Systémová sklerodermie u dětí, symptomy, léčba

Lidé jakéhokoli věku jsou náchylní k sklerodermii. V sanatoriu "Červená bouře" v Soči S. I. Dovzhansky v letech 1962 až 1965 pozoroval 115 dětí s různými formami tohoto onemocnění, což představovalo o něco méně než 3% z celkového počtu pacientů s kožními onemocněními. A. A. Studnitsin říká, že sklerodermie se často vyskytuje u dětí a v poslední době se výskyt této choroby zvýšil.

Obvykle existují dvě klinické formy tohoto onemocnění: difuzní (systémové) a fokální (omezené). Doposud se diskutuje o vztahu mezi systémovými a fokálními formami onemocnění. Pokud tedy, podle A. A. Studnitského, obě formy představují jeden proces, pak G. Ya Vysotský tvrdí, že se jedná o různá nezávislá onemocnění.

Patogeneze a etiologie

Dosavadní etiologie onemocnění zůstává nejasná, pokud jde o patogenezi, existuje mnoho otázek. Infekčně-alergický koncept má zároveň velký význam pro tvorbu sklerotizačního procesu.

Vývoj virologie a elektronové mikroskopie vedl ke zvýšení detekce produktů vitální aktivity virů v tkáních a krvi pacientů se sklerodermií. Při vyšetření svalové tkáně biopsií u pacientů při elektronovém mikroskopickém vyšetření nalezl J. Kudejko buněčné inkluze připomínající viry.

Je obtížné vytvořit seznam všech druhů neuroendokrinních, viscerálních, metabolických poruch, které lze přičíst patogenezi sklerodermie. Existuje velký počet případů této těžké dermatózy u pacientů s funkčními poruchami štítné žlázy, sexuálními, příštítnými tělísky, po hypotermii, poranění a tak dále. Předpokládá se, že onemocnění se může vyvinout jako ortodoxní alergická reakce v odezvě na pronikání heterogenních proteinů do buněk, a tedy na tvorbu agresivních autoprotilátek. Ve skutečnosti je to způsob, jak vysvětlit případy onemocnění po očkování, zavedení terapeutického séra, krevní transfúze.

Různé metabolické, endokrinní, genetické, neurologické patologické faktory v kombinaci s škodlivými účinky exogenních faktorů (radiační expozice, chlazení, trauma) přispívají k tvorbě a tvorbě hlubokých autoimunitních a dysproteinemických procesů, které se nacházejí v systému pojivové tkáně kůže, cév a vnitřních orgánů.

Omezená forma sklerodermie může být přičítána skvrnitým formám ve tvaru pruhů. Systémová sklerodermie se také může projevit různými způsoby.

Omezená sklerodermie. Začíná výskytem zduřeného skvrnku, které se v raných fázích vyznačuje světle růžovou nebo fialovou barvou. Hranice ohnisek jsou nejasné a velikosti se mohou měnit v poměrně širokých mezích - od mince po dlaň dospělé osoby. Vyznačuje se edematózní konzistencí. Časem se barva ve středu místa stává bledší, blíží se barvě slonoviny a na okrajích zůstane narůžověle modravý halo. Když je zánětlivé zbarvení ztraceno, léze se stává hustou konzistencí, pak se hustota zvyšuje. Povrch postižené pokožky se stává lesklou, hladkou strukturou pleti, nedostatkem vlasů, suchem způsobeným nedostatkem tuku a pocením a sníženou citlivostí. Kůže je velmi obtížné shromáždit v záhybu.

Dále, nemoc postupuje podle atrofického typu: lila kruh zmizí, těsnění je méně výrazná a infiltrace je nahrazena jizvovou pojivovou tkání. Souhrnně lze říci, že v klinickém průběhu plakové formy sklerodermie se rozlišují tři stadia: zánětlivý edém; vzhled těsnění; atrofie. Typicky jsou ložiska sklerodermie plaku umístěna na krku, trupu, dolních a horních končetinách a někdy na obličeji.

Co se týče druhého typu fokální sklerodermie, páskovitého tvaru (páskovitého, lineárního), nachází se nejčastěji v oblasti obličeje, zejména na čele. Je to právě tato forma onemocnění nejčastěji pozorovaná u dětí. Onemocnění také začíná vznikem erytematózní skvrny, která postupně přechází do stádia edému, pak zhutnění a atrofie. Kromě obličeje mohou být ložiska sklerodermie lokalizována podél končetin a podél těla podél reflexních zón Zakharyin-Gedova nervového kmene.

Povrchově lokalizované oblasti lineární a nepravidelné sklerodermie regresují bez výrazné atrofie nebo vedou k mírné dyschromii. U většiny pacientů (dětí) v obou formách onemocnění je však hluboká léze základních tkání s rozvojem exprese, stejně jako mutací.

Onemocnění bílých skvrn lze charakterizovat tvorbou atrofických depigmentovaných skvrn různých velikostí s jasnými hranicemi oválných nebo kulatých obrysů. Mají lesklý, vrásčitý povrch s vyhlazeným vzorem pleti a nedostatkem vilózních vlasů. Jako místa lokalizace lze pozorovat ramena, předloktí, krk, horní hrudník. Pacienti si stěžují na mírné svědění v oblasti lokalizace, pocit těsnosti.

Systémová nebo difúzní sklerodermie

K tomuto onemocnění obvykle dochází po stresových situacích, úrazech, ochlazení s následky (ARVI, chřipka, angína, herpes simplex, pásový opar). V prodromálním období je charakterizován onemocněními, zimnicí, bolestmi v kloubech, svalstvem, nespavostí, bolestmi hlavy, horečkou, těžkou únavou v kombinaci s chlazením, bledou kůží obličeje, nohou, rukou.

Onemocnění začíná příznaky Raynaudova syndromu: cévní spazmy, pocit chladu, cyanóza, necitlivost, bolest, parestézie v kombinaci s bolestivostí a ztuhlostí kloubů rukou. Dále je tu pečeť kůže prstů na rukou - kůže se napne, hladká, studená, získá bledě červený odstín. Často jsou prsty fixovány v ohnuté poloze.

Se systémovou difuzní sklerodermií v počátečním stadiu jsou postiženy ruce a obličej, pak končetiny a trup. S progresí onemocnění je pozorována změna barvy kůže od bělavěšedé až nažloutlé, zahušťování se zvyšuje a vlasy vypadávají. Prsty nohou a rukou se ztenčí a naostří, pohyby kloubů se ztěžují, kůže je fixována na podkladní tkáně. Rigidita, napětí, bledost kůže, její ochlazování zhoršuje necitlivost, parestézie. Kožní vločky na místech, výrazy, trhliny, mutace se vyvíjejí, prsty se stávají jako paličky nebo prsty práce.

V důsledku atrofických a sklerotických lézí kůže, svalů obličeje, podkožní tkáně, nosu je naostřený, lícní díry klesají, ústa se otevírají, zužují se a rty se ztenčují. Tvář se stává monochromatickou (bronzovou), maskou podobnou, amymickou. Velmi často se do procesu zapojují také sliznice jazyka a úst. Okraje rtů se mohou odlupovat, objeví se vředy a praskliny. Těžké stravování a polykání. Atrofický proces zachycuje aponeurózu na pokožce hlavy, viditelné výrazy, mnohočetné teleangiektázy, vypadávání vlasů.

Existují tři stadia onemocnění: edém, indurace a atrofie, které pouze zdůrazňují klinickou podobnost difuzní formy s omezenými formami onemocnění. V případě systémové formy se však do popředí dostávají léze gastrointestinálního traktu, kardiovaskulárního systému, lézí plic, žláz s vnitřní sekrecí a ledvin, kostí, kloubů, svalů.

Co se týče diagnózy během vývoje klinických symptomů, nepředstavuje žádné specifické obtíže s ohledem na charakteristický typ lézí. Nicméně v počátečním stadiu fokální plakové formy onemocnění, kdy je pozorován pouze zánětlivý edém, je diagnóza komplikovaná a je nezbytné histologické vyšetření. Není snadné provést diferenciální analýzu během počátečních projevů difúzní formy sklerodermie - v této fázi jsou příznaky podobné Raynaudově chorobě.

Léčba dětí začíná jmenováním vitamínů A, E, C, které přispívají k normalizaci stavu pojivové tkáně. Protože je pozorována deprese hyaluronidázové aktivity, je optimální použít enzymy - ronidázu, sklovcové tělo, lidazu. V jakékoli formě onemocnění se předepisují antibiotika, obvykle penicilin.

N. A. Slesarenko a S. I. Dovzhansky léčí pacienty proteolytickými enzymy, předepisují intramuskulární injekce chymotrypsinu a krystalického trypsinu každý druhý den po dobu 10-15 injekcí. Proteolytické enzymy jsou také zavedeny elektroforézou nebo ultrazvukem.

Přítomnost endokrinních poruch u dětí se sklerodermií je indikací pro předepisování přípravků hypofýzy, pohlavních hormonů, příštítných tělísek, štítné žlázy. Kvůli výrazným změnám v mikrocirkulaci v jakékoliv formě onemocnění se také v komplexních terapiích používá vazodilatátor - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpin, depopadutin.

Když se objeví zánětlivý edém, který je charakteristický pro počáteční stadium onemocnění, jako je sklerodermie, léčba se provádí pomocí glukokortikoidů - urbazomů, prednisonu, triamcinolonu, dexamethasonu - jak uvnitř, tak v lézich intradermálně v malých dávkách. Nízkomolekulární dextrany, jejichž zavedení je patogeneticky odůvodněné a které jsou hypertonickými roztoky, mohou způsobit zvýšení objemu plazmy, snížení viskozity krve, zlepšení jejího proudu. Thiolové sloučeniny jsou schopny štěpit kolagen, proto léčba často používá unithiol, který nejen zlepšuje celkový stav, ale také snižuje hustotu kůže, růstové zóny lézí, zajišťuje vymizení bolesti ve svalech a kloubech a zlepšuje aktivitu jater a srdce.

Mezi různé produkty fyzioterapie používané při léčbě onemocnění patří Bernardovy diadynamické proudy, ultrazvuk, nepřímé a lokální diatermie, elektroforéza a fonoforéza lidazy, ichthyode, jodidu draselného, ​​ozokeritu, parafínové aplipie, terapeutického bahna, radonu a sirovodíkových lázní. Terapeutická gymnastika, kyslíko-thalassoterapie, masáže jsou také užitečné.

Fokální sklerodermie končí zotavením. Co se týče systémové, difúzní formy sklerodermie, to teče po dlouhou dobu, s obdobími remise, které jsou nahrazeny relapsy onemocnění, což ztěžuje předpovědět výsledek léčby. Pacienti s jakoukoliv formou onemocnění podléhají klinickému vyšetření.

Egallohit krém, který obsahuje extrakt ze zeleného čaje, je velmi účinný. Hlavní účinnou složkou tohoto krému je epigalokatechin-3-galát. Ehallohit se liší výraznými antioxidačními a regeneračními vlastnostmi, podporuje hojení, stejně jako zabraňuje výskytu patologických jizev různého původu.

Krém je schopen aktivovat přirozené procesy regenerace kůže, navíc inhibuje procesy předčasného stárnutí, normalizuje metabolické procesy a také zvyšuje odolnost kůže vůči negativním vlivům vnějšího prostředí.

Ehallohyte se používá jako profylaktické činidlo pro tvorbu keloidních, hypertrofických atrofických jizev. Vyznačuje se vysokou účinností při fokální sklerodermii, vitiligo, kožní sarkoidóze jako součást komplexní terapie - průběh aplikace není menší než 3 měsíce.

Sklerodermie u dětí

Difuzní onemocnění pojivové tkáně zaujímají vedoucí postavení mezi patologiemi dětí. Jedním z nejčastějších procesů je sklerodermie. Nachází se ve 40 případech na 100 000 obyvatel. U dívek je onemocnění registrováno asi 3krát častěji než u chlapců. I když je sklerodermie často pozorována u dětí, dokonce i u novorozenců, je také rozšířená u dospělých.

Co je to sklerodermie

První zmínky o této patologii se nacházejí v evidenci starých řeckých lékařů. Sklerodermie je spojena s poškozením pojivové tkáně, která zažívá fibrotickou degeneraci, a její cévy se mění jako u obliterující endarteritidy. Existuje několik hlavních typů tohoto patologického procesu:

• Systémové nebo generalizované;
• Ohniskové nebo izolované.

Druhá forma má 2 podtypy:

• Deska;
• Lineární;
• Onemocnění bílé skvrny;
• Idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini.

Skica scleroderma má také své vlastní podtřídy:

• Indurativní atrofie;
• Povrch nebo "šeřík";
• Keloid;
• Knotty;
• Bulózní;
• Zobecněno.

Lineární typ je rozdělen na:

Batolata trpí většinou z omezené formy sklerodermie. Vzhledem k tomu, že patologické procesy v těle dítěte mají sklon k progresi, tento typ může také přecházet do systémového typu. Izolované zaměření je místem chronického zánětu s fibroatrofickými lézemi kůže a sliznicemi. Statistiky ukazují, že v posledních letech došlo k nárůstu onemocnění u dětí.

Důvody

Co je výchozím faktorem ve vývoji sklerodermie dnes není známo. Existují dvě hypotézy o provokujících faktorech pro vznik tohoto procesu - imunitní a vaskulární. Podle první, kolagenu začíná zažívat útok s vlastními protilátkami. Existuje autoimunizace. Druhé tvrdí, že patologie je provokována deformovanými endotelovými buňkami.

Existuje další názor - děti se vyvíjejí sklerodermií pod vlivem obou faktorů. Nevylučujte genetickou povahu procesu. V tomto ohledu některé zdroje přisuzují sklerodermii multifaktoriálním onemocněním. Proto by mělo být plánováno těhotenství. Genetická poradenská centra poskytují služby pro identifikaci možných dědičných patologií. Těhotná žena by měla vědět, jak jí v budoucnu pomoci.

Zastaralé hypotézy týkající se infekční povahy nemoci jsou dnes irelevantní. Kochova hůlka, bledý spirochete, peacocci byli nevinní výskytu tohoto onemocnění. A přestože byla virová teorie považována za vážně, patogen nebyl nikdy identifikován.

Patogeneze

Proces změny pojivové tkáně ve sklerodermii je velmi složitý. Skládá se z vlivu následujících faktorů:

• Poškození krevních cév, se zapojením do procesu menších tepen umístěných v kůži a ledvinách, plicích, srdci a zažívacím traktu. Jsou znovuzrozeny v důsledku hyperplazie, fibrózy a sklerózy. To vede k zesílení intimy cévy, jejímu zúžení a v důsledku toho k průtoku krve s výskytem Raynaudova syndromu - jednoho z prvních příznaků onemocnění. Průběh procesu způsobuje růst defektních cév a chronické ischemie;
• Endoteliální - tyto změny lze pozorovat v séru s výskytem enzymu granzymu A, který poškozuje bazální membránu cév;
• Spazmické, vazospazmové onemocnění v důsledku vlivu vazoaktivních látek;
• Nervový, který ovlivňuje citlivá vlákna. Zároveň je zde nedostatek neuropeptidů, což také vede k reflexní kontrakci. Krevní testy mohou být sledovány pro zvýšení koagulačního faktoru VIII;
• Imunita - jeden z hlavních provokatérů sklerodermie, podle vědců. Autoprotilátky, stejně jako CD4 lymfocyty a vysoké hladiny IL-2, byly nalezeny u převážné většiny pacientů;
• Metabolismus s poruchou funkce fibroblastů. S sklerodermií produkují velké množství kolagenu, což vede k zesílení kůže a soudržnosti s okolními tkáněmi.

Symptomatický obraz

Příznaky onemocnění závisí na formě patologického procesu. Známky fokální sklerodermie se liší od systémových. Typ plaku se tedy vyznačuje výskytem nažloutle růžových erytematózních plaků na kůži. Postupem času se jejich povrch stává tvrdým a voskovým a barva připomíná slonovinu. A někdy je po obvodu fialový lem. Tyto plaky jsou lokalizovány hlavně na žaludku, horních a dolních končetinách.

S lineární formou fokální sklerodermie u dětí, stejné změny se objeví jako v předchozí formě. Postupem času se však stávají podobnými širokému pásmu. A stanou se podobnými lineární konfiguraci typu "stávky se šavlí." Tento druh má tendenci se šířit do hluboké tkáně. V důsledku toho se objeví více deformací.

Izolovaná sklerodermie je často doprovázena Raynaudovým syndromem. Kožní léze jsou kombinovány s arteritidou. Systémová forma onemocnění je u dětí vzácná. Její znamení jsou:

• Parastézie v končetinách a tváři;
• Desenzibilizace, dokonce i znecitlivění;
• Horečka;
• Tuhost prstů, rukou a kloubů;
• Snížená tělesná hmotnost.

Po čase dochází k difúzním lézím celé kůže, jsou zde teleangiektázie a kalcifikace. Prvním cílem je často obličej a paže, krk, břicho a hrudník, stejně jako nohy. Generalizovaná sklerodermie se liší od fokální, postižení patologie vnitřních orgánů. To znamená, že se u postiženého jícnu vyvine ezofagitida a stav srdce bude komplikován perikarditidou nebo myokarditidou.

Diagnostika

Identifikace sklerodermie v čase je důležitou podmínkou účinné léčby. Systémová forma se může objevit latentně, tedy skrytá, což znamená, že nemoc je nejen nebezpečná, ale také zákeřná. Vzhledem k tomu, že se děti v raném stádiu života mohou stát nositeli této patologie, doporučuje se provádět diagnostiku přibližně 1 krát za 3 roky.

Laboratorní testy na sklerodermii indikují výskyt:

• Revmatoidní faktor;
• Vysoké hladiny leukocytů a C-reaktivního proteinu;
• Antinukleární protilátky, stejně jako antigeny sklerodermy-70;
• Zvýšené titry hydroxyprolinu v krvi a moči, což indikuje kolagenózu.

Kromě biochemické analýzy je pacientům předepsán imunogram a biopsie kůže. Tento způsob cílení na tkáň pro výzkum je zlatým standardem v diagnóze sklerodermie. Výsledný vzorek se podrobí histologické analýze. To dává přesný 100% výsledek.

Klinický obraz také hraje významnou roli v diagnostice. Statistiky ukazují, že u většiny pacientů patologický proces začal kožním syndromem. Pacienti, kteří mají systémovou formu, trpí viscerálními poruchami v následujících orgánech:

• Srdce, pojmenované pro onemocnění sklerodermie, může kombinovat defekty atrioventrikulárního a intraventrikulárního vedení, sinusové tachykardie, arytmie, posunu S-T intervalu;
• Plíce získávají zvýšený bronchopulmonální vzor, ​​difuzní nebo fokální formu pneumosklerózy, interlobarová pleura zahušťuje. Mohou detekovat cysty, které dávají plicní tkáni „buněčný“ vzhled;
• Gastrointestinální trakt je ohniskem zánětu s rozvojem gastritidy nebo kolitidy, atonií jícnu a žaludku, ezofagitidy;
• Ledviny snižují účinnost jejich práce, lze pozorovat proteinurii.

Léčba

Hlavní linií léčby je lokální užívání léků, které zlepšují mikrocirkulaci:

Nebo kombinace těchto prostředků. Raynaudův syndrom je indikací pro předepisování antiagregačních látek:

• Aspirin;
• Curantila;
• Obsahující kyselinu nikotinovou;
• Nifedipin.

S progresí onemocnění existuje doporučení pro užívání glukokortikoidů typu D-penicilaminu a methotrexátu. Pozitivní zpětná vazba dostala krém "Egallohit" - antioxidant, který má schopnost regenerace, podporuje regeneraci a zabraňuje vzniku jizev na kůži, stejně jako normalizaci metabolických procesů. Fyzioterapeutické použití má kromě léčby léky vysokou účinnost:

• Bernardovy diadynamické proudy;
• Ultrazvuk;
• Nepřímé a místní diatermie;
• Elektroforéza a fonoforéza s lidazou, ichthyolum, jodidem draselným;
• Aplasty parafín;
• Terapeutické bahno;
• Lázně radonové, sulfidové, jehličnaté a sirovodíkové;
• Ozon;

Pacientům se také doporučuje masáž a terapeutická cvičení. Počáteční stadia onemocnění dobře reagují na léčbu hemopunkturou. Tato metoda je založena na zavedení krve v jednotlivých bodech. Dříve se podrobuje modifikaci a stává se imunomodulátorem. Výsledkem je snížení autoimunitních účinků. Fytoterapie je lepší nepoužívat jako jediný způsob léčby. Mělo by to být jen ve spojení s drogou.

Preventivní opatření a prognóza

Specifické metody prevence sklerodermie neexistují. Doporučují se však zásahy, které slouží jako prevence nemocí. Patří mezi ně:

• Ochrana kůže před omrzlinami a popáleninami, jiná zranění;
• Snížený faktor napětí;
• Genetické poradenství při pokusu o otěhotnění;
• Včasný přístup k lékaři, pokud se objeví podezřelé příznaky.

Podle statistik je 5leté přežití pacientů se sklerodermií asi 70%. Negativní prognóza je pozorována v případě:

• Zobecněná forma;
• Pacienti jsou starší 45 let;
• Onemocnění u mužů;
• Komplikace, jako je plicní fibróza, hypertenze, arytmie, poškození ledvin po 3 letech od začátku procesu;
• Anémie, vysoká ESR, proteinurie na samém počátku patologie.

Všichni pacienti se sklerodermií by měli být sledováni v lékárně a vyšetřeni lékařem během 3-6 měsíců. Povinná laboratorní diagnostika jako je obecná a biochemická analýza krve a moči. Také zkoumají funkci vnějšího dýchání a echokardiografie, aby se vyloučila systémová forma procesu. Pacienti užívající takové agregáty jako warfarin by měli být udržováni pod kontrolou protrombinového indexu.

Většina nemocných dětí má příznivou prognózu pro výsledek procesu. Typicky, dívky na sklerodermii mají klidný charakter před nástupem menarche, to znamená až do noci dospívání. Včasná diagnóza a odpovídající komplexní léčba umožňují dosáhnout dobrých výsledků - stabilizace nebo regrese procesu. Budoucí život dítěte jako otevřená kniha a taková diagnóza jako sklerodermie tedy nesníží jeho kvalitu.

Doporučení pro léčbu systémové a fokální sklerodermie u dětí s fotografiemi

Sklerodermie, patologie pojivové tkáně je nejčastěji pozorována u dívek, méně často diagnostikovaných u chlapců. Řada důvodů nemůže být uvedena jako etiologické faktory, protože dosud nebyly stanoveny. Podle statistik je sklerodermie u dětí na 2. místě ze všech nemocí pojivových tkání.

Etiologie

Dosud nebyla stanovena etiologie onemocnění. Jako spouštěč vydává:

• Stresové stavy.
• Hypotermie
• Poruchy endokrinního systému.
• Lupus erythematosus.
• Virové nebo bakteriální infekce.
• Genetická predispozice.

V případě fokální formy je zaznamenána zvýšená produkce kolagenu, která je zodpovědná za elasticitu kůže. Když se přebytečné množství kůže zhutní a zdrsní.

Charakteristické projevy

Systémová sklerodermie u dětí je extrémně vzácná. Jeho projev je charakterizován především Raynaudovým syndromem a trvá 2 měsíce až 4 roky. Další související příznaky patologie zahrnují:

• Necitlivost
• Úbytek hmotnosti.
• Parestézie obličeje, končetin, trupu.
• Nepřiměřená horečka.
• Omezení v rukou.
• Smlouva o prstech.

Postupem času prochází celá kůže difuzní lézí, která vyvolává subkutánní kalcifikaci a teleangiektázii. Za prvé, nemoc ovlivňuje ruce a obličej. Po které patologie přechází na krk, nohy, hrudník a břicho. Téměř ve všech případech jsou postiženy vnitřní orgány. V jícnu se začíná vyvíjet ezofagitida. Myokarditida a perikarditida hovoří o srdečních poruchách.

Fokální sklerodermie u dětí je rozdělena do několika typů, z nichž každá je charakterizována vlastními doprovodnými příznaky.

Forma plaku v počátečním stadiu onemocnění je doprovázena výskytem erytematózních žluto-růžových skvrn. Následně se transformují do lézí, stávají se hustými a voskovitými, mají barvu slonoviny s fialovým lemem. Ve většině případů dochází k jejich lokalizaci na nohách, pažích a trupu.

Lineární forma patologie je poznamenána stejnými změnami jako patche. Časem však vyniká konfigurace lineárního typu. Je prezentován ve formě širokého pásu umístěného podél neurovaskulárního svazku končetiny.

Výskyt sklerodermie u dítěte je možný v čele a na hlavě. Takový jev naučil jméno "rána šavlí."

Mohou být ovlivněny nejen integuments, ale i tkáně, což vyvolává rozsáhlé deformace.

Kromě toho, že fokální sklerodermie u dětí postihuje pokožku, není artritida vyloučena, provázena omezením pohybů a ztuhlostí.

Pacient se sklerodermií cítí ztuhlost kloubů

Lékařské události

Terapie onemocnění fokální formy u dětí spočívá v integrovaném přístupu a délce trvání kurzu. Počet kurzů je nejméně 6, přestávka je do 60 dnů. Pokud je progrese onemocnění snížena, interval mezi sezeními se může zvýšit až na 4 měsíce.

S aktivním průběhem předepsaných léků v následujících skupinách:

• Antihistaminika - Tavegil, Pipolfen.
• Cévní - kyselina nikotinová, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotika - Oxacillin, Amoxicilin.
• Antagonisté iontů vápníku - Corinfar, Verapamil.
• Prostředky, které potlačují nadměrnou syntézu kolagenu - Aloe, Lidaza, Actinogial.

V přítomnosti skleroatrofického lišejníku se k průběhu léčby přidává Actovegin, krém obsahující vitamin E, Trental.

Jako lokální terapie se používají aplikace masti a fyzioterapie. Předepsané léky:

• Trypsin.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Heparin a butadionovaya mast.

Lidazu lze použít ve fonoforéze nebo elektroforéze.

Také děti se sklerodermií se doporučuje užívat:

• Laserová terapie.
• Magnetoterapie
• Vakuová dekomprese.

Léčba systémové sklerodermie u dětí spočívá v užívání takových léků jako:

• Vasodilatátory - Papaverin, Anginin.
• Vitaminy A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Protizánětlivý - indometacin.
• Imunosupresiva.

Významnou roli v tomto typu nemoci má gymnastika, fyzioterapie a masáže. Tyto postupy pomáhají zlepšit zásobování tkání krví a rozšiřují pohyb.

Kromě všech výše uvedených opatření musí pacienti dodržovat plnohodnotnou dietu.

Závěrečná fáze léčby sklerodermie u dětí může být doplněna radonovými nebo sirovodíkovými koupelemi.

V poslední době mají někteří odborníci tendenci snižovat množství užívaných léků. Taková léčiva mohou být nahrazena rozsáhlým působením, jako jsou systémové polyenzymy, Wobenzym.

Moderní medicína nabízí také postup, jako je hyperbarické okysličování. Díky této metodě je tkáň nasycena kyslíkem, který aktivuje metabolismus v mitochondriích, zlepšuje cirkulaci mikroorganismů a má antimikrobiální účinek.

OMEZENÁ SCLERODERMIA V DĚTI

O článku

Pro citaci: Grebenyuk V.N. OMEZENÁ SCLERODERMIA V DĚTI / BC. 1998. № 6. S. 2

Sklerodermie - etiologie - patogeneze - autoimunitní poruchy - klasifikace - klinické formy - skleroatrofní lišejník - penicilin - lidaza - biostimulancia - pyrogenní léky - vazoprotektory.

Článek popisuje omezenou sklerodermii u dětí: etiologie, patogeneze, klasifikace onemocnění, klinické formy a projevy. Jsou uvedena praktická doporučení k diagnostickým a drogovým přístupům.

Sklerodermie - etiologie - patogeneze - autoimunitní poruchy - klasifikace - klinické formy - lichen sclerosus et atrophicus - penicilin - lidáza - biostimulancia - pyrogenní látky - vazoprotektory.

Článek nastiňuje lokalizovanou sklerodermii u dětí, patogenezi, klasifikaci, klinické formy a projevy. Jsou uvedeny praktické pokyny pro lékařské a diagnostické přístupy.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Vedoucí oddělení dětské dermatologie, TSNIKVI, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, vedoucí oddělení dětské dermatologie, Ústřední výzkumný dermatovenerologický ústav, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace

Omezená sklerodermie (OS) u dětí je vážným moderním zdravotním a sociálním problémem. Na rozdíl od systémové sklerodermie (SJS), ve které jsou různé orgány zapojeny do patologického procesu, je OS „omezen“ pouze na kůži. Současně se onemocnění často stává systémovým, tj. se stává ssd. Nicméně názor, že tyto dvě nemoci jsou v podstatě jediným patologickým procesem, nesdílí všichni výzkumníci. Někteří autoři věří, že OS a SSD nejsou identické a rozlišují je podle patogeneze, kliniky a průběhu. V tomto případě se SJS označuje jako difuzní onemocnění pojivové tkáně (DZST) a OS není.
Jak je známo, DZST, SSD, systémový lupus erythematosus (SLE), dermatomyositida, periarteritis nodosa a revmatoidní artritida jsou hrozné nemoci, které vyžadují určitou strategii a taktiku pro řízení pacientů a provádění komplexního léčebného a preventivního komplexu. SSD je druhým nejčastějším onemocněním po SLE ze skupiny DZCT (32 až 45 případů na 100 tisíc obyvatel) [1]. Je třeba ještě jednou zdůraznit, že možnost přesunout OS na SSD nelze ignorovat.
V dětství dominuje OS. Vyskytuje se u dětí více než 10krát častěji u SLE. Dívky jsou nemocnější častěji než chlapci více než třikrát.
Onemocnění se může objevit v každém věku, dokonce i u novorozenců, obvykle začíná postupně, bez subjektivních pocitů a narušení celkového stavu. Vzhledem k tendenci rostoucího organismu k široce rozšířené patologii, k výrazným exsudativním a vaskulárním reakcím u dětí, toto onemocnění často odhaluje tendenci k progresivnímu průběhu, rozsáhlé lézi, i když v časných obdobích se může projevit jako jednotlivá ložiska. V posledním desetiletí se incidence této patologie u dětí zvýšila. OS je charakterizován především lokalizovanými ložisky chronického zánětu a fibro-atrofických lézí kůže a sliznic.
První popis nemoci podobné sklerodermii, známý starověkým řeckým a římským lékařům, patří Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) významně přidal k charakteristikám této nemoci, určovat který E. Gintrac [2] navrhoval termín “sklerodermie”.

Etiologie a patogeneze

Etiologie sklerodermie není dosud plně prokázána. Hypotéza infekční geneze je v historickém aspektu zajímavá, nicméně role Kochovy hůlky, bledé spirochete a pelokoků jako možné příčiny sklerodermie nebyla potvrzena. Význam Borrelia burgdorferi ve vývoji tohoto onemocnění také není přesvědčivý [3]. Ačkoli struktury nalezené v buňkách různých tkání u pacientů se sklerodermií byly výsledkem nepřímého účinku virové infekce, virus nebyl izolován.
Úloha genetických faktorů není vyloučena.
Předpokládá se multifaktoriální dědičnost [4].
Patogeneze sklerodermie souvisí především s hypotézami metabolických, vaskulárních a imunitních poruch.
Poruchy autonomního nervového systému a neuroendokrinní poruchy také ovlivňují výskyt sklerodermie [5, 6].
Porušení metabolismu pojivové tkáně se projevuje hyperprodukcí kolagenu fibroblasty, zvýšeným obsahem hydroxyprolinu v krevní plazmě a moči, porušením poměru rozpustných a nerozpustných frakcí kolagenu a hromaděním mědi v kůži [3,4].
Zvláštní patogenetický význam ve sklerodermii je přisuzován mikrocirkulačním změnám. Vycházejí z poškození hlavně stěn malých tepen, arteriol a kapilár, proliferace a destrukce endotelu, hyperplazie intimy, sklerózy [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini je kombinován s pásovou formou (v bederní oblasti).

Data z klinických a laboratorních studií imunitních poruch (se změnami jak humorální, tak buněčné imunity) ukazují jejich význam v patogenezi sklerodermie [7, 8].
Autoprotilátky cirkulující v krvi jsou detekovány u více než 70% pacientů se sklerodermií [9]. Zvýšený obsah CD4 + lymfocytů a vysoké hladiny receptorů interleukinu-2 (IL-2) a IL-2 jsou detekovány v krvi a tkáních. Byla zjištěna korelace mezi aktivitou T-pomocných buněk a aktivitou sklerodermního procesu [10].
R.V. Petrov [11] považuje sklerodermii za autoimunitní onemocnění, v němž je základem porušení interakce autoantigenů s lymfoidními buňkami. Současně T-pomocné buňky aktivované exogenními nebo endogenními faktory produkují fibroblasty stimulující lymfokiny. V.A. Vladimirtsev a kol. [12] věří, že zvýšená hladina kolagenových proteinů, které jsou zdrojem aktivní antigenní stimulace, vytváří pozadí, proti kterému jsou během genetické predispozice realizovány autoimunitní reakce. Výsledný začarovaný kruh vzájemného vlivu lymfatických a kolagenu syntetizujících buněk vede k progresi vláknitého procesu.
U sklerodermie jsou pozorovány různé další autoimunitní poruchy: různé autoprotilátky, pokles hladin T-lymfocytů s nezměněným nebo zvýšeným počtem B-lymfocytů, snížení funkce T-supresoru s nezměněnou nebo zvýšenou funkcí pomocných T-lymfocytů a snížení funkční aktivity buněk přirozených zabíječů [13 - 15].
Ve 20-40% případů se sklerodermií s plaky byly nalezeny antinukleární protilátky [16], cirkulující imunitní komplexy jsou detekovány u 30-74% pacientů se sklerodermií [18-19].

Rozmanitost klinických forem a variant OS, stejně jako přítomnost vymazaných (abortivních) projevů onemocnění, různé stupně postižení v patologickém procesu kůže a podkladových tkání, ztěžuje diagnostiku.
Klasifikace OS založená na klinickém principu je prakticky přijatelná [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya forma s variantami (odrůdami):
1) indurativní atrofie (Wilson);
2) povrch "lilac" (Guzhero);
3) keloidní;
4) knotty, hluboké;
5) bulózní;
6) zobecněno.
Ii. Lineární tvar (ve tvaru pásu):
1) šavle;
2) páskové;
3) zosteriiform.
Iii. Skleroatrofické lišejníky (onemocnění bílými skvrnami).
Iv. Idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini.

V dynamice vývoje prochází sklerodermie obvykle třemi fázemi: erytémem, zpevněním kůže a atrofií. V některých klinických formách není indurace vždy vyslovována nebo dokonce chybí.
Funkcí OS je jeho klinická rozmanitost. Forma plaku je charakterizována výskytem v různých oblastech kůže (v některých případech a na sliznicích). Desky jsou kulaté oválné, méně často - s nepravidelnými obrysy. Jejich velikost je od jednoho do několika centimetrů v průměru. Barva kůže v lézí narůžovělá lila, lividnaya. Ve středu plaku je obvykle tvořena dermatoskleróza ve formě kompaktní nebo husté kůže, voskově šedé barvy nebo slonoviny, s hladkým lesklým povrchem. Na okraji fokusu je často ohraničení tekuté, narůžovělé modravé barvy s fialovým odstínem, což je ukazatel aktivity procesu.

Sklerodermie multifokálního plaku (na pozadí kongestivní hyperemie a pigmentace, ložiska dermatosklerózy).

Periferní růst plaku a vznik nových ložisek se obvykle vyskytují pomalu a nejsou doprovázeny subjektivními pocity. Pigmentace a teleangiektázie se mohou objevit v lézích a sousedních oblastech kůže.
Na postižené kůži se snižuje nebo ztrácí pocení, ruší se funkce mazových žláz a růst vlasů.
Extrémně vzácný typ OS je bulózní erozivní ulcerózní forma, která se obvykle vyskytuje na pozadí sklerózy kůže v periartikulárních oblastech. Může se projevit na kterémkoliv místě sklerodermie. Sekvenční tvorba vezikulárně bulózních a erozivních ulcerózních lézí je spojena s dystrofickými změnami sklerotické kůže. Trauma a sekundární infekce mohou hrát kauzální roli.

Několik ložisek sklerodermie plaku s těžkou dermatoskopií; na okraji některých z nich je hranice růžově hnědá.

Se superficiálním OS Lilac (Guzhero), tam je sotva znatelný povrch zhutnění, kůže ve středu je narůžovělá-fialová s intenzivnější barvou na hranici centra.
Když má OS pásovou podobu, ložiska jsou lineární, ve formě proužků, často lokalizovaná podél jedné končetiny, často podél neurovaskulárního svazku. Mohou být také umístěny kruhově na trupu nebo končetinách. V obličeji a pokožce hlavy je v této formě často uváděna lokalizace lézí, často jizevitých šavlí (připomínajících jizvu po mrtvici mečem). Hustá kůže sklerosované kůže může mít různou délku a šířku, nahnědlou barvu, lesklý povrch.
V místě jeho lokalizace na pokožce hlavy není růst vlasů. Svisle se léze může rozšířit od pokožky hlavy, přes čelo, záda nosu, rty, bradu. Často proces zahrnuje sliznici úst.
Když se proces vyřeší, povrch ohniska se vyhladí a vytvoří se retrakce v důsledku atrofie kůže, svalů a kostní tkáně.
Skleroatrofní lišejník (SAL) Tsumbusha (synonyma: choroba bílých skvrn, sklerodermie skvrnitých) je považována za nemoc, která se blíží klinice omezené povrchové sklerodermii, ale není zcela totožná s ní.
Klinické projevy: bělavé, téměř mléčně zbarvené papuly o průměru 1-3 mm, obvykle zaoblené, umístěné na nezměněné kůži. Na začátku svého vzhledu mají načervenalé zbarvení, někdy obklopené stěží viditelným lilavým lemem. Střed prvků může být zasunut. Na soutoku seskupených papuly se tvoří ohniska s vrstevnatými obrysy. Tyto léze jsou lokalizovány častěji na krku, trupu, genitáliích a také na jiných částech kůže a sliznic. Vyrážky mají tendenci ke spontánnímu rozlišení, zanechávají atrofické hypopigmentární nebo amelanotické skvrny. Jejich povrch je lesklý, vrásčitý. Obvykle vyrážka není doprovázena subjektivními pocity.
Klinická rozmanitost SAL je forma plaku s lézemi, které mají velikost několika centimetrů, se zaoblenými nebo nepravidelnými obrysy. Kůže v takových lézích je ztenčena, snadno sestavena do záhybů jako zmačkaný hedvábný papír. Když pemfigous tvoří bubliny velikosti hrachu, přes jejich tenkou pneumatiku svítí přes průhledný obsah. Při prasknutí vznikají eroze.
Diagnóza OS představuje určité potíže v raných stadiích onemocnění. Důkazem toho jsou časté případy diagnostických chyb. Zpoždění v rozpoznání nemoci v měsících, někdy i letech, s sebou nese riziko vzniku závažných forem, které mohou vést k invaliditě. Důsledkem dlouhého progresivního průběhu může být také funkční nedostatečnost kůže a pohybového aparátu.
Pod vlivem léčby, vzácně spontánně, jsou léze vyřešeny (zhutnění, zarudnutí, lesk zmizí) s výsledkem atrofie kůže, často opouštějící vitiliginní nebo pigmentované skvrny.
Vnějšku se kůže podobá pergamenu. V zbývajících lézích chybí stříkací vlasy. Dochází k řídnutí nejen kůže, ale také tkáně, která je pod ní. Po rozlišení procesu sklerodermie v ložiscích povrchového plaku jsou změny kůže mnohem méně výrazné.

Všechny děti s OS, bez ohledu na klinickou formu onemocnění a intenzitu léze, podléhají instrumentálnímu vyšetření za účelem včasné diagnózy viscerální patologie, identifikující známky systémového onemocnění. Vzhledem k možnosti latentního průběhu SJS, zejména v raných fázích jeho výskytu, by mělo být hodnocení stavu vnitřních orgánů pomocí instrumentálních metod u dětí s OS prováděno minimálně 1 krát za 3 roky.
Lékař si je vědom častého subklinického průběhu SJS u dětí nebo dokonce absence jeho klinických příznaků, které jsou obvykle nespecifické, a proto musí být opatrný před možným vývojem systémového procesu nejen s multifokálním a běžným projevem, ale také s omezenými jedinými plaky.
Pro mnoho let pozorování N.N. Uvarova [21], 173 dětí se SJS, klinicky a instrumentálně vyšetřeno, v 63% případů onemocnění začalo kožními lézemi (kožní syndrom). V tomto případě byly u všech pacientů zaznamenány kožní změny ve výšce systémového procesu. T.M. Vlasov [22] během klinického a instrumentálního vyšetření u 51 (25,1%) z 203 dětí s OS odhalil viscerální změny, tj. systémového procesu. Mezi nimi - onemocnění srdce (sklerodermie srdce - poruchy atrioventrikulární a intraventrikulární vedení, sinusové tachykardie, arytmie, ofsetový interval S - T), plic (získat bronchopulmonární vzor, ​​difuzní nebo fokální fibrózu, cysty v plicích - „voštinové“ světlo, zahušťování interlobárních pohrudnice ), gastrointestinální trakt (gastritida, kolitida, atonie jícnu a žaludku, poruchy rytmu, evakuace), ledviny (snížení účinného renálního plazmatického toku, proteinurie).
M.N. Nikitina [23], při zkoumání 259 dětí s OS byly zjištěny podobné viscerální poruchy. V případě SJS není možné klinicky nakreslit linii mezi OS a kožním syndromem.
V procesu multidesturové léčby a následného sledování by děti s OS měly být pod stálým dohledem pediatra, dermatologa a konzultovat indikaci jinými odborníky.

Léčba dětí s OS je obtížný úkol. Mělo by být komplexní a etapové. Zároveň je důležitý diferencovaný přístup, v němž se bere v úvahu historie a výsledky klinických a laboratorních vyšetření, což umožňuje předepisovat adekvátní terapeutická opatření. Jedná se zejména o sanitaci těla, korekci funkčních poruch nervového, endokrinního, imunitního systému, stejně jako o patogenetické léky.
V progresivním stádiu je výhodná léčba pacientem s použitím penicilinu, lydázy v dermatoscleróze, Dimexidum (DMSO) a vitamínů. Při stabilizaci patologického procesu s tendencí řešit induraci a sklerózu, enzymové přípravky, imunomodulátory, antispasmodika, biostimulanty jsou indikovány pyrogenní přípravky. Léčebný účinek je posílen a posílen, rehabilitační účinek má fyzioterapie a lázeňská léčba.
Penicilin se doporučuje podávat v progresivním stadiu onemocnění 1 milion U / den ve 2 - 3 injekcích, v průběhu až 15 milionů U ve 2 - 3 cyklech s odstupem 1,5 - 2 měsíce. Méně běžně používané polosyntetické peniciliny (ampicilin, oxacilin).
Předpokládá se, že terapeutický účinek penicilinu je způsoben jeho strukturní složkou - penicilaminem, který inhibuje tvorbu nerozpustného kolagenu. Je také povolen dezinfekční účinek penicilinu v přítomnosti fokální infekce.
Enzymové přípravky široce používaly lidazu a hyaluronidázu obsahující ronidazu. Terapeutický účinek je spojen s vlastnostmi léčiv pro zlepšení mikrocirkulace v tkáních a přispívá k rozlišení sklerózy ve foci. V průběhu 15 - 20 injekcí. Lidazu podávaný intramuskulárně v 1 ml s 32 - 64 UE v 1 ml 0,5% roztoku novokainu. Terapeutický účinek se zvyšuje s kombinací parenterálního podávání léčiva s elektroforetickým účinkem. Kurzy se opakují po 1,5 - 2 měsících v přítomnosti dermatoskopie.
Ronidazu se aplikuje externě, aplikuje se prášek (0,5 - 1,0 g) na hadřík navlhčený fyziologickým roztokem. Uložte ubrousek na lézi a upevněte obvaz na půl dne. Průběh přihlášek pokračuje 2 - 3 týdny.
Elektroforéza s 0,5% roztokem síranu zinečnatého má příznivý vliv na rozlišení sklerodermálních ložisek. Procedury se provádějí každý druhý den po dobu 7–20 minut, v průběhu 10–12 zasedání.
Biostimulancia (splenin, sklovec, aloe), aktivace metabolických procesů v pojivové tkáni, podpora regenerace tkání a zvýšení reaktivity těla. Splenin se injikuje do 1 až 2 ml intramuskulárně, sklovec v 1 až 2 ml subkutánně, aloe v 1 až 2 ml subkutánně po dobu 15 až 20 injekcí.
Pyrogenní léky zvyšují odolnost organismu, stimulují imunitu T-buněk. Z těchto léků se nejčastěji používá pyrogenal. Obvykle se používá po 2 dnech při třetí intramuskulární injekci, počínaje 10-15 MPD. V závislosti na teplotní reakci se dávka zvýší o 5-10 MPD. Kurz se skládá z 10 - 15 injekcí.
Imunokorekční účinek se projevuje imunomodulátory, zejména taktivinem a timoptinem. Pod jejich vlivem přichází normalizace řady imunitních parametrů a tvorby kolagenu. Přípravek Taktivin se podává denně pod kůži 1 ml 0,01% roztoku po dobu 1 až 2 týdnů, 2 až 3krát ročně. Timoptin se podává subkutánně každý 4. den po dobu 3 týdnů (rychlostí 2 μg na 1 kg tělesné hmotnosti).
Angioprotektory, zlepšující periferní krevní oběh a trofické procesy v lézích, přispívají k řešení sklerotických kožních změn. Z této skupiny se používá: pentoxifylin (při 0,05 - 0,1 g 2 - 3krát denně), nikotinát xanthinol (1/2 - 1 tableta 2krát denně), nikoshpan (1/2 - 1 tableta 2) - 3x denně), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3 krát denně). Jeden z těchto léků se užívá v průběhu 3-4 týdnů.
DMSO se předepisuje externě ve formě roztoku 33–50% 1–2krát denně opakovanými měsíčními cykly s intervalem 1–1,5 měsíce. Kompresivní obvazy nebo aplikace se aplikují na dermatoskopické plaky, dokud nejsou patrné. Lék pronikající hluboko do tkáně má výrazný protizánětlivý účinek, inhibuje nadprodukci kolagenu.
Solcoseryl (krevní extrakt skotu, zbavený bílkovin), podávaný intramuskulárně ve 2 ml denně (20 - 25 injekcí na cyklus), zlepšuje mikrocirkulaci a aktivuje trofické procesy v ohnisku.
Externě, kromě DMSO a ronidázy, používejte léky, které zlepšují metabolické procesy v kůži a stimulují regeneraci: solcoseryl (želé a masti), 2% troxevasinový gel, masový vulnuzan, actovegin (5% mast, želé), 5% parmidinová mast. Aplikujte jeden z těchto nástrojů 2 krát denně, třením do lézí. Tyto léky je možné střídat každý týden, doba trvání lokálních aplikací je 1 - 1,5 měsíce. Účinný při léčbě dětí se sklerodermií, také madecassol. Tento lék rostlinného původu reguluje kvantitativní a kvalitativní tvorbu pojivové tkáně, inhibuje nadměrnou tvorbu kolagenu.
Přiměřená externí léčba v kombinaci s vazodilatátory má velký význam pro léčbu VAS vulvy a umožňuje odmítnout vícechodovou léčbu penicilinem a lidazou.
Většina dívek má příznivý výsledek. Proces je vyřešen nebo snížen na subklinické příznaky obvykle nástupem menarche. Průběh jiných forem OS je méně předvídatelný. Snížení aktivity onemocnění, stabilizace procesu sklerodermie a jeho regrese jsou obvykle zaznamenány pod podmínkou včasné diagnózy sklerodermie a včasné realizace nezbytné komplexní léčby.

Klinické pokyny pro léčbu sklerodermie u dětí

Sklerodermie u dětí je autoimunitní patologie, při které je postižena pojivová tkáň - biologická hmota, která je součástí kožních struktur, systému kostí a chrupavek a mnoha dalších orgánů a systémů.

Autoimunitní proces ovlivňuje fungování fibroblastů - prvků pojivové tkáně, které produkují kolagenová vlákna.

Jak léčit vitiligo u dětí? Přečtěte si o tom z našeho článku.

Obecné informace o onemocnění

Sklerodermie u dítěte - co to je a jak se chovat? Sklerodermie na obličeji - foto:

Autoimunitní poruchy - soubor patologií, ve kterých protilátky produkované tělem začínají napadat zdravé buňky, které jsou součástí komplexu různých orgánů a struktur, což vede k vícečetným poruchám v jejich práci.

Fibroblasty zapojené do autoimunitního procesu začínají rychle produkovat kolagen, který se časem stává příliš velkým.

Vlákna brání krevnímu oběhu, kůže v postižené oblasti je hrubá, její práce je narušena.

Pokud patologie zahrnuje pojivovou tkáň, která je součástí struktury orgánů a systémů, rychle to povede k invaliditě dítěte.

Příčiny

Není přesně známo, co způsobuje sklerodermii, ale existuje celá řada faktorů, které zvyšují pravděpodobnost této patologie:

1. Genetická predispozice. Pokud mají blízcí příbuzní tuto chorobu v historii, zvyšuje se riziko jejího vývoje u dítěte.
2. Viry. Příčinci některých infekčních onemocnění (spalničky, herpes, šarlatová horečka a další) mohou vyvolat vývoj patologie.
3. Hypotermie Systematicky podchlazené děti mají větší pravděpodobnost vzniku sklerodermie. Také silné podchlazení, které vedlo k omrzlinám, může zhoršit nemoc, která pokračovala bez vnějších znaků.
4. Chronické napětí. Uvolňování kortizolu a adrenalinu během stresových situací umožňuje dítěti vydržet zátěž, ale pravidelné stresy nepříznivě ovlivňují fungování těla a jsou schopny zahájit nebo urychlit autoimunitní proces.
5. Hormonální poruchy spojené s onemocněním orgánů, které produkují hormony (štítná žláza, nadledviny, hypofýza).
6. Pohlaví. Dívky jsou náchylné k rozvoji tohoto onemocnění několikrát častěji než chlapci. To je způsobeno tím, že u žen jsou protilátky aktivnější než u mužů.

Rozsáhlé traumatické poranění a popáleniny, krevní transfúze, nedostatek hořčíku, maligní nebo benigní neoplazmy také vyvolávají vývoj sklerodermie.

Redakční rada

Existuje řada závěrů o nebezpečích čisticí kosmetiky. Bohužel ne všechny nově vyrobené maminky je poslouchají. V 97% dětských šamponů se používá nebezpečná látka nátriumlaurylsulfát (SLS) nebo jeho analogy. O účincích této chemie na zdraví dětí i dospělých bylo napsáno mnoho článků. Na přání našich čtenářů jsme testovali nejoblíbenější značky. Výsledky byly zklamáním - nejvíce propagované společnosti ukázaly přítomnost těch nejnebezpečnějších složek. Abychom neporušili zákonná práva výrobců, nemůžeme jmenovat konkrétní značky. Společnost Mulsan Cosmetic, jediná, která prošla všemi testy, úspěšně získala 10 bodů z 10. Každý výrobek je vyroben z přírodních surovin, zcela bezpečný a hypoalergenní. Určitě doporučujeme oficiální online obchod mulsan.ru. Pokud pochybujete o přirozenosti své kosmetiky, zkontrolujte datum exspirace, nemělo by překročit 10 měsíců. Přijměte pečlivě výběr kosmetiky, je to důležité pro vás a vaše dítě.

Klasifikace

Sklerodermie je rozdělena do dvou podtypů:

1. Systémové V tomto typu patologie se do autoimunitního procesu zapojuje nejen tkáň umístěná v kožních strukturách, ale také tkáň, která je součástí vnitřních orgánů.
2. Focal. Kůže je zapojena do patologického procesu, v některých případech onemocnění pokrývá nejbližší struktury: chrupavky, svaly, kosti. Je to běžnější a lépe léčitelné.

Existuje samostatný poddruh systémové sklerodermie, který se vyskytuje u dětí mladších 16 let: juvenilní sklerodermie. Tento druh patologie je často detekován v předškolním věku.

Poddruhy fokální sklerodermie, v závislosti na vlastnostech kožních projevů:

Jak léčit impetigo u dětí na kůži, přečtěte si zde.

Příznaky patologie

Klasická systémová sklerodermie je doprovázena následujícími příznaky a příznaky:

1. Raynaudův syndrom. Jeden z prvních příznaků patologie. Během stresových situací a když jsou vystaveni chladu, začíná brnění v prstech, blednou a poté, co se jejich špičky stanou cyanotickými. Může být bolest. Když se dítě uklidní nebo se zahřeje, kůže na prstech získá známou barvu.
2. Změny kůže. Kolagenová vlákna se začínají hromadit v kožních strukturách, což způsobuje, že kůže se stává velmi hustou, houževnatou. To je zvláště akutní v oblasti obličeje: mimika miminka je narušena, a jak choroba postupuje, mizí a je také obtížné otevřít ústa. Pohyby prstů jsou obtížné a kůže téměř zastaví tvorbu tuku a potu.

Také přítomen:

• nízká horečka;
• celkový pocit únavy;
• úbytek hmotnosti

Ohniskové příznaky se zdají být tak aktivní. Kůže se mění: v postižené oblasti dochází k hustému otoku.

V procesu vývoje onemocnění se zvyšuje počet ložisek, rozvíjí se atrofie tkání a fokální sklerodermie je dokonce schopna transformovat se na systémovou.

Vzhled lézí závisí na formě onemocnění:

1. Lineární. Často je zjištěno u dětí. Foci vypadají jako pruhy, umístěné na kůži končetin a čela.
2. Blyashechnaya. Na kůži se objevuje růžovo-fialová skvrna, která později tvoří plaketu. Na jeho povrchu přestávají fungovat kožní žlázy, vlasy zmizí. Na těle může být několik lézí.

Doporučení pro léčbu pemfigu u novorozenců naleznete na našich webových stránkách.

Komplikace

Pokud nezačnete s léčbou systémové sklerodermie při nástupu prvních příznaků (obvykle se projevují jako kožní léze), budou do patologického procesu zapojeny hlubší struktury a orgány: kost, svalový systém, srdce, ledviny, játra.

Pokud je nemoc zanedbána, zvyšuje se pravděpodobnost hrozící smrti.

Fokální sklerodermie je v počátečních stadiích prakticky neškodná a je úspěšně léčena, ale pokud je neléčená, dojde k většímu počtu ložisek, dojde k nepravidelnostem pokožky, vyvine kalcifikace, při které se pod kůží tvoří těsnění z vápenatých solí.

To také zvyšuje pravděpodobnost, že se onemocnění bude týkat svalového systému. Za určitých podmínek může být fokální sklerodermie transformována na systémovou.

Diagnostika a analýzy

Děti mají výraznou ztrátu hmotnosti (nad 10 kg), která v kombinaci s kožními projevy naznačuje přítomnost sklerodermie.

Pro identifikaci onemocnění, určení jeho vlastností a stupně zanedbání se provede diagnóza, včetně:

• analýza informací vydávaných rodiči a samotným dítětem (stížnosti, informace týkající se přítomnosti nebo nepřítomnosti predispozičních faktorů);
• konzultace s dermatologem, který zkoumá vnější léze a poskytuje návod pro diagnostické studie;
• brát kus kůže pro analýzu (biopsie), který vám umožní potvrdit diagnózu a poskytuje další informace o vlastnostech patologie;
• provádění výzkumu, který umožňuje stanovit stav vnitřních orgánů (rentgenové, počítačové a magnetické rezonance, elektrokardiografie, ultrazvuk);
• krevní testy (vysoká ESR, přebytek protilátek, přítomnost antinukleárních protilátek a protilátek proti DNA);
• konzultace s dalšími odborníky (neuropatolog, kardiolog, gastroenterolog, revmatolog).

Na základě výsledků vyšetření se stanoví diagnóza a stanoví se léčebné metody.

Jaké jsou příčiny sepse u novorozenců? Zjistěte odpověď právě teď.

Léčba

Úplné zastavení produkce kolagenových vláken pomocí léků je v současné době nemožné, ale léky mohou zastavit progresi onemocnění.

Mírně roztroušená sklerodermie je schopna s časem projít sama.

Drogová léčba je volena individuálně, s přihlédnutím k charakteristikám onemocnění. Použít na:

1. Léky podporující vazodilataci (Trental, Complamin). Zlepšit krevní oběh.
2. Penicilinová antibiotika (ampicilin, penicilin). V případě nesnášenlivosti tohoto typu antibiotik se používá kyselina fusidová.
3. Antihistaminika (mebhydrolin, peritol).
4. Antagonisté vápníku (hořčík, Corinfar). Jejich působení umožňuje částečně blokovat aktivitu fibroblastů produkujících kolagenová vlákna.
5. Přípravky na prevenci atrofie (Actovegin, Radevit).
6. Enzymová terapie (Lidaza, Chymotrypsin). Zlepšuje stav tkáně.
7. Glukokortikosteroidy (Alklometason). Potlačte autoimunitní proces.
8. Antibibrózní léky (Solusulfone).

Klinické pokyny pro léčbu pacientů se sklerodermií.

Také je ukázána fyzioterapie:

• elektroforéza;
• laserová terapie;
• akupunktura;
• lázně s oxidem uhličitým;
• sonoforéza;
• magnetická terapie;
• hydrosírové lázně.

Systémová sklerodermie vyžaduje dlouhodobou léčbu a je obtížné ji úplně zotavit, proto musí být léčba prováděna pravidelně, aby se zpomalil patologický proces.

Fokální sklerodermie je léčena po dobu nejméně šesti měsíců a úplné vyléčení není také možné ve všech případech.

Může být také prokázáno, že provádí komplexy fyzikální terapie, takže pohybový aparát dítěte si zachovává pohyblivost.

Pokud patologický proces vedl k vážnému narušení práce vnitřních orgánů, jsou indikovány chirurgické zákroky. Možná transplantace některých orgánů.

Doporučení:

• děti se sklerodermií musí být chráněny před přímým slunečním zářením;
• je třeba se vyhnout hypotermii;
• teenageři, kteří kouří, je důležité se zbavit tohoto zvyku;
• z potravin by měly být vyloučeny produkty, které zvyšují tvorbu plynu a vyvolávají pálení žáhy.

Je také důležité snížit stres.

Můžete najít tipy na léčbu dospívající akné s námi.

Prognóza a prevence

Fokální sklerodermie, jejíž léčba byla zahájena včas a prováděna kvalitativně, je ve většině případů úspěšně vyléčena. Prognóza je nepříznivá, pokud je na těle mnoho lézí.

Při systémové sklerodermii je pětileté přežití pacientů mladších 14 let 95%, což je mnohem více než u dospělých pacientů.

Pravděpodobnost úmrtí se zvyšuje, pokud se dítě v prvních třech letech po diagnóze vyvinulo výrazné poruchy v práci plic, srdce, ledvin.

Deset let po diagnóze žije více než polovina pacientů.

Preventivní metody, které mohou významně snížit rizika vývoje, neexistují. Dodržování některých doporučení však může mírně snížit pravděpodobnost onemocnění.

Je důležité:

• zajistit, aby bylo dítě vždy oblečeno pro počasí a ne polevu;
• snížit úroveň stresu v jeho životě;
• chránit před traumatickým poškozením (pokud možno);
• pravidelně absolvovat preventivní prohlídky.

Pro zvýšení pravděpodobnosti pozitivního výsledku je důležité vzít dítě do nemocnice při prvních známkách onemocnění a sledovat dodržování všech lékařských doporučení.

Můžete se dozvědět, jak se sclerodermie projevuje u dětí z videa:

Prosíme Vás, abyste se sami neošetřili. Zaregistrujte se u lékaře!