Sklerodermie: symptomy, příčiny a metody léčby

Sklerodermie je autoimunitní léze pojivové tkáně, která se projevuje ložisky sklerózy a zánětu kůže a vnitřních orgánů. Onemocnění se vyskytuje ve dvou hlavních variantách: systémové a lokalizované.

Podle statistik se nemoc vyskytuje u asi 20 lidí na 1 milion ročně. Omezená forma je zároveň diagnostikována především u žen a dospívajících. Přibližný poměr žen a mužů se sklerodermií je 6: 1.

Co je to?

Sklerodermie je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně s charakteristickým poškozením kůže, krevních cév, pohybového aparátu a vnitřních orgánů (plíce, srdce, trávicí trakt, ledviny), které je založeno na mikrocirkulačních poruchách, zánětech a generalizované fibróze.

Příčiny

Doposud neexistují jednomyslné názory vědců na příčiny sklerodermie, proto je vhodnější hovořit o studovaných provokujících faktorech. Patří mezi ně:

• omrzliny;
• vystavení vibracím;
• minulost malárie;
• porucha endokrinního systému;
• zranění;
• genetická predispozice a identifikované genetické změny;
• virová infekce, zejména cytomegalovirus;
• prach z křemene az uhlí;
• kontakt s organickými rozpouštědly;
• polymerní materiál vinylchloridu;
• některých silných cytostatik používaných v nádorové chemoterapii.

Studie složení krve u pacientů se sklerodermií odhalila vysoký obsah koagulačního faktoru VIII, enzymů (granzym-A), které by mohly poškodit vnitřní výstelku cévní stěny.

Klasifikace sklerodermie

V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišují následující formy této choroby:

• difuzní (běžné kožní léze, časný vývoj patologie vnitřních orgánů);
• sklerodermie bez sklerodermie (Raynaudův jev; žádné těsnění na kůži; existují známky poškození vnitřních orgánů);
• omezené nebo omezené (po dlouhou dobu je zachován pouze Raynaudův syndrom, do něhož jsou následně přidávány kožní léze v oblasti rukou, nohou a obličeje, následované vnitřními orgány);
• křížové formy (kombinace příznaků systémové sklerodermie s jinými chorobami pojivové tkáně);
• prescleroderma (izolovaný Raynaudův syndrom plus kapilární změny charakteristické pro systémovou sklerodermii);
• juvenilní sklerodermie (debut ve věku 16 let, kožní léze typu fokální sklerodermie, tvorba kontraktur, poškození vnitřních orgánů se neprojevuje klinicky, ale je detekován pouze během vyšetření).

Stojí za povšimnutí, že každá z těchto forem onemocnění je navíc charakterizována určitými změnami v krevních cévách detekovanými kapilární kopií, jakož i některými rysy krevního testu. Vzhledem k tomu, že tento článek je určen pro širokou škálu čtenářů, rozhodli jsme se nezatěžovat těmito konkrétními údaji.

Časté příznaky sklerodermie

Symptomatologie se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé symptomy se mohou chovat jako oddělené nemoci a dokonce reagovat na lokální léčbu. Existuje však několik společných projevů sklerodermie pro všechny formy:

1. Raynaudův syndrom - porážka končetin v reakci na chladné počasí nebo stres. Malé cévy se stávají hypersenzitivními na teplotu a impulsy nervové soustavy, takže prsty nebo dokonce dlaně se stáhnou na pozadí vazospazmu (pokles průměru cév). Na pozadí chronického průběhu se mění barva rukou a nohou, může být bolest v končetinách, brnění a svědění.
2. Modifikace kůže. Nejběžnější léze končetin a obličeje. Kůže je příliš napnutá, proto je charakteristický lesk. Falangy a prsty jsou oteklé. Kolem kartáčů a kolem rtů dochází ke změně kůže a otoku. Pohyb se může stát bolestivým a obtížným.
3. GERD - refluxní choroba jícnu spojená s dysfunkcí a zahuštěním stěn jícnu a porážkou svalového svěrače. Poškození stěn v důsledku zvýšené kyselosti a říhání. Peristaltika žaludku je narušena, proto trávení potravy je obtížné. Existují problémy s absorpcí stopových prvků a vitaminů skrz stěny gastrointestinálního traktu. Kvůli GERD se může objevit avitaminóza a menší hormonální poruchy.

Jak vypadá sklerodermie: foto

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Diagnostika

Po návštěvě terapeuta jde pacient do revmatologa, který vyhodnocuje symptomy a rozhoduje, jak léčit nemoc. Externí zkouška se provádí tam, kde je hodnocena:

• Změny v kůži končetin a kloubů pažní-falangeální;
• Patologické tipy na prstech;
• Charakteristické změny v kůži těla a obličeje.

Laboratorní testy umožňují identifikovat hlavní poruchy v těle - strukturální, metabolické, funkční:

• biochemie krve - vysoká hladina močoviny, kreatininu indikuje selhání ledvin, vysoký bilirubin indikuje poškození žlučových cest;
• Klinický krevní test odhaluje anémii, trombocytopenii (snížený počet krevních destiček), s nepříznivým průběhem onemocnění - zvýšenou ESR;
• krevní test pro stanovení hladiny CXCL4 a NT-proBNP - biologicky aktivních látek, jejichž zvýšení ukazuje na plicní fibrózu a plicní hypertenzi;
• urinalýza - detekovaný protein a červené krvinky indikují funkční renální insuficienci;
• testy na autoprotilátky (revmatoidní faktor) - prováděné k detekci autoimunitního onemocnění;
• analýza C-reaktivního proteinu odhalí akutní stadium zánětu v těle.

Pacient je také prováděn:

• EKG pro detekci abnormalit srdce;
• Ultrazvuk vnitřních orgánů k posouzení jejich struktury a funkcí;
• transtorakální echografie pro stanovení tlaku v plicní tepně;
• kapilární kopii nehtového lůžka pro zjištění stavu periferních kapilár;
• měření plicního vitálního objemu pro zjištění rozsahu postižení orgánu v sklerotickém procesu;
• měření plicního vitálního objemu pro zjištění rozsahu postižení orgánu v sklerotickém procesu;
• histologické vyšetření (biopsie) kůže a plic pro detekci změn sklerotické tkáně.

Kromě laboratorních testů se používají radiologické metody: počítačová tomografie a radiografie, které jsou nezbytné pro detekci osteomyelitidy, plicní fibrózy, kalcifikačních ložisek vytvořených pod kůží.

Komplikace

Sklerodermie postihuje téměř všechny lidské orgány a systémy. Proto je onemocnění považováno za léčitelné.

Zpočátku, kůže trpí sklerodermií, samozřejmě. Na tomto základě a diagnostikovat toto onemocnění. Standardní obraz je oteklá a zarudlá kůže na hlavě a rukou. Kromě toho je v těchto oblastech často narušen krevní oběh, jsou zde vary, mění se tvar nehtů a vypadávají vlasy. Změní se rysy obličeje, objeví se vrásky. Kůže ztrácí své vlastnosti. Stává se, že nemoc zachycuje nejen hlavu a ruce, ale i další části těla. V tomto případě se onemocnění nazývá difuzní sklerodermie, ale pokud jsou postiženy pouze určité části těla, pak je to omezená sklerodermie.

Stává se, že nemoc ovlivňuje svalový systém. Z tohoto svalového vlákna se deformují, některé fragmenty vymizí, objem svalové tkáně se zmenší a vazy se naopak zvětší. Pokud onemocnění způsobuje komplikaci lidské kostry, jsou prsty na všech končetinách deformovány. To je také jeden z příznaků sklerodermie.

Asi 50% pacientů se sklerodermií trpí také orgány trávicího traktu. Pokud provádíte ultrazvuk těchto orgánů a uvidíte jejich změny, bude to také znakem sklerodermie. Téměř dvě třetiny pacientů navíc trpí problémy s prací srdce a plic.

Způsoby léčby sklerodermie

Jak léčit sklerodermii závisí na formě nemoci, rozsahu patologického procesu a hloubce poškození orgánů a systémů. Mezi hlavní terapeutické metody patří následující léky:

1. Antifibilní cévní léky, které jsou zaměřeny na prevenci křečí cév. Blokátory kalciových kanálů jsou považovány za nejúčinnější prostředek vaskulární expanze. Ty zahrnují: dihydropyridiny (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenylalkylaminy (gallopamil, verapamil) a deriváty piperazinu (flunarizin, cinnarizin).
2. Antiagregační činidla, která zabraňují trombóze. Taková léčiva jako kyselina acetylsalicylová, tiklopidin, dipyridamol zvyšují účinnost vazodilatačních léčiv.
3. Antifibilní léčba. Lékaři pro sklerodermii jsou často předepsány penicilaminu pacientovi, což inhibuje tvorbu kolagenu. Tak dochází k blokování nadměrné tvorby pojivové tkáně.
4. Protizánětlivá léčba diklofenakem, ketoprofenem, ibuprofenem, nimesulidem ve standardních dávkách eliminuje poruchy pohybového aparátu.
5. Symptomatická léčba, jejímž cílem je odstranit jednotlivé symptomy onemocnění. V případě zánětu dolního jícnu lékaři doporučují dodržovat pravidla frakčního krmení a užívat průběh prokinetiky ve formě meklozinu, domperidonu nebo ondansetronu. Léze tenkého střeva vyžadují použití antibakteriálních látek (amoxicilin, erythromycin a metronidazol). Projevy plicní fibrózy jsou zastaveny nízkými dávkami prednizonu.

Terapie omezených forem sklerodermie je individuální. Účelem této léčby je zastavit postup sklerotizujícího zánětu kůže.

Fyzioterapie

Pacienti se sklerodermií jsou zobrazeni:

• Masáže;
• elektroforéza s enzymem, vstřebatelnými, protizánětlivými léky;
• laserová terapie;
• fototerapie - terapie PUVA (ultrafialová terapie).

Dobrý účinek mají lázně s oxidem uhličitým a sirovodíky. Akupunkturní (akupunkturní) sezení jsou předepsána pacientům se systémovou formou onemocnění.

Výživa a strava

Sklerodermie se nevztahuje na nemoci, které vyžadují specifickou dietu. Správná výživa však může snížit nepohodlí a zmírnit celkový stav pacienta.

Pokud se doporučuje dodržet následující zásady výživy: t

• pokud je jícen poškozen, je třeba se vyhnout pevné potravě;
• musíte konzumovat dostatek kalorií;
• je třeba se vyhnout velkým dávkám vitamínu C (více než 1000 mg / den), protože stimuluje tvorbu pojivové tkáně;
• s porážkou střeva je nutné jíst potraviny bohaté na rostlinná vlákna;
• mělo by být konzumováno velké množství vitamínů a minerálů, protože jejich absorpce ve střevě je často narušena;
• s poškozením ledvin se doporučuje snížit množství soli a vody, které pochází z potravin.

Předpověď

U sklerodermie zůstává prognóza nejvíce nepříznivá u systémových onemocnění pojivové tkáně a do značné míry závisí na formě a průběhu onemocnění. Podle výsledků 11 studií se 5leté přežití pacientů se sklerodermií pohybuje od 34 do 73% a průměrně 68%.

Faktory nepříznivé prognózy jsou:

• mužské pohlaví;
• společná forma;
• věk nástupu onemocnění je vyšší než 45 let;
• anémie, vysoká ESR, vylučování proteinů v moči při nástupu onemocnění;
• Plicní fibróza, plicní hypertenze, arytmie a poškození ledvin v prvních 3 letech onemocnění.

Všichni pacienti se sklerodermií jsou sledováni. Lékařské vyšetření se provádí každé 3-6 měsíců v závislosti na průběhu onemocnění, přítomnosti a závažnosti lézí vnitřních orgánů. Současně se provádějí obecné a biochemické vyšetření krve a moči. Doporučuje se studium respirační funkce a echokardiografie.

U pacientů užívajících warfarin by měl být sledován protrombinový index a mezinárodní normalizovaný poměr a při léčbě cyklofosfamidem by měly být vyšetřeny obecné testy krve a moči jednou za 1-3 měsíce.

Co je to sklerodermie, klasifikace a symptomy nemoci, léčby a prognózy

Termín "sklerodermie" je tvořen z řeckých slov Skleros (tvrdé, tvrdé) a derma (kůže) a používá se k popisu onemocnění, doprovázeného postupným zpevňováním kůže. Tato choroba byla známa Hippokratovi, který ji považoval za ztluštění kůže.

První poměrně úplný popis patologie byl proveden v roce 1752 a termín „sklerodermie“ byl aplikován v roce 1836. V roce 1945 Robert Goetz představil koncept sklerodermie jako systémové onemocnění a začal používat výraz „progresivní systémová skleróza“, aby zdůraznil poškození celého organismu a jeho progresivní povahu.

Co je to sklerodermie

Jedná se o systémové autoimunitní onemocnění neznámého původu, charakterizované nadměrnou akumulací kolagenu a dalších velkých pojivových tkání v kůži a vnitřních orgánech, výrazných změn v mikrocirkulaci a četných humorálních a buněčných imunologických poruchách. I když nemoc není dědičná, genetická predispozice má v jejím vývoji určitou hodnotu.

Systémová sklerodermie je progresivní heterogenní onemocnění, které se vyskytuje v různých formách - od omezených kožních lézí až po difúzní sklerózu kůže a postižení vnitřních orgánů. Vyskytuje se a fulminantní průběh onemocnění. Progresi onemocnění vede k nevratným změnám ve vnitřních orgánech, což způsobuje porušení životně důležitých funkcí a nakonec vede ke smrti pacienta.

Klasifikace

Existují tři hlavní formy onemocnění:

• difuzní;
• omezené (lokalizované);
• juvenilní sklerodermie (projevuje se ve věku 16 let).

Existuje také zkřížená forma, ve které je sklerodermie kombinována se systémovým lupus erythematosus, revmatoidní artritidou a další patologií pojivové tkáně. U 1-2% pacientů se sklerodermií není postižena kůže.

V Rusku je obvyklé rozlišovat rychlost progrese a stadium onemocnění, které pomáhá při léčbě.

Lokalizovaná sklerodermie

To je více často pozorováno na lokty a kolena, ale tvář a krk může být zapojen. Vnitřní orgány nejsou ovlivněny. Onemocnění má benigní průběh zahrnující pouze kůži. Synonymem pro tento stav je lineární sklerodermie.

Pro popis typu kožní sklerózy se používá již zastaralý termín „křížový syndrom“ (CREST) ​​- kombinace několika z následujících charakteristik:

• kalcifikace;
• Raynaudův jev (onemocnění periferních cév);
• poruchy motility jícnu;
• sklerodakticky (změna prstů);
• teleangiektázie (malá vaskulární dilatace).

Syndrom Crest u sklerodermie, i když je doprovázen některými změnami v jiných orgánech, je benigní forma onemocnění.

Difuzní sklerodermie

Projevuje se ztluštěním kůže na trupu a končetinách, nad lokty a koleny, stejně jako zasažením obličeje. Existují vzácné případy typických lézí sklerodermie vnitřních orgánů s nezměněnou kůží.

Systémová povaha onemocnění je nejzřetelnější v kůži, ale zahrnuje také gastrointestinální trakt, dýchací orgány, ledviny, kardiovaskulární, endokrinní, muskuloskeletální a urinogenitální systémy.

Přečtěte si více o systémové sklerodermii kliknutím na odkaz.

Příčiny a prevalence onemocnění

Přesná příčina sklerodermie není známa. Nemoc není zděděná, ale existuje genetická predispozice. Tato tendence se vyvíjí v nemoc pod vlivem takových provokujících faktorů, jako jsou:

• oxid křemičitý;
• rozpouštědla (vinylchlorid, tetrachlormethan, trichlorethylen, epoxidové pryskyřice, benzen);
• záření nebo radioterapie;
• podchlazení a vibrace.

První příznaky nemoci se často objevují po silném emocionálním šoku.

Cytomegalovirus, herpes virus, parvovirus byly považovány za provokující látky, nicméně nebyly získány přesvědčivé důkazy o jejich úloze ve vývoji onemocnění.

Patologie je běžná po celém světě, ale její četnost je v různých zemích odlišná. Takže lidé negroidní rasy jsou náchylnější k rozvoji nemoci.

Výskyt je až 12 případů na milion obyvatel za rok a prevalence je asi 250 případů. V posledních půlstoletí se incidence neustále zvyšuje. Jeho vrchol se vyskytuje ve věku 30-50 let, i když existují případy v dětství a ve stáří. Ženy trpí sklerodermií 4-9krát častěji než muži, ale mechanismus tohoto není zcela pochopen.

Postup onemocnění

Onemocnění postihuje kůži a mnoho vnitřních orgánů. Symptomy sklerodermie jsou výsledkem tří patologických procesů:

• proliferace pojivové tkáně ve stěnách malých tepen;
• nadměrné ukládání kolagenu a jiných velkých molekul do kůže a vnitřních orgánů;
• změny imunity.

Zatím není jasné, který z těchto procesů má zásadní význam.

Pod vlivem neznámé příčiny, na pozadí genetických změn, je narušena práce buněk lemujících cévy zevnitř, endotelových buněk. To vede ke zvýšení produkce látek v nich, které způsobují zánět a další poškození, současně s potlačením syntézy ochranných faktorů. Látky, které způsobují zánět, přitahují zánětlivé buňky a prekurzory zralých buněk pojivové tkáně k ohnisku poškození. Proniknou do okolních tkání a zůstanou tam, produkují zánětlivé a škodlivé látky. V důsledku toho začíná proces fibrózy (zhutnění) tkání.

V reakci na poškození tkáně začíná produkce četných autoprotilátek, je narušena práce buněčné a humorální imunity.

Příznaky

Jedním z hlavních klinických příznaků je Raynaudův syndrom, který je pozorován u téměř všech pacientů. Syndrom se projevuje jako náhlý křeč malých tepen, vyvolaný stresem nebo vlivem chladu. Může být jednostranná nebo oboustranná a je doprovázena necitlivostí a bolestí v rukou. V budoucnu, v důsledku nutričních poruch tkání, se vředy objeví na špičkách prstů, když se hojí, vznikají malé jizvy, které mohou opět ulcerovat.

U Raynaudova syndromu má pacient tři příznaky:

• zvýšená citlivost ruky na chlad;
• změna barvy kůže prstů v chladu;
• Modré nebo bělící prsty.

Tyto příznaky se mohou objevit dlouho před vznikem jiných příznaků sklerodermie. Postupně se připojují další porušení.

U mnoha pacientů je postižena kůže s různými fázemi. Zpočátku se kůže rukou zvětšuje, pacient stěží stiskne ruku do pěst. Postupně kůže ztmavne, zahušťuje, mění barvu, pak se vyvíjí atrofie.

Vápník se hromadí ve svalech a pod kůží, které se rozpadá a vytváří vředy. Viditelné jsou „vaskulární hvězdičky“ - teleangiektázie umístěná na pažích, hrudník, obličej. Tvář se mění: špička nosu ostře, vrásky v podobě sáčku kolem úst a výrazy obličeje postupně mizí. Konečně dochází k resorpci konečných prstů prstů, což je doprovázeno jejich ztenčením, deformací, zkrácením. Malé vazy a klouby trpí, objevují se ohnuté kontrakty prstů („zamrznutí“ v ohnuté poloze).

Charakteristické změny v obličejové sklerodermii a výrazech obličeje

Pro sklerodermii je charakteristické poškození kloubů a svalů. V kloubech přetrvávají bolesti, někdy i zánět s výrazným edémem připomínajícím revmatoidní artritidu. Šlachy a okolní klouby se postupně stávají hustšími.

Projevy difuzní sklerodermie

Poškození svalů (myopatie) se projevuje slabostí. Méně často, svalová bolest, prudký nárůst koncentrace kreatin fosfokinázy v krvi, změny v elektromyogramu. Svaly postupně ztrácejí pohyblivost a atrofii.

U většiny pacientů se svalový tonus jícnu snižuje, což se projevuje pálením žáhy, obtížemi při polykání. Často dochází k refluxu obsahu žaludku ze žaludku do jícnu v důsledku snížení tónu prstencového svalu (sfinkteru) v místě přechodu jícnu do žaludku. Vředy se objevují na sliznici jícnu v důsledku působení kyselé žaludeční šťávy. Sliznice jícnu postupně získává rysy epitelu žaludku ("Barrettův jícen") je prekancerózní stav, který se může přeměnit na adenokarcinom, maligní nádor jícnu.

Porušení střeva je doprovázeno zácpou nebo průjmem, absorpce živin je narušena. Může se vyvinout fekální inkontinence.

U 8 z 10 pacientů jsou postiženy plíce. Rozvíjí se fibróza plicní tkáně a zvyšuje se tlak v plicním systému. Při poškození ledvin dochází k akutnímu nebo chronickému selhání ledvin. Někdy dochází k akutní nefropatii způsobené změnami renálních cév, což vede k 50% mortalitě.

Má trachea sklerodermii? Ano, je to možné, pokud má pacient Sjogrenův syndrom - suché sliznice. Kromě průdušnice postihuje oči, ústa, vaginu.

Změny v práci srdce se projevují poruchami rytmu, snížením kontraktility a ischemií. Může být asymptomatická fibróza, diagnostikována pouze podle elektro- a echokardiografie.

U většiny pacientů je krev stanovena jednou z výše uvedených autoprotilátek. Postupem času se vzhled těchto protilátek nemění. To je pravděpodobně způsobeno různými genetickými poruchami u konkrétních pacientů. Autoprotilátky mohou být detekovány ještě před vznikem symptomů, což je důležité při diagnostice.

Je těhotenství možné?

Sklerodermie a těhotenství jsou ve většině případů slučitelné. Obvykle se koncepce vyskytuje bez obtíží, první polovina těhotenství probíhá normálně. Ve druhé polovině těhotenství se zvyšuje riziko komplikací:

• předčasný porod;
• porod

Kromě toho se během těhotenství může objevit nebo zhoršit bolest kloubů a svalů, vaskulární poruchy, otok a hyperpigmentace kůže. Obecně, vzájemný vliv těhotenství a nemoci nebyl studován dost, ale ve většině případů není porod kontraindikován.

Diagnostika

V roce 2013 zveřejnil Smíšený výbor Americké vysoké školy revmatologie a Evropská liga proti revmatismu revidovaná klasifikační kritéria. Předchozí kritéria jsou však široce využívána ke zlepšení kvality diagnózy.

Kritéria diagnózy sklerodermie u dospělých:

Celkové skóre je určeno přidáním maximálního počtu bodů v každé kategorii. Se skóre 9 a více je onemocnění klasifikováno jako definovaná sklerodermie.

Citlivost a specificita těchto kritérií přesahuje 90%.

V Rusku se tradičně používají diagnostická kritéria N. G. Gusevy. Zahrnují základní a další funkce.

Klíčové vlastnosti:

• charakteristická kožní léze;
• Raynaudův syndrom, vředy a jizvy na koncích prstů;
• poškození kloubů, svalů, kontraktur;
• zničení falangy nehtů;
• kalcifikace (ložiska kalcifikace v tkáních);
• plicní fibróza;
• sklerotické změny v srdci;
• porážka zažívacího systému;
• akutní nefropatie.

Další funkce:

• zvýšená pigmentace kůže;
• teleangiektázie;
• bolesti kloubů;
• bolest svalů;
• pohrudnice, perikarditida;
• chronické poškození ledvin.

Diagnóza sklerodermie v raném stádiu je založena na definici Raynaudova syndromu a otoku rukou. Každý takový pacient musí podstoupit krevní test k určení antinukleárního faktoru. Pokud je test pozitivní, pacient by měl být odkázán na odborníka.

Který lékař léčí sklerodermii?

Máte-li podezření na toto onemocnění, měli byste kontaktovat zkušeného revmatologa.

Druhá fáze diagnózy zahrnuje kapilární a sklerodermní testy: definice autoprotilátek. Po potvrzení diagnózy se provede vyšetření srdce, plic, jícnu. Vyhodnocuje se práce jater a ledvin (s možnou biliární cirhózou, bilirubinem a astmatem jsou zvýšené, v případě selhání ledvin se zvyšuje kreatinin a močovina v krvi).

Screening (hromadný screening populace) pro detekci sklerodermie neplatí.

Léčba sklerodermie

Aby se minimalizovalo riziko Raynaudova jevu, je nezbytné naučit pacienta, aby se nepřehříval a vyhnul se hypotermii, aby podpořil odvykání kouření, včetně pasivního kouření. Pacient by se měl vyvarovat poranění kůže, zejména na prstech, a prodloužení účinku nachlazení na ně.

Je možné navštívit lázeň pro sklerodermii?

Jak hypotermie, tak přehřátí může poškodit pacienta s tímto onemocněním. Doporučuje se omezit návštěvu lázně, vyloučit horké koupele.

Strava pro sklerodermii by měla být kompletní ve složení a obsahu kalorií. Jídlo je lépe absorbováno v polotekutém nebo ošumělém teple, v malých porcích. Je nutné vyvarovat se ostrých, slaných a jiných dráždivých přípravků, aby bylo možné odmítnout použití kávy.

Jak léčit toto onemocnění léky?

Používají se tyto skupiny léčiv:

• vazodilatátory;
• prostanoidy;
• blokátory endothelinových receptorů;
• sildenafil;
• protizánětlivé;
• imunosupresiva (D-penicilamin, metotrexát, kortikosteroidy, cyklofosfamid);
• inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu;
• antisekreční léčiva.

Kromě systémových látek se používají také masti s glukokortikoidy, indometacinem, solkoserylem, heparinem, troxevasinem. Usnadňují projevy Raynaudova syndromu.

Léčbu homeopatie tohoto onemocnění může provádět pouze kvalifikovaný technik. Tyto léky mohou zpomalit průběh onemocnění, ale samoléčba je nepřijatelná. Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, fluorid vápenatý, Kaustikum, Qing, fosfor, síra a některé další. Předpokládá se, že hlavní indikací pro přijímání homeopatických léků je povrchová sklerodermie.

V závažných případech je zvažována možnost hemodialýzy a transplantace ledvin a plic, protože léky již nepřinášejí požadovaný účinek.

Lidová medicína

Je zřejmé, že lidové prostředky pro léčbu sklerodermie mohou mít pouze symptomatický účinek a mohou být použity pouze po konzultaci s lékařem. Existují tedy náznaky, že tyto rostliny pomáhají:

• adaptogeny (lemongrass, Rhodiola rosea, ženšen);
• odvar bylin k orálnímu podání - pampelišky, přeslička, řebříček, jitrocel, heřmánek, máta, palina a další;
• navenek - masti na bázi jarní, estragonu.

Tradiční metody léčby by neměly nahradit úplné vyšetření a léčbu revmatologem. Nezapomeňte, že systémová sklerodermie je smrtící choroba, která bojuje, kterou potřebujete použít nejmodernější metody.

Nelze vyléčit sklerodermii, nicméně pro zlepšení kvality života je nutné tyto pacienty neustále rehabilitovat: fyzioterapii a masáže, fyzioterapii, vzdělávací programy, léčebné procedury sanatoria (hlavně léčebné bahno a koupele).

Prognóza sklerodermie

Pětileté přežití pro systémovou sklerodermii je 80% a pro omezené kožní léze je to přibližně 90%.

Faktory zhoršující prognózu:

• mladý věk;
• Negroidní závod;
• rychlá progrese kožních symptomů;
• významné postižení kůže;
• anémie;
• zvýšení ESR;
• poškození plic, ledvin, srdce.

Možné komplikace a důsledky:

• nekróza prstů;
• plicní hypertenze;
• myositida;
• selhání ledvin;
• infekce ran;
• osteonekróza lunální kosti zápěstí.

Kolik lidí žije se sklerodermií?

S příznivým průběhem, absencí výše uvedených komplikací se běžná délka života blíží normálu. Nicméně přibližně 1 z 8 lidí zemře do 5 let po potvrzení diagnózy. Systémová sklerodermie je doprovázena nejvyšší mírou úmrtnosti u všech systémových onemocnění. Možné příčiny smrti:

• plicní hypertenze;
• intersticiální plicní onemocnění;
• selhání ledvin.

Sklerodermie: co to je a jak s ní zacházet?

Co je to?

Název onemocnění pochází ze dvou latinských slov: „skleróza“ - pevná a „derma“ - kůže. Je známo od dob starověkého Řecka, myslitel a filosof Hippokrates to považoval za silné zahuštění kůže.

Pojem „sklerodermie“ se objevil v lékařské vědě v roce 1836 a v roce 1945 byla odhalena jeho systémová povaha (zahrnující celé tělo v procesu) a objevil se další název onemocnění - progresivní systémová skleróza (R. Goetz).

Sklerodermie: fotografie skvrn, které jsou jedním z prvních příznaků onemocnění

Co způsobuje sklerodermii a jaký druh onemocnění je, vědci stále studují. Je známo, že je založen na nadměrné tvorbě kolagenu v kůži a membránách vnitřních orgánů, ale příčiny onemocnění zůstávají nevysvětlitelné.

Toto onemocnění postihuje lidi různého věku (ale především nemocní u 30-50letých pacientů), všechny národy a všechny sociální skupiny. Nejčastěji však sklerodermie postihuje Američany Afričana, lidé s lehkou pletí trpí méně často.

Onemocnění se vyvíjí nepředvídatelně - někdy pomalu, omezené pouze na kožní patologie, někdy bleskové, s progresivními poruchami fungování vnitřních orgánů a závažnými komplikacemi pro život a zdraví pacientů. Prognóza a průběh sklerodermie závisí na rychlosti vývoje patologických změn.

Kód ICD-10

Medicína spojuje nemoc s různými skupinami:

• se systémovými lézemi pojivové tkáně (kód - M30-M34);
• s lokalizovanými (omezenými) sklerotickými projevy (kód - 0).

Samostatně klasifikovaná sklerodermie u dětí, a to u novorozenců - P83.8.

Pro děti je výskyt takové nemoci spojen s pomalejším růstem, nízkou hmotností, snížením imunity a zpožděním vývoje.

Lékaři, kteří se potýkají s projevy sklerodermie, zdůrazňují, že se onemocnění vyvíjí ve třech hlavních oblastech:

• proliferace pojivových vláken ve stěnách cév;
• depozice kolagenu v tkáních vnitřních orgánů;
• změny imunitních reakcí v těle.

Který z těchto procesů je vedoucí vědci ještě není jasný.

1. Difuzní nebo systémová sklerodermie. Vyznačuje se zvýšenou hustotou kůže na těle, končetinách a obličeji a současně postihuje trávicí trakt, plíce, srdce, žlázy s vnitřní sekrecí, kostní a svalové systémy a ledviny. Stává se, že systémová sklerodermie není doprovázena dermatologickými problémy (v presklerodermii, sklerodermii bez sklerodermie) nebo se změny vyvíjejí pomalu (v omezené formě), je také možná křížová sklerodermie, kombinovaná s vaskulitidou nebo dermatomyositidou.
2. Lokalizovaná sklerodermie. Je vyjádřena změnou kůže na loktech, kolenou, krku a obličeji. Fokální sklerodermie se liší od systémového v tom, že vnitřní orgány osoby nejsou ovlivněny, patologie ovlivňuje pouze povrchové vrstvy kůže. Nejběžnější forma sklerodermie tohoto typu je - nepravidelná. V takových případech se onemocnění projevuje tvorbou jednotlivých nebo vícenásobných zhutněných ploch v rozsahu od 1 do 15 cm, jsou známy i další typy lokalizované sklerodermie: lineární (tvorba dlouhých pásů, jako „úder šavlí“ nebo páska), choroba bílých skvrn, která se vyznačuje tvorbou tvaru slzy nebo tuleňů podobných lišejníkům, existují také vzácné formy fokální sklerodermie: idiopatická atrofotodermie, obličejová hemiotrofie.

Důvody

Původ onemocnění není zcela odhalen, ale existuje řada faktorů, které mohou sloužit jako podnět pro rozvoj onemocnění:

1. Autoimunitní poruchy a nemoci v těle, když začne ničit buněčné struktury chybným algoritmem.
2. Předispozice k výskytu nádorů na kůži.
3. Dědičnost inherentní lidskému genomu, tj. přítomnost defektního chromozomu - nositele poruchy produkce kolagenu.
4. Dlouhodobé účinky virových, plísňových nebo bakteriálních infekcí.
5. Hormonální poruchy a endokrinní onemocnění.
6. Úrazy, zranění.
7. Těžká podchlazení, omrzliny.
8. Chronická onemocnění kůže.
9. Metabolická onemocnění.
10. Vystavení záření, ionizujícímu, magnetickému, ultrafialovému záření.
11. Psycho-emocionální zmatek, stres.

Příznaky a příznaky

Klinický obraz sklerodermie je vyjádřen:

• při kalcifikaci - ukládání nadbytku vápníku na stěny cév, v měkkých a tvrdých tkáních;
• v periferních vaskulárních lézích (Raynaudův syndrom), kdy jsou křečovité kapiláry nedostatečně zásobovány krví a jsou velmi citlivé na účinky nachlazení;
• změna vzhledu prstů (zesílení, deformace, zkrácení);
• snížení peristaltiky žaludku, střev a žlučových cest, slabost svěrače;
• dilatace malých cév (teleangiektázie);
• bolesti končetin;
• přecitlivělost rukou na chlad;
• tvorba na těle subkutánních uzlin, ulcerací, oblastí s nekrózou;
• vývoj kloubních kontraktur (porušení jejich flexi-extenzorové funkce a tvaru kloubů);
• tachykardie, arytmie, bradykardie, extrasystoly.

Jak se léčit?

Léčbu nemocí provádí revmatolog.

Při podezření na sklerodermii je předepsáno několik diagnostických vyšetření:

biochemické a obecné krevní testy, testy na autoprotilátky, cholesterol, bilirubin, kreatinin, močovinu, stejně jako rentgenové a ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů.

V souladu s dosaženými výsledky a závažností onemocnění lékař vyvíjí léčebný plán a svým pacientům podává klinická doporučení.

• Je důležité se vyvarovat přehřátí a náhlých změn teploty vzduchu, větrů, přímého slunečního světla, kontaktu s čisticími prostředky pro domácnost.
• Je třeba vzdát se kouření, konzumace alkoholu, dlouhého pobytu v otevřených rybnících, bazénů, návštěv v lázních nebo v sauně.
• ve stravě by se mělo vyhnout pikantní, kořeněné, slané, velmi chlazené potraviny.

Léky používané v léčbě vasodilatátorů, protizánětlivých, antisekrečních léků. Stejně jako imunosupresiva, enzymy a steroidní hormony.

Fyzioterapie zahrnuje: laserové ošetření, elektroforézu, ultrazvuk, ozocerit a parafínové koupele, bahenní zábaly, minerální koupele.

Sklerodermie

Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně, jejíž hlavní projevy jsou zpevnění (zesílení) kůže a zúžení malých cév. Se sklerodermií se zvyšuje množství kolagenu v dermis. Výskyt je stejný ve všech věkových skupinách bez ohledu na pohlaví. Přesná diagnostická kritéria pro sklerodermii zatím nejsou definována, proto je při diagnostice důležité vyloučení podobných dermatologických onemocnění. Terapie sklerodermie zahrnuje jmenování antifibrotik, kortikosteroidů a enzymových přípravků, laserovou terapii a fyzioterapii.

Sklerodermie

Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně, jejíž hlavní projevy jsou zpevnění (zesílení) kůže a zúžení malých cév. Se sklerodermií se zvyšuje množství kolagenu v dermis. Výskyt je stejný ve všech věkových skupinách bez ohledu na pohlaví.

Příčiny sklerodermie

Etiologie onemocnění není zcela objasněna, ale přítomnost endokrinních onemocnění u pacientů se sklerodermií je mnohem vyšší. Přijetí některých léků, transfúze krevních složek a očkování v ojedinělých případech vyvolávají rozvoj sklerodermie. Časté podchlazení a genetická predispozice také zvyšují riziko onemocnění.

Klinické projevy

Primárními projevy sklerodermie jsou otok a zesílení kůže. Současně je edém tak hustý, že s tlakem na kůži nezůstává deprese. Proces začíná prsty a rukama a postupem kůže jde do předloktí, obličeje. Kmen a dolní končetiny jsou zapojeny do procesu pouze v ojedinělých případech.

Omezená sklerodermie má benigní průběh av první fázi se projevuje pouze otokem kůže, následovaným konsolidací a zpevněním kůže. Při dlouhém průběhu tkáně dochází k atrofii a ke změně pigmentace. U dětí je běžnější lineární sklerodermie. Vyznačuje se výskytem oblastí zesílené kůže ve formě dlouhých pásů na horních a dolních končetinách, méně často na obličeji a na pokožce hlavy. Lineární sklerodermie v podstatě končí regenerací. Pouze u 5% případů se rozvine systémová sklerodermie.

Sklerodermie plaku má také benigní průběh. Klinicky se projevuje nažloutlými voskovitými skvrnami na kůži, které jsou obklopeny růžovým nebo purpurovým lemem. Prvky se nakonec zhutňují a vypadají jako plakety. Sklerodermie plaku jen zřídka postupuje a obvykle končí sama.

Systémová sklerodermie je charakterizována poškozením kůže, pohybového aparátu a vnitřních orgánů, které mají pojivovou tkáň (srdce, plíce, ledviny, trávicí trakt). Protože cévní konstrikce je pozorována u sklerodermie, cévní poruchy probíhají způsobem Raynaudova syndromu, kdy oběhové poruchy jsou symetrické a vedou k nekróze tkání horních končetin. Prsty se stávají pastovitými a barva kůže se stává cyanotickou. U žen je systémová sklerodermie s fibrózními změnami ve vnitřních orgánech diagnostikována sedmkrát častěji než u mužů.

Hlavním důvodem, který vede k systémové sklerodermii, je porušení syntézy vláken pojivové tkáně, když se množství kolagenu významně zvyšuje. Poruchy krevní mikrocirkulace a imunodeficience zvyšují pravděpodobnost vzniku sklerodermie.

Ve většině případů debutuje systémová sklerodermie Raynaudova syndromu, a proto by pacienti s tímto syndromem měli být pravidelně vyšetřováni revmatologem za účelem včasné detekce sklerodermie. Další artritida a omezená pohyblivost prstů se spojí, proto je nutné provádět diferenciální diagnostiku s revmatoidní artritidou. U menšiny pacientů může být systémová sklerodermie projevena pouze svalovou slabostí.

Hlavními komplikacemi sklerodermie jsou poruchy krevního oběhu, deformace končetin, více než polovina pacientů trpí plicní fibrózou, která se projevuje krátkým dechem, prodlouženým bolestivým kašlem a pleurální bolestí.

Diagnostika sklerodermie

Neexistují žádné přesné diagnostické znaky, a proto, jsou-li předpoklady, že otok tkáně je způsoben sklerodermií, musí být vyloučeny všechny možné patologie, aby bylo možné provést diagnózu. Hlavními diagnostickými rysy sklerodermie jsou kožní léze sklerodermie, pozitivní Raynaudův syndrom, syndrom kloubů a svalů, sklerotické a fibrotické změny vnitřních orgánů.

Další diagnostická kritéria jsou hyperpigmentace kůže, teleangiektázie, prudká ztráta tělesné hmotnosti (10 kg nebo více), významně zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů během klinického vyšetření krve. Biochemické krevní testy vykazují hypergamaglobulinemii, přítomnost protilátek proti DNA a ANF (antinukleární faktor) a pozitivní reakci na revmatoidní faktor. Kritériem diagnózy je přítomnost tří spolehlivých nebo tří dalších příznaků v kombinaci s fibro-sklerotickými změnami vnitřních orgánů.

Léčba sklerodermie

Začne se dřívější terapie sklerodermie, tím méně se rozšíří. Nekomplikované formy nemoci obvykle odcházejí na vlastní pěst. Systémová sklerodermie vyžaduje dlouhodobou terapii, jejíž základními principy jsou podávání antifibrózních léčiv - penicilaminu, solusulfonu. Léky se užívají podle předepsaného schématu po dobu 3-5 let, pouze v tomto případě je možné zabránit poškození vnitřních orgánů.

Enzymové přípravky a glukokortikosteroidy jsou předepisovány jako další léčba. Lokálně ukázaná masáž, elektroforéza s dimethylsulfoxidem, laserová terapie. Akupunktura je ukázána všem pacientům se systémovou sklerodermií, sirovodík a uhličité lázně mají příznivý vliv na sklerodermii.

Poslední léčbou sklerodermie je terapie kmenovými buňkami. Se zavedením kmenových buněk do lidského těla se významně zvýší ochranné vlastnosti těla, aktivuje se schopnost vytvářet nové cévy, které obcházejí poškozené. Kmenové buňky také nahrazují mrtvé nervové buňky, čímž ukončují ataky cévního spazmu a aktivují proces regenerace tkání. Vláknité změny ve vnitřních orgánech jsou postupně obnovovány, což zabraňuje jejich skleróze.

Sklerodermie: příčiny, typy, fotografie, symptomy a léčba

Sklerodermie je chronické progresivní onemocnění pojivové tkáně, které se vyznačuje vytvrzením, zhutněním a zjizvením.

Pokud se fokální sklerodermie nezastaví, onemocnění se může proměnit v systémovou formu a potom pojivová tkáň bude patologicky růst ve svalech a vnitřních orgánech. Nejběžnější systémová sklerodermie v srdci, ledvinách, žaludku, střevech a plicích.

Příčiny sklerodermie a progrese onemocnění

Sklerodermie, foto 1

Příčiny onemocnění dosud nebyly studovány, ale mechanismus poškození tkáně specialistů je jasný. Po dysfunkci fibroblastů se kolagen produkuje v objemech, s nimiž se tělo nedokáže vyrovnat, a není to typ, který je normálně charakteristický pro orgán, ale je patologický, který je syntetizován.

Odpověď autoimunitního systému spočívá v odmítnutí a atakování vlastních tkání - tento mechanismus vede k modifikaci a zhutnění vazivové vrstvy. To znamená, že imunitní systém se snaží zbavit patologického kolagenu, ale vyvolává zánětlivou reakci v orgánech. Podobné procesy mohou být způsobeny:

• neustálé stresové situace;
• pravidelná tělesná hypotermie;
• přenos akutních infekcí;
• pokročilá chronická onemocnění;
• radiace a chemoterapie;
• dlouhodobé užívání agresivních léčiv;
• zavedení nízko kvalitních vakcín s vysokým alergenním potenciálem;
• krevní transfúze a transplantace orgánů;
• hormonální změny během těhotenství, puberty nebo menopauzy.

Pokud pochopíte mechanismus vývoje sklerodermie podrobněji, pak se to stane - endokrinní systém produkuje hodně serotoninu, který způsobuje vazospazmus. Současně je přerušeno spojení mezi hyaluronidasou a kyselinou hyaluronovou. V pojivové tkáni dochází k hromadění monosacharidů, pojivová tkáň "degraduje" a syntéza kolagenu není omezena.

Sklerodermie onemocnění postihuje každý prvek pojivové tkáně, takže se zbavit tak těžké. Elastin a kolagenová vlákna, cévní koncové body, kapiláry, nervová zakončení, stejně jako intersticiální buňky a adhezivní činidlo trpí.

Celý mechanismus ovlivňuje složení krve ve formě nerovnováhy leukocytů a výskytů proteinů. V důsledku toho nemůže být začarovaný kruh rozbit - je uzavřen.

Podle statistik čelí ženy sklerodermii 4krát častěji než muži. Předispozice je také určována podnebím a dokonce i rasou - mezi obyvatelstvem Afriky a severní Indie byla zjištěna většina případů (s největší pravděpodobností je to způsobeno zvýšenou úrovní ozáření). Věk osoby neovlivňuje pravděpodobnost projevu sklerodermie.

Příznaky sklerodermie, foto

Symptomatologie se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé symptomy se mohou chovat jako oddělené nemoci a dokonce reagovat na lokální léčbu. Existuje však několik společných projevů sklerodermie pro všechny formy:

• Modifikace kůže. Nejběžnější léze končetin a obličeje. Kůže je příliš napnutá, proto je charakteristický lesk. Falangy a prsty jsou oteklé. Kolem kartáčů a kolem rtů dochází ke změně kůže a otoku. Pohyb se může stát bolestivým a obtížným.
• Raynaudův syndrom - porážka končetin v reakci na chladné počasí nebo stres. Malé cévy se stávají hypersenzitivními na teplotu a impulsy nervové soustavy, takže prsty nebo dokonce dlaně se stáhnou na pozadí vazospazmu (pokles průměru cév). Na pozadí chronického průběhu se mění barva rukou a nohou, může být bolest v končetinách, brnění a svědění.
• GERD - refluxní choroba jícnu spojená s dysfunkcí a zahuštěním stěn jícnu a porážkou svalového svěrače. Poškození stěn v důsledku zvýšené kyselosti a říhání. Peristaltika žaludku je narušena, proto trávení potravy je obtížné. Existují problémy s absorpcí stopových prvků a vitaminů skrz stěny gastrointestinálního traktu. Kvůli GERD se může objevit avitaminóza a menší hormonální poruchy.

Fokální sklerodermie - symptomy a typy

Fokální sklerodermie foto 3

foto 4 - sklerodermie u dětí

Také nazývaný lokalizovaný a má lékařský kód: L94 scleroderma mcb-10. Má několik poddruhů, jejichž příznaky jsou odlišné.

• Plaková (omezená) sklerodermie

Tato forma sklerodermie dostala své jméno díky tvorbě plaků na kůži s jasně definovanými hranami s lila nebo modravým okrajem.

Velikost skvrny se může lišit od 2 do 15 cm Samotný plak je šedý nebo nažloutlý, má hladký, lesklý povrch a může být nad nebo pod obecnou úrovní kůže. Tvar bodů může být jakéhokoliv tvaru; ovál, kruh, čára, a jsou umístěny na končetinách, trupu a obličeje, může být přítomen v oblasti vlasů.

Příznaky sklerodermie plaku se liší v různých stadiích. Od počátku se na místě zamýšlené vady vytváří otok a kůže se stává pevnou, měkkou a napnutou. Deska získává purpurově červený odstín a má tvar blízký obvodu.

Po několika týdnech začíná pokožka ztvrdnout, deska se začíná podobat vosku v konzistenci. Spojení plaku a neporušené kůže je velmi husté a ostře ohraničené. Vlasy na plaku vypadnou a mohou mít jakýkoliv tvar. Kůže zcela ztrácí svou elasticitu, takže druhá fáze sklerodermie plaku se nazývá hypertrofie kolagenu.

Třetí stupeň je charakterizován atrofií kůže v místě plaku. Zrak je kůže tak tenká, jak je to jen možné, ale není tak zranitelná, jak se zdá. Ve velikosti se skvrna již nemůže měnit.

Ve třetí etapě má deska často podobu oválu nebo stuhy, je však nalezen vzácnější vzor spirály, bubliny nebo prstence.

• Sklerodermie pásu (pásu).

Může být přítomen pouze na několika oblastech lidského těla (tj. Má oblíbené místo): od pokožky hlavy přes čelo až k špičce nosu, svislý proužek na hrudi a linie podél nervového kmene (oblast Geda).

Pásek připomíná značku nože. Pásovitá forma sklerodermie naznačuje, že došlo k neurotrofické patogenezi onemocnění - sklerodermie se přesouvá do nervových vláken. Jinak nemoc předchází atrofii poloviny obličeje u malých dětí.

• Nemoc "bílé skvrny"

Malé bílé skvrny o průměru 1 cm se mohou objevit na ramenou, krku, hrudníku, genitáliích a ústní dutině. Často jsou skvrny uspořádány v malých skupinách, z nichž každá je jasně vyznačena červenohnědým okrajem.

Mají vosk, lesklý povrch, ale jejich barva je nutně lehčí než kůže nebo sliznice. Skvrny mohou vzrůst nebo klesat pod kůži, což jim pomáhá odlišit je od plísňových onemocnění, jako je zbavení.

Nejslabší forma sklerodermie, díky které se na zádech a dolních končetinách objevují malé skvrny šedivohnědého odstínu. Prakticky nepostupují, ale nemají jasné hrany.

Střed takového plaku je pod úrovní hlavní kůže. Kůže uprostřed místa se stává tenkou, protože můžete zvážit i malá plavidla.

Systémová sklerodermie - symptomy, první příznaky

foto 5 - příznaky systémové sklerodermie

Plné lékařské jméno je: systémová difuzní progresivní, generalizovaná sklerodermie. Tato forma onemocnění je velmi závažná, postupně se šíří do všech tkání těla a ovlivňuje vnitřní orgány.

První příznaky systémové sklerodermie se zpravidla objevují u dívek v období adolescence a jsou spojeny s hormonálními změnami v pubertě. Vzácněji se onemocnění začíná v dětství a postihuje mužské pohlaví.

Existuje několik běžných příznaků systémové sklerodermie:

• plakety na obličeji a rukou a pak na trupu a končetinách;
• žloutnutí skvrn, voskový vzhled kůže, ztráta pružnosti a citlivosti;
• dilatace krevních cév v postižených oblastech;
• kůže na placích je napjatá, pohyb končetin je omezený, výraz obličeje na obličeji je nemožný;
• ostření nosu, snížení a zúžení úst;
• zvětšené lymfatické uzliny v tříslech a podpaží;
• nespavost;
• bolest podél cesty nervových zakončení;
• pocit necitlivosti a těsnosti kůže;
• slabost, bolest hlavy, horečka;
• bolesti svalů a kloubů;
• výskyt drobných vápnitých uzlin pod kůží, které se mohou chovat jako vředy - kalcifikace (je spojena s ukládáním vápenatých solí, které jsou snadno připojitelné k patologicky změněnému kolagenu).

Kalcifikace může vést k nejnepříjemnějším a nevratným následkům. Špičky prstů na nohou a rukou jsou naostřeny, což vede k jejich dysfunkci a následně atrofii. Šlachy se ztenčí a tón spoje zmizí.

Stěny sliznic v gastrointestinálním traktu, hltanu, hrtanu a ústní dutině jsou také postiženy: stávají se suchými a smršťujícími, což způsobuje nepohodlí při jídle. Tam jsou transformace měkkého patra, obzvláště uvula, který významně komplikuje polykání.

Jazyk je někdy zapojen do patologického procesu, což vede k poruchám řeči. Klinické symptomy systémové sklerodermie jsou tedy velmi rozdílné.

Nejnebezpečnější diagnóza pro projev sklerodermie je případ, kdy se léze vnitřních orgánů: ledviny, srdce, játra a žaludek vyskytují dříve, než se na kůži objevují plaky nebo vady.

Na počátku vývoje nemoci je obtížné identifikovat typické symptomy v lékařském výzkumu. Pacienti s tělísky proti plazmě mohou být stanoveni v krevním séru pouze ve stadiu plaku.

Léčba sklerodermie, léků

Pokud má pacient fokální sklerodermii, je léčba předepsána ve formě intramuskulárních injekcí přípravku hyaluronidázy (enzymový přípravek vykazující tropismus pro vlákna pojivové tkáně). Lidase (další enzym) může být také injikován přímo do plaku a skvrny ultrazvukem a elektroforézou.

Navíc mohou být předepsány léky, které rozšiřují cévy a stimulují mikrocirkulaci v tkáních: andekamin, nicogan, kallikrein.

Pokud k léčbě sklerodermie dochází již ve fázi konsolidace, používají se injekce se silnými antibiotiky skupiny penicilinu. V komplexní terapii jsou také předepsány vitamíny A, B15, B a C, které pomáhají obnovit postiženou kůži po stimulaci antibiotiky.

Někdy dermatolog nebo specialista na infekční onemocnění předepisuje hormonální terapii, při které pacient bere tyroidin nebo benzoát estradiolu.

Ve velmi vzácných případech je pacientovi předepsán antimalarický lék: plaquenil nebo hingamin, které zastavují progresivní růst pojivové tkáně.

Pokud má pacient systémovou sklerodermii, při léčbě se používají intravenózní injekce dextranů s nízkou molekulovou hmotností. Zvyšuje se procento plazmy, krev se stává více tekutým a cirkuluje aktivněji.

V komplexu je fyzioterapie předepsána ve formě elektroforézy, ultrazvuku, Bernardových diadynamických proudů a parafinových a ozoceritových aplikací. Pacient používá koupel bahna a sirovodíku, masáže, terapeutická cvičení.

Prognóza sklerodermie

Po určení, jak nebezpečná sklerodermie je, co to je a jak léčit takovou nemoc, lékaři dělají předpověď pro konkrétního pacienta. Fokální sklerodermie je často úspěšně léčena a kvalita života pacienta v budoucnosti netrpí.

Prognóza systémové formy je čistě individuální, protože nemoc postupuje pomalu a ve velmi dlouhém období. V 80% případů je život pacienta bezpečný, smrt je velmi zřídka možná.