnění vazivové vrstvy. To znamená, že imunitní systém se snaží zbavit patologického kolagenu, ale vyvolává zánětlivou reakci v orgánech. Podobné procesy mohou být způsobeny:

• neustálé stresové situace;
• pravidelná tělesná hypotermie;
• přenos akutních infekcí;
• pokročilá chronická onemocnění;
• radiace a chemoterapie;
• dlouhodobé užívání agresivních léčiv;
• zavedení nízko kvalitních vakcín s vysokým alergenním potenciálem;
• krevní transfúze a transplantace orgánů;
• hormonální změny během těhotenství, puberty nebo menopauzy.

Pokud pochopíte mechanismus vývoje sklerodermie podrobněji, pak se to stane - endokrinní systém produkuje hodně serotoninu, který způsobuje vazospazmus. Současně je přerušeno spojení mezi hyaluronidasou a kyselinou hyaluronovou. V pojivové tkáni dochází k hromadění monosacharidů, pojivová tkáň "degraduje" a syntéza kolagenu není omezena.

Sklerodermie onemocnění postihuje každý prvek pojivové tkáně, takže se zbavit tak těžké. Elastin a kolagenová vlákna, cévní koncové body, kapiláry, nervová zakončení, stejně jako intersticiální buňky a adhezivní činidlo trpí.

Celý mechanismus ovlivňuje složení krve ve formě nerovnováhy leukocytů a výskytů proteinů. V důsledku toho nemůže být začarovaný kruh rozbit - je uzavřen.

Podle statistik čelí ženy sklerodermii 4krát častěji než muži. Předispozice je také určována podnebím a dokonce i rasou - mezi obyvatelstvem Afriky a severní Indie byla zjištěna většina případů (s největší pravděpodobností je to způsobeno zvýšenou úrovní ozáření). Věk osoby neovlivňuje pravděpodobnost projevu sklerodermie.

Příznaky sklerodermie, foto

Symptomatologie se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé symptomy se mohou chovat jako oddělené nemoci a dokonce reagovat na lokální léčbu. Existuje však několik společných projevů sklerodermie pro všechny formy:

• Modifikace kůže. Nejběžnější léze končetin a obličeje. Kůže je příliš napnutá, proto je charakteristický lesk. Falangy a prsty jsou oteklé. Kolem kartáčů a kolem rtů dochází ke změně kůže a otoku. Pohyb se může stát bolestivým a obtížným.
• Raynaudův syndrom - porážka končetin v reakci na chladné počasí nebo stres. Malé cévy se stávají hypersenzitivními na teplotu a impulsy nervové soustavy, takže prsty nebo dokonce dlaně se stáhnou na pozadí vazospazmu (pokles průměru cév). Na pozadí chronického průběhu se mění barva rukou a nohou, může být bolest v končetinách, brnění a svědění.
• GERD - refluxní choroba jícnu spojená s dysfunkcí a zahuštěním stěn jícnu a porážkou svalového svěrače. Poškození stěn v důsledku zvýšené kyselosti a říhání. Peristaltika žaludku je narušena, proto trávení potravy je obtížné. Existují problémy s absorpcí stopových prvků a vitaminů skrz stěny gastrointestinálního traktu. Kvůli GERD se může objevit avitaminóza a menší hormonální poruchy.

Fokální sklerodermie - symptomy a typy

Fokální sklerodermie foto 3

foto 4 - sklerodermie u dětí

Také nazývaný lokalizovaný a má lékařský kód: L94 scleroderma mcb-10. Má několik poddruhů, jejichž příznaky jsou odlišné.

• Plaková (omezená) sklerodermie

Tato forma sklerodermie dostala své jméno díky tvorbě plaků na kůži s jasně definovanými hranami s lila nebo modravým okrajem.

Velikost skvrny se může lišit od 2 do 15 cm Samotný plak je šedý nebo nažloutlý, má hladký, lesklý povrch a může být nad nebo pod obecnou úrovní kůže. Tvar bodů může být jakéhokoliv tvaru; ovál, kruh, čára, a jsou umístěny na končetinách, trupu a obličeje, může být přítomen v oblasti vlasů.

Příznaky sklerodermie plaku se liší v různých stadiích. Od počátku se na místě zamýšlené vady vytváří otok a kůže se stává pevnou, měkkou a napnutou. Deska získává purpurově červený odstín a má tvar blízký obvodu.

Po několika týdnech začíná pokožka ztvrdnout, deska se začíná podobat vosku v konzistenci. Spojení plaku a neporušené kůže je velmi husté a ostře ohraničené. Vlasy na plaku vypadnou a mohou mít jakýkoliv tvar. Kůže zcela ztrácí svou elasticitu, takže druhá fáze sklerodermie plaku se nazývá hypertrofie kolagenu.

Třetí stupeň je charakterizován atrofií kůže v místě plaku. Zrak je kůže tak tenká, jak je to jen možné, ale není tak zranitelná, jak se zdá. Ve velikosti se skvrna již nemůže měnit.

Ve třetí etapě má deska často podobu oválu nebo stuhy, je však nalezen vzácnější vzor spirály, bubliny nebo prstence.

• Sklerodermie pásu (pásu).

Může být přítomen pouze na několika oblastech lidského těla (tj. Má oblíbené místo): od pokožky hlavy přes čelo až k špičce nosu, svislý proužek na hrudi a linie podél nervového kmene (oblast Geda).

Pásek připomíná značku nože. Pásovitá forma sklerodermie naznačuje, že došlo k neurotrofické patogenezi onemocnění - sklerodermie se přesouvá do nervových vláken. Jinak nemoc předchází atrofii poloviny obličeje u malých dětí.

• Nemoc "bílé skvrny"

Malé bílé skvrny o průměru 1 cm se mohou objevit na ramenou, krku, hrudníku, genitáliích a ústní dutině. Často jsou skvrny uspořádány v malých skupinách, z nichž každá je jasně vyznačena červenohnědým okrajem.

Mají vosk, lesklý povrch, ale jejich barva je nutně lehčí než kůže nebo sliznice. Skvrny mohou vzrůst nebo klesat pod kůži, což jim pomáhá odlišit je od plísňových onemocnění, jako je zbavení.

Nejslabší forma sklerodermie, díky které se na zádech a dolních končetinách objevují malé skvrny šedivohnědého odstínu. Prakticky nepostupují, ale nemají jasné hrany.

Střed takového plaku je pod úrovní hlavní kůže. Kůže uprostřed místa se stává tenkou, protože můžete zvážit i malá plavidla.

Systémová sklerodermie - symptomy, první příznaky

foto 5 - příznaky systémové sklerodermie

Plné lékařské jméno je: systémová difuzní progresivní, generalizovaná sklerodermie. Tato forma onemocnění je velmi závažná, postupně se šíří do všech tkání těla a ovlivňuje vnitřní orgány.

První příznaky systémové sklerodermie se zpravidla objevují u dívek v období adolescence a jsou spojeny s hormonálními změnami v pubertě. Vzácněji se onemocnění začíná v dětství a postihuje mužské pohlaví.

Existuje několik běžných příznaků systémové sklerodermie:

• plakety na obličeji a rukou a pak na trupu a končetinách;
• žloutnutí skvrn, voskový vzhled kůže, ztráta pružnosti a citlivosti;
• dilatace krevních cév v postižených oblastech;
• kůže na placích je napjatá, pohyb končetin je omezený, výraz obličeje na obličeji je nemožný;
• ostření nosu, snížení a zúžení úst;
• zvětšené lymfatické uzliny v tříslech a podpaží;
• nespavost;
• bolest podél cesty nervových zakončení;
• pocit necitlivosti a těsnosti kůže;
• slabost, bolest hlavy, horečka;
• bolesti svalů a kloubů;
• výskyt drobných vápnitých uzlin pod kůží, které se mohou chovat jako vředy - kalcifikace (je spojena s ukládáním vápenatých solí, které jsou snadno připojitelné k patologicky změněnému kolagenu).

Kalcifikace může vést k nejnepříjemnějším a nevratným následkům. Špičky prstů na nohou a rukou jsou naostřeny, což vede k jejich dysfunkci a následně atrofii. Šlachy se ztenčí a tón spoje zmizí.

Stěny sliznic v gastrointestinálním traktu, hltanu, hrtanu a ústní dutině jsou také postiženy: stávají se suchými a smršťujícími, což způsobuje nepohodlí při jídle. Tam jsou transformace měkkého patra, obzvláště uvula, který významně komplikuje polykání.

Jazyk je někdy zapojen do patologického procesu, což vede k poruchám řeči. Klinické symptomy systémové sklerodermie jsou tedy velmi rozdílné.

Nejnebezpečnější diagnóza pro projev sklerodermie je případ, kdy se léze vnitřních orgánů: ledviny, srdce, játra a žaludek vyskytují dříve, než se na kůži objevují plaky nebo vady.

Na počátku vývoje nemoci je obtížné identifikovat typické symptomy v lékařském výzkumu. Pacienti s tělísky proti plazmě mohou být stanoveni v krevním séru pouze ve stadiu plaku.

Léčba sklerodermie, léků

Pokud má pacient fokální sklerodermii, je léčba předepsána ve formě intramuskulárních injekcí přípravku hyaluronidázy (enzymový přípravek vykazující tropismus pro vlákna pojivové tkáně). Lidase (další enzym) může být také injikován přímo do plaku a skvrny ultrazvukem a elektroforézou.

Navíc mohou být předepsány léky, které rozšiřují cévy a stimulují mikrocirkulaci v tkáních: andekamin, nicogan, kallikrein.

Pokud k léčbě sklerodermie dochází již ve fázi konsolidace, používají se injekce se silnými antibiotiky skupiny penicilinu. V komplexní terapii jsou také předepsány vitamíny A, B15, B a C, které pomáhají obnovit postiženou kůži po stimulaci antibiotiky.

Někdy dermatolog nebo specialista na infekční onemocnění předepisuje hormonální terapii, při které pacient bere tyroidin nebo benzoát estradiolu.

Ve velmi vzácných případech je pacientovi předepsán antimalarický lék: plaquenil nebo hingamin, které zastavují progresivní růst pojivové tkáně.

Pokud má pacient systémovou sklerodermii, při léčbě se používají intravenózní injekce dextranů s nízkou molekulovou hmotností. Zvyšuje se procento plazmy, krev se stává více tekutým a cirkuluje aktivněji.

V komplexu je fyzioterapie předepsána ve formě elektroforézy, ultrazvuku, Bernardových diadynamických proudů a parafinových a ozoceritových aplikací. Pacient používá koupel bahna a sirovodíku, masáže, terapeutická cvičení.

Prognóza sklerodermie

Po určení, jak nebezpečná sklerodermie je, co to je a jak léčit takovou nemoc, lékaři dělají předpověď pro konkrétního pacienta. Fokální sklerodermie je často úspěšně léčena a kvalita života pacienta v budoucnosti netrpí.

Prognóza systémové formy je čistě individuální, protože nemoc postupuje pomalu a ve velmi dlouhém období. V 80% případů je život pacienta bezpečný, smrt je velmi zřídka možná.