Trombocytopenická idiopatická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura je pozorována v různých věkových skupinách, avšak děti a mladí lidé jsou častěji nemocní. Dospělí ITP se vyskytují v každém věku, ale obvykle u lidí ve věku 20-40 let. U chlapců a dívek je nemoc detekována se stejnou frekvencí. U dospělých jsou ženy častěji nemocné. Poměr nemocných žen a mužů se pohybuje od 4: 3, 3: 1; na 100 tisíc obyvatel je 4,5 mužů a 7,5 žen. Prevalence ITP u dětí a dospělých se pohybuje od 1 do 13% na 100 tisíc lidí a roční nárůst ITP podle J.N. George a kol. (1995) je 10-125 pacientů (dětí a dospělých) na 1 milion obyvatel.

Symptomy ITP jsou známy již od doby Hippokratu, ale až v roce 1735 ji Verlhof izoloval do samostatné nozologické jednotky a popsal ji jako „nemoc skvrnitých krvácení“ u mladých žen.

Etiologie a patogeneze. Etiologie onemocnění není přesně stanovena. U dětí je vývoj ITP obvykle pozorován po infekčním onemocnění, zejména virovém (chřipka, spalničky, zarděnka, plané neštovice, HIV atd.), Očkování a přetrvávání virů (virus Epstein-Barr - EBV, cytomegalovirová infekce - CMV) a parvovirus B19. Při zjišťování důvodů, které vedly k rozvoji ITP u dospělých, je třeba vzít v úvahu stejné faktory, a to především předcházející infekční procesy. Některá léčiva mohou způsobit rozvoj imunitní trombocytopenie: chinidin, soli zlata, antibiotika, kyselina nalidixová, trimethoprim, paracetamol, kyselina salicylová, různé nesteroidní protizánětlivé léky, kaptopril, morfin, heparin a další léky. V posledních letech byly získány přesvědčivé důkazy o úloze infekce Helicobacter pylory při vývoji idiopatické trombocytopenické purpury (Michel M. et al., 2002). Podle studie K. Kohdy a spoluautorů (2002), s vyloučením této infekce, 63,2% pacientů vykazovalo významný nárůst hladin krevních destiček a naopak významný pokles IgG.

Idiopatická trombocytopenická purpura je získané onemocnění. Při vývoji ITP hraje určitou roli dědičná predispozice: autozomálně dominantní typ přenášený kvalitativní méněcenností destiček. ITP je charakterizována zvýšenou destrukcí krevních destiček v důsledku tvorby protilátek proti jejich membránovým antigenům, způsobených abnormální odpovědí na antigeny. Základem patologického procesu v ITP je rozpad imunologické tolerance na vlastní antigen.

Klasifikace: Existují akutní (trvající 3 až 6 měsíců) a chronické formy ITP. Ty jsou rozděleny do možností:

a) se vzácnými relapsy;

b) s častými recidivami;

c) průběžně relapsující průběh.

Akutní exacerbace (krize), klinická remise (absence jakýchkoli projevů hemoragického syndromu s perzistentní trombocytopenií) a klinická a hematologická remise se vyznačují obdobím onemocnění.

Pro ITP jsou charakteristická následující kritéria:

1) izolovaná trombocytopenie (krevní destička 9 / l) v nepřítomnosti jiných odchylek ve výpočtu krevních buněk;

2) nepřítomnost klinických a laboratorních příznaků onemocnění u krevních příbuzných;

3) normální nebo zvýšený počet megakaryocytů v kostní dřeni;

4) absence morfologických a laboratorních znaků charakteristických pro dědičné formy trombocytopenie;

5) absence klinických projevů jiných onemocnění nebo faktorů, které mohou způsobit trombocytopenii u pacientů (například systémový lupus erythematosus, infekce HIV, akutní leukémie, myelodysplastický syndrom, a-gamma globulinémie, léčba některými léky);

6) detekce antiplateletových protilátek TpA-IgG nebo sérových protilátek;

7) účinek léčby kortikosteroidy.

Akutní forma ITP se vyskytuje hlavně u dětí (80-90%). Dítě, častěji po infekčním onemocnění nebo očkování, a obvykle po 3 týdnech počet trombocytů náhle klesá a hemoragický syndrom se vyvíjí podle typu mikrocirkulace. Hemoragický syndrom je obvykle reprezentován kožními krvácení (petechie, purpura, ekchymóza), krvácením na sliznicích, krvácením ze sliznic (nosní, gingivální, z extrahovaného zubu, dělohy, méně často - melena, hematurie). Fyzické vyšetření pacienta, s výjimkou hemoragického syndromu, dalších lézí léze (intoxikace, lymfadenopatie a hepatosplenomegálie) nejsou detekovány. U některých pacientů se však zvětšují játra a slezina. V případě významného snížení počtu krevních destiček se riziko vzniku krvácení zvyšuje s rozvojem závažné posthemoragické anémie, která představuje ohrožení života pacienta. Hlavní příčinou úmrtí, i když poměrně vzácné (méně než 1% v ITP), je intrakraniální krvácení. Rizikové faktory těchto faktorů jsou následující: extrémní závažnost kožního hemoragického syndromu s petechií umístěnými na uších, obličej, sliznice ústní dutiny, krvácení do skléry, krvácení z nosní sliznice s počtem krevních destiček menším než 20 x 10 9 / l.

U dětí starších 10 let a dospělých je častěji chronická forma ITP. Kromě toho se idiopatická forma onemocnění často vyvíjí bez zjevného spojení s jakoukoliv předchozí nemocí, ačkoli při pečlivém užívání v minulosti je často možné identifikovat provokativní faktory, jako je akutní akutní respirační virová choroba, bolest v krku, dlouhodobé užívání léčiv, prodloužený kontakt s chemickými faktory ( barvy, nitro-smalty a pesticidy), atd. Hlavním klinickým příznakem onemocnění jsou krvácení způsobené trombocytopenií. Závažnost hemoragického syndromu je zcela odlišná - od jednotlivých modřin a malých petechií až po masivní krvácení z vnitřních orgánů a krvácení v životně důležitých orgánech a centrech. Pozorujte hematurii (ledvinovou pánev, močový měchýř, močovou trubici), krvácení z gastrointestinálního traktu (krvavé zvracení, melena) a krvácení v mozku, v sítnici. Hemoragie na kůži ve formě petechie a ekchymózy jsou často lokalizovány na předním povrchu trupu a končetin. Mohou se objevit v místě vpichu injekce. Na sliznici ústní dutiny se často vyskytuje hemoragická vezikulitida a bullae. Hemoragie na obličeji, ve spojivkách, na rtech jsou považovány za vážný příznak, který naznačuje možnost krvácení v mozku. Recidivující gingivální a epistaxe jsou často hojné. Jediným příznakem onemocnění je často menoragie, která se objevuje na počátku puberty. Krvácení při extrakci zubu se ne vždy vyskytuje, začíná bezprostředně po zákroku a trvá několik hodin a dnů. Ale po zastavení se zpravidla neobnovují.

Zvýšení velikosti sleziny není typické pro chronické ITP, i když někdy je možné pomocí ultrazvuku detekovat střední splenomegalii. Během ITP nejsou ve slezině žádné specifické změny. Morfologické vyšetření ukázalo hyperplazii lymfoidní tkáně, vyjádřenou expanzí zárodečných center folikulů, výskytem široké perifolikulární zóny mladých lymfoidních prvků. Velikost jater během ITP se také obvykle nemění. Ve studii periferní krve bylo zjištěno snížení počtu krevních destiček (vždy 9 / l, často až na nulu). V případech, kdy počet krevních destiček přesahuje 50 x 10 9 / l, je vzácně pozorována hemoragická diatéza.

Hladiny erytrocytů a hemoglobinu mohou být normální. Pokud se vyvíjí anémie, pak je ve většině případů nedostatek železa (v důsledku ztráty krve). U některých pacientů má anémie, jako je trombocytopenie, imunitní původ s pozitivním Coombsovým testem. Obsah leukocytů u většiny pacientů je normální nebo mírně zvýšený. Leukopenie je pozorována při kombinované lézi dvou nebo tří hemopoézních výhonků. Doba krvácení u pacientů s ITP je prodloužena, retrakce krevní sraženiny je snížena.

Léčba ITP. Při léčbě autoimunitní trombocytopenie jakéhokoliv původu je tradiční užívání kortikosteroidních hormonů (především), intravenózních imunoglobulinů, splenektomie a cytostatických imunosupresiv.

Spontánní zotavení u dospělých s chronickou ITP je extrémně vzácné. S hladinou krevních destiček> 50 x 10 9 / l při absenci hemoragického syndromu neexistuje indikace pro léčbu. Nicméně, s hladinou krevních destiček 20-30 x 10 9 / l a 9 / l a hemoragickým syndromem (nebo identifikací rizikových faktorů pro krvácení, jako je hypertenze, peptický vřed nebo aktivní životní styl), pacienti potřebují léčbu.

U dospělých pacientů s chronickou ITP jsou glukokortikoidy považovány za standardní léčebnou metodu a používají se jako počáteční léčba středně závažné až těžké trombocytopenie s hemoragickými projevy. HA jsou indikovány pro dospělé pacienty s ITP s počtem krevních destiček 9 / l (včetně nepřítomnosti klinických projevů), s minimální purpurou, stejně jako s těžkým hemoragickým syndromem. V posledních letech se stále častěji používají intravenózní imunoglobuliny (IgG) při léčbě ITP, které inhibují tvorbu protilátek. Nejčastěji se používají u pacientů rezistentních na HA nebo jiných metod léčby, i když se také používají jako metoda primární terapie. V komplexní terapii pacientů s ITP se také používají antithymické (ATH) a anti-lymfocytární (ALG) imunoglobuliny.

S neúplným a nestabilním účinkem léčby pacientů s ITP (obvykle 3-4 měsíce po zahájení léčby) dochází k indikacím splenektomie. Splenektomie se provádí nejdříve 1 rok po diagnóze. Největšími obtížemi v terapeutickém plánu jsou pacienti s ITP po neefektivní splenektomii, u nichž je návrat k hormonální terapii neúspěšný nebo působí dočasně a nestabilně i při použití vysokých dávek hormonů. Tento pacient je indikován k léčbě cytostatickými imunosupresivy v kombinaci s kortikosteroidními hormony. Je však třeba zdůraznit, že použití imunosupresiv před splenektomií je iracionální, protože tato léčba zhoršuje podmínky pro následnou operaci, která je zřídkakdy nezbytná. Navíc u mladých pacientů a dětí je léčba cytotoxickými léky plná mutagenního účinku a sterility. Proto je použití cytotoxických léků spíše „zoufalá“ terapie v případě neefektivní splenektomie.

Symptomatická léčba hemoragického syndromu u trombocytopenie zahrnuje lokální a obecná hemostatická činidla. Racionální použití ACC, adroxonu, kyseliny askorbové, askorutinu a dalších prostředků. Lokálně, zejména u nosních krvácení, jsou široce používány hemostatická houba, oxidovaná celulóza, adroxon, lokální kryoterapie a ACC. Indikace pro transfuzi červených krvinek by měly být přísně omezeny (hluboká akutní anémie), a aby se zabránilo opětovné imunizaci pacienta leukocyty a destičkami, jsou vylity pouze promyté červené krvinky, jejichž dávka je zvolena individuálně. Potřeba transfúze krevních destiček u imunitní trombocytopenie je kontroverzní.

Předpověď. Prognóza života je většinou příznivá. U převážné většiny dětí (80–90%) má ITP za následek spontánní zotavení, s nebo bez léčby. K zotavení dochází obvykle během 6 měsíců, protože protilátky proti krevním destičkám mohou cirkulovat v krvi po dobu 3-6 měsíců. Pacienti s chronickou ITP potřebují neustálé monitorování. Nadměrné krvácení v těžké formě může být smrtící.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura patří do skupiny diatézy. Mezi všemi typy diathesis, purpura této formy je nejvíce obyčejný. Nedávno bylo onemocnění rozpoznáno jako idiopatické.

V posledních letech se však stále více odborníků přiklánělo k názoru, že toto onemocnění je ve svém původu autoimunitní. Výzkum v této oblasti se zabývá částí medicíny - hematologie.

Co je to nemoc?

Trombocytopenická funkce je doprovázena hemoragickou vyrážkou, stejně jako změnou počtu krevních destiček.

Trombocytopenie je v tomto případě charakterizována snížením jejich počtu. S touto skutečností byla nemoc poprvé svázána v XVIII století, a to bylo provedeno německým lékařem P. Verlgof. Proto se jinak fialová nazývá "Verlgofova choroba".

Tam je regionální závislost trombocytopenic purpura. V různých geografických oblastech se počet případů na 100 tisíc lidí pohybuje od jedné do třinácti. Z dětí na 100 tisíc osob onemocní maximálně dva lidé.

Nejčastější pacienti s trombocytopenickou purpurou:

• Dívky;
• Mladé dívky a ženy;
• Ženy středního věku.

V ICD-10 má idiopatická trombocytopenická purpura kód D69.3

Pro purpuru charakterizované přítomností primárních a sekundárních změn. Tento okamžik je nezbytně zohledněn v diferenciální diagnostice.

Sekundární změny zahrnují důsledky dříve přenesených a aktivních onemocnění:

• Vaskulitida;
• Systémový lupus erythematosus;
• Zhoubné novotvary a léze;
• Akutní a chronická leukémie.

Změny v těle s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

Hlavní patologické změny se vyskytují ve složení krve. Hlavní místo v mechanismu procesů je obsazeno imunitními změnami a genetickou predispozicí.

Geneticky, člověk dostane tendenci krevních destiček k předčasnému stárnutí. Vzhledem ke ztrátě jejich funkčnosti a neobvyklé formě smrti destiček ve slezině dochází rychleji. Důvodem je nadměrná fagocytární aktivita.

Makrofágy se stávají destičkovými antigeny. Tento proces je způsoben některými možnými provokativními faktory. Úloha posledně jmenovaného je často ovlivňována příjmem určitých léků nebo předchozí infekcí. Když jsou antigeny v kontaktu s lymfocyty, produkují se protilátky typu destiček.

Hlavním problémem je, že protilátky ztrácejí kontrolu nad rozpoznávacím systémem přátelských a nepřátelských látek. Existuje likvidace vlastních destiček. To je hlavní příčina trombocytopenie.

Nedostatečná hladina krevních destiček v krvi vede ke snížení obsahu hormonu serotoninu v těle, ke zvýšení propustnosti kapilární membrány. Krvácení se vytváří díky uvolnění červených krvinek z lůžka krevních cév.

Pravděpodobné příčiny idiopatické trombocytopenické purpury

Přesná etiologie idiopatické purpury není známa. Nyní vědci vidí genetickou predispozici jako hlavní příčinu nemoci.

Faktem je, že v řadě rodin, kde proběhla trombocytopenická purpura, existovaly podobné případy onemocnění u předchozích generací příbuzných. Zbývající faktory stojí za zmínku, ale nelze je označit za dostatečně přesvědčivé.

Patří mezi ně:

• Bakteriální infekce;
• Selhání vakcíny;
• Pooperační období;
• Důsledky těžkých zranění;
• Důsledky hypotermie;
• Důsledky léků.

Dříve přenesená bakteriální infekce byla zaznamenána u více než 10% případů idiopatické purpury.

Tento bod platí jak pro dospělé, tak pro děti. Představuje HIV, mononukleózu a dokonce i plané neštovice.

Několik procent dětí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou jí onemocnělo po očkování BCG.

Případy idiopatické purpury byly hlášeny, když pacienti dříve užívali některé léky, včetně: t

• Indometacin;
• Kyselina acetylsalicylová;
• Furosemid;
• Clonazepam;
• Ampicilin;
• Levamisol a další.

Všechny výše uvedené faktory vedou ke snížení počtu krevních destiček.

Výsledkem reakce organismu během období idiopatické purpury se stávají útvary uvnitř krve, které lze charakterizovat jako symbiózu antigenů a protilátek. Tělo začíná proces jejich zničení, ke kterému dochází přímo ve slezině.

Existence krevních destiček trvá asi týden. Kvůli jejich krátké životnosti je narušena integrita stěn cév.

Důsledky jsou:

• Krvácení (zvýšení, když je dosaženo kritického Frank čísla);
• Změny v kontraktilitě;
• Poruchy tvorby krevní sraženiny.

Mělo by být objasněno, že kritickým číslem Franka se rozumí, že počet krevních destiček na 1 μl nepřesahuje 25-30 tis.

Odhadovaná etiologie idiopatické trombocytopenické purpury odhalila řadu vlastností onemocnění u kojenců.

Mezi těmito funkcemi vystupují:

• Nejčastější výskyt patologie u chlapců;
• Matky kojenců měly během těhotenství komplikace;
• Jednodušší způsob identifikace rizikových faktorů.

Klinické projevy trombocytopenické purpury

Nejběžnějším příznakem idiopatické purpury je tzv. Hemoragický syndrom.

Její podstata spočívá v neočekávaném krvácení na kůži a sliznicích. Dalším projevem je periodické krvácení.

Hemoragické příznaky onemocnění:

• Petechie na kůži a sliznicích;
• Rozdíly v pigmentové barvě;
• Výskyt krvácení v noci;
• Žádná reakce na vychytávky a manžety;
• Asymetrie hemoragických projevů;
• Nedostatek výčnělků pod kůží.

Rozdíl ve zbarvení se postupně podobá barvě leopardí srsti. Pokud děti onemocní, pak se na nich objeví charakteristická vyrážka na sliznicích očí a úst.

U dospělých i dětí je petechie nejčastěji pozorována na kůži předního povrchu těla i na končetinách. Skvrny na krku se vyskytují mnohem méně často.

Ke zbývajícím příznakům nemoci:

• Mírná slabost;
• Atypické zvýšení teploty.

Krvácení má průměrnou úroveň nebezpečí, protože vznikají nejen z nosních sliznic. Žaludek, ledviny a střeva často krvácí. Krev se nachází ve stolici, moči a zvracení. U žen a dívek se v období nemoci stává hojný menstruační tok..

Největší nebezpečí v případě idiopatické purpury je mozkové krvácení. Vyskytují se velmi vzácně - maximální rychlost je 1-2% ze všech zaznamenaných případů.

Rozpoznat okamžik krvácení může být následující:

• Bolesti hlavy;
• Křeče;
• Zatemnění vědomí;
• Zvracení;
• Neurologické projevy;
• Závratě.

Vylití v případě onemocnění ITP se může objevit ve spojivkové membráně oka nebo v sítnici. U kojenců existuje poměrně silný klinický obraz. Slezina se velmi významně zvyšuje.

Existují také anemické projevy:

• Oplachování kůže;
• Silná slabost;
• Namodralý odstín kůže v blízkosti nasolabiálního trojúhelníku;
• Studená na dotek nohy a ruky.

Starší pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou netrpí významným zvýšením objemu sleziny a jater. A anemické projevy nemoci nejsou vůbec pozorovány.

Klasifikace ITP

Idiopatická trombocytopenická purpura může mít odlišný průběh.

Existují dvě hlavní formy onemocnění:

Akutní forma prochází do šesti měsíců. Zatímco chronická trvá mnohem déle.

Chronická idiopatická trombocytopenická purpura se vyznačuje opakováním cyklů krizí a remisí.

Zde se klasifikace onemocnění provádí podle cyklické frekvence:

• Kontinuální relapsy;
• Časté cykly;
• Vzácné cykly.

Klasifikace onemocnění se vztahuje na období exacerbací. Forma trombocytopenické purpury je určena v závislosti na tom, zda dochází ke krvácení.

Rozlišují se tyto dvě formy:

• Mokré zhoršení;
• Suchá exacerbace.

Převážná většina případů je akutní. V důsledku toho je pacient v remisi, a to jak hematologicky, tak klinicky. Remise je perzistentní. Chronický kurz se vyvíjí ne více než v 10-15% případů.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typem hemoragické diatézy, charakterizované nedostatkem červených krevních destiček - destiček, často způsobených imunitními mechanismy. Známky trombocytopenické purpury jsou spontánní, mnohonásobné, polymorfní krvácení v kůži a sliznicích, stejně jako nosní, gingivální, děložní a další krvácení. Pokud je podezření na trombocytopenickou purpuru, vyhodnocují se anamnestická a klinická data, celkový krevní obraz, koagulogram, ELISA, mikroskopické vyšetření krevního nátěru, punkce kostní dřeně. Pro léčebné účely jsou pacientům předepsány kortikosteroidy, hemostatické léky, cytostatická léčba, provádí se splenektomie.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba, benigní trombocytopenie) je hematologická patologie charakterizovaná kvantitativním nedostatkem krevních destiček, doprovázeným tendencí ke krvácení, rozvojem hemoragického syndromu. U trombocytopenické purpury klesá hladina krevních destiček v periferní krvi významně pod fyziologickou - 150x10 9 / l, s normálním nebo mírně zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni. Frekvence výskytu trombocytopenické purpury se řadí mezi první hemoragickou diatézu. Nemoc se projevuje obvykle v dětství (s vrcholem v raném a předškolním období). U adolescentů a dospělých je patologie detekována 2-3 krát častěji u žen.

Klasifikace trombocytopenické purpury zohledňuje její etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje několik možností - idiopatická (Verlgofova choroba), iso-, trans-, hetero- a autoimunitní trombocytopenická purpura, což je komplex symptomů (symptomatická trombocytopenie).

S proudem akutních, chronických a opakujících se forem. Akutní forma je typická pro děti, trvá až 6 měsíců s normalizací hladiny krevních destiček v krvi, nemá žádné relapsy. Chronická forma trvá déle než 6 měsíců, je častější u dospělých pacientů; recidivující - má cyklický průběh s opakováním epizod trombocytopenie po normalizaci hladin krevních destiček.

Příčiny trombocytopenické purpury

Ve 45% případů se objevuje idiopatická trombocytopenická purpura, která se spontánně vyvíjí bez zjevného důvodu. Ve 40% případů trombocytopenie předchází přibližně 2-3 týdny před infekcí různá infekční onemocnění (virová nebo bakteriální). Ve většině případů se jedná o infekce horních cest dýchacích nespecifického geneze, u 20% z nich jsou specifické (neštovice kuřat, spalničky, zarděnka, příušnice, infekční mononukleóza, černý kašel). Trombocytopenická purpura může komplikovat průběh malárie, břišní tyfus, leishmaniózu, septickou endokarditidu. Někdy se trombocytopenická purpura objevuje na pozadí imunizace - aktivní (vakcinace) nebo pasivní (podávání y-globulinu). Trombocytopenická purpura může být spuštěna užíváním léků (barbiturátů, estrogenů, arsenu, rtuti), prodlouženého vystavení rentgenovým paprskům (radioaktivní izotopy), rozsáhlé operaci, traumatu, nadměrnému ozáření. Existují rodinné případy onemocnění.

Většina variant trombocytopenické purpury má imunitní charakter a je spojena s tvorbou protilátek proti krevním destičkám (IgG). Tvorba imunitních komplexů na povrchu krevních destiček vede k rychlé destrukci krevních destiček a snižuje jejich očekávanou délku života na několik hodin namísto 7-10 dnů za normálních podmínek.

Izoimunní forma trombocytopenické purpury může být způsobena vstupem "cizích" krevních destiček do krve po opakovaných krevních transfuzích nebo destičkách, jakož i antigenní nekompatibilitě krevních destiček matky a plodu. Heteroimunitní forma se vyvíjí, když je antigenní struktura destiček poškozena různými činidly (viry, léky). Autoimunitní varianta trombocytopenické purpury je způsobena výskytem protilátek proti vlastním nezměněným antigenům krevních destiček a je obvykle kombinována s jinými onemocněními stejné geneze (SLE, autoimunitní hemolytická anémie). Vývoj transimunní trombocytopenie u novorozenců je spouštěn antitrombotickými autoprotilátkami procházejícími placentou matky, která trpí trombocytopenickou purpurou.

Nedostatek krevních destiček v trombocytopenické purpuře může být spojen s funkčním poškozením megakaryocytů, což je porušení procesu vyhodnocování červených krvinek. Například komplex Verlgof symptomů je způsoben neúčinností hemopoézy při anémii (B-12 deficientní, aplastické), akutní a chronické leukémii, systémových onemocněních orgánů tvořících krev (retikulosy), metastázách kostní dřeně zhoubných nádorů.

U trombocytopenické purpury dochází k porušení tvorby tromboplastinu a serotoninu, snížení kontraktility a zvýšení propustnosti kapilárních stěn. To je spojeno s prodloužením doby krvácení, narušením srážení krve a retrakcí krevní sraženiny. V hemoragických exacerbacích je počet krevních destiček snížen na jednotlivé buňky v přípravku a během remise je obnoven na úroveň pod normou.

Příznaky trombocytopenické purpury

Trombocytopenická purpura se klinicky projevuje, když hladiny krevních destiček klesnou pod 50x109 / l, obvykle 2-3 týdny po expozici etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácení v petechiálním skvrněném typu. U pacientů s trombocytopenickou purpurou se pod kůží objevují bezbolestné vícečetné krvácení do sliznic („suchá“ verze) a také krvácení („mokrá“ verze). Vznikají spontánně (často v noci) a jejich závažnost neodpovídá síle traumatického dopadu.

Hemoragické vyrážky jsou polymorfní (od drobných petechií a ekchymózy až po velké modřiny a modřiny) a polychromní (od jasně fialově modré po světle žlutozelenou v závislosti na době výskytu). Nejčastěji se hemoragie objevují na přední straně trupu a končetin, vzácně v obličeji a krku. Hemoragie jsou také stanoveny na sliznici mandlí, měkkém a tvrdém patře, spojivce a sítnici, ušním bubínku, tukové tkáni, parenchymálních orgánech, serózních membránách mozku.

Patogenní intenzivní krvácení - nos a dásně, krvácení po odstranění zubů a tonzilektomie. Může se objevit hemoptýza, krvavé zvracení a průjem, krev v moči. U žen převažuje krvácení dělohy ve formě menoragie a metrorrhagie, stejně jako krvácení do ovulace do dutiny břišní se symptomy mimoděložního těhotenství. Ihned před menstruací se objevují kožní hemoragické prvky, nos a další krvácení. Tělesná teplota zůstává normální, možná tachykardie. Trombocytopenická purpura má střední splenomegalii. Když se u krvácivého krvácení rozvine anémie vnitřních orgánů, hyperplazie červené kostní dřeně a megakaryocytů.

Léková forma se projevuje krátce po užití léku, trvá 1 týden až 3 měsíce se spontánním zotavením. Radiační trombocytopenická purpura je charakterizována těžkou hemoragickou diatézou s přechodem kostní dřeně do hypo- a aplastického stavu. Infantilní forma (u dětí mladších 2 let) má akutní nástup, závažnou, často chronickou a výraznou trombocytopenii (9 / l).

Během trombocytopenické purpury jsou detekovány období hemoragické krize, klinické a klinicko-hematologické remise. Při hemoragických krizích dochází k výraznému krvácení a laboratorním změnám, během klinické remise proti trombocytopenii se neobjeví krvácení. Při úplné remisi nedochází ke krvácení a laboratorním změnám. Akutní post-hemoragická anémie je pozorována při trombocytopenické purpuře s velkou ztrátou krve a chronickou anémií z nedostatku železa s dlouhodobou chronickou formou.

Nejhorší komplikace - krvácení v mozku se náhle vyvíjí a rychle postupuje, doprovázené závratěmi, bolestmi hlavy, zvracením, záchvaty, neurologickými poruchami.

Diagnostika trombocytopenické purpury

Diagnózu trombocytopenické purpury stanoví hematolog s přihlédnutím k historii, charakteristice průběhu a výsledkům laboratorních testů (klinická analýza krve a moči, koagulogramu, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů, punkce kostní dřeně).

Trombocytopenická purpura je indikována prudkým snížením počtu krevních destiček v krvi (9 / l), zvýšením doby krvácení (> 30 minut), protrombinového času a APTT, snížením stupně nebo nepřítomnosti retrakce sraženiny. Počet leukocytů je obvykle v normálním rozmezí, anémie se objevuje s významnou ztrátou krve. Na vrcholu hemoragické krize jsou detekovány pozitivní endotelové vzorky (špetka, škrtidlo, injekce). V krevním nátěru je určován nárůst velikosti a zmenšení velikosti zrn krevních destiček. Preparáty červené nebo kostní dřeně vykazují normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, přítomnost nezralých forem, ligaci destiček v několika bodech. Autoimunitní povaha purpury je potvrzena přítomností protilátek proti krevním destičkám v krvi.

Trombocytopenická purpura se liší od aplastických nebo infiltrativních procesů kostní dřeně, akutní leukémie, trombocytopatie, SLE, hemofilie, hemoragické vaskulitidy, hypo- a dysfibrinogenemie, krvácení z dělohy.

Léčba a prognóza trombocytopenické purpury

S trombocytopenickou purpurou s izolovanou trombocytopenií (krevní destičky> 50x10 9 / l) bez hemoragického syndromu se léčba neprovádí; s mírnou trombocytopenií (30-50 x 10 9 / l) je léčba léčivem indikována v případě zvýšeného rizika krvácení (arteriální hypertenze, žaludeční vřed a 12 vředů dvanáctníku). Když se hladina destiček 9 / l provádí bez dalších indikací v nemocnici.

Krvácení je zastaveno zavedením hemostatických léků, topicky aplikované hemostatické houby. K potlačení imunitních reakcí a snížení vaskulární permeability jsou kortikosteroidy předepisovány v nižší dávce; hyperimunní globuliny. S velkou ztrátou krve jsou možné transfúze plazmy a promytých červených krvinek. Infuze hmotnosti krevních destiček v trombocytopenické purpuře není ukázána.

U pacientů s chronickou formou s recidivami těžkého krvácení a krvácením v životně důležitých orgánech se provádí splenektomie. Možná jmenování imunosupresiv (cytostatika). Léčba trombocytopenické purpury by měla být v případě potřeby kombinována s léčbou základního onemocnění.

Ve většině případů je prognóza trombocytopenické purpury velmi příznivá, úplné uzdravení je možné v 75% případů (u dětí - 90%). Komplikace (např. Hemoragická cévní mozková příhoda) jsou pozorovány v akutním stadiu, což vytváří riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje neustálé pozorování hematologem, vylučuje léčiva, která ovlivňují agregační vlastnosti krevních destiček (acetylsalicylová na ta, kofein, barbituráty), potravinové alergeny, opatrnost při očkování dětí je omezená.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura je nejběžnější formou diatézy (až 40% všech případů hemoragické vyrážky), se kterou se setkávají lékaři. Toto onemocnění je považováno za idiopatické (s neznámou příčinou), ale údaje o jeho autoimunitním původu již byly získány.

Patologie byla známa v době Hippokratů. Teprve v roce 1735 ji spojil německý lékař P. Verlgof s poklesem hladiny krevních destiček. Proto bylo druhé jméno fixováno - Verlgof nemoc.

Celková prevalence idiopatické trombocytopenické purpury v populaci se liší v různých oblastech od 1 do 13 na 100 000 lidí. A mezi dětmi trpí 1,5–2 na 100 000. Nejčastěji postihuje dívky, od dospělých „vybírá“ mladé a střední ženy.

V mezinárodní statistické klasifikaci účtované pod kódem D69.3. V diagnóze je důležité rozlišovat mezi primárními a sekundárními změnami - účinky různých onemocnění (leukémie, vaskulitida, systémový lupus, maligní léze).

Jaké změny způsobuje trombocytopenická purpura?

Změněný imunitní systém a dědičná predispozice mají hlavní úlohu v mechanismu poruch krevního složení. Tendence krevních destiček předčasné stárnutí je dítětem dědičné. Jejich neobvyklý tvar a ztráta funkce způsobují zvýšenou smrt ve slezině v důsledku zvýšené fagocytární aktivity.

Pod vlivem provokujících faktorů (často přenášená infekce nebo medikace) jsou makrofágy transformovány do destičkových antigenů. Po kontaktu s lymfocyty jsou produkovány antiagregační protilátky.

Ztrácejí kontrolu nad systémem rozpoznávání "přítel-nepřítel" a začínají zvyšovat destrukci vlastních destiček, přičemž je berou jako mimozemské činitele. To vede ke snížení hladiny buněk - trombocytopenie.

Nejpravděpodobnější příčiny patologie

Mezi důvody si zaslouží pozornost dědičnost (prokázaná přítomností případů v rodinách, kde příbuzní dříve trpěli tímto onemocněním).

Zbývající faktory jsou méně přesvědčivé:

• u 11% patologie vyvinuté po předchozí bakteriální infekci;
• Bylo zjištěno, že 6% dětí je spojeno s profylaktickým očkováním;
• asi 7% je v pooperačním stavu nebo po těžkém poranění.

Při identifikaci Verlgofovy nemoci v období kojenců existují rysy:

• chlapci onemocní častěji;
• matka měla během těhotenství komplikace;
• provokující faktory jsou snazší.

Klinické projevy

Nejtypičtějším příznakem onemocnění je hemoragický syndrom. Projevuje se náhlým krvácením na kůži a sliznicích, krvácením.

Charakteristické znaky hemoragických symptomů:

• protože typ léze je kapilární, na kůži a sliznicích se objevují malé jasně červené tečky (petechiae), je možné, že se spojí do běžných modřin;
• barva je odlišná kvůli „vyblednutí“ některých prvků a vzhledu nových, připomíná zbarvení leopardí kůže;
• vyskytují se častěji v noci;
• neodpovídají stupni komprese;
• reagovat pozitivně na vzorek manžetou nebo špetkou kůže;
• nevyčnívají přes kůži;
• asymetrické.

Polovina dětí má vyrážku na sliznicích, v ústech.

• celkový stav pacienta není narušen nebo se obává slabé slabosti;
• zvýšení teploty atypické.

Nebezpečné krvácení v mozkové tkáni se vyskytuje v 1-3% případů Verlgofovy choroby. Často je doprovázeno:

• bolest hlavy
• závratě
• křeče
• zahalené vědomí
• zvratky
• fokální neurologické symptomy.

V oku jsou možné krvácení (sítnice, spojivková membrána).

U kojenců se symptomy vyvíjejí rychle, typicky se jedná o zvětšenou slezinu, projevy anémie (bledost kůže, slabost, cyanóza nasolabiálního trojúhelníku, ruce a nohy studené na dotek).

U starších pacientů je při vyšetření pozorováno mírné zvětšení jater a sleziny, nejsou pozorovány žádné příznaky anémie.

Formy idiopatické trombocytopenické purpury

Verlhofova choroba se vyskytuje různými způsoby. Stejně jako u všech trombocytopenie je přijímáno:

• akutní forma - trvá až šest měsíců;
• chronické - více než 6 měsíců.

V chronickém průběhu dochází k cyklickému opakování exacerbací (krizí) a remise. Jsou rozděleny frekvencí na:

• vzácný,
• časté,
• průběžně relapsující průběh.

Exacerbace v závislosti na přítomnosti krvácení se nazývají:

90% případů je akutních a vede k trvalé klinické a hematologické remisi. Až 15% se stává chronickým.

Při chronickém průběhu jsou tyto vlastnosti:

• přetrvávající krvácení po dobu až šesti měsíců i na pozadí léčby;
• zvýšení a bolesti regionálních lymfatických uzlin (submandibulární, inguinální, axilární);
• náhlé krize a exacerbace bez jakéhokoliv důvodu.

Nejčastěji se vyskytují ložiska chronické infekce, proto jsou dospělí pacienti náchylnější k chronickému průběhu.

Jak je diagnóza potvrzena?

Kromě kožních projevů a krvácení má idiopatická trombocytopenie změny v periferní krvi a v charakteru hematopoézy kostní dřeně.

V krevním testu:

• snížený počet krevních destiček;
• s prodlouženým krvácením je možná hypochromní anémie (snížení počtu erytrocytů, hemoglobinu);
• změny tvaru a velikosti erytrocytárních buněk (anisocytóza a poikilocytóza) v krizovém stadiu;
• mírná leukocytóza, posun vzorec vlevo;
• v chronickém průběhu se objevují plazmatické buňky z podrážděných lymfatických uzlin;
• ESR je normální.

Ve studiu sternálního punctate zjištěného porušení kostní dřeně procesu tvorby krve:

• ve fázi krize - přetečení buňkami vývoje erytrocytární linie;
• zvýšení počtu megakaryocytů na pozadí prudkého poklesu krevních destiček.

Jaké typy hemoragické diatézy potřebujete k rozlišení idiopatické purpury?

Verlgofovu chorobu u dětí je třeba odlišovat od ostatních hemoragických trombocytopathií.

Mezi nimi, heteroimunní - také spojený s antiplateletovými antigeny. Odborníci se domnívají, že nejsou diagnostikovány dostatečně často a správně. Pro tělo dítěte jsou možné 4 možnosti:

1. alimentární alergie - způsobená jídlem, umělými přísadami při krmení kravského mléka, ovocnými šťávami, citrusy;
2. léky - nadměrné alergické účinky léků;
3. postinfekční - projevuje se na pozadí infekcí, často virové povahy a po nich;
4. po očkování.

Obnovení laboratorních parametrů nastává v průběhu 2-4 týdnů se zrušením léku, vyloučením alergenového produktu.

Z jiné delece je nutné vyloučit:

• hemoragická vaskulitida (Shenlein-Genochova choroba);
• hemofilie;
• několik hemoragických syndromů (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt) spojených s dědičnou patologií v kombinaci s onemocněním krve, každý má výrazné znaky v biochemických testech, další vývojové abnormality;
• vrozená amegakaryocytová trombocytopenie - doprovázená anomáliemi radiálních kostí;
• trombocytopatie - existuje hemoragický syndrom, ale hladina krevních destiček není snížena;
• sekundární trombocytopenie u různých onemocnění;
• kožních onemocnění.

U novorozenců je třeba předpokládat 2 typy hemoragické diatézy:

• aloimunní trombocytopenická purpura;
• transimunní trombocytopenická purpura.

Alloimunní trombocytopenická purpura je podobná hemolytice, v důsledku imunitního konfliktu specifických krevních destičkových antigenů získaných od otce a nedostupných matce. Výskyt protilátek prostřednictvím placenty přispívá ke smrti krevních destiček dítěte. Petechie na kůži a sliznicích se objevují v prvních dnech života. Typické nosní krvácení, krvavé stolice. Smrt je pozorována v 10-15% případů.

Léčba se provádí pomocí krmení dárcovským mlékem, kortikosteroidy, Ditsinonou, krevní transfuzí od externího dárce (nikoli matky). Výsledek je efektivnější, později se objeví nekompatibilita.

Transimunní trombocytopenická purpura je přenášena z pacienta s trombocytopenií na matku s primárním onemocněním nebo jinou, doprovázenou nízkým počtem krevních destiček. Klinické projevy jsou podobné předchozímu popisu, ale snáze se přenášejí, zřídkakdy dochází k fatální lézi.

Léčba

Volba léčby závisí na formě a stadiu onemocnění:

• v případě krizí je hlavní pozornost věnována prevenci masivního krvácení;
• ve fázi remise - prevence exacerbací a komplikací.

V akutním stavu potřebuje pacient lůžkovou léčbu ve specializovaném oddělení s lůžkovým odpočinkem. Doporučuje se bohatý nápoj, dietní polotekutý stůl č. 5, všechny pokrmy musí vychladnout.

Pro boj s hemoragickými projevy jsou přiřazeny:

• lokálně - tamponáda s hemostatickou houbou při vylučování krve z nosu, krvácení dásní, polykání kousků ledu během krvácení do žaludku;
• kyselina aminokapronová se vstřikuje intravenózně (pokud ne, hematurie);
• provede se transfúze destiček.

V případě neexistence účinku se dodatečně použijí následující: t

• intravenózní podávání specifických imunoglobulinů;
• léčba glukokortikoidy;
• operace odstranění sleziny (splenektomie).

O použití imunoglobulinu při léčbě idiopatické trombocytopenické purpury neexistuje shoda lékařů.

Ve fázi remise as „suchou“ formou onemocnění:

• finanční prostředky jsou určeny na zvýšení schopnosti trombogenotvorných destiček (Ditsinon, uhličitan lithný, Adrokson);
• při identifikaci ložisek chronické infekce musí být reorganizovány antibiotiky;
• doporučeno dlouhodobé užívání choleretik, léčivých rostlinných přípravků, které zlepšují fungování jaterních buněk (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Jsou ukázány skupiny vitamínů C, B, E.

Pacienti podstupující akutní formu a trpící chronickými změnami jsou kategoricky kontraindikováni ve všech salicylátech (lécích podobných aspirinu), Aminazinu, použití fyzioterapeutických postupů, jako je UHF, ultrafialové záření.

Vlastnosti hormonální terapie

Glukokortikoidní hormony se používají pro omezené indikace, pokud má pacient:

• těžké běžné (generalizované) hemoragické vyrážky a krvácení na úrovni trombocytopenie 15 x 109 / l a nižší;
• purpura je považován za "mokrý", existuje důkaz pro přidání posthemoragické anémie;
• krvácení v sítnici, což může znamenat podobné změny v mozku, zvyšuje pravděpodobnost krvácení vnitřních orgánů.

Pokud se objeví pouze vyrážky (bez krvácení), hormonální léčba se nepoužívá.

Úloha splenektomie

Chirurgické odstranění sleziny při léčbě trombocytopenie bylo poprvé aplikováno v roce 1916. V případě Verlgofovy choroby se provádí v následujících případech:

• nedostatek stabilního výsledku hormonální terapie a potřeba opakovaných kurzů;
• výskyt komplikací, ohrožení života pacienta (pro krvácení v mozku, operace je prováděna naléhavě).

Před operací se dětem podá intravenózně hydrokortison a v pooperačním období se injekce podává každých 6 hodin. Je nezbytný pro prevenci vysazení hormonální léčby.

Výsledek ve formě zvýšení hladiny krevních destiček v krvi se zjistí již 4 hodiny po odstranění sleziny. V krevním testu se po dobu dvou týdnů koná neutrofilní leukocytóza, fragmentace erytrocytů.

Neúčinnost chirurgického zákroku je spojena s přítomností neidentifikované další tkáně sleziny u pacienta. To je pozorováno u každého desátého pacienta, ale ne všechny ovlivňují výsledky léčby.

V průběhu roku se doporučuje pro profylaxi aplikovat měsíční přípravek Bicillin.

Terapeutický účinek v akutní formě Verlgofovy choroby u dětí se dosahuje v 90% případů. V budoucnu by rodiče měli sledovat provádění doporučení lékaře. V dospělém stavu a dospělé dítě by mělo být řečeno o důsledcích a nebezpečí relapsu. Jakékoliv kožní projevy připomínající petechie vyžadují u lékaře okamžitou léčbu.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenie (ITP) je onemocnění oběhového systému, kdy koncentrace bezbarvých buněk klesá, drží se v mikrotrombech a ucpává malé krevní cévy.

V důsledku krevních testů bylo zjištěno snížení počtu krevních destiček, které byly vynaloženy na tvorbu trombu. Verlgofova choroba je považována za nebezpečné onemocnění, způsobuje komplikace srdce a játrech, mozku a dalším orgánům.

Častěji je ITP diagnostikována u dospělých žen, ale kojenci, senioři a mládež mohou onemocnět. Důvody pro rozvoj patologie nebyly stanoveny, existují teorie o přítomnosti imunitní, stejně jako virové a enzymatické povahy. V ojedinělých případech se vyskytuje dědičná forma Verlhofova syndromu, především onemocnění.

Příčiny ITP a hlavní symptomy

Snížení počtu krevních destiček v krvi narušuje mechanismus srážení krve. Jak se vyvíjí patologie, kostní dřeň intenzivně produkuje krevní destičky a megakaryocyty. Když je onemocnění spojeno s narušenou funkcí imunitního systému, protilátky ničí destičky destiček. S dědičnou povahou onemocnění v krevním testu bylo zjištěno snížení počtu trombopoetinů a membránová membrána destiček je poškozena. U dětí se trombocytopenická purpura začíná projevovat v důsledku anginy pectoris, očkování, chřipky.

Klinický obraz ITP se projevuje různými způsoby - průběh onemocnění závisí na závažnosti, stupni vývoje a typu patologie. S touto nemocí krevní sraženiny ucpávají průběh kapilár - nejmenších cév. Podezřelá trombocytopenie může být způsobena:

• bolesti hlavy;
• únava z běžných záležitostí;
• ztráta chuti k jídlu;
• zvracení, přerušované s nevolností;
• pocit únavy z žádného zvláštního důvodu;
• horečka;
• zhoršení zrakových orgánů;
• bolest v hrudní kosti, dutině břišní.

Při pohledu na pacienta může lékař mít podezření, že má idiopatickou trombocytopenickou purpuru - je to indikováno modřinami a krvácením rozptýleným po celém těle. S postupujícím onemocněním se přidávají symptomy: dezorientace, ataxie, náhlé krvácení a záchvaty.

Ve vzácných případech, pacienti detekují krvácení na sliznicích a kůži po injekci, modřinách nebo bezdůvodně. Dále je obraz doplněn znaky ischemických lézí srdce, mozku a dalších orgánů.

Typy idiopatické purpury

Existuje několik kritérií, na jejichž základě lékaři klasifikují Verlgofovu nemoc. S ohledem na mechanismus vývoje patologického stavu se rozlišují následující typy purpury: t

• symptomatické. Je to znamení vývoje patologií v těle. To může být hyperémie, leukémie nebo ozáření;
• autoimunní. Vzniká na pozadí imunitních onemocnění. Jedná se o hemolytickou anémii a lupus erythematosus;
• isoimunní. Zjevené po opakovaných transfuzích krve;
• novorozence. Dítě je nakaženo od matky, zatímco v děloze, přes placentu.

Idiopatická purpura se vyskytuje v akutní a chronické formě. Chronická trombocytopenie se vyvíjí se vzácnými, častými i konstantními relapsy.

Onemocnění prochází třemi fázemi:

• hemoragické krize. Vyznačuje se krvácením sliznic a tkání. Výsledky krevního testu odhalily snížený počet bezbarvých buněk a tělo pacienta je pokryto modřinami;
• klinické remise. Stupeň je charakterizován snížením počtu krevních destiček v důsledku OAM, ale nejsou zde žádné výrazné symptomy;
• klinické a hematologické remise. V této fázi výsledky testu ukazují normální, žádné příznaky onemocnění.

Redakční rada

Pokud chcete zlepšit stav vlasů, je třeba věnovat zvláštní pozornost šamponům, které používáte.

Děsivá postava - v 97% šamponů známých značek jsou látky, které otráví naše tělo. Hlavní složky, díky kterým jsou všechny problémy na štítcích označeny jako laurylsulfát sodný, laurethansulfát sodný, sulfát kokosu. Tyto chemikálie ničí strukturu vlasů, vlasy jsou křehké, ztrácejí pružnost a sílu, barva mizí. Ale nejhorší je, že se tato látka dostane do jater, srdce, plic, hromadí se v orgánech a může způsobit rakovinu.

Doporučujeme, abyste se vzdali využívání prostředků, ve kterých se tyto látky nacházejí. V poslední době odborníci redakce provedli analýzu šampónů bez sulfátů, kde první místo obsadili fondy společnosti Mulsan Cosmetic. Jediný výrobce přírodní kosmetiky. Všechny výrobky jsou vyráběny pod přísnými systémy kontroly kvality a certifikace.

Doporučujeme navštívit oficiální online obchod mulsan.ru. Pokud pochybujete o přirozenosti své kosmetiky, zkontrolujte datum exspirace, nemělo by to přesáhnout jeden rok skladování.

Trombocytopenie u dětí

Děti v důsledku pádu pohyblivosti, drobné a vážné zranění. Malé otlaky nenarušují jejich rodiče příliš mnoho, s časem, kdy se sami absorbují, a to i v případě, že nedrží modřiny. Pokud se náhle objeví modřiny, není k tomu důvod, možná má dítě idiopatickou trombocytopenickou purpuru.

Tyto statistiky potvrzují, že trombocytopenie je nejčastějším onemocněním krve v oblasti pediatrie. Většina patologií byla zjištěna u chlapců 2-8 let. Příčiny onemocnění jsou dědičné a imunitní faktory. Podle některých lékařů je Verlgofova choroba provokována vadnými krevními buňkami.

Příznaky trombocytopenie u dítěte se objevují po očkování, virových onemocněních, lécích, náhlé změně teploty. Společné faktory, které vyvolávají vývoj onemocnění:

• zhoršený vývoj bezbarvých krevních buněk;
• snížení trvání aktivity krevních destiček na 1-2 dny (normálně 10-12 dnů);
• složení krve se mění, část krevních destiček se vynakládá na tvorbu krevních sraženin v cévách. Vzhledem k odlišnému složení krve, celé tělo selhává;
• Aktivuje se syntéza protilátek namířených proti boji proti vlastním krevním destičkám.

Identifikace a léčba trombocytopenické purpury

Vzhledem k tomu, že primární klinické projevy purpury jsou podobné symptomům jiných nemocí, pro stanovení diagnózy je třeba provést řadu studií, po nichž bude následovat odpovídající léčba. Diagnostika onemocnění Verlgof (ITP) zahrnuje následující činnosti:

• konzultace s lékařem, sběr anamnézy a vyšetření stížností;
• vyšetření kůže, kontrola reakce ze špičky;
• test manžety;
• Valdmanův test;
• Dub;
• test srážlivosti krve.

Uvedené studie jsou základní, v případě potřeby lékař předepíše studie sleziny a dalších orgánů.

Po dokončení diagnózy se zvolí léčebný režim. Drogy jsou předepsány, ale pokud nemoc běží, je indikováno odstranění sleziny - operace nazývaná splenektomie.

Celý seznam léčebných opatření, která jsou k dispozici lékaři:

• předepisování hormonálních léků;
• vypracování lékařské stravy;
• výměna plazmy;
• infuze krevních destiček;
• splenektomie.

Pokud se u pacienta objeví krize, je naléhavé zastavit krvácení. V akutní formě probíhá léčba v nemocnici a během remise předchází komplikacím.

Terapeutická strava

Speciálně vyvinuté nutriční pokyny pro onemocnění Verlgof zahrnují výjimečně zdravé pokrmy. Jídlo by mělo být kompletní, obsahující potřebné vitamíny a minerální látky. Alkoholické nápoje jsou zakázány a pikantní, mastné a smažené potraviny by měly být konzumovány méně často. Sycené nápoje a rychlé občerstvení jsou škodlivé.

Ovoce, zelenina, obiloviny, mléčné výrobky a čistá voda budou přínosem. Jídlo by mělo být teplé, aby nedošlo k popálení citlivých sliznic.

S thrombocytopenií je dobré vzít si infuzi kopřivy, bobule kalina, stejně jako infuzi heřmánku, máty a pastýřského sáčku. Pro vaření vývar 1 polévková lžíce. Sběr léků se umístí do termosky a nalije se 200 ml vroucí vody. O hodinu později je infuze připravena. Vezměte to dvakrát denně po půl šálku.

S výhradou diety, idiopatická trombocytopenická purpura ustoupí, celkový stav se zlepší.

Léky a způsoby idiopatické trombocytopenie

Existuje celá řada léků, které se používají ke stabilizaci počtu krevních destiček, zvýšení imunitních sil, zlepšení procesu srážení:

• glukokortikosteroidy (Prednisolon, Methylprednisolon) jsou předepsány lékařem ve standardním nebo zvýšeném dávkování, pokud je onemocnění v akutním stadiu nebo je velmi pokročilé. Hormony mohou způsobit nežádoucí účinky - dyspeptické problémy, zvýšený krevní tlak;
• imunoglobulinů. Jmenován ve formě intravenózních injekcí. U pacientů s chronickou trombocytopenií pomáhají imunoglobuliny udržovat počet krevních destiček v krvi. Dlouhodobé užívání léků způsobuje bolest hlavy, horečku, zimnici;
• interferon alfa je předepisován pro chronickou trombocytopenii, pokud jsou hormony neúčinné. Mezi nežádoucí účinky často odhalil zimnici, horečku, bolest v hlavě. Aby se snížila pravděpodobnost nežádoucích účinků, paracetamol se vypije týden před užitím interferonu.

Další léčiva používaná k léčbě trombocytopenické purpury jsou cyklofosfamid, azathioprin, Danazol. Léky jsou uvedeny pro váš odkaz, je nebezpečné brát je sami.

Kromě léků předepisují lékaři transfuzi krevních destiček. To není nutné v každém případě, ale při rozsáhlých chirurgických zákrocích, neurologii a hluboké trombocytopenii nelze zabránit transfuzi. Účinek bude dočasný, ale velmi pozitivní. Transfúze se provádí v podmínkách zdravotnického zařízení podle speciálně předepsaného režimu. Hodině se pacientovi podávají 1-2 dávky krevních destiček nebo 6-8 dávek každé 4 hodiny. K účinnosti transfúze byla vyšší, pre-IVIG.

Když je ITP, slezina je značně zvětšena, což se projevuje odpovídajícími nepříznivými příznaky. Pokud je standardní léčba trombocytopenie neúčinná a stav se zhoršuje, zvyšuje se riziko vážného krvácení se všemi následnými následky. Po ohrožení života pacienta lékař odstraní orgán. Splenektomie je předepsána v následujících situacích:

• trombocytopenická purpura je doprovázena těžkým krvácením, které nelze zastavit léky s odpovídajícím účinkem;
• ITP je chronický, na léčiva neexistuje zvláštní reakce, počet destiček je konstantní;
• remise není pozorována déle než rok, pacient se vždy cítí špatně.

Příprava je nutná před splenektomií. Pacientovi jsou předepsány hormonální léky a IVIG. Lékař nejprve odešle pacienta na ultrazvuk, aby vyhodnotil stav orgánů v dutině břišní. Po operaci se efekt neobjeví okamžitě, ale až po určité době. Statistiky navíc ukazují, že asi 50% pacientů očekává zlepšení stavu. To není důvod k tomu, abychom opustili přiřazenou operaci, protože vždy musíte použít i minimální šance.

Je třeba poznamenat, že Verlgofova choroba (ITP) je nebezpečná krevní choroba, která je bez léčby nebezpečná pro zdraví a život pacienta. Po zjištění příznaků charakteristických pro patologii je nutné včas kontaktovat zdravotnické zařízení, podstoupit vyšetření a přijmout schůzky. Čím dřívější jsou opatření, tím větší je šance na uzdravení.