logo

Příčiny a příznaky trombocytopatie u dětí

Trombocytopatie u dětí zahrnuje širokou škálu onemocnění způsobených poruchami hemostázy (tělesný systém, jehož funkcí je prevence a zastavení krvácení), kdy se krevní destičky (krevní destičky podílející se na srážení krve) stávají kvalitativně vadnými, zatímco jejich počet zůstává normální.

Trombocytopatie může být dědičná i získaná. U dědičné formy onemocnění u dítěte trpí i další členové rodiny krvácením. Patologie se projevuje již od útlého věku, často doprovázená dysfunkcí imunity, která se projevuje u často se opakujících infekcí, poruchami pigmentace (například to může být albinismus), abnormální kosterní strukturou, zvýšenou roztažností kůže a svalů. Může být doprovázena hyperkinézou kloubů (jejich nedobrovolnými pohyby ve formě klíšťat a křečí), prolapsem mitrální chlopně srdce (když se jeho ventily zhroutí do dutiny při snížení levé komory) a dalšími poruchami v těle.

Trombocytopatie se projevuje ve výskytu bodových krvácení (petechie), hematomů a krvácení (krvácení) různých stupňů intenzity, a to i při menších poranění. Může to být krvácení z nosu, dělohy, gastrointestinálního traktu, doprovázené anémií (nízké hladiny hemoglobinu - červené krvinky, které zásobují buňky těla kyslíkem).

Příčiny a rizikové faktory

Existuje několik důvodů pro tuto patologii u dětí. To může být zděděné porušení struktury destiček. Takové porušení může být získáno v důsledku řady onemocnění: hemoblastóza (nádor hematopoetických buněk), nedostatek vitamínu B12, onemocnění jater a ledvin, nemoc z ozáření, rozsáhlé transfúze krevních složek a další.

Rizikovými faktory pro trombocytopatii jsou přítomnost příbuzných s dysfunkcí krevních destiček, nedostatek potravy důležitých stopových prvků a vitamínů, který je často pozorován u vegetariánů.

Řada nežádoucích faktorů zhoršuje krvácení: konzumaci alkoholu u adolescentů; obsahující výrobky z octa; protizánětlivé léky; některé fyzioterapie, zhoršení vlastností krevních destiček; vystavení ultra vysokým frekvencím; ultrafialové záření atd.

Příznaky

Příznaky trombocytopatie jsou velmi rozdílné. Minimální mezi nimi jsou u dětí: modřiny, dokonce i při menších zraněních, sebemenší odření oděvů způsobuje krvácení, občas není mnoho krvácení z nosu a dospívající dívky mají prodlouženou menstruaci.

Závažnější příznaky vyžadující okamžitou hospitalizaci: intenzivní gastrointestinální, děložní a nosní krvácení. Příčinou dlouhodobého těžkého krvácení je často operace (odstranění mandlí nebo zubů).

Klinický obraz vrozené trombocytopatie je podobný příznakům onemocnění, jako jsou hypoxie (hladina kyslíku), acidóza (narušení rovnováhy kyselin v těle), porodní trauma, bakteriální virové infekce, hypovitaminóza (nedostatek vitamínů), sepse (typ infekčního onemocnění). Symptomy se mohou objevit jak samy o sobě, tak mohou být vyvolány použitím určitých typů fyzioterapie, jako jsou UHF a UFO, očkování atd.

Hlavním příznakem je recidivující syndrom krvácení. Stupeň jeho závažnosti může být lehký nebo těžký (těžké krvácení). Trombocytopatie u novorozence se může projevit jako intrakraniální krvácení, cephalohematom a pomalé hojení pupečníku.

Trombocytopatie u dětí v raném věku je vyjádřena krvácením během zubů, zvýšeným krvácením z dásní, opakovaným krvácením z nosu, prodlouženým hojením ran a škrábanců. Příležitostně se vyskytují gastrointestinální krvácení, hematurie (krev v moči) a krvácení do očního proteinu.

Anémie, která se vyvíjí v důsledku významné ztráty krve, se projevuje jako celková slabost, závratě, tachykardie, mdloby, bledá kůže, dušnost, nízký krevní tlak (BP). Pokud je patologie u dítěte kombinována s dysplazií pojivové tkáně, objevují se: zkreslení držení těla, nefroptosa (pohyblivost ledvin), ploché nohy, porucha mitrální chlopně srdce atd.

Diagnostika

Diagnostika zahrnuje:

  1. Analýza historie nemoci a symptomů, analýza života pacienta (přítomnost chronických nebo dědičných onemocnění, špatné návyky, užívání léků, zda byly zjištěny nádory, zda došlo ke kontaktu s toxickými látkami).
  2. Fyzikální vyšetření (barva a stav kůže, měření pulsu a krevního tlaku).
  3. Krevní test na hladiny krevních destiček, erytrocytů a hemoglobinu. Jejich míra se liší v závislosti na věku dítěte, ale v průměru by neměla být nižší než 100 g / l (gramy na litr krve).
  4. Rozbor moči (v případě krvácení v ledvinách nebo močových cestách se v něm detekují červené krvinky).
  5. Biochemická analýza krve určuje hladiny cholesterolu, glukózy, kreatinu, kyseliny močové, elektrolytů (vápníku, draslíku, sodíku), které identifikují možná průvodní onemocnění.
  6. Odhadněte dobu krvácení propíchnutím ušního lalůčku nebo prstu (zvýšený časový indikátor indikuje trombocytopatii).
  7. Hemostasiogram (laboratorní metoda, krok za krokem hodnocení procesu srážení krve).
  8. Vyšetření kostní dřeně punkcí. Tento postup se provádí za účelem vyšetřování procesu tvorby krve. Odhaluje stupeň tvorby krevních destiček (zvýšené nebo normální).
  9. Trepanobiopsie (vezmeme-li částice kostní dřeně s kostí a periostou do testu se speciálním nástrojem - trefin). Vyrobeno ve vzácných případech.

Léčba, prognóza a prevence

Konzervativní terapie trombocytopatie u dítěte používá inhibitory fibrinolýzy (léky, které neumožňují rozpouštění krevních sraženin a krevních sraženin v oblastech krvácení, které zlepšují stav a funkci krevních destiček). Také ke zlepšení vlastností destiček a ke zlepšení metabolických procesů v buňkách používaných metabolických léků.

Během období, kdy se krvácení zvyšuje, jsou dětem přiřazeny agregáty (léky podporující dobrou srážlivost krve).

Chcete-li rychle zastavit krev, použijte léky zužující léky. Snižte riziko krvácení a zlepšete strukturu stěn vitamínů krevních cév skupin A, PP, B a C.

Dávky těchto nebo jiných léčiv se vypočítají na základě tělesné hmotnosti pacienta.

Pro lokální zastavení krvácení se používá turniket, speciální hemostatická (stoppingová) houbička, s nosní houbou, tamponáda je vyrobena (nosní dutina je pevně naplněna kousky gázy, vaty nebo jiného absorpčního materiálu), tlakovým obvazem. Na místě krvácení se umístí chladné místo (může to být láhev s horkou vodou s ledem atd.)

V těžkých případech, s opakující se rozsáhlou ztrátou krve, se provádí chirurgická léčba. To může zahrnovat odstranění sleziny (tento orgán je místem smrti krevních buněk). V tomto případě bude životnost buněk prodloužena. To může být odstranění části poškozené cévy (někdy je nahrazena protézou).

Když krvácení do kloubu dělá to piercing a odstranit krev nalila do ní. Pokud trvale poškodí kloub, může být nutná protetika. Fyzikální terapie (fyzioterapie) a fyzioterapeutické procedury (elektromyostimulace, magnetoterapie, fonoforéza, parafínová terapie atd.) Pomáhají udržovat normální rozsah pohybů v kloubu po krvácení.Tyto a další techniky přispívají k resorpci krvácení a obnovení kloubu po nich.

Použije se transfuze krevních složek dárce (hemokomponentní terapie), transfúze čerstvé zmrazené plazmy (tím se zachová potřebné koagulační vlastnosti a kompenzuje se jejich nedostatek v těle pacienta). Nelze však provést vícečetné plazmatické transfúze, protože to může způsobit narušení imunitního systému, což je obrana těla. K rychlému zastavení krvácení dochází také k transfuzi krevních destiček dárců a červených krvinek nebo tzv. „Promytých červených krvinek“ oddělených od proteinů připojených k jejich povrchu. Praní erytrocytů minimalizuje pravděpodobnost nežádoucích reakcí na tělo po transfuzi. Postup se provádí v souladu s životně důležitými indikacemi, tj. Pokud existuje ohrožení života pacienta. Pro osobu, zejména pro dítě s nízkou hladinou červených krvinek, hrozí dva stavy: anemická kóma, kdy dochází ke ztrátě vědomí a tělo nemá žádnou reakci na vnější podněty v důsledku hladkého kyslíku v mozku (důvodem je významně snížený počet červených krvinek, zejména rychlého vývoje procesu) a těžké anémie, kdy hladina hemoglobinu je nižší než 70 g / l.

Včasná detekce trombocytopatie u dětí s řádnou léčbou pomáhá vyhnout se intenzivní ztrátě krve a přispívá ke zlepšení kvality života pacientů. Je-li patologie zahájena a dochází k rozsáhlému intrakraniálnímu krvácení, prognóza života takového pacienta není optimistická.

Jak víte, jakákoli nemoc je snazší předcházet než léčit. Preventivní opatření proti trombocytopatii u dítěte v rodině, která je na to geneticky náchylná, jsou lékařské genetické poradenství s odborníkem a pečlivé sledování léčiv užívaných pacientem z jednoho či druhého důvodu. Pokud je stanovena diagnóza trombocytopatie u dítěte, měla by být registrována u pediatra, dětského oftalmologa, hematologa, zubního lékaře a ORL specialisty. Aby mohl provádět preventivní léčbu, musí pravidelně podstoupit úplné laboratorní vyšetření. Zaměstnání ohrožující sportovní zranění by měla být vyloučena. Co se týče profylaktického očkování dětí, tento problém by měl být vyřešen výhradně individuálně.

Trombocytopatie u dětí

Trombocytopatie (TP) je hemoragické onemocnění charakterizované poruchou funkce krevních destiček v normálním nebo subnormálním počtu (WHO, 1969).

Frekvence TP převažuje nad trombocytopenickými stavy. Předpokládá se, že 5-10% světové populace trpí funkčními poruchami krevních destiček v různých stupních (obvykle mírných). Základem TP jsou kvalitativní porušování krevních destiček v důsledku jejich funkční méněcennosti. S dědičným TP, toto je vrozená vada, se získanými chorobami, funkční vlastnosti krevních destiček trpí základním onemocněním. TP často zakrývá obskurní krvácení z nosu a dásní, zvýšené modřiny a přetrvávající krvácení dělohy u dívek během puberty.

Podle různých autorů je 36 až 65% všech krvácení u dětí spojeno s TA.
Podle 3. S. Barkagan, TP představuje 36% všech dědičných hemoragických onemocnění. Dědičná TA je navíc častěji zaznamenána u dětí s mírným krvácením, u dětí s těžkou purpurou, často kombinovaných hemostatických poruch.

Bohužel, TP často není diagnostikována včas a pacienti jsou dlouhodobě neúspěšně léčeni úzkoprofilovými specialisty - otorinolaryngology (protože v některých případech jsou krvácení z nosu jediným příznakem onemocnění u hemoragické diathézy), gynekologů, zubních lékařů atd. Ve většině pacientů je to u většiny pacientů. patologie první příznaky krvácení se objevují v dětství. Okresní pediatrové nepřikládají náležitý význam hemoragickým projevům a pouze malá část pacientů je věnována specializované konzultaci s hematologem za účelem objasnění diagnózy.

Naše epidemiologické studie u 2690 dětí a dospívajících z Udmurtské republiky ukázaly, že každé třetí dítě má hemoragický syndrom a každé 4. (24,2%) je diagnostikováno s klinicky významnou formou TA.
Zjistili jsme, že děti s TP 3krát častější dědičné formy onemocnění, jejichž první příznaky se objevují v raném a předškolním věku. Při získaném TP hemoragickém syndromu dochází zejména u dětí ve školním věku.

V současné době neexistuje jednotná klasifikace TP. V domácí literatuře je nejobsáhlejší klasifikace 3. S. Barkagan, kde jsou dědičné formy seskupeny podle typů dysfunkcí, morfologických a biochemických poruch krevních destiček. Pro praktického lékaře je tato klasifikace těžkopádná, proto předkládáme zkrácenou verzi klasifikace TP.

Klasifikace trombocytopatie:

Dědičné formy:
1. Formy s porušením agregace krevních destiček (disagregace) - Glantsmanova trombastenie, esenciální atromb typu 1, anomálie Mei-Hegglin, atd.
2. Formy se zhoršenou reakcí uvolnění (aspirinopodobny syndrom, esenciální atrombium typu II).
3. Nemoci nedostatečného zásobního fondu (Kherzhmansky-Pudlakův syndrom, s Chediakem-Higashiho syndromem).
4. Formy se zhoršenou adhezí destiček (trombóza Bernard-Soulier) a zhoršená hemostáza v plazmě (von Willebrandova choroba).
5. Komplikované anomálie a dysfunkce krevních destiček v kombinaci s jinými genetickými defekty: Wiskott-Aldrichův syndrom, glykogenóza, Ehlers-Danlosův syndrom, Marfan, s CHD, atd.

Získané formy se vyskytují v hematologických malignit, vitaminu B12 anémie, DIC-syndrom, cirhóza, nádorů, parazitární onemocnění jater ohnisek chronické infekce, léky, urémie, nedostatek vitaminu C, hormonální poruchy, nemoci z ozáření, masivní krevní transfúze, trombózy a obří angiomu.

Diagnóza:

Anamnéza: přítomnost zvýšeného krvácení u příbuzných a kožního hemoragického syndromu (petechie, ekchymóza) od útlého věku s dědičnou TA (zpravidla autozomálně dominantní způsob dědičnosti); recidivující krvácení z nosu (epizody jiného krvácení), dlouhodobé krvácení s poraněním, extrakce zubů a další chirurgické zákroky.

Příznaky trombocytopatie:

Závažnost klinických projevů je variabilní a závisí na typu TP, stupni dysfunkce destiček (plné nebo částečné); se může lišit od jedné epizody krvácení k druhé. První klinické projevy jsou častější v raném nebo předškolním věku. S věkem se může snížit intenzita krvácení. Chlapci a dívky onemocní stejnou frekvencí.

Trombocytopatie je charakterizována mikrocirkulačním hemoragickým syndromem. Kožní krvácení ve formě petechie a ekchymózy, krvácení ze sliznic: nosní, gingivální, děložní, ledvinové, gastrointestinální; pooperační krvácení; vzácně - mozkové krvácení. Endotelové vzorky jsou pozitivní.

Podle našich údajů jsou hlavními příznaky zvýšeného krvácení u dětí s trombocytopatií nosní krvácení (86%), kožní krvácení (81%), hyperpolymenorea (u 63% dívek, které mají mensis). Na základě izolovaného nosního krvácení u 80% dětí dochází k kvalitativnímu defektu krevních destiček a pouze u 20% případů je recidivující krvácení z nosu způsobeno lokální patologií horních cest dýchacích nebo hypertenze-hydrocefalického syndromu.

Krvácení může být spontánní nebo způsobené působením provokujících faktorů: virových nebo bakteriálních infekcí, chronických zánětlivých onemocnění, zranění, chirurgických zákroků, ozáření, fyzioterapeutických postupů (UFO, UHF), léků nebo inhibitorů krevních destiček. Většina dětí s trombocytopatií vykazuje známky dysplazie pojivové tkáně (špatné držení těla, ploché nohy, prolaps mitrální chlopně, další akordy v levé komoře, nefropóza atd.).

Laboratorní diagnostika:

1) normální nebo subnormální počet krevních destiček (v některých případech mírné zvýšení nebo snížení počtu krevních destiček na 100 x 10 9 / l);
2) je narušena morfologie krevních destiček (aniso-, poikilocytóza a vakuolizace);
3) Doba krvácení Duke je prodloužená nebo normální;
4) vynechání krevní sraženiny je nepřítomné, snížené nebo normální;
5) snížení agregace krevních destiček s různými agregáty: ADP v malých a velkých dávkách, adrenalin, kolagen, trombin, ristomycin;
6) přilnavost krevních destiček se při kontaktu se sklem nebo kolagenem rozbije;
7) aktivita dehydrogenáz (sukcinátdehydrogenázy a alfa-glycerofosfát dehydrogenázy) v destičkách je snížena.

Pro účely diferenciální diagnostiky s koagulopatiemi je zkoumán hemokoagulogram (APTTV, PTV, TB) a v případě potřeby faktory srážení krve (VIII, IX). Pro potvrzení membránového defektu destiček se stanoví glykoproteiny (GP) za použití monoklonálních protilátek (ve specializovaných laboratořích). Zejména během Glantsmanovy trombózy dochází k kvantitativnímu a kvalitativnímu defektu GPIIb / Ilia komplexu destičkové membrány, v důsledku čehož dochází k narušení vazby krevních destiček na fibrinogen, a proto nedochází k agregaci destiček. Elektronová mikroskopie odhaluje nedostatek granulí v krevních destičkách.

Když thrombasthenia Glantsmana (autosomálně recesivní dědičnost) a athrombia typ I (autosomálně dominantní dědičnost), výrazné snížení agregace s ADP, epinefrin, kolagen a trombin, ale zatažení tvorby krevní sraženiny je snížena nebo chybí, když thrombasthenia, zatímco athrombia - v normou V případě TP s porušením „reakce uvolňování“ a „nedostatečného zásobního fondu“ je typická absence agregace kolagenu a agregace „druhé vlny“ pro ADP a adrenalin. Retrakce krevní sraženiny je normální.

V dědičnou hemoragickou trombodistrofii (makrocytární trombodistrofiya Bernard-Soulierův) - autosomální recesivní způsob dědičnosti - mírné trombocytopenie často převládají obří destičky forma prudce snížila adheze ke sklu a kolagenu rozbitého agregaci s ristocetinem.

V von Willebrandova onemocnění (autozomálně dominantní dědičnosti) trombotsitopaty (snížená přilnavost ke sklu a kolagenu rozbitého agregace s ristomycin) je sekundární a primární je defekt v odkazu koagulace hemostáze (sníženou aktivitou faktoru VIII, hladiny a / nebo aktivity von Willebrandův faktor). Typ krvácení je smíšený (hematomická mikrocirkulace).

Podle našich epidemiologických studií dominují ve struktuře TP u dětí uvolňující trombocytopatie (57%) a parciální TP (36%), Glantsmannova trombastenie, atrombium, makrocytární trombostrofie Bernard-Soulierovy a Willebrandovy choroby jsou mnohem méně často diagnostikovány.

Léčba trombocytopatie:

Léčba trombocytopatie zahrnuje nouzovou léčbu pro zastavení hemoragického syndromu a profylaktická opatření zaměřená na prevenci nebo redukci krvácení:
1. Plná výživa bohatá na vitamíny, navíc arašídy.
2. Léčba základního onemocnění symptomatickým TP, vyloučení jmenování léků a fyzioterapie, které potlačují adhezivní agregační aktivitu krevních destiček (aspirin, analgin, karbenicilin, sulfonamidy, barbituráty, UHF, DDT, UVB, atd.).
3. Angioprotektory (dicin, etamzilat sodný 0,25 uvnitř karty V4-1. Denně).
4. Agregáty (adroxon 0,025% roztok, 1-2 ml i / m, uhličitan lithný uvnitř, 0,05-0,1 g 3-4 krát denně, ATP 1% roztok 0,5-1 ml p (v kombinaci s hořčíkovými preparáty - spálená magnézie, požitá 0,25-0,5 g 3-4 krát denně, hořčík B6, magnet rota a kalcium - glukonát, laktát, pantetonát).
5. Inhibitory fibrinolýzy (kyselina epsilon-aminokapronová ve formě 5% roztoku v množství 0,1-0,2 g / kg orálně, pamba nebo ambene orálně, 5% roztok tranexamové kyseliny-transamcha, exacyl v jedné dávce 10-15 g / kg). mg / kg 3-4krát denně).
6. Přípravky metabolického působení ve formě dvou schémat (původní metoda): riboxin a orotát draselný uvnitř po dobu 3 dnů, pak vitamin B12 w / m, kyselina listová, vitamíny U a B15 uvnitř po dobu 7-10 dnů (1. schéma ); Orotát draselný, kyselina orální lipoová a mono-nukleotid riboflavinu i / m po dobu 10-14 dnů (2. schéma). Všechny léky jsou podávány ve věkových dávkách, jak ukazují naše dlouhodobé zkušenosti, použití metabolitů u dětí s TP a trombocytopenií má dobrý hemostatický účinek, zjevně díky normalizaci metabolických procesů v krevních destičkách.
7. Vitaminy C, P, A, askorutin.
8. Hemostatické byliny (kopřiva, řebříček, jahodový list, pastýřská kabelka, třezalka svatá, zajíc, ret, oregano, vodní pepř, dogrose) - 1 polévková lžíce. byliny (ne více než 2) nalil sklenici vařící vody po dobu 10-15 minut. Vezměte 1 polévková lžíce. nebo 1/2 šálku denně v závislosti na věku.

Léčba dětí s trombocytopatií je založena na kombinovaném současném použití několika výše uvedených terapeutických činidel. Terapie dědičného TP by měla být kontinuální po dobu nejméně 2-3 týdnů. Zahrnuje základní a profylaktické ošetření. Mnoho výzkumníků správně zvažuje vhodné sezónní ošetření v podzimním, zimním a jarním období (3 kurzy ročně). Kurzy pro hemostatickou terapii se mohou střídat se zahrnutím různých kombinací léků a hemostatických bylin.
9. Pro lokální zastavení krvácení se používá hemostatická houba, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxon a peroxid vodíku a provádí se jednoduchá přední tamponáda nosu.
10. U těžkého krvácivého krvácení - in / in epsilon - kyselina aminokapronová 5% v dávce 1-2 ml / kg nebo kyselina tranexamová 5% (kontraindikováno při renálním krvácení), dicinon 12,5% roztok 1-2 ml, trombokoncentrát 1- 2 dávky.
11. Při děložním krvácení vysoce hormonální antikoncepce.

FORECAST pro život v nepřítomnosti intrakraniálního krvácení je příznivý.

Dispenzační registrace:

1. Pozorování u pediatra a hematologa v IV.
2. Terapie zaměřená na zlepšení adheze-agregační funkce destiček (metabolity, E-ACC, trans-amcha, ditsinon, ATP, přípravky hořčíku a vápníku, vitamíny, hemostatické byliny). Ročně se provádí až 2-4 měsíční kurzy v závislosti na závažnosti onemocnění.
3. Rehabilitace ložisek chronické infekce a choleretické terapie.
4. Nepředepisujte léky, které snižují adhezivní agregační funkci krevních destiček.
5. Profylaktické očkování není v kompenzaci procesu kontraindikováno. Zvýšení slunečního záření se nedoporučuje.

Disagregace trombocytopatie u dětí

Dezagregační trombocytopatie je typem hemoragického onemocnění.

Příčinou je funkční nerovnováha hemostázy způsobená abnormalitami krevních destiček s jejich správným objemem. Trombocytopathie jsou dědičné a získané. Studie ukázaly, že více než šedesát procent krvácení je způsobeno disagregační trombocytopatií u dětí.

Onemocnění je velmi obtížné diagnostikovat a rodiče se často obracejí na ty specialisty, kteří léčí některé orgány (s krvácením dásní u zubaře, s vypouštěním krve z nosního pazuru do otolaryngologa, s dělohou do gynekologa). Příznaky onemocnění se však často projevují u dětí mladší věkové skupiny. Rodinní lékaři ne vždy správně diagnostikují nemoc. Pouze hematolog bude schopen diagnostikovat a správně diagnostikovat.

Disagregační trombocytopatie u dětí se projevuje následujícími příznaky:

  • hematomy se objevují na kůži bez zjevného důvodu (dítě nespadlo, nenarazilo);
  • krvácení z nosu, často se opakující, které se špatně zastaví;
  • u zubů je pozorováno zvýšené krvácení;
  • hemoragické vyrážky po celém těle;
  • krvácení do kloubní dutiny, renální tkáně, vnitřních orgánů.

Je třeba věnovat pozornost hemoragickému syndromu.

U pacientů trpí i malé chirurgické zákroky na pozadí dlouhého a aktivního krvácení. Někdy se v klinickém obraze pozorují krvácení v sklerotických tkáních a zažívacím traktu. Vzhledem k velké ztrátě krve u dítěte je pozorován pokles hladiny hemoglobinu, jsou zde stížnosti na slabost, dušnost, závratě, bledost kůže, rychlý srdeční tep. Na kůži se objevují modřiny a drobné modřiny.

Onemocnění může být diagnostikováno jako 2. skupina hemoragické diatézy způsobené koagulační patologií. Důvod může být také spojen se všemi druhy zranění, různými infekčními procesy, patologickými procesy ve vnitřních orgánech, hematopoetickými orgány, renálním i jaterním selháním, člověk by neměl ztratit ze zřetele účinky některých léků. Každý rodič by měl přikládat zvláštní význam výše uvedeným příznakům.

Disagregační trombocytopatie je léčena hematologem. Pacienti jsou v lékárně. Hematolog předepisuje komplexní klinickou studii a poté diagnostikuje typ trombocytopatie. Podrobně se sbírá genetická historie a trombomorfologie krevních destiček se zkoumá u pacientů v blízkosti pacienta. To se děje i těm, kteří nemají krvácení, protože nemoc může být asymptomatická.

Je nutné věnovat pozornost dietě, protože některé produkty mohou zvýšit vylučování krve. Je zakázáno jíst jídlo, které zahrnuje přítomnost octa, stejně jako příjem domácích konzerv, pro přípravu kterého byl používán aspirin. Lékaři doporučují jíst arašídy, stejně jako produkty obohacené vitamíny A, C, R. Velmi pečlivě předepsané léky, které ovlivňují funkci krevních destiček a krevní srážení. Je přísně zakázáno přijímat salicyláty, indomethacin, aminazin, antikoagulancia s nepřímou expozicí, stejně jako fibrinolytika.

Účinně kontroluje krvácení z kyseliny aminokapronové (zejména při krvácení z dělohy a nosních průchodů). Pozitivní hemostatický účinek tohoto léku je spojen s příznivým účinkem na různé vazby hemostázy. Dezagregační trombocytopatie může být také léčena kyselinou tranexamovou. ATP je také předepsán paralelně se síranem hořečnatým. Překrývající se krvácení z androxonu vytváří vynikající hemostatický efekt. Může být použit pro vnitřní podávání, nebo aplikován na poškozený povrch, nebo smáčené ubrousky, které se aplikují na ránu.

Dicine je také předepsán, ozbrojený. Rozsáhlá likvidace krvácení je možná uložením febrilního filmu trombinem, uložením kolagenu. Je-li u Vašeho dítěte nalezena trombocytopatie, je třeba okamžitě konzultovat hematologa.

Trombocytopatie u dětí Text vědeckého článku na téma "Medicína a zdravotnictví"

Příbuzná témata v lékařském a zdravotnickém výzkumu, autorem výzkumu je Ozhegov AM,

Text vědecké práce na téma "Trombocytopatie u dětí"

18 p _____________ Téma: PEDIATRIA _________ '5 (24) Listopad 2007

Trombocytopatie u dětí

A. M. Ozhegov, profesor, Izhevsk State Medical Academy

Trombocytopatie (TP) - hemoragická onemocnění charakterizovaná poruchou funkce krevních destiček s normálním nebo subnormálním číslem (WHO, 1969).

Z hlediska četnosti převažuje TP nad trombocytopenickými stavy. Předpokládá se, že 5-10% světové populace trpí funkčními poruchami krevních destiček v různých stupních (obvykle mírných). Základem TP jsou kvalitativní porušování krevních destiček v důsledku jejich funkční méněcennosti. S dědičným TP, toto je vrozená vada, se získanými chorobami, funkční vlastnosti krevních destiček trpí základním onemocněním. TP často underlie obskurní nosní a gingivální krvácení, zvýšená modrost a trvalé krvácení dělohy u dívek během puberty [2].

Podle různých autorů je 36 až 65% všech krvácení u dětí spojeno s TA [2, 5, 7]. Podle

Z. S. Barkagan [2], TP představuje 36% všech dědičných hemoragických onemocnění. Dědičná TA je navíc častěji zaznamenána u dětí s mírným krvácením, u dětí s těžkou purpurou, často kombinovaných hemostatických poruch.

Bohužel, TP často není diagnostikována včas a pacienti jsou dlouhodobě neúspěšně léčeni úzkoprofilovými specialisty - otorinolaryngology (protože v některých případech jsou krvácení z nosu jediným příznakem onemocnění u hemoragické diatézy), gynekologů, zubních lékařů atd. [3]. Současně se u většiny pacientů s touto patologií objevují první příznaky krvácení v dětství. Okresní pediatrové nepřikládají náležitý význam hemoragickým projevům a pouze malá část pacientů je věnována specializované konzultaci s hematologem za účelem objasnění diagnózy.

Naše epidemiologické studie u 2690 dětí a dospívajících z Udmurtské republiky ukázaly, že každé třetí dítě má hemoragický syndrom a každé 4. (24,2%) je diagnostikováno s klinicky významnou formou TP [1]. Zjistili jsme, že děti s TP 3krát častější dědičné formy onemocnění, jejichž první příznaky se objevují v raném a předškolním věku. Při získaném TP hemoragickém syndromu dochází zejména u dětí ve školním věku.

V současné době neexistuje jednotná klasifikace TP. V domácí literatuře, nejúplnější je klasifikace Z. S. Barkagan [2], kde dědičné formy jsou seskupeny podle typů dysfunkce, morfologických a biochemických poruch destiček. Pro praktického lékaře je tato klasifikace těžkopádná, proto předkládáme zkrácenou verzi klasifikace TP.

1. Formy s porušením agregace krevních destiček (disagregace) - Glantsmanova trombastenie, esenciální atromb typu I, Mei-Hegglinova anomálie atd.

2. Formy se zhoršenou reakcí uvolnění (aspirinopodobny syndrom, esenciální atrombium typu II).

3. Nemoci nedostatečného zásobního fondu (Kherzhmansky-Pudlakův syndrom, s Chediakem-Higashiho syndromem).

4. Formy se zhoršenou adhezí destiček (trombóza Bernard-Soulier) a zhoršená hemostáza v plazmě (von Willebrandova choroba).

5. Komplikované anomálie a dysfunkce krevních destiček v kombinaci s jinými genetickými defekty: Wiskott-Aldrichův syndrom, glykogenóza, Ehlers-Danlosův syndrom, Marfan, s CHD, atd.

Získané formy se nacházejí v hemoblastomech, anémii s deficitem B12, DIC, cirhóze, nádorech, parazitárních onemocněních jater, ložiskách chronické infekce, medikaci, urémii, nedostatku vitaminu C, hormonálních poruchách, radiační nemoci, masivní hemotransfuzi, trombóze a obrech. angiomas.

Anamnéza: přítomnost zvýšeného krvácení u příbuzných a kožního hemoragického syndromu (petechie, ekchymóza) od útlého věku s dědičnou TA (zpravidla autozomálně dominantní způsob dědičnosti); recidivující krvácení z nosu (epizody jiného krvácení), dlouhodobé krvácení s poraněním, extrakce zubů a další chirurgické zákroky.

Klinický obraz. Závažnost klinických projevů je variabilní a závisí na typu TP, stupni dysfunkce destiček (plné nebo částečné); se může lišit od jedné epizody krvácení k druhé. První klinické projevy jsou častější v raném nebo předškolním věku. S věkem se může snížit intenzita krvácení. Chlapci a dívky onemocní stejnou frekvencí.

TP je charakterizován mikrocirkulačním hemoragickým syndromem. Kožní krvácení ve formě petechie a ekchymózy, krvácení ze sliznic: nosní, gingivální, děložní, ledvinové, gastrointestinální; pooperační krvácení; vzácně - mozkové krvácení. Endotelové vzorky jsou pozitivní.

Podle našich údajů jsou hlavními příznaky zvýšeného krvácení u dětí s TP nosní krvácení (86%), kožní krvácení (81%), hyperpolymenorea (u 63% dívek, které mají mensis). Na základě izolovaného nosního krvácení u 80% dětí dochází ke kvalitativnímu defektu krevních destiček a pouze u 20% případů je recidivující krvácení z nosu způsobeno lokální patologií horních cest dýchacích nebo hypertenze-hydrocefalického syndromu [1].

Krvácení může být spontánní nebo způsobené působením provokujících faktorů: virových nebo bakteriálních infekcí, chronických zánětlivých onemocnění, zranění, chirurgických zákroků, ozáření, fyzioterapeutických postupů (UFO, UHF), léků nebo inhibitorů krevních destiček.

Většina dětí s TA vykazuje známky dysplazie pojivové tkáně (špatné držení těla, ploché nohy, prolaps mitrální chlopně, další akordy v levé komoře, nefropóza atd.).

„5 (24) listopad 2007

Téma: PEDIATRIKA

1) normální nebo subnormální počet krevních destiček (v některých případech mírné zvýšení nebo snížení počtu krevních destiček na 100 x 109 / l);

2) je narušena morfologie krevních destiček (aniso-, poikilocytóza a vakuolizace);

3) Doba krvácení Duke je prodloužená nebo normální;

4) vynechání krevní sraženiny je nepřítomné, snížené nebo normální;

5) snížení agregace krevních destiček s různými agregáty: ADP v malých a velkých dávkách, adrenalin, kolagen, trombin, ristomycin;

6) přilnavost krevních destiček se při kontaktu se sklem nebo kolagenem rozbije;

7) aktivita dehydrogenáz (sukcinátdehydrogenázy a alfa-glycerofosfátdehydrogenázy) v destičkách je snížena [1].

Pro účely diferenciální diagnostiky s koagulopatií je vyšetřován hemokoagulogram (APTT, PTV, TB) a v případě potřeby faktory srážení krve (VIII, IX).

Pro potvrzení membránového defektu destiček se stanoví glykoproteiny (GP) za použití monoklonálních protilátek (ve specializovaných laboratořích). Zejména během Glantsmanovy trombózy je pozorován kvantitativní a kvalitativní defekt GPIIb / membránového komplexu destiček, v důsledku čehož dochází k narušení vazby krevních destiček na fibrinogen, a proto nedochází k agregaci destiček. Elektronová mikroskopie odhaluje nedostatek granulí v krevních destičkách.

Glantsmanova trombastenie (autosomálně recesivní způsob dědičnosti) a atrombia typu I (autosomálně dominantní dědičnost) vykazují prudký pokles agregace s ADP, adrenalinem, kolagenem a trombinem, ale retrakce krevní sraženiny je snížena nebo chybí v retrakci krevní sraženiny nebo v nepřítomnosti sraženiny. - OK.

V případě TP s porušením „reakce uvolňování“ a „nedostatečného zásobního fondu“ je typická absence agregace kolagenu a agregace „druhé vlny“ pro ADP a adrenalin. Retrakce krevní sraženiny je normální.

V dědičnou hemoragickou trombodistrofii (makrocytární trombodistrofiya Bernard-Soulierův) - auto-chromozomální recesivní dědičnosti - mírná trombocytopenie často převládají obří destičky forma prudce snížila adheze ke sklu a kolagenu rozbitého agregaci s ristocetinem.

U von Willebrandovy choroby (autosomálně dominantní způsob dědičnosti) je sekundární trombocytopatie (snížená adheze ke sklu a kolagenu, narušená agregace s ristomycinem) a defekt v koagulační hemostáze je snížen (aktivita faktoru VIII, úroveň a / nebo aktivita faktorového faktoru je snížena). značky). Typ krvácející směsi (hematomikro-mikrocirkulační).

Podle údajů z námi provedených epidemiologických studií převažují ve struktuře dětí (36%) cytopatie uvolňování trombu (57%) a částečná TP (36%), Glantsmannova trombastenie, atromb, makrocytární trombostrofie Bernard-Soulierovy a Willebrandovy choroby jsou mnohem méně časté [1]..

Léčba TP zahrnuje nouzovou léčbu pro zastavení hemoragického syndromu a profylaktická opatření zaměřená na prevenci nebo redukci krvácení:

1. Plná výživa bohatá na vitamíny, navíc arašídy.

2. Léčba základního onemocnění symptomatickým TP, vyhnutí se předepisování léků a fyzioterapii, které potlačují adhezivní agregační aktivitu trombu.

bocyty (aspirin, analgin, karbenicilin, sulfonamidy, barbituráty, UHF, DDT, UVR, atd.).

3. Angioprotektory (ditsinon, etamzilat sodný 0,25 uvnitř y-1 tabl. Denně).

4. Agregáty (adroxon 0,025% rr 1-2 ml / m, uhličitan lithný v rozmezí 0,05-0,1 g 3-4krát denně, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c v kombinaci s hořčíkovými preparáty - spálená magnézie dovnitř 0,25-0,5 g 3-4 krát denně, magnet B6, magnet rota a kalcium - glukonát, laktát, pantetonát).

5. Inhibitory fibrinolýzy (kyselina epsilon-aminokapronová ve formě 5% roztoku v množství 0,1-0,2 g / kg orálně, pomaba nebo ambene orálně, roztok tranexamové kyseliny-transamcha 5%, exacyl v jediné dávce 10 až 15 mg / kg). kg 3-4 krát denně).

6. Přípravky metabolického působení ve formě dvou schémat (původní metoda): riboxin a orotát draselný uvnitř po dobu 3 dnů, pak vitamin B12 w / m, kyselina listová, vitamíny a B15 uvnitř po dobu 7-10 dnů (1. schéma ); Orotát draselný, kyselina orální lipoová a mono-nukleotid riboflavinu i / m po dobu 10-14 dnů (2. schéma). Všechny léky jsou podávány ve věkových dávkách, jak ukazují naše dlouhodobé zkušenosti, použití metabolitů u dětí s TP a trombocytopenií má dobrý hemostatický účinek, zřejmě v důsledku normalizace metabolických procesů v krevních destičkách [4].

7. Vitaminy C, P, A, askorutin.

8. Hemostatické bylinky (kopřiva, řebříček, jahodový list, pastýřská kabelka, třezalka svatá, jestřábi, oregano, vodní pepř, šípky) - 1 polévková lžíce. byliny (ne více než 2) nalil sklenici vařící vody po dobu 10-15 minut. Vezměte 1 polévková lžíce. nebo 1/2 šálku denně v závislosti na věku.

Léčba dětí s TP je založena na kombinovaném současném použití několika výše uvedených terapeutických činidel. Terapie dědičného TP by měla být kontinuální po dobu nejméně 2-3 týdnů. Zahrnuje základní a profylaktické ošetření. Mnozí výzkumníci správně uvažují o vhodném sezónním ošetření v podzimním, zimním a jarním období (3 kurzy ročně) [6]. Kurzy pro hemostatickou terapii se mohou střídat se zahrnutím různých kombinací léků a hemostatických bylin.

9. Pro lokální zastavení krvácení se používá hemostatická houba, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxon a peroxid vodíku a provádí se jednoduchá přední tamponáda nosu.

10. U těžkého krvácení - in / in epsilon - kyselina aminokapronová 5% rychlostí 1-2 ml / kg nebo kyselina tranexamová 5% (kontraindikováno u krvácení do ledvin), roztok dicinonu 12,5%

1-2 ml, trombokoncentrát 1-2 dávky.

11. Při děložním krvácení vysoce hormonální antikoncepce.

FORECAST pro život v nepřítomnosti intrakraniálního krvácení je příznivý.

1. Pozorování u pediatra a hematologa v IV.

2. Terapie zaměřená na zlepšení adhezivní agregační funkce destiček (metabolity, E-ACC, transamcha, ditsinon, ATP, přípravky hořčíku a vápníku, vitamíny, hemostatické byliny). Ročně se provádí až 2-4 měsíční kurzy v závislosti na závažnosti onemocnění.

3. Rehabilitace ložisek chronické infekce a choleretické terapie.

4. Nepředepisujte léky snižující ad-adherentní agregační funkci krevních destiček (viz výše).

5. Profylaktické očkování není v kompenzaci procesu kontraindikováno. Zvýšení slunečního záření se nedoporučuje.

________________ Číslo předmětu: Pediatrie _________________ '5 (24) Listopad 2007

1. Andreeva N. N. Prevalence a časná diagnóza trombotické cytopatie u dětí: autor. dis. Ph.D. - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Hemoragická onemocnění a syndromy. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Přednemocniční diagnostika nosního krvácení u dětí. Bulletin otorinolaryngologie. - 1991. - № 6. - s. 38-41.

4. Ozhegov A. M. Účinnost použití metabolitů při léčbě idiopatické trombocytopenické purpury a trombocytopatie

u dětí. // Ruská konference. o dětské hematologii. - S.-Pb., 1995. - S. 70.

5. Praktický průvodce nemocí z dětství. Pod generálním redakcí V. F. Kokoliny a A. G. Rumyantsev / Hematologie / dětská onkologie. - M: Medpraktika-M, 2004. - IV svazek. - str. 410-416.

6. Pšenice K. I. Diagnostika dědičné trombocytopatie u dětí: Pomoc při výuce. - Petrohrad, 2004. - 19 s.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. století Praktická hematologie dětství. - Kyjev, 1989. - 397 s.

Léčba pyelonefritidy u dětí

SV MALTSEV, profesor, A. I. SAFINA, MD, docent, Kazanská státní lékařská akademie

Léčba pyelonefritidy u dětí by měla být komplexní, dlouhotrvající a individuální. Je nutné řádně organizovat obecný a motorický režim, racionální výživu, provádět rehabilitaci chronických ložisek infekce, adekvátně a včas předepsat antibakteriální a antioxidační léčbu a v případě potřeby provést imunokorekční a antisklerotickou léčbu. U obstrukční pyelonefritidy je nejprve nutné obnovit normální ošklivou poruchu (například pomocí katétru nebo nefrostomie).

1. Obecná terapeutická opatření

Režim: s aktivním zánětlivým procesem, odpočinek, polopenze (průměrně 5-7 dní).

Obecné zásady dietní terapie v aktivní fázi:

- omezení přijímání výrobků obsahujících přebytečné bílkoviny a extrakční látky;

- vyloučení nebo omezení produktů, jejichž metabolismus vyžaduje vysoké náklady na energii;

- omezení produktů obsahujících přebytek sodíku.

Při akutní pyelonefritidě a exacerbaci chronické 7-10 dnů je předepsána mléčně-zeleninová dieta s mírným omezením proteinu (1,5-2,0 g / kg), soli (až 2-3 g denně) - dieta č. 5 dle Pevsnera M I. Doporučuje se dostatečné pití - o 50% více, než je věková norma, se střídáním mírně alkalických minerálních vod (např. „Slavyanovskaya“, „Smirnovskaya“ atd.) S brusinkovou nebo brusinkovou šťávou.

Základem terapeutické stravy pro chronickou pyelonefritidu v remisi je použití smíšené stravy, která eliminuje funkční zátěž na tubulárním aparátu ledvin (s výjimkou extraktivních látek, koření, okurek, uzených potravin, produktů s ostrou chutí - česnek, cibuli, koriandr atd.) A s ohledem na související metabolické poruchy. Výživa pro poruchy oxalátu poskytuje výjimku, produkty obsahující velké množství kyseliny askorbové a vápníku. Listová zelenina (šťovík, špenát, salát, rebarbora, petržel), řepa, kakao, čokoláda, kyselé plody a ovoce jsou vyloučeny. Pro alkalizaci moči, prevenci hypokalemie a hypomagneémie se aplikuje velké množství neslazených plodů (hrušky, švestky, kuřák). V případě metabolických poruch urátu se doporučuje zahrnout mléko

rostlinné produkty, obiloviny, citron. Potraviny bohaté na purinové báze jsou vyloučeny: houby, pečené maso, drůbež, masové konzervy a ryby, marinády, uzená masa, droby, šproty, koláče. Je-li fosfaturie zakázána: sýr, játra, kuře, houby, ořechy, kakao, čokoláda, fazole, petržel, žloutek, sleď, ketov kavov. Povoleno v omezeném množství: mléko, moučné výrobky, tvaroh, pohanka, oves, kukuřice. Doporučeno: maso, rostlinné tuky, ryby.

Pro zvýšení diurézy se podává velké množství tekutiny, což přispívá ke snížení koncentrace moči a krystalizaci různých solí. Doporučuje se příjem slabě alkalických a málo mineralizovaných minerálních vod (Smirnovskaya, Slavyanovskaya ve výši 2-3 ml / kg hmotnosti na recepci do 20 dnů

2-3 chodů ročně), odvar z bylin (lískový oříšek, jetel jetel, knotweed, jahody, přeslička, atd.), Odvar z ovsa. Tento režim je zvláště důležitý při pozorování v horkém období a večer, kdy je moč nejvíce koncentrovaný, což vytváří podmínky pro krystalizaci různých solí v ledvinách a močovém měchýři.

• Dodržování režimu „pravidelného“ močení (po 2-3 hodinách - v závislosti na věku).

• Denní hygienická opatření (pečlivé WC vnější genitálie).

2. Antibakteriální terapie

Úspěch léčby pyelonefritidou u dětí do značné míry závisí na včasnosti předepisování a správnosti volby antimikrobiální terapie. Jednou z hlavních podmínek léčby by mělo být mikrobiologické vyšetření moči provedené pacientem před zahájením léčby. Před izolací patogenu je empiricky předepsána „startovací“ antibakteriální terapie (tabulka 1), tj. Je založena na znalostech etiologických charakteristik nejpravděpodobnějších patogenů pyelonefritidy a jejich citlivosti na antibiotika.

Při výběru léku pro empirickou počáteční terapii pyelonefritidy u dětí se zaměřují na antibiotika, která jsou vysoce účinná proti rodině Estetomaypaseae a zejména proti E.soI, protože je dnes hlavním původcem pyelonefritidy u dětí. Údaje o rezistenci rodu Eshetopaseae v Kazani v letech 2001-2003 (Safina A.I.) jsou uvedeny níže (obr. 1).

Co je to trombocytopatie, jak se projevuje a léčí

Trombocytopatie - co to je? Jedná se o onemocnění, při kterém počet krevních destiček v krvi zůstává normální (nebo blízký), ale jejich základní funkce jsou porušeny.

To je rozšířené utrpení. Trombocytopatie se projevuje především jako porucha krvácení. Je příčinou dlouhodobého krvácení z řezů, odřenin a nosu v důsledku operací, menstruace atd.

Je těžké diagnostikovat nemoc, protože její projevy mohou být stejně příznaky jiných nemocí. Pacienti jsou často dlouho a neúspěšně léčeni specialisty jiného profilu, například Laury nebo gynekologa. To, že příčina krvácení může být způsobena trombocytopatií a konzultace hematologa je nutná, to prostě nenastane. V tomto případě může správná a včasná diagnóza významně zmírnit stav pacienta.

Symptomy a projevy

Známky nemoci mohou být jasně vyjádřeny, pak diagnóza nebude obtížná. Ale dospělým často chybí živé projevy.

  • hemoragický syndrom (zvýšené krvácení krevních cév), který je doprovázen výskytem krvácení na kůži a / nebo sliznicích;
  • výskyt petechiálních a ekchymních lézí na těle s minimálním dopadem (například při kontaktu s hrubým oděvem);
  • "bezzubé" nosní dříky, které se nezastaví na dlouhou dobu;
  • po narušení celistvosti tkání, po poranění nebo drobných odřeninách, krev proudí po dlouhou dobu;
  • krvácení dásní v nepřítomnosti orální choroby;
  • krvácení do skléry oka;
  • jiné typy krvácení - gastrointestinální, gynekologické atd.

Častá ztráta krve, dokonce i v malých množstvích, vede ke všeobecnému zhoršení stavu pacienta.

V této souvislosti se může vyvinout anemický syndrom, který je charakterizován:

  • závratě;
  • tachykardie;
  • snížení tlaku;
  • únava, obecná slabost;
  • bledý
  • omdlévání a mdloby.

Při trombocytopatii se navíc mohou vyskytnout následující příznaky:

  • snížení obsahu kyslíku v krvi (hypoxie);
  • hypovitaminóza;
  • nedostatek vitamínu B12;
  • nízký krevní hemoglobin;
  • smísení rovnováhy pH ve směru okyselení (acidóza);
  • náchylnost k infekčním onemocněním;
  • sepse.

Klasifikace nemocí

Trombocytopatie se dělí na vrozené a získané. V prvním případě dochází k dědičné povaze onemocnění.

Tyto patologie jsou rozděleny do následujících typů:

  • disagregační trombocytopatie;
  • defektní uvolňovací reakce;
  • s nedostatečným skladováním granulí a jejich složek;
  • se zhoršenou adhezí destiček;
  • trombocytopatie kombinovaná s různými vrozenými vadami;
  • neidentifikované formy onemocnění.

Všechny z nich mají odlišnou patogenezi a vyžadují specifickou léčbu.

Získané trombocytopatie jsou symptomatické a vyvíjejí se na pozadí a pod vlivem dalších zdravotních problémů, například patologií ledvin, jater, onkologických onemocnění.

Důvody

Hlavním provokačním faktorem dědičné trombocytopatie jsou defekty v genech zodpovědných za práci krevních destiček v různých stadiích hemostázy.

Získaná trombocytopatie vzniká v důsledku:

  • léky, které narušují fungování krevních destiček, produkci a kvalitu krevních destiček (jedná se o různé skupiny penicilinů, nesteroidních protizánětlivých léčiv, aspirinu atd.);
  • nedostatek vitamínu B12 v potravinách;
  • onemocnění jater - cirhóza, paraziti v těle, nádory různých etiologií;
  • DIC;
  • leukémie;
  • selhání ledvin;
  • hemoragická vaskulitida;
  • radiační nemoc;
  • trombóza.

Řada faktorů může zhoršit průběh onemocnění, vyvolat zvýšení symptomů:

  • užívání alkoholu;
  • dlouhý pobyt na slunci;
  • léky, které podporují ředění krve;
  • využití fyzioterapie (UFO, UHF);
  • použití octa, nádobí s ním;
  • nedostatek živočišných bílkovin.

Dětská nemoc

Trombocytopatie v dětství může nastat velmi široce. Nicméně, hlavní rys, který se vyskytuje v naprosté většině případů je hemoragický syndrom různé závažnosti. Pravidelně dochází i při lehkých traumatických účincích (od tření s hrubým hadříkem až po rány).

Hemoragický syndrom se může projevit ve formě malých modřin, těžkých krvácení, hematomů atd.

Pro děti je typické prodloužené hojení pupeční rány. Kousání je doprovázeno krvácením.

U starších dětí, časté krvácení z nosu, dlouhodobé hojení drobných řezů a odřenin, doprovázené výraznou ztrátou krve.

Během puberty, dívky zažívají těžké a dlouhodobé menstruace a krvácení, které nejsou spojeny s cyklem.

Vzhledem ke všem výše uvedeným skutečnostem může dítě pociťovat nejen anemický syndrom, jako dospělý, ale i další, závažnější patologie. Například prolaps mitrální chlopně, flatfoot, skolióza, nefropóza, atd. To je způsobeno celkovou slabostí těla.

Těhotenství

Přítomnost tohoto onemocnění u ženy s dítětem vyžaduje další konzultace s hematologem a pečlivější výběr léků. Těhotné ženy by proto neměly předepisovat léky, které inhibují funkci krevních destiček, protože to může vést k prodlouženému krvácení.

Pokud je nutná substituční léčba, provádí se speciálními krevními přípravky, které obsahují normální krevní destičky.

Děti mohou dědit trombocytopatii od matky, narozené se známkami hemoragické diatézy. Pro všechny novorozence je vyžadováno hematologické vyšetření.

Jak je diagnostikována

V přítomnosti krvácení se pacient nejprve obrátí na terapeuta, který ho nasměruje na specialisty jiných profilů. Povinná konzultace s hematologem a lékařem užšího profilu: gynekolog, Laura, zubař atd. V závislosti na lokalizaci krvácení.

Pro správné stanovení diagnózy musí pacient podstoupit vyšetření jako:

  • endotelový test;
  • krevní testy na obsah a funkci krevních destiček (agregace, adheze, retrakce krevní sraženiny), jakož i obecné;
  • stanovení doby trvání krvácení a koagulace;
  • hodnocení funkce tvorby krve (je-li to nutné);
  • vzácně trepanobiopsie.

Jaká léčba je předepsána

Pokud je diagnóza potvrzena a je stanoven specifický typ trombocytopatie, je pacient léčen léčbou a klinickými pokyny.

V závislosti na typu onemocnění se používá 1 ze 3 způsobů léčby:

  • etiotropic, který má za cíl odstranit příčinu a je používán pouze pro získanou trombocytopatii;
  • profylaktické, podporující stav pacienta, bez dalšího vývoje patologie;
  • k okamžitému odstranění problému, může dokonce znamenat operaci.

Kromě toho je pacientovi předepsána speciální dieta. Výživa může hrát významnou roli v léčbě trombocytopatie. Takže alkohol, ocet v jakékoliv formě je zcela vyloučen. Doporučuje se zvýšit obsah živočišných bílkovin ve stravě, obohatit potraviny o produkty obsahující vitamíny C, P, A. Peanut je užitečný.

Z léků předepsaný kurz vitamín-minerální komplex. Přidají se léky, které stimulují metabolismus, a vazokonstriktor, například předepsaný fibrinový film a kyselina aminokapronová.

Lidské léky mohou být také užitečné. Čaje, bylinné přípravky a infuze, které zlepšují srážení krve a jeho složení jsou doporučeny pro použití.

Prognózy

Závisí na mnoha faktorech: typu trombocytopatie, místě krvácení a jeho intenzitě.

S včasnou diagnózou a správnou léčbou jsou prognózy do budoucna obecně příznivé.