Co znamená diagnóza - demyelinizační onemocnění mozku

Každý rok roste počet onemocnění nervového systému doprovázený demyelinací. Tento nebezpečný a většinou nevratný proces ovlivňuje bílou hmotu mozku a míchy, vede k přetrvávajícím neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávají pacientovi šanci žít.

Demyelinizační onemocnění jsou stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí ve věku 40-45 let, existuje tendence k atypickému průběhu patologie, šíření do těch geografických oblastí, kde byl výskyt velmi nízký.

Problematika diagnostiky a léčby demyelinizačních onemocnění je stále obtížná a špatně studovaná, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně prováděný od konce minulého století, nám umožnil učinit krok v tomto směru.

Díky úsilí vědců vrhají světlo na základní mechanismy demyelinizace a její příčiny, vyvinuly schémata pro léčbu jednotlivých onemocnění a využívají MRI jako hlavní diagnostickou metodu, která umožňuje stanovení patologického procesu, který již začal v raných stadiích.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

Vývoj procesu demyelinizace je založen na autoimunizaci, kdy se v těle vytvářejí specifické proteiny-protilátky, které napadají složky buněk nervové tkáně. Vývoj v reakci na tuto zánětlivou reakci vede k nevratnému poškození procesů neuronů, zničení jejich myelinového pochvy a zhoršenému přenosu nervových impulzů.

Rizikové faktory demyelinizace:

• Dědičná predispozice (spojená s geny šestého chromozomu, stejně jako mutace genů cytokinů, imunoglobulinů, myelinového proteinu);
• Virová infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, zarděnka);
• Chronická ložiska bakteriální infekce, H. pylori kočár;
• Otrava těžkými kovy, benzínovými výpary, rozpouštědly;
• Silný a dlouhodobý stres;
• Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Bylo pozorováno, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, což je poměrně vysoká incidence na Sibiři ve středním Rusku. Naopak u lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační choroby velmi vzácné. Určitou roli hraje také rasa: mezi demyelinizujícími pacienty převažují bělochy.

Autoimunitní proces může začít sám za nepříznivých podmínek, potom hraje primární roli dědičnost. Přeprava určitých genů nebo mutací v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají hematoencefalickou bariérou a způsobují zánět s destrukcí myelinu.

Dalším významným patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je poněkud odlišná. Normální reakcí na přítomnost infekce je tvorba protilátek proti proteinovým složkám mikroorganismů, ale stává se, že proteiny bakterií a virů jsou tak podobné těm v tkáních pacienta, že tělo začíná "zaměňovat" své vlastní a jiné, útočí jak na mikroby, tak na vlastní buňky.

Zánětlivé autoimunitní procesy v raných stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné uzdravení myelinu umožňuje neuronům vykonávat funkce alespoň částečně. Postupem času postupuje destrukce membrán nervů, procesy neuronů „se holí“ a přenášejí signály prostě nic. V této fázi se objeví trvalý a nevratný neurologický deficit.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologie demyelinizace je velmi různorodá a závisí na lokalizaci léze, průběhu určitého onemocnění, rychlosti progrese symptomů. Pacient obvykle vyvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné. První příznaky mohou být poruchy vidění.

Když pacient cítí, že je něco v nepořádku, ale už se mu nepodaří ospravedlnit změny únavou nebo stresem, jde k lékaři. Je extrémně problematické podezření na specifický typ demyelinizačního procesu pouze na základě kliniky a specialista nemá vždy jasnou důvěru v demyelinaci, proto není nutný žádný další výzkum.

například demyelinační ložiska u roztroušené sklerózy

Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu je tradičně MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita pro pacienty různého věku, těhotné ženy a kontraindikace jsou nadměrná váha, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.

Okrouhlá nebo oválná hyperintenzní ložiska demyelinizace na MRI se nacházejí hlavně v bílé hmotě pod kortikální vrstvou, kolem komor mozku (periventrikulární), difuzně rozptýlených, mají různé velikosti - od několika milimetrů do 2-3 cm. tato „mladší“ pole demyelinizace akumulují kontrastní látku lépe než ty dlouhodobě působící.

Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a vybrat vhodnou léčbu. Prognóza je nejednoznačná. Například, to je možné žít tucet nebo více roků s roztroušenou sklerózou, as jinými odrůdami, délka života může být rok nebo méně.

Skleróza multiplex

Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty, kterým dominují mladí lidé a lidé středního věku, ve věku 20-40 let, jsou ženy častěji nemocné. V hovorovém projevu lidé daleko od medicíny často používají termín „skleróza“ ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených s poruchami paměti a myšlenkových procesů. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.

Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následném nahrazení těchto ložisek pojivovou tkání (tedy „skleróza“). Charakterizované difúzní povahou změn, tj. Demyelinizace a skleróza, se nacházejí v různých částech nervového systému, nevykazují jasný obraz v jeho distribuci.

Příčiny nemoci nebyly do konce vyřešeny. Předpokládá se komplexní účinek dědičnosti, vnějších podmínek, infekce bakteriemi a viry. Je pozorováno, že frekvence PC je vyšší tam, kde je méně slunečního světla, tj. Dále od rovníku.

Obvykle je postiženo několik částí nervového systému a postižení mozku a míchy je možné. Charakteristickým rysem je detekce plaket různých receptů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To indikuje chronickou perzistentní povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou symptomů, jak postupuje demyelinizace.

Symptomy RS jsou velmi rozdílné, protože léze postihuje několik částí nervového systému současně. Možné:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexy šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
• Oslabení svalů obličeje, změny řeči, polykání, ptóza;
• Patologie citlivosti, jak povrchní, tak hluboká;
• Na části pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence moči, zácpa, impotence;
• Se zapojením zrakových nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barev, kontrast a jas.

Popsané symptomy jsou kombinovány se změnami v mentální sféře. Pacienti jsou depresivní, emocionální pozadí je obvykle sníženo, je zde tendence k depresi, nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že počet a velikost demyelinačních ložisek v bílé hmotě mozku vzrůstá, je pokles inteligence a kognitivní aktivity spojen se změnami v motorických a citlivých oblastech.

U roztroušené sklerózy bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začíná poruchou citlivosti nebo vizuálními symptomy. V případě, že se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, je prognóza horší, protože tyto příznaky ukazují na poškození mozečku a subkortikální vodivé dráhy.

Video: MRI v diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburgova choroba

Marburgova nemoc je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvíjí, symptomy se rychle zvyšují, což vede ke smrti pacienta během několika měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.

Nástup onemocnění se podobá obecnému infekčnímu procesu, horečka, generalizované křeče jsou možné. Rychle vznikající ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných pohybových poruch, zhoršené citlivosti a vědomí. Charakterizovaný meningálním syndromem s těžkou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.

Malignita Marburgovy choroby je spojena s převažující lézí mozkového kmene, kde se koncentrují hlavní cesty a jádra lebečního nervu. K úmrtí pacienta dochází během několika měsíců od nástupu onemocnění.

Devikova nemoc

Devika nemoc je demyelinizační proces, který ovlivňuje zrakové nervy a míchu. Po akutním zahájení patologie postupuje rychle, což vede k závažným poruchám zraku a slepotě. Zapojení míchy je vzestupné a je doprovázeno parézou, paralýzou, porušením citlivosti a poruchou aktivity pánevních orgánů.

Nasazené symptomy se mohou tvořit asi za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zejména u dospělých pacientů. U dětí je o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebná schémata dosud nebyla vyvinuta, takže léčba snižuje úlevu od symptomů, předepisování hormonů a podpůrných činností.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)

PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno mnohonásobným poškozením centrálního nervového systému. Na klinice jsou paréza, křeče, nerovnováha a koordinace, poruchy zraku, charakterizované poklesem inteligence, až těžkou demencí.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Charakteristickým rysem této patologie je kombinace demyelinizace s defekty získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.

Syndrom Guillain-Barre

Syndrom Guillain-Barre je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát více mužů, patologie nemá věkovou hranici.

Symptomatologie je redukována na parézu, paralýzu, bolest v zádech, kloubech, svalech končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, které indikuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů přetrvávají zbytkové známky poškození nervového systému.

Vlastnosti léčby demyelinizačních onemocnění

Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:

• Symptomatická léčba;
• Patogenetická léčba.

Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou běžně uznávány jako léky volby.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Je prokázáno, že se svým dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů kusů riziko progrese onemocnění snižuje o jednu třetinu, snižuje se pravděpodobnost postižení a četnost exacerbací. Lék se aplikuje pod kůži každý druhý den.

Přípravky imunoglobulinů (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení produkce autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů, podávaných intravenózně v množství 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud nedosáhnete požadovaného účinku, léčba může pokračovat v poloviční dávce.

Koncem minulého století byla vyvinuta metoda filtrace kapaliny, ve které jsou odstraněny autoprotilátky. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých až 150 ml mozkomíšního moku prochází speciálními filtry.

Pro demyelinaci se tradičně používá plazmaferéza, hormonální terapie a cytostatika. Plazmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního oběhu. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují aktivitu imunitního systému, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepisovány až týden ve velkých dávkách. Cytostatika (metotrexát, cyklofosfamid) jsou použitelná v těžkých formách patologie s těžkou autoimunizací.

Symptomatická terapie zahrnuje nootropní léčiva (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydocalms) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení přenosu nervu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsána antidepresiva.

Léčba demyelinizační patologie nemá za cíl zcela zbavit pacienta nemoci v důsledku zvláštností patogeneze těchto onemocnění. Cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Mezinárodní skupiny byly vytvořeny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.

Demyelinizační onemocnění CNS

Demyelinizační onemocnění mozku a míchy jsou patologické procesy, které vedou k destrukci myelinového pochvy neuronů, narušenému přenosu impulsů mezi nervovými buňkami mozku. Předpokládá se, že základem etiologie onemocnění je interakce genetické predispozice těla s určitými faktory prostředí. Porucha přenosu impulsů vede k patologickému stavu centrálního nervového systému.

Demyelinizační onemocnění nervového systému

Existují následující typy demyelinizačních onemocnění:

• Skleróza multiplex označuje demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Nejčastější patologií je demyelinizační onemocnění sklerózy multiplex. Roztroušená skleróza je charakterizována řadou symptomů. První příznaky se objevují ve věku 20-30 let, častěji jsou ženy nemocné. Roztroušená skleróza je diagnostikována prvními příznaky, které poprvé popsal psychiatr Charcot - nedobrovolné oscilační pohyby očí, chvějící se řeči. Pacienti mají také močovou retenci nebo velmi časté močení, žádné abdominální reflexy, bledost časových polovin disků optického nervu;
• ODEM nebo akutní diseminovaná encefalomyelitida. Začíná akutně, doprovázené těžkými mozkovými poruchami a projevy infekce. Onemocnění se často objevuje po vystavení bakteriální nebo virové infekci, může se vyvíjet spontánně;
• roztroušená roztroušená skleróza. Vyznačuje se poškozením míchy a mozku, projevuje se jako křečovitý syndrom, apraxie a duševní poruchy. Smrt nastává v období od 3 do 6 až 7 let od doby diagnózy onemocnění;
• Devicova choroba nebo akutní opticoneurom. Onemocnění začíná jako akutní proces, postupuje tvrdě, postupuje, postihuje zrakové nervy, což způsobuje úplnou nebo částečnou ztrátu zraku. Ve většině případů dochází k úmrtí;
• Baloova choroba nebo soustředná skleróza, periaxiální soustředná encefalitida. Nástup onemocnění je akutní, doprovázený horečkou. Patologický proces probíhá paralýzou, zrakovým postižením, epileptickými záchvaty. Průběh onemocnění je rychlý - smrt nastane během několika měsíců;
• leukodystrofie - v této skupině jsou nemoci charakterizované lézemi bílé hmoty mozku. Leukodystrofie jsou dědičné choroby, v důsledku genového defektu je narušena tvorba myelinového pochvy nervů;
• progresivní multifokální leukoencefalopatie je charakterizována sníženou inteligencí, záchvaty, rozvojem demence a dalšími poruchami. Průměrná délka života pacienta není delší než 1 rok. Onemocnění se vyvíjí jako výsledek snížené imunity, aktivace JC viru (lidský polyomavirus 2), často u pacientů s infekcí HIV, po transplantaci kostní dřeně, u pacientů se zhoubnými krevními onemocněními (chronická lymfocytární leukémie, Hodgkinova choroba);
• difuzní periaxiální leukoencefalitida. Dědičné onemocnění často postihuje chlapce. Způsobuje poruchy zraku, sluchu, řeči a dalších poruch. Rychle postupující - průměrná délka života o něco více než rok;
• osmotický demyelinační syndrom - je velmi vzácný, vyvíjí se v důsledku elektrolytové nerovnováhy a řady dalších důvodů. Rychlý nárůst hladin sodíku vede ke ztrátě vody a různých látek mozkovými buňkami, což způsobuje destrukci myelinových pochvy nervových buněk mozku. Jedna z oblastí zadního mozku je postižena - pons, nejcitlivější k myelinolýze;
• Myelopatie je obecný termín pro léze míchy, jejichž příčiny jsou různé. Tato skupina zahrnuje: spinální kradu, Canavanovu chorobu a další nemoci. Canavanova choroba je genetická, neurodegenerativní, autosomálně recesivní porucha, která postihuje děti a způsobuje poškození nervových buněk mozku. Onemocnění je nejčastěji diagnostikováno u Ashkenazi Židů žijících ve východní Evropě. Spinální žlaby (lokomoční ataxie) jsou pozdní formou neurosyfilisu. Onemocnění je charakterizováno poškozením zadních sloupců míchy a kořenů míšního nervu. Onemocnění má tři stadia vývoje s postupným nárůstem symptomů poškození nervových buněk. Koordinace je narušena při chůzi, pacient snadno ztrácí rovnováhu, močový měchýř je často narušen, bolest se objevuje v dolní končetině nebo v dolní části břicha, ostrost zraku se snižuje. Nejtěžší třetí etapa je charakterizována ztrátou citlivosti svalů a kloubů, isflexií šlach nohou, rozvojem astereognózy, pacientem se nemůže pohybovat;
• Syndrom Guillain-Barre - vyskytuje se v každém věku, označuje vzácný patologický stav, který je charakterizován porážkou periferních nervů vlastního imunitního systému těla. V závažných případech dochází k úplné paralýze. Ve většině případů se pacienti s adekvátní léčbou plně zotaví;
• nervová amyotrofie Charcot-Marie-Tuty. Chronické dědičné onemocnění charakterizované progresí postihuje periferní nervový systém. Ve většině případů dochází k destrukci myelinové pochvy nervových vláken, existují formy onemocnění, při kterých se nachází patologie axiálních válců ve středu nervového vlákna. V důsledku porážky periferních nervů mizí reflexy šlach, atrofie svalů dolní a pak horní končetiny. Onemocnění je progresivní chronická dědičná polyneuropatie. Tato skupina zahrnuje: Refsum onemocnění, Russi-Leviho syndrom, hypertrofickou neuropatii Dezherin-Sott a další vzácná onemocnění.

Genetické demyelinizační choroby

Když dojde k poškození nervové tkáně, tělo reaguje reakcí - destrukcí myelinu. Nemoci, které jsou doprovázeny destrukcí myelinu, jsou rozděleny do dvou skupin - myelinoplastika a myelinopatie. Myelinoplastika je destrukce skořápky pod vlivem vnějších faktorů. Myelinopatie je geneticky determinovaná destrukce myelinu spojená s biochemickým defektem ve struktuře pochvy neuronů. Současně je takové rozdělení do skupin považováno za podmíněné - první projevy myelinoclasmy mohou indikovat náchylnost osoby k onemocnění a první projevy myelinopatie mohou být spojeny s poškozením způsobeným vnějšími faktory. Roztroušená skleróza je považována za nemoc lidí s genetickou predispozicí ke zničení pochvy neuronů, s porušením metabolismu, nedostatkem imunitního systému a přítomností pomalé infekce. Genetické demyelinizační nemoci zahrnují: Charcot-Marie-Tuta neurální amyotrofii, Dejerin-Sottovu hypertrofickou neuropatii, difuzní periaxiální leukoencefalitidu, Canavanovu chorobu a mnoho dalších onemocnění. Genetická demyelinizační onemocnění jsou méně častá než demyelinizační onemocnění s autoimunitním charakterem.

Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému: ICD kód 10

Demyelinizační onemocnění mozku ICD 10 mají kódy:

• G35-G37 - demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému;
• G35 - roztroušená skleróza;
• G37 - jiná demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Nemoci jsou odlišné;
• G37.9 - Neurčené demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému.

Nemoci nervové soustavy jsou uchovávány v ICD 10 pod kódem G00-G99. Odborníci se domnívají, že klasifikace podle ICD 10 není dostačující. Byla vytvořena další škála postižení, která se používá u roztroušené sklerózy - EDSS. Tato škála hodnotí všechny stavy u roztroušené sklerózy - chůze, rovnováha, paralýza, vlastní péče a další faktory. Chcete-li použít stupnici, lékař, aby posoudil stav pacienta projde speciální zkouškou.

Demyelinizační onemocnění nervového systému: klasifikace

Demyelinizační onemocnění (DZH) plané neštovice, jiné nemoci).

Subakutní formy nemoci projevující se jako nemoci:

• roztroušená skleróza. Klinické formy - cerebrospinální a spinální, optické, mozkové, stonkové, cerebelární;
• chronické formy DZ - Dawsonova encefalitida, Dering, Petta, Van Bogart, Schilderova periaxiální difuzní leukoencefalitida;
• DZ s převážně periferním nervovým poškozením - infekční polyradikuloneuropatie, primární infekční polyradikuloneuritis, infekční alergie Guillain-Barre, toxická polyneuropatie, diabetická a dysmetabolická polyneuropatie.

Léčba demyelinizačních onemocnění nervového systému

Léčba demyelinizačního onemocnění závisí na typu onemocnění a stupni jeho závažnosti, jedná se o dlouhý a složitý proces. Kromě lékařského ošetření je pacientovi předepsána dieta, doporučuje se dodržovat přísný denní režim, spánek a bdělost, pravidelně absolvovat masáže, cvičení. Každý pacient s demyelinizačním onemocněním vyžaduje individuální přístup, podpůrná léčba pacientů s demyelinizačním onemocněním trvá mnoho let.

Co pomůže lékaři Yusupovskogo nemocnice

Neurologická klinika v Jusupovově nemocnici zaměstnává vysoce kvalifikované lékaře, kteří se specializují na léčbu demyelinizačních onemocnění. Lékaři si neustále vyměňují znalosti s odborníky z jiných klinik doma i v zahraničí. Navštěvují konference, kde jsou seznámeni s moderními metodami léčby roztroušené sklerózy a dalších onemocnění demyelinizační skupiny.

Specialisté Yusupovovy nemocnice diagnostikují demyelinizační onemocnění míchy, mozku, předepíší účinnou léčbu drogami. V nemocnici můžete absolvovat masáže, provádět terapeutická cvičení s odborníkem. Psychologové nemocnice pracují s pacientem a jeho příbuznými. V nemocnici Yusupov lze pacienta pozorovat již mnoho let, včas získat potřebnou lékařskou péči. Přihlaste se na konzultaci telefonicky.

Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému: klasifikace, symptomy a příčiny

1. Definice 2. Domácí analogie 3. Etiologie a příčiny procesu 4. Klasifikace 5. Patogeneze 6. Klinika 7. Roztroušená skleróza 8. Devic opticomyelitida 9. Balo koncentrická skleróza nebo periaxiální koncentrická leukoencefalitida 10. OREM, také známý jako akutní diseminovaná encefalomyelitida, nebo Marburgova choroba 11. Guillain-Barreův syndrom 12. Léčba

Historie studia demyelinizačních nemocí sahá až k vynikajícímu francouzskému neurologovi Jean-Martin Charcotovi. Krátce před zrušením nevolnictví v ruském impériu, v roce 1856, vybral zvláštní známky nemoci, která se nazývala "roztroušená skleróza". Později se ukázalo, že základem tohoto a řady dalších onemocnění jsou specifické změny v bílé hmotě.

Tato porážka se nazývala demyelinizace. Co je to? Jedná se o patologický proces, při kterém začíná destrukce myelinového pochvy cest centrálního nervového systému. Hlavní nemoc v této skupině s nejvyšší četností výskytu byla a zůstává roztroušenou sklerózou. Jeho prevalence ve světě a povaha poškození nervového systému jsou předmětem studia v mnoha zemích. Budeme hovořit o tom, co je to demyelinizační patologie centrálního nervového systému, jak to začíná, jaká onemocnění představuje u dospělých a dětí a jak se léčí.

Definice

Jak je uvedeno výše, demyelinizační onemocnění jsou skupinou nemocí způsobených destrukcí bílé hmoty mozku a míchy (přesněji myelinové pochvy nervových buněk) a s tím spojených různých klinických příznaků způsobených zhoršením nervových impulzů.

Tyto změny se týkají pouze myelinové pochvy nervových vláken. Nesmíme zapomenout, že cesty mozku a míchy jsou ve skutečnosti biologické dráty. Potřebují spolehlivou izolaci.

Analogie domácnosti

Představte si, že tlustý kabel, skládající se z několika stovek jednotlivých drátů, napájejících celý blok nebo okolí, ztratil izolaci na několika místech, například, „jedl myš“. Jako výsledek, v mnoha bytech budou různé "příznaky" léze. Někdy se vypne světlo, vypne televizory, chladničky, klimatizace. V ostatních bytech bude jednoduše tma, elektrické pece a ohřívače se nezapnou. V suterénu stoupá voda, protože čerpadlo je vypnuto a z transformátorové skříně bude slyšet krach a budete cítit jako ozón.

Tyto mnohonásobné znaky, které na první pohled nejsou v žádném případě spojeny na místě a v čase mezi sebou, mají však společný charakter a přesnou lokalizaci léze, která spočívá v „ohniskové“ absenci izolace v jediném kabelu. To je přesně patologie centrální nervové soustavy, která je v přírodě demyelinizační.

Proces disociace příznaků onemocnění v místě a čase se nazývá „diseminace“. Tento termín byl také představen Charcot, snažit se pochopit jak poškození nervové soustavy v roztroušené skleróze je konstruováno. Proto je moderní název pro roztroušenou sklerózu - SD (sclerosis spreadinatus). Přítomnost diseminace je velmi důležitá, protože pomáhá správně diagnostikovat.

Etiologie a příčiny procesu

Příčiny demyelinizačních onemocnění nejsou zcela objasněny. Hlavní „pilíř“, roztroušená skleróza, může být způsoben jak imunitními poruchami, tak různými infekcemi, ekologickou situací, geografickou šířkou bydliště a genetickou predispozicí k „selháním“ v imunitním systému, když je postižen „dědičný kód“.

Je zajímavé, že taková patologie jako roztroušená skleróza „miluje“ severní šířky. Čím dále od rovníku, tím vyšší je incidence. Někdy se provokativní faktor nazývá silný a dlouhodobý stres, dlouhá zkušenost s kouřením a dokonce očkování proti virové hepatitidě.

Někdy dochází ke změnám bílé hmoty ve stáří, jako je demence. V jiných případech může být debutem onemocnění autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k sekundární demyelinizaci, jako je tomu u Devicovy choroby.

Zřetelnější souvislost s přenesenou infekcí (střevní, respirační) je v případě vážného poškození celého nervového systému - vzestupná akutní encefalomyelloraradikuloneuritida nebo syndrom Guillain-Barré, ke kterému může dojít vzestupnou Landryho paralýzou.

U osob trpících chronickým alkoholismem došlo k nárůstu četnosti této nemoci, zřejmě v důsledku toxického poškození nervů.

Konečně existují onemocnění, při kterých dochází k ničení vláken bílé hmoty bez zjevného důvodu, například u Baloho soustředné sklerózy.

Kromě toho se proces destrukce myelinu aktivně vyskytuje během terciárního období syfilis, s výskytem spinální dřeně a progresivní paralýzou.

Z toho lze usuzovat, že diagnóza demyelinizačních onemocnění podle anamnestických dat je téměř nemožná a můžete se zaměřit pouze na symptomy, povahu léze nervového systému a instrumentální metody. K rozvoji těchto polyetiologických a multifaktoriálních onemocnění mohou přispět pouze vzácné případy, infekce nebo imunitní poruchy.

Klasifikace

Nové přístupy vyžadovaly četné, včetně multifokálních lézí myelinu v různých odděleních, stejně jako různé klinické příznaky. Současná klasifikace MKN-10 má tuto skupinu v sekci nervových onemocnění, ale upozorňuje na roztroušenou sklerózu „G35“, jako nejčastější onemocnění, tento kód se také používá častěji než ostatní. Zbytek onemocnění ICD má v samostatné podskupině, ale i ve specializovaných neurologických nemocnicích se tyto diagnózy používají velmi vzácně. A obecně, odborníci vědí, že ICD-10 je docela nedokonalé.

Samostatná klasifikace hlavního "zástupce" - roztroušené sklerózy - je také velmi rozsáhlá. Tolik, že existuje klasifikace klasifikací věnovaných pouze této nemoci. Posuďte sami: můžete najít podobné skupiny příznaků na morfologii a lokalizaci změn v látce v mozku, stupni destrukce myelinové pochvy (stupeň závažnosti). To může být klasifikované podle toku (remitovat, přerušovaný, progresivní, jiné typy). Konečně existuje velmi velká škála postižení EDSS u roztroušené sklerózy, která vyhodnocuje téměř všechno (rovnováha, péče o sebe, ochrnutí, chůze, pánevní poruchy) a při práci s tímto měřítkem musí lékař složit speciální zkoušku.

Patogeneze

Zničení myelinu je základem patogeneze všech nemocí. Tyto změny se akumulují postupně, což vede k klinickým projevům. Nicméně ve vývoji všech nemocí této skupiny existují určité a povinné vazby, ale na příkladu MS se podíváme na patogenezi:

Je zajímavé, že u těchto onemocnění je možný reverzní proces produkce myelinu - remyelinizace nebo postupná obnova pochvy nervového vlákna. Stává se však velmi pomalu a během dlouhého průběhu nemoci se zcela zastaví.

Klinika

Symptomy demyelinizačních onemocnění jsou tak rozmanité, že jejich podrobná prezentace bude mít velmi velké množství. Navíc u dospělých a dětí mohou být významné rozdíly v povaze průběhu onemocnění. Proto se omezujeme na jednoduchý výčet skupin symptomů charakteristických pro různá onemocnění.

Skleróza multiplex

Počáteční znaky identifikovaly "objevitele" nemoci. Jsou známé jako „Charcotova triáda“: nystagmus, skenovaná řeč, úmyslný třes. Okulomotorické symptomy ve formě přízraků v očích, vnějších a vnitřních oftalmoplegiích jsou již patrné v raných stadiích onemocnění. Pacienti si všimnou změn ve funkci pánevních orgánů: jsou nutná nutkání nebo retence moči.

Také v neurologických klasikách je doplněna „Charcotova triáda“ - blanšírování časových polovin disků optického nervu a absence abdominálních reflexů.

S dalším vývojem se objevují různé znaky:

• paréza nervu obličeje nebo neuralgie trigeminu;
• poruchy rovnováhy, sluchu, závratě;
• poruchy mozečku: Babinskyho asynergie, adiadochokinéza, úmyslný třes, porucha Rombergovy pozice,
• pyramidální symptomy: různorodost paralýzy a parézy, slabost v končetinách, zvýšený tón pyramidálního typu;
• poruchy citlivosti (hmatové, bolest, teplota).

Duševní poruchy, ve formě euforie, slznosti, jsou zřídka pozorovány. Často se vyvíjí deprese, která významně zhoršuje průběh onemocnění.

Je důležité, aby se s porážkou bílé látky epiprips nikdy nevyskytl. Pokud má tedy pacient s demyelinizačním onemocněním episyndrom, pak může být sekundární encefalitida zahrnující mozkovou kůru.

Tomatogram MRI představuje charakteristický obraz ohniska demyelinizace, podle kterého se provádí konečná diagnóza. Je pozorována charakteristická periventrikulární poloha (v blízkosti komor).

Opticomyelitis Devika

Symptomy v této nemoci naznačují, že poškození pochvy nervových vláken se vyskytuje v oblasti zrakových nervů. Zpočátku dochází ke snížení zrakové ostrosti, dokonce i ke kompletní ztrátě. Po určité době (rok nebo dva) dochází k závažným lézím míchy, jako je myelitida, s paralýzou pod místem léze, poruchami pánve a hlubokým postižením. Ve vzácných případech může dojít k nekróze míchy bez možnosti zotavení. Onemocnění je vzácné, diagnostikováno pouze u dospělých, nebyly zaznamenány žádné případy dětí.

Balo koncentrická skleróza nebo periaxiální soustředná leukoencefalitida

Na rozdíl od Devikovy nemoci jsou vlákna v hemisférách poškozena, nemoc postupuje zlověstně a rychle vede k smrti. Sick Malays, Filipinos. V celé historii nebylo odhaleno více než 70 případů. Zajímavé je, že mozkový kmen není ovlivněn.

Začne akutně horečkou. Následně dochází k rychlému ochromení a paréze, epilepsii, duševním poruchám, snížení zrakové ostrosti, slepotě a hrubým změnám osobnosti. Smrt přichází za pár měsíců. Kód ICD-10 G37.5

MRI jasně ukazuje soustředné kruhy podobné řezu dřevěného uzlu.

WECM, jedná se o akutní diseminovanou encefalomyelitidu nebo Marburgovou chorobu.

V některých případech jsou onemocnění OREM a Marburg považována za různá onemocnění: OREM může postupovat příznivěji, ale má chronický opakující se charakter.

Jak je vidět na MRI, viditelné jsou velké, konfluentní léze s dobrou akumulací kontrastu. Při roztroušené skleróze zpravidla neexistuje tendence ke sloučení. Diagnostika je založena na tomto jevu, stejně jako na průběhu onemocnění.

Guillainův syndrom - Barre

Léčba

Léčba těchto onemocnění je komplikovaná a dlouhá. Léčba Guillainova syndromu - Barre tedy zahrnuje plazmaferézu, zavedení imunoglobulinů. Nejrozvinutější léčba roztroušené sklerózy. Jsou aplikovány následující terapie:

Kromě toho je vyžadována symptomatická léčba: paralýza a paréza, poruchy spasticity, léčba a prevence poruch močení a infekce moči. Významnou roli hraje rehabilitace, revitalizace pacienta.

Moderní pojetí roztroušené sklerózy je onemocnění, které nevyhnutelně vede k invaliditě. Období dlouhodobé remise, které může oddálit rozvoj zdravotního postižení, je-li včas zahájena správná léčba, však může být desetiletí. To znamená, že s rozvojem příznaků nemoci za 20 let můžete někdy udržet aktivní a naplňující život až 60 let s minimálními známkami postižení (například neschopnost běžet rychle).

Na závěr lze říci, že skupina demyelinizačních onemocnění je velmi různorodá. Velmi zajímavý pohled na revitalizaci procesu remyelinizace pomocí mobilních technologií. Podle moderního výzkumu může autotransplantace kmenových buněk zcela vyléčit laboratorní zvíře před příznaky roztroušené sklerózy. Je čas pro lidi.

Demyelinizační onemocnění: symptomy a léčba

Demyelinizační onemocnění - hlavní symptomy:

• Bolesti hlavy
• Výkyvy nálady
• Křeče
• Závratě
• Porucha řeči
• Poškození paměti
• Inkontinence moči
• Snížené vidění
• Kolísání krevního tlaku
• Změna chování
• Paralýza
• Chvějící se prsty
• Duševní postižení
• Vizuální halucinace
• Sluchové halucinace
• Obtížné polykání
• Zhoršení orientace v prostoru
• Nepohyblivost oka
• Snížená citlivost kůže
• Porušení synchronicity pohybů

Demyelinizační onemocnění - kolektivní koncept, který implikuje rozvoj patologických procesů způsobených destrukcí skořápek myelinových vláken. Jak trauma, tak komplikace po infekční patologii mohou vyvolat onemocnění takové patogeneze. Negativní účinky alergických reakcí nejsou vyloučeny.

Klinický obraz zahrnuje příznaky zhoršené funkce různých tělesných systémů: mohou být přítomny symptomy gastroenterologické povahy, poškození paměti, kognitivní schopnosti, třes rukou. V počátečním stadiu onemocnění klinika obvykle chybí.

Demyelinizační onemocnění nervového systému se mohou objevit v každém věku: u dětí au dospělých jsou diagnostikovány stejně. Diagnostika je prováděna fyzickým vyšetřením, laboratorními a přístrojovými metodami výzkumu. Léčba je konzervativní - farmakoterapie je kombinována s fyzioterapeutickými postupy a korekcí životního stylu.

Neexistuje jednoznačná prognóza, protože vše bude záviset na základní příčině, včasnosti zahájení léčebných opatření, věku pacienta a obecných zdravotních ukazatelích. Čím dříve je léčba zahájena, tím větší je šance na zotavení.

Etiologie

Demyelinizační onemocnění mozku může být způsobeno následujícími etiologickými faktory:

• otrava psychotropními látkami, alkohol;
• těžké infekční nemoci, které ovlivňují mozek;
• roztroušená skleróza.

Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému může být způsobeno následujícími patologickými procesy:

• infekční a zánětlivá onemocnění s častými recidivami;
• roztroušená skleróza;
• prodloužené bakteriální infekce;
• intoxikace těla těžkými kovy, solemi, chemikáliemi;
• neustálý chronický stres, nervové zkušenosti;
• anamnéza chronického únavového syndromu;
• systémová onemocnění různých etiologií.

Je třeba poznamenat, že demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému se mohou vyskytovat také na pozadí traumatu míchy a infekčních onemocnění s lokalizací v této oblasti. Právě proto, že tento typ patologického procesu má poměrně rozsáhlý etiologický obraz, je spíše obtížné provádět prevenci a prognóza nemůže být jednoznačná.

Klasifikace

Klasifikace tohoto onemocnění zahrnuje rozdělení patologického procesu do dvou velkých skupin:

• myelinopatie, při které dochází ke zničení abnormálního myelinu;
• myelinoplastika - v tomto případě destrukce normálního myelinu.

Pokud jde o lokalizaci, onemocnění může postihnout mozek, centrální nervový systém, míchu.

Symptomatologie

Povaha klinického obrazu bude záviset přesně na tom, v které oblasti mozku nebo centrálním nervovém systému se vyvíjí patologický proces a co způsobilo jeho výskyt.

V kolektivním symptomatickém komplexu zahrnuje následující příznaky:

• třes rukou - třepání prstů bude jasně viditelné, pokud pacient natáhne ruce dopředu;
• závratě, bolesti hlavy;
• nestabilní krevní tlak;
• poškození paměti, pokles kognitivních funkcí;
• porucha řeči, v některých případech problémy s polykáním;
• porucha orientace v prostoru;
• spastická paralýza a paréza;
• ztuhlost oční bulvy;
• snížený práh citlivosti;
• snížená ostrost zraku a v některých případech slepota;
• změna chování;
• porušení synchronizovaných pohybů;
• psycho-emoční abnormality - halucinace jak zrakových, tak sluchových výkyvů, přítomnost změn v osobě psycho-typu;
• konvulzivní syndrom, hypestézie;
• nedobrovolné vyprazdňování močového měchýře a střev.

S takovým klinickým obrazem demyelinizačního onemocnění může být pacient zcela bezmocný, takže bude nutná ošetřovatelská péče. Léčba onemocnění v tomto stádiu, s mentálním postižením, se zpravidla provádí ve specializovaných zdravotnických zařízeních.

Je důležité si všimnout příznaků poruchy v počáteční fázi vývoje patologického procesu, který umožní včas diagnostikovat nemoc a zahájit účinnou léčbu.

Diagnostika

Stanovení demyelinizační nemoci je nemožné pouze povahou nemoci: pro diagnózu, stejně jako pro určení povahy průběhu patologického procesu, je nutné provést komplexní diagnózu.

Lékař nejprve provede fyzické vyšetření pacienta, během něhož zjistí povahu patologie, osobní a rodinnou anamnézu a studuje historii onemocnění.

Proveďte také následující laboratorní a instrumentální výzkumné metody:

• klinická a rozsáhlá biochemická analýza krve;
• analýza moči;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• zobrazování magnetickou rezonancí za použití kontrastní látky.

Nejvíce informativní v této situaci je MRI s kontrastní látkou, protože to je tento typ instrumentální diagnostiky, která vám umožní přesně určit povahu léze nervových vláken, závažnost patologického procesu.

Léčba

Demyelinizační onemocnění by mělo být léčeno pouze v komplexu, který zlepší stav pacienta a zastaví rozvoj těžkého onemocnění. Lékař předepisuje určité léky, fyzioterapii, poskytuje obecná doporučení týkající se životního stylu.

Co se týče drogové terapie, zpravidla jsou předepisovány léky následujícího spektra činností:

• svalová relaxancia;
• antibiotika;
• nesteroidní protizánětlivé;
• nootropní;
• léky proti bolesti;
• sedativa;
• trankvilizéry;
• kortikosteroidy;
• imunomodulátory.

Je velmi důležité pochopit, že s tímto onemocněním mohou být jakékoli léky užívány striktně podle lékařského předpisu: režim, dobu trvání a dávkování může určit pouze kvalifikovaný odborník. V opačném případě nejenže nebude možné dosáhnout požadovaného terapeutického účinku, ale také zvýší riziko závažných komplikací. Ani fatální.

Léčebný program bude nutně zahrnovat fyzioterapeutické postupy, jako jsou:

• reflexologie;
• akupunktura se stříbrnými jehlami;
• terapeutická masáž;
• bahenní terapie;
• průběh terapie;
• manuální terapie.

Lékař také dává obecná doporučení:

• pokud pacient trpí poruchou paměti, kognitivními schopnostmi, jsou zde známky psychiatrie, pak je nutná nepřetržitá péče - tito pacienti by neměli zůstat sami se sebou;
• při vyjádření psychiatrických odchylek se léčba doporučuje ve specializovaném zdravotnickém zařízení;
• ve dne musí být mírné cvičení, procházky na čerstvém vzduchu;
• odstranit stres, nervové napětí.

V některých případech může lékař vydat doporučení týkající se výživy: zvláštní dietní tabulka, pokud taková potřeba nastane, je určena individuálně.

Bohužel není možné zcela odstranit demyelinizační onemocnění. Pokud jsou včas zavedena terapeutická opatření, můžete pouze zpomalit vývoj patologického procesu, a tím zlepšit kvalitu života pacienta.

Je obtížné tuto prognózu označit za příznivou, protože léze se zvýší, což vede ke zhoršení stavu pacienta. Dále je třeba poznamenat, že patologický proces v nepřítomnosti léčby se stává chronickým, což vede k rozvoji dalších onemocnění. V této souvislosti se riziko úmrtí významně zvyšuje.

Prevence

Preventivní doporučení mají předcházet těm onemocněním, která jsou uvedena v etiologickém seznamu. Lidé, kteří jsou ohroženi, tj. Trpěli předchozím onemocněním centrálního nervového systému nebo mozku, by měli být systematicky vyšetřováni lékařským vyšetřením a měli by být pozorní na své zdraví. Při prvních příznacích je nutné okamžitě vyhledat lékaře. Samoléčba je nepřijatelná.

Pokud si myslíte, že máte demyelinizační onemocnění a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám může pomoci neurolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Disociační porucha (disociativní porucha identity, mnohočetná osobnost, disociativní porucha konverze) je duševní porucha, která může mít za následek rozpad určitých mentálních funkcí. Poměrně často se takové porušení chová jako reakce těla na silný emocionální šok. Neexistuje žádný jasný rozdíl mezi věkem a pohlavím, tato nemoc však není extrémně vzácná u dětí.

Astrocytom je zhoubný nádor gliálního typu, který je tvořen astrocytovými buňkami. Lokalizace intracerebrálních nádorů může být velmi odlišná - od jedné polokoule až po poškození pouze mozkového kmene, optického nervu a tak dále.

Neurom (shvannoma, neurolemma) je benigní nádor, který je lokalizován v pomocných měkkých tkáních s nervovými zakončeními. Vznik této povahy má však sklon k degeneraci na maligní, což je přímá hrozba ne pro zdraví pacienta, ale pro život.

Nemoc Binswanger je patologický proces, který má za následek zničení bílé hmoty v lidském mozku. Ve většině případů je onemocnění způsobeno progresivní hypertenzí. V pozdních stádiích vývoje je onemocnění Binswanger nevratné.

Leukoaraióza - onemocnění mozku, které je extrémně vzácné, je charakterizováno lézemi bílé hmoty. Objevují se poruchy oběhu a dochází k chronické ischemii. V medicíně je tento stav považován za symptom většiny nemocí, například: Alzheimerova choroba, mrtvice, encefalopatie, diabetes.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.