Hemolytické onemocnění u novorozenců

Hemolytické onemocnění novorozence (jiné jméno pro erytroblastózu) se vyskytuje na pozadí neslučitelnosti mateřské krve s fetální krví v důsledku řady faktorů. Onemocnění je velmi závažné, protože se často vyvíjí iv prenatálním období a může mít různé formy, ale výsledek zanedbaného stavu je jeden - hemolýza červených krvinek a smrt plodu (nebo novorozence).

Hemolýza erytrocytů je destrukce membrány červených krvinek uvolňováním hemoglobinu do plazmy. Tento proces je sám o sobě normální, protože po 120 dnech končí životní cyklus erytrocytů. Pokud však za určitých okolností dojde k patologické destrukci, ztrácí se celý mechanismus oběhového systému. Nadměrný hemoglobin ve velkém množství, když je uvolněn do plazmy, je jedovatý, protože přetíží tělo s vysokým obsahem bilirubinu, železa, atd. Kromě toho vede k rozvoji anémie.

Volný bilirubin z krve vstupuje do jater, kde je konjugován, jinými slovy neutralizován. Ale když je toho hodně, játra prostě nemají čas zpracovat velké množství. Výsledkem je, že neurotoxická forma tohoto konkrétního pigmentu putuje z jednoho orgánu do druhého, zpomaluje oxidační procesy a způsobuje destruktivní změny v tkáních a orgánech na buněčné úrovni až do jejich zničení.

Při koncentracích nad 340 µmol / L prochází bilirubin bariérou krev-mozek, mění se mozkové struktury. Předčasně narozené děti potřebují koncentraci 200 µmol / l. Tak se vyvíjí bilirubinová encefalopatie, otrava mozku a následná invalidita.

Nemoc je také inherentní v tzv. Extramedulární hematopoéze - procesech, při kterých se krev netvoří v tkáních kostní dřeně, ale v jiných orgánech: játrech, slezině, lymfatických uzlinách. V důsledku toho dochází k nárůstu výše uvedených orgánů a zároveň k nedostatku takových důležitých stopových prvků, jako je zinek, kobalt, železo a měď. Produkty rozpadu erytrocytů "usazují" v buňkách slinivky, ledvin a dalších orgánů.

Příčiny hemolýzy

Příčinou progrese hemolytického onemocnění novorozence se zpravidla stává neslučitelnost krve matky s dítětem v důsledku Rh faktoru nebo v důsledku ABO konfliktu. Ale i u takto zavedených genetických kombinací (nyní se podíváme na podstatu problému) se hemolýza erytrocytů vyskytuje ve více než 6 případech ze 100. To znamená, že má smysl bojovat o život dítěte a existuje účinná léčba. Promluvme si více o běžných neslučitelnostech krve.

Konflikt ABO

Jak je známo, podle systému ABO existují 4 kombinace obsahující 4 krevní skupiny. Pokud má matka O (I) krevní skupinu, zatímco nenarozené dítě je II nebo III, je možný konflikt antigen-protilátka. I když se obecně uznává, že „nepřátelství“ v systému ABO se vyskytuje častěji než Rh-konflikt, hemolytická choroba novorozence je v tomto případě mnohem snazší a někdy sotva znatelná, takže není vždy diagnostikována.

Rhesus konflikt

Faktor Rhesus může být buď kladný nebo záporný a označuje se Rh + a Rh-. Přítomnost nebo nepřítomnost tohoto faktoru (některý antigen D na povrchu červených krvinek) neovlivňuje zdraví jeho majitele a samotného života, s výjimkou jediné situace: jestliže to není žena s negativním Rh, ženatý a chtít mít děti od Rh otce Pak se zvyšuje riziko komplikovaných těhotenství a přenášení plodu.

Rhesus-konflikt se projevuje, když je ženská krev Rh-negativní a její nenarozené dítě je Rh-pozitivní. Odkud pochází toto nepřátelství? V době, kdy Rh-pozitivní krev plodu vstupuje do krevního oběhu matky s negativní Rh, imunitní systém ženy vyvolá varování o invazi „cizinců“, protože její tělo není s Rh proteinem obeznámeno. Protilátky jsou produkovány, aby zničily "nepřítele", který se ukáže být... krví vlastního dítěte!

První těhotenství obvykle přechází bez komplikací, protože imunitní systém matky ještě není senzibilizován a protilátky jsou produkovány v malých množstvích. Existují však situace, kdy je riziko Rh konfliktu vysoké. Patří mezi ně:

• druhé a následné doručení (pokaždé, když se zvyšuje riziko konfliktu);
• mimoděložní těhotenství;
• první těhotenství skončilo potratem nebo potratem;
• transfuzi dříve Rh-pozitivní krve a promlčecí doba nehraje žádnou roli.

Je uklidňující, že 85% lidí z bílé rasy má pozitivní rhesus.

Povaha onemocnění a symptomů

Existuje několik forem hemolytického onemocnění novorozence:

1. Anemic. Nejpříznivější ve vztahu k závažnosti onemocnění, protože má minimální škodlivý účinek na plod. Anémie, zpravidla není okamžitě diagnostikována, ale pouze 15-20 dnů po narození. Bledá kůže, zvýšené hladiny nevázaného bilirubinu, ale obecně je stav dítěte uspokojivý a dobře reaguje na léčbu.
2. Edematózní. Nejtěžší varianta onemocnění, vyskytující se ve 2% případů. Vývoj začíná v děloze a často končí smrtí dítěte. Pokud se mu podaří přežít, stav je velmi závažný: anémie je výrazná, hranice srdce, sleziny, jater a dalších orgánů jsou rozšířeny, je zde nedostatek albuminu. Tělesná hmotnost novorozence je dvojnásobkem normálních hodnot. Podkožní tuk je edematózní, dítě se často rodí s pohrudnice, perikarditidy, ascites.
3. Icteric Vyskytuje se na pozadí intoxikace bilirubinem a vyznačuje se bohatým žloutenkovým tónem pleti, který je viditelný ihned při narození nebo po 24 hodinách. Jak rychle se žloutenka projevila, posuzují závažnost onemocnění. Narození dítěte nejčastěji pochází z předčasného porodu. V případě vzniku jaderné žloutenky jsou pozorovány křeče, zvracení, častá regurgitace, novorozenec pomalý, špatně vyvinutý reflex sání. Když bilirubinová encefalopatie trpí centrálním nervovým systémem, který následně ovlivňuje duševní vývoj dítěte.

Diagnostika

Když je těhotná žena registrována, stanoví se nejprve její krevní skupina a Rh faktor. Budoucí maminky s negativním rhesus jsou pod zvláštní péčí porodníků. Stejné zkoumání prochází budoucího otce. Žena je podrobně požádána o předchozích těhotenstvích, o tom, jak postupovali, zda došlo k potratům, potratům atd.

V Rh-negativních mumiích, nejméně třikrát během těhotenství, se odebírá krev, aby se stanovil titr protilátek proti antiséru. Je-li podezření na imunitní konflikt, provádí se amniocentéza (metoda amniotické tekutiny), díky které se získávají údaje o optické hustotě fetálního bilirubinu a koncentraci dalších prvků). Někdy se uchýlil ke kordocentéze.

Při provádění ultrazvukového vyšetření se věnuje zvláštní pozornost možnému zahuštění placenty, rychlosti růstu, přítomnosti polyhydramnios, ascitu, expanzi hranic jater a sleziny. To vše dohromady může znamenat otok placenty a rozvoj hemolytického onemocnění. A provedení kardiotokografie umožňuje odhadnout srdeční aktivitu a odhalit možnou hypoxii.

Po porodu je diagnóza onemocnění založena na viditelných projevech (žloutnutí integumentu, anemických stavech) a na výsledcích těchto testů v čase. Například se hodnotí obsah bilirubinu a hemoglobinu v pupečníkové krvi, přítomnost (nebo nepřítomnost) erytroblastů.

Léčba

Hlavním cílem hemolytických projevů je antitoxická terapie, tj. Eliminace toxických látek z těla dítěte, zejména volného bilirubinu.

Fototerapie je velmi účinná. Metoda je založena na pozorováních, podle kterých je za působení denního světla významně snížena žlutost kůže (příznak hyperbilirubinémie) v důsledku rozpadu a eliminace nekonjugovaného bilirubinu.

Postup při použití zářivek s modrým, bílým a modrobílým světlem. Při předepisování fototerapie berou v úvahu nejen hladinu bilirubinu, ale také tělesnou hmotnost a věk novorozence. Během sezení je dítě buď ve speciálním lůžku s ohřevem nebo v inkubátoru. Každých 8-12 hodin se odebírá krev pro laboratorní sledování bilirubinu.

Po zahájení širokého využití fototerapie se potřeba náhradní krevní transfúze snížila o 40%, doba pro kojence se žloutenkou se snížila a došlo k řádu méně komplikací.

Léčba také zahrnuje normalizaci jater v důsledku zavedení vitamínů skupiny B, E, C, karboxylázy. Zlepšují metabolismus. Choleretická léčiva pomáhají v boji proti zahušťování žluči a očistným klystýrům a používání aktivního uhlí zpomalují absorpci bilirubinu ve střevě. Probíhá obecná detoxikační infuzní terapie.

V těžkých situacích (vývoj anémie) se léčba provádí okamžitě, s pomocí výměnné krevní transfúze nebo jejích složek, například hmotnosti červených krvinek. Toto bere v úvahu Rh-afiliace plodu.

Můžu kojit?

Dříve bylo kojení dětí v přítomnosti Rh-konfliktu nebo hemolytického onemocnění zakázáno, později bylo dítěti dovoleno aplikovat na prsa pouze 2 týdny po porodu. Předpokládalo se, že antitetické látky obsažené v mléce mohou poškodit dítě. Nyní je prokázáno, že se dostávají do žaludečního traktu, jsou zničeny působením kyseliny chlorovodíkové a enzymů, proto se nemohou dostat do krevního oběhu, a proto neublíží.

Prognózy

Je těžké říci, jak hemolytické projevy ovlivní dítě v budoucnu, to vše závisí na závažnosti onemocnění. V nejnepříznivějších případech dochází k pozdějšímu vývojovému zpoždění, mozkové obrně v různých projevech. V situacích, kdy hepatobiliární systém trpí vysokou zátěží, je dítě náchylné k alergiím, zvláštní reakce na očkování, může se vyvinout strabismus, problémy se sluchem.

Prevence

Preventivní opatření lze rozdělit do dvou fází.

Když žena není senzibilizována

To znamená, že jeho Rh-negativní krev dosud nebyla nalezena u Rh-pozitivních antigenů. Taková maminka by měla být v úžasu z jejího prvního těhotenství, protože má nejvyšší šance na příznivý výsledek. Ona je silně odrazována od potratů a krevních transfuzí. Ve třetím trimestru se několikrát provádí krevní test na detekci protilátek.

Když je žena citlivá

Během prvních 24 hodin po prvním porodu a narození Rh-pozitivního dítěte se podává imunoglobulin, aby se zabránilo tvorbě Rh protilátek v mateřské krvi. Podobný postup se provádí také po:

• mimoděložní těhotenství;
• potraty;
• transfuzi Rh-pozitivní krve;
• specifická diagnóza u plodu: amniocentéza, choriová biopsie, kordocentéza.

Další možností prevence je specifická desenzibilizace. Její podstata je následující: kožní chlopně od manžela (Rh +) jsou transplantovány manželce (s Rh -) a pak protilátky „přepínají“ svou pozornost na transplantaci, čímž se snižuje pravděpodobnost hemolýzy červených krvinek plodu.

Jak vidíte, hemolytická choroba má vážné následky. Z tohoto důvodu je pro ženu s Rh-negativní krví nesmírně důležité, aby si vzpomněla na svůj status Rh a zodpovědně přistupovala k otázkám mateřství a plodnosti. Pokud porodník-gynekolog říká, že musíte projít dalšími testy, je lepší udělat tak, aby se situace nedostala mimo kontrolu. Neméně důležité je včasné ošetření. Pak bude minimalizováno riziko hemolýzy červených krvinek se všemi následnými důsledky.

Hemolytické onemocnění novorozence

Stojí za zmínku, že v posledních letech se případy manifestace hemolytického onemocnění staly mnohem častějšími - přibližně jeden případ na 250-300 porodů. Tato patologie zpravidla vzniká v důsledku rhesus konfliktu mezi ženou a dítětem. Pokud mluvíme o neslučitelnosti krevní skupiny, pak jsou tyto případy několikrát menší. Nekompatibilita s jinými antigeny erytrocytů je obecně považována za vzácnost, protože tyto případy jsou izolovány.

Pokud se hemolytické onemocnění vyvíjí podle Rh faktoru, pak postupuje poměrně snadno v 3-6% případů, ale zároveň je velmi obtížné diagnostikovat. Existují případy, kdy hemolytické onemocnění tohoto typu bylo zjištěno u novorozence již v pokročilém stadiu, kdy léčba nepřinesla hmatatelné výsledky.

Když novorozenec začne rozvíjet hemolýzu nebo zničení červených krvinek, hladina bilirubinu v krvi se velmi rychle zvyšuje a vyvolává rozvoj anémie. Když je hladina bilirubinu příliš vysoká a překračuje kritický index, začíná uvolňovat toxiny, které ovlivňují mozek a mnoho dalších orgánů dítěte. Kromě toho, chudokrevnost začíná rychle postupovat a tělo začíná dělat vše pro to, aby kompenzovalo nedostatek kyslíku. Játra tak začínají růst ve velikosti a za ní slezina.

Klinické formy hemolytické anémie u novorozence

Dnes lékaři rozlišují následující klinické formy hemolytické anémie:

1. Edematózní forma HDN. Tato forma je nejzávažnější a začíná se vyvíjet v utero. V důsledku zničení červených krvinek se dítě vyvíjí v těžké formě anémie, metabolismus je narušen, tkáně bobtnají a hladina proteinu klesá. Pokud se HDN začala rozvíjet v raném období těhotenství, pak všechno může skončit potratem. Pokud dítě ještě přežije, pak se narodí velmi bledý, s výrazným edémem.
2. Žloutlá forma HDN. Tento formulář lze nalézt nejčastěji. Hlavními příznaky jsou dřívější vývoj žloutenky, anémie a významný nárůst jater a sleziny. Žloutenka se může objevit bezprostředně po narození nebo po 1-2 dnech, což není charakteristické pro fyziologickou žloutenku. Čím dříve se objevil, tím těžší bude únik HDN. Známkami onemocnění se stává nazelenalá kůže, tmavá moč a bezbarvé výkaly.
3. Anemická forma HDN. Tato forma je nejjemnější a nejjednodušší. To se projevuje sedm dní po narození dítěte. Není vždy možné okamžitě zaznamenat vzhled bledosti kůže, a proto může být HDN diagnostikována ve 2-3 týdnech života dítěte. Externě zůstává dítě stejné, ale játra a slezina začínají růst ve velikosti. Hladina bilirubinu bude zvýšená, ale ne moc. Tato forma onemocnění může být snadno vyléčena bez škodlivých následků pro zdraví dítěte.

Je nutné pečlivě sledovat stav dítěte a v případě podezření na komplikace okamžitě vyhledejte lékaře.

Diagnostika a léčba hemolytického onemocnění novorozence

V současné době je medicína rozvinutější a je možné ji předem diagnostikovat přítomnost hemolytického onemocnění a včas jej léčit. Včasná detekce a léčba je klíčem k rychlému uzdravení dítěte. Je třeba poznamenat, že dnes existují dva typy diagnostiky HDN: předporodní a postnatální diagnostika.

Antenatální diagnóza se provádí i během těhotenství u rizikových žen. Pokud má žena negativní Rh, pak během těhotenství musí podstoupit třikrát větší přítomnost protilátek v krvi. Je velmi důležité vzít v úvahu výsledky v dynamice, protože mohou ukázat vysoké riziko, že dítě onemocní. Aby bylo konečně přesvědčeno o diagnóze, je nutné vyšetřit plodovou tekutinu na přítomnost bilirubinu, hladiny železa, glukózy a bílkovin. Kromě toho mohou podezření způsobit změny ve vývoji plodu, které mohou být detekovány ultrazvukem.

Postnatální diagnóza se provádí po narození dítěte a je zcela ve studii klinických příznaků onemocnění u dítěte. Současně je nutné kompletně studovat všechna data, a to jak v komplexu, tak v dynamice.

Jak léčit hemolytické onemocnění u novorozence

Pokud má dítě závažnou formu hemolytického onemocnění, pak se lékaři uchylují k extrémním opatřením léčby: náhradní transfuzi krve, hemosorpci nebo plazmaferéze. Díky krevním transfuzím může být přebytečný bilirubin odstraněn z těla, stejně jako doplnění červených krvinek a hemoglobinu. Doposud lékaři přestali transfuzovat plnou krev a pro transfuzi používají hmotnost erytrocytů a čerstvou zmrazenou plazmu.

Indikace krevní transfúze, pokud je dítě předčasné

• Hladina nepřímého bilirubinu překračuje kritickou hodnotu;
• hladina bilirubinu se zvyšuje každou hodinu o 6-10 µmol / l;
• závažná anémie.

Pokud má dítě mírnější formu onemocnění, léčba se provádí starou metodou, která také snižuje hladinu bilirubinu v krvi. K tomu mohou nalít roztoky glukózy nebo proteinové přípravky. Velmi často mohou používat fototerapii, která také dává dobrý výsledek v mírnějších formách onemocnění. Za účelem provedení fototerapie je dítě umístěno do speciálního inkubátoru, kde se začíná ozařovat speciálním světlem, které stimuluje rozpad bilirubinu ve formě, která by mohla být přirozeně vyloučena z těla.

Kromě toho mohou být k léčbě hemolytického onemocnění použity vitamíny B2, B6, C, aktivní uhlí, prednison, karboxyláza nebo fenobarbital. Je třeba poznamenat, že dříve se věřilo, že pokud je dítě více hemolytické onemocnění, pak nemůže být aplikován na hrudník. Dnes je prokázáno, že protilátky, které jsou v mléce ženy, nevstoupí do krve dítěte a jsou zcela zničeny kyselinou chlorovodíkovou v žaludku dítěte. Proto se nemusíte bát čehokoliv a dejte dítě co nejrychleji na hrudník. To mu pomůže rychleji zesílit a začít nezávisle bojovat s nemocí.

Krasnojarský zdravotní portál Krasgmu.net

Hemolytické onemocnění novorozence (HDN) - patologický stav novorozence, doprovázené masivním rozpadem červených krvinek, je jednou z hlavních příčin žloutenky u novorozenců.

Hemolytické onemocnění novorozenců je diagnostikováno u 0,6% novorozenců. Hemolytická choroba novorozenců se projevuje ve 3 hlavních formách: anemická, ikterická, edematózní.

HEMOLYTICKÁ CHOROBA NOVINY

Hemolytické onemocnění novorozence (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolytická anémie u novorozence v důsledku neslučitelnosti krve matky a plodu Rh faktorem, krevními skupinami a dalšími krevními faktory. Onemocnění je pozorováno u dětí od okamžiku narození nebo je detekováno v prvních hodinách a dnech života.

Hemolytické onemocnění novorozence nebo fetální erytroblastózy je jednou z nejzávažnějších onemocnění dětí v novorozeneckém období. Objevující se v předporodním období, toto onemocnění může být jednou z příčin spontánních potratů a mrtvých porodů. Podle WHO (1970) je hemolytické onemocnění novorozence diagnostikováno u 0,5% novorozenců, úmrtnost na něj je 0,3 na 1000 živě narozených dětí.

Etiologie, příčiny hemolytického onemocnění novorozence.

Příčina hemolytického onemocnění novorozence se stala známou až koncem 40. let 20. století. v souvislosti s vývojem doktríny faktoru Rh. Tento faktor objevil Landsteiner a Wiener v roce 1940 u opic Macacus rhesus. Stejní vědci zjistili, že Rh faktor je přítomen v červených krvinkách 85% lidí.

Další studie ukázaly, že hemolytické onemocnění novorozence může být způsobeno nekompatibilitou krve matky a plodu, a to jak v faktoru Rh, tak v krevní skupině. V ojedinělých případech je onemocnění důsledkem neslučitelnosti krve matky a plodu v důsledku jiných krevních faktorů (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, atd.).

Rh faktor je ve stromatu červených krvinek. Nesouvisí s pohlavím, věkem a členstvím v systémech ABO a MN. Existuje šest hlavních antigenů Rh systému, zděděných třemi páry genů a označených buď C, C, D, D, E, E (podle Fishera), nebo rh ', hr', Rh₀, hod₀, rh ", hr" (podle vítěze). Při výskytu hemolytického onemocnění novorozence je nejdůležitější D-antigen, který není přítomen v matce a je přítomen v plodu v důsledku jeho dědictví od otce.

Hemolytické onemocnění novorozence v důsledku nekompatibility systému ABO je častější u dětí s krevními skupinami A (II) nebo B (III). Matky těchto dětí mají 0 (I) krevní skupinu, která obsahuje aglutininy α a β. Ty mohou blokovat červené krvinky plodu.

Bylo zjištěno, že matky, jejichž děti se narodily s projevy hemolytického onemocnění, byly ve většině případů i před nástupem tohoto těhotenství senzibilizovány na erytrocytární antigeny tohoto plodu v důsledku předchozích krevních transfuzí a těhotenství Rh pozitivního plodu.

V současné době existují tři známé typy Rh protilátek produkované v senzitivním těle lidí s Rh-negativní krví: 1) kompletní protilátky nebo aglutininy, 2) nekompletní nebo blokující, 3) skryté.

Plné protilátky jsou protilátky schopné vyvolat normální kontakt aglutinací erytrocytů specifických pro dané sérum; Tato reakce nezávisí na solném nebo koloidním stavu prostředí. Neúplné protilátky mohou způsobit aglutinaci erytrocytů pouze v médiu obsahujícím vysokomolekulární látky (sérum, albumin, želatina). Skryté protilátky Rhesus se nacházejí v lidském séru s Rh negativní krví ve velmi vysokých koncentracích.

Při výskytu hemolytického onemocnění novorozence hrají nejdůležitější roli nekompletní Rh protilátky, které jsou schopny snadno proniknout placentou do plodu v důsledku malé velikosti molekuly.

Patogeneze. Hemolytické onemocnění novorozence

Normální průběh těhotenství zahrnuje syntézu protilátek ženou na geneticky cizí antigeny otcovského původu, které k ní přicházejí. Bylo zjištěno, že v placentě a plodové tekutině jsou mateřské protilátky vázány fetálními antigeny. S předchozí senzibilizací, s patologickým průběhem těhotenství, jsou bariérové ​​funkce placenty sníženy a mateřské protilátky mohou proudit do plodu. To je nejintenzivnější během porodu. Proto hemolytické onemocnění novorozenců obvykle začíná po narození.

V patogenezi hemolytického onemocnění hlavního významu je výskyt hemolýzy červených krvinek u plodu nebo novorozence v důsledku poškození membrány červených krvinek řady mateřských protilátek. To vede k předčasné extravaskulární hemolýze. Při rozpadu hemoglobinu vzniká bilirubin (z každého gramu hemoglobinu se tvoří 35 mg bilirubinu).

Intenzivní hemolýza erytrocytů a enzymatická nezralost jater plodu a novorozence vede k hromadění volného (nepřímého) bilirubinu v krvi, který má toxické vlastnosti. Je nerozpustný ve vodě, nevylučuje se močí, ale snadno proniká do tkání bohatých na lipidy: mozek, nadledvinky a játra, narušuje procesy buněčného dýchání, oxidační fosforylaci a transport některých elektrolytů.

Závažnou komplikací hemolytického onemocnění je jaterní žloutenka (kernicterus), která je způsobena toxickým účinkem nepřímého bilirubinu na jádra mozkové základny (subtalamické, hypokampus, striatální tělo, mozeček, mozkové nervy). K této komplikaci přispívá prematurita, acidóza, hypoalbuminemie, infekční onemocnění a vysoká hladina nepřímého bilirubinu v krvi (více než 342 μmol / l). Je známo, že když je hladina sérového bilirubinu 342-428 μmol / l, jaderná žloutenka se vyskytuje u 30% dětí.

V patogenezi hemolytického onemocnění novorozence hraje roli narušená funkce jater, plic a kardiovaskulárního systému.

Příznaky Průtok Klinický obraz hemolytického onemocnění novorozence.

Klinicky se rozlišují tři formy hemolytického onemocnění novorozenců: edematózní, ikterické a anemické.

Nejzávažnější je edematózní forma. Pro to, výrazný edém s hromaděním tekutiny v dutinách (pleurální, břišní), bledost kůže a sliznic, významný nárůst velikosti jater a sleziny jsou hacharakteristické. Někteří novorozenci mají malé modřiny a petechie.

Velké změny jsou pozorovány ve složení periferní krve. U těchto pacientů je množství hemoglobinu sníženo na 30-60 g / l, počet erytrocytů často nepřesahuje 1x1012 / l, je vyjádřena anisocytóza, poikilocytóza, polychromasie, normo a erytroblastóza; celkový počet leukocytů je zvýšen, neutrofilie je označena ostrým posunem doleva. Anémie u takových dětí je tak závažná, že v kombinaci s hypoproteinemií a poškozením kapilární stěny vede k rozvoji srdečního selhání, které je považováno za hlavní příčinu smrti před narozením dítěte nebo po něm.

Icterická forma je nejčastější klinickou formou hemolytického onemocnění novorozence. Prvním příznakem onemocnění je žloutenka, která se vyskytuje na 1-2 den života. Intenzita a odstín žloutenky se postupně mění: první oranžová, pak bronzová, pak citronová a nakonec barva nezralého citronu. Tam je ikterické barvení sliznic, skléry. Vzrůstá velikost jater a sleziny. V dolní části břicha je pastovitá tkáň. Děti se stávají letargické, adynamické, špatně nasávají, mají snížené reflexy novorozenců.

Ve studii periferní krve byla zjištěna anémie různého stupně závažnosti, pseudoleukocytóza, ke které dochází v důsledku zvýšení počtu mladých jaderných buněk červené řady, které jsou v Goryaevově komoře vnímány jako leukocyty. Výrazně se zvyšuje počet retikulocytů.

Pro ikterickou formu hemolytického onemocnění novorozence je charakteristické zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu v krvi. Již v pupečníkové krvi může být hladina vyšší než 60 μmol / l a dále dosahuje 265-342 μmol / l a více. Obvykle není jasné spojení mezi stupněm žloutnutí kůže, závažností anémie a závažností hyperbilirubinemie, ale předpokládá se, že žlutost dlaní ukazuje hladinu bilirubinu 257 µmol / l a vyšší.

Závažnými komplikacemi ikterické formy hemolytického onemocnění novorozence jsou poškození nervového systému a rozvoj jaderné žloutenky. Když se tyto komplikace vyskytnou, dítě nejprve vyvíjí letargii, snížený svalový tonus, nepřítomnost nebo inhibici reflexu Moro, regurgitaci, zvracení a patologické zívání. Pak se objeví klasické známky jaderné žloutenky: svalová hypertenze, ztuhlý krk, nucené držení těla s opistotonem, ztuhlé končetiny, pěsti sevřené kartáči, ostrý výkřik mozku, hyperstézie, vyboulení jara, záškuby svalů obličeje, křeče, příznak „zapadajícího slunce“, nystagmus, symptom Gref; periodicky dochází k apnoe.

Další poměrně častou komplikací je syndrom zahušťování žluči. Jeho příznaky jsou zabarvená stolice, bohatá barva moči, zvětšení jater. Při studiu krve zjistěte zvýšení hladiny přímého bilirubinu.

Anemická forma je pozorována u 10-15% pacientů s hemolytickým onemocněním novorozenců. Včasné a přetrvávající symptomy by měly být považovány za všeobecně výraznou letargii a bledost kůže a sliznic. Pallor je zřetelně detekován 5. - 8. den po narození, protože je nejprve maskován malou žloutenkou. Zvýšení velikosti jater a sleziny.

V periferní krvi v této formě se obsah hemoglobinu sníží na 60-100 g / l, počet erytrocytů je v rozmezí 2,5x1012 / l-3,5x1012 / l, pozoruje se normoblastóza, retikulocytóza. Hladiny bilirubinu jsou normální nebo mírně zvýšené.

Diagnóza hemolytického onemocnění novorozence je založena na anamnéze (senzibilizace matky v důsledku předchozích krevních transfuzí, narození dětí v rodině žloutenky, jejich úmrtí v novorozeneckém období, na pokyn matky o pozdějších potratech, mrtvě narozených dětech) a na hodnocení klinických symptomů a údajů laboratorního výzkumu. Nejdůležitější z nich je v diagnóze onemocnění.

Nejprve se provede stanovení krevní skupiny a Rh-příslušenství matky a dítěte, zkoumá se obsah retikulocytů v periferní krvi a hladina bilirubinu ve žilní krvi dítěte.

V případě Rh inkompatibility je stanoven titr Rh-protilátky v krvi a mateřském mléku, přímý Coombsův test je prováděn s červenými krvinkami dítěte a nepřímo mateřským sérem. Pokud je systém AVO neslučitelný s mateřskou krví a mlékem, stanoví se titr a- nebo p-aglutininů v solném a proteinovém médiu. Imunitní protilátky v proteinovém médiu mají titr čtyřikrát vyšší než v soli. Tyto protilátky patří do imunoglobulinů třídy G a procházejí placentou, což způsobuje rozvoj hemolytického onemocnění novorozence. Coombsova přímá reakce na ABO-nekompatibilitu je obvykle negativní.

Pokud klinické a laboratorní údaje jasně ukazují hemolýzu a krev matky a dítěte je slučitelná s faktorem Rh a systémem ABO, doporučuje se provést Coombsovu reakci, test individuální kompatibility mateřské krve a červených krvinek dítěte, vyhledat protilátky proti antigenům, které vzácně způsobují hemolytické onemocnění. novorozenci: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Pro předporodní diagnostiku má stanovení bilirubinu v plodové vodě s gestačním věkem 32-38 týdnů prognostický význam: s optickou spektrofotometrickou hustotou plodové vody (s filtrem 450 nm) 0,15-0,22 jednotek. vyvíjí mírnou formu hemolytického onemocnění novorozence nad 0,35 jednotky. - těžká forma. Edematózní forma hemolytického onemocnění novorozence v předporodním období může být diagnostikována ultrazvukem.

Detekce žen senzibilizovaných na Rh antigeny je usnadněna stanovením titru protilátek rhesus v krvi těhotných žen. Není však vždy stupeň zvýšení titru Rh protilátek v krvi těhotné ženy, což odpovídá závažnosti hemolytického onemocnění. Prognosticky nepříznivý je vzhledem k titru protilátek cév rhesus těhotné ženy.

Diagnóza Diferenciální diagnostika hemolytického onemocnění novorozence.

Hemolytické onemocnění novorozence musí být odlišeno od řady onemocnění a fyziologických podmínek. Prvním krokem je stanovení hemolytické povahy onemocnění a vyloučení hyperbilirubinémie jaterního a mechanického původu.

Mezi příčiny vzniku žloutenky druhé skupiny u novorozenců patří vrozené nemoci infekční povahy: virová hepatitida, syfilis, tuberkulóza, listerióza, toxoplazmóza, cytomegalovirová infekce a sepse, získané nejen v děloze, ale i po narození.

Časté příznaky žloutenky v této skupině jsou následující: absence známek hemolýzy (anémie, známky podráždění řady červených krvinek, zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu, zvýšení sleziny) a zvýšení hladiny přímého bilirubinu.

Je třeba také připomenout, že u novorozenců se může vyskytnout obstrukční žloutenka, která se obvykle objevuje v důsledku abnormálního vývoje žlučových cest - ageneze, atresie, stenózy a cyst intrahepatických žlučových cest. V těchto případech se žloutenka objeví obvykle do konce prvního týdne, i když se může objevit v prvních dnech života. Postupně se zvyšuje a kůže se stává tmavě zelenou a v některých případech nahnědlým odstínem. Výkaly mohou být mírně zbarvené. Při anomáliích vývoje žlučových cest je množství bilirubinu v séru velmi vysoké, může dosáhnout 510-680 μmol / l v důsledku zvýšení přímého bilirubinu. V závažných a pokročilých případech se může nepřímý bilirubin zvýšit v důsledku nemožnosti jeho konjugace v důsledku přetečení jaterních buněk bilirubinem žluči. Moč je tmavá a skvrny jsou žluté. Množství cholesterolu a alkalické fosfatázy se obvykle zvyšuje. Játra a slezina jsou zvětšeny se zvýšenou žloutenkou zhutněnou. U dětí se postupně vyvíjí dystrofie, jsou zde známky hypovitaminózy K, D a A. Vyvíjí se biliární cirhóza, z níž děti umírají dříve, než dosáhnou věku 1 roku.

Při vysoké hladině nepřímého bilirubinu v krvi a při absenci dalších známek zvýšené hemolýzy erytrocytů je podezření na konjugační povahu žloutenky. V takových případech se doporučuje vyšetřit aktivitu laktátdehydrogenázy a její první frakce, hydroxybutyrátdehydrogenázy, v krevním séru dítěte. U hemolytického onemocnění novorozence se hladina těchto enzymů prudce zvyšuje a v konjugaci žloutenka odpovídá věkové normě.

Nesmíme zapomenout na existenci poměrně vzácného onemocnění známého jako Kriegler-Nayarův syndrom (Krigler a Najar). To je nehemolytická hyperbilirubinémie, doprovázená rozvojem jaderné žloutenky. Onemocnění je dědičné autosomálně recesivním způsobem. Chlapci jsou nemocnější častěji než dívky.

Základem Crigler-Nayarova syndromu je ostré porušení tvorby bilirubujícího diglukoronidu (přímého bilirubinu) v důsledku úplné absence UDP-glukoronyl-transferázy konjugující bilirubin. Hlavním příznakem onemocnění je žloutenka, která se objevuje první den po porodu a roste intenzivně, po celou dobu života dítěte. Žloutenka je spojena s prudkým nárůstem nepřímého bilirubinu v krvi, jehož množství velmi rychle dosahuje 340-850 μmol / l. Na pozadí prudkého nárůstu krve nepřímého bilirubinu se vyvíjejí příznaky jaderné žloutenky. Anémie není pozorována. Počet mladých forem erytrocytů se nezvyšuje. Množství urobilinu v moči je v normálních mezích. Žluč nemá přímý, konjugovaný bilirubin. Poškození centrální nervové soustavy vede k úmrtí dítěte v prvních měsících života. Děti zřídka žijí do 3 let.

Dědičná hemolytická anémie je diagnostikována na základě (specifických morfologických znaků erytrocytů, měření jejich průměru, osmotické stability, studií aktivity enzymů erytrocytů (zejména glukózo-6-fosfátdehydrogenázy atd.), Typů hemoglobinu.

Léčba hemolytického onemocnění novorozence.

Léčba hemolytického onemocnění novorozenců s vysokou hladinou nepřímého bilirubinu může být konzervativní nebo operativní (operace výměnné krevní transfuze).

Pro novorozence s hemolytickým onemocněním je velmi důležitá adekvátní výživa.

Konzervativní léčba hemolytického onemocnění novorozence zahrnuje následující opatření: t

1. opatření zaměřená na snížení hemolýzy v důsledku stabilizace membrány erytrocytů (intravenózní infúze 5% roztoku glukózy, podávání ATP, erytitis);
2. terapie, která urychluje metabolismus a vylučování bilirubinu z těla (příjem fenobarbitalu rychlostí až 10 mg / kg denně, rozdělena do tří dávek, ústy);
3. jmenování látek, které adsorbují bilirubin ve střevě a urychlují jeho vylučování stolicí (agar-agar 0,1 g třikrát denně orálně; 12,5% roztok xylitolu nebo síranu hořečnatého orálně po dobu 1 čajové lžičky třikrát denně nebo alokoxu) /₂ drcené dražé jsou také třikrát denně uvnitř);
4. využití nástrojů a opatření ke snížení toxicity nepřímého bilirubinu (fototerapie); Nedávno byly publikovány zprávy o účinnosti při potírání toxických účinků nepřímého bilirubinu malých dávek ultrafialového záření.

Je vhodné provádět infuzní terapii. Objem infuzní terapie je následující: první den - 50 ml / kg a pak se přidá 20 ml / kg denně, čímž se dosáhne hodnoty 150 ml / kg do 7. dne.

Složení infuzního roztoku: 5% roztok glukózy s přídavkem na každých 100 ml 1 ml 10% roztoku vápníku, od druhého dne života, 1 mmol sodíku a chloru, od třetího dne - 1 mmol draslíku. Rychlost infuze - 3-5 kapek během 1 min. Přidání 5% roztoku albuminu je indikováno pouze u dětí s infekčním onemocněním, předčasně, když je detekována hypoproteinemie (pod 50 g / l). Infuze hemodezu a reopoliglukiny s hemolytickým onemocněním novorozence není ukázána.

U některých indikací se provádí náhradní krevní transfúze. Absolutní indikací pro substituční transfuzi krve je hyperbilirubinémie nad 342 µmol / L, stejně jako rychlost zvýšení bilirubinu nad 6 µmol / l za 1 hodinu, jeho hladina v pupečníkové krvi nad 60 µmol / L.

Indikace substituční krevní transfúze v prvních dnech života jsou anémie (hemoglobin nižší než 150 g / l), normoblastóza a prokázaná neslučitelnost krve matky a dítěte ve skupině nebo faktoru rhesus.

V případě Rh-konfliktu se pro náhradní krevní transfúze používá krev stejné skupiny jako krev dítěte, ale ne více než 2-3 dny uchovávání Rh-negativu v množství 150–180 ml / kg (s nepřímou hladinou bilirubinu vyšší než 400 µmol / l). - v množství 250-300 ml / kg). V konfliktu ABO se krev transfunduje do skupiny 0 (I) s nízkým titrem a- a ß-aglutininů, ale v množství 250 až 400 ml; současně, zpravidla druhý den, je nutné provést druhou náhradní transfuzi ve stejném objemu. Pokud je dítě současně neslučitelné s resuz-a ABO-antigeny, pak musí být dítě transfuzováno krví 0 (I) skupiny.

Při provádění výměny krve se do pupeční žíly zavede katétr o délce nejvýše 7 cm, krev se zahřeje na teplotu nejméně 28 ° C. Začněte s odstraněním 40-50 ml dětské krve, množství podané krve by mělo být o 50 ml větší než množství odebrané krve. Operace se provádí pomalu (3-4 ml za 1 minutu), střídání eliminace a zavedení 20 ml krve. Doba trvání celé operace je nejméně 2 hod. Je třeba mít na paměti, že na každých 100 ml injikované krve se musí aplikovat 1 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého. Toto je děláno předejít citrátu šok. 1-3 hodiny po výměně krevní transfúze je nutné stanovit hladinu glukózy v krvi.

Komplikace vyměnitelné krevní transfuze zahrnují: akutní srdeční selhání s rychlým zavedením velkého množství krve, poruchy srdečního rytmu, komplikace způsobené transfuzí v důsledku nevhodného výběru dárce, poruchy elektrolytů a metabolických poruch (hyperkalemie, hypokalcemie, acidóza, hypoglykémie), hemoragický syndrom, trombóza a embolie, infekční komplikace (hepatitida atd.), nekrotická enterokolitida.

Po náhradní transfuzi krve je předepsána konzervativní léčba. Indikace pro re-náhradní krevní transfuzi je rychlost růstu nepřímého bilirubinu (náhrada krevní transfúze je indikována rychlostí růstu bilirubinu vyšší než 6 µmol / l za hodinu).

Chcete-li provést náhradní krevní transfuzi, musíte mít k dispozici následující sadu nástrojů: sterilní polyethylenové katétry č. 8, 10, kuželovou sondu, nůžky, dvě chirurgické pinzety, držák jehly, hedvábí, čtyři až šest injekčních stříkaček s objemem 20 ml a dvě až tři injekční stříkačky o objemu 5 ml, dvě sklenice na 100-200 ml.

Technika katetrizace pupečníkové žíly je následující: po zpracování operativního pole se konec pupeční šňůry rozřízne ve vzdálenosti 3 cm od pupečníku; Při opatrných rotačních pohybech se zavede katétr, který je veden po průchodu pupečníku nahoru podél břišní stěny směrem k játrům. Pokud je katétr správně vložen, krev je vylučována skrze něj.

Prevence hemolytického onemocnění novorozence.

Základní principy prevence hemolytického onemocnění novorozence jsou následující. Za prvé, vzhledem k velkému významu předchozí senzibilizace v patogenezi hemolytického onemocnění novorozence by mělo být s každou dívkou zacházeno jako s budoucí matkou, a proto by měla být krevní transfúze prováděna na dívkách pouze z důvodů života. Za druhé, důležité místo v prevenci hemolytického onemocnění novorozence je dáno k tomu, aby ženám vysvětlovalo, že jsou způsobeny potraty. Aby se zabránilo narození dítěte s hemolytickým onemocněním novorozence, doporučuje se zavedení anti-O-globulinu v množství 250-300 μg, které podporuje rychlou eliminaci červených krvinek dítěte, u všech žen s Rh-negativním krevním faktorem první den po potratu (nebo po narození). matkám, které brání syntéze Rh protilátek matkou. Za třetí, těhotné ženy s vysokým titrem protilátek proti antirezámům jsou hospitalizovány po dobu 12-14 dnů v předporodních odděleních po dobu 8, 16, 24, 32 týdnů, kde jim byla poskytnuta nespecifická léčba: intravenózní tekutiny glukózy s kyselinou askorbovou, karboxylátem, rutinem, vitamínem E, glukonát vápenatý, kyslíková terapie; s rozvojem ohroženého potratu je předepsán progesteron, endonální elektroforéza vitamínů B₁, C. 7-10 dnů před porodem je znázorněn předpis fenobarbitalu, 100 mg třikrát denně. Za čtvrté, s nárůstem titrů antirezních protilátek u těhotné ženy, je porod prováděn před plánem v 37-39 týdnu chirurgickým zákrokem císařským řezem.

Důsledky a prognóza hemolytického onemocnění novorozence.

Hemolytická choroba novorozenců: důsledky mohou být nebezpečné až do smrti dítěte a mohou být narušeny funkce jater a ledvin u dítěte. Je nutné zahájit léčbu okamžitě.

Prognóza hemolytického onemocnění novorozence závisí na formě onemocnění a přiměřenosti přijatých preventivních a terapeutických opatření. Pacienti s edematózní formou nejsou životaschopní. Prognóza pro ikterickou formu je příznivá za předpokladu, že je poskytnuta odpovídající léčba; prognosticky nepříznivý vývoj bilirubinové encefalopatie a jaderné žloutenky, protože ve skupině těchto pacientů je procento postižení velmi vysoké. Anemická forma hemolytického onemocnění novorozence je prognosticky příznivá; u pacientů s touto formou je pozorováno samoléčení.

Moderní úroveň vývoje medicíny, správné diagnostické a terapeutické taktiky umožňují vyhnout se výrazným účinkům hemolytického onemocnění novorozence.

Hemolytické onemocnění novorozence (HDN): příčiny, projevy, léčba

Hemolytické onemocnění novorozence (HDN) je velmi časté onemocnění. Přibližně 0,6% porodů tuto patologii registruje. Navzdory rozvoji různých metod léčby dosahuje úmrtnost tohoto onemocnění 2,5%. O této patologii se bohužel šíří velké množství vědecky neopodstatněných "mýtů". Pro hluboké pochopení procesů probíhajících při hemolytických onemocněních je nutná znalost normální a patologické fyziologie a samozřejmě i porodnictví.

Co je hemolytické onemocnění novorozence?

HDN je důsledkem konfliktu mezi imunitním systémem matky a dítěte. Onemocnění se vyvíjí v důsledku neslučitelnosti krve těhotné ženy s antigeny na povrchu červených krvinek plodu (především je to rhesus-konflikt). Jednoduše řečeno, obsahují takové proteiny, které jsou rozpoznány mateřským tělem jako cizí. Proto v těle těhotné ženy začínají procesy aktivace imunitního systému. Co se děje? V reakci na vstup neznámého proteinu tedy dochází k biosyntéze specifických molekul, které jsou schopny se vázat na antigen a „neutralizovat“ ho. Tyto molekuly se nazývají protilátky a kombinace protilátky a antigenu se nazývá imunitní komplexy.

Aby však bylo možné se přiblížit skutečnému pochopení definice HDN, je nutné pochopit systém lidské krve. Již dlouho je známo, že krev obsahuje různé typy buněk. Největší počet buněčných kompozic představují červené krvinky. Na současné úrovni vývoje medicíny je známo nejméně 100 různých systémů antigenních proteinů prezentovaných na membráně erytrocytů. Nejvíce studované jsou následující: krevní skupiny, rhesus, kell, duffy. Bohužel však chybný úsudek je zcela běžný, že fetální hemolytické onemocnění se vyvíjí pouze ve skupinách nebo rhesus antigenech.

Nedostatek akumulovaných znalostí o membránových bílkovinách erytrocytů neznamená vůbec, že ​​je nekompatibilita vyloučena pro tento konkrétní antigen u těhotné ženy. Toto je zjevení prvního a snad i nejzákladnějšího mýtu o příčinách tohoto onemocnění.

Faktory způsobující imunitní konflikt:

Matka je Rh-negativní, zatímco plod má pozitivní rhesus. V tomto případě je antigen, který je umístěn na erytrocytové membráně plodu, vnímán mateřským organismem jako cizí objekt. Je obvyklé označovat proteiny systému rhesus písmeny D, C, E. Předpokládá se, že D-antigen je vnímán ženským imunitním systémem jako nejnebezpečnější objekt. Z tohoto důvodu se vyvíjí výrazný imunitní konflikt.

Konflikt rhesus je nejčastější příčinou HDN

Video: o pojmech krevní skupina, Rh faktor a Rhesus konflikt

Pravděpodobnost konfliktu, pokud je matka Rh-negativní, a otec je Rh-pozitivní

Velmi často se žena s negativním Rhesus obává o své budoucí potomstvo, a to ještě předtím, než bude těhotná. Je vyděšená možností rozvoje konfliktu Rhesus. Někteří se dokonce bojí oženit se s Rh-pozitivním člověkem.

Ale je to oprávněné? A jaká je pravděpodobnost imunologického konfliktu v takové dvojici?

Znamení Rhesus je naštěstí kódováno tzv. Alelickými geny. Co to znamená? Faktem je, že informace umístěné ve stejných oblastech spárovaných chromozomů mohou být různé:

• Alela jednoho genu obsahuje dominantní rys, který je vedoucí a projevuje se v organismu (v našem případě je Rh faktor pozitivní, označujeme ho velkým písmenem R);
• Recesivní znak, který se neprojevuje a je potlačován dominantním rysem (v tomto případě nepřítomnost Rh antigenu, označujeme ho malým písmenem r).

Co nám tyto informace poskytují?

Pointa je, že osoba, která je Rh-pozitivní, může ve svých chromozomech obsahovat buď dvě dominantní znaky (RR) nebo dominantní i recesivní (Rr).

Matka, která je Rh-negativní, zároveň obsahuje pouze dvě recesivní znaky (rr). Jak víte, během dědictví může každý z rodičů dát své dítě pouze jedno znamení.

Hemolytické onemocnění novorozence

Hemolytické onemocnění novorozence (HDN) je patologický stav dítěte (plod), který je doprovázen rozpadem (hemolýzou) erytrocytů způsobeným nekompatibilitou jeho krve s mateřskými antigeny erytrocytů.

Obsah

Obecné informace

Erytrocyty jsou červené krvinky, které jsou tvořeny prvky lidské krve. Plní velmi důležitou funkci: dodávají kyslík z plic do tkání a odvracují transport oxidu uhličitého.

Na povrchu erytrocytů jsou aglutinogeny (proteinové antigeny) dvou typů A a B a krevní plazma obsahuje protilátky proti nim - aglutininy α a ß - anti-A resp. Anti-B. Různé kombinace těchto prvků slouží jako základ pro rozlišení čtyř skupin podle systému AB0:

• 0 (I) - neexistují žádné oba proteiny, existují protilátky proti nim;
• A (II) - existuje protein A a protilátky proti B;
• B (III) - existuje protein B a protilátky proti A;
• AB (IV) - existují jak proteiny, tak žádné protilátky.

Na membráně erytrocytů jsou další antigeny. Nejvýznamnější z nich je antigen D. V jeho přítomnosti je krev považována za pozitivní s Rh faktorem (Rh +) a v nepřítomnosti je považována za negativní (Rh-).

Krevní skupina podle systému AB0 a Rh faktoru má v těhotenství velký význam: konflikt mezi krví matky a dítěte vede k aglutinaci (lepení) a následné destrukci červených krvinek, tj. Hemolytickému onemocnění novorozence. Je zjištěna u 0,6% dětí a bez adekvátní léčby vede k vážným následkům.

Důvody

Příčinou hemolytického onemocnění novorozenců je konflikt mezi krví dítěte a matky. Vyskytuje se za následujících podmínek:

• žena s Rh-negativní (Rh-) krví vyvíjí Rh-pozitivní (Rh +) plod;
• v budoucí matce, krev patří do skupiny 0 (I), a na dítě - na A (II) nebo B (III);
• existuje konflikt s jinými antigeny.

Ve většině případů se HDN vyvíjí díky Rh-konfliktu. Předpokládá se, že nekompatibilita v systému AB0 je běžnější, ale vzhledem k mírnému průběhu patologie není vždy diagnostikována.

Rhesus-konflikt vyvolává hemolytické onemocnění plodu (novorozence) pouze za předpokladu předchozí senzibilizace (zvýšené citlivosti) organismu hmoty. Senzibilizační faktory:

• Rh + krevní transfúze u ženy s Rh - bez ohledu na věk, ve kterém byla provedena;
• předcházející těhotenství, včetně těch, která byla přerušena po 5-6 týdnech, se zvyšuje riziko rozvoje HDN s každým dalším porodem, zejména pokud byly komplikovány placentárními abrupcemi a chirurgickými zákroky.

Při hemolytickém onemocnění novorozenců s nekompatibilitou v krevní skupině dochází v každodenním životě k senzibilizaci organismu - s použitím určitých přípravků během očkování v důsledku infekcí.

Dalším faktorem, který zvyšuje riziko patologie, je porušení bariérových funkcí placenty, ke kterému dochází v důsledku přítomnosti chronických onemocnění u těhotné ženy, podvýživy, špatných návyků a podobně.

Patogeneze

Patogeneze hemolytického onemocnění novorozence souvisí se skutečností, že imunitní systém ženy vnímá prvky krve (erytrocyty) plodu jako cizí látky a produkuje protilátky pro jejich zničení.

V případě Rh konfliktu, Rh-pozitivní červené krvinky plodu vstupují do mateřské krve s Rh-. V odezvě, její tělo produkuje anti-Rh protilátky. Procházejí placentou, vstupují do krve dítěte, váží se na receptory na povrchu červených krvinek a ničí je. Současně se významně snižuje množství hemoglobinu ve fetální krvi a zvyšuje se hladina nekonjugovaného (nepřímého) bilirubinu. Vyvinout tak anémii a hyperbilirubinemii (hemolytická žloutenka novorozenců).

Nepřímý bilirubin je žlučový pigment, který působí toxicky na všechny orgány - ledviny, játra, plíce, srdce a podobně. Při vysokých koncentracích dokáže proniknout bariérou mezi oběhovým a nervovým systémem a poškodit mozkové buňky, což způsobuje bilirubinovou encefalopatii (jaderná žloutenka). Riziko poškození mozku při hemolytickém onemocnění novorozence se zvyšuje v případě:

• redukce albuminu - proteinu, který má schopnost vázat a neutralizovat bilirubin v krvi;
• hypoglykemie - nedostatek glukózy;
• hypoxie - nedostatek kyslíku;
• acidóza - zvýšení kyselosti krve.

Nepřímý bilirubin poškozuje jaterní buňky. Výsledkem je zvýšení koncentrace konjugovaného (přímého, neutralizovaného) bilirubinu v krvi. Nedostatečný vývoj žlučovodu dítěte vede k jeho špatnému odstranění, cholestáze (stagnace žluči) a hepatitidě.

V důsledku těžké anémie u hemolytického onemocnění novorozence mohou být ve slezině a játrech ohniska extramedulární (extra-cerebrální) hematopoézy. V důsledku toho se tyto orgány zvyšují a v krvi se objevují erytroblasty - nezralé erytrocyty.

Produkty hemolýzy červených krvinek se hromadí v tkáních orgánů, jsou narušeny metabolické procesy a dochází k nedostatku mnoha minerálů - mědi, kobaltu, zinku, železa a dalších.

Patogeneze HDN s nekompatibilitou v krevní skupině je charakterizována podobným mechanismem. Rozdíl je v tom, že proteiny A a B zrají později než D. Proto je konflikt pro dítě blízko konce těhotenství. U předčasně narozených dětí nedochází k rozpadu erytrocytů.

Příznaky

Hemolytické onemocnění novorozenců se vyskytuje v jedné ze tří forem:

• icteric - 88% případů;
• anemické - 10%;
• edematózní - 2%.

Příznaky ikterické formy:

• žloutenka - zabarvení kůže a sliznic v důsledku akumulace bilirubinového pigmentu;
• snížený hemoglobin (anémie);
• zvětšená slezina a játra (hepatosplenomegálie);
• letargie, snížené reflexy a svalový tonus.

V případě konfliktu na rhesus, žloutenka nastane bezprostředně po narození, a podle systému AB0, pro 2-3 dny. Tón pleti se postupně mění z oranžové na bledý citron.

Pokud indikátor nepřímého bilirubinu v krvi překročí 300 µmol / l, může se jaderná hemolytická žloutenka u novorozenců rozvinout po dobu 3-4 dnů, což je doprovázeno poškozením subkortikálních jader mozku. Jaderná žloutenka je charakterizována čtyřmi fázemi:

• Intoxikace. Vyznačuje se ztrátou chuti k jídlu, monotónním výkřikem, motorickou slabostí, zvracením.
• Porážka jader. Příznaky - napětí týlních svalů, ostrý výkřik, otok fontanelu, třes, opistotonus (držení těla s vyklenutím dozadu), vymizení některých reflexů, bradykardie.
• Imaginární pohoda (zlepšení klinického obrazu).
• Komplikace hemolytického onemocnění novorozence. Objevte se na konci 1 - začátku 5 měsíců života. Mezi nimi jsou paralýza, paréza, hluchota, dětská mozková obrna, vývojové zpoždění a tak dále.

U 7-8 dnů hemolytické žloutenky u novorozenců se mohou objevit známky cholestázy:

• zabarvení stolice;
• zelenavě špinavý tón pleti;
• tmavá moč;
• zvýšení hladin přímého bilirubinu v krvi.

V anemické formě klinické projevy hemolytického onemocnění novorozence zahrnují:

• anémie;
• bledý
• hepatosplenomegálie;
• mírné zvýšení nebo normální hladina bilirubinu.

Anemická forma je charakterizována nejmírnějším průběhem - všeobecná pohoda dítěte téměř netrpí.

Edematózní varianta (intrauterinní kapky) je nejzávažnější formou HDN. Známky:

• bledost a prudký otok kůže;
• velké břicho;
• výrazný nárůst jater a sleziny;
• svalová ochablost;
• tlumené tóny srdce;
• respirační poruchy;
• těžká anémie.

Edematózní hemolytické onemocnění novorozence vede k potratu, mrtvému ​​porodu a smrti dětí.

Diagnostika

Diagnóza HDN je možná v prenatálním období. Zahrnuje:

1. Historie - stanovení počtu předchozích porodů, potratů a transfuzí, zjištění informací o zdravotním stavu starších dětí,
2. Stanovení Rh faktoru a krevní skupiny těhotné ženy, stejně jako otce dítěte.
3. Povinná identifikace antitritických protilátek v krvi ženy s Rh je minimálně třikrát během těhotenství. Ostré výkyvy v číslech jsou považovány za známky konfliktu. S nekompatibilitou systému AB0 je kontrolován titr allohemaglutininů.
4. Ultrazvukové vyšetření - ukazuje zahuštění placenty, polyhydramnios, zvýšení jater a sleziny plodu.

S vysokým rizikem hemolytického onemocnění novorozence se v týdnu 34 provádí amniocentéza - plodová voda se odebírá punkcí v močovém měchýři. To určuje hustotu bilirubinu, hladinu protilátek, glukózy, železa a dalších látek.

Po narození se diagnóza HDN provádí na základě klinických příznaků a laboratorních testů. Krevní test ukazuje:

• hladina bilirubinu nad 310-340 µmol / l bezprostředně po narození a jeho růst o 18 µmol / l každou hodinu;
• koncentrace hemoglobinu pod 150 g / l;
• snížení počtu erytrocytů se současným zvýšením erytroblastů a retikulocytů (nezralé formy krevních buněk).

Rovněž se provádí Coombsův test (ukazuje počet neúplných protilátek) a monitoruje se hladina antisociálních protilátek a allohemaglutininů v krvi matky a mateřského mléka. Všechny indikátory jsou kontrolovány několikrát denně.

Hemolytické onemocnění novorozence se liší od anémie, těžké asfyxie, intrauterinní infekce, fyziologické žloutenky a dalších patologií.

Léčba

Léčba závažného hemolytického onemocnění novorozence během prenatálního období se provádí transfuzí červených krvinek na plod (přes žilní pupeční žílu) nebo pomocí výměnné krevní transfúze (ZPK).

ZPK - postup pro postupné odstranění krve dítěte v malých porcích a zavedení dárcovské krve. To vám umožní odstranit bilirubin a mateřské protilátky, zároveň tvoří pro ztrátu červených krvinek. V současné době ZPK nepoužívá plnou krev, ale směs erytrocytů smísenou se zmrazenou plazmou.

Indikace pro ZPK u dětí s plným onemocněním s diagnózou "hemolytická žloutenka novorozenců":

• bilirubin z pupečníkové krve je vyšší než 60 µmol / l a zvýšení této hodnoty o 6-10 µmol / l každou hodinu, hladina pigmentu v periferní krvi je 340 µmol / l;
• hemoglobinu je nižší než 100 g / l.

V některých případech se postup opakuje po 12 hodinách.

Další metody používané k léčbě HDN u novorozenců:

• hemosorpce - filtrování krve sorbenty, které ji čistí od toxinů;
• plazmaferéza - odstranění části plazmy z krve společně s protilátkami;
• podávání glukokortikoidů.

Léčba HDN s lehkým a mírným průtokem, stejně jako po ZPK nebo čištění krve zahrnuje léky a fototerapii.

Léky používané při hemolytickém onemocnění novorozence:

• proteinové léky a glukózu intravenózně;
• induktory jaterních enzymů;
• vitamíny, které zlepšují činnost jater a aktivují metabolické procesy, - E, C, skupina B;
• cholagogue v případě zahuštění žluči;
• transfúze červených krvinek;
• sorbenty a čistící klystýry.

Fototerapie je postup ozařování těla dítěte fluorescenční lampou s bílým nebo modrým světlem, během které je nepřímý bilirubin oxidován v kůži a poté vylučován z těla.

Postoj kojení s HDN u novorozenců je nejednoznačný. Dříve se věřilo, že dítě může být aplikováno na prsa pouze 1-2 týdny po narození, protože v tomto okamžiku není v mléce žádná protilátka. Dnes jsou lékaři ochotni věřit, že kojení začíná od prvních dnů, protože protilátky proti rhesus jsou zničeny v žaludku dítěte.

Předpověď

Důsledky hemolytického onemocnění novorozence závisí na povaze průběhu. Závažná forma může vést k úmrtí dítěte v posledních měsících těhotenství nebo během týdne po narození.

Pokud se vyvíjí bilirubinová encefalopatie, jsou tyto komplikace možné:

• mozková obrna;
• hluchota, slepota;
• vývojové zpoždění.

Přenesená hemolytická choroba novorozenců ve vyšším věku vyvolává tendenci k častým onemocněním, nedostatečným reakcím na očkování a alergiím. Adolescenti mají snížený výkon, apatie, úzkost.

Prevence

Prevence hemolytického onemocnění novorozence je zaměřena na prevenci senzibilizace žen. Hlavními opatřeními jsou krevní transfúze pouze s přihlédnutím k faktoru Rh, prevenci potratů a tak dále.

Protože hlavním senzibilizujícím faktorem v Rh-konfliktu je předchozí narození, během jednoho dne po objevení se prvního dítěte s Rh + (nebo po potratu) musí žena užívat lék s imunoglobulinem anti-D. V důsledku toho jsou červené krvinky plodu rychle odstraněny z krevního oběhu matky a nevyvolávají tvorbu protilátek během následujících těhotenství. Nedostatečná dávka léku nebo jeho pozdní podání významně snižuje účinnost postupu.

Prevence HDN během těhotenství při detekci Rh-senzibilizace zahrnuje:

• nespecifická desenzibilizace - zavedení detoxikace, hormonálních, vitaminových, antihistaminik a dalších léčiv;
• hemosorpce, plazmaferéza;
• specifická desenzibilizace - štěp kůže od manžela;
• ZPK po dobu 25-27 týdnů, po které následuje nouzová dodávka.