logo

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí spojených s přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév vznikajících v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, šelest srdce, zpoždění fyzického vývoje, známky respiračního a srdečního selhání. Pokud je podezření na vrozené srdeční onemocnění, provádí se EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Vrozená srdeční vada se nejčastěji používá k chirurgické korekci zjištěné anomálie.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou velmi velká a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,8 až 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně menší poruchy vývoje srdce a cév, tak i těžké formy srdečního onemocnění, které jsou neslučitelné se životem.

Mnoho typů vrozených srdečních vad se nalézá nejen v izolaci, ale také v různých kombinacích, což značně váží strukturu defektu. Zhruba ve třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s mimokardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, močového systému atd.

Mezi nejčastější varianty vrozených srdečních vad vyskytujících se v kardiologii patří defekty interventrikulárního septa (VSD) - 20%, defekty interatriálního septa (DMPP), stenóza aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál (OAD), transpozice velkých hlavních cév (TCS), plicní stenóza (každá 10-15%).

Příčiny vrozené srdeční vady

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenně multifaktoriální predispozicí (90%).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. V chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány více vývojových anomálií polysystému, včetně vrozených srdečních vad. V případě autozomální trisomie jsou nejčastějšími srdečními defekty atriální nebo interventrikulární septální defekty a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány hlavně koarktací aorty nebo defektem komorového septa.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou ve většině případů také kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantní (syndromy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atd.), Autosomálně recesivní syndromy (Cartagenerův syndrom, Carpenterův, Robertsův, Gurlerův atd.) chromozom (Golttsa, Aaze, Gunterovy syndromy atd.).

Mezi škodlivé faktory životního prostředí pro vývoj vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, některým lékům, mateřským návykům, pracovním rizikům. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k fetální organogenezi.

Fetální infekce plodu virem rubeoly nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallot tetrad, transpozice velkých cév, otevřený arteriální kanál, společný arteriální kmen, chlopňové vady, plicní stenóza, DMD atd.). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevyřízené duševní a tělesné stavy.

Struktura embryo-fetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje ventrikulární a interatriální defekty septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu mají amfetaminy, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která přispívají k rozvoji aortální stenózy a plicní tepny, aortální koarktace, ductus arteriosus, Fallotova tetradu, hypoplazie levého srdce; přípravky lithia, které způsobují atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinovu anomálii, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, další komplexní vrozené srdeční vady.

U žen s pre-diabetem nebo diabetem se děti s vrozenými srdečními vadami rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých cév. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční vadou u ženy s revmatismem je 25%.

Kromě bezprostředních příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy mladší 15-17 let a starší než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy matky, případy mrtvého porodu v historii, přítomnost dalších dětí v rodině a blízcí příbuzní s vrozenými srdečními vadami.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad, založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k účinku defektu na průtok krve plicemi uvolňují:

  • vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atresie aortální chlopně, aortální stenóza, insuficience plicní chlopně, mitrální defekty (valvulární insuficience a stenóza), koarktace dospělé aorty, srdce tří síní atd.
  • vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji časné cyanózy (otevřený arteriální kanál, DMPP, VSD, aorto-plicní píštěl, koarktace aorty dětského typu, Lutambův syndrom) potrubí s plicní hypertenzí)
  • vrozené srdeční vady se sníženým průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), která vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, pravá komorová hypoplazie, Ebsteinova anomálie)
  • kombinované vrozené srdeční vady, ve kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společného arteriálního trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a plicního trupu z jedné komory atd.

V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) defekty s veno-arteriálním zkratem (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie); Defekty „bledého“ typu s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); defekty s překážkou v uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).

Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad

Výsledkem je, že výše uvedené důvody pro vyvíjející se plod mohou narušit řádnou tvorbu srdečních struktur, což má za následek neúplné nebo předčasné uzavření membrán mezi komorami a síní, nesprávnou tvorbou ventilů, nedostatečnou rotací primární srdeční trubice a nedostatečným rozvojem komor, abnormálním umístěním cév atd. U některých dětí zůstává arteriální kanál a oválné okno, které v prenatálním období funguje ve fyziologickém pořadí, otevřené.

Kvůli charakteristikám předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po narození nebo po určité době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu ztráty krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech. tělo dítěte. Často respirační infekce nebo jiné onemocnění vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výtokem se vyvíjí hypertenze plicního oběhu v důsledku hypervolémie; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem dochází u pacientů k hypoxémii.

Přibližně 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře bez srdeční operace v prvním roce života v důsledku srdečního selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou linii, se výtok krve v malém kruhu snižuje, zdravotní stav se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévách plic se postupně vyvíjejí a způsobují plicní hypertenzi.

U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její směsi k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšila ventilace a perfúze orgánů, rozvíjí se kolaterální cirkulační síť, a proto navzdory výrazným hemodynamickým poruchám může být stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyčerpají, vyvinou se v srdečním svalu závažné nevratné dystrofické změny. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgie indikována v raném dětství.

Příznaky vrozené srdeční vady

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou dány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje cirkulační dekompenzace.

U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Poruchy bílého srdce se projevují blanšírováním kůže, ochlazováním končetin.

Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsa, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvíjejí pocení, tachykardii, arytmie, dušnost, otok a pulzaci cév krku. Při chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přibývání na váze, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách jsou zvuky srdce obvykle slyšet ihned po narození. Další známky srdečního selhání (edém, kardiomegálie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.).

Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální vaskulární tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopální stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angina syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrozené srdeční vady

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při zkoumání dítěte je pozorováno zbarvení kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhaluje změnu (oslabení, zesílení nebo štěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku, atd. Fyzikální vyšetření na podezření na vrozené srdeční vady je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( Echokardiografie).

EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vodivosti, které nám spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňují posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí denního Holterova EKG monitorování jsou detekovány latentní rytmy a poruchy vedení. Prostřednictvím PCG se pečlivě a důkladně vyhodnocuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků. Rentgenová data hrudních orgánů doplňují předchozí metody vyhodnocením stavu plicního oběhu, polohy, tvaru a velikosti srdce, změn v dalších orgánech (plíce, pohrudnice, páteře). Během echokardiografie, anatomických defektů stěn a srdečních chlopní se vizualizuje umístění velkých cév a hodnotí se kontraktilita myokardu.

S komplexními vrozenými srdečními vadami, jakož is doprovodnou plicní hypertenzí, aby bylo možné přesně anatomickou a hemodynamickou diagnózu, je třeba provést ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografii.

Léčba vrozených srdečních vad

Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí u cyanotických vrozených srdečních vad. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, mírné závažnosti cyanózy, může být chirurgický výkon zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou operaci nebo uzavření septa, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, což znamená uložení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličování krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortických defektů se provádí resekce nebo dilatace aortální koarktace, aortální stenóza plasty apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd.

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, při kterých radikální operace není možná, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení tepenného a venózního průtoku krve bez odstranění anatomického defektu. V těchto případech mohou být prováděny operace Fonten, Senning, hořčice atd. Závažné defekty, které nejsou přístupné chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu nezdravých cyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře úmrtnosti u novorozenců se řadí první vrozené vady srdce. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie v prvním roce života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost snižuje na 5%. Včasná detekce a korekce vrozené srdeční choroby může významně zlepšit prognózu.

Prevence vrozené srdeční vady vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, odstranění nežádoucích účinků na plod, lékařské a genetické poradenství a zvyšování povědomí žen ohrožených dětmi se srdečním onemocněním, rozhodování o problematice prenatální diagnostiky malformací (choriová biopsie, amniocentéza) a indikace pro potrat. Udržení těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.

Vrozené srdeční vady dětí: klasifikace, metody detekce a léčby

Anatomické abnormality ve struktuře myokardu, jeho chlopní a cév, které vznikly před narozením dítěte, se nazývají vrozené srdeční vady. Způsobují zhoršení krevního oběhu v organismu a v celém oběhovém systému.

Projevy modravé nebo bledé barvy pleti, zvuky srdce, pomalejší vývoj dětí závisí na typu srdečního defektu. Obvykle jsou spojeny selháním funkce kardiovaskulárního a plicního systému. Nejběžnějším způsobem léčby je chirurgický zákrok.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny onemocnění srdce

Poruchy struktury chromozomů, genové mutace a expozice vnějším faktorům mohou vést ke vzniku srdečního defektu, ale častěji všechny tyto faktory ovlivňují současně.

Etiologie CHD (vrozené srdeční onemocnění)

Odstranění nebo zdvojení části chromozomů, pozměněná genová sekvence, jsou defekty v přepážce mezi síní, komorami nebo jejich kombinací. Když jsou přeskupení genů v pohlavních chromozomech, zúžení lumen aorty je častěji diagnostikováno.

Geny spojené s tvorbou různých CHD: ASD - defekt síňového septa, AVB - atrioventrikulární blok; AVSD - defekt atrioventrikulárního septa; DORV - dvojitý výstup z cév z pravé komory; PDA - otevřený arteriální kanál; PV / PS - plicní stenóza; TGA transpozice velkých cév; TOF - Fallotův tetrad; VSD - defekt komorového septa

Genové mutace obvykle způsobují současný vývoj srdečních vad a lézí jiných orgánů. Typy dědičnosti jsou spojeny s chromozomem X, přenášeným na dominantní nebo recesivní geny.

Dopad faktorů životního prostředí na těhotnou ženu je v prvním trimestru nejnebezpečnější, protože v této době dochází k tvorbě fetálních orgánů. Vrozené srdeční onemocnění způsobuje:

  • Virová onemocnění: rubeola, plané neštovice, cytomegalovirus, adenovirová infekce, hepatitida C.
  • Tuberkulóza, syfilis nebo toxoplazmóza.
  • Vliv ionizující nebo rentgenové expozice.
  • Příjem alkoholu, kouření nebo drogová závislost.
  • Průmyslová nebezpečí: chemikálie, prach, vibrace, elektromagnetická pole.

Virus zarděnek způsobuje zrakové postižení v důsledku glaukomu, šedého zákalu, nedostatečného rozvoje mozku, abnormalit kostry, ztráty sluchu, stejně jako patologií, jako je Fallotův tetrad, defekty v přepážce srdce, nesprávná poloha velkých cév. Po narození zůstává arteriální kanál otevřený a aorty a plicní tepny se mohou spojit ve společném trupu.

Těhotné ženy užívající alkoholické nápoje, amfetamin, antikonvulziva, lithné soli a progesteron, které jsou předepsány k zachování těhotenství, mohou přispět ke zúžení plicní arterie, aorty, defektů chlopní, atriální nebo interventrikulární přepážky.

Diabetes a pre-diabetický stav u matky vede k abnormální poloze cév a nedostatku integrity stěn srdce. Pokud těhotná žena trpí revmatoidní artritidou nebo revmatickou chorobou srdeční, zvyšuje se míra pravděpodobnosti, že se dítě rozvíjí srdeční onemocnění.

Děti trpí defekty častěji, pokud:

  • Nastávající matka do 15 let, nad 40 let;
  • první trimestr těhotenství byl s těžkou toxikózou;
  • došlo k potratu;
  • vyskytly se abnormality ve fungování endokrinních orgánů;
  • blízcí příbuzní trpěli vývojovými poruchami srdce od dětství.

Mechanismus vývoje funkčních poruch

Pod vlivem rizikových faktorů, narušení struktury chromozomálního aparátu, plod nemá včasné uzavření příček mezi komorami srdce, ventily jsou tvořeny nepravidelným anatomickým tvarem, primární trubice srdce se neotáčí dostatečně a cévy mění svou polohu.

Za normálních okolností je po porodu u dětí uzavřen oválný otvor mezi předsíní a arteriálním kanálem, protože jejich funkce je nezbytná pouze po dobu nitroděložního vývoje. U některých dětí s vrozenými anomáliemi však zůstávají otevřené. Když je plod v děloze, jeho krevní oběh netrpí a po narození nebo později dochází k odchylkám v činnosti srdce.

Podmínky výskytu porušení závisí na době přerůstání díry spojující velký a malý kruh krevního oběhu, stupni hypertenze v plicním systému, stejně jako na celkovém stavu dítěte, možnosti rozvoje adaptivních reakcí.

Vývoj tzv. Světlých defektů spojených s vypouštěním krve z velkého do plicního oběhu krevního oběhu je plicní hypertenze. Bez chirurgického zákroku žije pouze polovina dětí do 1 roku věku. Vysoká pravděpodobnost úmrtnosti těchto dětí je spojena se zvýšením cirkulačního selhání.

Pokud dítě vyrostlo v nebezpečném věku, odtok krve do plicních cév se snižuje a zdravotní stav se zlepšuje, dokud se neobjeví sklerotické změny a zvýšení tlaku v oběhovém systému plic.

Vzhled "modrých" malformací vede k venózně-arteriálnímu výboji, způsobuje snížení obsahu kyslíku v krvi - hypoxémii. Tvorba poruch oběhového systému prochází řadou fází:

1. Destabilizace státu v případě infekčních a jiných příbuzných onemocnění.

2. Systémová cirkulace je přetížená, v malém kruhu není dostatek krve.

3. Kolaterální plavidla se vyvíjejí - zdravotní stav se stabilizuje.

4. Při dlouhodobém přetížení se srdeční sval oslabuje.

6. Srdeční selhání postupuje.

Chirurgická léčba je indikována u defektů doprovázených modravou barvou kůže, možná v nejranějším období.

Klasifikace vrozené srdeční vady

Klinický obraz srdečních vad umožňuje rozlišit tři typy: „modrou“, „bledou“, překážku výstupu krve z komor.

Mezi poruchy s cyanotickou barvou pleti patří onemocnění Fallot a porušování postavení velkých cév, sestřižená trikuspidální chlopně. V případě „bledých“ defektů se krev vypouští z tepny do žilního lůžka - neuzavřeného arteriálního kanálu, anomálií struktury srdečních stěn. Obtížnost průchodu krve z komor je spojena s vazokonstrikční stenózou, koarktací aorty, úzkou plicní tepnou.

Pro klasifikaci vrozených srdečních vad lze zvolit princip plicní perfúze. S tímto přístupem lze rozlišit následující skupiny patologií:

  • plicní oběh není porušen;
  • velký průtok krve do plic;
  • špatné prokrvení plic;
  • kombinované vady.
Struktura CHD v závislosti na typu hemodynamických poruch

Plicní průtok krve se blíží normálu.

Tyto defekty zahrnují zúžení aorty, nepřítomnost nebo uzavření jeho ventilu, nedostatečnost chlopně plicní tepny. V levé síni se může objevit přepážka, která se dělí na dvě části - patologickou formu tří atriálního typu. Mitrální chlopně lze deformovat, volně zavřít, zužovat.

Zvýšený objem krve v plicích

Mohou existovat „bílé“ defekty: defekty v přepážkách, píštěle mezi velkými cévami, onemocnění Lutambash. Cyanóza kůže se vyvíjí s velkým otvorem v interventrikulární přepážce a ucpáním trikuspidální chlopně s otevřeným arteriálním kanálem s vysokým tlakem v plicním oběhovém systému.

Nízký průtok krve do plic

Bez cyanózy, zúžení tepny zásobující plíce krevními toky. Komplikované patologie struktury srdce - Fallo, Ebsteinovy ​​defekty a redukce pravé komory jsou doprovázeny modravou barvou kůže.

Kombinované neřesti

Patří mezi ně zhoršená komunikace mezi komorami srdce a velkými cévami: patologie Taussig-Bing, abnormální výtok z aorty nebo plicní tepny z komory, namísto dvou cévních kmenů, existuje jedna, běžná.

Příznaky přítomnosti srdečních vad u dítěte

Závažnost symptomů závisí na typu patologie, mechanismu poruch oběhového systému a době dekompenzace srdce.

Klinický obraz může zahrnovat tyto příznaky:

  • cyanotické nebo bledé sliznice a kůže;
  • dítě se stává neklidným, rychle se oslabuje při krmení;
  • dušnost, rychlý tep, porušení správného rytmu;
  • s fyzickou námahou se symptomy zesílí;
  • zpoždění růstu a vývoje, pomalý přírůstek hmotnosti;
  • při poslechu je srdeční šelest.

S progresí hemodynamických poruch se objevují edémy, zvětšení velikosti srdce, hepatomegalie a emacifikace. Přidání infekce může způsobit pneumonii, endokarditidu. Charakteristickou komplikací je trombóza cév mozku, srdce, periferního cévního lůžka. Tam jsou záchvaty dušnosti a cyanózy, mdloby.

Pro příznaky, diagnózu a léčbu ICHS u dětí viz toto video:

Diagnostika CHD

Inspekční údaje pomáhají posoudit barvu pleti, přítomnost bledosti, cyanózy, auskultace odhaluje šelest srdce, oslabení, štěpení nebo zesílení tónů.

Přístrojová studie pro podezření na vrozené srdeční onemocnění zahrnuje:

  • Rentgenová diagnóza hrudní dutiny;
  • EKG;
  • vyšetření ekologie;
  • Fono-KG;
  • angio-KG;
  • znějící srdce.

EKG - příznaky: hypertrofie různých částí, abnormality vodivosti, narušený rytmus. Pomocí denního sledování odhalí skryté arytmie. Fonokardiografie potvrzuje přítomnost patologických srdečních tónů, šumu.

Na rentgenových snímcích zkoumejte plicní obrazec, umístění srdce, obrysy a velikost.

Echologická studie pomáhá určit anatomické abnormality ventilového aparátu, příčky, polohu velkých cév, kapacitu motoru myokardu.

Možnosti léčby vrozených srdečních vad

Volba způsobu léčby je dána závažností stavu dítěte - stupněm srdečního selhání, cyanózou. U novorozence může být operace odložena, pokud jsou tyto příznaky slabě vyjádřeny, což vyžaduje neustálé sledování kardiochirurgem a dětským lékařem.

Léčba CHD

Léková terapie zahrnuje použití léků, které kompenzují nedostatečnost srdce: vazodilatační a diuretická léčiva, srdeční glykosidy, antiarytmická léčiva.

Antibiotika a antikoagulancia mohou být předepsány, pokud jsou indikovány, nebo k prevenci komplikací (s komorbiditami).

Chirurgický zákrok

Operace je předepsána v případě nedostatku kyslíku k dočasnému zmírnění stavu dítěte. V takových situacích se překrývají různé anastomózy (spoje) mezi hlavními nádobami. Tento typ léčby je konečný pro kombinované nebo komplexní srdeční abnormality, když radikální léčba není možná. V těžkých situacích je indikována transplantace srdce.

Za příznivých okolností, po paliativní chirurgické léčbě, plastické operaci, uzavření srdeční přepážky, intravaskulárním blokování defektu. V případě patologie velkých cév se používá odstranění části, dilatace zúžené oblasti, plastická oprava chlopně nebo stenózy.

Prognóza vrozených srdečních vad

Onemocnění srdce je nejčastější příčinou úmrtí novorozenců. Až jeden rok umírá 50 až 78 procent dětí bez poskytování specializované péče v oddělení srdeční chirurgie. Vzhledem k tomu, že se možnosti operací zvyšují s vyspělejším vybavením, indikace pro chirurgickou léčbu se rozšiřují, provádějí se v dřívějším věku.

Po druhém roce jsou kompenzovány hemodynamické poruchy, klesá úmrtnost dětí. Jak se však postupně projevují známky slabosti srdečního svalu, není ve většině případů možné vyloučit potřebu chirurgického zákroku.

Preventivní opatření pro plánování těhotenství

Ženy před rizikem srdečního onemocnění u dítěte před plánováním těhotenství by měly podstoupit konzultaci v lékařském genetickém centru.

To je nutné v případě onemocnění endokrinního systému, a to zejména u diabetes mellitus nebo náchylnosti k němu, revmatických a autoimunitních onemocnění, přítomnosti pacientů s vývojovým postižením u nejbližších příbuzných.

V prvních třech měsících by těhotná žena měla vyloučit kontakt s pacienty s virovými a bakteriálními infekčními chorobami, užívat léky bez doporučení lékaře, zcela upustit od užívání alkoholu, omamných látek, kouření (včetně pasivních).

Vrozené srdeční onemocnění bohužel není neobvyklé. S rozvojem medicíny však může být tento problém skutečně vyřešen, což zvýší šance dítěte na šťastný a dlouhý život.

Tipy pro rodiče, jejichž děti mají vrozené srdeční vady, naleznete v tomto videu:

Léčba ve formě chirurgického zákroku může být jedinou šancí pro pacienty s poruchou interatriálního septa. To může být vrozená vada u novorozence, projevuje se u dětí a dospělých, sekundární. Někdy je nezávislé zavírání.

Naštěstí není často diagnostikována ektopie srdce. Tato patologie novorozenců je nebezpečná s následky. Stává se hrudní, krční. Důvody pro zjištění, že to není vždy možné, s obtížnými možnostmi, léčba je bezvýznamná, děti umírají.

V moderních diagnostických centrech lze onemocnění srdce stanovit ultrazvukem. U plodu je vidět od 10-11 týdnů. Symptomy vrozené jsou také stanoveny pomocí dalších metod vyšetření. Chyby při určování struktury nejsou vyloučeny.

Dokonce i novorozenci mohou dát fallo zlozvyky. Tato vrozená patologie může být několika typů: dyad, triáda, tetrad, pentad. Jediná cesta ven je operace srdce.

Odhalené aortální srdeční onemocnění může být několik typů: vrozené, kombinované, získané, kombinované, s převahou stenózy, otevřené, aterosklerotické. Někdy provádějí léky, v jiných případech šetří pouze operaci.

Detekuje se aorto-plicní píštěl u kojenců. Novorozenci jsou slabí, špatně se vyvíjejí. Dítě může mít dušnost. Je aorta-pulmonální píštěl vadou srdce? Vezmou ji do armády?

Některá získaná srdeční onemocnění jsou relativně bezpečná pro dospělé a děti, které vyžadují lékařskou a chirurgickou péči. Jaké jsou příčiny a příznaky malformací? Jak je diagnostika a prevence? Kolik žije se srdečním defektem?

Pokud má přijít těhotenství a byly zjištěny srdeční vady, pak někdy lékaři trvají na potratu nebo adopci. Jaké komplikace se mohou vyskytnout u matek s vrozenými nebo získanými defekty během těhotenství?

U plodu je zjištěna poměrně závažná malformace společného arteriálního trupu. Ve spojení se starým vybavením se však nachází již u novorozence. Je rozdělena na typy PRT. Důvodem může být dědičnost i životní styl rodičů.

Vrozené srdeční onemocnění (CHD)

Autor: Doktor, vědecký ředitel Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Co je vrozené srdeční onemocnění (CHD)?

Vrozené srdeční vady jsou anatomické defekty srdce, jeho ventilového aparátu nebo jeho cév vznikajících v děloze (před narozením dítěte). Tyto vady se mohou vyskytovat samostatně nebo ve vzájemné kombinaci.

Vrozené srdeční onemocnění se může objevit bezprostředně po narození dítěte nebo může být skryté. Vrozené srdeční vady se vyskytují s frekvencí 6-8 případů na každých tisíc porodů, což je 30% všech malformací. V prvním roce života zaujímají první místo v úmrtnosti novorozenců a dětí. Po prvním roce života úmrtnost prudce klesá a v období od 1 roku do 15 let zemře více než 5% dětí. Je jasné, že se jedná o velký a vážný problém.

Léčba vrozených srdečních abnormalit je možná pouze chirurgicky. Vzhledem k úspěchu srdeční chirurgie byly možné komplexní rekonstrukční operace s dříve neoperovatelnou CHD. Za těchto podmínek je hlavním úkolem při organizaci péče o děti s CHD včasná diagnostika a poskytování kvalifikované péče na chirurgické klinice.

Srdce je jako vnitřní pumpa skládající se ze svalů, které neustále pumpují krev přes komplexní síť cév v našem těle. Srdce se skládá ze čtyř komor. Horní dva se nazývají atria a dolní dvě komory se nazývají komory. Krev proudí postupně z předsíní do komor a poté do hlavních tepen přes čtyři srdeční chlopně. Ventily se otevírají a zavírají, takže krev proudí pouze jedním směrem. Správná a spolehlivá práce srdce je proto způsobena správnou strukturou.

Příčiny vrozené srdeční vady.

V malém počtu případů jsou vrozené vady genetické povahy, ale hlavní příčiny jejich vývoje jsou považovány za vnější vlivy na tvorbu těla dítěte primárně v prvním trimestru těhotenství (virové, např. Zarděnka, a další nemoci matky, alkoholismus, drogová závislost, užívání některých drog, vystavení účinkům drog). ionizujícího záření - záření atd.).

Jedním z důležitých faktorů je také zdraví otce.

Existují také rizikové faktory pro dítě s CHD. Patří mezi ně: věk matky, endokrinní nemoci manželů, toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství, narození v anamnéze, přítomnost dětí s vrozenými malformacemi v příštím věku. Pouze genetik může kvantifikovat riziko, že bude mít dítě s CHD v rodině, ale každý lékař může poskytnout předběžnou prognózu a odkázat rodiče na lékařské a biologické poradenství.

Projevy vrozených srdečních vad.

U velkého počtu různých CHD je sedm nejčastějších: interventrikulární defekt septa (VSD) - přibližně 20% všech případů vrozené srdeční vady a defekt síňového septa, otevřený arteriální kanál (AAD), aortální koarktace, aortální stenóza, stenóza plicní tepny a transpozice velkých velkých cév (TKS) - 10-15%.

Existuje více než 100 různých vrozených srdečních vad. Existuje mnoho klasifikací, poslední klasifikace v Rusku odpovídá Mezinárodní klasifikaci nemocí. Často se používá oddělení defektů na modré, doprovázené cyanózou kůže a bílou, ve které kůže bledá barva. Fallo tetrad, transpozice velkých cév, atresie plicní tepny, defekty bílého typu - defekt síňového septa, defekt komorového septa a další se týkají modrých defektů.

Čím dříve je zjištěna vrozená srdeční vada, tím větší je naděje na její včasnou léčbu. Lékař může mít podezření na přítomnost dítěte se srdečním onemocněním z několika důvodů:

Dítě při narození nebo krátce po porodu má modrou nebo modravou barvu kůže, rtů, uší. Nebo kyanóza se objeví, když kojíte, pláčte dítě. Při vadách bílého srdce se může objevit blanšírování kůže a ochlazení končetin.

Lékař při poslechu srdce odhalí zvuky. Hluk u dítěte není povinným znakem srdečního onemocnění, nicméně nás nutí podrobněji zkoumat srdce.

Dítě má známky srdečního selhání. To je obvykle velmi nepříznivá situace.

Změny v elektrokardiogramu, rentgenovém vyšetření, během echokardiografické studie jsou detekovány.

Dokonce i vrozené srdeční onemocnění, po určitou dobu po narození, se dítě může zdát být zcela zdravé během prvních deseti let života. Nicméně, další srdeční onemocnění se začíná projevovat: dítě zaostává ve fyzickém vývoji, dýchavičnost se objevuje během fyzické námahy, bledosti nebo dokonce cyanózy kůže. Stanovení skutečné diagnózy vyžaduje komplexní zkoumání srdce s využitím moderních high-tech drahých zařízení.

Komplikace

Vrozené vady mohou být komplikovány srdečním selháním, bakteriální endokarditidou, časně prodlouženou pneumonií proti stagnaci v plicní cirkulaci, vysokou plicní hypertenzí, synkopou (krátkodobá ztráta vědomí), anginózním syndromem a infarktem myokardu (nejčastější u aortální stenózy, anomální, anomální stenózy, anomální stenózy, anomálního syndromu a infarktu myokardu), neanalyzované cyanotické záchvaty.

Prevence

Vzhledem k tomu, že příčiny vrozených srdečních vad jsou stále nedostatečně pochopeny, je obtížné určit nezbytná preventivní opatření, která by zaručila prevenci vzniku vrozených srdečních vad. Rodiče, kteří se starají o své zdraví, však mohou významně snížit riziko vrozených onemocnění u dítěte.

Předpověď

S včasnou detekcí a možností radikální léčby je prognóza poměrně příznivá. Pokud taková možnost neexistuje, je pochybná nebo nepříznivá.

Co může udělat váš lékař?

Léčba CHD může být v zásadě rozdělena na chirurgické (ve většině případů je to jediná radikálová) a terapeutická (často pomocná).

Nejčastěji je otázka chirurgické léčby zvýšena ještě před narozením dítěte, pokud se jedná o „modré vady“. Proto by se v takových případech měl porod konat v porodnicích v srdečních nemocnicích.

Terapeutická léčba je nutná, pokud lze načasování operace odložit na pozdější datum.

Pokud se otázka týká „bledých neřesti“, léčba bude záviset na tom, jak se defekt chová, jak dítě roste. S největší pravděpodobností bude veškerá léčba terapeutická.

Co můžete udělat?

Musíte být velmi opatrní, pokud jde o vaše zdraví a zdraví vašeho nenarozeného dítěte. Pojďme záměrně k otázce plození.

Pokud víte, že ve vaší rodině nebo rodině manžela jsou příbuzní se srdečními vadami, existuje možnost, že se může narodit dítě se srdečním onemocněním.

Aby si tyto okamžiky nenechaly ujít, měla by těhotná žena na to svého lékaře upozornit, podstoupit během těhotenství veškerý ultrazvuk.

84. Vrozené srdeční vady.

Vrozené srdeční vady se vyskytují v důsledku narušení tvorby srdce a plavidel, která se od něj odchýlí. Většina defektů porušuje průtok krve uvnitř srdce nebo velkých (BPC) a malých (ICC) kruhů krevního oběhu. Srdeční defekty jsou nejčastější vrozené vady a jsou hlavní příčinou kojenecké úmrtnosti z malformací.

Etiologie Příčinou vrozené srdeční vady mohou být genetické nebo environmentální faktory, ale zpravidla kombinace obou. Nejznámější příčiny vrozených srdečních vad jsou změny bodových genů nebo chromozomální mutace ve formě delece nebo duplikace segmentů DNA. Hlavní chromozomální mutace, jako je trizomie 21, 13 a 18, způsobují asi 5-8% případů CHD. Genetické mutace vznikají v důsledku působení tří hlavních mutagenů:

- Fyzikální mutageny (hlavně ionizující záření).

- Chemické mutageny (fenoly laků, nátěrových hmot; dusičnany; benzpyren při kouření tabáku; konzumace alkoholu; hydantoin; lithium; thalidomid; teratogenní léky - antibiotika a CTP, NSAID atd.).

- Biologické mutageny (hlavně virus zarděnek v těle matky, vedoucí k vrozené zarděnce s Gregovou charakteristickou triádou - CHD, katarakta, hluchota, stejně jako diabetes, fenylketonurie a systémový lupus erythematosus u matky).

Patogeneze. Vedení jsou dva mechanismy.

1. Porušení srdeční hemodynamiky → přetížení srdečních řezů s objemem (defekty jako nedostatečnost chlopní) nebo rezistence (defekty jako stenóza otvorů nebo cév) → vyčerpání zapojených kompenzačních mechanismů → rozvoj hypertrofie a dilatace srdečních útvarů → rozvoj srdečního selhání (a tedy poruchy systémová hemodynamika).

2. Porušení systémové hemodynamiky (ISC a množství anémie / anémie) → rozvoj systémové hypoxie (zejména oběhového systému s bílými defekty, hemic - s modrými defekty, i když s rozvojem akutního HF v levé komoře, např. Jak ventilace, tak difúze hypoxie).

VPS je podmíněně rozděleno do 2 skupin:

1. Bílá (bledá, s levostranným výbojem krve, bez míchání arteriální a venózní krve). Zahrnout 4 skupiny:

• S obohacením plicního oběhu (otevřený arteriální kanál, defekt síňového septa, defekt komorového septa, AV komunikace atd.).

• S vyčerpáním malého kruhového oběhu (izolované plicní stenózy atd.).

• S deplecí velkého kruhu krevního oběhu (izolovaná aortální stenóza, koarktace aorty atd.)

• Bez významného porušení systémové hemodynamiky (srdeční dispozice - dextro, sinistro-, mezokardie; srdeční dystopie - krční, hrudní, břišní).

2. Modrá (s pravo-levým výbojem krve, s mícháním arteriální a venózní krve). Zahrnout 2 skupiny:

• S obohacováním plicního oběhu (úplná transpozice velkých cév, komplex Eisenmenger, atd.).

• S deplecí plicního oběhu (Fallotův tetrad, Ebsteinova anomálie atd.).

Klinické projevy CHD lze kombinovat do 4 syndromů:

Srdeční syndrom (stížnosti na bolest v srdci, dušnost, palpitace, přerušení práce srdce, při vyšetření - bledost nebo cyanóza, otoky a pulzace cév krční páteře, deformace hrudníku typu srdečního hrbolu; palpace - změny krevního tlaku a charakteristiky periferního pulsu, změna charakteristika apikálního impulsu při hypertrofii / dilataci levé komory, vznik srdečního impulsu při hypertrofii / dilataci pravé komory, systolická / diastolická kočka s stenózou, perkuse - expanze hranice srdce, resp. rozšířené dělení, auskultace - změny rytmu, síly, tónu, pevnosti tónů, vzhled zvuků charakteristických pro každou vadu atd.).

Syndrom srdečního selhání (akutní nebo chronické, pravé nebo levé ventrikulární, odyshechno-cyanotické ataky atd.).

Syndrom chronické systémové hypoxie (zpoždění růstu a vývoje, příznaky bubínkových tyčinek a brýlí na hodinky atd.)

Syndrom respiračních poruch (zejména s CHD s obohacením malého kruhu krevního oběhu).

- Srdeční selhání (vyskytuje se téměř ve všech CHD).

- Bakteriální endokarditida (často zaznamenaná u cyanotické CHD).

- Včasná prodloužená pneumonie na pozadí stagnace v plicním oběhu.

- Vysoká plicní hypertenze nebo Eisenmengerův syndrom (charakteristika CHD s obohacováním plicního oběhu).

- Shinkope v důsledku syndromu s nízkým uvolňováním až do vývoje mozkových oběhových poruch

- Syndrom anginy pectoris a infarktu myokardu (nejvíce charakteristická pro aortální stenózu, abnormální výtok levé koronární tepny).

- Odyshechno-cyanotické ataky (nalezené ve Falloově tetradu s infundibulární stenózou plicní tepny, transpozicí hlavních tepen atd.).

- Relativní anémie - s cyanotickou CHD.

Patologická anatomie V případech vrozených srdečních vad v procesu hypertrofie myokardu u dětí ve věku prvních 3 měsíců života se jedná nejen o zvýšení objemu svalových vláken s hyperplazií jejich ultrastruktur, ale také o skutečnou hyperplazii kardiomyocytů. Současně se vyvíjí hyperplazie argyrofilních stromálních vláken reticulinu. Následné dystrofické změny v myokardu a stromatu, až do vývoje mikronekrózy, vedou k postupné proliferaci pojivové tkáně a výskytu difúzní a fokální kardiosklerózy.

Kompenzační restrukturalizace hypertrofovaného srdečního cévního lůžka je doprovázena zvýšením intramurálních cév, arterio-venózních anastomóz, nejmenších žil (tzv. Viessenových cév - Tebeziya) srdce. V souvislosti se sklerotickými změnami v myokardu, stejně jako zvýšeným průtokem krve v jeho dutinách, dochází k zesílení endokardu v důsledku růstu elastických a kolagenních vláken v něm. V plicích se také vyvíjí reorganizace cévního lůžka. U dětí s vrozenými srdečními vadami je nedostatek celkového fyzického vývoje.

Smrt nastává v prvních dnech života od hypoxie u velmi závažných forem malformací nebo později od vývoje srdečního selhání. V závislosti na stupni hypoxie, způsobeném poklesem průtoku krve v plicním oběhu a na směru průtoku krve abnormálními cestami mezi plicním oběhem a plicním oběhem, mohou být srdeční vady rozděleny do dvou hlavních typů - modré a bílé. V případě modrých defektů dochází k poklesu průtoku krve v plicním oběhu, hypoxii a směru proudění krve podél abnormální dráhy - zprava doleva. S bílými defekty chybí hypoxie, směr proudění krve je zleva doprava. Toto rozdělení je však schematické a ne vždy použitelné pro všechny typy vrozených srdečních vad.

Vrozené vady se zhoršeným dělením dutin srdce. K defektu interventrikulární přepážky dochází často, její výskyt závisí na zpoždění růstu jedné ze struktur, které tvoří přepážku, v důsledku čehož se mezi komorami vyvíjí abnormální zpráva. Častěji dochází k defektu v horní části pojivové tkáně (membranózní) septa. Průtok krve defektem se provádí zleva doprava, takže cyanóza a hypoxie nejsou pozorovány (bílý typ vady). Stupeň závady se může lišit až po úplnou absenci oddílu. S výrazným defektem se vyvíjí hypertrofie pravé srdeční komory, s menší poruchou nedochází k významným změnám v hemodynamice.

Vada primární přepážky má tvar otvoru umístěného přímo nad ventilovými ventily; je-li v sekundární přepážce závada, je zde široce otevřený oválný otvor bez klapky. V obou případech proudí krev zleva doprava, není zde žádná hypoxie a cyanóza (bílý typ vady). Přetečení krve v pravé polovině srdce je doprovázeno hypertrofií pravé komory a expanzí trupu a větví plicní tepny. Úplná nepřítomnost interventrikulárních nebo interatriálních přepážek vede k rozvoji tříkomorového těžkého srdečního onemocnění, při kterém však během období kompenzace nedochází k úplnému promíchání arteriální a venózní krve, protože hlavní proud jedné nebo druhé krve si zachovává svůj směr, a proto se zvyšuje stupeň hypoxie jako progresí dekompenzace.

Vrozené srdeční vady s poruchami dělení arteriálních kmenů. Častý arteriální kmen v naprosté absenci dělení arteriálního trupu je vzácný. Současně, jeden obyčejný arteriální kmen pochází z obou komor, u východu tam jsou 4 semilunar ventily nebo méně; defekt je často kombinován s defektem interventrikulární přepážky. Plicní tepny se odchylují od společného kmene daleko od ventilů, před větví velkých cév hlavy a krku, mohou být zcela nepřítomné, a pak plíce dostávají krev z rozšířených bronchiálních tepen. Současně je pozorována těžká hypoxie a cyanóza (modrý typ defektu), děti nejsou životaschopné.

Stenóza a atresie plicních arterií jsou pozorovány, když je rozdělení arteriálního trupu posunuto doprava, často v kombinaci s defektem interventrikulárního septa a dalšími defekty. Při výrazném zúžení plicní tepny proniká krev do plic arteriálním (Botall) kanálem a rozšiřujícími se průduškami. Porucha je doprovázena hypoxií a těžkou cyanózou (modrý typ defektu).

Stenóza a atresie aorty jsou důsledkem přemístění přepážky arteriálního trupu doleva. Jsou méně časté než vytěsnění přepážky doprava, často doprovázené hypoplazií levé srdeční komory. Současně dochází k ostrému stupni hypertrofie pravé srdeční komory, expanzi pravé síně a těžké všeobecné cyanózy. Děti nejsou životaschopné.

Zúžení aortálního isthmu (koarktace), až do jeho atresie, je kompenzováno vývojem kolaterální cirkulace přes mezikrční tepny, hrudní tepny a těžkou hypertrofii levé komory.

Dilataci arteriálního (Botallova) kanálu lze považovat za vadu, pokud je přítomna při současné expanzi u dětí starších 3 měsíců. Průtok krve se provádí zleva doprava (bílý typ svěráku). Izolovaná vada se dobře dostává do chirurgické, korekční.

Kombinované vrozené srdeční vady. Trojice, tetrad a Fallot pentade jsou častější u kombinovaných malformací, Triado Fallo má 3 symptomy: defekt interventrikulárního septa, stenózu plicní tepny a v důsledku toho hypertrofii pravé komory. aorta vpravo) a hypertrofie pravé srdeční komory, která kromě těchto čtyř zahrnuje pětý příznak - defekt síňového septa. Falloův tetrad je nejběžnější (40-50% všech vrozených srdečních vad). U všech defektů typu Falla je průtok krve pozorován zprava doleva, pokles průtoku krve v plicním oběhu, hypoxie a cyanóza (modrý typ defektu). Mezi vzácnější kombinované vrozené vady patří defekt komorového septa se stenózou levé atrioventrikulární komory (Lutambashova choroba), defekt komorového septa a destruktivní pozice aorty (Eisenmengerova choroba) a větev levé koronární tepny z plicního trupu (Blanda I-syndrom). plicní hypertenze (choroba Aerza) v závislosti na hypertrofii svalové vrstvy plicních cév (malé tepny, žíly a žilky) atd.