Pod srdečním onemocněním se rozumí mnoho onemocnění. Vzhledem k tomu, že struktura srdce z jednoho důvodu nebo jiného neodpovídá normě, krev v krevních cévách nemůže dělat to, co by to bylo u zdravého člověka, v důsledku čehož je nedostatek na části oběhového systému.
Zvažte hlavní klasifikaci vrozených a získaných srdečních vad u dětí a dospělých: co jsou a jak se liší.
Jaké jsou parametry klasifikované?
Vady srdce jsou rozděleny do následujících parametrů:
- V době výskytu (vrozené, získané);
- Podle etiologie (v důsledku chromozomálních abnormalit, v důsledku onemocnění, nejasné etiologie);
- Podle umístění anomálie (septál, ventil, cév);
- Podle počtu dotčených struktur;
- Podle vlastností hemodynamiky (s cyanózou, bez cyanózy);
- V souvislosti s kruhy krevního oběhu;
- Fáze (adaptační fáze, kompenzační fáze, koncová fáze);
- Podle typu shuntu (jednoduchý s levo-pravým zkratem, jednoduchý s pravotočivým zkratem, složitý, obstrukční);
- Podle typu (stenóza, koarktace, obstrukce, atresie, defekt (otvor), hypoplazie);
- Vliv na rychlost proudění krve (mírný, mírný, výrazný účinek).
Klasifikace vrozených vad
Klinické dělení defektů na bílou a modrou je založeno na převažujících vnějších projevech onemocnění. Tato klasifikace je poněkud libovolná, protože většina závad současně patří do obou skupin.
Podmíněné rozdělení vrozených vad na „bílou“ a „modrou“ je spojeno se změnou barvy kůže u těchto onemocnění. S "bílými" srdečními defekty u novorozenců a dětí v důsledku nedostatku arteriálního prokrvení se kůže stává bledou barvou. S "modrým" typem defektů způsobených hypoxemií, hypoxií a venózní stází se kůže stává cyanotickou (cyanotickou).
Bílá UPU
Vady bílého srdce, kdy nedochází k míchání arteriální a venózní krve, jsou příznaky krvácení zleva doprava, rozděleny na:
- S nasycením plicního oběhu (jinými slovy plicní). Například, když je otevřen oválný otvor, když dojde ke změně interventrikulární přepážky.
- S deprivací malého kruhu. Tato forma je přítomna ve stenóze plicní tepny izolované povahy.
- S nasycením velkého kruhu krevního oběhu. Tato forma probíhá v případě izolované aortální stenózy.
- Podmínky, u kterých nejsou žádné znatelné známky zhoršené hemodynamiky.
Vrozené srdeční vady
Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí spojených s přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév vznikajících v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, šelest srdce, zpoždění fyzického vývoje, známky respiračního a srdečního selhání. Pokud je podezření na vrozené srdeční onemocnění, provádí se EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Vrozená srdeční vada se nejčastěji používá k chirurgické korekci zjištěné anomálie.
Vrozené srdeční vady
Vrozené srdeční vady jsou velmi velká a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,8 až 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně menší poruchy vývoje srdce a cév, tak i těžké formy srdečního onemocnění, které jsou neslučitelné se životem.
Mnoho typů vrozených srdečních vad se nalézá nejen v izolaci, ale také v různých kombinacích, což značně váží strukturu defektu. Zhruba ve třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s mimokardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, močového systému atd.
Mezi nejčastější varianty vrozených srdečních vad vyskytujících se v kardiologii patří defekty interventrikulárního septa (VSD) - 20%, defekty interatriálního septa (DMPP), stenóza aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál (OAD), transpozice velkých hlavních cév (TCS), plicní stenóza (každá 10-15%).
Příčiny vrozené srdeční vady
Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenně multifaktoriální predispozicí (90%).
Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. V chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány více vývojových anomálií polysystému, včetně vrozených srdečních vad. V případě autozomální trisomie jsou nejčastějšími srdečními defekty atriální nebo interventrikulární septální defekty a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány hlavně koarktací aorty nebo defektem komorového septa.
Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou ve většině případů také kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantní (syndromy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atd.), Autosomálně recesivní syndromy (Cartagenerův syndrom, Carpenterův, Robertsův, Gurlerův atd.) chromozom (Golttsa, Aaze, Gunterovy syndromy atd.).
Mezi škodlivé faktory životního prostředí pro vývoj vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, některým lékům, mateřským návykům, pracovním rizikům. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k fetální organogenezi.
Fetální infekce plodu virem rubeoly nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallot tetrad, transpozice velkých cév, otevřený arteriální kanál, společný arteriální kmen, chlopňové vady, plicní stenóza, DMD atd.). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevyřízené duševní a tělesné stavy.
Struktura embryo-fetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje ventrikulární a interatriální defekty septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu mají amfetaminy, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která přispívají k rozvoji aortální stenózy a plicní tepny, aortální koarktace, ductus arteriosus, Fallotova tetradu, hypoplazie levého srdce; přípravky lithia, které způsobují atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinovu anomálii, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, další komplexní vrozené srdeční vady.
U žen s pre-diabetem nebo diabetem se děti s vrozenými srdečními vadami rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých cév. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční vadou u ženy s revmatismem je 25%.
Kromě bezprostředních příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy mladší 15-17 let a starší než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy matky, případy mrtvého porodu v historii, přítomnost dalších dětí v rodině a blízcí příbuzní s vrozenými srdečními vadami.
Klasifikace vrozených srdečních vad
Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad, založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k účinku defektu na průtok krve plicemi uvolňují:
- vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atresie aortální chlopně, aortální stenóza, insuficience plicní chlopně, mitrální defekty (valvulární insuficience a stenóza), koarktace dospělé aorty, srdce tří síní atd.
- vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji časné cyanózy (otevřený arteriální kanál, DMPP, VSD, aorto-plicní píštěl, koarktace aorty dětského typu, Lutambův syndrom) potrubí s plicní hypertenzí)
- vrozené srdeční vady se sníženým průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), která vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, pravá komorová hypoplazie, Ebsteinova anomálie)
- kombinované vrozené srdeční vady, ve kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společného arteriálního trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a plicního trupu z jedné komory atd.
V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) defekty s veno-arteriálním zkratem (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie); Defekty „bledého“ typu s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); defekty s překážkou v uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).
Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad
Výsledkem je, že výše uvedené důvody pro vyvíjející se plod mohou narušit řádnou tvorbu srdečních struktur, což má za následek neúplné nebo předčasné uzavření membrán mezi komorami a síní, nesprávnou tvorbou ventilů, nedostatečnou rotací primární srdeční trubice a nedostatečným rozvojem komor, abnormálním umístěním cév atd. U některých dětí zůstává arteriální kanál a oválné okno, které v prenatálním období funguje ve fyziologickém pořadí, otevřené.
Kvůli charakteristikám předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po narození nebo po určité době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu ztráty krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech. tělo dítěte. Často respirační infekce nebo jiné onemocnění vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.
V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výtokem se vyvíjí hypertenze plicního oběhu v důsledku hypervolémie; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem dochází u pacientů k hypoxémii.
Přibližně 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře bez srdeční operace v prvním roce života v důsledku srdečního selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou linii, se výtok krve v malém kruhu snižuje, zdravotní stav se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévách plic se postupně vyvíjejí a způsobují plicní hypertenzi.
U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její směsi k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšila ventilace a perfúze orgánů, rozvíjí se kolaterální cirkulační síť, a proto navzdory výrazným hemodynamickým poruchám může být stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyčerpají, vyvinou se v srdečním svalu závažné nevratné dystrofické změny. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgie indikována v raném dětství.
Příznaky vrozené srdeční vady
Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou dány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje cirkulační dekompenzace.
U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Poruchy bílého srdce se projevují blanšírováním kůže, ochlazováním končetin.
Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsa, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvíjejí pocení, tachykardii, arytmie, dušnost, otok a pulzaci cév krku. Při chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přibývání na váze, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách jsou zvuky srdce obvykle slyšet ihned po narození. Další známky srdečního selhání (edém, kardiomegálie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.).
Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální vaskulární tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopální stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angina syndrom nebo infarkt myokardu.
Diagnóza vrozené srdeční vady
Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při zkoumání dítěte je pozorováno zbarvení kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhaluje změnu (oslabení, zesílení nebo štěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku, atd. Fyzikální vyšetření na podezření na vrozené srdeční vady je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( Echokardiografie).
EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vodivosti, které nám spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňují posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí denního Holterova EKG monitorování jsou detekovány latentní rytmy a poruchy vedení. Prostřednictvím PCG se pečlivě a důkladně vyhodnocuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků. Rentgenová data hrudních orgánů doplňují předchozí metody vyhodnocením stavu plicního oběhu, polohy, tvaru a velikosti srdce, změn v dalších orgánech (plíce, pohrudnice, páteře). Během echokardiografie, anatomických defektů stěn a srdečních chlopní se vizualizuje umístění velkých cév a hodnotí se kontraktilita myokardu.
S komplexními vrozenými srdečními vadami, jakož is doprovodnou plicní hypertenzí, aby bylo možné přesně anatomickou a hemodynamickou diagnózu, je třeba provést ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografii.
Léčba vrozených srdečních vad
Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí u cyanotických vrozených srdečních vad. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, mírné závažnosti cyanózy, může být chirurgický výkon zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.
Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou operaci nebo uzavření septa, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, což znamená uložení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličování krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortických defektů se provádí resekce nebo dilatace aortální koarktace, aortální stenóza plasty apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd.
Anatomicky složité vrozené srdeční vady, při kterých radikální operace není možná, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení tepenného a venózního průtoku krve bez odstranění anatomického defektu. V těchto případech mohou být prováděny operace Fonten, Senning, hořčice atd. Závažné defekty, které nejsou přístupné chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.
Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu nezdravých cyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischémie myokardu, arytmií.
Prognóza a prevence vrozených srdečních vad
Ve struktuře úmrtnosti u novorozenců se řadí první vrozené vady srdce. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie v prvním roce života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost snižuje na 5%. Včasná detekce a korekce vrozené srdeční choroby může významně zlepšit prognózu.
Prevence vrozené srdeční vady vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, odstranění nežádoucích účinků na plod, lékařské a genetické poradenství a zvyšování povědomí žen ohrožených dětmi se srdečním onemocněním, rozhodování o problematice prenatální diagnostiky malformací (choriová biopsie, amniocentéza) a indikace pro potrat. Udržení těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.
Co jsou vrozené srdeční vady u dětí, příčiny
Vrozené srdeční vady jsou poruchy ve vývoji srdce, stejně jako velké cévy, které vedou ke změnám průtoku krve, kongesce a nedostatečnosti myokardu srdečních komor. Vrozené zahrnují nemoci, které se vyvinuly před narozením dítěte nebo se objevily během porodu. Nejsou však nutně dědičné. Podle statistik se v každé dvou setinách novorozence nachází v různých kombinacích mnoho typů vrozených srdečních vad. Pro jejich klasifikaci existuje několik zásad. Ale předtím, než řeknete, jaký druh vrozených srdečních vad u dětí, důvody pro jejich zvážení.
Vrozené srdeční vady kombinují dostatečně velký počet nemocí, které jsou heterogenní a mohou být mírné a neslučitelné se životem. Většina dětí (od 70 do 90%) se narodila s takovými patologiemi, zemře v prvním roce života. Již ve druhém roce se míra úmrtnosti prudce snižuje a na období až patnácti let zemře více než pět procent dětí.
Jaké důvody mohou vyvolat vývoj vrozených srdečních vad?
Některé sezónnosti jejich výskytu jsou pravděpodobně způsobeny virovými epidemiemi a nepříznivými environmentálními podmínkami. Pokud žena v prvních třech měsících těhotenství onemocní nějakým druhem virové nemoci, zvyšuje se riziko výskytu dítěte s patologií o řád. V tomto případě hraje významnou roli závažnost onemocnění a genetická predispozice.
Alkoholismus matky také rozhodně zvyšuje pravděpodobnost vzniku srdečních vad. Téměř polovina těchto žen porodila děti s podobnými patologiemi. Pokud má nastávající matka systémový lupus erythematosus, dítě může trpět vrozenou blokádou srdečních drah. Spoušť může být také diabetes mellitus nebo prediabetes.
Zvláštní význam má konzumace různých léků během porodu. Existuje samostatný seznam léků, které mohou vyvolat rozvoj různých vrozených vad.
Lékaři říkají, že první dva měsíce těhotenství jsou považovány za nejnebezpečnější. V tomto období je pravděpodobné, že proniknutí tetratogenních faktorů způsobí vznik závažného nebo souběžného srdečního defektu. Zároveň není vyloučen její vývoj v jakékoli jiné fázi.
Genetická predispozice by se nepochybně měla přičítat rizikovým faktorům. Čím těžší je srdeční onemocnění v rodině, tím větší je pravděpodobnost opakování u dítěte. K tomu, páry s podobnými problémy by měly podstoupit lékařskou genetickou konzultaci před plánováním těhotenství.
K rizikovým faktorům patří mimo jiné endokrinní poruchy manželů, věk matky, toxikóza prvního trimestru a hrozba ukončení těhotenství. Je-li ve stejné době narození mrtvých v historii, existují i jiné děti s podobnými patologiemi v rodině, nebo žena bere endokrinní přípravky na záchranu dítěte - to může také ovlivnit vývoj srdečních vad.
Uvažujme o nejběžnějším klasifikačním systému, který je v tomto případě velmi praktický klinicky:
První skupina zahrnuje vrozené srdeční vady, charakterizované obohacením malého kruhu krevního oběhu:
a) postup bez cyanózy:
- otevřený kanál Batalov;
- defekty v interatriální a interventrikulární přepážce;
- porušení drenáže plicních žil;
- arthrioventrikulární komunikace;
- defektu v plicní přepážce aorty.
b) tekoucí cyanózou:
- plné provedení velkých plavidel;
- tříkomorové srdce;
- společné tepny trupu.
Druhá skupina zahrnuje vrozené srdeční vady charakterizované ochuzením plicního oběhu:
a) postup bez cyanózy:
- izolovaná stenóza aorty plic;
b) tekoucí cyanózou:
- Fallotova trojice, pentad a tetrad;
- stenóza aorty, která je kombinována s transpozicí velkých cév;
- nedostatečné rozvinutí pravé komory;
- atresie trikuspidální chlopně;
- malformace ve vývoji trikuspidální chlopně, když je přemístěna do pravé komory (tzv. Ebsteinova choroba).
Třetí skupina je tvořena vrozenými srdečními vadami, při kterých je obtíže s výtokem krve z komor. Staňte se jen s cyanózou:
- izolovaná aortální stenóza;
- izolovaná stenóza plicních tepen;
- vrozené zúžení aorty v určitě omezené oblasti (tzv. aortální koarktace).
Srdeční vady, které nejsou doprovázeny hemodynamickými poruchami (také pouze s cyanózou):
- abnormální poloha aortálních větví nebo oblouku;
- defekt interventrikulární přepážky (v její svalové části);
- true a false dextrocardia (když je srdce vpravo).
Tato klasifikace vrozených srdečních vad se používá v diagnostice a klinické praxi.
Co jsou vrozené srdeční vady
Srdce je orgán, který cirkuluje krev v cévách (krevní oběh). To je možné díky jeho čerpací funkci, a to redukci myokardu, která tlačí krev z dutin do cév nebo jiných struktur srdce. Správný směr pohybu krve mezi cévami, dutinami poskytuje ventilový aparát, který zabraňuje zpětnému pohybu krve při uvolnění myokardu (diastole).
Výskyt vrozených malformací velkých krevních cév a srdce je 1% (u jednoho z těchto novorozenců se tato patologie vyskytuje u jednoho z nich). Po defektech nervového systému zaujímají 2. místo v diagnóze.
Co je srdeční onemocnění
Termín srdeční onemocnění určuje porušení struktury jeho chlopní, která spočívá v jejich zúžení nebo stenóze (v tomto případě myokard vyžaduje více práce, aby se krev vytlačila zúženým ventilem), stejně jako nedostatečné uzavření ventilů (zatímco k regurgitaci dochází během diastoly krev, jejíž část je vrácena zpět). Získávají se (vyvíjené v průběhu života člověka pod vlivem různých faktorů) a vrozené (dítě se narodí již s vadou, která vzniká při vývoji plodu) srdeční vady.
Důvody
Vrozené srdeční onemocnění (zkratka CHD) se tvoří ještě před narozením dítěte v důsledku změn genetického materiálu buněk pod vlivem různých příčin, mezi které patří:
- Různé infekční nemoci, které se vyvíjejí u žen během těhotenství - těžká chřipka (během epidemie v období jaro-zima, je velmi důležité provádět opatření k prevenci chřipky), toxoplazmóza, rubeola, genitální infekce (chlamydie, mykoplazmóza, ureaplasmóza, trichomoniáza).
- Vystavení nepříznivým fyzikálním faktorům - ionizujícímu záření (záření, rentgenovému záření), nadměrnému přehřátí.
- Některé chemikálie, které mají mutagenní vlastnosti - benzen, anilinová barviva, některé léky (lithné soli, fenytoin, thalidomid, warfarin).
V určitém počtu případů selhává přesná příčina vzniku ICHS s využitím moderních výzkumných metod, kdy dochází k idiopatické vrozené srdeční vadě.
Všechny závady jsou rozděleny do dvou hlavních typů - stenózy (kontrakce) ventilu a jeho nedostatečnosti ventilů. Stenóza a atresie (úplné ucpání chlopně) zahrnují:
- Aortální stenóza je zúžení cévy v oblasti výstupu ze srdce.
- Plicní stenóza je zúžení plicní tepny.
- Stenóza jednoho nebo více chlopní - aorty, mitrální, plicní.
Nedostatečné uzavření ventilových lístků v izolaci nastává o něco méně často. Také závažnější průběh charakterizovaný kombinovanými defekty, při nichž dochází k narušení procesu formování a dalších struktur srdce.
- Fallotův tetrad - je charakterizován stenózou komorového výstupu, defektem komorového septa (neúplná fúze s komunikací mezi komorami), vytěsněním trupu aorty doprava (dextrapozice) a zvýšením objemu (hypertrofie) pravé komory v důsledku zvýšeného stresu na ní.
- Syndrom hypoplazie (zaostalost) pravého nebo levého srdce.
- Ebsteinova anomálie je porušením pozice trikuspidální chlopně s nedostatečným uzavřením jejích letáků.
- Neexpanze oválného okna - mezi atriemi zůstává díra (její přítomnost je nutná před prvním dechem dítěte po porodu a zahrnutím malé plicní cirkulace).
- Transpozice hlavních cév je defekt, ve kterém aorta opouští pravou stranu srdce, a plicní tepna je naopak zleva.
- Dextrapozice srdce - vada, která neovlivňuje stav krevního oběhu, se vyznačuje tím, že srdce a jeho struktury jsou umístěny na pravé straně.
- Izolovaná (bez kombinace s jinými poruchami) defekt komorového septa.
Některé defekty jsou neslučitelné se životem plodu, což vede k potratu a potratu v různých obdobích jeho průběhu. Jiné typy poruch ve formování srdečních struktur mohou vést k úmrtí dítěte po narození.
Diagnostika
Srdeční malformace jsou diagnostikovány pomocí moderních zobrazovacích technik (obvykle se používají různé typy ultrazvuku, z nichž hlavní je echokardioskopie) i během těhotenství při rutinních návštěvách gynekologa u ženy.
Vrozené srdeční vady - léčba
Hlavní metodou radikální léčby této patologie je operace srdce. Obvykle se provádí po předchozí konzervativní terapii nenarozeného dítěte v podmínkách neonatálního patologického oddělení, aby se zlepšily indexy krevního oběhu, a aby se podpořily všechny systémy těla, aby se předešlo vzniku komplikací po anestezii a operační ztrátě krve. V závislosti na typu vady se chirurgický zákrok provádí v období od jednoho měsíce do šesti měsíců od okamžiku narození dítěte. Chirurgický zákrok zahrnuje obnovu anatomického vztahu a struktury srdce a velkých velkých cév. Pokud je to nutné, mohou být šity umělé srdeční chlopně (koule nebo okvětní lístek).
Prognóza vrozených srdečních vad může být odlišná. S malým porušením anatomické struktury a včasným provedením správné operace je prognóza příznivá. Diagnóza některých závažných malformací plodu (někdy mohou být kombinovány se zhoršeným vývojem nervového systému a dalších orgánů) během těhotenství je důvodem pro umělé přerušení jeho průběhu ze zdravotních důvodů.
Vady srdce u dětí a dospělých: podstata, příznaky, léčba, účinky
Neznámý je vždy přinejmenším alarmující nebo se ho bojí a strach ochromuje člověka. Negativní a unáhlená rozhodnutí jsou přijímána na negativní vlně, jejich důsledky zhoršují situaci. Pak se znovu obávejte a špatná rozhodnutí znovu. V medicíně se tato „smyčka zpět“ nazývá circulus mortum, začarovaný kruh. Jak se z toho dostat? Nechte mělké, ale správné poznání základu problému, pomůže to adekvátně a včas vyřešit.
Co je to srdeční vada?
Každý orgán našeho těla je stvořen k racionálnímu jednání v systému, pro který je určen. Srdce patří oběhové soustavě, napomáhá pohybu krve a její saturaci kyslíkem (O2) a oxidem uhličitým (CO2). Být naplněn a stahován, "tlačí" krev dále, do velkých, a pak malých plavidel. Pokud je narušena obvyklá (normální) struktura srdce a jeho velkých cév - buď před narozením nebo po porodu jako komplikace nemoci, pak můžeme hovořit o neřesti. To znamená, že srdeční onemocnění je odchylka od normy, která interferuje s průtokem krve nebo mění její plnění kyslíkem a oxidem uhličitým. V důsledku toho vznikají problémy s celým organismem, více či méně výrazným a různým stupněm nebezpečí.
Trochu o fyziologii krevního oběhu
Lidské srdce, stejně jako všechny savce, je rozděleno hustým dělením na dvě části. Levá čerpadla arteriální krve, je jasně červená a bohatá na kyslík. Pravo-žilní krev je tmavší a nasycená oxidem uhličitým. Normálně, septum (to je voláno interventricular) nemá otvory, a krev v srdcových dutinách (atrium a komory) nemíchá.
Žilní krev z celého těla vstupuje do pravé síně a komory, pak do plic, kde uvolňuje CO2 a dostává O2. Tam se stává arteriální, prochází levým atriem a komorou, zasahuje orgány přes cévní systém, dodává jim kyslík a bere oxid uhličitý, mění se na žilní plyn. Další - opět na pravé straně srdce, a tak dále.
Oběhový systém je uzavřen, takže se nazývá "kruh krevního oběhu". Existují dva takové kruhy, a to jak v srdci. Kruh “pravá komora - plíce - levé síň” je volán malý, nebo plicní: v plicích, žilní krev stane se arterial a je přenášen dále. Kruh "levá komora - orgány - pravé síň" se nazývá velký, prochází podél své cesty, krev z arteria se opět mění na venózní.
Levá síň a komora jsou funkčně zatíženy vysokým zatížením, protože velký kruh je „delší“ než ten malý. Proto je vlevo normální svalová stěna srdce vždy o něco silnější než na pravé straně. Velké cévy vstupující do srdce se nazývají žíly. Odchod - tepny. Normálně spolu nekomunikují, izolují žilní a arteriální průtok krve.
Srdeční chlopně jsou umístěny jak mezi síní a komorami, tak na hranici vstupu a výstupu velkých cév. Nejčastější problémy s mitrální chlopní (bicuspid, mezi levým atriem a komorou), na druhém místě - aortou (na výstupu aorty z levé komory), pak trikuspidální (trikuspidální, mezi pravou síní a komorou) a v „outsiderech“ - ventil plicní tepny, na jejím výstupu z pravé komory. Ventily se podílejí především na projevech získaných srdečních vad.
Video: principy krevního oběhu a práce srdce
Jaké jsou srdeční vady?
Zvažte klasifikaci podle prezentace přizpůsobené pacientům.
- Vrozené a získané - změny v normální struktuře a poloze srdce a jeho velkých cév se objevily před nebo po porodu.
- Izolované a kombinované - změny jsou buď jednoduché, nebo násobné.
- S cyanózou (tzv. "Modrá") - kůže mění svou normální barvu na modravý odstín nebo bez cyanózy. Existují generalizované cyanózy (obecně) a acrocyanóza (prsty a prsty na nohou, rty a špička nosu, uši).
I. Vrozené srdeční vady (CHD)
Porušení v anatomické struktuře srdce dítěte vzniká i v děloze (během těhotenství), ale vyskytuje se až po narození. Chcete-li získat úplný obraz problému - viz obrázky srdečních vad.
Pro pohodlí byly klasifikovány, přičemž základem byl průtok krve plicemi, tj. Malým kruhem.
- CHD se zvýšeným plicním průtokem krve - s cyanózou i bez ní;
- CHD s normálním plicním průtokem krve;
- CHD se sníženým průtokem krve plic - s cyanózou i bez ní.
Defekt meziobratlové přepážky (VSD)
VSD je nejčastější, obvykle v kombinaci s jinými abnormalitami. Skrz díru, arteriální krev z levé komory (tam je vyšší tlak) prochází do pravé, zvyšuje zátěž na malém kruhu, a pak na levé straně srdce. Svalová stěna se zvyšuje, na rentgenovém snímku je vidět „sférické“ srdce.
Léčba: pokud je otevření přepážky malé a nijak zvlášť neovlivňuje krevní oběh, není operace nutná. V případě vážného porušení je nutný chirurgický zákrok - díra je sešitá, mezikomorová přepážka je normální.
Prognóza: pacienti žijí dlouho, do velmi pokročilého věku.
Nedostatek interventrikulárního rozdělení, nebo jeho velká vada
Další jméno je komplex Eisenmenger. Krev se mísí v komorách, má nízkou hladinu kyslíku, takže cyanóza je silná. Malý kruh krevního oběhu je přetížený, srdce je sféricky zvětšené. Jeden může vidět srdce hrb, pulsace napravo, snížit dušnost, pacienti squat (tzv. Nucené pozice).
Prognóza: bez adekvátních opatření pacienti zřídka žijí 20-30 let.
Otevřete oválný otvor
Přepážka mezi ušima neroste. Krev proudí zleva doprava, podél tlakového gradientu, stěny pravé síně a komory zahušťuje, tlak se zvyšuje. Nyní je reset na pravé straně - vlevo a srdce je zvětšeno (hypertrofováno) v levé části.
Malá díra nedává zvláštní projevy, lidé s ním dobře žijí. Pokud je vada vyslovena, pak je viditelná akrocyanóza, dýchavičnost.
Kombinovaná malformace: vaječný oválný otvor a zúžení mitrální nebo aortální chlopně. Srdce je značně zvětšeno, je tvořen "hrb srdce" - hrudní kost se vyboulí dopředu, bledá, dušnost.
Léčba: výzva, pokud jsou vady silně vyjádřeny a funkčně nebezpečné.
Prognóza: když je izolovaná, defekt je pozitivní, při kombinaci je opatrný (v závislosti na stupni poruchy krevního oběhu).
Dilatace arteriálního (botallova) kanálu
Po narození dítěte nebyla přerušena komunikace mezi aortou a plicní tepnou. Opět platí, že stejný princip: krev opouští zónu vysokého tlaku do zóny nižší, tj. Od aorty podél kanálu kanálu k plicní tepně. Žilní krev je smíchána s arteriální, malý kruh zažívá přetížení. Za prvé, je zvýšení v pravé a pak levé komory. Viditelná pulzace tepen na krku, rozvoj kyanózy a těžké dýchání (nedostatek vzduchu).
Prognóza a léčba: taková vada, pokud průměr potrubí není zarostlá, je malá, nemusí se cítit dlouho a není život ohrožující. Pokud je závada vážná, operace je nevyhnutelná a prognóza je ve většině případů negativní.
Stenóza aorty (koarktace)
Pozorováno podél hrudní a abdominální aorty, častěji - v oblasti isthmu. Krev nemůže normálně proudit dolů, mezi horní a dolní částí těla se vyvíjejí další cévy.
Známky: teplo a pálení v obličeji, těžkost v hlavě, necitlivost nohou. Pulz je napjatý na tepnách paží a je oslaben na nohou. Krevní tlak měřený na pažích je mnohem vyšší než na nohách (měříme pouze vleže!).
Léčba a prognóza: je zapotřebí operace, která nahradí zúženou oblast aorty transplantací. Po ošetření lidé žijí dlouho a nemají žádné nepříjemnosti.
Tetrad Fallot
Fallotův tetrad je nejtěžší a nejčastější vada u novorozenců. Anatomicky - kombinovaný, s porušením východu z pravé komory plicní tepny a jeho zúžení, velká díra v mezikomorové přepážce, dextrakce (umístěná vpravo, ne vlevo, jako normální) aorty.
Symptomy: cyanóza i po malých zátěžích se vyvíjí záchvaty s těžkým dýcháním a ztrátou vědomí. Práce žaludku a střev je porušena, dochází k frustraci nervového systému, zpomaluje se růst a vývoj dítěte.
Léčba: v nepříliš závažných případech - chirurgii, je eliminována stenóza (zúžení) plicní tepny.
Prognóza: nepříznivá. Se silnou cyanózou a hlubokými vývojovými poruchami bohužel děti nemohou žít dlouho.
Úzká (stenóza) úst plicní tepny
Obvykle je problém ve špatném vývoji ventilového prstence, méně často je příčinou zúžení plicní tepny zvětšení nádoru nebo aneuryzmatu. Děti zaostávají ve vývoji (infantilismus), ruce jsou namodralé a studené, někdy je vidět srdeční hrb. Typ prstů na rukou je charakteristický: stávají se podobnými paličkám - s rozšířenými a zahuštěnými špičkami. Hlavními komplikacemi jsou plicní infarkt (smrt) a hnisavé procesy, krevní sraženiny, přibližně 1/3 případů jsou tuberkulóza.
Jak léčit: pouze operaci.
Prognóza: v závislosti na přítomnosti a závažnosti komplikací.
Souhrn: Vrozené vady srdce mohou být většinou vyléčeny jak u dětí, tak u dospělých. Není třeba se bát operací srdce, nyní se technika zlepšuje a kardiochirurgové jsou neustále trénováni. Výsledek závisí do značné míry na celkovém stavu pacienta a době operace.
Video: vrozené srdeční vady u dětí
Ii. Získané srdeční onemocnění
Během období od narození do vzniku problému má srdce normální strukturu, průtok krve není zlomen, člověk je zcela zdravý. Hlavní příčinou získaných srdečních vad je revmatismus nebo jiné nemoci, s lokalizací patologických (nemocných) procesů v srdci a velkých cév, které se od něj odchýlí. Modifikované ventily mohou zúžit otvory pro vstup a výstup krve - to se nazývá stenóza, nebo je rozšiřují ve srovnání s normou, což vytváří funkční nedostatečnost ventilů.
V závislosti na stupni defektu a narušení průtoku krve zavedly koncepty kompenzace (v důsledku zesílení srdečních stěn a posílení kontrakcí, krevní oběh v normálním objemu) a dekompenzace (srdce se příliš zvětšuje, svalová vlákna nedostávají nutnou výživu, síla kontrakcí) získaných poruch.
Nedostatek mitrální chlopně
Pracujte zdravé (horní) a postižené (spodní) ventily
Neúplné uzavření chlopní je výsledkem jejich zánětu a následků ve formě sklerózy (nahrazení „pracovních“ elastických tkání tuhými pojivovými vlákny). Krev během kontrakce levé komory je hozena opačným směrem do levé síně. V důsledku toho je zapotřebí velká síla kontrakcí k „návratu“ průtoku krve ve směru aorty a celá levá strana srdce je hypertrofovaná (zahuštěná). Porucha se postupně vyvíjí podél malého kruhu, a pak porušení odtoku žilní krve ze systémového oběhu, tzv. Městnavého selhání.
Příznaky: červenavá modř (rudá - modrá barva rtů a tváří). Chvění hrudníku, to je cítil dokonce s rukou - to je voláno kočičí prsa, a acrocyanosis (namodralý odstín prstů a nohou nohou, nosu, uší a rtů). Takové malebné příznaky jsou možné pouze s dekompenzovaným svěrákem a s jejich kompenzací neexistují.
Léčba a prognóza: v pokročilých případech, pro prevenci selhání oběhového systému, je nutná náhrada chlopně s protézou. Pacienti žijí dlouho, mnozí z nich neměli ani podezření na nemoc, pokud je ve fázi kompenzace. Je důležité léčit všechny zánětlivé nemoci včas.
obrázek: náhrada mitrální chlopně
Mitrální stenóza (zúžení ventilu mezi levým atriem a komorou)
Stenóza mitrální chlopně se vyskytuje častěji (2-3krát) u žen než u mužů. Důvod - revmatické změny endokardu, vnitřní výstelka srdce. Taková vada je zřídka izolovaná, obvykle je kombinována s problémy aortální chlopně a trikuspidální chlopně.
Krev neběží normálně z předsíně do levé komory, zvyšuje se tlak v systému levé síně a plicních žil (skrze které arteriální krev z plic vstupuje do srdce), dochází k útoku plicního edému. O něco více: v plicích dochází k nahrazení kyslíku kyslíkem v krvi, to se děje přes nejmenší, se stěnou jen jednu buňku tlustou, kapilárami alveolů (vesikul). Pokud krevní tlak stoupá v plicním kapilárním systému, pak je tekutá část „zatlačena“ do dutiny alveolů a zaplňuje je. Při vdechování vzduch "pění" tuto tekutinu, což problém zhoršuje výměnou plynu.
Obrázek plicního edému: vlající dech, narůžovělá pěna z úst, celková cyanóza. V takových případech okamžitě zavolejte sanitku, a než dorazí lékaři, nechte si sednout, pokud je v ampulkách diuretikum a můžete si aplikovat injekce, vstoupit do léku intramuskulárně. Cílem je snížit objem tekutiny, čímž se sníží tlak v malém kruhu a edém.
Důsledky: v průběhu času, pokud problém není vyřešen, vzniká mitrální plíce se sklerózou tkáně a pokles objemu plic užitečný pro výměnu plynu.
Známky: dušnost, splach s mitrálním spánkem a akrocyanóza, ataky srdečního astmatu (dýchání je obtížné a v případě bronchiálního astmatu je obtížné vydechnout) a plicní edém. Pokud se v dětství objevila mitrální stenóza, pak došlo k poklesu levé hrudi (Botkinův symptom), retardace a růstu.
Léčba a prognóza: je důležité určit, jak důležité je mitrální otvor. Pokud je zúžení malé, pak člověk žije normálním životem, ale pokud je plocha menší než 1,5 cm2, je nutná operace. Po ní musíte pravidelně užívat antirevmatické léčby.
Nedostatek aortální chlopně
Aortální srdeční vady - na druhém místě ve frekvenci, častější u mužů, v 1/2 případů v kombinaci s mitrálními defekty. Příčinou mohou být jak revmatické, tak aterosklerotické změny v aortě.
Během systoly (kontrakce a kontrakce) levé komory, krev přechází do aorty, to je normální. Pokud se aortální chlopně neuzavře úplně, nebo se otvor aortální dilatace rozšíří, krev se vrátí do levé komory během „relaxace“ - diastoly. Dochází k přetížení a expanzi dutiny (dilatace), zpočátku pouze kompenzační (dočasné „vyhlazení“ nepříjemností, aby se zachovala funkce), a pak se protáhne levé síň a mitrální otvor. V důsledku toho získáme stagnaci v malém kruhu, hypertrofii svalových stěn srdce.
Příznaky: Pokud je porucha dekompenzovaná, při měření krevního tlaku může dolní hodnota (diastolický tlak) klesnout téměř na nulu. Pacienti si stěžují na závratě, pokud se tělesná poloha rychle mění (ležení - vstávání), astmatické záchvaty v noci. Kůže je bledá, viditelná pulzace tepen v krku (tančící karotida) a třepání hlavou. Žáci očí a kapilár pod nehty (vidět při stisknutí na nehtové desce) také pulzují.
Léčba: profylaktická - s kompenzovaným defektem, radikál - umělý aortální ventil je sešitý.
Predikce: v průběhu rutinního vyšetření je náhodně zjištěna izolovaná vada v přibližně 30%. Pokud je závada ventilu malá a není zde žádné závažné srdeční selhání, lidé ani nevědí o svěráku a žijí celý život.
Důsledek poruchy aorty - srdeční selhání, kongesce krve v komoře
Aortální stenóza, izolovaná vada
Obtížné nechat krev z levé komory do aorty: to vyžaduje větší úsilí a svalové stěny srdce zesílí. Čím menší je otvor aorty, tím výraznější je hypertrofie levé komory.
Příznaky: spojené s poklesem průtoku arteriální krve do mozku a dalších orgánů. Bledost, závratě a mdloby, srdeční hrb (pokud se vada vyvinula v dětství), záchvaty bolesti v srdci (stenokardie).
Léčba: snižujeme fyzickou zátěž, provádíme obecnou posilovací léčbu - není-li zjištěno výrazné selhání oběhu. V těžkých případech, pouze chirurgie, náhrada ventilu nebo disekce jeho ventilů (commissurotomy).
Kombinovaná aortální vada
Dva v jednom: selhání ventilu + zúžení úst aorty. Takové srdeční onemocnění aorty je mnohem běžnější než izolovaná. Příznaky jsou stejné jako v případě stenózy úst aorty, pouze méně patrné. V závažných případech začíná stagnace v malém kruhu, doprovázeném srdečním astmatem a plicním edémem.
Léčba: symptomatická a profylaktická - v těžkých případech, v těžkých případech - chirurgický zákrok, náhrada aortální chlopně nebo disekce „koalescenčních“ cuspsů. Prognóza života je příznivá, s adekvátní a včasnou léčbou.
Video: příčiny, diagnostika a léčba aortální stenózy
Nedostatek trikuspidální (trikuspidální) chlopně
Kvůli uvolněnému uzavření ventilu se krev z pravé komory čerpá zpět do pravé síně. Jeho schopnost kompenzovat vadu je nízká, takže rychle začíná stagnace žilní krve ve velkém kruhu.
Příznaky: cyanóza, žíly krku přetékající a pulzující, mírně snížený krevní tlak. V těžkých případech edém a ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní). Léčba je konzervativní, hlavně pro eliminaci žilní stázy. Prognóza závisí na závažnosti stavu.
Stenóza pravého atrioventrikulárního otvoru (mezi pravou síní a komorou)
Obtížný odtok krve z pravé síně do pravé komory. Žilní kongesce se rychle šíří do jater, zvyšuje se, pak se vyvíjí srdeční fibróza jater - aktivní tkáň je nahrazena pojivovou (jizvou) tkání. Ascites, objeví se obecný edém.
Příznaky: bolest a pocit těžkosti v hypochondriu vpravo, cyanóza se žlutým nádechem, vždy pulzace krčních žil. Krevní tlak je snížen; játra jsou zvětšená, pulzující.
Léčba: zaměřená na snížení edému, ale je lepší neprovádět operace.
Předpověď: normální zdraví je možné s mírným fyzickým stavem. činnosti. Pokud dojde k fibrilaci síní a cyanóze - rychle k chirurgovi srdce.
Shrnutí: Získané - převážně revmatické onemocnění srdce. Jejich léčba je zaměřena jak na základní onemocnění, tak na snížení účinků defektu. V případě závažné dekompenzace krevního oběhu jsou účinné pouze operace.
Je to důležité! Léčba srdečních vad může být s větší pravděpodobností úspěšná, pokud lidé přijdou včas na lékaře. Kromě toho není nutná malátnost, která je důvodem k tomu, aby se lékař dostavil: stačí požádat o radu a v případě potřeby podstoupit základní vyšetření. Chytrý lékař nedovolí, aby jeho pacienti byli nemocní. Důležitá poznámka: věk lékaře nezáleží. Opravdu důležité jsou jeho profesionální úroveň, schopnost analyzovat a syntetizovat, intuici.