Co je agranulocytóza - příčiny, symptomy a léčba

Co je to? Agranulocytóza je patologický stav, jehož hlavním diagnostickým kritériem je snížení celkového krevního obrazu (ve vzorci) celkové hladiny leukocytů na 1,109 l / l přesně v důsledku frakce granulocytů.

Granulocyty jsou populací leukocytů obsahujících jádro. Na druhé straně jsou rozděleny do tří subpopulací - basofilů, neutrofilů a eosinofilů. Název každého z nich je dán zvláštnostmi barvení, které označují biochemické složení.

Podmíněně se předpokládá, že neutrofily poskytují antibakteriální imunitu, eosinofily - antiparazitické. Hlavním rysem a nejvýznamnějším faktorem ohrožení života pacienta je tedy náhlá ztráta schopnosti odolat různým infekcím.

Příčiny agranulocytózy

Když autoimunitní forma syndromu ve fungování imunitního systému nastane určité selhání, v důsledku čehož produkuje protilátky (tzv. Autoprotilátky), útočí na granulocyty, čímž způsobuje jejich smrt.

Běžné příčiny onemocnění:

1. Virové infekce (způsobené virem Epstein-Barr, cytomegalovirus, žlutá zimnice, virová hepatitida) jsou obvykle doprovázeny mírnou neutropenií, ale v některých případech se může vyvinout agranulocytóza.
2. Ionizující záření a radiační terapie, chemikálie (benzen), insekticidy.
3. Autoimunitní onemocnění (například lupus erythematosus, autoimunitní tyreoiditida).
4. Závažné generalizované infekce (bakteriální i virové).
5. Smutek
6. Genetické poruchy.

Léčiva mohou způsobit agranulocytózu v důsledku přímého potlačení tvorby krve (cytostatika, kyselina valproová, karbamazepin, beta-laktamová antibiotika) nebo působící jako hapteny (preparáty zlata, antithyroidní léčiva atd.).

Formuláře

Agranulocytóza je vrozená a získaná. Vrozený je spojen s genetickými faktory a je extrémně vzácný.

Získané formy agranulocytózy jsou detekovány s frekvencí 1 případ na 1 300 osob. Bylo popsáno výše, že v závislosti na vlastnostech patologického mechanismu, který je základem smrti granulocytů, se rozlišují následující typy:

• myelotoxické (cytotoxické onemocnění);
• autoimunní;
• hapten (léčivý).

Také je známa pravá (idiopatická) forma, u které nelze stanovit příčinu vzniku agranulocytózy.

Vzhledem k povaze kurzu je agranulocytóza akutní a chronická.

Příznaky agranulocytózy

Symptomatologie se začíná objevovat poté, co obsah protilátek proti leukocytům v krvi dosáhne určitého limitu. V tomto ohledu, když se objeví agranulocytóza, je osoba primárně znepokojena následujícími příznaky:

• špatná celková pohoda - těžká slabost, bledost a pocení;
• horečka (39º - 40º), zimnice;
• výskyt vředů v ústech, mandlí a měkkého patra. V tomto případě člověk cítí bolest v krku, je pro něj těžké polykat, objeví se slinění;
• pneumonie;
• sepse;
• ulcerózní léze tenkého střeva. Pacient se cítí nafouknutý, má volnou stolici, bolestivé břicho.

Kromě obecných projevů agranulocytózy dochází ke změnám v krevním testu:

• u lidí se celkový počet leukocytů prudce snižuje;
• dochází k poklesu hladiny neutrofilů až po úplnou absenci;
• relativní lymfocytóza;
• zvýšení ESR.

Pro potvrzení přítomnosti agranulocytózy u lidí předepište studii kostní dřeně. Po diagnóze začíná další stadium - léčba agranulocytózy.

Diagnostika agranulocytózy

Skupina potenciálního rizika pro rozvoj agranulocytózy sestává z pacientů, kteří podstoupili těžké infekční onemocnění, dostávali radiační terapii, cytotoxickou nebo jinou léčbu drogami, trpící kolagenózou. Z klinických dat je diagnostická hodnota kombinace hypertermie, ulcerózně-nekrotických lézí viditelných sliznic a hemoragických projevů.

Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je všeobecný krevní test a punkce kostní dřeně. Obraz periferní krve je charakterizován leukopenií (1-2x109 / l), granulocytopenií (méně než 0,75x109 / l) nebo agranulocytózou, středně těžkou anémií a těžkými trombocytopenií. Ve studii myelogramu bylo zjištěno snížení počtu myelokaryocytů, snížení počtu a narušení zrání buněk neutrofilních zárodků, přítomnost velkého počtu plazmatických buněk a megakaryocytů. Pro potvrzení autoimunitní povahy agranulocytózy jsou detekovány antineutrofilní protilátky.

U všech pacientů s agranulocytózou je prokázáno, že mají rentgen hrudníku, opakované krevní testy na sterilitu, biochemický krevní test, konzultaci se zubařem a otolaryngologem. Při akutní leukémii, hypoplastické anémii je nutná diferenciace agranulocytózy. Rovněž je nutné eliminovat stav HIV.

Komplikace

Myelotoxické onemocnění může mít následující komplikace:

• Pneumonie.
• Sepse (otrava krve). Často se vyskytuje stafylokoková sepse. Nejnebezpečnější komplikace pro život pacienta;
• Perforace ve střevech. Ileum je nejcitlivější k tvorbě průchozích otvorů;
• Těžká otok střevní sliznice. Současně má pacient střevní obstrukci;
• Akutní hepatitida. Často během léčby se tvoří epiteliální hepatitida;
• Tvorba nekrózy. Týká se infekčních komplikací;
• Septikémie Čím více má pacient myelotoxický typ onemocnění, tím těžší je odstranit její příznaky.

Pokud je nemoc způsobena hapteny nebo vzniká v důsledku slabé imunity, pak se příznaky onemocnění objevují nejjasněji. Mezi zdroji, které způsobují infekci, emitují saprofytickou flóru, která zahrnuje pseudomonas nebo E. coli. V tomto případě má pacient silnou intoxikaci, teplota stoupá na 40-41 stupňů.

Jak léčit agranulocytózu?

V každém případě se bere v úvahu původ agranulocytózy, její závažnost, přítomnost komplikací, celkový stav pacienta (pohlaví, věk, komorbidita atd.).

Při zjištění agranulocytózy je indikována komplexní léčba, včetně řady opatření:

1. Hospitalizace v hematologickém oddělení nemocnice.
2. Pacienti jsou umístěni do boxu, kde se pravidelně provádí dezinfekce vzduchu. Úplně sterilní podmínky pomohou zabránit infekci bakteriální nebo virovou infekcí.
3. Parenterální výživa je indikována u pacientů s nekrotizující enteropatií.
4. Pečlivá orální péče je častým oplachováním antiseptiky.
5. Etiotropní terapie má za cíl eliminovat kauzativní faktor - ukončení radiační terapie a zavedení cytostatik.
6. Léčba antibiotiky je předepisována pacientům s hnisavou infekcí a závažnými komplikacemi. K tomu použijte najednou dvě širokospektrální drogy - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Léčba je doplněna antimykotiky - „Nystatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
7. Transfuze koncentrátu leukocytů, transplantace kostní dřeně.
8. Použití glukokortikoidů ve vysokých dávkách - "Prednisolon", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulace leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoxikace - parenterální podání „Hemodezu“, roztoku glukózy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​„Ringerova roztoku“.
11. Korekce anémie - například. pro přípravky na bázi železa IDA: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
12. Léčba hemoragického syndromu - transfúze krevních destiček, zavedení "Ditsinona", "kyselina aminokapronová", "Vikasola".
13. Léčba ústní dutiny Levorinovým roztokem, mazání vředů olejem z rakytníku.

Prognóza léčby onemocnění je obvykle příznivá. Může zhoršit výskyt ložisek nekrózy tkání a infekčních vředů.

Preventivní opatření

Prevence především agranulocytózy spočívá v provádění důkladné hematologické kontroly v průběhu léčby myelotoxickými léky, s výjimkou opakovaného užívání léčiv, která dříve způsobila fenomén imunitní agranulocytózy u pacienta.

Nepříznivá prognóza je pozorována s rozvojem těžkých septických komplikací, opětovným vývojem haptenové agranulocytózy

Agranulocytóza

Agranulocytóza je klinicko-hematologický syndrom, který je založen na prudkém poklesu nebo absenci neutrofilních granulocytů mezi buněčnými elementy periferní krve. Agranulocytóza je doprovázena rozvojem infekčních procesů, angíny, ulcerózní stomatitidy, pneumonie, hemoragických projevů. Mezi komplikace patří častá sepse, hepatitida, mediastinitida, peritonitida. Primární význam pro diagnostiku agranulocytózy je studium hemogramu, punkce kostní dřeně, detekce antineutrofilních protilátek. Cílem léčby je eliminace příčin agranulocytózy, prevence komplikací a obnovení tvorby krve.

Agranulocytóza

Agranulocytóza je změna struktury periferní krve, která se vyvíjí u řady nezávislých onemocnění a je charakterizována snížením počtu nebo vymizení granulocytů. V hematologii znamená agranulocytóza snížení počtu granulocytů v krvi o méně než 0,75 x 10 9 / l nebo celkový počet leukocytů pod 1 x 109 / l. Vrozená agranulocytóza je extrémně vzácná; Získaný stav je diagnostikován s frekvencí 1 případ na 1200 osob. Ženy trpí agranulocytózou 2-3krát častěji než muži; obvykle je tento syndrom detekován ve věku 40 let. V současné době, vzhledem k rozsáhlému používání cytotoxické terapie v lékařské praxi, stejně jako ke vzniku velkého počtu nových farmakologických činidel, se významně zvýšil výskyt agranulocytózy.

Klasifikace agranulocytózy

Agranulocytóza je především rozdělena na vrozené a získané. Posledně uvedený může být nezávislý patologický stav nebo jeden z projevů dalšího syndromu. Hlavním patogenetickým faktorem je myelotoxika, imunitní hapten a autoimunitní agranulocytóza. Také je izolována idiopatická (genová) forma s neznámou etiologií.

Podle charakteristik klinického průběhu rozlišují akutní a rekurentní (chronickou) agranulocytózu. Závažnost agranulocytózy závisí na počtu granulocytů v krvi a může být lehká (na úrovni granulocytů 1,0–0,5x10 9 / l), středně závažná (na úrovni nižší než 0,5x109 / l) nebo závažná (při úplné absenci granulocytů v krvi). ).

Úloha granulocytů v těle

Granulocyty se nazývají leukocyty, v cytoplazmě, kde se při barvení stanoví specifická zrnitost (granule). Granulocyty jsou produkovány v kostní dřeni, a proto patří do buněk myeloidní řady. Představují největší skupinu leukocytů. V závislosti na vlastnostech zbarvení granulí se tyto buňky dělí na neutrofily, eozinofily a bazofily - liší se ve svých funkcích v těle.

Podíl neutrofilních granulocytů představuje až 50-75% všech bílých krvinek. Mezi nimi jsou zralé segmentované (normální 45-70%) a nezralé stabilní neutrofily (normální 1-6%). Stav charakterizovaný zvýšeným počtem neutrofilů se nazývá neutrofilie; v případě snížení počtu neutrofilů hovoří o neutropenii (granulocytopenii) a při její absenci hovoří o agranulocytóze. V těle hrají neutrofilní granulocyty roli hlavního ochranného faktoru proti infekcím (zejména mikrobiálním a plísňovým). Když je zavedeno infekční agens, neutrofily migrují přes kapilární stěnu a spěchají do tkáně do místa infekce, fagocytují a ničí bakterie svými enzymy, aktivně vytvářejí lokální zánětlivou reakci. Při agranulocytóze je reakce těla na zavedení infekčního patogenu neúčinná, což může být doprovázeno rozvojem fatálních septických komplikací.

Příčiny agranulocytózy

K myelotoxické agranulocytóze dochází v důsledku potlačení produkce progenitorových buněk myelopoézy v kostní dřeni. Současně je v krvi zaznamenán pokles hladiny lymfocytů, retikulocytů a krevních destiček. Tento typ agranulocytózy se může vyvinout při vystavení ionizujícímu záření, cytostatikům a dalším farmakologickým látkám (chloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicilin, kolchicin, aminazin) atd.

Imunitní agranulocytóza je spojena s tvorbou protilátek v těle, jejichž působení je namířeno proti vlastním leukocytům. Výskyt hapten imunní agranulocytózy vyvolává použití sulfonamidů, derivátů NPVS pyrazolonu (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), léků pro léčbu tuberkulózy, diabetes mellitus, infekcí helmintů, které působí jako hapteny. Jsou schopny tvořit komplexní sloučeniny s krevními proteiny nebo membránami leukocytů, které se stávají antigeny, proti kterým tělo začíná produkovat protilátky. Ty jsou upevněny na povrchu bílých krvinek a způsobují jejich smrt.

Základem autoimunní agranulocytózy je patologická reakce imunitního systému, doprovázená tvorbou antineutrofilních protilátek. Tento druh agranulocytózy se vyskytuje u autoimunitní tyreoiditidy, revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematosus a dalších kolagenóz. Agranulocytóza, která se vyvíjí u některých infekčních onemocnění (chřipka, infekční mononukleóza, malárie, žlutá zimnice, tyfus, virová hepatitida, obrna, atd.), Má také imunitní charakter. Těžká neutropenie může signalizovat chronickou lymfocytární leukémii, aplastickou anémii, Feltyho syndrom a také paralelně s trombocytopenií nebo hemolytickou anémií. Vrozená agranulocytóza je důsledkem genetických poruch.

Patologické reakce, které doprovázejí průběh agranulocytózy, jsou ve většině případů ulcerózní-nekrotické změny v kůži, sliznici ústní dutiny a hltanu, méně často - dutině spojivky, hrtanu, žaludku. Nekrotické vředy se mohou objevit ve střevní sliznici, což způsobuje perforaci střevní stěny, rozvoj střevního krvácení; ve stěně močového měchýře a pochvy. Mikroskopie oblastí nekrózy odhalila nepřítomnost neutrofilních granulocytů.

Příznaky agranulocytózy

Klinika imunitní agranulocytózy se obvykle vyvíjí akutně, na rozdíl od myelotoxických a autoimunitních variant, ve kterých se postupně objevují a vyvíjejí patologické symptomy. Včasné projevy agranulocytózy zahrnují horečku (39–40 ° C), závažnou slabost, bledost, pocení, artralgii. Charakterizován ulcerózně-nekrotickými procesy ústní sliznice a hltanu (gingivitida, stomatitida, faryngitida, angína), nekrotizace uvula, měkké a tvrdé patro. Tyto změny jsou doprovázeny sliněním, bolestmi v krku, dysfágií, křečemi žvýkacích svalů. Je zaznamenána regionální lymfadenitida, mírné zvětšení jater a sleziny.

Pro myelotoxickou agranulocytózu je typický mírně výrazný hemoragický syndrom, který se projevuje krvácením dásní, krvácením z nosu, podlitinami a hematomy, hematurií. S porážkou střev se vyvíjí nekrotická enteropatie, jejíž projevy jsou křečovitá bolest břicha, průjem, nadýmání. V těžké formě jsou možné komplikace, jako je perforace střeva, peritonitida.

Když se může vyskytnout agranulocytóza u pacientů s hemoragickou pneumonií, což komplikují abscesy a gangréna plic. Fyzikální a radiologická data jsou zároveň velmi vzácná. Mezi nejčastější komplikace patří perforace měkkého patra, sepse, mediastinitida, akutní hepatitida.

Diagnostika agranulocytózy

Skupina potenciálního rizika pro rozvoj agranulocytózy sestává z pacientů, kteří podstoupili těžké infekční onemocnění, dostávali radiační terapii, cytotoxickou nebo jinou léčbu drogami, trpící kolagenózou. Z klinických dat je diagnostická hodnota kombinace hypertermie, ulcerózně-nekrotických lézí viditelných sliznic a hemoragických projevů.

Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je všeobecný krevní test a punkce kostní dřeně. Vzor periferní krve je charakterizován leukopenií (1-2x10 9 / l), granulocytopenií (méně než 0,75x10 9 / l) nebo agranulocytózou, středně těžkou anémií a těžkými stupni thrombocytopenie. Ve studii myelogramu bylo zjištěno snížení počtu myelokaryocytů, snížení počtu a narušení zrání buněk neutrofilních zárodků, přítomnost velkého počtu plazmatických buněk a megakaryocytů. Pro potvrzení autoimunitní povahy agranulocytózy jsou detekovány antineutrofilní protilátky.

U všech pacientů s agranulocytózou je prokázáno, že mají rentgen hrudníku, opakované krevní testy na sterilitu, biochemický krevní test, konzultaci se zubařem a otolaryngologem. Při akutní leukémii, hypoplastické anémii je nutná diferenciace agranulocytózy. Rovněž je nutné eliminovat stav HIV.

Léčba a prevence agranulocytózy

Pacienti s ověřenou agranulocytózou by měli být hospitalizováni na hematologickém oddělení. Pacienti jsou umístěni do izolačního oddělení s aseptickými podmínkami, kde se provádí pravidelná léčba křemenem, návštěvy jsou omezené, zdravotnický personál pracuje pouze v kloboucích, maskách a krytech bot. Tato opatření jsou zaměřena na prevenci infekčních komplikací. V případě nekrotické enteropatie je pacient převeden na parenterální výživu. Pacienti s agranulocytózou vyžadují pečlivou péči o ústní dutinu (časté výplachy úst s antiseptickými roztoky, mazání sliznic).

Terapie agranulocytózy začíná eliminací etiologického faktoru (zrušení myelotoxických léků a chemikálií atd.). Pro prevenci hnisavé infekce jsou předepsány neabsorbovatelná antibiotika a antimykotika. Intravenózní podání imunoglobulinu a antistafylokokové plazmy, hromadné transfúze leukocytů a hmotnosti krevních destiček bylo prokázáno u hemoragického syndromu. V imunitní a autoimunitní povaze agranulocytózy se glukokortikoidy podávají ve vysokých dávkách. V přítomnosti CIC a protilátek v krvi se provádí plazmaferéza. Při komplexní léčbě agranulocytózy se používají stimulátory leukopoiesis.

Prevence především agranulocytózy spočívá v provádění důkladné hematologické kontroly v průběhu léčby myelotoxickými léky, s výjimkou opakovaného užívání léčiv, která dříve způsobila fenomén imunitní agranulocytózy u pacienta. Nepříznivá prognóza je pozorována s rozvojem těžkých septických komplikací, opětovným vývojem haptenové agranulocytózy

Co je to agranulocytóza?

Agranulocytóza je klinicko-hematologický syndrom doprovázený částečným nebo úplným vymizením agranulocytů z periferní krve. Agranulocytóza je dvou typů - myelotoxická a imunitní. První je charakterizován uchováním jednotlivých granulocytů a nazývá se cytostatickým onemocněním.

Myelotoxická agranulocytóza

K tomuto onemocnění dochází v důsledku narušení tvorby granulocytů v kostní dřeni nebo jejich smrti v kostní dřeni nebo v periferní krvi. Myelotoxická agranulocytóza se vyvíjí v důsledku potlačení hematopoézy kostní dřeně a ukončení diferenciace granulocytů pod vlivem cytostatických chemoterapeutik (cyklofosfamid, myelosan, chlorbutin atd.), Ionizujícího záření.

Tvorba krve je také potlačována u akutní leukémie, nádorových metastáz v kostní dřeni a sarkomech. Chloramfenikol agranulocytóza se vyvíjí v důsledku nedostatku enzymů, které mění léčiva v rozpustnou formu a zajišťují jejich eliminaci z těla.

Novorozenci mají zvýšenou citlivost na chloramfenikol a sulfa léčiva, protože jsou charakterizováni fermentopenií.

Příčina imunitní agranulocytózy

Příčinou imunitní agranulocytózy je příjem léků, které jsou nekompletními antigeny nebo hapteny (amidopirin, analgin, sulfonamidy, arsen, rtuťový diuretik, chinin, ftivazid atd.).

V důsledku kombinace protilátek s antigeny, které jsou lokalizovány na povrchu leukocytů, dochází k aglutinaci (lepení a srážení), lýze (destrukci) a buněčné smrti. Imunitní agranulocytóza, stejně jako všechna imunitní onemocnění, se vyznačuje rychlým vývojem bez ohledu na dávku léčiva.

Příčinou imunitní agranulocytózy může být také výskyt anti-leukocytárních autoprotilátek v takových velkých kolagenózách, jako je revmatoidní polyartritida nebo systémový lupus erythematosus.

Příznaky agranulocytózy

Příznaky agranulocytózy se začnou objevovat poté, co obsah protilátek proti leukocytům v krvi dosáhne určité meze. Tento proces je doprovázen silným zvýšením tělesné teploty. Laboratorní výzkum ukazuje úplnou absenci granulocytů v periferní krvi a zvýšení ESR. Někteří pacienti mají navíc zvětšenou slezinu.

Myelotoxické a imunitní agranulocyty se liší v klinických projevech. Myelotoxická agranulocytóza se vyznačuje pomalým vývojem. V počáteční fázi je nemoc asymptomatická. Podezření na přítomnost onemocnění je možné pouze při laboratorním výzkumu, který ukazuje pokles počtu leukocytů.

Leukopenie je zpravidla doprovázena trombocytopenií a retikulopenií a pak se vyvíjí erytrocytopenie. Cytostatické onemocnění je charakterizováno sekvenčním vývojem dvou syndromů: orální, jejichž projevy jsou stomatitida, edém, hyperkeratóza, hluboká nekróza a hematologický, doprovázený leukopenií, trombocytopenií, poklesem počtu retikulocytů.

V případě závažného průběhu onemocnění je počet krevních destiček snížen na kritické limity, což je doprovázeno krvácením a krvácením v místě injekce a poranění. Velké dávky cytostatik poskytují takové komplikace, jako je cytostatická enteritida, kolitida, ezofagitida, gastritida, nekrotická enteropatie.

Tato nemoc se vyvíjí v důsledku škodlivých účinků cytostatik na epitel gastrointestinálního traktu. Při nekrotické enteropatii je aktivována endogenní gramnegativní střevní flóra. Symptomy onemocnění jsou podobné klinickým projevům enterokolitidy: horečka, pokles krevního tlaku, hemoragický syndrom.

Navíc cytostatické onemocnění je často komplikováno pneumonií. Imunitní agranulocytóza, která je způsobena medikací haptenické skupiny, je charakterizována akutním nástupem. Granulocytopenie nebo agranulocytóza, která není doprovázena poklesem krevních destiček, lymfocytů a retikulocytů, se vyvíjí bezprostředně po užití léku.

V důsledku patologických změn v krvi pacienta rychle stoupá tělesná teplota a dochází k rozvoji mikrobiálních komplikací (angina, pneumonie, stomatitida atd.). S opětovným výskytem agranulocytózy klesá celularita kostní dřeně a pak je zničena.

Pro období zotavení, které nastane po vhodné terapii, je reaktivní leukocytóza charakteristická posunem doleva. S tímto typem leukocytózy se počet leukocytů zvyšuje na 15-20 x 103 v 1 μl nebo 15 000-20 000 v 1 mm3. Zvýšení obsahu promyelocytů a myelocytů je pozorováno v kostní dřeni, což naznačuje uzdravení.

Léčba

U pacientů s agranulocytózou je prokázána hospitalizace v izolované místnosti, kde se provádí sterilizace ultrafialovým vzduchem. Když nekrotická enteropatie znamená hladovění, parenterální výživa. Navíc pacient vyžaduje pečlivou péči o ústní sliznici, sterilizaci střeva neabsorbovatelnými antibiotiky.

V případě, že se teplota pacienta zvýší na 38 ° C, je mu předepsáno širokospektré antibiotikum: 2-3 gramy cemorinu a 80 mg garamycinu denně. Dále je znázorněno intravenózní podání karbenicilinu, jehož denní dávka může dosáhnout 30 g. Léčba se provádí po dobu 5 dnů nebo déle.

V přítomnosti bakteriálních komplikací cytostatického onemocnění se předepisují antibiotika, která potlačují nejen gram-negativní, ale také gram-pozitivní flóru, stejně jako houby. glukokortikoidní léky se v tomto případě nepoužívají. Kromě toho se provádí symptomatická léčba.

Při zvýšené teplotě je předepsán analgin, pro poruchy kardiovaskulárního systému, strofantinu, erytrocytů a transfuzí krevních destiček (1-2krát týdně).

Transfúze krevních destiček má velký význam v prevenci a léčbě trombocytopenického krvácení. Tento postup je předepsán nejen při zjištění vnitřního krvácení, ale i při malém krvácení na kůži hrudníku a obličeje.

Pro prevenci cytostatických onemocnění v procesu léčby cytostatiky je nutné provádět pravidelné hematologické monitorování, zejména počet leukocytů, nejméně 2-3 krát týdně.

V případě snížení hladiny leukocytů se dávka léčiva sníží dvakrát. V případě průjmu, žloutenky, horečky, stomatitidy by měla být léčba ukončena.

Zvláště důležité pro prevenci infekčních komplikací je vytvoření aseptických podmínek pro pacienty. Pokud se objeví známky imunitní agranulocytózy, je nutné okamžitě přerušit užívání léčiva-haptenu, které je příčinou onemocnění.

K zastavení tvorby protilátek v krvi je pacientovi předepsán glukokortikoidní steroidy - prednison, triamcilon nebo jejich analogy. V akutním období by dávka těchto léků měla být poměrně vysoká. Denní dávka prednizonu v tomto případě bude například 60 až 80 mg.

Jak se zvyšuje obsah leukocytů v krvi pacienta, dávka steroidů se rychle sníží, a když je krevní složení normalizováno, léčba je zcela zastavena. Spolu s použitím glukokortikosteroidů je nutné léčit bakteriální komplikace.

V prvních dnech onemocnění předepsat významné dávky antibiotik. Doporučuje se používat současně 2-3 léky, které mají různé účinky. Aby se zabránilo tvorbě nekrózy v ústní dutině, je znázorněno časté oplachování roztokem gramicidinu, jehož 1 ml se ředí ve 100 ml vody, stejně jako furatsilin v poměru 1: 5000.

Pro prevenci kandidózy se používá nystatin. Když ezofagitida ukazuje studené tekuté jídlo a požití olivového oleje a 1 lžička 3-4 krát denně. Průběh léčby antibiotiky je zastaven ihned po normalizaci krevních leukocytů a úplné eliminaci bakteriálních komplikací.

Po uzdravení je pacient kontraindikován užíváním léků, které způsobily rozvoj imunitní agranulocytózy. S včasnou a řádnou léčbou je prognóza onemocnění příznivá. Pokud jde o myelotoxickou agranulocytózu, prognóza onemocnění je určena závažností léze. Ve vzácných případech je smrt způsobena sepse, nekrózou nebo gangrénou. Autor: Victor Zaitsev

Průzkum:

Pokud zjistíte chybu, vyberte fragment textu a stiskněte klávesy Ctrl + Enter.

Agranulocytóza: formy a příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby

Agranulocytóza je hematologická dysfunkce charakterizovaná poklesem periferní krve speciální frakce leukocytů - granulocytů (mezi nimi jsou neutrofily, eozinofily a bazofily). Jedná se o klinický a hematologický syndrom řady onemocnění, u kterých se zvyšuje náchylnost organismu k infekcím. U žen se agranulocytóza vyvíjí několikrát častěji než u mužů. Patologie se obvykle vyskytuje u osob starších 40 let.

Granulocyty dostaly své jméno díky přítomnosti speciální granularity v cytoplazmě, která je detekována barvením určitými barvivy. Jelikož granulocyty převažují ve struktuře leukocytárního vzorce, je onemocnění doprovázeno leukopenií.

Neutrofily tvoří základ granulocytů (více než 90%). Jedná se o krevní buňky, které vykonávají ochrannou funkci v těle, zajišťují proces fagocytózy a zabíjení nádorových buněk. Pohlcují mikroby, nemocné buněčné elementy, cizí tělesa a tkáňové zbytky, produkují lysozym, aby bojovaly s bakteriemi a interferonem inaktivovat viry.

Hlavní funkce dominantních neutrofilních granulocytů jsou následující:

• Udržujte imunitu na optimální úrovni
• Aktivace systému srážení krve
• Poskytování krevní sterility.

Granulocyty jsou produkovány buňkami kostní dřeně. Zvláště intenzivně se tento proces vyskytuje při infekčním zánětu. Buňky (především neutrofily) rychle umírají v ohnisku zánětu a jsou součástí hnisu.

Vzhledem k rozsáhlému používání moderních cytostatik a radioterapie významně vzrostl výskyt patologie. Při absenci adekvátní a včasné léčby se vyvinou závažné komplikace agranulocytózy: sepse, hepatitida, mediastinitida, peritonitida. Úmrtnost s často fixní akutní formou agranulocytózy dosahuje 80%.

Důvody

Agranulocytóza je závažná patologie, která nevzniká. Příčiny onemocnění jsou velmi významné a rozmanité.

Endogenní příčiny:

• Genetická predispozice
• Onemocnění imunitního systému - kolagenózy, tyreoiditida, glomerulonefritida, ankylozující spondylitida, systémový lupus erythematosus,
• Leukémie, aplastická anémie,
• Poškození metastatické kostní dřeně,
• Kachexie.

Exogenní faktory:

1. Virus Epstein-Barrové, infekce cytomegalovirem, virová hepatitida, tuberkulóza,
2. Bakteriální infekce, vyskytující se v generalizované formě, sepse,
3. Přijetí některých léků - cytostatika, beta-laktamová antibiotika, Aminazin,
4. Dlouhodobá radioterapie
5. Radiační zátěž
6. Účinky toxických chemických látek na tělo - benzen, arzen, rtuť, insekticidy,
7. Chemikálie, které jsou součástí kosmetiky, domácích chemikálií, barev a laků, t
8. Špatný alkohol.

Klasifikace

Agranulocytóza je v závislosti na původu vrozená a získaná. Vrozené abnormality jsou geneticky determinované a prakticky neregistrované.

Podle klinického průběhu je agranulocytóza akutní a opakovaná nebo chronická.

Patogenetická klasifikace získané formy patologie: t

• Myelotoxická agranulocytóza nebo cytostatické onemocnění,
• Imunita nebo hapten - s tvorbou autoprotilátek v lidském těle,
• Idiopatická nebo pravostranná etiologie a patogeneze nebyly stanoveny.

agranulocytóza v krvi (vlevo) a zhoršená produkce buněk v kostní dřeni (vpravo)

Imunitní agranulocytóza

Imunitní agranulocytóza se vyvíjí v důsledku smrti zralých granulocytů pod vlivem protilátek. Neutrofilní progenitorové buňky jsou detekovány v krvi, což indikuje stimulaci tvorby těchto buněk a potvrzuje diagnózu. Smrt velkého počtu granulocytů vede k otravě těla a vzniku příznaků syndromu intoxikace, které jsou často doprovázeny symptomy základního onemocnění.

• Autoimunitní agranulocytóza je příznakem systémových autoimunitních onemocnění: kolagenózy, sklerodermie, vaskulitidy. V krvi se tvoří protilátky proti vlastním tkáním těla. Spoušť je považována za dědičnou predispozici, virové infekce a psychologické trauma. Výsledek a průběh autoimunní agranulocytózy je dán charakteristikou základního onemocnění.
• Haptenická agranulocytóza je závažná forma patologie, která se vyskytuje v reakci na podávání konkrétního léku. Hapteny jsou chemické látky, které získávají své antigenní vlastnosti po interakci s granulocytovými proteiny. Protilátky jsou připojeny k povrchu leukocytů, lepeny a zničeny. Léky, které často působí jako hapteny, jsou: Diacarb, amidopyrin, kyselina acetylsalicylová, Analgin, indomethacin, trimetoprim, Pipolfen, isoniazid, erythromycin, Butadion, Norsulfazol “,„ Ftivazid “,„ PASK “. Průběh užívání těchto léků vede k rozvoji hapten nebo léku agranulocytózy. Začíná akutně a pokračuje i po extrémně nízkých dávkách léků.

Myelotoxická agranulocytóza

Myelotoxická agranulocytóza je důsledkem radiační nebo cytotoxické terapie, jejímž vlivem je potlačení růstu progenitorových buněk granulocytů v kostní dřeni.

Všechny granulocyty mají běžné prekurzory - buňky kostní dřeně (myeloblasty)

Závažnost onemocnění závisí na dávce ionizujícího záření a toxicitě protirakovinného léčiva. Produkce myelopoiesních buněk je také potlačena použitím cytostatik - methotrexátu, cyklofosfanu, stejně jako některých antibiotik ze skupiny penicilinu, aminoglykosidů, makrolidů.

1. Při myelotoxické endogenní agranulocytóze je tvorba krevních buněk v červené kostní dřeni potlačena toxiny nádoru. Buňky kostní dřeně jsou postupně nahrazovány rakovinou.
2. Exogenní forma patologie je příznakem vážného onemocnění, jehož příčinou je negativní vliv vnějších faktorů. Buňky kostní dřeně se množí rychle a jsou vysoce citlivé na jakékoliv nepříznivé účinky na životní prostředí.
3. Patologický typ léčiva se vyskytuje pod vlivem cytostatik, které se široce používají při léčbě rakoviny a systémových onemocnění. Cytostatika inhibují aktivitu imunitního systému a tvorbu granulocytů.

Symptomatologie

Myelotoxická agranulocytóza je často asymptomatická nebo vykazuje příznaky hemoragického syndromu a nekrotické enteropatie:

• Krvácení z dělohy a nosu,
• Vzhled hematomů a krvácení na kůži,
• Krev v moči
• Bolest břicha
• Zvracení
• Průjem
• Rachot a šplouchání v žaludku, nadýmání,
• Krev ve výkalech.

Zánět střevní sliznice vede k rozvoji nekrotizující enteropatie. Na sliznici trávicího traktu se rychle tvoří vředy a ložiska nekrózy. V těžkých případech se vyvíjí život ohrožující hojné střevní krvácení nebo se objeví akutní abdominální klinika.

Podobné procesy mohou nastat na sliznici močových orgánů, plic a jater. Zánět plic během agranulocytózy má atypický průběh. V plicní tkáni a gangréně se vyvíjí velké abscesy. U pacientů se vyvine kašel, dušnost, bolest na hrudi.

Charakteristické rysy imunitní agranulocytózy jsou:

1. Akutní nástup
2. Horečka,
3. Bledost kůže
4. Hyperhidróza
5. Bolesti kloubů
6. Zánět dásní, stomatitida, faryngitida, angína,
7. Páchnoucí pach z úst,
8. Hypersalivace,
9. Dysfágie,
10. Regionální lymfadenitida,
11. Hepatosplenomegálie.

Ulcerózní-nekrotické změny ústní sliznice v důsledku vysoké populace a nekontrolované reprodukce saprofytické mikroflóry. Zánět hltanu, mandlí a dásní se rychle stává nekrotickým. Pod filmy se hromadí bakterie a množí se. Jejich toxiny a produkty rozpadu rychle pronikají do krevního oběhu, který se projevuje těžkou intoxikací, horečkou, zimnicí, nevolností a bolestmi hlavy. Diagnóza imunitní agranulocytózy je potvrzena detekcí protilátek proti leukocytům během sérologického vyšetření.

Onemocnění u dětí je chronické. Exacerbace jsou doprovázeny výskytem vředů na sliznici úst a hltanu. S nárůstem granulocytů v krvi přichází remise. Jak dítě roste, příznaky postupně ustupují.

Komplikace závažných forem agranulocytózy jsou: střevní perforace, peritonitida, pneumonie, absces plicní tkáně, poškození septické krve, respirační selhání, poškození genitourinárního systému, endotoxický šok.

Diagnostika

Diagnostika agronlocytózy převážně laboratorní. Odborníci věnují pozornost hlavním stížnostem pacientů: horečka, krvácení a ulcerózní nekrotické léze na sliznici.

Diagnostická opatření pro detekci agranulocytózy:

• Obecná klinická analýza krve - leukopenie, neutropenie, lymfocytóza, anémie, trombocytopenie.
• Obecná analýza moči - proteinurie, cylindrúrie.
• Sternální punkce, myelogram, imunogram.
• Krevní testy na sterilitu na vrcholu hypertermie.
• Konzultace úzkých odborníků - ORL lékaře a zubního lékaře.
• Radiografie plic.

Léčba

Léčba pacientů s agranulocytózou je komplexní, včetně řady aktivit:

1. Hospitalizace v hematologickém oddělení nemocnice.
2. Pacienti jsou umístěni do boxu, kde se pravidelně provádí dezinfekce vzduchu. Úplně sterilní podmínky pomohou zabránit infekci bakteriální nebo virovou infekcí.
3. Parenterální výživa je indikována u pacientů s nekrotizující enteropatií.
4. Pečlivá orální péče je častým oplachováním antiseptiky.
5. Etiotropní terapie má za cíl eliminovat kauzativní faktor - ukončení radiační terapie a zavedení cytostatik.
6. Léčba antibiotiky je předepisována pacientům s hnisavou infekcí a závažnými komplikacemi. K tomu použijte najednou dvě širokospektrální drogy - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Léčba je doplněna antimykotiky - „Nystatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
7. Transfuze koncentrátu leukocytů, transplantace kostní dřeně.
8. Použití glukokortikoidů ve vysokých dávkách - "Prednisolon", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulace leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoxikace - parenterální podání „Hemodezu“, roztoku glukózy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​„Ringerova roztoku“.
11. Korekce anémie - například. pro přípravky na bázi železa IDA: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
12. Léčba hemoragického syndromu - transfúze krevních destiček, zavedení "Ditsinona", "kyselina aminokapronová", "Vikasola".
13. Léčba ústní dutiny Levorinovým roztokem, mazání vředů olejem z rakytníku.

Aby se zabránilo rozvoji agranulocytózy, je nutné pečlivě sledovat krevní obraz během léčby myelotoxickými léky, během radiační terapie a chemoterapie. Takže pacienti potřebují jíst potraviny, které obnovují funkci kostní dřeně. K tomu by dieta měla zahrnovat mastné ryby, slepičí vejce, vlašské ořechy, kuře, mrkev, řepu, jablka, čerstvě vymačkané zeleninové a ovocné šťávy, mořský kale, avokádo, špenát. Pro profylaktické účely by měly být užívány vitamíny, které podporují imunitní systém na optimální úrovni.

Prognóza agranulocytózy závisí na průběhu základního onemocnění. S rozvojem septických komplikací se stává nepříznivým. Onemocnění může vést k trvalé invaliditě a dokonce ik úmrtí pacienta.

Agranulocytóza

Agranulocytóza je klinický a laboratorní syndrom, jehož hlavním projevem je prudký pokles nebo úplná absence neutrofilních granulocytů v periferní krvi, což je doprovázeno zvýšením citlivosti organismu na plísňové a bakteriální infekce.

Granulocyty jsou nejpočetnější skupinou leukocytů, ve které jsou specifické granule (granularita) viditelné při barvení v cytoplazmě. Tyto buňky jsou myeloidní a produkují se v kostní dřeni. Granulocyty se aktivně podílejí na ochraně těla před infekcemi: když infekční agens proniká do tkání, migruje z krevního oběhu kapilárními stěnami a spěchá do ohniska zánětu, zde absorbují bakterie nebo houby a pak je zničí svými enzymy. Uvedený proces vede k vytvoření lokální zánětlivé reakce.

Při agranulocytóze není tělo schopno odolávat infekci, která se často stává faktorem výskytu septických komplikací.

U mužů je agranulocytóza diagnostikována 2-3krát méně než u žen; lidé nad 40 let jsou k tomu nejcitlivější.

Důvody

Když autoimunitní forma syndromu ve fungování imunitního systému nastane určité selhání, v důsledku čehož produkuje protilátky (tzv. Autoprotilátky), útočí na granulocyty, čímž způsobuje jejich smrt. Autoimunitní agranulocytóza se může vyskytnout na pozadí následujících onemocnění:

• autoimunitní tyreoiditida;
• systémový lupus erythematosus;
• revmatoidní artritidy a jiných typů kolagenózy.

Agranulocytóza, která se vyvíjí jako komplikace infekčních onemocnění, má imunitní charakter, zejména:

• poliomyelitida;
• virová hepatitida;
• břišní tyfus;
• žlutá zimnice;
• malárie;
• infekční mononukleóza;
• chřipky.

Při agranulocytóze není tělo schopno odolávat infekci, která se často stává faktorem výskytu septických komplikací.

V současné době je haptenová forma agranulocytózy často diagnostikována. Hapteny jsou chemické látky, jejichž molekulová hmotnost nepřesahuje 10 000 Da. Patří mezi ně mnoho léků. Hapteny samy o sobě nemají imunogenicitu a získávají tuto vlastnost pouze po kombinaci s protilátkami. Výsledné sloučeniny mohou mít toxický účinek na granulocyty, což způsobuje jejich smrt. Po rozvinutí se haptenová agranulocytóza opakuje pokaždé, když užijete stejný hapten (lék). Nejčastější příčinou agranulocytózy haptenated stát léky Diakarb, amidopyrinu, Antipyrin, Analgin, aspirin, isoniazid, meprobamát, Fenylbutazon fenacetin, indomethacin, prokainamid, levamisol, methicilin, Bactrim a jiné sulfonamidy, leponeks, chlorochin, barbituráty.

K myelotoxické agranulocytóze dochází v důsledku narušení procesu myelopoie, který se vyskytuje v kostní dřeni a je spojen s potlačením produkce progenitorových buněk. Vývoj této formy je spojen s účinkem na tělo cytotoxických léčiv, ionizujícího záření a některých léků (penicilin, gentamicin, streptomycin, levomycetin, aminazin, kolchicin). Když myelotoxická agranulocytóza v krvi snižuje nejen počet granulocytů, ale také krevních destiček, retikulocytů, lymfocytů, tento stav se nazývá cytotoxické onemocnění.

Za účelem snížení rizika infekčních a zánětlivých onemocnění jsou pacienti s potvrzenou agranulocytózou léčeni v aseptické jednotce hematologické jednotky.

Formuláře

Agranulocytóza je vrozená a získaná. Vrozený je spojen s genetickými faktory a je extrémně vzácný.

Získané formy agranulocytózy jsou detekovány s frekvencí 1 případ na 1 300 osob. Bylo popsáno výše, že v závislosti na vlastnostech patologického mechanismu, který je základem smrti granulocytů, se rozlišují následující typy:

• myelotoxické (cytotoxické onemocnění);
• autoimunní;
• hapten (léčivý).

Také je známa pravá (idiopatická) forma, u které nelze stanovit příčinu vzniku agranulocytózy.

Vzhledem k povaze kurzu je agranulocytóza akutní a chronická.

Známky

První příznaky agranulocytózy jsou:

• silná slabost;
• bledost kůže;
• bolesti kloubů;
• nadměrné pocení;
• zvýšená tělesná teplota (do 39–40 ° C).

Charakterizované ulcerózně-nekrotickými lézemi sliznice dutiny ústní a hltanu, které mohou mít formu následujících onemocnění:

• bolest v krku;
• faryngitida;
• stomatitida;
• zánět dásní;
• nekrotizace tvrdého a měkkého patra, uvula.

Tyto procesy jsou doprovázeny křečemi žvýkacích svalů, obtížemi polykáním, bolestmi v krku, zvýšeným slintáním.

Když agranulocytóza zvyšuje slezinu a játra, vyvíjí se regionální lymfadenitida.

Vlastnosti myelotoxické agranulocytózy

K myelotoxické agranulocytóze, kromě výše uvedených příznaků, charakterizovaných středně výrazným hemoragickým syndromem:

• tvorba hematomů;
• nosní krvácení;
• zvýšené krvácení z dásní;
• hematurie;
• zvracení krví nebo ve formě "kávové sedliny";
• viditelná šarlatová krev ve stolici nebo černé dehtové stolici (melena).

Viz také:

Diagnostika

Pro potvrzení agranulocytózy se provádí kompletní krevní obraz a punkce kostní dřeně.

Obecně je analýza krve stanovena těžkou leukopenií, kde celkový počet leukocytů nepřekračuje 1–2 x 10 9 / l (norma je 4–9 x 10 9 / l). Současně nejsou granulocyty vůbec detekovány nebo jejich počet je menší než 0,75 x 10 9 / l (norma je 47–75% z celkového počtu leukocytů).

Ve studii buněčného složení kostní dřeně bylo zjištěno:

• snížení počtu myelokaryocytů;
• zvýšení počtu megakaryocytů a plazmatických buněk;
• zhoršené zrání a snížení počtu buněk v neutrofilním zárodku

Pro potvrzení autoimunní agranulocytózy se stanoví přítomnost antineutrofilních protilátek.

Pokud je zjištěna agranulocytóza, musí být pacient konzultován otolaryngologem a zubařem. Kromě toho musí podstoupit třínásobný krevní test na sterilitu, biochemický krevní test a rentgen hrudníku.

Agranulocytóza vyžaduje diferenciální diagnózu s hypoplastickou anémií, akutní leukémií, infekcí HIV.

Agranulocytóza je vrozená a získaná a první forma je extrémně vzácný jev a je způsobena dědičnými faktory.

Léčba

Pacienti s potvrzenou agranulocytózou jsou léčeni v aseptické jednotce hematologického oddělení, což významně snižuje riziko infekčních a zánětlivých komplikací. Prvním krokem je identifikace a odstranění příčiny agranulocytózy, například zrušení cytostatického léčiva.

Při agranulocytóze imunitní povahy musí být předepsány vysoké dávky glukokortikoidních hormonů, provádí se plazmaferéza. Jsou ukázány masové transfuze leukocytů, intravenózní podání antistafylokokové plazmy a imunoglobulinu. Aby se zvýšila produkce granulocytů v kostní dřeni, musí se podávat stimulancia leukopoiesis.

Rovněž je předepsáno pravidelné oplachování úst antiseptickými roztoky.

Když nastane nekrotická enteropatie, pacienti jsou převedeni na parenterální výživu (živiny jsou podávány intravenózní infuzí roztoků obsahujících aminokyseliny, glukózu, elektrolyty atd.).

Antibiotika a antifungální léky se používají k prevenci sekundární infekce.

Prognóza se výrazně zhoršuje s rozvojem těžkých septických stavů, stejně jako v případě opakovaných epizod haptenové agranulocytózy.

Prevence

Bez předpisu a pečlivé hematologické kontroly je nepřijatelné užívat léky s myelotoxickými účinky.

Pokud je zaznamenána epizoda haptenové agranulocytózy, neměli byste užívat lék, který způsobil jeho vývoj.

Důsledky a komplikace

Nejčastější komplikace agranulocytózy jsou:

Prognóza se výrazně zhoršuje s rozvojem těžkých septických stavů, stejně jako v případě opakovaných epizod haptenové agranulocytózy.

Agranulocytóza

Leukocyty, jak každý ví, jsou nezbytné pro tělo, jako obhájci různých cizích těles, které vstupují do krevního oběhu a mohou způsobit různá onemocnění. Stav lidské imunity přímo závisí na počtu leukocytů v jeho krvi.

Agranulocytóza je patologický stav krve v těžké formě, která se vyznačuje snížením hladiny leukocytů v krvi v důsledku počtu granulocytů, které jsou nejdůležitější frakcí výše uvedených leukocytů.

Pokud je hladina leukocytů v krevní plazmě snížena na 1,5x109 na μl krve a granulocyty - na 0,75x109 na stejné 1 μl krve, můžeme v tomto případě hovořit o výskytu agranulocytózy. Granulocyty jsou reprezentovány složkami krve, jako jsou neutrofily, bazofily a eosinofily. Další částice leukocytů se nazývají agranulocyty. Patří sem monocyty a lymfocyty. Je však třeba poznamenat, že procento sérových granulocytů, jako jsou eosinofily a bazofily, je poměrně nízké. Jejich snížení tedy nemůže ovlivnit výskyt této choroby. Navíc u některých forem agranulocytózy je detekován vzestup hladin eosinofilů v plazmě. Proto se agranulocytóza často nazývá synonymem kritické neutropenie, která je charakterizována kritickým poklesem hladiny neutrofilů v séru.

Patologické procesy v této nemoci jsou následující. Ve zdravém organismu, bakterie a jiné mikroflóry, které je hojně hojně koexistují, spolu s „hostitelem“ pokojně koexistují. Existují případy symbiózy bakterií a lidí pro produkci látek prospěšných pro organismus. Například produkce vitamínu K ve střevním traktu, potlačení patogenní mikroflóry a tak dále. Z leukocytů hlavně granulocyty neumožňují proliferaci a šíření patogenů. Snížením množství výše uvedených krevních částic však tělo již nemá schopnost omezit šíření různých patogenních bakterií a hub. Tato skutečnost vede ke vzniku infekčních onemocnění jiné povahy a výskytu komplikací.

Kód ICD-10

Příčiny agranulocytózy

Příčiny agranulocytózy jsou velmi přesvědčivé. Stejně jako se říká, taková vážná nemoc se nevyskytuje.

Předpoklady, které mohou vést k patologickým změnám v krvi, zahrnují:

• Vystavení ionizujícímu záření a radiační terapii.
• Příjem chemikálií, jako je benzen.
• Expozice insekticidům - látky používané k ničení hmyzu.
• Účinky použití některých léků, které přímo inhibují tvorbu krve. Mezi tyto léky patří vliv cytostatik, kyseliny valproové, karmazepiny, beta-laktamových antibiotik.
• Důsledky užívání léků, které působí na tělo, jako jsou hapteny, jsou látky, které nejsou schopny stimulovat tvorbu protilátek u lidí, a proto spouštějí imunitní procesy. Mezi tyto léky patří léky na bázi zlata, léky skupiny antithyroidů a další.
• Některé nemoci autoimunitní povahy dostupné v historii člověka. Účinek na výskyt agranulocytózy lupus erythematosus a autoimunitní tyreoiditidy je znám.
• Lidská infekce s určitými infekcemi, například virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, žlutá zimnice, virová hepatitida. Výskyt těchto onemocnění je doprovázen neutropenií v mírném stádiu, ale u některých lidí je možná agranulocytóza.
• K dispozici v těle infekce v generalizované formě, která postihuje mnoho orgánů a tkání člověka. Povaha výskytu infekčních procesů může být jak virová, tak bakteriální.
• Silná míra emalace.
• Lidská historie porušování genetického původu.

Příznaky agranulocytózy

Agranulocytóza se obvykle projevuje v infekčních procesech v těle, které jsou způsobeny mikroorganismy, jako jsou bakterie a houby.

Symptomy agranulocytózy jsou následující:

• Časté příznaky onemocnění jsou vyjádřeny v:
  • horečka
  • nedostatky
  • pocení
  • dušnost
  • bušení srdce.
• Specifické znaky onemocnění závisí na zaměření zánětu a typu infekčního patogenu. Proto u osoby, která má v anamnéze tuto dysfunkci, možné projevy nekrotické angíny, pneumonie, kožní léze a tak dále.
• Pokud se během agranulocytózy vyvíjí trombocytopenie, člověk začne trpět zvýšeným krvácením tkání.
• Za prvé, infekční léze se začínají dotýkat lidské ústní dutiny, protože obsahují velké množství patogenní mikroflóry. S nízkým obsahem granulocytů v krvi pacienta se nejdříve začnou objevovat různé problémy s dutinou ústní, které se projevují:
  • stomatitida - zánětlivé procesy ústní sliznice,
  • zánět dásní, zánět dásní,
  • tonzilitida - zánětlivé procesy v mandlích,
  • faryngitida - zánět hrtanu.

Je známo, že s tímto onemocněním nejsou leukocyty nakloněny dostat se do ložisek infekcí. Proto je postižená oblast pokryta fibrózní nekrotickou tkání. Na povrchu lokalizace infekce je možné detekovat nájezd špinavé šedé barvy a bakterie se začnou množit pod ním. Vzhledem k tomu, že sliznice dutiny ústní je hojně zásobována krví, toxiny z vitální aktivity bakterií vstupují do krve. A pak, s pomocí celkového průtoku krve, jsou rozšířeny po celém těle pacienta, což způsobuje příznaky obecné intoxikace v těžké fázi. Proto se u pacienta vyvíjí vysoká forma horečky, doprovázená teplotou kolem čtyřiceti stupňů a vyšší. Objeví se také slabost, nevolnost a bolest hlavy.

Přečtěte si více o příznacích agranulocytózy zde.

Diagnostika agranulocytózy

Diagnostika agranulocytózy se skládá z následujících činností:

• Obecný krevní test, stejně jako moč a výkaly.
• Krevní test, ve kterém je důležité stanovit úroveň retikulocytů a destiček.
• Užívání sternální punkce, stejně jako studium myelogramu.
• Získávání údajů o krevní sterilitě, které se užívají opakovaně, na vrcholu projevu horečky. Je důležité studovat citlivost patogenní flóry na antibiotika.
• Studie biochemické analýzy krve, ve které můžete zjistit množství celkových proteinových a proteinových frakcí, kyseliny sialové, fibrinu, seromukoidu, transaminázy, močoviny a kreatinu.
• Vyšetření otolaryngologem.
• Absolvování zkoušky u zubaře.
• Rentgenové vyšetření plic.

Výsledky úplného krevního obrazu, které mohou být použity pro diagnostiku agranulocytózy, budou popsány níže. Ostatní ukazatele by však měly ukazovat následující obrázek:

• ve studiích kostní dřeně pokles hladiny myelokaryocytů, zhoršená funkce zrání granulocytů, charakterizace různých stadií vývoje buněk, zvýšený počet plazmatických buněk.
• v obecné analýze moči - přítomnost proteinurie (přechodná) a valurie.

Krevní test na agranulocytózu

U agranulocytózy je důležitým laboratorním testem kompletní krevní obraz. Přítomnost tohoto onemocnění může být indikována takovými výsledky, jako je zvýšení ESR, přítomnost leukopenie a neutropenie, které lze charakterizovat i úplným vymizením granulocytů. Počet granulocytů je menší než 1 x 109 buněk na mikroliter krve. Také pro klinický obraz onemocnění je charakterizován výskyt některých lymfocytóz. Někdy se uvádí anémie, tj. Snížený počet červených krvinek. Může se také vyskytnout trombocytopenie a / nebo monocytopenie. Důležitým faktorem při stanovení diagnózy je detekce plazmatických buněk v krvi, asi jedno nebo dvě procenta.

Biochemické krevní testy (BAC) ukazují, že gamaglobuliny, kyseliny sialové, fibrin a seromukoid jsou obsaženy ve zvýšeném objemu.

Kdo kontaktovat?

Léčba agranulocytózou

Pro takové závažné onemocnění, jako je agranulocytóza, je nutná komplexní léčba. Je důležité přijmout řadu opatření, která zahrnují následující body:

• Zjištění příčiny patologie a její odstranění.
• Vytvoření pro pacienta optimální podmínky pro zotavení, které zahrnují úplnou sterilitu.
• Přijetí preventivních opatření proti výskytu infekčních infekcí a léčba stávajících infekcí a jejich komplikací.
• Podstupuje postup hromadné transfuze leukocytů.
• Jmenování steroidní terapie.
• Průchod postupů, které stimulují leukopoez.

Je důležité pochopit, že léčba agranulocytózy vyžaduje individuální přístup v každém konkrétním případě. Odborníci berou v úvahu mnoho faktorů, které mohou ovlivnit léčbu nemoci. Mezi tyto faktory patří:

• příčiny choroby a povahy jejího původu,
• stupeň progrese onemocnění,
• existujících komplikací
• pohlaví pacienta
• věku pacienta
• v anamnéze průvodních onemocnění onemocnění.

Souběžně s léčbou hlavního problému se doporučuje použití následujících léčebných režimů:

• Pokud taková potřeba vyvstane, pak může být předepsána detoxikační terapie, která se provádí standardním způsobem.
• Podle svědectví je pacient léčen na anémii.
• S existujícími symptomy se pacient dostává terapie hemoragického syndromu.
• Možný nápravný dopad na jiné skutečné problémy.

Podívejme se podrobněji na metody léčby agranulocytózy, které jsou dostupné v praxi:

• Pokud má pacient výrazný stupeň leukopenie spolu s agranulocytózou, pak tento komplex problémů představuje indikaci pro použití etiotropní léčby. Tato terapie spočívá ve zrušení radioterapeutických sezení a použití cytostatik. Pacienti, kteří obdrželi prudký pokles leukocytů v důsledku užívání léků, které nemají přímý myelotoxický účinek, s agranulocytózou, by měli tyto léky přestat užívat. V tomto případě, pokud by byly léky včas zrušeny, existuje velká šance na rychlé obnovení hladiny leukocytů v krvi.
• Akutní agranulocytóza vyžaduje, aby byl pacient umístěn do úplné sterility a izolace. Pacient je umístěn ve sterilní krabičce nebo komoře, která pomáhá zabránit jeho kontaktu s vnějším prostředím, aby se zabránilo infekci různými infekcemi. V místnosti by se mělo konat pravidelné křemenné sezení. Návštěvní příbuzní lidí, kteří jsou nemocní, jsou zakázáni, dokud se stav pacienta nezlepší.
• S tímto stavem pacienta ošetřující personál léčí a předchází infekčním komplikacím. Používá antibakteriální léčiva, která nemají myelotoxické účinky. Tato léčba je indikována, pokud je hladina leukocytů v krvi snížena na 1x109 buněk na μl krve a samozřejmě při nižších dávkách. Tam jsou také některé nuance v korekci některých stavů: diabetes mellitus, chronická pyelonefritida a jiná ohniska infekčních procesů vyžadují použití antibiotik jako profylaxe as vyšší úrovní počtu leukocytů v krvi - asi 1,5x109 buněk na μl krve.

V případě infekční terapie používají specialisté jednu nebo dvě antibakteriální léčiva jako profylaxi, která se podává pacientovi v průměrné dávce. Léky se podávají intravenózně nebo intramuskulárně v závislosti na formě léku.

V přítomnosti závažných infekčních komplikací se používají dvě nebo tři antibiotika, která mají široké spektrum účinku. Dávky současně jsou stanoveny maximálně, léky jsou podávány orálně, stejně jako intravenózně nebo intramuskulárně.

Pro potlačení množení patogenní střevní flóry je ve většině případů předepsáno podávání neabsorbovaných antibiotik (které nejsou absorbovány do krve).

Někdy také předepisuje souběžné užívání antimykotik, např. Nystatin a Levorin.

Kombinovaná terapie zahrnuje poměrně časté předepisování imunoglobulinů a antistafylokokové plazmy.

Všechna výše uvedená protiinfekční opatření se používají, dokud pacient nemůže ukončit vymizení agranulocytózy.

• Metody hromadné transfuze leukocytů. Tento způsob léčby je indikován pro pacienty, kteří nemají protilátky proti leukocytovým antigenům. Odborníci se zároveň snaží vyhnout případům odmítnutí zavedené hmoty tělem. Pro tyto účely používají systém HLA-antigen, který umožňuje kontrolovat slučitelnost leukocytů pacienta s leukocyty injikovaného léčiva.
• Léčba glukokortikoidy. Indikace pro použití tohoto typu léčiv je imunní agranulocytóza. Účinnost této léčby je dána tím, že glukokortikoidy mají inhibiční účinek na protilátky proti leukocytům, přesněji na jejich produkci. Léky této skupiny mají také schopnost stimulovat leukopoézu. Podle standardního schématu se v tomto případě používá prednisolon, který se denně ukazuje pro použití od čtyřiceti do sto miligramů. Dávka se postupně snižuje poté, co krevní obraz ukazuje proces zlepšení stavu pacienta.
• Stimulace leukopoézy. Toto opatření je nutné pro myelotoxické a vrozené agranulocytózy. Moderní lékařská praxe nachází poměrně úspěšné použití faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF).

Prevence agranulocytózy

Prevence agranulocytózy může být vyjádřena v následujících krocích:

• Použití postupů, které vyplňují počet leukocytů v krvi. Tyto postupy zahrnují léčbu faktorem stimulujícím kolonie granulocytů (G-CSF) nebo použitím faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF).
• Je důležité zahrnout do schématu prevence ztráty leukocytů léky, které stimulují jejich produkci a zabraňují vymizení těchto částic.
• Je nezbytné zavést takovou dietu, která by zahrnovala velký počet produktů, které pomáhají obnovit funkci kostní dřeně a produkci leukocytů. Je užitečné diverzifikovat svou stravu s mastnými rybami, slepičími vejci, vlašskými ořechy, kuřecím masem, mrkví, řepou, jablky a lépe se šťávami a směsmi šťáv z tohoto bohatství přírody. Je také důležité zahrnout do menu pacienta mořský kale, avokádo, arašídy a špenát.

Predikce agranulocytózy

Prognóza agranulocytózy u dospělých s různými typy onemocnění je následující:

• V akutní agranulocytóze je vysoký stupeň účinnosti a přesnosti lékařské péče o pacienta. Na tom záleží možnost zotavení, stejně jako prevence infekčních komplikací. Důležitým bodem je počet granulocytů v krvi, stanovený po laboratorním vyšetření. Neméně rozhodující faktor, který ovlivňuje příznivou prognózu, je považován za počáteční stav lidského zdraví před vzniklou patologií.
• V chronické formě onemocnění jsou vyhlídky na zotavení určovány průběhem základního onemocnění, které bylo příčinou tohoto patologického stavu.

Vyhlídky na zotavení z dětských forem onemocnění jsou následující:

• Prognóza Kostmannova syndromu (geneticky determinovaná infantilní agranulocytóza u dětí) byla dosud velmi nepříznivá. Zejména u novorozenců přítomnost nemoci předznamenala smrtící výsledek. V nedávné době se však jako terapie ukázal faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF).
• Při agranulocytóze na pozadí cyklické neutropenie u dětí je prognóza poměrně příznivá. Vzhledem k tomu, že změny související s věkem zmírňují povahu průběhu onemocnění.
• U novorozenců probíhá agranulocytóza v isoimunním konfliktu během deseti až dvanácti dnů od narození dítěte. Zároveň je důležité zabránit rozvoji infekčních komplikací, které se projevují ve správně aplikované antibiotické terapii.

Agranulocytóza je závažné krevní onemocnění vedoucí k stejně závažným komplikacím infekční povahy. Pro příznivý výsledek v této patologii je proto důležité včas zahájit vhodnou léčbu a splnit všechna doporučení odborníků.