Frontální temporální demence (Pickova choroba): co to je?

Bez ohledu na to, jak silné a stabilní lidské zdraví je, nic ho nezachrání před procesy přirozeného stárnutí.

S věkem se většina orgánů a systémů opotřebovává, dochází k selháním v intelektuální sféře, která se projevuje řadou charakteristických rysů.

A jedním z nepříznivých satelitů poslední fáze života může být taková odchylka jako frontální temporální demence - těžká forma demence, která se vyskytuje u lidí starších 60 let, ale je schopna se objevit dříve.

Uvažovaná demence je doprovázena těžkým poškozením frontálního mozkového laloku, na jehož pozadí jsou takové příznaky, jako jsou: nedostatečné chování, obtíže při provádění obvyklých činností, ztráta schopnosti učit se něco nového, blokující určité pocity.

Příčiny frontotemporální demence

Termín fronto-temporální demence je běžně používán jako generický název pro několik onemocnění charakterizovaných podobnými symptomy, ale objevujících se na pozadí různých faktorů.

Jediná příčina tohoto onemocnění není plně prokázána.

V souladu s obecně uznávanou hypotézou má taková odchylka genetickou povahu, může se vyvíjet ve spojení s encefalopatií a postupovat v těžkých poranění hlavy.

Během vyšetření pacienti obvykle vykazují pokles hladiny fusiformních neuronů. Ty zase odpovídají za paměť. Genetické mutace, různé toxické léze, některé infekce, chronické zneužívání alkoholu a vaskulární patologie nejčastěji vedou ke snížení jejich počtu.

Příznaky frontotemporální demence

V počátečních stadiích nemoci se objevují charakteristické znaky poruch chování, často doprovázené závažnými poruchami funkce řeči.

Behaviorální abnormality jsou v první řadě redukovány, aby se dopustily neadekvátní akce, které nebyly dříve charakteristické pro nemocného člověka.

1. Nedostatečné chování. Například, pacient může podvádět člověka při vedení normální konverzace, ignorovat jeho přímé povinnosti a v žádném případě se o to nestarat, atd. Častým společníkem poškození čelních mozkových laloků je sklon ke krádeži.
2. Nedostatek empatie a soucitu. I v situaci, kdy se v životě někoho blízkého setkávají s obtížnými okolnostmi, mohou být tito pacienti lhostejní. Situace se stává obzvláště alarmující, pokud pacient předtím v těžkých chvílích projevil sympatie a podporu příbuzných.
3. Roztržitost, nedostatek schopnosti soustředit se. Pacient se stává neschopným splnit úkoly, které si na sebe vzal, často mění své plány a nedokončí nic, co začalo.
4. Vzrušení, často se střídající s absolutní lhostejností k tomu, co se děje kolem událostí.
5. Tendence podvědomě se dopustit stejných akcí.
6. Ignorování pravidel osobní hygieny, nezájmu o vlastní mysl. Znamení se stává obzvláště zřejmým, pokud byla osoba dříve úhledná a uklizená.

Pokud jde o charakteristické poruchy řeči, projevují se následujícími příznaky:

• potíže vyjadřující myšlenky;
• nadměrné mluvení není případem nekonečné změny témat;
• snížení konverzační aktivity.

Kromě výše uvedeného se dovednosti, které člověk získal dříve (například profesionální manipulace a běžné čtení / psaní), dlouhodobě nezhoršují a pacient si s nimi poradí bez pomoci vnější pomoci. Paměť a prostorová orientace jsou obvykle také udržovány na poměrně vysoké úrovni.

Pro srovnání, v případě fronto-temporální demence dochází ke zhoršení paměti a koncentrace mnohem později a je mnohem méně intenzivní než u stejné Alzheimerovy choroby.

Často jsou v počátečních stádiích pro pacienta dřívější chuťové preference netypické. Například, může začít nekontrolovaně používat sladkosti, svačinu příliš často a pít hodně alkoholu.

Pozdní fáze začínají postupovat nejdříve po 2-3 letech. U některých pacientů to trvá až 10 let nebo déle. V opačném případě, čím více neuronů se účastní patologického procesu, tím závažnější a závažnější jsou symptomy odchylky.

Člověk ztrácí schopnost ovládat své činy, stává se rozpuštěným, může projevovat nadměrný sexuální zájem a zanedbávat společná sociální pravidla a veřejnou etiketu.

Vlastnosti diagnózy

Vyšetření začínají studiem stavu pacienta a komunikace s jeho příbuznými. Mezi instrumentálními metodami se často uchylují k použití CT a MRI.

Data z výše uvedených studií mohou pomoci identifikovat atrofii některých částí mozku, jejichž přítomnost indikuje rozvinuté stadia onemocnění. V prvních fázích chybí ti, kteří jsou zpravidla nepřítomni. Přítomnost onemocnění může navíc indikovat porušení normální dodávky krve mozkem.

Je důležité být schopen rozlišit fronto-temporální demenci od Alzheimerovy choroby. Aby bylo možné provést správnou diagnózu, musí pacient podstoupit důkladné vyšetření a blízcí lidé musí sledovat charakteristiky změn v jeho chování.

Léčba a prognóza fronto-temporální demence

V boji proti fronto-temporální demenci, na rozdíl od jiných forem této patologie, není použití acetylcholinergních léků prováděno.

Standardně zahrnuje léčebný program léky serotonergních a memantinových skupin. V souladu s charakteristikami projevu onemocnění může lékař doporučit užívání neuroleptik a antidepresiv. Posledně uvedené v mnoha případech přispívají ke snížení závažnosti poruch chování.
Pacientům s poruchami řeči se doporučuje soustředit se na zvládnutí alternativních komunikačních metod.

Pokud jde o očekávanou délku života, je určena především mírou progrese degenerativních změn v mozku. Není neobvyklé, že pacienti žijí až 15 let po objevení onemocnění.

V posledních fázích musí příbuzní sledovat pacienta nepřetržitě, protože během tohoto období již často není schopen ovládat své činy a může být nebezpečný pro ostatní.

V pozdějších stadiích se u pacientů často vyvíjí svalová atrofie, což je důvod, proč jsou nuceni udržovat ležérní životní styl. Z tohoto důvodu se v plicích vytváří přetížení a dochází k proleženinám. Na jejich pozadí je možný výskyt sekundárních onemocnění. Pro tyto chvíle je třeba se individuálně poradit se svým zdravotníkem.

Včasná reakce na nepříznivé změny ve stavu vašich blízkých, dodržujte kvalifikovaná lékařská doporučení a buďte zdravá!

Video na téma "Frontální temporální demence" - přednáška Dr. med. Kotov A.S.

Dementia.ru

Místo o problému demence pro pacienty a jejich příbuzné

Frontální - časová (frontální - časová) demence

Fronto-temporální demence (frontální - temporální demence) je neurodegenerativní onemocnění spolu s Alzheimerovou chorobou. Poprvé ho popsal český neurolog Arnold Pick a z iniciativy Aloise Alzheimera se již dlouho nazývá Peakova choroba. V současné době je známo, že Pickova choroba je pouze zvláštním případem tohoto chorobného stavu.

Příčiny onemocnění

Funeral-temporální demence označuje presenilní demenci, protože je častěji až 65 let a patří k třetím příčinám nástupu progresivní demence s časným nástupem. Téměř polovina případů tohoto typu demence je spojena s nepříznivou dědičností, genetickou predispozicí, jinými slovy, v rodině byly případy nemoci.

Některé varianty se však mohou objevit spontánně (sporadicky) a nesouvisejí s dědičností. Laureát Nobelovy ceny za fyziologii a medicínu z roku 1997, Stanley Prusiner (USA), prokázal, že priony jsou častěji příčinou neurodegenerativních onemocnění. V případě fronto-temporální demence jsou tyto priony tau proteiny.

Video „Frontální demence“

Příznaky frontotemporální demence

Charakteristickým rysem tohoto typu demence z jiných neurodegenerativních stavů je to, že se nejprve objevují poruchy chování a emoce a paměť a inteligence jsou na posledním místě redukovány.

Při nástupu onemocnění se pacient stává pasivním, začíná se vyhýbat pohlavnímu styku, kontaktu s jinými lidmi. Svěřené dílo se provádí neochotně, bez řádné péče, nedbalé. Profesní činnost je omezena na stereotypní jednání. Poruchy řeči se objeví: vyčerpání slov, držet se v dlouhých slovech nebo profesionálních termínech, pacient nemůže najít slova na dlouhou dobu, epizody koktavosti se objeví. S rozvojem zanedbávání se jeví osobní hygiena. Včasná inkontinence může být znepokojující.

Dalším důležitým příznakem frontotemporální demence je snížení kritiky při hodnocení činností. Pacient začne ignorovat pravidla slušnosti ve společnosti, vtipy se stávají drsnými, sexuální promiskuita, nedostatek hravosti. Změna stravovacích návyků: závislost na alkoholických nápojích, patologická touha po sladkostí nebo potravinách (bulimie, ztráta pocitu plnosti). Může se vyskytnout hyperoralismus: žvýkání, sání, smacking.

Schopnost regulovat svou činnost je narušena. Pacient ztrácí schopnost plánovat a provádět jasně zamýšlený plán a ztrácí další kontrolu nad prací. V takové situaci vypadají akce pacienta chaoticky a bezvýznamně. Schopnost zobecnění, rozdělení hlavní věci je ztraceno, pacient není schopen argumentovat a učinit závěry.

V pozdním stádiu nemoci, motorické poruchy ve formě parkinsonism, neurological pyramidální znamení se připojí. Řeč je ztracena, až do mutismu (pacient nereaguje a nekontaktuje se s ostatními).

Jak bylo uvedeno výše, kognitivní sféra pacienta (paměť, myšlení, řeč, intelekt) je posledním kolapsem, takže se příbuzným často zdá, že pacient je jen „chuligán“. V této situaci musí lékař provést důkladnou diagnózu a analýzu symptomů, aby bylo možné zjistit fronto-temporální demenci v raných stadiích onemocnění a zahájit léčbu.

Diagnóza fronto temporální demence

Frontální temporální demence je spojena s neurodegenerací (změnou a smrtí) nervových buněk v čelním a předním temporálním laloku mozku. Pomocí metody neuroimaging (MRI), na obrázku můžete identifikovat centra atrofie v těchto oblastech, nebo změna v bílé hmotě mozku. Navíc je mozková mozkomíšní tekutina pacienta analyzována na markerový protein tau a další neurodegenerační proteiny.

Neuropsychologické testy se používají pro diagnostické účely pomocí testu "Baterie frontální dysfunkce" a CSEPS (MMSE). Baterie frontální dysfunkce pod 11 body potvrzuje přítomnost frontální demence, zatímco rychlost MMSE může zůstat na dostatečně vysoké úrovni.

Léčba fronto-temporální demence

Léčba fronto-temporální demence inhibitory acetylcholinesterázy (Exelon, Altsenorm, Alzeim) je bohužel neúčinná. Mírné zlepšení lze pozorovat při použití antagonistů NMDA receptoru (Akatinol memantin, noodzheron) v terapeutických dávkách. Serotonergní antidepresiva (trazodon, fluoxetin, paroxetin) nebo neuroleptika se používají jako symptomatický prostředek k nápravě poruch chování. Je třeba mít na paměti, že dávka těchto léků pro seniory by měla být 1/2 nebo 1/4 obvyklé terapeutické dávky pro dospělé, aby se zabránilo vedlejším účinkům a riziku mortality.

Průměrná délka života pacientů s fronto-temporální demencí je 8-11 let. Smrt nastává v důsledku nehybnosti, vzniku otlaků, následného vstupu plicní nebo močové infekce.

Frontální temporální demence: symptomy, léčba, prognóza

Předpokládá se, že demence je pouze nemoc starších lidí, ale tomu tak není. Fronto-temporální demence, při které se většina degenerativních změn vyskytuje v čelních lalocích mozku a v předních částech temporálních laloků, postihuje osoby mladší 65 let. Oblasti mozku, které jsou poškozeny u pacientů s touto formou demence, jsou zodpovědné za osobnost, chování a řeč. Poprvé byla tato forma demence popsána českým lékařem Arnoldem Pickem v roce 1892, poté byla na jeho počest pojmenována. Nyní je Pickova choroba považována pouze za jednu formu frontotemporální demence.

Lékaři často omylem užívají frontální temporální demenci pro Alzheimerovu chorobu, ale jedním z charakteristických znaků je debut onemocnění - symptomy se obvykle objevují u lidí ve věku 40-45 let.

Jeden z nejmladších pacientů na světě, který zemřel na tuto formu demence, byl 40letý britský učitel Gareth Wilmot. První příznaky onemocnění se objevily, když mu bylo 35 let, ale pak mu byla diagnostikována deprese. Předepsané léky nepomohly, řeč a paměť se stále zhoršovaly, Wilmot podstoupil další vyšetření, během kterých se naučil hrozné diagnóze.

Důvody

Jednoznačná odpověď, proč dochází k frontotemporální demenci, neexistuje. Bylo prokázáno, že genetický faktor hraje významnou roli ve vývoji onemocnění - vědci byli schopni detekovat několik genů spojených s fronto-temporální demencí. Některé z těchto genů jsou spojeny s výskytem amyotrofické laterální sklerózy.

Symptomy, které jsou podobné těm, které se vyskytují u demence, se mohou objevit po těžkém poranění hlavy, ale vědci nedokázali nalézt spojení mezi těmito zraněními a výskytem této formy demence.

Časné příznaky

Známky a příznaky onemocnění jsou pro každého pacienta odlišné a do značné míry závisí na tom, na kterou oblast mozku je do značné míry postižena. Lidé mají problémy s pamětí, pohybem, obvyklými činy. Začnou si stěžovat na špatnou chuť k jídlu, ztrácí své samoobslužné dovednosti. Pacienti začínají mluvit horší: často nemohou najít správné slovo, nemohou formulovat větu, zapomenout na význam slov.

V některých případech se vyskytují vzácnější příznaky: problémy s polykáním a svalové křeče.

Diagnostika

V počátečních stadiích je obtížné tuto formu demence odlišit od jiných nemocí s podobnými symptomy. Pro potvrzení nebo vyvrácení diagnózy je nutné provést celou řadu různých testů a studií, včetně krevních testů, vyšetření neurologem a absolvování speciálních testů, počítačového nebo magnetického rezonance. S pomocí postupů skenování mozku může odborník vidět „sevření“ čelních a temporálních laloků, což je také jeden ze znaků onemocnění.

Léčba a prognóza

Průměrná délka života po diagnóze je 6 let. Tento ukazatel je však individuální - někteří žijí s fronto-temporální demencí více než dvacet let, zatímco jiní zemřou do jednoho a půl roku.

Neexistuje žádný lék na zvládání fronto-temporální demence, ale lékaři mohou předepisovat léky a předepisovat léčbu, která pomáhá zlepšit kvalitu života pacientů.

Všechny podléhají fronto-temporální demenci

Frontální-temporální demence je neurodegenerativní patologický proces, ve kterém jsou postiženy frontální a temporální laloky mozku. Toto onemocnění se začíná objevovat v dřívějším věku než jiné demence. U poloviny pacientů z řad nejbližších se vyskytují případy nemocnosti, proto je tento problém spojen s dědičnou predispozicí Současně se pacient chová nedostatečně, vypadá nedbale, nemůže plánovat a provádět cílené akce.

Co je to za problém

Tento stav je charakterizován progresí demence s poruchami emocí a chování. Poprvé byl tento patologický proces popsán Alfredem Pickem, proto se někdy nazývá Pickova choroba.

Tato forma demence začíná v raném věku až do šedesáti let.

Příčiny a typy

Přesně určete příčiny patologie, které dosud selhaly. Někteří pacienti trpí dědičností, což naznačuje souvislost s genetickou predispozicí.

V 90. letech bylo prokázáno, že neurodegenerativní onemocnění se vyvíjejí pod vlivem změněných proteinů, což nutí prionové proteiny ke změně struktury a spouštění řetězové reakce.

V případě fronto-temporální demence přispívají tau patologie k rozvoji patologického procesu. Pravděpodobnost vzniku onemocnění se zvyšuje s vaskulárními onemocněními, dlouhodobým zneužíváním alkoholu, infekčními chorobami a těžkými zraněními.

Léze frontálních a temporálních laloků není stejnoměrná, takže symptomy jsou velmi rozdílné, což značně komplikuje proces diagnostiky.

V patologickém stavu, stav jen frontální nebo temporální laloky mozku mohou zhoršit se nebo atrofie se rozšíří do obou částí mozku.

Pokud je pozorována patologická léze amygdaly a hipokampu, pak se člověk vyvíjí emocionálními poruchami, je zde ztráta morálních standardů, je narušeno stravovací chování a ztrácí schopnost vizuálně rozpoznat objekty.

Pokud jsou čelní oblasti poškozeny, pak jsou kognitivní funkce narušeny. Pokud atrofický proces má stejný vliv na frontální a temporální laloky, pak jsou přítomny všechny uvedené odchylky.

Jak je fáze vývoje

Frontotemporální demence nebo frontotemporální je doprovázena neustálou změnou chování pacienta.

Za prvé, osoba odmítá vykonávat své povinnosti v práci a v rodině, a pokud je splní, pak neochotně a bezohledně. Touha komunikovat s ostatními zmizí. Příbuzní dostanou krátkou a jednoduchou odpověď na otázky.

S rozvojem patologie dochází ke ztrátě morálních standardů, člověk přestává chápat vnitřní svět a emocionální stav jiných lidí, ztrácí kritiku svých vlastních činů.

Lidé s takovým problémem se stávají lhostejnými, činí nevhodné vtipy, nevěnují pozornost veřejnému vlastnictví.

Velmi často má fronto-temporální demence symptomy v podobě horké nálady, ostré reakce na sebemenší kritiku. Pacient se často uchýlí k urážkám z žádného důvodu.

Zároveň jsou disinhibited. Člověk se stává hravým, sexuálně promiskuitním, trpí obžerou nebo náklonností k sladkostem nebo alkoholickým nápojům.

Schopnost myslet logicky, plánovat své činy, činit úsudky a formulovat závěry se zhoršuje. Pacient působí neorganizovaně a rozostřený. Nedokončil zahájenou práci a nedosahuje výsledků. Z vnějšku se zdá, že se člověk chová nesmyslně a chaoticky, může opakovat jednu akci mnohokrát.

Pacient se nestará o to, jak vypadá. Přestává se starat o sebe a hygienu.

Můžete si všimnout poruchy řeči. Pro člověka je obtížné zvolit slova, která by vyjádřila jeho myšlenky. Ale schopnost počítat, psát a vykonávat profesionální povinnosti přetrvává po dlouhou dobu.

Frontální a temporální demence se liší od ostatních typů demence v této paměti není narušena v počátečních fázích vývoje. Tam je jen mírné porušení myšlení a inteligence, tak jiní často nevědí o vyvíjejícím se problému, zvažovat to přirozený projev stárnutí nebo zhoršení charakteru.

Vývoj patologie probíhá v několika fázích:

1. Zpočátku se ztrácí takt a kritika jejich státu. Trochu frustrované myšlení a schopnost jednat záměrně. Žádné pohybové poruchy.
2. Pro druhou etapu je charakteristický rozvoj snížené schopnosti kontrolovat vlastní akce. Vlastní emoce se stávají chudšími, člověk nepoznává emoce druhých, je narušeno stravovací chování a je pozorována hypersexualita. Kognitivní funkce, řeč a myšlení se zhoršují.
3. Ve třetí fázi je pozorována pasivita, kulhavost a apatie. Člověk ztrácí paměť, schopnost navigovat ve vesmíru, vyvíjí se parkinsonismus.

Od začátku prvních příznaků až po poslední fázi může trvat dva až deset let.

Diagnostika

Pro potvrzení diagnózy potřebujete provést průzkum, který se skládá z:

1. Krevní test. To eliminuje selhání jater nebo ledvin a další ukazatele.
2. Neuropsychologický výzkum. Lékaři testují schopnost pacienta přemýšlet a pamatovat si. Tento test trvá několik hodin a umožňuje rozlišit typ demence a fázi vývoje.
3. Zobrazování magnetickou rezonancí. Pomocí elektromagnetického záření a magnetického pole vysoké intenzity získáte přesný obraz mozku. Aby to člověk dokázal, leží na stole a je umístěn na stroji MRI. Jedná se o bezbolestný a informativní postup.
4. Počítačová tomografie. Studie se provádí pomocí rentgenových paprsků, které jsou posílány v různých úhlech a umožňují pořizovat různé snímky. Výsledná informace je zpracována na počítači a získá se detailní obraz těla.
5. Pozitronová emisní tomografie. Během procedury se slabý radioizotopový marker injektuje do žíly, aby se zviditelnily metabolické procesy v mozku a identifikovaly patologické změny.

Pokud byla potvrzena temporální-frontální demence, je zvolena vhodná léčba.

Vlastnosti léčby

Vyléčení nemoci je nemožné. S pomocí určitých metod je však možné zmírnit stav pacienta a zpomalit vývoj patologie.

Terapie zahrnuje užívání drog ve formě:

1. Antidepresiva. S pomocí určitých druhů léků jsou problémy s chováním pacienta sníženy.
2. Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu.
3. Antipsychotika. Jejich použití umožňuje upravit chování pacientů. Ale drogy mají mnoho vedlejších účinků, které zvyšují pravděpodobnost úmrtí u starších lidí.

Vzhledem k tomu, že patologie bude i nadále pokračovat, musíte zajistit řádnou péči o pacienta.

Pro zlepšení nálady a myšlení používal aerobní trénink. Některé z nich jsou pozitivně ovlivněny aromaterapií, hudbou a zavěšením se zvířaty.

Pro pozitivní vliv na chování osoby s demencí byste měli:

• vyhnout se akcím, které mohou způsobit nežádoucí reakci pacienta;
• rychle uspokojit potřeby pacienta;
• udržet klid;
• sledovat denní režim;
• zjednodušit každodenní úkoly domácnosti.

Je velmi obtížné se starat o osobu s demencí, protože dochází k výrazným změnám osobnosti a vznikají problémy s chováním. Je také nutné přijmout opatření k prevenci proleženin, trombózy a kongestivní pneumonie.

Pacient potřebuje nepřetržitou péči, takže ve většině případů příbuzní vysílají starší osoby s demencí do pečovatelských domovů.

Prognóza a očekávaná délka života

Smuteční-temporální demence je závažné onemocnění, které zcela mění život člověka. Lék není možný. V průměru, po zjištění problému, pacienti žijí asi šest let. Tento ukazatel je však individuální. Existují případy, kdy člověk žil déle než deset let. Mnozí do dvou let ale zemřou.

Neexistují žádné léky, které mohou zastavit a zvrátit patologické změny. Ale s takovou diagnózou, ke zmírnění stavu a zlepšení kvality života, se uchylují k neuroleptikům a antidepresivům, serotonergním lékům.

Frontální temporální demence

Frontální temporální demence je neurodegenerativní onemocnění s primární lézí frontálních a temporálních laloků. První příznaky onemocnění se obvykle objevují dříve než u jiných demencí (do 60 let). Příčiny vývoje nejsou spolehlivě objasněny, v polovině případů je odhalena dědičná predispozice. Projevuje se nedostatečným chováním, sníženou empatií, neopatrností, ztrátou kritiky vůči stavu, postupnou ztrátou schopnosti plánovat a realizovat cílené akce. Diagnóza je založena na symptomech, anamnéze, MRI datech a výsledcích speciálních průzkumů. Symptomatická léčba.

Frontální temporální demence

Frontální temporální demence - progresivní demence s převahou emočních a behaviorálních poruch. Poprvé byl případ takové demence popsán německým neurologem a psychiatrem Alfredem Pickem. Po dlouhou dobu se tato patologie nazývala Pickova choroba, ale pak se ukázalo, že onemocnění, které se projevilo v Peakově práci, je jen jedním z typů frontotemporální demence. Pro frontální-temporální demenci je charakteristický dřívější nástup ve srovnání s jinými formami demence. První příznaky se často objevují před 60 lety. Úplná léčba je nemožná, průměrná délka života po diagnóze je 8-11 let. Léčbu této patologie provádějí odborníci v oboru neurologie a psychiatrie.

Příčiny a klasifikace frontotemporální demence

Příčiny vývoje fronto-temporální demence nebyly dosud zcela objasněny. Přibližně polovina pacientů má v rodině případy nemoci, což naznačuje souvislost s nepříznivou dědičností. V roce 1997 laureát Nobelovy ceny Stanley Prusiner dokázal, že vývoj neurodegenerativních onemocnění je často způsoben priony - speciálními infekčními agens, modifikovanými proteiny, které způsobují, že jiné, normální prionové proteiny transformují svou strukturu a spouští druh řetězové reakce. V frontální temporální demenci jsou takové modifikované proteiny tau proteiny. Někteří odborníci zvažují vaskulární poruchy, chronický alkoholismus, infekční léze a poranění mozku jako predisponující faktory.

Heterogenita lézí frontálních a temporálních laloků způsobuje řadu symptomů a ztěžuje klasifikaci tohoto onemocnění. V klinické praxi se běžně používá schéma kapitálových atrofií. Existují izolované léze temporálních laloků, izolované léze frontálních laloků a varianty s rozšířenou atrofií. S izolovanými lézemi temporálních laloků převažuje afázie. S rozšířením patologických změn v amygdale a hipokampu jsou afázické poruchy doplněny emocionálními poruchami, ztrátou morálních standardů, zvýšenou roztržitostí, poruchami příjmu potravy a neschopností rozpoznat objekty pomocí zraku. S převládající porážkou frontálních laloků se do popředí dostávají kognitivní poruchy. Při současné atrofii frontálních a temporálních laloků jsou přítomny všechny uvedené symptomy.

Příznaky frontotemporální demence

Chování pacientů se mění postupně. Stávají se pasivními, začínají zanedbávat své profesní a rodinné povinnosti, pokud je nemožné odmítnout vykonávat jakékoli akce - vykonávají je nedbale, neochotně a nedbale. Kontakty s ostatními (profesionálními i osobními) ztrácejí spontánnost a jsou omezeny na stereotypní interakce. Potřeba komunikace klesá, pacienti již neberou iniciativu, nereagují krátce a v monosylkách.

Postupem času jsou mravní normy ztraceny, empatie zaniká, kritika vlastních činností se zmenšuje. Pacient přestává vcítit se do jiných lidí, kteří se dostali do obtížné situace, nedává emocionální podporu příbuzným, projevuje lhostejnost, vypouští „ploché“ vtipy, zanedbává veřejné mínění. Temperamentnost se často vyvíjí, pacient začíná ostře reagovat na nevinné poznámky nebo drobnou kritiku, urážky a urážky druhých bez jakéhokoliv důvodu. Tam je disinhibition disků, nevhodná hravost, sexuální promiskuita, obžerství, sladký zub nebo závislost na alkoholu může být odhalena.

Logické myšlení, schopnost rozlišovat mezi hlavním a sekundárním, plánování, sumarizace, posuzování a vytváření závěrů trpí. Akce pacienta se stávají dezorganizovanými a rozostřenými. Nedokončí práci, kterou začal, je rozptýlený, neustále mění plány a přechází z jedné činnosti do druhé, aniž by dosáhl výsledku kdekoli. Ze strany tohoto chování vypadá nesmyslně a chaoticky. V některých případech dochází k opakovanému opakování jakékoli akce.

Pacient se stává neupraveným. Přestává věnovat pozornost svému vzhledu, jen zřídka mění oblečení, zanedbává pravidla osobní hygieny. Pozorované mírné poruchy řeči. Pro pacienta je obtížnější vybrat slova, která by adekvátně vyjádřila vlastní myšlenky. Možné jako expresivita s neustálými skoky z jednoho tématu do druhého a pokles hlasové aktivity. Schopnosti počítat, psát a vykonávat profesionální povinnosti zůstávají dlouhodobě bezpečné.

Na rozdíl od jiných typů demence (např. Demence u Alzheimerovy choroby) chybí těžké postižení paměti v raných stadiích frontotemporální demence. Kognitivní schopnosti (myšlení, inteligence) v počátečních stádiích trpí mírně, takže blízcí lidé často dlouho nevědí o vývoji demence, což tyto změny přisuzuje přirozenému stárnutí nebo zhoršené povaze.

Rozlišují se tři fáze frontotemporální demence. Každá fáze je charakterizována určitými změnami v kognitivních funkcích, pohybech a chování. V první fázi pacienti ztrácejí takt a stávají se nekritickými pro svůj stav. Zaznamenává se nerovnoměrně vyjádřené poruchy myšlení a snížení schopnosti cílených činností. Změny v motorické sféře chybí.

Ve druhé fázi postupuje frontální syndrom, který je zhoršován porušením kontroly nad vlastním jednáním. Kluvera-Bucy syndrom je odhalen, který zahrnuje hypersexualitu, ochuzení vlastních emocí a ztrátu schopnosti rozpoznat emoce jiných lidí, neschopnost rozpoznat viditelné objekty, poruchy příjmu potravy a hyperoralismus (nutkavé smacking, sání, žvýkání a touha vzít různé předměty do úst). Zhoršení kognitivních funkcí se projevuje poruchami řeči, duševními poruchami a postupnou ztrátou schopnosti regulovat dobrovolnou činnost. Koule motoru zůstává neporušená.

Ve třetí fázi se pacient stává pasivním, slabým a apatickým. Jsou detekovány výrazné poruchy myšlení a hrubých poruch řeči. Utrpení paměti zhoršuje schopnost navigace ve vesmíru prostřednictvím vidění. Objevují se poruchy pohybu, vyvíjí se parkinsonismus, u některých pacientů se nacházejí pyramidální příznaky. Období od počátku prvních příznaků demence až po přechod do třetí etapy se pohybuje od 2 do 10 let. Průměrná délka života od nástupu onemocnění je 8-11 let.

Diagnostika a léčba frontotemporální demence

Diagnóza je stanovena na základě vyšetření a výslechu pacienta, jakož i rozhovorů se členy jeho rodiny. Proveďte neurologické vyšetření, vyhodnoťte stupeň poruchy řeči, v případě potřeby předejte pacientovi konzultaci s neurologem a logopedem. K identifikaci ohnisek atrofie kortexu a oblastí změny bílé hmoty je předepsána MRI mozku, nicméně absence změn není důvodem k vyloučení diagnózy demence, protože v raných stadiích nemusí být patologické oblasti vizualizovány. Pro identifikaci prionů se provádí lumbální punkce, následovaná studiem CSF na proteinech tau.

Pro potvrzení fronto-temporální demence a diferenciální diagnostiky s jinými formami získané demence se používají speciální neuropsychologické testy - „Stručná psychologická studie“ (MMSE) a „Frontal Dysfunction Battery“ (FAB). S fronto-temporální demencí se skóre FAB snižuje na 11 nebo méně, skóre MMSE je obvykle více než 24 bodů. U Alzheimerovy choroby je opak pravdou - výrazný pokles MMSE s vysokými hodnotami FAB.

V současné době neexistuje žádný způsob, jak tuto nemoc vyléčit. Hlavním úkolem psychiatra, neurologa a dalších odborníků je zkrácení doby trvání a zlepšení kvality života pacientů. Memantin se používá k normalizaci duševní aktivity, ke zvýšení schopnosti soustředit se a zlepšit paměť. Používají se serotonergní léčiva. Podle indikací předepsaných antipsychotik a antidepresiv. V pozdějších fázích hraje klíčovou roli kvalitní péče. Vyžaduje nepřetržitý dohled. Vzhledem ke ztrátě schopnosti samoobsluhy jsou nutná opatření k prevenci komplikací, které se často vyskytují u pacientů bez lůžka (proleženin, trombózy, městnavé pneumonie).

Jsou všechny vystaveny fronto-temporální demenci?

Nezáleží na tom, jak silné je zdraví, osoby, věku, dříve či později, a nikdo z úpadku orgánů nevyjde. Porušení intelektuálních funkcí - pro mnohé je to nevyhnutelné. Jednou z nejzávažnějších abnormalit je frontotemporální (nebo front-temporální) demence.

Co je to fronto-temporální demence

Fronto-temporální demence je neurodegenerativní onemocnění, ve kterém se nevratné poruchy vyskytují v časových a frontálních lalocích mozku: v oblastech zodpovědných za řeč a chování. Akcie jsou komprimovány a snižovány.

Nemoc byla poprvé popsána v roce 1892 německým psychiatrem-neurologem Arnoldem Pickem a obdržel jeho jméno.

Toto onemocnění představuje přibližně 20% případů demence. Vývoj poruchy je způsoben pozměněnými proteiny (proteiny tau), které narušují aktivitu normálních proteinů. Nemoc je nevratná, ve většině případů dědičná, smrtelná a postihuje nejen starší osoby, ale i osoby v produktivním věku.

Příčiny a klasifikace frontotemporální demence

Důvodem pro rozvoj onemocnění může být:

• dědičnost;
• encefalopatie;
• poranění hlavy;
• toxické poškození mozku;
• cévní poruchy;
• infekce;
• alkoholismus;
• genetické mutace.

Existuje celá řada dalších onemocnění a stavů, které jsou přisuzovány fronto-temporální demenci:

• fronto-temporální atrofie s projevy parkinsonismu;
• degenerativní poruchy s kombinací parkinsonismu, disinhibice a amyotrofie (snížení svalové hmoty);
• demence s afázií (ztráta schopnosti mluvit, plná nebo částečná) a disinhibition.

Ve dvacátém století byly objeveny a popsány morfologické a klinické rozdíly onemocnění spojených s frontální-temporální neurodegenerativní poruchou:

• v případě degenerace frontálního laloku histologie nezjistí vrcholové balónkovité buňky a Pikovo malé tělo;
• v Pickově nemoci jsou přítomny charakteristické prvky;
• s degenerací motorických neuronů vycházejících z míchy krční a hrudní páteře je zaznamenána jejich destrukce a degenerace, ale tělo Taurus a Peak buňky chybí.

Příznaky onemocnění

S frontální temporální demencí s lidskou osobností nejsou změny k lepšímu tak dramatické, že příbuzní a přátelé, kolegové a sousedy přestanou tuto osobu rozpoznávat. Může dojít:

• nepřiměřená hrubost, beztrestnost, agresivita v naprosté absenci motivů pro toto a pokání, dokonce i logické vysvětlení jejich jednání poté;
• nedostatečnost;
• krádež, nepořádek;
• hyperaorální (obsesivní smacking, žvýkání, sání a touha vzít do úst různých předmětů);
• zanedbávání pracovních povinností, pasivita, vzdor v týmu, ignorování sociálních norem;
• lhostejnost k pocitům a problémům jiných lidí, nedostatek empatie, bezcitnosti;
• ztráta volních vlastností, schopnost plánovat své záležitosti a ukončit je, neočekávaná změna plánů, automatické opakování akcí;
• kolísání nálady od vzrušení k apatii, rozptýlení;
• nekritický postoj vůči sobě;
• nespravedlnost, zanedbávání osobní hygieny, ztráta motivace pro čistotu;
• obžerství, výskyt závislosti na pití a sladkostí;
• zvýšený zájem o sex;
• kompulzivní nebo opakované chování;
• putování, podrobný, nekoherentní a bezvýznamný projev při nástupu onemocnění, později - snížení hlasové aktivity;
• v pozdějších stadiích - pyramidální příznaky (patologické reflexy spojené s lézemi neuronů).

Je to důležité! paměť a praktické dovednosti mohou být zachovány po dlouhou dobu.

Specifická diagnóza

Symptomy frontotemporální demence se často shodují se známkami jiných neurologických poruch. Například u Alzheimerovy choroby je fronto-temporální demence ve svých projevech podobná:

• neopatrnost;
• porušení tempa myšlení, obtížnost soustředění;
• problémy s výběrem správných slov;
• někdy obžerství.

Často musí odborníci rozlišovat fronto-temporální demenci od pseudodementie, tj. Deprese. Pacienti s depresí si stěžují na ztrátu paměti, schopnost analyzovat a soustředit se. Pacienti s demencí v raném stadiu, kteří si uvědomují, že v jejich psychice dochází k negativním změnám, se obávají kontaktu s lékaři. Se zavedením dexamethasonu do první výrazné stability hladiny kortizolu v těle a jeho pádu ve druhém.

Psychiatr studuje historii pacienta a mluví se svými příbuznými, aby získal co nejvíce informací o chování pacienta, o tom, jak se objevily první známky poruchy.

Poté se provede řada studií hardwaru:

• výpočet a zobrazení magnetické rezonance mozku;
• elektroencefalogram;
• vyšetření mozkových a krčních cév;
• jednofotonová emisní počítačová tomografie;
• pozitronová emisní tomografie;
• vyšetření fundu.
• Krevní test se provádí také pro následující parametry:
• obecné a biochemické;
• imunitní stav;
• Stav HIV;
• syfilis;
• hormony štítné žlázy.

Kromě toho existují speciální psychologické testy:

• jednoduché dotazníky k demenci;
• test logického myšlení, plynulosti, reflexního výzkumu, výběru a dynamiky pohybů;
• test založený na tažení číselníku s určitou polohou rukou.

Někdy se používá punkce míchy s výzkumem proteinů tau a velmi vzácně biopsie mozku.

Je to důležité! Některé geny spojené s fronto-temporální demencí jsou spojeny s výskytem amyotrofické laterální sklerózy.

Léčba fronto-temporální demence

Medicína zatím nemá prostředky k zastavení rozvoje atrofie mozku. Pacientovi jsou předepsány léky, nápravné chování, antidepresiva, antipsychotika, serotonergní léčiva, memantin. Zlepšují kvalitu života pacienta.

Prognóza a očekávaná délka života

Nemoc je nevyléčitelná, prognóza je negativní, ale s patřičnou péčí a pozorováním může pacient žít až 15 let od stanovení diagnózy. Průměrná délka života u frontální temporální demence je 8-12 let, s prudkým rozvojem poruchy - až 3 roky. Smrt nastává u somatických onemocnění, která se vyvíjejí na pozadí pozdního stádia poruchy: otlaky, trombóza, pneumonie.

Frontální temporální demence u adolescentů

Demence u dětí není bohužel neobvyklá. A frontální-temporální rozmanitost demence se v nich může vyskytnout pod vlivem stejných důvodů jako u dospělých:

• dědičnost;
• fyzické a toxické poškození mozku;
• asfyxie a trauma během porodu;
• předčasný porod;
• sociální a vzdělávací zanedbávání;
• HIV;
• infekční onemocnění postihující mozek;
• cévních poruch.

Demence u dětí se vyznačuje sníženou pozorností, pamětí, řečí, únavou a deviantním chováním.

Teenager stěží ovládá nový materiál, pomalu píše a čte, myslí si povrchně, nemůže reprodukovat text, který právě čte, zapomíná slova, rychle se unavuje, nedostatečně reaguje na činy a slova druhých, nemůže řešit logické úkoly. Přestává se o sebe postarat, nepřizpůsobuje společenské a právní normy, jeho hry se stávají monotónními.

Je to důležité! Příznaky demence v teenageru také závisí na sociálním aspektu jeho života, jeho temperamentu a jeho zdravotním stavu.

Léčba onemocnění je symptomatická, zaměřená na prevenci dalšího oslabení intelektu: antipsychotik, vitamínů, toniků a antikonvulziv, biogenních stimulantů a diuretik a antihypertenziv pro snížení intrakraniálního tlaku.

Důležitá je také psychologická podpora a pomoc zaměřená na snížení emocionální zátěže pro všechny členy rodiny.

Fronto-temporální demence je onemocnění, které nelze vyléčit, ale může být odloženo jeho nástupem a vývojem. Vědci z různých zemí prokázali účinnost zdravého životního stylu, aktivních sportovních a intelektuálních aktivit, zejména jazykové praxe (bilingvismus) ke snížení pravděpodobnosti progrese patologie.

Frontální temporální demence

Stálé stárnutí organismu vede nejen k nedostatečnému fungování většiny orgánů, ale ik narušení intelektuální aktivity, která je vyjádřena různými klinickými příznaky. Jedna forma demence je fronto-temporální demence, která je charakteristická pro osoby starší 60 let, a někdy je diagnóza určena pro lidi v mladším věku.

Když nemoc postihuje buňky frontálního laloku mozku, který je vyjádřen nevhodným chováním, ztrátou dříve známých dovedností, ztrátou schopnosti získat nové znalosti a blokováním určitých typů pocitů.

Příčiny fronto temporální demence

Frontální - temporální demence kombinuje pod jedním jménem několik nemocí charakterizovaných podobnými symptomy, ale různými příčinami.

Prováděný lékařský výzkum nemohl úplně vytvořit jedinou příčinu nemoci, ale dovolil dospět k závěru, že nemoc se často vyskytuje mezi příbuznými, s poraněním mozkové kůry a encefalopatií.

Snížení počtu těchto neuronů je spojeno s genetickými mutacemi, vaskulárními poruchami, toxickým poškozením mozku pod vlivem infekcí a dlouhodobým alkoholismem.

Příznaky frontotemporální demence

Degenerace buněk fronto-temporální oblasti v časných stadiích onemocnění vede k poruchám chování a různým poruchám řeči.

Porušení chování se projevuje ve výskytu neadekvátní akce, která není charakteristická pro pacienta v předchozích letech nemoci.

Příbuzní pacienta dávají pozor na výskyt následujících stavů:

• Nedostatečné chování. Pacient může být snadno hrubý k normální komunikaci, zanedbává své pracovní povinnosti a nevidí v tom důvod k obavám. Často s porážkou frontálních laloků je žízeň po krádeži.
• Nedostatek empatie, to znamená, že člověk přestává sympatizovat a vcítit se do blízkých lidí, když nastane obtížná situace. Zvláště na tomto znamení se zaměřují na pozornost, když před nástupem nemoci člověk upřímně sympatizoval se zármutkem, mohl v případě potíží podpořit svou pomoc a účast.
• Zvýšená pozornost. Nemocný do konce nepřináší práci, nekonečně mění plány a žádný z nich nepřináší svůj logický závěr.
• Vzrušení nebo naopak kompletní apatie k tomu, co se děje.
• Bezvědomé opakování stejných akcí.
• Nespokojenost - nemocný přestává starat sám o sebe, nedodržuje osobní hygienu, málokdy mění své spodní prádlo, začíná se s jeho opovržením zaobírat svým vlastním vzhledem. Tato vlastnost je charakteristická i pro ty, kteří se vyznačovali nadměrnou přesností a čistotou.

Poruchy řeči jsou také charakteristické pro první stadium onemocnění a jsou vyjádřeny:

• Obtížnost při realizaci výběru potřebných slov k vyjádření jejich myšlenek.
• Mnohonásobná expresivita. Nemocný člověk může hodně mluvit, nejčastěji výraz jeho vlastních myšlenek nemá konkrétní zaměření, téma konverzace se může měnit nekonečně.
• Snížená hlasová aktivita.

Získané dovednosti - psaní, čtení, počítání, profesionální manipulace zůstávají po dlouhou dobu bez výrazných změn, člověk s nimi dokonale zvládá bez pomoci. Netrpí a orientace v prostoru, paměť.

Snížená schopnost zapamatovat se a poruchy paměti se objevují mnohem později a jsou méně výrazné než u Alzheimerovy choroby.

Pozdní stádia nemoci se vyvíjejí přinejmenším dva roky pozdnější, pro některé, tento proces trvá více než deset let. Se zapojením všech velkých neuronů frontální-temporální oblasti do patologického procesu se celý symptom zesiluje.

Pacient přestává plně kontrolovat své chování, objevuje se propastnost, projev sexuální touhy, opovržlivý postoj k pravidlům přijatým ve společnosti.

Věděli jste, že příčinou fronto-temporální demence může být také toxické poškození mozku, ke kterému dochází v důsledku alkoholismu. Kapky "Colme" z alkoholismu jsou dobře prokázány u těch, kteří trpí touto nepříjemnou nemocí.

Seznam cen za kapky z alkoholismu různých výrobců naleznete zde.

Diagnóza fronto temporální demence

Diagnóza fronto-temporální demence je stanovena na základě vyšetření pacienta, rozhovorů s ním a jeho příbuznými.

Metody instrumentálního vyšetření zahrnují CT a MRI.

Podle získaných dat může být stanovena atrofie anterior-temporální a frontální části mozku, tento znak je již charakteristický pro nerozložené fáze patologického procesu a při výskytu prvních symptomů nemusí být detekován. Také onemocnění je charakterizováno sníženým zásobováním krve v předních oblastech mozku.

Čelní temporální demence je často zaměňována s Alzheimerovou chorobou, správnou diagnózu lze provést až po důkladném vyšetření pacienta, jeho pozorování v každodenním životě.

Druhy Fronto temporální demence

Čelní temporální demence může být rozdělena do několika podtypů, klasifikace závisí na výskytu jedné nebo jiné formy symptomů.

• Demence frontálního typu.
• Frontální temporální demence s parkinsonismem.
• Demence s afázií a disinhibicí.
• Komplexní degenerativní poruchy s převahou parkinsonismu, amyotrofií, disinhibicí. Amyotrofie je postupná ztráta svalové hmoty.

V každém z těchto typů demence frontálních laloků je pro ně nejcharakterističtější znak.

Hlavní stádia fronto-temporální demence

Frontální-temporální demence v průběhu diagnózy je rozdělena do fází, jejichž definice je založena na zhoršené behaviorální funkci a výskytu symptomů poškození mozku.

První etapa onemocnění - dochází ke snížení sebekritiky, pacient přestává vcítit a ztrácí takt. Neexistují žádné poruchy pohybu, myšlení je narušeno, paměť netrpí.

Druhou fází fronto-temporální demence je nárůst poruch chování, vznik syndromu Kluvera - Beici (sexuální a stravovací chování je narušeno). Pacient může neustále žvýkat, když plácne a saje.

Absence emocí ve vztahu k lidem v okolí je zaznamenána, objevují se poruchy v řeči a úzká pozornost všem subjektům v mezích zraku.

Třetí fáze onemocnění je charakterizována další degradací jedince. Existují výrazná porušení myšlení, problémy s projevem řeči myšlenek, orientace v prostoru trpí, pacient postupně ztrácí získané dovednosti. Poruchy pohybu se vyznačují výskytem parkinsonismu.

Mrtvice je poměrně časté onemocnění u starších osob. Vše o příčinách ischemické mozkové mrtvice.

Seznam důsledků vyplývajících z pozadí mozkové encefalitidy naleznete zde.

Informace o klinikách, kde můžete provádět zobrazování mozku pomocí magnetické rezonance, naleznete po kliknutí na následující odkaz: http: //gidmed.com/obsledovanie/mrt-sosudov-golovnogo-mozga.html.

Léčba fronto-temporální demence

Některé formy demence jsou léčeny acetylcholinergními léky. Pro léčbu frontální temporální demence neplatí.

Standardní léčebný režim zahrnuje memantin, serotonergní léčiva.

V závislosti na zaznamenaných klinických příznacích mohou být předepsána antidepresiva a antipsychotika. Použití antidepresiv snižuje závažnost poruch chování.

U pacientů trpících poruchami řeči se ukazuje zvládnutí alternativních komunikačních prostředků.

Prognóza a očekávaná délka života

Průměrná délka života pacientů s demencí závisí na míře degenerativních změn, které se vyskytují v čelních lalocích mozku.

V pozdějších stádiích musí příbuzní sledovat pacienta nepřetržitě, protože neuvádí své činy, což vede k různým nepříjemným situacím, z nichž některé mohou ohrozit životy lidí kolem něj.

V pozdějších stadiích, v důsledku svalové atrofie, jsou pacienti s diagnózou frontální temporální demence nuceni vést životní styl, což vede k výskytu proleženin a přetížení plic. Tyto podmínky pak mohou vést k sekundárním onemocněním a smrti.

Doporučujeme, abyste se seznámili s video verzí přednášky o frontotemporální demenci: