Vlastnosti stenózy plicní tepny u novorozenců a její korekce

Stenóza plicní tepny (ALS) u novorozenců je zúžení lumen výtokového traktu pravé komory. Patologické změny ovlivňují plicní ventil nebo část cévy v oblasti ventilu.

Podle statistik se přibližně 10% případů vrozené srdeční vady vyskytuje v různých formách izolované ALS. Nejčastěji se objevila stenóza chlopně, často zatížená průvodními srdečními vadami.

Důvody

Etiologie vrozených srdečních vad není zcela objasněna. Důvody vzniku vrozených srdečních patologií, včetně ALS, mohou být:

Zatěžovaná dědičnost. Riziko výskytu dítěte s vrozenou ALS je vyšší, pokud má některý z rodičů, blízkých příbuzných nebo jiných dětí v rodině srdeční vadu.

Klasifikace

V závislosti na lokalizaci zúžení cévy je k dispozici přetlakový ventil, ventil, stenóza plicní arterie u novorozence. V případě kombinace dvou typů ALS nebo stenózy plicní tepny s jinými patologiemi srdce je forma onemocnění definována jako kombinovaná.

Patologická forma ventilu je diagnostikována u asi 90% pacientů. Ventil plicní tepny u pacientů s patologií chlopní může mít abnormální strukturu (jednoduchý nebo dvojitý ventil). Charakteristickým anatomickým znakem patologie je stenotická expanze arteriálního trupu.

Charakteristickým anatomickým znakem subvalvulární stenózy je zúžení cév ve tvaru trychtýře nebo abnormální umístění svalového svazku, což ztěžuje uvolnění krve do plicního oběhu krevního oběhu. Izolovaná subvalvulární stenóza plicní tepny je často doprovázena defektem komorového septa u novorozence.

Supravalvulární stenóza se často vyskytuje na pozadí Williamsových a Nomanových syndromů. Tato patologie se vyskytuje ve formě mnohočetných periferních kontrakcí, membrán, lokalizovaných kontrakcí nebo difuzní hypoplazie.

Velikosti pravé komory a trikuspidální chlopně u pacientů s ALS jsou obvykle v normálním rozmezí. Zúžení lumen plicní tepny komplikuje průtok krve, což má za následek zvýšený gradient tlaku mezi pravou komorou a plicní cirkulací. Patologická struktura odcházejícího traktu je příčinou systolického přetížení myokardu.

Projevy ALS závisí na stupni zúžení. S minimální patologií doprovázenou gradientem tlaku až 40 mm Hg. Tato choroba může být asymptomatická. Průměrný stupeň stenózy se stanoví při tlakovém rozdílu 40-70 mm Hg. Umění, doprovázené zvýšenou únavou a dušností během cvičení.

S tlakovým gradientem vyšším než 70 mm Hg. Čl. hovoří o kritické stenóze. Na pozadí kritické formy nemoci novorozenci vykazují příznaky srdečního selhání, stejně jako modravost kůže způsobenou pravotočivou kapkou krve oválným oknem.

Z toho materiálu zjistěte, v jakých případech se stenózou může být nedostatečnost aortální chlopně.

O vlastnostech vrozených vad - Ebsteinova anomálie - číst v jiné publikaci.

Příznaky

Mírná forma vrozené ALS se nemusí projevit dostatečně dlouho. Nepřímou indikací pravděpodobné přítomnosti patologií plicního oběhu krevního oběhu u kojenců může být zpoždění ve fyzickém vývoji, časté nachlazení s komplikacemi, jako je pneumonie.

Nejtypičtějším příznakem střední a kritické stenózy je cyanotické zbarvení nasolabiálního trojúhelníku, rtů a otvorů nehtů. Kritické stadium patologie je doprovázeno symptomy progresivního srdečního selhání pravé komory. Když fyzická námaha vyvíjí dušnost.

Percussion umožňuje identifikovat posunutí hranic srdce doprava. Při poslechu srdečních zvuků je během systoly slyšet charakteristický hrubý šum, jehož intenzita je úměrná stupni zúžení nádoby. II tón nad plicní tepnou je silně oslaben nebo chybí. Nad projekční plochou ventilu se rozdvojí druhý tón, slyší se šum v exilu.

Diagnostika

Pro potvrzení předběžné diagnózy, provedené podle všeobecného vyšetření, je vyžadováno instrumentální vyšetření. Obvykle se používá v praxi:

• Rentgenové vyšetření;
• EKG;
• Echokardiografie;
• Dopplerometrie.

Rentgen ukazuje zúžení otvoru plicní tepny a zvětšené okraje srdce. Obraz plic je často vyčerpán.

S mírnou stenózou může mít elektrokardiogram pacienta normální vzhled, s vážnějšími patologickými formami, jsou indikovány charakteristické změny, které indikují:

• Hypertrofie pravé komory;
• Hypertrofie síňového septa.

Někteří novorozenci s kritickou stenózou na EKG vykazují známky hypertrofie pravé komory. Tento účinek je způsoben jeho velkou velikostí na pozadí hypoplastické levé komory.

Echokardiografické vyšetření umožňuje identifikovat anomální expanzi plicní tepny v místě, které se nachází přímo za místem zúžení, úzkými arteriálními větvemi, patologickou strukturou chlopně, hypertrofickými změnami v myokardu pravé komory a některými dalšími patologickými znaky anatomie srdce.

Echokardiogram také odhaluje změny v tlakovém gradientu mezi pravou komorou a plicním kruhem oběhu, odpovídající klinickému obrazu patologie střední a kritické závažnosti.

V některých případech se dopplerografie používá k posouzení rozdílu tlaku v komoře a arteriálním lůžku.

Léčba

Jediný účinný způsob léčby ALS je chirurgický zákrok - odstranění zúžení. Operace je indikována u pacientů s mírnou a kritickou ALS. Minimální zúžení cévy nevyžaduje chirurgický zákrok a v některých případech může spontánně projít.

Typ operace se volí v závislosti na závažnosti stavu pacienta. V závažných případech se operace provádí v prvních měsících života. Průměrný stupeň stenózy je po chirurgickém zákroku po dosažení věku 5-10 let.

S izolovaným ventilem ALS se osvědčily různé varianty valvuloplastiky.

Ve většině případů se provádí endovaskulární valvuloplastika. Podstata způsobu spočívá v zavedení nafukovacího balónu do stenotické oblasti, do které je katétr vytlačován vzduch. Rozšiřující válec se mechanicky posouvá od zúžené oblasti.

Méně běžně používaná otevřená valvuloplastika, při které chirurg řezá roztavené výboje. Operace s otevřenou metodou se obvykle provádí s neúčinností balónkové valvuloplastiky. Někdy pacienti s kritickým stadiem patologie podstoupí balonovou atrioseptostomii. Některé formy ALS vyžadují chirurgickou korekci ve formě systémového posunu plic.

Když nadklapannym stenózy v oblasti zúžení je rekonstrukce pomocí náplasti z pacientovy vlastní tkáně nebo instalace xenoperikardiální protézy. Taktika léčby subvalvulární stenózy zahrnuje odstranění zúžené oblasti tepny.

Prognóza a preventivní opatření

Mezi nejdůležitější opatření k prevenci novorozenecké ALS patří poskytování podmínek pro normální průběh těhotenství. Nastávající ohrožené matky by měly pečlivě dodržovat pokyny lékaře.

Moderní metody diagnózy umožňují identifikovat porušení tvorby kardiovaskulárního systému plodu, což umožňuje předepsat léčbu zaměřenou na odstranění onemocnění, které je jejich příčinou.

Minimální zúžení plicní tepny u novorozenců neovlivňuje dobu trvání a kvalitu života. U pacientů s identifikovanými abnormalitami se doporučuje pozorování kardiologa a kardiochirurga a prevence infekční endokarditidy.

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Cardiac Surgeon Online

Stenóza plicního plic a plicních tepen

Stenóza plicního plic a plicních tepen se může objevit na jakékoli úrovni. Stenóza může být izolovaná nebo mnohonásobná v důsledku intravaskulární membrány, omezeného nebo prodlouženého zúžení. Často jsou rozšířené oblasti hypoplazie kombinovány s více lokálními stenózami. Stenóza plicní tepny je často kombinována s intrahepatickou cholestázou (Alagilleův syndrom).

Stenóza plicního trupu

Stenóza plicního trupu je obvykle způsobena vláknitým prstencem na úrovni špiček hrbolků plicní tepny nebo mírně vyšší. Tento typ stenózy se vyskytuje u syndromu zarděnek plodu. Dále byla popsána stenóza plicního kmene u dětí s neobvyklými rysy bez rubeoly v historii matky; jejich stenóza je způsobena tenkou membránou v lumen plicního trupu. Klinický obraz je podobný stenóze plicní chlopně, ale II srdeční tón se nemění. Diagnóza se provádí angiografií plicní tepny nebo echokardiografií. Dilatace balónu se stenózou trupu plicní tepny je neúčinná. Nejlepších výsledků dosáhnete s chirurgickými plasty plicního trupu s náplastí. Okamžité výsledky jsou velmi dobré, ale z dlouhodobého hlediska může dojít k re-stenóze v důsledku dysplazie a fibrózy v místě náplasti.

Stenóza plicních tepen a jejich větví

Novorozenci mají fyziologickou stenózu plicních tepen; Způsobuje funkční hluk ve věku 6 až 12 měsíců. Pravá stenóza nebo hypoplazie plicních tepen a jejich větví mohou být izolovány, ale mohou být kombinovány s hypoplazií plic nebo její částí nebo s hypoplazií pravého srdce. Stenóza plicních tepen a jejich větví je charakteristická pro syndrom fetální zarděnky, často v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem. Navíc, to je často nalezené v jiných vrozených srdečních vadách, obzvláště s Fallot tetrad.

Klinický obraz je velmi různorodý a může se podobat stenóze plicní chlopně nebo otevřenému arteriálnímu kanálu. Hrubý systolický šelest je podobný pulmonálnímu stenóznímu hluku, ale provádí se v subklavických (zejména pravých) a axilárních oblastech; někdy je to trvalé. Druhý srdeční tón může zůstat normální, obvykle není přítomen systolický ejekční tón. U těžké stenózy se na EKG objevují známky hypertrofie pravé komory; Syndrom plodu je charakterizován odchylkou elektrické osy srdce vlevo. Na rentgenovém snímku hrudníku může být zvětšena pravá komora, někdy jsou viditelné rozšířené oblasti plicní tepny způsobené poststenotickou dilatací. Se stenózou větví plicní tepny zásobující jeden plic nebo jeho segment mohou být viditelné segmenty s vyčerpaným cévním vzorem. S EchoCG, stenoses jen velkých tepen může být viděn, ale význam stenoses může být odhadnut tlakem v pravé komoře. Pro identifikaci a posouzení hemodynamického významu stenóz malých větví umožňuje izotopová angiografie plic. Identifikovat lokalizaci a závažnost stenózy, provést katetrizaci a radiografické vyšetření srdce. Léčba závisí na počtu a významu stenózy; v případě vícenásobných stenóz malých větví se provádí jejich balónková dilatace a v případě větších větví je možná chirurgická léčba. Instalace stentů výrazně zvyšuje účinnost dilatace a umožňuje dilataci i zkroucených a zkroucených tepen. Stenty mohou být také instalovány pro více stenóz a pro porážku malých větví.

Diagnostika a léčba plicní stenózy

Plicní stenóza je onemocnění, které je považováno za jeden z typů vrozených srdečních vad (CHD) a je charakterizováno zhoršeným odtokem krve z pravé srdeční komory v oblasti plicní tepny, kde dochází k významnému zúžení. Existuje několik typů stenózy:

• ventil;
• subvalvulární;
• přes ventil;
• kombinované.

90% všech pacientů má diagnostikovanou stenózu chlopně ústní dutiny. V závislosti na závažnosti onemocnění existuje několik fází:

Z praktických důvodů lékaři používají klasifikaci založenou na úrovni stanovení systolického krevního tlaku v pravé srdeční komoře a gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou:

1. І střední stupeň - systolický krevní tlak 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. ІІ střední stupeň - systolický krevní tlak 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Ounced výrazný stupeň - systolický tlak je vyšší než 100 mm Hg a gradient přesahuje 80 mm Hg.
4. IV dekompenzační stadium - vyvíjí se nedostatečná kontrakční funkce srdeční komory, nastává dystrofie myokardu, tlak v komoře klesá pod normální hodnotu.

Příčiny a charakteristiky hemodynamiky

K předepsání adekvátní léčby stenózy je nutné znát příčinu a mechanismus onemocnění. Podle mechanismu vývoje existují dva typy stenózy:

Může být získána stenóza úst plicní tepny. Příčinou tohoto patologického stavu jsou infekční (syfilitické, revmatické) léze, nádorové nádory, zvětšené lymfatické uzliny, aneuryzma aorty.

Toto onemocnění je charakterizováno zhoršenou hemodynamikou, která je spojena s přítomností překážek v cestě proudění krve z pravé komory do plicního trupu. Fungování srdce s konstantním zatížením vede k hypertrofii myokardu. Čím menší je prostor komorového výtoku, tím vyšší je systolický krevní tlak.

Příznaky onemocnění

Klinický obraz onemocnění závisí na závažnosti a typu stenózy. Pokud systolický krevní tlak v komoře nepřesahuje 75 mm Hg, mohou být příznaky onemocnění prakticky nepřítomné. Když se tlak zvyšuje, první příznaky onemocnění se mohou objevit ve formě závratí, únavy, bušení srdce, ospalosti a dušnosti.

S vrozenou stenózou u dětí může dojít k mírnému zpoždění ve fyzickém a psychickém vývoji, tendenci k nachlazení, mdloby. S IV dekompenzovaným stupněm je možné časté mdloby a anginy.

Pokud se patologické procesy zvyšují a nedochází k žádnému ošetření, může být otevřeno oválné okno, skrz které se vypouští žilní tepna.

Při vyšetření pacienta se stenózou plicního trupu je objektivně možné detekovat: kyanózu končetin nebo celého těla, bledou kůži, žíly v oblasti krku, které bobtnají a pulzují.

V hrudi můžete pozorovat přítomnost systolického třesu, výskyt srdečního hrbolu, cyanózy končetin nebo celého těla.

Ve většině případů, při absenci adekvátní léčby, se u pacienta může rozvinout srdeční selhání nebo septická endokarditida, která může být smrtelná.

Diagnostika

Doba léčby a diagnóza závisí na životě pacienta. Za účelem objasnění diagnózy lékař předepíše tyto další výzkumné metody:

• obecná a biochemická analýza krve a moči;
• Ultrazvuk srdce;
• EKG;
• rentgenové vyšetření;
• fonokardiografie;
• echokardiografie;
• znějící.

Izolovaná plicní stenóza by měla být diferencována s nemocemi, jako je Fallotův tetrad, otevřený arteriální kanál, defekt síňového septa.

Metody zpracování

Izolovaná stenóza plicní tepny je léčena pouze chirurgicky. V počátečním stadiu nemoci, když nejsou žádné zjevné známky, není třeba používat drahé léky a operace. Pokud však závažnost onemocnění brání pacientovi vést normální aktivní životní styl, okamžitá léčba plicní stenózy dává šanci prodloužit a zachovat kvalitu života pacienta. To platí zejména pro děti trpící vrozenou srdeční vadou (CHD).

V závislosti na závažnosti a typu onemocnění se valvuloplastika provádí několika způsoby:

Otevřená valvuloplastika - abdominální operace, která se provádí v celkové anestezii pomocí kardiopulmonálního bypassu. Tento typ chirurgické léčby dokonale obnovuje hemodynamiku, ale je nebezpečný díky rozvoji komplikace ve formě plicní insuficience.

Uzavřená valvuloplastika je chirurgický zákrok, který používá valvulote, který vylučuje přebytečnou tkáň, která zabraňuje normálnímu průtoku krve.

Balon valvuloplasty je považován za nejbezpečnější způsob chirurgické léčby.

Balonková valvuloplastika je nejméně traumatická metoda léčby, při které není třeba provádět břišní řezy, nýbrž několik drobných punkcí v oblasti stehen.

Prognóza a prevence

Stenóza úst plicní tepny je závažné onemocnění, které, pokud není léčeno, může být fatální. U dospělých pacientů neovlivňují menší hemodynamické poruchy celkový zdravotní stav. Stenóza plicního kmene u dětí vyžaduje neustálé sledování a opakovaný chirurgický zákrok.

Pokud tuto diagnózu identifikujete jako stenózu plicního trupu, nepropadejte panice. Dnes, medicína nestojí v klidu, as náležitou péčí a léčbou, pacienti mohou vést docela aktivní životní styl. Jak ukazuje praxe, po chirurgické léčbě je procento pětiletého přežití 91%, což je dobrý ukazatel.

Prevence plicní stenózy je:

1. Udržujte zdravý a aktivní životní styl.
2. Vytváření ideálních podmínek během těhotenství.
3. Včasná diagnostika a léčba nemocí.
4. Když se objeví první známky nemoci, neměli byste se sami léčit, ale je lepší okamžitě vyhledat kvalifikovanou lékařskou pomoc.
5. Po léčbě by pacienti měli být pod dohledem kardiologa a měli by dodržovat všechna doporučení.

Nezapomeňte! Zdraví je největší hodnotou, kterou nám dává příroda, která musí být zachována!

Stenóza úst plicní tepny

Stenóza úst plicní tepny - zúžení vylučovacího traktu pravé komory, zabraňující normálnímu průtoku krve do plicního trupu. Stenóza úst plicní tepny je doprovázena těžkou slabostí, únavou, závratí, tendencí k omdlení, dušností, palpitacemi, cyanózou. Diagnóza stenózy úst plicní tepny zahrnuje elektrokardiografii, rentgen, echokardiografické vyšetření, srdeční katetrizaci. Léčba stenózy ústní části plicní tepny spočívá v provedení otevřené valvulotomie nebo endovaskulárního valvuloplasty.

Stenóza úst plicní tepny

Stenóza úst plicní tepny (plicní stenóza) je vrozená nebo získaná srdeční choroba, charakterizovaná přítomností překážek v cestě odtoku krve z pravé komory do plicního trupu. V izolované formě je stenóza úst plicní tepny diagnostikována ve 2-9% případů všech vrozených srdečních vad. Navíc stenóza úst plicní tepny může být zahrnuta do struktury komplexních srdečních vad (triáda a Fallotova tetrad) nebo v kombinaci s transpozicí velkých cév, defektem interventrikulárního septa, otevřeným atrioventrikulárním kanálem, tricuspidální atresií atd. V kardiologii se izolovaná stenóza plicní arterie týká bledého typu. Výskyt svěráku u mužů je 2krát vyšší než u žen.

Příčiny stenózy úst plicní tepny

Etiologie stenózy otvoru plicní tepny může být buď vrozená nebo získaná. Příčiny vrozených změn - běžné u jiných srdečních vad (syndrom zarděnky plodu, intoxikace léky a chemickými látkami, dědičnost atd.). Nejčastěji s vrozenou stenózou úst plicní tepny dochází k vrozené deformaci chlopně.

Vznik získaného zúžení úst plicní tepny může být způsoben vegetací chlopní v případě infekční endokarditidy, hypertrofické kardiomyopatie, syfilitických nebo revmatických lézí, myxomu srdce, karcinoidních nádorů. V některých případech je supravalvulární stenóza způsobena kompresí otvoru plicní tepny zvětšenými lymfatickými uzlinami nebo aneuryzmatem aorty. Vývoj relativní stenózy úst přispívá k významnému rozšíření plicní tepny a její sklerózy.

Klasifikace stenózy úst plicní tepny

Podle stupně obstrukce průtoku krve jsou izolovány chlopně (80%), subvalvulární (infundibulární) a supravalvulární stenóza otvoru plicní tepny. Extrémně vzácná kombinovaná stenóza (ventil v kombinaci s supra- nebo subvalvulárním). V chlopňové stenóze není ventil často rozdělen do letáků; samotný ventil plicní tepny má tvar klenuté membrány s otvorem o šířce 2-10 mm; vyhlazování komisí; po stenotické expanzi plicního trupu. V případě infundibulární (subvalvulární) stenózy existuje zúžení ve tvaru trychtýře odcházející části pravé komory v důsledku abnormálního růstu svalové a vláknité tkáně. Supravalvulární stenóza může být reprezentována lokalizovaným zúžení, neúplnou nebo úplnou membránou, difuzní hypoplazií, mnohočetnou periferní plicní stenózou.

Pro praktické účely se používá klasifikace založená na stanovení hladiny systolického krevního tlaku v pravé komoře a gradientu tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou:

• Stupeň I (střední stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře menší než 60 mm Hg. v.; gradient tlaku 20-30 mm Hg. Čl.
• Stupeň II (výrazná stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře od 60 do 100 mm Hg. v.; gradient tlaku 30-80 mm Hg. Čl.
• Stupeň III (výrazná stenóza úst plicní tepny) - systolický tlak v pravé komoře vyšší než 100 mm Hg. v.; gradient tlaku nad 80 mm Hg. Čl.
• Stupeň IV (dekompenzace) - myokardiální dystrofie, vznik závažných poruch oběhového systému. Systolický krevní tlak v pravé komoře je snížen v důsledku vývoje kontraktilního selhání.

Vlastnosti hemodynamiky ve stenóze úst plicní tepny

Hemodynamické poruchy ve stenóze otvoru plicní tepny jsou spojeny s překážkou v cestě ejekce krve z pravé komory do plicního trupu. Zvýšená zátěž rezistence na pravé komoře je doprovázena zvýšením její práce a tvorbou soustředné hypertrofie myokardu. Současně systolický tlak vyvíjený pravou komorou významně převyšuje tlak v plicní tepně: stupeň systolického tlakového gradientu na ventilu může být použit k posouzení stupně stenózy úst plicní tepny. Zvýšení tlaku v pravé komoře nastane, když se plocha jeho otvoru sníží o 40-70% normálu.

Postupem času, jako je růst dystrofických procesů v myokardu, dilatace pravé komory, trikuspidální regurgitace a později hypertrofie a dilatace pravé síně. V důsledku toho může dojít k otevření oválného okénka, kterým se tvoří veno-arteriální výtok krve a vyvíjí se cyanóza.

Příznaky stenózy úst plicní tepny

Klinika stenózy úst plicní tepny závisí na závažnosti zúžení a stavu kompenzace. Se systolickým tlakem v dutině pravé komory

Nejtypičtějšími projevy stenózy ústní dutiny plic jsou rychlá únava při cvičení, slabost, ospalost, závratě, dušnost, palpitace. U dětí může dojít ke zpoždění ve fyzickém vývoji (tělesné hmotnosti a výšce), vystavení častému nachlazení a pneumonii. Pacienti se stenózou úst plicní tepny jsou náchylní k častému mdloby. V závažných případech se může vyskytnout angina pectoris v důsledku nedostatečné koronární cirkulace v ostře hypertrofované komoře.

Při vyšetření, otoky a pulzace žil krku (s rozvojem trikuspidální insuficience), systolickým třesem stěny hrudníku, bledostí kůže, srdečním hrbem věnujte pozornost. Vzhled cyanózy ve stenóze úst plicní tepny může být způsoben snížením srdečního výdeje (periferní cyanóza rtů, tváří, falangů prstů) nebo vypuštěním krve otevřeným oválným oknem (obecná cyanóza). Smrt pacientů může nastat u srdečního selhání pravé komory, plicní embolie, prodloužené septické endokarditidy.

Diagnóza stenózy úst plicní tepny

Vyšetření úst plicní tepny během stenózy zahrnuje analýzu a porovnání fyzikálních dat a výsledků instrumentální diagnostiky. Perkutorno hranice srdce jsou posunuty doprava, palpace určují systolickou pulsaci pravé komory. Tyto auskultury a fonokardiografie jsou charakterizovány přítomností hrubého systolického šumu, oslabením II tónu přes plicní tepnu a jeho štěpením. Radiografie vám umožní vidět rozpětí hranic srdce, poststenotickou expanzi plicní tepny, ochuzení plicního vzoru.

EKG se stenózou úst plicní tepny odhaluje známky přetížení pravé komory, odchylku EOS vpravo. Echokardiografie odhaluje dilataci pravé komory, poststenotickou expanzi plicní tepny; Dopplerova sonografie umožňuje identifikovat a určit tlakový rozdíl mezi pravou komorou a plicním trupem.

Snímáním pravého srdce se stanoví tlak v pravé komoře a gradient tlaku mezi ním a plicní tepnou. Tato ventrikulografie je charakterizována zvýšením dutiny pravé komory, což je charakteristika zpomalující vymizení kontrastu od pravé komory. Pacienti starší 40 let a lidé, kteří si stěžují na bolest na hrudi, vykazují selektivní koronární angiografii.

Diferenciální diagnóza stenózy plicní arterie se provádí s defektem komorového septa, defektem síňového septa, otevřeným arteriálním kanálem, komplexem Eisenmenger, Fallotovým tetradem atd.

Léčba stenózy úst plicní tepny

Jedinou účinnou léčbou vady je chirurgické odstranění stenózy otvoru plicní tepny. Operace je indikována pro stenózu fáze II a III. Ve valvulární stenóze je prováděna otevřená valvuloplastika (disekce akrylových komisí) nebo endovaskulární valvuloplastika.

Plastická oprava supravalvulární stenózy plicní tepny zahrnuje rekonstrukci zužující zóny pomocí xenoperikardiální protézy nebo náplasti. V případě subvalvulární stenózy se provádí infundibulektomie - excize hypertrofické svalové tkáně v oblasti výstupní cesty pravé komory. Komplikace chirurgické léčby stenózy mohou být selháním chlopně plicní tepny různého stupně.

Prognóza a prevence stenózy úst plicní tepny

Menší plicní stenóza neovlivňuje kvalitu života. S hemodynamicky významnou stenózou se brzy vyvíjí selhání pravé komory, což vede k náhlé smrti. Pooperační výsledky chirurgické korekce defektu jsou dobré: 5leté přežití je 91%.

Prevence stenózy úst plicní tepny vyžaduje poskytnutí příznivých podmínek pro normální průběh těhotenství, včasné rozpoznání a léčbu nemocí, které způsobují získané změny. Všichni pacienti se stenózou v ústech plicní tepny musí být monitorováni kardiologem a kardiochirurgem a prevence infekční endokarditidy.

Plicní stenóza u dětí a dospělých: příčiny, příznaky, operace

Plicní tepna (LA) je jednou z největších cév v lidském těle, která přenáší krev ze srdce do cév plicní tkáně, kde je krev obohacena kyslíkem, a tím je vytvořen malý kruh krevního oběhu. Jinak se tato nádoba nazývá plicní kmen.

Pokud se lumen cévy zmenší, promluvte o stenóze nebo o patologickém zúžení plicní tepny.

výkres: ventilová forma stenózy plicní tepny

Stenóza se vyskytuje v důsledku vrozených nebo získaných příčin a je charakterizována následujícími hemodynamickými procesy v srdci:

• Pravá komora je pod tlakem, když tlačí krev zúženým lumen plicní tepny.
• Zatížení komory se může lišit v závislosti na závažnosti stenózy.
• Méně krve vstupuje do plic než obvykle, v důsledku čehož je méně krve nasyceno kyslíkem a tělo přijímá méně kyslíku obecně, což vede k rozvoji hypoxie (hladování kyslíkem) vnitřních orgánů.
• Konstantní zatížení pravé komory vede k postupnému zhoršování srdečního svalu, který je zpočátku kompenzován zvýšením hmotnosti myokardu (hypertrofie pravé komory) a dále vede k rozvoji závažného srdečního selhání pravé komory.
• Kvůli neustále se zvyšujícímu konečnému objemu krve, který nemůže být zcela vyhozen do tepny, se vyvíjí trikuspidální regurgitace, to znamená, že v pravé síni vzniká zpětný průtok krve, což vede ke stagnaci žilní krve a zhoršené mikrocirkulaci v cévách vnitřních orgánů - hypoxie se zhoršuje.
• Těžká stenóza vede k rozvoji těžkého srdečního selhání, které může způsobit smrt v nepřítomnosti léčby.

V závislosti na poloze léze je supravalvulární, subvalvulární a valvulární stenóza, to znamená, že zúžení je umístěno nad, pod nebo na úrovni ventilu. Valvulární stenóza plicní tepny se vyskytuje častěji než jiné formy.

formy plicní stenózy podle místa

Příčiny nemoci

Izolovaná získaná stenóza plicního trupu je vzácná. Stenóza plicního kmene vrozené povahy je mnohem běžnější a řadí se na druhé místo ve všech vrozených srdečních vadách.

Vrozená stenóza plicní tepny (CHD)

Mezi příčiny vrozené stenózy plicní tepny jsou rozlišovány následující faktory, které mohou během těhotenství ovlivnit tvorbu kardiovaskulárního systému plodu a výskyt vrozených srdečních vad (CHD):

ventil pro vrozené stenózy

Genetická náchylnost k malformacím srdce a velkých cév, zejména od matky,

Těhotné užívání psychoaktivních látek, léčiv, antibiotik, zejména v prvním trimestru těhotenství,

Nepříznivé pracovní podmínky během těhotenství, například práce na předmětech chemického, nátěrového a lakovacího a jiných průmyslových odvětví, kdy těhotná žena neustále vdechuje toxické látky,

Virová onemocnění matek během těhotenství - rubeola, infekční mononukleóza, infekce herpes virus,

Rentgenové a jiné typy ionizujícího záření během těhotenství,

Nepříznivé podmínky prostředí, jako je zvýšené ozáření pozadí v některých regionech.

Získaná stenóza

Mezi důvody, které nejčastěji způsobují vznik stenózy plicní tepny, lze identifikovat:

příkladem získané stenózy způsobené revmatismem

• Ateroskleróza velkých cév
• Kalcifikace aortálních a plicních arterií,
• Revmatické léze srdečních chlopní, včetně plicní chlopně,
• Specifický zánět vnitřní stěny plicní tepny - syfilis, tuberkulóza (vzácné),
• Hypertrofická kardiomyopatie se zvýšením hmotnosti myokardu pravé komory, vedoucí k obstrukci (obstrukci) v cestě proudění krve z komory do plicní tepny,
• Komprese pulmonálního trupu zvenčí - mediastinální nádor, zvětšené lymfatické uzliny, aneuryzma aorty atd.

Symptomy plicní stenózy u dětí

Klinické projevy plicní stenózy u dětí závisí na stupni zúžení lumen. Mírná a střední stenóza se tak nemusí klinicky projevovat po mnoho let.

Těžká stenóza se projevuje téměř okamžitě po narození dítěte a zahrnuje takové příznaky jako:

1. Těžká akrocyanóza nebo difuzní cyanóza - modravé zbarvení oblastí kůže (nasolabiální trojúhelník, konečky prstů, dlaně, nohy) nebo kůže celého těla,
2. Dyspnea v klidu a při krmení dítěte,
3. Letargie nebo vyjádřená úzkost dítěte,
4. Špatný přírůstek hmotnosti v prvních měsících života dítěte,
5. Dyspnea při námaze při rozvoji motorických schopností dítěte.

Symptomy plicní stenózy u dospělých

U dospělých sledují příznaky stenózy jiný scénář. Nemoc v případě mírné stenózy se také nemusí projevovat po mnoho let a někdy celý život.

Pokud je stenóza plicní chlopně závažného stupně, pak se vyvíjí selhání pravé komory, což se projevuje postupným zvyšováním symptomů:

• Závrat, únava a celková slabost při fyzické námaze, nejprve s významnou, pak s minimální, a pak v klidu,
• Dyspnoe při námaze nebo odpočinku, zhoršená v poloze na břiše,
• Edém dolních končetin v počátečním stádiu srdečního selhání, vnitřní edém v pozdních stádiích - akumulace tekutiny v hrudních a břišních dutinách (hydrothorax, resp. Ascites), edém celého těla (anasarca) v terminálním stadiu chronického srdečního selhání.

Který lékař kontaktovat?

Všechny novorozence v porodnicích vyšetřuje neonatolog, který v případě podezření na vrozenou srdeční vadu vypracuje nezbytný plán vyšetření.

Pokud se tyto příznaky objeví u kojence nebo staršího dítěte, měli byste okamžitě vyhledat lékaře.

Dospělá populace by měla vyhledat pomoc lékaře nebo kardiologa.

V každém případě je plán průzkumu přibližně stejný a zahrnuje následující diagnostické metody:

1. Echokardiografie, neboli ultrazvuk srdce, umožňuje vizuálně posoudit strukturu ventilového prstence a měřit tlak v pravé komoře a gradient (rozdíl) tlaku mezi dutinami pravé komory a plicní tepny. Čím vyšší je tlak v pravé komoře a čím větší je tlakový rozdíl mezi komorou a tepnou, tím výraznější je zúžení průchodnosti cévy. Podle těchto údajů se stupeň stenózy dělí na:
   • střední (Pw - méně než 60 mm Hg, krupobití P - 20-30 mm Hg),
   • vyjádřeno (P žlutá - 60-100 mm Hg, krupobití P - 30-80 mm Hg),
   • výrazný (Pg - více než 100 mmHg, krupobití P - více než 80 mmHg) a dekompenzace (závažné porušení intrakardiální hemodynamiky, ostře snížená kontraktilní funkce myokardu).
2. EKG, pokud je to nutné - EKG po měřeném cvičení (chůze na běžeckém pásu, ergometrie na kole).
3. Radiografie hrudníku - je dána stupněm zvětšení srdce v důsledku hypertrofie myokardu.
4. Katetrizace pravého srdce - umožňuje přesněji měřit tlak v pravé komoře a plicní tepně.
5. Ventrikulografie je zavedení radioterapeutické látky do cév, která vstupuje do pravé poloviny srdce a zobrazuje anatomické nuance stenózy pomocí rentgenových snímků.

Léčba plicní stenózy

Léčba mírné a střední stenózy se zpravidla nevyžaduje při absenci srdečního selhání a odpovídajících klinických projevů.

Jediná účinná léčba výrazné plicní stenózy je pouze chirurgická. Technika operací se liší v závislosti na anatomické lokalizaci vady:

• V případě supravalvulární stenózy je postižená část cévní stěny vyříznuta pomocí náplasti z vlastního perikardu (plášť pojivové tkáně srdce je venku nebo perikardiální váček),
• V chlopňové stenóze se používá balónková valvuloplastika nebo commissurotomie - oddělení svarových listů ventilů pomocí balónu vloženého přes cévy nebo skalpelem během operace s otevřeným srdcem,
• V případě subvalvulární stenózy se aplikuje technika excize hypertrofovaných sekcí myokardu na výstupu z pravé komory.

endovaskulární balónková valvuloplastika - operace s nízkým dopadem pro korekci valvulární stenózy plicní tepny

V případě srdečního selhání se používají také medikační léky - diuretika, srdeční glykosidy, beta-blokátory, antagonisté kalciových kanálů atd. Léčebný režim je určen pouze lékařem a je v každém případě striktně individuální.

Životní styl dítěte s plicní stenózou

Vzhledem k tomu, že toto onemocnění srdce je u novorozenců častější u nevýznamného a středně závažného stupně než u těžkých, mají tyto děti tendenci se vyvíjet podle věku. To znamená, že dítě se stenózou, která nevyžaduje chirurgickou léčbu, roste a rozvíjí motorické dovednosti jako běžné dítě. Pouze takové děti o něco častěji než jejich vrstevníci trpí nachlazením, vyžadují pečlivé pozorování lékařů a ve vyšším věku by se neměli angažovat v profesionálním sportu.

Pokud se dítě narodilo s výraznou stenózou, bude potřebovat operaci a v jakém čase rozhodne neonatolog z porodnice, dětský kardiochirurg a pediatr, který dítě sleduje po propuštění. V tomto případě by mělo být dítě pod ještě bližším pozorováním kardiologů a kardiochirurgů a při růstu a vývoji by neměly být vystaveny výrazné fyzické námaze, alespoň v prvních několika letech po operaci.

Komplikace

Komplikace stenózy nebo její přirozený průběh v nepřítomnosti léčby je rozvoj chronického selhání pravé komory, které může být fatální.

Předpověď

Prognóza drobné a střední stenózy je příznivá i bez chirurgické léčby. Průměrná délka života se v tomto případě liší od počtu let, které průměrný člověk žil.

Prognóza výrazné stenózy plicního trupu při absenci chirurgické léčby je nepříznivá a po operaci je mnohem lepší - více než 91% operovaných pacientů žije bezpečně prvních pět let.

Otázkou, jak je možné tuto nemoc zodpovědět, je, že pokud se projeví stenóza, operace by měla být provedena co nejdříve, což prodlouží život pacienta a zlepší jeho kvalitu.

Jaká je průměrná délka života u plicní stenózy?

Stenóza plicní tepny (ALS) je patologický stav, který mění velikost plicního trupu, v důsledku čehož se stává užším, což interferuje s normálním průtokem krve. Toto onemocnění je formou srdečního onemocnění.

Během zúžení dochází k slabému uvolňování krve z pravé komory, protože lumen plicní tepny se zmenšuje. Proto dochází k selhání malého oběhu krve.

Diagnóza onemocnění se vyskytuje u dětí od útlého věku. Ve většině případů je stenóza pozorována v kombinaci s různými změnami.

Podle různých statistik tvoří tisíc registrovaných srdečních vad 3 až 12% zúžení plicního trupu.

Klasifikace plicní stenózy

Hlavní klasifikace stenózy nastává na místě zúžení, které lze vytvořit na následujících místech:

• Ventil. Redukce lumen plicní tepny nastává přímo v srdeční chlopni. Tento typ stenózy tepny plic je obecně registrován;
• Podkapanny. Tepna se zužuje v místě pod ventilem;
• Přes ventil. Nad průchodem dochází k poklesu průchodu tepny;
• Kombinované. Pokud je zúžení tepny na několika místech.

Formy plicní stenózy

V devadesáti procentech případů stenózy plicní tepny je diagnostikována stenóza chlopně.

Také dochází k oddělení a stupněm překrytí lumenu:

• Mírný stupeň;
• Střední stupeň;
• Těžký stupeň.

V praxi kvalifikovaní lékaři úspěšně aplikují rozdělení, které je založeno na úrovni detekce systolického krevního tlaku (krevního tlaku) v pravé komoře a poměru tlaku mezi pravou komorou a plicním trupem.

Úrovně tohoto tlaku jsou rozděleny podle stupňů:

• 1. stupeň. Krevní tlak v systolech je 60 mm Hg, poměr je 20-30 mm Hg;
• 2. stupeň. Krevní tlak v systolech se pohybuje od 60 do 100 mm Hg a poměr je 30-80 mm Hg;
• 3. stupeň. Tlak v tomto případě je větší než 100 mm Hg a poměr je větší než 80;
• 4. stupeň. Je to dekompenzační fáze. Komorová insuficience postupuje v důsledku slabých kontrakcí, dochází k dystrofii srdečního svalu, snižuje se tlak v komoře.

Plicní stenóza

Co spouští ALA?

V průběhu života postupuje redukce lumen plicní tepny poměrně zřídka. V drtivé většině případů je zaznamenána vrozená choroba a je na druhém místě z hlediska prevalence u všech vrozených srdečních vad.

Faktory, které ovlivňují stenózu plicního trupu, zahrnují faktory, které při přenášení dítěte mohou ovlivnit tvorbu cévního systému a způsobit vrozené srdeční vady.

Patří mezi ně:

• Přijetí žen, které nesou dítě psychoaktivních látek, omamných látek, antibiotik, především v prvním trimestru těhotenství;
• Nevhodné pracovní podmínky během těhotenství. Při přepravě dítěte je kontraindikována práce na nátěrových hmotách, lacích, chemických, průmyslových podnicích a dalších strukturách, v nichž může nastávající matka vdechnout chemické a toxické výpary;
• Genetické umístění. V tomto případě se arteriální stenóza přenáší hlavně z matky (nebo z otce) na dítě;
• Nemoci virového původu při přepravě dítěte. Vrozená stenóza plicního trupu může být ovlivněna: rubeolou, herpesem, mononukleózou a dalšími virovými onemocněními;
• Ionizující záření, včetně rentgenového záření, při přepravě dítěte;
• Ekologické faktory. Životní prostředí není příznivé, většinou se projevuje ve vysokých koncentracích záření v některých oblastech země.

S progresí zúžení tepny plic během života mohou být nejčastější příčiny následující:

• Revmatismus skupiny nemocných. Ovlivňují ventily plicní tepny, což způsobuje stenózu;
• Zánětlivé procesy stěn uvnitř tepny plic. Registrováno ve vzácných případech, ale neměli byste ze seznamu vyloučit porážku syfilis, tuberkulózy atd.;
• Depozice aterosklerotického plaku. Odložení cholesterolových plaků může také nastat na stěnách plicní tepny, což způsobuje její zúžení;
• Tlak na plicní tepnu venku. Ve většině případů se jedná o tvorbu nádorů, zvětšené lymfatické uzliny a sakciformní vyčnívání aorty;
• Kalcinóza. Vklady vápenatých solí na stěnách a chlopni plicní tepny. Podráždění stěn tepny vede k zúžení.

Ventil v kongenitální stenóze

Symptomy plicní stenózy

Detekce symptomů přímo závisí na velikosti zúžení průchodnosti v plicní tepně. Ve snadném stádiu nelze stenózu dlouhodobě prokázat. Většinou u dětí do jednoho roku.

Projevy symptomů u závažnějších forem stenózy se projevují téměř od narození.

Zobrazují se v následujících příznacích:

• Explicitní cyanóza, která se projevuje v modrých odstínech kůže na špičkách prstů a prstů na nohou, mezi nosem a rtem, nebo na modrosti kůže po celém těle;
• Těžké dýchání;
• Možná ztráta vědomí;
• Špatný přírůstek tělesné hmotnosti;
• Letargie a zdánlivá úzkost dítěte.

Ve věkové kategorii dospělých se projev projevuje poněkud odlišně. Nesmí dávat signály po mnoho let, nebo na celý život.

Mezi zjevné příznaky stenózy tepny plic závažnějších stadií patří:

• Rychlá únava po mírné fyzické námaze, postupující do trvalé únavy;
• Závratě a ztráta vědomí;
• Během auskultace srdce jsou slyšet zvuky hluchého charakteru, hrubý systolický šelest na levé straně hrudníku a třetí mezikrstový prostor;
• Těžké dýchání při fyzické námaze nebo v klidu, které se stává silnější v poloze vleže;
• Prsty vrozený vzhled “paličkových” bytových formací;
• Dochází k pulzaci žil krční páteře;
• Otok nohou as progresí onemocnění srdce a otoky celého těla.

Těžká stenóza

Jak nebezpečná je ALS?

Vznik stenózy plicní tepny může nastat jak v důsledku nabytých příčin, tak vrozených.

Během jeho vzniku se v srdci vyskytují následující procesy:

• Když se zúžení tepny, je obtížnější zatlačit pravou komoru krev a vytváří na ní velkou zátěž;
• V důsledku toho je do plic dodáno méně krve. Dochází k hypoxii vnitřních orgánů, což vyvolává nedostatečnou saturaci krve kyslíkem;
• Srdeční sval se nakonec opotřebovává s pravidelným vystavením velké zátěži pravé komory. To vede k jeho selhání, vyvolanému zvýšením hmotnosti srdečního svalu;
• Vzhledem ke skutečnosti, že se pravidelně zvyšuje množství krve, která není zcela uvolněna do tepny plic, dochází k reverznímu uvolňování přicházející krve do pravé síně, což vede k poruše krevního oběhu, jakož ik procesu stagnace a oxidace krve. Tam je silnější hladovění kyslíkem;
• Zřejmá stenóza vede k progresi srdečního selhání. Pokud neprovedete včasnou operaci, nejčastějším výsledkem je smrt.

Jaký doktor léčí?

Při porodu v porodnici absolvují naprosto všichni novorozenci vyšetření neonatologem, který určuje přítomnost nemocí a patologických stavů u kojence. Pokud se zjistí odchylky, vypracuje plán dalšího zkoumání.

Pokud se symptomy plicní stenózy vyskytnou v adolescenci, měli byste se poradit s kvalifikovaným pediatrem.

Pokud se ve starší věkové skupině vyskytnou známky stenózy plicní tepny, měli byste se poradit s praktickým lékařem nebo kardiologem.

Endovaskulární valvuloplastika

Diagnostika

Při první návštěvě lékař naslouchá pacientovým stížnostem, studuje historii a poté provede primární vyšetření, aby zjistil zjevné známky onemocnění. Lékař, který má podezření na stenózu plicní tepny, může poslat pacienta k dalšímu hardwarovému výzkumu pro přesnou diagnózu.

Šipky na rentgenových snímcích ukazují prodloužený oblouk plicní tepny a levé síně

Zkoušky přístrojů předepsané pro podezření na stenózu tepny plic zahrnují:

• Elektrokardiogram (EKG). Studie EKG se provádí po cvičení. Pomáhá odhalit závažnou stenózu v důsledku přetížení pravé komory a atria, jakož i extrasystolů;
• Ultrazvukové vyšetření srdce. Při provádění takové studie dostane lékař přehled o kroužku ventilu, který pomáhá určit úroveň tlaku v pravé komoře a poměr tlaků v pravé komoře a plicním trupu. Čím více je tlak v komoře, tím více bude nádoba blokována;
• X-ray hrudníku. Pomáhá určit stupeň růstu dimenze srdce, který způsobil patologické zvýšení srdečního svalu;
• Ventrikulografie Vstup do kontrastní látky do cév, která proniká na pravou stranu srdce, po které se provádí ultrazvuk. Na základě výsledků je možné zjistit, do jaké míry postupuje plicní stenóza;
• Katetrizace pravého srdce. Provádí se pro měření tlaku v pravé komoře a plicním trupu;
• Zní to.

Léčba

Nejúčinnější léčbou plicní stenózy je chirurgický zákrok.

Pro mírné projevy jsou drogy předepisovány ve skupinách:

• Glykosidy;
• Vitaminové komplexy;
• Léky nasycené draslíkem.

Všechny léky jsou předepsány, pouze k udržení stavu pacienta. Léčba vyžaduje pouze chirurgický zákrok. Chirurgická léčba je zaměřena na zlepšení krevního oběhu v plicním trupu.

Operační zásah je přiřazen v závislosti na místě zúžení lumen.

Mezi nimi jsou:

• Při nadklapannom stenóze. Použijte operaci s odstraněním části stěny, ve které došlo ke kontrakci. Náplast odebraná z perikardu pacienta se aplikuje na vzdálené místo;
• Se subvalvulární stenózou. Během této operace, v místě výstupu pravé komory, je odstraněna hypertrofovaná část srdečního svalu;
• Se stenózou ventilu. Operace se provádí pomocí balónkové valvuloplasty. Zavedení balónu do nádoby je implikováno a pak je instalován stent, který jej rozšiřuje;
• Kombinované neřesti. Na několika místech zúžení najednou se provádí šití interventrikulárního a interatriálního foramenu.

Po operaci, přes rozšířený plicní kmen, začne normální cirkulace krve. Příznaky postupně ustupují, aktivita se objevuje.

Děti ve školním věku se mohou po třech měsících vrátit do zaměstnání.

Jak zabránit plicní stenóze?

Vzhledem k tomu, že stenóza plicního trupu je převážně vrozená srdeční vada, je prevence zaměřena především na udržení nejlepších podmínek pro těhotné ženy.

Komplex činností, které jsou nezbytné pro preventivní opatření k prevenci stenózy tepny plic zahrnují:

• Udržet zdravý životní styl;
• Vytváření ideálních podmínek v době přenášení dítěte;
• Diagnóza onemocnění v raném stádiu;
• Při identifikaci prvních příznaků se poraďte s odborníkem;
• Nepracovat v období nesoucího dítě v „škodlivých“ pracovních místech;
• Procházka v přírodě;
• Pozorováno porodníkem-gynekologem;
• Přestat kouřit a alkohol;
• Nevkládejte iontové záření.

Průměrná délka života a prognóza?

Při absenci nezbytného chirurgického zákroku vede plicní stenóza k smrti. V každém věku vyžaduje stenóza neustálé sledování a včasnou operaci.

S vrozenou plicní stenózou a neléčenými pacienty žijí maximálně 20 let.

Provádění včasného chirurgického zákroku, a to i při silných stupních zúžení plicní tepny, dává šanci žít 5 let.

A při zachování správného životního stylu a výživy, vyhýbání se stresu - více než 5 let (pro 90% pacientů).

Pokud zjistíte jakékoli příznaky nemoci, okamžitě kontaktujte svého lékaře. Včasné odhalení nemoci pomůže předem diagnostikovat a provádět operaci. Neexistuje žádná léčba léky.