Co je Kaposiho sarkom při infekci HIV a foto onemocnění

Kaposiho sarkom je vzácná forma rakoviny. Jedná se o zhoubný nádor cévního původu, který se vyskytuje a vyvíjí v lymfatických a krevních buňkách. Vytváří na kůži nebo sliznicích nádoru jasně červené nebo purpurové barvy (symptomy se mohou lišit v závislosti na klinických formách). Onemocnění je charakterizováno agresivním průběhem s metastázami do vnitřních orgánů.

Lokalizace a prevalence

Kaposiho sarkom se vyskytuje nejčastěji u HIV (přibližně 40% pacientů infikovaných virem imunodeficience). Zdraví lidé nejsou tímto onemocněním prakticky postiženi.

Nádory jsou obvykle lokalizovány na nohách, ale mohou být také ovlivněny paže, tělo a obličej. V epidemické formě mohou být nádory umístěny v ústech.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní příčinou onemocnění je snížená imunita, při které se tělo stává náchylným k rakovinovým problémům. Bylo pozorováno, že téměř 90% pacientů je infikováno herpetickým virem (kmen 8), avšak tato infekce není spouštěčem pro rozvoj rakoviny.
Kaposiho sarkom často napadá pacienty po transplantaci orgánu nebo imunosupresivní terapii. V takových případech má těžký průběh zahrnující vnitřní orgány. Lidé žijící v částech Afriky, zejména Malawi, Uganda, Zambie a Zimbabwe, trpí endemickými formami. U lidí s AIDS se riziko nárůstu tumoru zvyšuje desetkrát.

Symptomy a klinické formy

Existují čtyři klinické a epidemiologické formy onemocnění, které se liší symptomy a průběhem.

Klasický tvar

Klasická forma, zpravidla lidé trpí 50-60 let. Toto onemocnění se dlouhodobě vyvíjí asymptomaticky.

Uvádíme seznam stádií onemocnění:

• počáteční je bezbolestný růst uzlin nebo skvrny. Obvykle jsou lokalizovány ve spodní části nohy nebo nohou;
• strakaté stádium - změny kůže jsou kombinovány do větších forem, vytvářejících fialové nebo tmavě červené skvrny;
• papulární stádium - skvrny ztvrdnou a zhustnou, degenerují do papuly;
• stadium nádoru - růsty mají průměr 1 cm, mohou krvácet nebo být pokryty vředy. V této fázi má pacient ztrátu hmotnosti, horečku a pocení.

Onemocnění obvykle postihuje obě končetiny (ne nutně okamžitě) a někdy může být lokalizováno do genitálií, stehen, obličeje, trupu nebo dokonce do vnitřních orgánů.

Endemická forma

Endemická (africká) forma, na rozdíl od klasické, není vzácným onemocněním. Je to jedna z nejčastějších rakovin v některých zemích střední a jižní Afriky. Obvykle postihuje mladé lidi do 35 let. Endemická forma je rozdělena do tří odrůd:

• benigní papulární (připomínající klasický Kaposiho nádor);
• agresivní - růst nádorů probíhá mnohem rychleji;
• rozptýlené - připomínající formu spojenou s HIV / AIDS.

Vývoj a symptomy průběhu tohoto onemocnění jsou stejné jako v klasické formě.

Iatrogenní forma

Iatrogenní (imunosupresivní) forma Kaposiho sarkomu se může vyskytnout u pacientů, kteří podstoupili transplantaci orgánů nebo mají autoimunitní onemocnění, v důsledku čehož se imunosupresiva používají již delší dobu. Změny kůže, které se objevují na těle pacienta, nejsou omezeny na dolní končetiny a boky, vyskytují se na jakýchkoli částech těla. Po vysazení imunosupresivních léků lze onemocnění zastavit a dokonce úplně vyléčit.

Epidemická forma

Epidemická forma Kaposiho sarkomu je spojena s virem lidské imunodeficience. Týká se především lidí, kteří jsou pohlavně infikováni HIV. U pacientů infikovaných jinými metodami (například intravenózním užíváním drog) je toto onemocnění mnohem méně časté.

Kaposiho sarkom u HIV-infikovaných

Klinický průběh je vždy agresivní. Epidemický Kaposiho sarkom je lokalizován v ústní dutině (zejména v tvrdém patře), na obličeji a sliznicích. První stupeň se projevuje nádorem ve formě červených nebo nahnědlých skvrn a / nebo granulí. Později rostou, zmenšují se nebo zůstávají ve stejné formě. Rakovina, jak se vyvíjí, produkuje metastázy do srdce, plic, jater, sleziny, gastrointestinálního traktu a dalších orgánů.

Diagnostika

Pro diagnózu, lékař pošle fragment kožní léze nebo lymfatické uzliny pro histologické vyšetření. Pokud je nádor lokalizován v dýchacích orgánech a gastrointestinálním traktu, provádí se biopsie s použitím vhodného testu: bronchoskopie, gastroskopie nebo kolonoskopie.

Léčba

Způsob léčby závisí na závažnosti onemocnění a na celkovém stavu pacienta. Terapie může být obecná, lokální nebo kombinovaná.

Lokální léčba

Tato taktika je založena na lokálním zničení kožních změn. Používá se u pacientů s časnými stádii Kaposiho sarkomu s malými nádory nebo u lidí, kteří mají závažné zdravotní problémy a nemohou podstoupit celkovou terapii.

1. Chirurgická resekce, lokální kryoterapie a laserová koagulace jsou účinné pro malé uzliny a skvrny.
2. Vinblastin, bleomycin, vinkistin - injekční protinádorová léčiva. Jsou injikovány přímo do postižené oblasti a stimulují rozpad krevních cév, které tvoří sarkom.
3. Imiquimod, alitretinoin (kyselina 9-cis-retinová) - léky ve formě gelů a mastí, které se aplikují na nádor, aby se snížil jeho růst.
4. Radiační terapie je účinná, když jsou neoplazmy roztroušeny po celém těle a jiné výše uvedené metody nefungují. Tento postup vede ke zlepšení zdraví u 90% pacientů, ale má závažné vedlejší účinky.

Obecná léčba

Popsané lokální metody léčby jsou velmi účinné, ale jsou omezeny pouze na jednotlivé části těla a celé tělo je nemocné Kaposiho sarkomem. Obecná léčba je proto důležitou podmínkou pro zotavení. Je nutně používán u pacientů trpících rychle progresivními formami onemocnění, s lézemi sliznic a vnitřních orgánů. Existují tři typy terapie: imunoterapie, chemoterapie a antiretrovirová terapie.

1. Imunoterapie - je úvod pro pacienta o vhodných dávkách interferonu. Tato látka, která se nachází v krvi každého člověka (i když v malých dávkách) má potenciál regulovat a kontrolovat imunitní systém. Předpokládá se, že interferon stimuluje pacienta ke zvýšení reakce proti virům a také zabraňuje tvorbě nových krevních cév zásobujících nádor nádory.
2. Chemoterapie je metoda, která se široce používá při léčbě téměř všech zhoubných nádorů, včetně Kaposiho sarkomu. Chemoterapeutická činidla působí v různých stadiích vývoje rakovinných buněk, brání jejich růstu a dělení, což může vést k remisi.
3. Vysoce aktivní antiretrovirová terapie - používá se u lidí infikovaných HIV. Obvykle se jedná o první a nejslibnější metodu, která je těmto pacientům přiřazena. V 90% případů mění průběh onemocnění a prodlužuje délku života.

Lidové léky

Tradiční medicína není schopna úspěšně ovlivnit růst zhoubných změn. Navíc jakákoliv manipulace s nádorem je plná aktivace nádorových buněk a zhoršení stavu pacienta. Povoleno vzít pouze pomocné přírodní léky na zlepšení imunity - Eleutherococcus, Sabelnik, hloh, šípky, bílé jmelí, atd.

Prognóza a komplikace

Nádory, které jsou lokalizovány ve vnitřních orgánech, představují přímou hrozbu pro život. V takových situacích jsou možné systémové poruchy celého těla a smrti.
Ve všech ostatních případech má Kaposiho sarkom příznivou prognózu (s výhradou kompetentní lékařské péče). Rychlost a úspěšnost zotavení závisí na stavu imunitního systému pacienta, ale tento ukazatel lze upravit pomocí moderní farmakoterapie.

Prevence

Věda si není vědoma účinných metod včasné detekce a prevence Kaposiho sarkomu. Vyhnout se infekci HIV je jediným účinným způsobem, jak snížit riziko morbidity.

Kaposiho sarkom pro HIV

Sarcoma Kaposi byl registrován na počátku 80. let, dokonce ještě před objevením AIDS. Jednalo se o vzácné onemocnění, jehož nejběžnější formou (někdy označovanou jako „klasická“) byl polycentrický vaskulární nádor, který se obvykle vyskytuje na nohou u starších osob. Nádor byl 10krát častější u mužů než u žen a obvykle u lidí pocházejících ze židovského nebo východoevropského původu. Nemoc postupovala pomalu a byla chronická: pacienti ve stáří často umírali na jiné příčiny.

V Africe, zejména v určitých subsaharských oblastech, je Kaposiho sarkom dlouho endemickým onemocněním. Kromě formy, která se podobá té, která byla známa u starších lidí židovské národnosti, a formy, která postihuje hlavně lymfatické uzliny u malých dětí, existuje také odrůda, která se vyskytuje u mladých dospělých, která postupuje rychle a má mnoho společných rysů s Kaposiho sarkomem souvisejícím s AIDS. Ten sám není nyní v mnoha částech Afriky neobvyklý.

Třetí typ Kaposiho sarkomu, který není spojen s AIDS, se nachází u pacientů podstupujících imunosupresivní terapii, především u pacientů s transplantovanými ledvinami. V této skupině jsou muži a ženy postiženi stejně a tumory mohou po ukončení imunosuprese ustoupit.

Dnes je nejběžnější formou Kaposiho sarkomu ve Velké Británii forma spojená s AIDS a rozvíjející se hlavně mezi mladými homosexuály - každý třetí nebo čtvrtý homosexuál, který má AIDS. V jiných rizikových skupinách. například mezi drogově závislými užívajícími intravenózní injekce je tento nádor mnohem méně častý a výskyt jeho ložisek obvykle předchází rozvoji oportunních infekcí.
Malignita u pacientů se syndromem získané imunodeficience zvyšuje riziko nejen oportunních infekcí, ale také některých maligních nádorů. Mluvíme o Kaloshově sarkomu a lymfomu vysokého stupně: kterýkoli z těchto nádorů nalezených u osoby, která je séropozitivní na HIV, v současnosti slouží jako indikace pro diagnózu AIDS. Spolu s tím se zdá, že byl pozorován zvýšený výskyt karcinomu ústních skvamózních buněk a kloakogenního karcinomu konečníku u homosexuálních mužů, částečně s protilátkami proti HIV. Spojení mezi těmito neoplasmy a AIDS však zůstává nespolehlivé.

Klinické skupiny pacientů s Kaposiho sarkomem

• 1. "Klasický": starší muži, nejčastěji Židé nebo Východní Evropané
• 2. Africké (různé typy)
• 3. Pacienti užívající imunosupresivní léčbu
• 4. Přidružené AIDS

Klinické znaky

Lokality Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS jsou obvykle mnohonásobné, často rychle se vyvíjející a mohou se vyskytovat téměř v jakékoli oblasti kůže, stejně jako ve vnitřních orgánech. Na kůži se objevuje nádor ve formě malých plochých skvrn tmavě červené nebo purpurové barvy, které se během několika týdnů nebo měsíců promění v vyduté, těsné, bezbolestné uzliny a plaky. Ačkoli nádor, stejně jako klasická forma, může ovlivnit nohy, ložiska podobná klasické formě jsou velmi často také na těle, pažích a obličeji; na těle, oni jsou často prodloužení podél kožních rýh. Časným projevem onemocnění je často léze v patře. V případě, kdy sarkom ovlivňuje nohy nebo určité části obličeje (zejména kolem očí), je často pozorován otok tkáně. u většiny pacientů je Kaposiho sarkom poněkud generalizován, často postihuje gastrointestinální trakt a plíce. Průběh onemocnění se mění, nová ložiska se rychle vyvíjejí během několika měsíců. Navzdory této agresivní povaze onemocnění je v některých případech jen vzácně primární příčinou úmrtí pacientů s AIDS.

Patologie

Podle obecně uznávaných konceptů je Kaposiho sarkom maligní nádor vznikající z vaskulárního endotelu nebo se do něj diferencuje. Neobvykle se vyvíjí v multi-fokálním typu, nová ložiska jsou tvořena v různých povrchových a vnitřních oblastech, což nelze vysvětlit přenosem nádorových buněk lymfou nebo krví, jak je tomu u jiných novotvarů.

Ačkoliv Kaposiho sarkom je vaskulární nádor, zůstává nejasné, které buňky mu dávají vznik. Dříve byl vždy považován za nádor krevních cév, ale moderní studie s monoklonálními protilátkami a jinými buněčnými markery naznačují, že alespoň v některých případech je nádor vytvořen z endotelu lymfatických cév.

Včasná ložiska kožních nádorů na histologických vzorcích se obtížně rozlišují a snadno se vynechávají. Prodloužené nepravidelné oblasti se objevují v dermis, kde je počet buněk charakteristických pro chronický zánět (zejména plazmatické buňky) někdy mírně zvýšen a hemosiderin je uložen. Ve stádiu bodových (plochých) ložisek Kaposiho sarkomu spojeného s AIDS jsou pozorovány skupiny anastomotických prostorů s křehkým obrysem. V této fázi prakticky nic nenaznačuje přítomnost nádorových buněk (takzvaný typ Kaposiho sarkomu podobného lympangiomu). V pokročilém stádiu plaků a nádorů dávají foci všech typů Kaposiho sarkomu výraznější histopatologický obraz. V dermis lze vidět agregáty vřetenovitých buněk s červenými krvinkami, které v nich uvízly, a zde jsou patrné usazeniny krevního pigmentu. Stupeň chronického zánětu (počet charakteristických buněk) se liší, stejně jako atypická povaha jednotlivých nádorových buněk. Těžká anaplasie těchto buněk s četnými a abnormálními mitotickými postavami je spíše výjimkou než pravidlem.

Okamžitá příčina Kaposiho sarkomu nebyla dosud objasněna a tato otázka zůstává kontroverzní. Ačkoliv virové částice (zejména částice cytomegaloviru) byly detekovány v tkáni sarkomu, důkaz ve prospěch jeho virové etiologie je v nejlepším případě nepřímý.

Léčba

Ve většině případů se Kaloshaův sarkom nikdy nestává hrozbou pro život a budoucnost pacientů závisí na imunodeficienci, která se za ní skrývá, od následků, které obvykle umírají. Ve výjimečných případech se však v břišních orgánech a plicích mohou vyvinout masivní léze, což vede k život ohrožujícímu krvácení. Léčba by měla být vhodná pro formu onemocnění; U lokálních Kaposiho sarkomových uzlin, které se zvětšují a vytvářejí kosmetický defekt, může být aplikováno jedno rentgenové záření (8 Gy při 100 kV). Pokud nedojde k dostatečné regresi nádoru, může být postup opakován. Rozsáhlý edém, který vzniká zejména na obličeji a kolem očí, může být také odstraněn periokulárním ozářením. Vředy v patře mohou být vystaveny vysokým zdrojům energie. Krvácející léze, zejména na nohou, penisu a patra, z takové expozice zmizí, a to zabrání hrozbě infekce prostřednictvím kontaktů. Také je popsána intra-fokální chemoterapie (vinblastin), která však nemá výraznou výhodu oproti ozařování, protože jde o bolestivý postup a podle výsledků je podobná rentgenovému záření s nízkým napětím. S rychle se vyvíjejícími příznaky Kaposiho sarkomu můžete aplikovat chemoterapii nebo imunoterapii. Imunoterapie interferonem má tu výhodu, že může sotva vést k dramatické imunitní deficienci. Kromě toho bylo prokázáno, že někteří pacienti v průběhu léčby interferonem trpí méně oportunními infekcemi. K tomu jsou však zapotřebí velké dávky interferonu, které mohou být doprovázeny vedlejšími účinky. U většiny pacientů je nutné snížit dávku ve srovnání s optimální dávkou - v důsledku příznaků indispozice, horečky, zimnice. V případech, kdy se nepředpokládá přímé nebezpečí spojené s imunitní deficiencí a pacient reagoval na chemoterapii s použitím jednoho přípravku nebo kombinace těchto látek, může být použita cytotoxická chemoterapie. Etoposid (VP-16) a vinblastin byly nejčastěji používány jako jednotlivé látky. Kombinovaná chemoterapie byla užitečná v 30-80% případů, ale vedla pouze k neúplné a krátkodobé remisi.

Kaposiho sarkom, co to je? První příznaky a metody léčby

Kaposiho sarkom u HIV-infikovaných pacientů patří mezi „indikátory AIDS“. Detekce nádoru tohoto typu u mladých lidí bez zjevného poškození imunitního systému je základem pro stanovení diagnózy infekce HIV ve stadiu AIDS i bez použití laboratorních výzkumných metod. Kaposiho sarkom představuje 85% všech nádorů, které se vyvíjejí u pacientů s AIDS. Jedná se o maligní multifokální nádor cévního původu, který postihuje kůži, sliznice a vnitřní orgány. Má několik odrůd, z nichž jeden je sarkom související s AIDS.

Nádor postihuje osoby mladší 35–40 let, nejčastěji se vyskytuje u pasivních homosexuálů, objevuje se jako skvrny, uzliny nebo plaky jasně červené nebo červenohnědé barvy a rychle se šíří po kůži, sliznicích a vnitřních orgánech. Prvky nádoru se nakonec spojí do formy podobného nádoru, který nakonec ulceruje. Kaposiho sarkom je těžké léčit a rychle vede pacienty k smrti. Správná diagnóza je snadno stanovena a potvrzena vyšetřením kusu tkáně pod mikroskopem.

Co je to?

Kaposiho sarkom (Kaposiho angiosarkom nebo vícečetná hemoragická sarkomatóza) je mnohočetný maligní novotvar dermis (kůže). Nejprve ho popsal maďarský dermatolog Moritz Kaposi a pojmenoval ho podle něj. Prevalence tohoto onemocnění je obecně malá, ale Kaposiho sarkom je první mezi maligními nádory postihujícími HIV pacienty, dosahující 40–60%.

Příčiny

Není známo z určitých důvodů, které způsobují výskyt takových nádorů. Vědci však s největší pravděpodobností naznačují, že onemocnění se může vyvinout na pozadí lidského herpes viru 8. typu, který ještě nebyl dostatečně studován.

Také Kaposiho sarkom doprovází jiné maligní procesy, včetně:

Pro vznik patologie vyžaduje významné snížení lidské imunity z různých důvodů. Některé skupiny lidí navíc mají mnohem vyšší riziko Kaposiho sarkomu než ostatní. Například častěji je onemocnění pozorováno u mužů než u žen.

V rizikové skupině jsou:

• Jedinci infikovaní HIV;
• osoby s orgány transplantovanými dárci (zejména ledvinami);
• starší muži patřící do středomořské rasy;
• osoby, jejichž domovinou je rovníková Afrika.

Lékařští vědci jsou v jedné věci jednohlasní: nejčastěji, zejména v počátečních fázích vývoje, je toto onemocnění spíše reaktivním procesem (tj. Vznikajícím v reakci na infekční lézi) než skutečný sarkom.

Patologická anatomie

Obvykle má nádor fialovou barvu, ale barva může mít různé odstíny: červenou, fialovou nebo hnědou. Nádor může být rovný nebo mírně stoupat nad kůži, je to bezbolestné skvrny nebo uzliny. Téměř vždy se nachází na kůži, alespoň - na vnitřních orgánech. Kaposiho sarkom je často kombinován s poškozením sliznice patra, lymfatických uzlin. Průběh onemocnění je pomalý. Detekce Kaposiho sarkomu při infekci HIV je základem pro diagnostiku AIDS.

Histologická struktura nádoru je charakterizována množstvím chaoticky umístěných tenkostěnných nově vytvořených cév a svazků vřetenovitých buněk. Nádor je infiltrován lymfocyty a makrofágy. Cévní povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácení. Není však nutné provádět biopsii pro podezření na Kaposiho sarkom. Kaposiho sarkom je speciální typ nádoru, který často nevyžaduje pouze ověření diagnózy, ale také její léčbu. To se na první pohled může zdát divné. Tato situace je způsobena skutečností, že přesná diagnóza může být provedena bez biopsie a izolovaná léčba Kaposiho sarkomu zřídka poskytuje úplné hojení.

Léčba Kaposiho sarkomu (vzhledem ke spojení s kauzativními faktory základního onemocnění) je obvykle paliativní, tj. Zaměřená pouze na snížení symptomů onemocnění.

Příznaky

Klinický obraz Kaposiho sarkomu je poměrně různorodý a závisí na délce onemocnění.

V počátečních stadiích symptomů sarkomu se objevují červeno-modravé skvrny různých tvarů a velikostí, stejně jako růžové uzliny, které se pak modravě zbarví. Jak Kaposiho sarkom postupuje, erupce nabývají vzhledu nodulárních infiltrovaných prvků červeno-modravé barvy, lišících se velikostí. Tyto uzliny mají sklon ke sloučení, což vede k tvorbě velkých nodulárních ložisek s vytvořenými ostře bolestivými vředy. V oblasti ohniska kůže zhutněná, oteklá, purpurově modravá barva. Na kůži distálních končetin jsou lokalizována především ložiska (94% na dolních končetinách - anterolaterální plochy nohou a chodidel) a mají sklon být umístěny v blízkosti povrchových žil. Často značená symetrie lézí končetin.

Podle jeho průběhu může být nádor subakutní, akutní a chronický. Akutní průběh Kaposiho sarkomu je charakterizován rychle progresivními symptomy a projevuje se generalizovanými kožními lézemi ve formě velkého množství uzlů na těle, obličeji a končetinách, stejně jako horečkou. Tyto příznaky jsou doprovázeny poškozením vnitřních orgánů a / nebo lymfatických uzlin. Trvání akutní formy dvou měsíců až dvou let. U subakutního sarkomu je zobecnění kožních lézí méně časté. Chronický průběh je charakterizován postupnou progresí kožních vyrážek ve formě plakových a bodovitých nodulárních prvků. Trvání chronické formy 8 let nebo více.

Imunitní supresivní typ

K onemocnění dochází při užívání imunosupresivních léků (obvykle po transplantaci ledvin). Charakterizuje:

• skromné ​​symptomy;
• chronický a benigní průběh;
• vzácné postižení v procesu vnitřních orgánů a lymfatických uzlin.

Se zrušením imunosupresivního léku se často projevuje regrese onemocnění.

Epidemický typ

Vznik tohoto novotvaru je jedním z hlavních příznaků infekce HIV. Pro takový Kaposiho sarkom je typický:

• výskyt v mladém věku (do 40 let);
• neoplazmy světlé barvy;
• charakteristické povinné zapojení do procesu sliznic;
• neobvyklé uspořádání prvků sarkomu: na špičce nosu, v ústech na tvrdém patře, horních končetinách.

Tento typ onemocnění je charakterizován rychlým a maligním průběhem zahrnujícím lymfatické uzliny a vnitřní orgány v procesu.

Endemický typ

Vyskytuje se hlavně v obyvatelích Afriky, v Rusku obvykle nedochází. Charakteristické vlastnosti tohoto typu jsou:

• vyskytuje se obvykle v dětství, v prvním roce života;
• charakterizované poškozením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů;
• na kůži se prakticky nevyskytují patologické prvky.

Možnosti průtoku

• Akutní: rychlý průběh procesu, nepříznivý výsledek bez léčby nastává od 2 měsíců do 2 let od nástupu onemocnění.
• Subakutní: v nepřítomnosti terapie mohou pacienti žít až 3 roky.
• Chronické: benigní průběh, kdy pacienti mohou bez léčby po dobu 10 let nebo déle.

Jak Kaposiho sarkom vypadá: foto

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Diagnostika

Diagnózu Kaposiho sarkomatózy provádí specialista na infekční onemocnění, dermatolog a onkolog. Za prvé, lékaři naslouchají pacientovi a vezmou si historii a pak:

1. Zkontrolujte známky onemocnění.
2. Proveďte biopsii.
3. Proveďte histologickou studii k identifikaci proliferace fibroblastů.
4. Provádět imunologické studie.
5. Krev je odebrána pro analýzu infekce HIV.

Pacientovi jsou také předepsány další studie, jako je ultrazvuk, rentgenové paprsky, gastroskopie, CT vyšetření ledvin, MRI nadledvinek a další pro detekci vnitřních lézí.

Komplikace

Výskyt komplikací Kaposiho sarkomu závisí na stupni vývoje onemocnění a lokalizaci nádorů. Mohou se vyskytnout následující komplikace:

• lymfatický edém, slony způsobené zmáčknutím lymfatických uzlin;
• bakteriální infekce poškozených nádorů;
• omezení motorické aktivity končetin a jejich deformace;
• krvácení z rozpadajících se nádorů;
• intoxikace způsobená rozpadem nádorů;
• narušení vnitřních orgánů při lokalizaci novotvarů na nich.

Některé komplikace vedou k život ohrožujícím stavům.

Kaposiho léčba sarkomu

Léčba jednotlivých lézí se provádí chirurgicky (excize léze), následovaná radiační terapií. Taková léčba klasickým Kaposiho sarkomem vede k úspěšnému výsledku (dlouhodobá remise) u 30-40% pacientů.

Je-li pacient s generalizací Kaposiho sarkomu, a zejména pro osobu infikovanou HIV, pak komplex antiretrovirové terapie, chemoterapie, interferonové terapie, radioterapie je ukázána (nicméně, toto často nevede k požadovanému výsledku ve stadiu AIDS).

1) Vysoce aktivní antiretrovirová terapie (HAART)

• doba trvání takové terapie by měla být nejméně jeden rok;
• přispívá k potlačení virové zátěže a zvyšuje imunitní stav HIV infekce;
• Antiretrovirová léčiva mohou zcela potlačit vitální aktivitu jednoho z herpes virů, které způsobují rakovinu - Kaposiho sarkom.

2) Chemoterapie, pro kterou se používá prosidin (domácí lék), vincristin a vinblastin (rozevin), etoposid, taxol, doxirubicin, bleomycin a další. Léky mají výrazné vedlejší účinky na krevotvorné orgány a další, což často vyžaduje předpis hormonální terapie (prednison, dexamethason).

• Účel: jako imunomodulační účinek jsou předepsány interferonové přípravky, a to: interferon alfa rekombinantní 2a a 2b (intron, roferon, reaferon) nebo nativní (wellferon) v dávkách 5-10 milionů IU / den v / m, s / c dlouhé cykly.

4) Lokální terapie zahrnuje: radiační terapii, kryoterapii, aplikaci speciálních gelů (panretin), lokální chemoterapii.

Léky, které by byly velmi účinné při léčbě infekce HHV-8, dosud nebyly nalezeny.

Prognóza Kaposiho sarkomu

Prognóza onemocnění u Kaposiho sarkomu závisí na povaze jeho průběhu a úzce souvisí se stavem imunitního systému pacienta. S vyšší imunitou mohou být projevy onemocnění reverzibilní, systémová léčba poskytuje dobrý účinek a umožňuje dosáhnout remise u 50-70% pacientů. U pacientů s Kaposiho sarkomem s počtem CD4 lymfocytů vyšším než 400 μl-1 přesahuje četnost remise v pozadí probíhající imunitní terapie 45% a s CD4 nižším než 200 μl-1 může pouze 7% pacientů dosáhnout remise.

Prevence

Hlavním měřítkem prevence onemocnění je včasná a řádná léčba stavů imunodeficience. Použití antiretrovirálních léčiv u pacientů infikovaných HIV tak umožňuje dlouhodobě udržovat normální funkci imunitního systému, čímž zabraňuje vzniku Kaposiho sarkomu.

Po léčbě Kaposiho sarkomu je nutné alespoň jednou za 3 měsíce provést důkladné vyšetření kůže a sliznic a stav plic a gastrointestinálního traktu by měl být vyhodnocen nejméně jednou za šest měsíců nebo rok. Tato opatření pomohou včas rozpoznat opakování onemocnění.

Kaposiho sarkom s HIV

Kaposiho sarkom je multifokální onemocnění nádorové povahy, které postihuje hlavně kůži, sliznice ústní dutiny, gastrointestinální trakt, lymfatické uzliny, charakterizované generalizovaným novotvarem krevních cév a dilatačními kapilárami tvořícími četné dutiny různých tvarů a velikostí, pokryté nabobtnalým endotheliem. Vyskytuje se u 30-40% pacientů s infekcí HIV. Tato choroba byla poprvé popsána M. Kaposhi v roce 1872 pod názvem „idiopatický mnohočetný sarkom“ a poté „idiopatický vícečetný hemoragický kožní sarkom“.

Virus herpes simplex typu 8 (HHV-8, HHV-8) je považován za faktor vyvolávající rozvoj Kaposiho sarkomu. Rizikové skupiny pro rozvoj Kaposiho sarkomu zahrnují:

Starší muži středomořského původu.

Osoby z rovníkové Afriky.

Osoby s transplantovanými orgány (příjemci).

Patogeneze Kaposiho sarkomu

Kaposiho sarkom je imuno-závislý proces způsobený proliferačními změnami v endoteliálních buňkách, a to jak endoteliální buňky, tak i perivaskulární buňky, které jsou více účinné ve vztahu k růstu nádoru, se účastní histogeneze.

U pacientů s Kaposiho sarkomem, pokles T-buněčné imunity a produkce alfa- a gama-interferonů, potlačení aktivity cytokinových mediátorů imunitní odpovědi (IL-1, IL-2, faktor nekrózy nádorů), snížení subpopulace T-lymfocytů exprimujících receptory IL-receptorů 2

Klasifikace Kaposiho sarkomu

-klasické (evropské, sporadické);

-endemický (africký) (a-skvrnitý, b-papulární, in-roseolát);

-imunosupresivní (vyskytuje se na pozadí použití imunosupresorů);

-epidemie (související s AIDS).

Distribuován ve střední Evropě, Rusku a Itálii. Oblíbená lokalizace Kaposiho sarkomu klasického typu jsou nohy, boční povrchy dolní končetiny a povrchy rukou. Velmi vzácně na sliznicích a očních víčkách. Léze jsou obvykle symetrické, asymptomatické, ale vzácně mohou svědění a pálení. Hranice jsou zpravidla jasné.

Existují 3 klinická stadia:

Strakaté. Nejdříve. Skvrny v této fázi jsou červeno-modravé nebo červenohnědé barvy od 1 mm do 5 mm, nepravidelně tvarované. povrch je hladký.

Papular Prvky v tomto stupni mají kulovitý nebo polokulovitý tvar, hustou elastickou konzistenci, průměr od 2 mm do 1 cm. Častěji izolované. Když se spojí, vytvoří se zploštělá nebo polokulovitá deska. Povrch plaket je hladký nebo drsný (jako pomerančové slupky).

Nádor. V této fázi se vytvoří jeden nebo více uzlů. S průměrem 1-5cm, červeno-modravé nebo modravohnědé barvy. Měkká nebo těsná elastická konzistence, slučování a ulcerace.

Distribuován hlavně mezi obyvateli střední Afriky. Začíná hlavně v dětství, vrchol výskytu nastává v prvním roce života dítěte. Zpravidla jsou postiženy vnitřní orgány a hlavní lymfatické uzliny. Kožní léze jsou vzácné a minimální.

Charakteristiky Kaposiho sarkomu u HIV pacientů jsou:

1) vývoj onemocnění v mladém věku (30 - 37 let),

2) rozšířená povaha lézí, jas barvy a bohatost vysrážených prvků.

3) tendence k rychlé generalizaci s poškozením sliznic dutiny ústní, horních dýchacích cest, lymfatických uzlin, vnitřních orgánů, na špičce nosu a sliznic, na tvrdém patře a horních končetinách

4) vysoká mortalita v počátečním období po nástupu počátečních projevů onemocnění.

Klinika: Hlavními morfologickými změnami jsou porucha cévních novotvarů a proliferace buněk ve tvaru vřetena připomínajících buňky sarkomu. Na kůži se objevují červeno-modravé nebo červenohnědé skvrny, které se postupně zvětšují a dosahují průměru 3-5 cm a více. Postupně zbarvení skvrn se stává tmavě hnědou, hnědou. Povrch skvrn je hladký, barva se během diaskopie nemění, počet lézí se postupně zvyšuje. Současně s místy nebo po určité době, hustě elastické, až do hrachu růžová, červeno-modravé s hnědým nádechem, hemisférický tvar, uzlíky umístěné samostatně nebo seskupené se objeví. Tyto uzliny, rostoucí, mohou sloučit do infiltrativních plaků a nádorových útvarů. Jejich povrch je kopcovitý, méně často hladký. Na povrchu lze vidět rozšířené ústa vlasových folikulů. Barva vyrážky je podobná barvě skvrn, ale převládají nahnědlé modravé tóny. Nádory mohou ulcerovat s tvorbou hlubokých vředů, komplikovaných krvácením. Proces je obvykle doprovázen významným edémem.

Postupuje zpravidla chronicky a neškodně. Vyvíjí se po transplantaci ledvin, po které jsou předepisovány speciální typy imunosupresiv. Se zrušením drog přichází regrese onemocnění. Vnitřní orgány jsou zřídka zapojeny.

Rozlišují akutní, subakutní a chronické formy Kaposiho sarkomu.

Akutní forma Kaposiho sarkomu se vyznačuje rychlou generalizací procesu. Rostoucí příznaky obecné intoxikace a kachexie jsou příčinou smrti během 2 měsíců až 2 let.

Subakutní forma Kaposiho sarkomu má méně rychlý a méně zhoubný průběh. Trvání nemoci bez léčby může dosáhnout 2-3 let. Poměrně benigní průběh, postupná progrese procesu je charakterizována chronickou formou Kaposiho sarkomu, kdy doba trvání onemocnění může být 8-10 let nebo více.

Komplikace Kaposiho sarkomu jsou dány stádiem onemocnění a lokalizací lézí. Jsou možná omezení pohybu v končetinách, jejich deformace, krvácení a intoxikace při rozpadu nádorů, poruchy zraku s vhodnou lokalizací lézí atd.

Diagnóza Kaposiho sarkomu

Diagnóza Kaposiho sarkomu je založena na klinických vlastnostech procesu a výsledcích histologického vyšetření. V dermis jsou nalezeny četné neuspořádané nově vytvořené krevní cévy a proliferace vřetenovitých buněk. Tam jsou oblasti krvácení, hemosiderin vklady.

Diferenciální diagnostika Kaposiho sarkomu by měla být prováděna sarkoidózou, lichen planus, mykózou plísní, Kaposiho pseudosarkomem, hemosiderózou atd.

Histopatologie. Počáteční stadium Kaposiho sarkomu umožňuje podezření na extravazaci a hemosiderin v granulomatózní tkáni. Pozdní stadia jsou charakterizována přítomností angiomatu (četné cévní lumeny, někdy sakrální, obklopené vrstvou endoteliálních a peritheliálních buněk) nebo fibroblastickými ložisky s mladými fibroblasty ve tvaru vřetena, které se vyvinuly z peritoneálních náhodných buněk. Přítomnost extravasátů a hemosiderinových granulí rozlišuje fibroblastová ložiska v Kaposiho sarkomu od fibrosarkomu.

Léčba Kaposiho sarkomu může být lokální a systémová.

Lokální terapie zahrnuje radiační metody, kryoterapii, injekce chemoterapeutik do nádoru, aplikace s dinitrochlorbenzenem, injekce interferonu alfa do nádoru a některé další metody. Hlavní indikace pro expozici jsou velké nebo bolestivé léze, stejně jako pokus o dosažení kosmetického účinku. Někdy může být léčba Kaposiho sarkomu doprovázena ulcerací tkáně, která je velmi nebezpečná z důvodu možnosti infekce na pozadí imunodeficience.

Systémová léčba Kaposiho sarkomu je možná, pokud existují imunologicky příznivé faktory (například velký počet buněk CD4) na pozadí asymptomatického průběhu onemocnění. V tomto případě se zvyšuje šance na vyléčení. Pacienti se špatnou prognózou onemocnění však mohou být považováni za kandidáty na léčbu. V tomto případě se provádí systémová chemoterapie nebo paliativní monochemoterapie. Riziko použití polychemoterapie při imunodeficienci je spojeno s toxickým účinkem chemoterapie na kostní dřeň, zejména na pozadí léčiv používaných k léčbě infekce HIV. Doxorbicin 20 mg / kg.

Kaposiho sarkom u pacientů infikovaných HIV: příčiny, komplikace, léčba

Rakovina kůže se ve většině případů vyvíjí na pozadí výrazně snížené imunity v důsledku infekce HIV, účinků abdominálních operací, imunosupresiv apod.

Jedním z takových multifokálních onemocnění je Kaposiho sarkom pro HIV, pojmenovaný podle maďarského dermatologa Moritze Kaposiho. Byl to on, kdo poprvé diagnostikoval patologii, popsal etiopatogenezi a možné komplikace.

Co to je?

Kaposiho sarkom (v lékařské literatuře, Kaposiho angiosarkom, vícenásobná hemoragická sarkomatóza) je klinicky patologickým zvýšením krevních cév v důsledku nedostatečného dělení endotelových buněk.

Výsledkem tohoto procesu jsou plaky a uzliny s otoky okolních tkání. Povaha zhoubných nádorů, projevující se hlavně na kůži, ale může být také lokalizována na lymfatických uzlinách, sliznici gastrointestinálního traktu, plicích.

Onemocnění je velmi vzácné, ale řadí se mezi pacienty infikované HIV (60-70%) a postihuje většinou muže. Podle statistik jsou z 10 případů Kaposiho sarkomu 9 muži.

Mezitím může být hemoragická sarkomatóza nejen symptomem lidí infikovaných HIV, ale také nezávislou patologií související s imunitou, vyvolaná například herpevirus typu 8 (HHV-8).

Sarkomové skvrny se „chovají“ jinak. U některých pacientů jsou soustředěny pouze na určité oblasti, zatímco v jiných jsou distribuovány po celém těle bez jasné lokalizace. Nové známky se objevují v jasné závislosti na imunitě - čím horší je stav pacienta, tím větší je počet a velikost plaků.

Existují 2 typy onemocnění:

1. Chronické. Postupuje postupně, nové formace se objevují poměrně vzácně (jednou měsíčně nebo několik měsíců), stav pacienta je stabilní, provádí se imunoterapie.
2. Impulzivní. Postupuje velmi rychle, doslova do šesti měsíců od diagnózy a nevratných následků. V nepřítomnosti odpovídající léčby je plná končetin deformity, hojné krvácení z nádorů, lymphostasis.

Fáze Kaposiho angiosarkomu

Existují 3 klinická stadia:

1. Skvrnitý je počáteční stadium sarkomu, ve kterém se na těle pacienta objeví malé (až 5 mm v průměru) načervenalé nebo hnědé plaky se zubatými okraji. Vypadá to jako červený lišejník s charakteristickou papulární vyrážkou. Povrch je hladký, izolovaný foci.
2. Papulární - v této fázi tvorby se zvětšuje velikost a některé dosahují průměru 2-2,5 cm. Povrch je hladký nebo drsný (jako pomerančová kůra), s tlakem cítíte bolest. Charakteristickým rysem sarkomu Moritz Kaposi je teleangiektázie, ve které jsou plaky prošpikovány pavoučími žílami nebo retikulumy.
3. Nádor - diseminace ložisek se zvětšenými lymfatickými uzlinami, poruchou lymfatické cirkulace, retence lymfatických tekutin ve tkáních (lymfhostáza) a deformity končetin („sloní nohy“).

Ve třetí fázi se Kaposiho angiosarkom stává skutečnou sarkomatózou, to znamená, že se stává maligním. Dále proces metastáz v kostech, plicích, játrech. Desky jsou velké, některé dosahují 5-7 cm, barva je červená a modravá, textura je elastická, spojuje se do více ohnisek.

V poslední fázi má pacient konstantní horečku, vysokou horečku, vykašlávání krve, krvavý průjem, úplné vyčerpání a v důsledku toho smrt.

Výskyt několika charakteristických skvrn u pacientů infikovaných HIV indikuje začátek destruktivního stadia. Byl zahájen proces zobecnění, ve kterém jsou plaky lokalizovány na kůži, lymfatických uzlinách, sliznici žaludku a střevech.

Dochází k okamžitému poklesu již snížené imunity, při které se onemocnění rychle vyvíjí, což vede k smrtelnému výsledku.

Léčení Kaposiho choroby

Když se jednotlivé izolované léze objeví v počátečním stadiu klasického Kaposiho sarkomu, doporučuje se chirurgické odstranění a radiační terapie. Tato kombinace léčby je považována za nejúčinnější a v 60% případů vede k prodloužené remisi.

HIV-infikovaní, tj. Pacienti s generalizací Kaposiho sarkomu jsou doporučováni:

• antiretrovirová terapie (HAART) k potlačení reprodukce viru a zpomalení progrese onemocnění;
• Systémová chemoterapie - užívání léků, které ničí a potlačují růst buněk;
• interferonová terapie - potlačení aktivní virové replikace;
• radioterapie (záření) - účinek ionizujícího záření na lézi k potlačení aktivity patogenních buněk.

Radiační terapie je považována za účinnou pouze ve stadiu infekce HIV. Pro pacienty s AIDS je to k ničemu a nevyvolává ani krátkodobou remisi.

V některých případech lékaři předepisují místní léčbu. Jako lokální léčba:

1. Akupresura (expozice elektronovým paprskem) na velkých formacích a pigmentových skvrnách pro odstranění kosmetických defektů.
2. Kryoterapie s tekutým dusíkem (maximálně 3 sezení), po které se v 8 z 10 případů objeví úplná regrese vyrážky, ale se zachováním dermální části.
3. Lokální chemoterapie, která je zvláště indikována pro stadium 2. Aplikujte převážně Vinblastin v týdenní dávce v jedné dávce po dobu 3 sezení. Následně po odstranění plaku zůstanou pigmentované oblasti, které jsou odstraněny kapalným dusíkem. Účinek je velmi vysoký.

Všechny tyto metody se týkají klasické formy Kaposiho choroby - infekce HIV, transplantace dárcovských orgánů. Adekvátní a účinná léčba SC způsobená herpevirem HHV-8 nebyla dosud nalezena.

Prevence angiosarkomu

Jak bylo zmíněno dříve, Kaposiho angiosarkom jako nezávislá nemoc je extrémně vzácný. V rizikové skupině jsou pouze určité kategorie osob:

• Infikovaný HIV;
• diagnostikována AIDS;
• podstupují transplantaci dárcovských orgánů;
• muži nad 50 let Atlanto-středomořské rasy;
• domorodci ze střední Afriky.

Tyto kategorie osob by měly být pravidelně vyšetřovány, nejméně 1 krát za 6 měsíců. Pacienti infikovaní virem HIV a pacienti s AIDS, tj. Lidé s imunodeficiencí způsobenou onemocněním, by měli užívat antiretrovirové léky, které si mohou dlouhodobě udržet svou imunitu v normálním „pracovním“ stavu.

Jsou-li zjištěny příznaky angiosarkomu, stejně jako po léčbě, vyžaduje důkladné vyšetření kůže a sliznic s frekvencí 1 až 3–4 měsíce ultrazvukové vyšetření gastrointestinálního traktu a plic alespoň jednou ročně, aby nedošlo k relapsu.

Na závěr pár slov

Proč je rutinní vyšetření tak důležité? Včasná léčba HIV má velmi příznivou prognózu. Více než 95% pacientů do 10 let vede normální život, nečelí nepříznivým účinkům a bolestivým pocitům.

Včasná biopsie nádorů na kůži umožňuje čas na detekci vnitřních nádorů, což je typické pro pacienty s virem imunodeficience. A to je již 50% míry přežití po terapii.

Pokud "onemocníte" nemoc i ve stadiu 2 (papulární), můžete dosáhnout stabilní remise a zachránit život pacienta. V pozdějším stadiu je nepravděpodobné, že by byla účinná i komplexní léčba a systémová chemoterapie účinná.

Kaposiho sarkom u pacientů infikovaných HIV

Kaposiho sarkom u HIV-infikovaných pacientů patří mezi „indikátory AIDS“. Detekce nádoru tohoto typu u mladých lidí bez zjevného poškození imunitního systému je základem pro stanovení diagnózy infekce HIV ve stadiu AIDS i bez použití laboratorních výzkumných metod. Kaposiho sarkom představuje 85% všech nádorů, které se vyvíjejí u pacientů s AIDS. Jedná se o maligní multifokální nádor cévního původu, který postihuje kůži, sliznice a vnitřní orgány. Má několik odrůd, z nichž jeden je sarkom související s AIDS. Tato choroba byla poprvé popsána v roce 1872 maďarským dermatologem Moritzem Kaposim a pojmenována podle něj.

Nádor postihuje osoby mladší 35–40 let, nejčastěji se vyskytuje u pasivních homosexuálů, objevuje se jako skvrny, uzliny nebo plaky jasně červené nebo červenohnědé barvy a rychle se šíří po kůži, sliznicích a vnitřních orgánech. Prvky nádoru se nakonec spojí do formy podobného nádoru, který nakonec ulceruje. Kaposiho sarkom je těžké léčit a rychle vede pacienty k smrti. Správná diagnóza je snadno stanovena a potvrzena vyšetřením kusu tkáně pod mikroskopem.

Obr. 1. Kaposiho sarkom v AIDS.

Epidemiologie onemocnění

U jedinců infikovaných HIV se Kaposiho sarkom vyskytuje 300krát častěji než u pacientů užívajících imunosupresivní terapii a 2 000krát častěji než u běžné populace. V počátečním období pandemie (od roku 1980 do roku 1990) se toto onemocnění vyskytlo u 40–50% pacientů s AIDS (zejména u homosexuálů a bisexuálů). Při použití kombinované vysoce účinné antiretrovirové terapie, zejména při použití inhibitorů proteáz, došlo k poklesu počtu pacientů na 9–18%. U žen se syndromem získané imunodeficience se nádor vyvíjí v případě pohlavního styku s bisexuálními partnery.

Obr. 2. Kaposiho sarkom u HIV pacienta na genitáliích.

Obr. 3. Kaposiho sarkom na dlaních. Počáteční fáze (foto vlevo) a fáze podobná nádoru (foto vpravo).

Kauzativní původce Kaposiho sarkomu

Předpokládá se, že příčinou rozvoje Kaposiho sarkomu je virus herpes simplex typu 8 (HHV8) v kombinaci se signifikantním poklesem lidského imunitního systému, který se vyskytuje při infekci HIV ve stadiu AIDS. Tento virus se nachází v každé třetí bisexuální nebo gay, v heterosexuálech - v 5% případů. Konstantně HHV-8 je detekován ve tkáních postižených Kaposiho sarkomem. V sousedních oblastech nejsou viry detekovány.

Obr. 4. Na fotografii, herpes virus typu 8 (HHV8).

Patogeneze onemocnění

Prudký pokles práce imunitního systému vede k aktivaci virů herpes typu 8, které způsobují řadu poruch v těle pacienta. V dermis, subkutánní tkáni a sliznicích je zaznamenána proliferace endotelu vnitřní stěny krevních cév. Struktura samotných nádob je zničena, stávají se podobnými „sítu“. Erytrocyty začnou pronikat do okolních tkání, hemosiderin je uložen v jejich shlucích. Výrazná proliferace mladých fibroblastů, které mají tvar vřetene, některé z nich získávají znaky atypie. Detekce buněk ve tvaru vřetena je histologickým markerem nádoru. Makrofágy a lymfocyty se objevují ve velkých množstvích v lézích. Léze mají formu skvrn (roseol), plaků, uzlíků a nádorových útvarů, které nakonec sužují a ulcerují.

Růst Kaposiho sarkomu spojeného s AIDS je stimulován:

• glukokortikoidy a imunosupresivy (cyklosporin),
• cytokiny, které produkují mononukleáry infikované HIV,
• interleukin-6 (IL-6) a interleukin-1bet (IL-1b),
• hlavní fibroblastický růstový faktor,
• vaskulární endoteliální růstový faktor,
• transformační růstový faktor beta,
• tat protein HIV a kol

Imunosuprese u pacientů s AIDS je hlavním faktorem ve vývoji Kaposiho sarkomu.

Obr. 5. Kaposiho sarkom u pacienta s AIDS. Nejčastěji je proces lokalizován na horní polovině těla.

Klinické projevy

Imunosuprese je jednou z podmínek pro rozvoj Kaposiho sarkomu. S relativně vysokým počtem CD4 lymfocytů u pacientů infikovaných HIV se nádor vyvíjí pomalu a když je počet CD4 lymfocytů nižší než 200 v 1 µl, rychle se vyvíjí. S rozvojem pneumocystické pneumonie nebo s dlouhodobým užíváním kortikosteroidů se Kaposiho sarkom u pacientů rychle vyvíjí.

Vlastnosti Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS

Hlavní rysy Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS:

• Mladý věk - do 35 - 40 let.
• Vývoj nádorového procesu je zaznamenán u každého třetího pacienta. Jedná se především o homosexuální osoby a pacienty s přítomností pohlavně přenosných nemocí.
• Sarkom se vyvíjí s jinými oportunními infekcemi (často s pneumocystickou pneumonií).
• Lokalizace primárních prvků na hlavě, krku, horní polovině těla a genitáliích.
• Běžná povaha lézí (multifokální). Symetrie není typická.
• Hemoragické skvrny jsou často jasně červené, plaky a uzliny jsou hlavními prvky vyrážky.
• Vyrážka často suppurate a ulcerate.
• Rychlá generalizace nádorového procesu s poškozením lymfatických uzlin, plic, gastrointestinálního traktu a ústní sliznice.
• Výrazná lymphostáza.
• Vysoká mortalita (délka života 80% pacientů nepřesahuje jeden a půl roku).

Výskyt Kaposiho sarkomu u pacienta infikovaného HIV ukazuje na přechod onemocnění do stadia AIDS.

Obr. 6. Kaposiho sarkom tenkého střeva. Snímek pořízený endoskopií.

Typ nádoru

U HIV infekce mají léze na kůži a sliznicích formu skvrn (roseol), papuly, plaků nebo uzlin často fialové barvy, méně často mají fialovou nebo hnědou barvu. Hranice ohnisek jsou jasné. Prvky nádoru jsou bezbolestné, svědění a pálení pacienta málokdy trápí. Postupem času se vyrážka stává četnou, někdy se slučuje a tvoří nádorově podobné útvary, které nakonec začnou krvácet, hnisat a ulcerovat.

Obr. 7. Spoty, papuly, plaky a uzliny jsou prvky Kaposiho sarkomu.

Lokalizace

U pacientů s AIDS jsou nádorové elementy umístěny na obličeji, nosu, kůži horní poloviny těla, pohlavních orgánech a kolem řitního otvoru. Zřídka - na dolních končetinách, nohou a dlaních. Často je sliznice ústní dutiny, plic a gastrointestinálního traktu zapojena do patologického procesu. Zapojení vnitřních orgánů do patologického procesu je spojeno s přítomností HHV-8.

Při hojné vyrážce, kdy se vyrážka objevuje na dolních končetinách, se vyvíjí lymfhostáza, jsou postiženy klouby, následuje vývoj kontraktur.

Obr. 8. Kaposiho sarkom s AIDS na ústní sliznici. Počáteční fáze (foto vlevo), běžící formulář (foto vpravo).

Obr. 9. Na fotografii četné vyrážky na sliznici dásní s Kaposiho sarkomem.

Obr. 10. Kaposiho sarkom na tvrdém patře.

Obr. 11. Kaposiho sarkom na jazyku (foto vlevo) a ret (foto vpravo).

Kaposiho sarkomské formy

Porážka kůže je zaznamenána ve 2/3 případů. Tento proces je charakterizován vyrážkami ve formě růže, papuly, plaků a uzlíků, často fialové nebo hnědé. Nejčastější lokalizací je obličej, krk, horní polovina těla a anogenitální oblast. Vyrážka je bezbolestná, ale s výskytem zánětu, otoku a bolesti. Velké nádorové formace často sužují a ulcerují.

Porážka sliznic. Nejčastěji se vyskytují vyrážky, lokalizované na nosní sliznici (22% případů), ústech a hrdle. V ústech se prvky nádoru objevují na měkkém a tvrdém patře (5% případů), lících, pažích, jazyku, hrtanu a hltanu. Když je proces zobecněn, léze jsou ostře bolestivé.

Porážka vnitřních orgánů je pozorována u 75% pacientů. Ovlivněn je jícen, střeva, slezina, játra, ledviny, plíce, srdce a mozek, kde dochází k infiltrátům. S rozšířením patologického procesu na plicní tkáň u pacientů s dechem. Více než polovina pacientů nežije do 6 měsíců.

Porážka gastrointestinálního traktu (45% případů) je často komplikována krvácením, které je fatální. V 61% případů jsou postiženy lymfatické uzliny.

Obr. 12. Kaposiho sarkom spojivky oka (foto vlevo) a sklera (foto vpravo).

Fáze Kaposiho sarkomu

Strakaté. Na začátku jsou skvrny (roseola). S AIDS mají purpurovou nebo hnědočervenou barvu, nepravidelný zaoblený tvar o průměru 1 až 5 mm, s hladkým povrchem, bezbolestný, bez svědění. Nejčastěji se nachází na obličeji, nosu, kolem očí, dlaních, genitáliích, na kůži horní poloviny těla.

Papular Prvky vyrážky začínají stoupat nad povrch kůže a proměňují se v papuly do průměru 1 cm. Mají polokulovitý tvar, hustý, elastický, izolovaný. Když se spojí, vytvoří se plaky s hrubým povrchem ("pomerančová slupka").

Nádor. Při konfluenci papul a plaků vznikají nádorové útvary. Velké uzly jsou husté na dotek, modravě červené, od 1 do 5 cm v průměru. Postupem času se stávají vředy a začnou krvácet.

Použití vysoce účinné antiretrovirové terapie zpomaluje progresi Kaposiho sarkomu.

Obr. 13. Kaposiho sarkom na noze, forma nádoru.

Obr. 14. Kaposiho sarkom nohy a chodidla.

Obr. 15. Kaposiho sarkom s HIV na obličeji: počáteční forma (foto vlevo) a společná forma (foto vpravo).

Obr. 16. Kaposiho sarkom s infekcí HIV na obličeji.

Obr. 17. Kaposiho sarkom s HIV na obličeji: kolem očí (foto vlevo) a na čele ve formě uzlin (foto vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkomu

Diagnóza Kaposiho sarkomu není vzhledem k charakteristickému typu nádoru obtížná. Diagnóza sarkomu je potvrzena histologickým vyšetřením vzorku materiálu. Pod mikroskopem je vidět mnoho tenkostěnných cévních mezer, výrazná proliferace mladých vřetenovitých fibroblastů, některé s příznaky atypie, hemoragické náplasti s ložisky hemosiderinu, mnoho makrofágů a lymfocytů.

Detekce buněk vřetenovitého tvaru v lézích buněk je markerem onemocnění.

Histologický obraz onemocnění

Obr. 18. Fotografie vlevo je časnou formou onemocnění. Fotografie vpravo ukazuje proliferaci vřetenových buněk, jednotlivých buněk a shluků červených krvinek.

Obr. 19. Fotografie ukazuje masivní proliferaci vřetenových buněk. Viditelné jsou jednotlivé erytrocyty a shluky erytrocytů.

Obr. 20. Fotografie ukazuje rozsáhlé oblasti naplněné krví, které napodobují benigní vaskulární nádor.

Obr. Uzel v Kaposiho sarkomu je pod epidermis, která ještě není poškozena (foto vlevo). Na fotografii vpravo je povrchová epidermis nad lézí ulcerací.

Obr. 22. Kaposiho sarkom s lokalizací na sliznici žaludku (foto vlevo), v lymfatické uzlině (foto vpravo).

Diagnózu Kaposiho sarkomu u HIV pacientů lze provést bez biopsie.

Prognóza onemocnění

Prognostickými kritérii Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS jsou klinické projevy onemocnění a ukazatele metod laboratorního výzkumu.

Klinické projevy, které určují prognózu onemocnění:

• Závažnost patologického procesu.
• Zapojení do infekčního procesu vnitřních orgánů.
• Závažnost syndromu intoxikace.
• Přítomnost oportunních infekcí.

• Hematokrit.
• Počet CD4 lymfocytů.
• Poměr CD4 / CD8 lymfocytů.
• Úroveň interferonu alfa.

Pro posouzení prognózy Kaposiho sarkomu napomáhá hladina T-buněk:

Pokud je počet T-pomocných buněk více než 300 v 1 μl u pacientů, kteří přežili déle než 1 rok, je hodnocen jako dobrý, od 300 do 100 - vyhovující, menší než 100 - špatný.

Poměr lymfocytů CD4 / CD8 u pacientů, kteří přežili déle než 1 rok, více než 0,5 je dobrý, 0,5-0,2 je uspokojivý, méně než 0,2 je špatný.

U pacientů s AIDS je prognóza Kaposiho sarkomu nepříznivá. 99 - 100% pacientů s běžnou formou onemocnění zemře v prvních 3 měsících onemocnění.

Obr. 23. Běžná forma Kaposiho sarkomu u pacienta s AIDS. Prognóza je nepříznivá.

Léčba Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS

Volba způsobu léčby je ovlivněna formou onemocnění, lokalizací procesu a obecnými charakteristikami infekce HIV. Když Kaposiho sarkom u pacientů s AIDS používá lokální léčbu a systémovou chemoterapii.

Lokální léčba

Lokální léčba Kaposiho sarkomu u HIV pacientů se používá pro lokalizované nádory a je zaměřena na zlepšení vzhledu pacienta. Využívá se radiace, kryoterapie, elektrokoagulace. Nádor může být chirurgicky odstraněn následným zavedením Vinblastinu do léze.

Systémová chemoterapie

Použití tohoto typu léčby je dáno agresivním průběhem sarkomu u většiny pacientů s AIDS, postižení lymfatických uzlin a vnitřních orgánů v patologickém procesu. Přítomnost oportunistických onemocnění, anémie a imunodeficience však omezuje její použití pro mnoho pacientů v nouzi. Pro mírné projevy kliniky se používá monoterapie, pro výrazné projevy se používá kombinovaná chemoterapie. Neexistuje jediný přístup k použití chemoterapie u pacientů s AIDS.

Pro léčbu Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS existuje mnoho chemoterapeutik: Vinblastin (účinek 26%), Etoposid (76%), Vincristin (61%), Bleomycin (77%), Vincristin + Vinblastin (45%), Bleomycin + Vinblastin (62 %), Vinblastin + Metotrexát (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastin (66 - 86%).

Imunomodulátory

V Kaposiho sarkomu se používají endogenní interferonové stimulanty a interferon alfa. Účinek této skupiny léčiv závisí na stavu imunitního systému pacienta, na vývoji anémie a na přítomnosti oportunistických onemocnění.

Širokospektrální cytostatika

Bylo prokázáno, že je velmi účinný u pacientů s AIDS s Kaposiho sarkomem širokého spektra cytostatik - liposomálních antracyklinů Dawkes a Doksil. Léčba Doxilem je účinnější než léčba „zlatým standardem“ pro Kaposiho sarkom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristin.

Aktivní antiretrovirová terapie

Aktivní antiretrovirová terapie s použitím 3 nebo více léčiv má profylaktický a terapeutický účinek na Kaposiho sarkom.

Obr. 24. Lokální léčba Kaposiho sarkomu se aplikuje v lokalizované formě.

Léčba Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS je paliativní. Je zaměřen pouze na snížení závažnosti symptomů onemocnění.