Idiopatická arteriální kalcifikace

Idiopatická arteriální kalcifikace koronárních tepen jako příčina náhlé smrti novorozenců a dětí v prvních měsících života

Mezi příčiny infarktu myokardu u dětí v prvních měsících života patří častější zjištění vrozených anomálií koronárních tepen. V tomto případě se popisy v literatuře týkají hlavně případů ektopického výboje koronárních tepen. Příčinou ischemického poškození myokardu však mohou být vzácnější onemocnění koronárních tepen.

Sledovali jsme tři děti s idiopatickou arteriální kalcifikací koronárních tepen. Všichni tři byli diagnostikováni posmrtně. Dvě děti zemřely náhle doma ve věku 28 dní a 1 měsíc 15 dnů. Celodenní děti narozené s uspokojivými parametry fyzického vývoje. U matek během těhotenství nebyla pozorována hrubá patologie, dědičnost není zatížena.
Jedno dítě zemřelo v nemocnici, kde byl léčen na perinatální posthypoxické léze centrálního nervového systému. Chlapec se narodil matce sportovce ve 42. týdnu těhotenství. Těhotenství probíhalo na pozadí kolpitidy, polyhydramnios a placentární insuficience (porod s mnoha petrifikacemi). Hmotnost při narození 3200 g, délka 53 cm Po porodu převládaly v klinickém obraze příznaky útlaku centrální nervové soustavy a spinální insuficience, rotační subluxace atlasu byla radiograficky detekována. Fyzické změny od srdce a jiných vnitřních orgánů nebyly detekovány. Hladina vápníku v séru v normálním rozmezí.

Bylo zaznamenáno elektrokardiograficky 13. den života, známky zvýšení elektrické aktivity pravé síně, nezjistily se žádné ischemické změny v myokardu. V 19. den života se stav dítěte náhle zhoršil: letargie, cyanóza, tachykardie, hluchota srdečních tónů, mikrocirkulační poruchy. Collaptoid stav vedl k smrti. Histologické vyšetření ukázalo rozsáhlou kalcifikaci s převažující lézí větví levé koronární tepny. Příčinou smrti byla akutní koronární insuficience spojená s progresivní kalcifikací koronárních tepen.

Naše pozorování ukazují profylaktickou, diagnostickou a terapeutickou složitost problému náhlé smrti dětí v prvních měsících života z kardiálních příčin.

Kalcifikace srdce a cév: výskyt, příznaky, diagnostika, léčba

Ve stáří a za určitých patologických podmínek se v lidském těle hromadí přebytek vápníku, který se přirozeně nemůže odstranit. Je propuštěn do krve. Jako výsledek, vápník začne být uložen na stěnách cév, včetně aorty. Tam je vápnění jeho stěn a ventilových letáků. Tento proces se nazývá kalcifikace (kalcifikace, kalcifikace). V případě poranění aorty představuje onemocnění přímou hrozbu pro život člověka, protože vápníkové překrytí na stěnách je zbavuje pružnosti.

Aorta se začíná podobat křehké porcelánové nádobě, která může prasknout ze zvýšeného zatížení. Takovým faktorem pro tuto velkou tepnu je zvýšený tlak. Může kdykoliv rozbít křehkou zeď a způsobit okamžitou smrt. Zvýšení tlaku je způsobeno proliferací polypoózních trombotických hmot na aortálních chlopních způsobených kalcifikací, což vede ke zúžení úst.

Eliminace kalcifikace

Aortální kalcifikace je jedním z důvodů vzniku těžké choroby - aortální stenózy (AS). Speciální metody lékové terapie tohoto onemocnění nejsou. Je nutné provést všeobecný posilovací kurz zaměřený na prevenci koronárních srdečních onemocnění (CHD) a srdečního selhání, stejně jako na eliminaci stávajících onemocnění.

• Léčba mírné až střední kalcifikace se provádí s přípravky obsahujícími vápník s vysokým obsahem hořčíku. Úspěšně rozpouští vápenaté usazeniny na stěnách aorty. V rozpuštěné formě se některé z nich vylučují z těla a některé absorbují kostní tkáň.
• Léky jsou předepsány k normalizaci krevního tlaku a udržování v určitých mezích.
• Stagnace krve v malém kruhu je eliminována užíváním diuretik.
• Při vzniku systolické dysfunkce levé komory a fibrilace síní se používá digoxin.
• Těžké formy jsou eliminovány pouze chirurgickým zákrokem.
• Pro léčbu aortální kalcifikace u dětí se používá aortální balónková valvuloplastika - minimálně invazivní postup pro rozšíření srdeční chlopně vložením katétru do aorty s nafukovacím balónkem na konci (technologie je blízko tradiční angioplastiky).

Kalcinóza - příčina aortální stenózy

Jednou ze společných příčin (až 23%) vývoje defektů srdeční chlopně je aortální stenóza (AK). Je způsoben zánětlivým procesem (revmatická valvulitis) nebo kalcifikací. Toto onemocnění je považováno za skutečnou stenózu. Kalcifikace aortálních chlopní vede k degenerativním změnám v jeho tkáních. Postupně kondenzují a zesilují. Nadměrné vrstvení vápenných solí přispívá k narůstání cusps podél spár, v důsledku čehož se snižuje efektivní plocha otevření aorty a dochází k její nedostatečnosti (stenóza). To se stává překážkou v cestě proudění krve z levé komory. Jako výsledek, v přechodové oblasti od LV k aortě, pokles krevního tlaku nastane: uvnitř komory to začne prudce stoupat, a v ústech aorty padá. Výsledkem je, že komora levé komory se postupně táhne (dilatuje) a stěny zesílí (hypertrofie). To oslabuje jeho kontraktilní funkci a snižuje srdeční výdej. Levá síň zároveň prožívá hemodynamické přetížení. Přechází do cév plicního oběhu.

Je třeba poznamenat, že levá komora má silnou sílu, která může kompenzovat negativní účinky stenózy. Normální plnění krví je zajištěno intenzivním stahem levé síně. Po dlouhou dobu se tedy defekt vyvíjí bez znatelných poruch oběhu a pacienti nemají žádné příznaky.

Vývoj kalcifikace aortální chlopně

Kalcifikace srdečních chlopní je prekurzorem takových onemocnění, jako je srdeční selhání, generalizovaná ateroskleróza, mrtvice, srdeční infarkt, atd. Obvykle se kalcifikace aortální chlopně vyvíjí na pozadí degenerativních procesů vyskytujících se v jeho tkáních způsobených revmatickou valvulitidou. Shrivel, svařované hrany chlopně ventilu tvoří beztvaré vápenaté výrůstky, které překrývají otvor aorty. V některých případech může dojít k zachycení kalcifikace v bezprostřední blízkosti stěny levé komory, předního příklopu MK, rozdělení mezi komorami.

Nemoc má několik stadií:

1. V počáteční fázi je zaznamenána hyperfunkce levé komory. Přispívá k jeho úplnému vyprázdnění. Proto nedochází k dilataci (protažení) její dutiny. Tento stav může trvat dost dlouho. Ale možnosti hyperfunkce nejsou neomezené a začíná další etapa.
2. Pokaždé, když v dutině LV zůstává stále více a více krve. Díky tomu jeho diastolická (během excitační) náplně vyžaduje větší objem. A komora se začíná rozšiřovat, to znamená, že je její tenká dilatace. A to zase vede ke zvýšení kontrakce LV.
3. V další fázi dochází k myogenní dilataci způsobené oslabením myokardu, který je příčinou aortální insuficience (stenózy).

senilní (horní) a bicuspidální stenóza (pod) aortální chlopně v důsledku kalcifikace

Vápník AK je detekován během radiografie. Je jasně viditelný na šikmé projekci. Při echokardiografii se kalcifikace zaznamenává jako obrovské množství vysoce intenzivních ech.

Od té doby existuje kompenzace za aortální oběhové selhání, člověk se cítí docela zdravý. Nemá žádné klinické projevy nemoci. K srdečnímu selhání dochází neočekávaně (u pacienta) a začíná rychle postupovat. Smrt nastává v průměru 6 a půl roku po nástupu příznaků. Jedinou účinnou léčbou tohoto defektu je chirurgický zákrok.

Kalcifikace mitrální chlopně

Calcionosis je velmi obtížné diagnostikovat, protože její klinické projevy jsou podobné symptomům kardiosklerózy, hypertenze, revmatismu. Pacient je proto často mylně diagnostikován a kalcifikace pokračuje, což vede k závažným srdečním vadám, jako je nedostatečnost mitrální chlopně nebo mitrální stenóza.

kalcifikace mitrální chlopně

Pacienti si stěžují na snížený výkon, únavu. Mají dušnost, přerušení práce srdce, střídání s častým tepem, bolestí srdce. V mnoha případech dochází k kašli s krví, hlas se chraptí. Včasná léčba kalcifikace mitrální chlopně s použitím mitrální a profylaktické léčby pomocí commissurotomie nejenže obnoví srdeční aktivitu, ale také poskytne příležitost vést aktivní životní styl.

Schopnost detekovat kalcinaci tohoto typu poskytuje dopplerovské barevné skenování. Při vyšetření je lékař zasažen akrocyanózou a "mitrálním" červenáním na pozadí bledosti kůže. Při úplném vyšetření pacienta je diagnostikována expanze levé síně a její hypertrofovaná stěna s malými krevními sraženinami v uchu. Současně zůstává velikost levé komory nezměněna. V pravé komoře jsou stěny rozšířené, s výrazným zahuštěním. Plicní žíly a tepna jsou také rozšířeny.

Kalcifikace krevních cév a jejich typů

Kalcifikované plaky na arteriálních stěnách jsou jednou ze společných příčin infarktu myokardu a cévní mozkové příhody v důsledku významného zúžení lumen mezi jejich stěnami. Zabraňuje proudění krve ze srdce. To narušuje cirkulaci velkého kruhu, což vede k neadekvátnímu zásobování myokardu a mozku krví a neuspokojuje jejich potřebu kyslíku.

Podle mechanismu vývoje je cévní kalcifikace rozdělena do následujících typů:

• Kalcifikace je metastatická, jejíž příčinou je porucha práce (nemocí) jednotlivých orgánů, například ledvin, tlustého střeva atd. U starších lidí a v dětství se kalcifikace vyvíjí z nadměrného příjmu vitamínu D. Nejčastěji tento typ kalcifikace nemá klinické příznaky.
• Intersticiální (univerzální) kalcifikace nebo metabolická kalcifikace. Příčinou je zvýšená citlivost organismu na vápenaté soli (kalcifikace). Progresivní, závažné onemocnění.
• Kalcifikace dystrofická. Tato kalcifikace srdce vede k tvorbě "srdce srdce" v perikarditidě nebo "krunýři plic" v pohrudnici, způsobuje zhoršení srdeční činnosti a může způsobit trombózu.
• Děti mají často idiopatickou (kongenitální) kalcifikaci, ke které dochází ve vývojových patologiích srdce a cév.

Kalcifikace abdominální aorty

Aneurysma abdominální aorty může být smrtelná po celý rok. Někdy člověk náhle zemře z vnitřního krvácení v dutině břišní způsobené rupturou aneuryzmatu. Příčinou tohoto onemocnění je kalcifikace břišní aorty. Je detekován během průzkumu fluoroskopie.

Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou bolesti břicha, které se objevují po každém jídle, které se s postupujícím onemocněním zvyšuje, stejně jako přerušovaná klaudikace.

Operace - resekce aneuryzmatu. V budoucnu protetika vzdálené oblasti aorty.

Intracardiac calcification

Patologický proces ukládání vápenaté soli na sklerotická parietální ztluštění myokardu a jeho chordálních filamentů, cuspů a ventilových bází (intrakardiální kalcifikace) vede ke změně fyzikálně-chemických vlastností tkání. Akumulují alkalické fosfatázy, které urychlují tvorbu vápenatých solí a přispívají k jejich ukládání v nekrotických oblastech. Někdy je intrakardiální kalcifikace doprovázena vzácnými a někdy neočekávanými projevy, například poškozením endotelu a jeho exkoriací. V některých případech dochází k prasknutí endotelu, který způsobuje trombózu chlopně.

Trombóza je nebezpečná, protože vede k sepse a tromboendokarditidě. V lékařské praxi se mnoho případů, kdy trombóza zcela překrývá s mitrálním prstencem. Na základě intrakardiální kalcifikace se může vyvinout stafylokoková embolická meningitida, která je téměř vždy smrtelná. S rozšířením kalcifikace na velké plochy listů chlopně, její tkáně změknou a vytvoří na nich sypké hmoty. Případy případů chlopní se mohou přesunout do blízkých oblastí myokardu.

Existují dva typy intrakardiální kalcifikace:

1. Primární (degenerativní, věk), jehož původ není vždy znám. Nejčastěji pozorované při stárnutí těla.
2. Sekundární, vyskytující se na pozadí onemocnění kardiovaskulárních a endokrinních systémů, ledvin atd.

Léčba primární kalcifikace je omezena na prevenci výskytu dystrofických změn spojených se stárnutím těla. V sekundární kalcifikaci je v první řadě odstraněna příčina způsobující tvorbu vápnitých výrůstků na stěnách cév a ventilů.

angioplastika - metoda eliminace kalcifikace

Běžnou metodou léčby některých srdečních onemocnění, zejména infarktu myokardu, je balónková angioplastika (obnovení lumen cévy pomocí nafukovacího balónu). Tímto způsobem jsou koronární tepny rozšířeny, stlačují a zplošťují růst vápníku na jejich stěnách, které překrývají mezery. Je to však obtížné, protože ve válcích je nutné vytvořit tlak, který je dvakrát vyšší než tlak používaný při léčbě srdečního infarktu. V tomto případě existují určitá rizika, například tlakovací systém nebo samotný balónek nemusí vydržet tlak zvýšený na 25 atm. tlak a prasknutí.

Klinické příznaky

Nejčastěji se projevují symptomy intrakardiální kalcifikace v pozdních stádiích, kdy ložiska vápna již způsobila významné fyziologické změny ve struktuře srdce a vedly k narušení krevního oběhu. Člověk pociťuje přerušení v srdečním rytmu, prožívá bolest v oblasti srdce a neustálou slabost. On je často závrať (obzvláště během náhlé změny pozice). Neustálým společníkem kalcifikace je dušnost. Zpočátku se snižuje v klidu, ale jak choroba postupuje, je zaznamenána i během nočního spánku. Jsou možné krátké ztráty a krátkodobá ztráta vědomí.

Hlavní příčiny kalcifikace spočívají v porušení regulace metabolických procesů. To může být způsobeno endokrinním narušením, což vede ke snížení produkce parahormonů a kalcitoninu. To způsobuje porušení acidobazické rovnováhy krve, v důsledku čehož se vápenaté soli přestávají rozpouštět a v pevné formě se usazují na stěnách cév.

Poměrně často se k kalcifikaci podílí onemocnění ledvin (chronická nefritida nebo polycystika), nádory a nemoci myelomu. Kalcifikace tepen se může objevit v pooperačním období, na pozadí poškození měkkých tkání při implantaci funkčních zařízení. Velké vápnité konglomeráty se nejčastěji tvoří v oblastech s mrtvou tkání nebo v její dystrofii.

Moderní diagnostické metody

Vysoká mortalita pacientů s diagnózou kalcifikace srdce nebo aorty způsobuje, že zdravotníci z celého světa hledají nové, pokročilejší metody diagnostiky tohoto onemocnění. Následující metody jsou ve stadiu klinických studií:

• ELCG (elektronová paprsková počítačová tomografie), poskytující kvalitativní posouzení kalcinace.
• Dvourozměrná echokardiografie, pomocí které získávají vizualizaci kalcifikací. Jsou detekovány ve formě několika ech. Tato technika umožňuje identifikovat anatomické poruchy, ale nekvantifikuje prevalenci kalcinace.
• Ultrasonografie. Může být použit k identifikaci kalcifikace cévních stěn, ale neumožňuje stanovit přítomnost a stupeň kalcifikace chlopní aorty.
• Ultrazvuková denzitometrie. Provádí se pomocí Nemio - diagnostického systému firmy TOSHIBA. Zahrnuje srdeční senzor ve formě fázového pole a počítačový srdeční program IHeartA. Toto zařízení vám umožňuje diagnostikovat stupeň distribuce kalcifikace z hlediska střední hodnoty.
  1. Pokud je střední hodnota menší než 10, chybí kalcifikace AK;
  2. Pokud 10 17 znamená významný nárůst vápenných ložisek (3 stupně).

Je zvláště důležité včas a správně diagnostikovat stupeň kalcifikace během těhotenství. Při vysokém stupni kalcifikace vznikají při porodu často problémy, protože vápník se může usazovat nejen na srdečních chlopních, ale také na placentě. Pokud je diagnostikována kalcifikace prvního stupně, mělo by být použití potravin s vysokým obsahem vápníku omezeno. Doporučuje se užívat multivitaminy a léčiva s vysokým obsahem hořčíku.

Lidové recepty proti kalcifikaci

To je věřil, že můžete zastavit rozvoj kalcifikace, pomocí lidových prostředků založených na česneku. Unikátní schopnost této rostliny rozpustit vápenná ložiska byla objevena evropskými vědci, kteří provedli výzkum účinků svých biologicky aktivních látek na krevní cévy. Pro profylaktické účely, den je dost jíst jen dva hřebíček.

Čínští léčitelé připravili česnekovou tinkturu z 300 g loupaných a nasekaných stroužků česneku a 200 g alkoholu (vodky). Po 10denní infuzi bylo užito následujícím způsobem:

• 5 dní, počínaje jednou kapkou na 50 ml studeného mléka, třikrát denně, přidáním jedné kapky s každou dávkou. Večer pátého dne byste měli pít 50 ml mléka s 15 kapkami česnekové tinktury.
• 5 dní, na každé recepci se snižuje jedna kapka. 10. den večer musíte pít 50 ml mléka s jednou kapkou infuze.
• Pak vezměte na každou recepci 25 kapek, dokud tinktura neskončí.

Zachoval se recept na „Elixír mládí“, který tibetští mniši používali k čištění cév a prodloužení života:

• Jsou to 100 gramů suché trávy heřmánku, mateřídouška a březové pupeny. Směs se důkladně promíchá a směs se rozemele. Jedna polévková lžíce vařené kolekce byla vařena s 0,5 litru vroucí vody a naplněna 20 minut. Večer před spaním se vypije sklenice teplé filtrované infuze s přídavkem lžíce medu. Druhá část se vypije ráno na lačný žaludek.

Oba tyto balzámy účinně čistí krevní cévy, vylučují známky aterosklerózy a kalcifikace stěn aorty a vracejí svou pružnost. Doporučuje se používat je jednou za pět let.

Léčba nemocí

lékařský portál

Idiopatická arteriální kalcifikace

V literatuře, do roku 1978, existují zprávy z více než 76 případů tohoto onemocnění. Existují návrhy, že příčinou idiopatické arteriální kalcifikace je vrozená vada elastické tkáně v cévní stěně.

Cévní kalcifikace se vyskytuje bez běžných poruch metabolismu minerálů, krevní vápník vždy zůstává v normálním rozmezí.

Patologické změny jsou charakterizovány depozicí fosfátu a uhličitanu vápenatého (někdy s příměsí železa) především ve stěnách tepen středního kalibru. Nádory srdce, ledvin, plic, sleziny, nadledvinek, slinivky břišní a slinných žláz, střeva a jeho mesenterie, štítné žlázy a brzlíku se mění hlavně. Popisuje léze cév končetin.

V makroskopické studii hmotnost srdce překračuje normu o 2–4 krát. Dutiny jsou prudce expandovány, tloušťka volné stěny levé komory dosahuje 1,5 cm a pravá komora - až 0,6 cm, jsou pozorovány infarkty myokardu větší nebo menší. Srdeční sval je hustý, hnědavě šedé barvy s oblastmi kardiosklerózy a často s kamenitými hustými ložisky. Fibroelastóza je převážně levé komory. Papilární svaly s ložisky kalcifikace.

Histologické vyšetření ukázalo, že svalová vrstva koronárních cév byla hypertrofická a hyperplastická, endotel byl nekrotizován a kalcifikován, byla pozorována proliferace intimálních buněk. Lumen cév se prudce zúžil. Ve všech cévách je vyjádřena kalcifikace vnitřní elastické membrány a svalové vrstvy. V perivaskulární tkáni dochází k lymfocytární infiltraci s příměsí eosinofilů.

Proliferace a otoky endotelu jsou popsány s výsledkem v skleróze tepen glomerulů ledvin a kapilár tkáně ledvin, plic a nadledvinek.

V životě není nemoc rozpoznána. Od narození dítěte se periodicky zvyšují ataky cyanózy a dušnosti. Smrt přichází náhle.

Idiopatická arteriální kalcifikace

Infantilní arteriální kalcifikace (IAA) je velmi vzácné onemocnění. V roce 1990 nebylo popsáno více než 100 případů této patologie. Etiologie a patogeneze IAA nejsou dostatečně studovány, proto se ve většině publikací toto onemocnění nazývá „idiopatická infantilní arteriální kalcifikace“. Prognóza IAA je nepříznivá, smrt ve většině případů nastává v průběhu prvního roku života v důsledku progresivního srdečního selhání a infarktu myokardu, protože koronární tepny jsou často zapojeny do patologického procesu.

První popis prenatální diagnostiky infantilní arteriální kalcifikace v roce 1990 patří R. Spearovi et al. V jejich pozorování bylo zjištěno nejen kalcifikace aorty, ale také srdce samotné. V následujících letech bylo publikováno několik případů prenatální ultrazvukové diagnostiky IAK, ale ve všech případech byla diagnóza provedena pouze ve druhé polovině těhotenství.

V našem pozorování bylo podezření na IAK již 13 týdnů. Při posuzování srdce plodu bylo interventrikulární septum hyperechoické ve všech odděleních. Její echogenita byla tak vysoká, že byla srovnatelná s echogenicitou fetálních kostí. Současně byly velikosti komor a atria téměř stejné, stejně jako průměry hlavních tepen. U atrioventrikulárních chlopní a ventilů hlavních tepen nedošlo k žádnému přerušení krevního oběhu. Kombinované vady nebyly nalezeny. Získaná data neodpovídají žádné z popsaných nozologických forem diagnostikovaných v raných stadiích těhotenství.

Nejpravděpodobnější předběžná diagnóza provedená poradenstvím byla snížena na IAK, ale obvykle je doprovázena změnou aorty a v prezentovaných digitálních materiálech se aorta nezměnila. Na základě získaných dat a jejich diskuse bylo rozhodnuto o provedení kontrolní zkoušky v dynamice. V 16. týdnu těhotenství byla pozorována výrazná prevalence průměru plicní tepny nad aortou, což indikovalo vznik její hypoplazie. Výrazné zvýšení echogenity stěn aorty, jejíž průměr byl ještě menší než průměr nadřazené duté žíly, bylo zaznamenáno ve 20. týdnu gestace na pozadí pokračujícího hyperechoálního interventrikulárního přepážky. V souladu s tím bylo zjištěno, že převažuje velikost pravé komory přes levou stranu. Charakteristické změny v aortě byly tedy zaznamenány ve 20. týdnu těhotenství, což umožnilo stanovit diagnózu IAK.

Vzhledem k nepříznivé prognóze bylo těhotenství ze zdravotních důvodů ukončeno o 23 týdnů. Mikroskopické vyšetření ukázalo, že endokard v oblasti septa a levého srdce je ostře zahuštěn (10-15 krát) v důsledku proliferace elastických vláken a v menší míře i kolagenu uspořádaného v paralelních vrstvách. Vnitřní obal aorty je zesílen v důsledku proliferace elastických vláken a ohnisek petrifikace.

Anomálie Ulya v plodu.

Anomálie Ulya je vzácná vrozená patologie, která se projevuje těžkou hypoplazií nebo téměř úplnou absencí myokardu jedné ze srdečních komor. V podstatě s touto anomálií je ovlivněn myokard pravé komory. Nejčastěji je hypoplazie difúzní, i když je možná fokální forma. Tricuspidální chlopně může být normální nebo dysplazovaná. V některých případech byla zaznamenána stenóza nebo atresie plicního ventilu. Anomálie Ulya je obvykle diagnostikována v sekci a je 0,1% z celkového počtu CHD.

Během prenatálního ultrazvuku je výrazná kardiomegálie způsobená dilatací postižené komory. Myokard srdeční komory je těžko rozeznatelný a kontraktilita je minimální. Často se proto s anomálií vředů zaznamenávají známky městnavého srdečního selhání (perikardiální, pleurální výpotky, ascites).

Poprvé, prenatální ultrazvuková diagnostika abnormality Ula ve 24 týdnech těhotenství byla popsána G. Wagerem a kol. E.P. Zatikyan a kol. To bylo možné diagnostikovat toto srdeční onemocnění prenatálně v 23-24 týdnech těhotenství. V pozorování, které předložili při ultrazvukovém vyšetření plodu, spolu s výraznou dilatací dutiny levé komory, bylo zaznamenáno výrazné ztenčení myokardu zadní stěny (1 mm). Rovněž uvedla téměř úplnou absenci kontrakce myokardu levé komory v různých fázích srdečního cyklu. V pleurální dutině bylo určeno malým množstvím volné tekutiny. K dispozici je také mírná bradykardie - 110 úderů / min. Index objemu mrtvice srdce byl snížen a činil 70% průměrných normativních hodnot.

S. Benson a kol. uvádějí případ, ve kterém byla anomálie Ula, zjištěná v 18–19 týdnech těhotenství, považována za Ebsteinovu anomálii a pouze za patologické vyšetření byla provedena správná diagnóza. Autoři poukazují na významné obtíže v diferenciální diagnostice abnormality Ula s Ebsteinovou anomálií na počátku druhého trimestru těhotenství, protože obě tyto defekty jsou doprovázeny výrazným kardiomegálií způsobeným pravým srdcem. Podle R. Oberhoffera a kol., Klíčem k správné prenatální diagnostice abnormality Ula je vizualizace normálního (nezaujatého) trikuspidálního ventilu na pozadí dilatované pravé síně a ztenčeného myokardu pravé komory.

Idiopatická arteriální kalcifikace Text vědeckého článku na téma "Medicína a zdravotnictví"

Anotace vědeckého článku o medicíně a veřejném zdraví, autorem vědecké práce je N. A. Kardash, V. N. Kononov, S. V. Charkov.

Idiopatická arteriální kalcifikace je polyetiologické onemocnění, jehož hlavní patogenezí je kalcipylaxe. Jedná se o vzácné onemocnění, které je těžké diagnostikovat, může trvat dlouho bez významných příznaků, takže každý případ IAK vyžaduje pečlivou analýzu při výběru diagnostických metod a terapie.

Příbuzná témata v lékařském a zdravotnickém výzkumu, autorem vědecké práce je Kardash N.A., Kononov V.N., Kharkova S.V.,

IDIOPATICKÉ ARTERIÁLNÍ ZKOUŠENÍ

Idiopatická arteriální kalcifikace (IAC) je polyetiologické onemocnění, hlavním prvkem jeho patogeneze je kalcifikace. Onemocnění je spíše méně časté a není snadno diagnostikovatelné; může mít také prodloužené asymptomatické období. Při výběru všech metod.

Text vědecké práce na téma „Idiopatická arteriální kalcifikace“

IDIOPATICKÉ ARTERIÁLNÍ ZKOUŠENÍ

Kardash, V.N.Kononov, S. V. Charkova

EE "Grodno State Medical University"

UZ "Grodno regionální patanatomický úřad"

Idiopatická arteriální kalcifikace je polyetiologické onemocnění, jehož hlavní patogenezí je kalcipylaxe. Jedná se o vzácné onemocnění, které je těžké diagnostikovat, může trvat dlouho bez významných příznaků, takže každý případ IAK vyžaduje pečlivou analýzu při výběru diagnostických metod a terapie.

Klíčová slova: idiopatická arteriální kalcifikace (IAA).

Idiopatická arteriální kalcifikace (IAC) je polyetiologické onemocnění, hlavním prvkem jeho patogeneze je kalcifikace. Onemocnění je spíše méně časté a není snadno diagnostikovatelné; může mít také prodloužené asymptomatické období. Při výběru všech metod.

Klíčová slova: Idiopatická arteriální kalcifikace (IAC)

Idiopatická arteriální kalcifikace (IAA) je vzácné onemocnění neznámé etiologie charakterizované generalizovanou kalcifikací vnitřní a svalové membrány tepen u dětí. Poprvé toto onemocnění popsal Dynante v roce 1899, v domácí literatuře první pozorování tohoto onemocnění bylo provedeno V.M. Afanasyevem a spoluautory [2].

Prognóza QIA je nepříznivá. Nemoci je těžké diagnostikovat během života, vyskytuje se s frekvencí 1 případu pro 2000-5000 případů pitev, pozorovaných u mrtvých a dětí, které žily od několika minut do 4-5 let. Vzácnost tohoto patologického stavu je pro každý případ relevantní [2].

Etiologie QAI není známa. Existuje několik hypotéz, které vysvětlují vývoj onemocnění, ale mnoho autorů, na základě učení G. Selyeho, spojuje vývoj IAK s kalcipylaxí. G. Seliu považuje kalcipylaxi za obrannou reakci, při které selektivní ukládání vápna může zvýšit odolnost tkáně a zabránit patogennímu činiteli působit na ni [1]. Zahrnutí kalcipylaxe do patogeneze IAA logicky spojuje všechny existující hypotézy, snaží se vysvětlit příčinu onemocnění, protože každá z nich dává přednost jednomu znaku charakterizujícímu kalcipylaxi. Navíc to naznačuje multi-kauzální genezi IAA s uvolněním vrozených, získaných a kombinovaných forem onemocnění [1].

Při pitvách se v mnoha případech zvyšuje hmotnost srdce, někdy 2-4 krát, jeho dutiny se zvětšují, stěna levé komory je zesílená, endokard levé poloviny srdce je bělavý a zahuštěný. V některých případech se jedná o výrazné abnormality srdce a cév. Někdy jsou stanoveny zakřivení, zhutnění, kalcifikace koronárních tepen s ostrým zúžením jejich lumen. V mnoha případech dochází k infarktům srdce, zejména v papilárních svalech, poinfarktových jizvách, oblastech kalcifikace. U pitev u malých dětí, kromě IAA, stafylokokové peritonitidy, umbilikální sepsy, poranění poranění, je diagnostikována cytomegalie. Mikroskopické vyšetření s IAA odhalí vnitřní kalcifikaci

elastická membrána a svalnatá srst tepen velkého a středního ráže. Současně jsou vždy postiženy koronární tepny. Kalcifikace ledvin, sleziny, pankreatu, mezenterických a plicních tepen je méně konzistentní [1].

V závislosti na délce onemocnění existují dvě klinicko-anatomické varianty IAA, které se liší stupněm a rozsahem arteriálních lézí, jakož i povahou změn v srdci. První možnost je doprovázena náhlou smrtí dítěte v důsledku akutní koronární insuficience nebo infarktu myokardu. Druhá varianta je charakterizována rozvojem srdečního selhání v důsledku kardiomegálie s kardiosklerózou a endokardiální fibroelastózou, rozšířením kalcifikace na většinu tepen jiných orgánů. U všech pacientů je klinický obraz charakterizován kardioresotorickým syndromem, doprovázeným tachykardií, tachypnoe a cyanózou. V závislosti na převažující lézi tepen jsou příznaky IAA odlišné. Ale onemocnění koronárních tepen se vždy dostává do popředí [1].

Naše vlastní pozorování. První případ je 9-letá dívka, jejíž náhlá smrt nastala při cvičení v bazénu. Z anamnézy je známo, že se narodila z 2. těhotenství, normálně se vyvinuly 2 urgentní porody, vážící 4100 gramů. Z převedených nemocí byla ARVI zaznamenána desetkrát, skolióza sterno-bederního oddělení, v tomto ohledu byla poslána k terapeutickému plavání, dívka ztratila vědomí při třídách na straně bazénu, po odstranění vody z vody, instruktor nenašel žádné dýchací a srdeční rytmy a resuscitační akce, které se konaly v dětském pokoji klinika, neúčinná a smrt dívky byla uvedena. Klinická diagnóza (byla provedena na ambulantní kartě): akutní selhání srdce. Syndrom náhle smrti? Při pitvě: při externím vyšetření - bez viditelné patologie. Na části dýchacího systému - plnokrevných plic, edému; na části oběhového systému - hmotnost srdce je 205 g, tloušťka myokardu levé komory je 0,9-1,5 cm, nerovnoměrná hypertrofie levé komory s velkoplošnými švestkami-22 -

srdeční skleróza, ložiska kalcifikace a malé nekrózy, lumen levé koronární arterie je stenotický, s histologickým vyšetřením srdečních ložisek kardiosklerózy s fokální kalcifikací a hypertrofií svalových vláken, nepravidelnou kongescí s malými krvácení a dystrofií svalových vláken, malých infarktů a malých infarktů. cévní stěny - hypertrofie svalové vrstvy, fokální proliferace intimních buněk, nekróza, fokální hojné usazování vápna s ostrým zúžením lumen cév. Patanatomická diagnóza: idiopatická arteriální kalcifikace s převažující lézí srdečních tepen, nadledvinkami, mesenterickými a renálními tepnami, se stenózou levé koronární tepny a hypertrofickou kardiomyopatií. Dívčí smrt byla způsobena akutním srdečním selháním způsobeným velkou fokální kardiosklerózou s vícečetnou malou nekrózou myokardu levé komory na základě idiopatické arteriální kalcifikace se stenózou levé koronární tepny srdce.

Druhým případem je chlapec o délce 1,5 měsíce. Z anamnézy: narození s hmotností 3350 g, z 2. úplného těhotenství, bylo jednorázové porodení bez patologie uměle krmeno. Vstoupil do sanitky ve vážném stavu se stížnostmi matky na odmítnutí jíst a dušnost. Když dítě přijalo, sténalo a křičelo, frekvence dýchacích pohybů byla 72 za minutu, mramorování kůže cyanózou, dušnost, letargie, HR -120; přenesena do ventilátoru. V plicích jsou příznaky pneumonie a timomegálie. Po 2 hodinách je tento stav bolestivý, závažné respirační selhání a plicní edém. Na pozadí mechanické ventilace došlo k srdeční zástavě, resuscitační opatření byla neúspěšná, byla zjištěna smrt dítěte. Klinická diagnóza: akutní respirační virová infekce. Bilaterální pneumonie. Akutní kardiovaskulární selhání. Adrenální insuficience. Selhání dýchání 3 stupně. Vrozené srdeční onemocnění? Anémie Hypotrofie Při pitvě: mrtvoly plnoletého chlapce, správná postava, mírná výživa. Dýchací systém - sliznice průdušnice a velké průdušky oteklé, světle šedé barvy, plíce váží 60/75 g (při rychlosti 41/33 g), plicní tkáň je stejnoměrná, plnokrevná. Krevotvorné orgány jsou slezina o hmotnosti 27 g (rychlostí 15 g), lymfatické uzliny mezenterické skupiny jsou zvětšeny, ve formě balení do průměru 1 cm, šťavnaté. Cirkulační orgány: aorta s mírným preconductive zúžení (1 polévková lžíce.), Batall kanál je otevřený, úzký, lumen je 3 mm, v místě toku aorty je 1 mm; srdce o hmotnosti 42 g (rychlostí 27 g), tloušťka stěny myokardu levé komory je 0,70,8 cm, endokard s mírně bělavým nádechem, na úseku myokardu interventrikulární přepážky jsou oddělené bodové krvácení. Endokrinní žlázy: hmotnost brzlíku 43 g (při rychlosti 30 g). Histologické vyšetření: brzlík - ztenčení vrstev, kalcifikace malých tepen

riy; srdce - mnohonásobná malá ložiska nekrózy, hypertrofie svalových vláken, fokální kardioskleróza a subendokardiální skleróza (fibroelastóza) v levé komoře s fokálními kalcifikáty (obr. 1a) v papilárních svalech, koronárních tepnách a jejich větvích s výraznou kalcifikací a zúžení lumenů v důsledku fibrózy při 9/10, perivaskulární hojné limfohistiocytické infiltráty; v plicích obraz hnědého indurace a edému; slezina - nadbytek a hyperplazie folikulů; v tepnách ledvin (obr. 1b), slinivce břišní, nadledvinách a mesentérii, výrazná kalcifikace. Pato-anatomická diagnóza: idiopatická arteriální kalcifikace. Generalizovaná depozice vápenatých solí ve stěnách tepen s primárním poškozením srdce, nadledvinek a slinivky břišní. Stenóza srdečních tepen, fokální kardioskleróza, endokardiální fibrolasie převážně levé komory (hmotnost srdce je 42 g, tloušťka stěny myokardu levé komory je 0,8 cm), fokální kalcifikace v papilárních svalech. Infarkty myokardu a infiltráty perivaskulárních lymfocytů a ocitů. Hnědá indurace a plicní edém. Hyperplazie thymu, lymfatických uzlin, sleziny, hypoplazie nadledvinek. Vrozené srdeční onemocnění: neuzavření batallovy trubice, mírná koarktace aorty. Smrt chlapce byla způsobena akutní kardiovaskulární insuficiencí způsobenou idiopatickou arteriální kalcifikací s těžkým onemocněním srdce v přítomnosti kongenitálního srdečního onemocnění a thymicko-lymfatického stavu.

Obr. 1: a) v srdci - hypertrofie svalových vláken, více malých ložisek nekrózy a fokálních kalcifikací; b) ukládání vápenatých solí do stěny tepen ledvin. Barvení hematoxylin-eosinu. Nárůst o 100 násobek Tak ve výše uvedených pozorováních byla idiopatická arteriální kalcifikace charakterizována převažující lézí koronárních tepen, která probíhala po dlouhou dobu bez významné symptomatologie. Pozoruhodná je přítomnost vrozené srdeční vady na pozadí a stav thymic-lymfatického stavu mezi procesy na pozadí.

1. Pyanov R.P. Idiopatická infantilní kalcifikace tepen.

2. Khodasevich L.S., Osipov S.M. Idiopatický arteriální vápník

Tsifikatsiya: spojení s calciphylaxis. / / Archiv patologie.- 1990.-№2.- svazek 52.-P.23-29.

Co je to kalcifikace a jak s ní zacházet?

Některé patologie a změny související s věkem vedou k tomu, že lidské tělo se stává příliš velkým obsahem vápníku, který není přirozeně vylučován. V určitých veličinách je tento prvek nezbytný, ale s jeho sedimenty dochází k negativnímu působení některých cév a dokonce i aorty. Takto se vyvíjí kalcifikace - proces, kterým se vápník ukládá na stěny cév. Pokud proces ovlivňuje aortu, vápnění stěn aorty, pozorují se chlopňové chlopně. V tomto případě se stává podobnou porcelánové nádobě a jakékoli přepětí může způsobit jeho prasknutí.

Důvody

Patologický proces kalcinace je výsledkem mnoha faktorů, které ovlivňují regulaci metabolismu vápníku v těle. Patří mezi ně:

• změna pH;
• změny hladin vápníku v krvi;
• příliš nízká produkce chondroitin sulfátů;
• porušení neenzymatických a enzymatických reakcí a tak dále.

Někdy může být patologie (jiné názvy - kalcifikace, kalcifikace) způsobena tím, že tělo již má některá onemocnění, jako jsou nádory, myelom, chronická nefritida a některá další onemocnění. Kalcifikace může být důsledkem vnějších škodlivých faktorů, například nadbytku vitamínu D vstřikovaného do těla, poranění měkkých tkání. Mimochodem, samotná změna tkání (hluboká dystrofie, imobilizace) může také způsobit kalcifikaci. V takových tkáních se tvoří velké vápenaté konglomeráty.

Je důležité pochopit, že kalcifikace ovlivňuje různé části. Stojí za to zvážit nejznámější definice:

1. 1. Kalcifikace aortální chlopně. Takový proces se obvykle vyvíjí v důsledku degenerativních procesů, které se vyskytují v jeho tkáních. Procesy jsou způsobeny revmatickou valvulitidou. Listy ventilů mají hrany, ale již nejsou stejné jako u zdravého člověka, jsou navzájem pájeny a vrásčité. To vede k tvorbě beztvarých vápenatých porostů, které překrývají otvor aorty. Někdy se tento proces může rozšířit na stěnu LV, přední klapku MK a přepážku mezi komorami. Onemocnění probíhá v několika fázích.

1. • hyperfunkce levé komory, která přispívá k jejímu úplnému vyprázdnění, proto nedochází k žádné dilataci dutiny;
   • akumulace velkého množství krve v dutině LV, proto diastolická náplň vyžaduje velký objem, což vede ke zvýšené kontrakci komor;
   • myogenní dilatace, ke které dochází v důsledku oslabení srdečního svalu, tj. myokardu - to vede k aortální insuficienci.

1. Kalcifikace mitrální chlopně. Tento typ onemocnění je obtížné identifikovat, protože symptomy jsou podobné projevům revmatismu, hypertenze a kardiosklerózy. Idiopatická kalcifikace prstence mitrální chlopně je často diagnostikována u starších osob, ale tento jev není zcela objasněn.
2. Kalcifikace mozkových cév. Někteří lidé tuto chorobu také nazývají aterosklerózou. To ovlivňuje tím, že tvoří kapsy akumulace lipidů, nejčastěji je to cholesterol. Kvůli tomuto procesu je nedostatek krve do mozku. Nejčastěji se tento jev vyvíjí u mužů do šedesáti let a u žen v tomto věku. Je těžké určit přesnou příčinu tohoto onemocnění, nicméně bylo zjištěno, že výskyt patologie závisí na asimilaci živin v těle.
3. Kalcifikace aorty. Aorta - největší plavidlo, které se vyskytuje, a LV srdce. Rozvětvuje se do velkého množství malých nádob, které jdou do tkání a orgánů. Existují dvě oddělení - hrudní a břišní aorty. Nejčastěji se onemocnění vyvíjí po šedesáti letech. Symptomy závisí na specifickém místě poranění aorty.
4. Kalcifikace koronárních tepen. Srdce je tvořeno svaly. Dodává buňkám těla krev, která obsahuje kyslík a živiny. Buňky samy samozřejmě také potřebují všechny tyto látky, to znamená krev samotnou. Krev vstupuje do srdečního svalu prostřednictvím koronární arteriální sítě. Zdravým způsobem se koronární tepna podobá gumové trubici, to znamená, že je hladká a pružná, nic nebrání tomu, aby se jí krev pohybovala. Pokud se vyvíjí kalcifikace, na stěnách těchto tepen se ukládají tuky a cholesterol, což vede k tvorbě aterosklerotického plátu. Díky nim se tepna stává ztuhlou, ztrácí pružnost, mění svůj tvar, takže průtok krve do myokardu je omezený. Když je srdce stresováno, postižená tepna nemůže relaxovat, aby dodala více krve myokardu. Pokud plaketa zcela zakryje arteriální lumen, krev do myokardu přestane proudit, což způsobí, že jeho část zemře.

Kalcifikované plaky, které se tvoří na arteriálních stěnách, jsou běžnou příčinou mrtvice a infarktu myokardu. Takže krevní oběh velkého kruhu je zlomen. Cévní kalcifikace má několik mechanismů vývoje, protože je rozdělen do několika typů:

1. Metastatická kalcifikace. Důvod - porušení v práci některých orgánů (ledviny, tlustého střeva a další).
2. Univerzální kalcinace. Jeho vývoj je způsoben zvýšenou citlivostí lidského těla na vápenaté soli.
3. Dystrofická kalcinace. Vede k vytvoření tzv. "Obrněného" srdce nebo plic.
4. Vrozená kalcifikace, která je často pozorována u dětí. Vznikl v patologii vývoje cév a srdce.

Příznaky

Je velmi důležité věnovat pozornost příznakům včas a začít účinnou léčbu, protože život může být ohrožen. Nemůže však být pociťován po dlouhou dobu. Některé projevy jsou však stále charakteristické.

Jsou-li postiženy aorty, mohou se objevit chlopňové chlopně. Například, pokud je postižena hrudní aorta, je bolest silného charakteru, pociťovaná v hrudní kosti, paži, krku, zádech a dokonce i v horní části břicha. Bolest nemusí projít dny, zhoršena stresem a námahou. Pokud je postižena abdominální aorta, po požití potravy se vyvine bolestivá bolest břicha, bobtná, snižuje se chuť k jídlu, ztrácí váhu, trpí zácpou. Když kalcinuje větvící tepnu, je zde kulhání, vředy na prstech, chlad v nohách.

S porážkou koronárních tepen je bolest podobná povaze jako projev anginy pectoris, cítí se také nepohodlí. Bolest se projevuje, když se podmínky, za kterých se člověk například mění, mění, jedí nebo začínají vykonávat fyzickou práci.

S porážkou mitrální chlopně si člověk stěžuje na dušnost, častý tlukot srdce, krvavý kašel. Jeho hlas je chraptivý. Lékař si může všimnout „mitrální“ červenat, která kontrastuje s bledostí zbývajících kožních inte- grací.

S porážkou aortální chlopně, která může ovlivnit leták MK, LV stěny, klinické projevy chybí po dlouhou dobu. Identifikace onemocnění je možná pouze pomocí rentgenového snímku. U pacienta se neočekávaně vyskytne srdeční selhání, které postupuje rychle. Odhaduje se, že smrt se vyskytuje v průměru šest let po projevených příznacích. Jedinou léčbou je chirurgie.

Léčba

Léčba kalcifikace nevyžaduje vždy chirurgický zákrok. Vše záleží na případu. Čím dříve je nemoc detekována, tím větší je možnost ji vyléčit a vyhnout se vážným následkům. Léčba závisí na umístění patologie. Někdy můžete být léčeni lidovými prostředky, ale na předpis.

Například léčba onemocnění mitrální chlopně může být založena na použití mitrální commissurotomie a profylaktické lékové terapii. Takové včasné metody vám umožní obnovit činnost srdce a udržet aktivní životní styl.

Někteří lékaři dokonce praktikují léčbu lidových léků, které jsou založeny na použití bylin. Běžící forma se léčí chirurgicky, například aortickou protetikou.

Aby se zabránilo rozvoji onemocnění, musíte pravidelně darovat krev na hladinu vápníku. Je-li jeho hladina překročena, zjistí se příčina a předepíše se léčba. Takže nemůžete jen zabránit komplikacím, ale i zachránit život a rozšířit ho.

Idiopatická arteriální kalcifikace

Etiologie idiopatické dětské kalcifikace arteriol zůstává nejasná. Jedna z hypotéz spojuje vznik onemocnění s dědičným faktorem, zejména s geneticky dědičnou nedostatečností elastických membrán tepen.
Morfologicky je tato patologie charakterizována ukládáním vápenatých solí do stěny arteriálních cév celého organismu, včetně velkých cév.

Klinicky u novorozenců s touto patologií jsou záchvaty dušnosti a hluboké cyanózy. V těžkých případech klinika vyvíjí infarkt myokardu a oběhové selhání.

Studie ultrazvuku ukazuje zvýšení velikosti srdce v důsledku zesílení stěn komor a expanze jeho dutin. Možná předporodní ultrazvuková diagnostika onemocnění, která je určena perikardiálním výpotkem, zahuštěním plicní tepny a aorty, chudobou pulzací sestupné aorty a kalcifikací velkých cév.

Léčba je zaměřena na korekci iontové homeostázy, metabolických poruch. Léčba srdečního selhání. Použití srdečních glykosidů je kontroverzní.
Smrt se může objevit náhle, zejména u plodů plodu.

Trombóza srdečních komor

Tvorba velkých krevních sraženin v komorách srdce, které porušují intrakardiální hemodynamiku, je vzácným stavem u plodů a novorozenců.
Krevní sraženiny se tvoří jak v kongenitálních abnormalitách srdečních komor, tak v anatomicky normálním srdci.

Jedním z důvodů vzniku krevní sraženiny může být přechodné snížení hladiny proteinu C v krvi novorozenců s intrauterinní hepatitidou a poškození funkce jater. Po návratu proteinu C do věkové normy zmizí intraventrikulární trombus.

Velké krevní sraženiny se nejčastěji vyskytují v pravé síni, pravé komoře, trikuspidální chlopni, uvnitř nižší nebo vyšší duté žíly a v celém prostoru.

• Velký trombus pravé komory u novorozenců s hypoplazií pravé komory a hypertrofií jeho stěny, plicní hypoplazie a otevřeného arteriálního kanálu může napodobit intrakavitární nádor a klinicky se projevuje v prvních dnech života se známkami srdečního selhání, cyanózy rtů, akrocyanózy a dyspnoe s intercostální potřebou. Systolický šelest je slyšet vlevo podél linie sternální. Organizovaný a kalcifikovaný trombus může mít průměr několik centimetrů.

• Existuje popis dítěte, jehož krevní sraženina se vytvořila v arteriálním kanálu. Trombus uzavřel arteriální kanál a následně natáhl k levé plicní tepně, což ohrozilo jeho okluzi (Pagotto L.T. et al., 1999).

Ultrazvuk pomáhá diagnostikovat trombus pravého a levého srdce u plodových plodů a novorozenců.
Léčba je omezena na jmenování protidestičkových látek a antikoagulancií. Jako trombolytické činidlo existuje zkušenost s použitím streptokinázy u kojenců. Podává se intravenózně v počáteční dávce 1000 U / kg-h. S neúčinností trombolýzy může být dávka streptokinázy zvýšena na 3000 U / kg * h. Trombolýza se provádí od 2 do 44 hodin od začátku léčby.