Lupus erythematosus, co je to za nemoc? Foto, léčba a délka života

Lupus erythematosus je autoimunitní patologie, při které dochází k lézi krevních cév a pojivové tkáně a v důsledku toho k lidské kůži. Onemocnění je systémové, tzn. dochází k narušení v několika systémech těla, což má negativní dopad na celý systém a zejména na jednotlivé orgány, včetně imunitního systému.

Citlivost onemocnění na ženy je několikrát vyšší než u mužů, což souvisí se strukturními rysy ženského těla. Nejkritičtější věk pro vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) je považován za pubertu, během těhotenství a určitý interval po ní, dokud tělo neprochází fází zotavení.

Samostatná kategorie pro výskyt patologie je navíc považována za věk dítěte v období od 8 let, není to však rozhodující parametr, protože nevylučuje vrozený typ nemoci nebo její projev v raných stadiích života.

Co je to za nemoc?

Systémový lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachsova choroba) (lat. Lupus erythematodes, anglicky. Systémový lupus erythematosus) je difuzní onemocnění pojivové tkáně charakterizované systémovými imunokomplexními lézemi pojivové tkáně a jejích derivátů s vaskulárními lézemi mikrovaskulatury.

Systémové autoimunitní onemocnění, při němž protilátky produkované lidským imunitním systémem poškozují DNA zdravých buněk, je pojivová tkáň převážně poškozena přítomností vaskulární složky. Název onemocnění byl způsoben jeho charakteristickým znakem - vyrážkou na nose a tvářích (postižená oblast připomíná motýla ve tvaru), který, jak se věřilo ve středověku, připomíná vlčí kousnutí.

Historie

Název lupus erythematosus obdržel od latinského slova „lupus“ - vlk a „erythematosus“ - červený. Tento název byl přiřazen kvůli podobnosti kožních znaků se zraněním po kousnutí hladovým vlkem.

Případová studie lupus erythematosus začala v roce 1828. To se stalo poté, co francouzský dermatolog Biett poprvé popsal kožní symptomy. Mnohem později, po 45 letech, si dermatolog Kaposhi všiml, že někteří pacienti spolu s kožními symptomy mají onemocnění vnitřních orgánů.

V roce 1890 anglický lékař Osler zjistil, že systémový lupus erythematosus může nastat bez kožních projevů. Popis fenoménu LE- (LE) buněk je detekce buněčných fragmentů v krvi v roce 1948. identifikovat pacienty.

V roce 1954 některé proteiny byly nalezeny v krvi nemocných - protilátek, které působí proti vlastním buňkám. Tato detekce byla použita při vývoji citlivých testů pro diagnostiku systémového lupus erythematosus.

Příčiny

Příčiny onemocnění nejsou zcela objasněny. Instalovány byly pouze odhadované faktory přispívající k výskytu patologických změn.

Genetické mutace - odhalily skupinu genů spojených se specifickými poruchami imunitního systému a predispozicí k systémovému lupus erythematosus. Jsou odpovědné za proces apoptózy (zbavení těla nebezpečných buněk). Když jsou potenciální škůdci zpožděni, jsou poškozeny zdravé buňky a tkáně. Dalším způsobem je zmírnit proces řízení imunitní obrany. Reakce fagocytů se stává nadměrně silnou, nezastavuje se ničením cizích činitelů, jejich vlastní buňky jsou přijímány jako "cizinec".

1. Věk - nejvíce systémový lupus erythematosus postihuje osoby ve věku od 15 do 45 let, vyskytují se však případy, které se vyskytly v dětství a ve stáří.
2. Dědičnost - existují případy rodinné nemoci, pravděpodobně přenášené ze starších generací. Riziko nemocného dítěte je však nízké.
3. Studie Race - American ukázaly, že černoši jsou nemocní třikrát častěji bílé, také tento důvod je výraznější u domorodých Indiánů, rodáků z Mexika, Asiatů a Španělů.
4. Pohlaví - mezi slavnými nemocnými ženami desetkrát více než muži, takže se vědci snaží navázat spojení s pohlavními hormony.

Mezi vnějšími faktory patří nejpatogennější intenzivní sluneční záření. Vášeň pro opalování může vyvolat genetické změny. Existuje názor, že lidé, kteří jsou profesionálně závislí na aktivitách na slunci, mrazu a prudkých výkyvech teploty životního prostředí (námořníci, rybáři, zemědělští pracovníci, stavitelé), jsou častěji nemocní systémovým lupusem.

U významného počtu pacientů se klinické příznaky systémového lupus erythematosus objevují v období hormonálních změn, na pozadí těhotenství, menopauzy, užívání hormonální antikoncepce, v období intenzivní puberty.

Onemocnění je také spojeno s infekcí, i když zatím není možné prokázat úlohu a stupeň vlivu jakéhokoliv patogenu (probíhá cílená práce na úloze virů). Pokusy identifikovat souvislost se syndromem imunodeficience nebo zjistit infekčnost onemocnění jsou zatím neúspěšné.

Patogeneze

Jak se u zdravého člověka vyvíjí systémový lupus erythematosus? Pod vlivem určitých faktorů a snížené funkce imunitního systému v těle selhává, což začíná produkovat protilátky proti "nativním" buňkám těla. To znamená, že tkáně a orgány začínají být vnímány tělem jako mimozemské objekty a je spuštěn program sebe-destrukce.

Tato tělesná reakce je patogenní povahy a způsobuje rozvoj zánětlivého procesu a inhibici zdravých buněk různými způsoby. Nejčastěji jsou postiženy krevní cévy a pojivová tkáň. Patologický proces vede k narušení integrity kůže, změně jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v lézi. S progresí onemocnění postihuje vnitřní orgány a systémy celého organismu.

Klasifikace

V závislosti na oblasti poškození a povaze průběhu onemocnění se dělí do několika typů:

1. Lupus erythematosus způsobený užitím některých léků. Vede k výskytu SLE symptomů, které mohou spontánně zmizet po vysazení léků. Léky, které mohou vést k rozvoji lupus erythematosus, jsou léky pro léčbu arteriální hypotenze (arteriolární vazodilatátory), antiarytmických, antikonvulzivních léčiv.
2. Systémový lupus erythematosus. Onemocnění je náchylné k rychlému postupu s porážkou jakéhokoliv orgánu nebo systému těla. Vyskytuje se s horečkou, malátností, migrénami, vyrážkou na obličeji a těle, stejně jako bolestmi jiné povahy v jakékoli části těla. Nejcharakterističtější jsou migrény, artralgie, bolest v ledvinách.
3. Novorozenecký lupus. Vyskytuje se u novorozenců, často kombinovaných se srdečními vadami, závažnými poruchami imunitního systému a oběhového systému, abnormálním vývojem jater. Onemocnění je velmi vzácné; Opatření konzervativní terapie mohou účinně snížit projevy neonatálního lupusu.
4. Diskoidní lupus. Nejběžnější formou onemocnění je Biettův odstředivý erytém, jehož hlavními projevy jsou kožní symptomy: červená vyrážka, ztluštění epidermy, zapálené plaky, které se proměňují v jizvy. V některých případech vede onemocnění k poškození sliznic úst a nosu. Různými diskoidy jsou lupus erythematosus Kaposi-Irganga, který se vyznačuje opakovanými a hlubokými lézemi kůže. Charakterem průběhu této formy onemocnění jsou příznaky artritidy, stejně jako pokles lidského výkonu.

Symptomy lupus erythematosus

Jako systémové onemocnění je lupus erythematosus charakterizován následujícími příznaky:

• syndrom chronické únavy;
• otok a bolestivost kloubů, stejně jako bolest svalů;
• nevysvětlitelná horečka;
• bolesti na hrudi s hlubokým dýcháním;
• zvýšené vypadávání vlasů;
• červená, vyrážka na obličeji nebo zabarvení kůže;
• citlivost na slunce;
• otok, otok nohou, oči;
• oteklé lymfatické uzliny;
• Modření nebo bělení prstů, na nohách, při nachlazení nebo v době stresu (Raynaudův syndrom).

Jednotlivci zažívají bolesti hlavy, křeče, závratě, depresivní stavy.

Nové symptomy jsou schopny objevit se roky po diagnóze. U některých pacientů trpí jedna tělesná soustava (klouby nebo kůže, hematopoetické orgány), u jiných nemocných projevů jsou schopny postihnout mnoho orgánů a nést multiorganovou povahu. Samotná závažnost a hloubka destrukce tělesných systémů je pro každého odlišná. Často postihuje svaly a klouby a zároveň způsobuje artritidu a myalgii (bolest ve svalech). Kožní vyrážky jsou podobné u různých pacientů.

Pokud má pacient více manifestací orgánů, dochází k následujícím patologickým změnám:

• zánět ledvin (lupus nephritis);
• zánět krevních cév (vaskulitida);
• pneumonie: pohrudnice, pneumonitida;
• srdeční onemocnění: koronární vaskulitida, myokarditida nebo endokarditida, perikarditida;
• krevní onemocnění: leukopenie, anémie, trombocytopenie, riziko vzniku krevních sraženin;
• poškození mozku nebo centrální nervové soustavy a to provokuje: psychózu (změna chování), bolest hlavy, závratě, ochrnutí, zhoršení paměti, problémy s viděním, křeče.

Jak vypadá lupus erythematosus?

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Symptomy tohoto autoimunitního onemocnění se mohou u různých pacientů výrazně lišit. Kožní léze, klouby (hlavně ruce a prsty), srdce, plíce a průdušky, jakož i zažívací orgány, nehty a vlasy, které jsou křehčí a náchylné k proliferaci, stejně jako mozek, bývají běžnými místy pro lokalizaci lézí. a nervový systém.

Fáze nemoci

V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění má systémový lupus erythematosus několik stadií:

1. Akutní stadium - v této fázi vývoje lupus erythematosus postupuje ostře, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, nárůst teploty na 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolestivé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, již za 1 měsíc onemocnění postihuje všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematosus není uklidňující a často délka života pacienta nepřesahuje 2 roky;
2. Subakutní stadium - míra progrese onemocnění a závažnost klinických symptomů není stejná jako v akutním stadiu a od doby onemocnění až do nástupu symptomů může trvat déle než 1 rok. V této fázi je onemocnění často nahrazeno obdobími exacerbací a stabilní remisí, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
3. Chronická forma - nemoc má pomalý průběh, klinické symptomy jsou mírné, vnitřní orgány nejsou prakticky ovlivněny a tělo jako celek funguje normálně. I přes relativně mírný lupus erythematosus je nemožné léčit onemocnění v této fázi, jedinou věcí, kterou lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Komplikace SLE

Hlavní komplikace, které vyvolávají SLE:

1) Onemocnění srdce:

• perikarditida - zánět srdečního sáčku;
• vytvrzování koronárních tepen, které živí srdce v důsledku akumulace trombotických sraženin (aterosklerózy);
• endokarditida (infekce poškozených srdečních chlopní) v důsledku uzavření srdečních chlopní, akumulace krevních sraženin. Často provádějí transplantaci ventilu;
• myokarditida (zánět svalu srdce), způsobující těžké arytmie, onemocnění srdečního svalu.

2) U 25% pacientů trpících SLE se vyvíjejí renální patologie (nefritida, nefróza). První příznaky jsou otok nohou, přítomnost bílkovin a krve v moči. Selhání ledvin je extrémně život ohrožující pracovat normálně. Léčba zahrnuje použití silných léků pro SLE, dialýzu, transplantaci ledvin.

3) Krevní onemocnění, život ohrožující.

• redukce červených krvinek (zásobování buněk kyslíkem), bílých krvinek (potlačení infekcí a zánětů), destiček (přispívají ke srážení krve);
• hemolytickou anémii způsobenou nedostatkem červených krvinek nebo destiček;
• patologické změny orgánů tvořících krev.

4) Plíce (30%), pohrudnice, zánět svalů hrudníku, kloubů, vazů. Vývoj akutního lupus erythematosus (zánět plicní tkáně). Plicní embolie - zablokování tepen embolií (krevními sraženinami) v důsledku zvýšené viskozity krve.

Diagnostika

Předpoklad přítomnosti lupus erythematosus lze provést na základě červených zánětů na kůži. Vnější příznaky erytematózy se mohou časem měnit, takže je obtížné přesně stanovit diagnózu. Je nutné použít komplex dalších vyšetření:

• obecné testy krve a moči;
• stanovení jaterních enzymů;
• Antinukleární analýza těla (ANA);
• radiografie hrudníku;
• echokardiografie;
• biopsie.

Diferenciální diagnostika

Chronický lupus erythematosus se odlišuje od lichen planus, tuberkulózního leukoplakia a lupus erythematosus, časné revmatoidní artritidy, Sjogrenova syndromu (viz sucho v ústech, syndrom suchého oka, fotofobie). S porážkou červeného okraje rtů se chronický SLE odlišuje od abrazivního pre-caberous cheilitis Manganotti a actinic cheilitis.

Vzhledem k tomu, že poškození vnitřních orgánů je v průběhu různých infekčních procesů vždy podobné, je SLE diferencován od lymské boreliózy, syfilisu, mononukleózy (infekční mononukleóza u dětí: symptomů), HIV infekce.

Léčba systémového lupus erythematosus

Léčba by měla být pro jednotlivého pacienta co nejvhodnější.

Hospitalizace je nutná v následujících případech:

• při trvalém zvýšení teploty bez zjevného důvodu;
• v případě život ohrožujících stavů: rychle progredující selhání ledvin, akutní pneumonitida nebo plicní krvácení.
• s výskytem neurologických komplikací.
• s výrazným snížením počtu krevních destiček, erytrocytů nebo krevních lymfocytů.
• v případě, kdy zhoršení SLE nemůže být vyléčeno ambulantně.

Pro léčbu systémového lupus erythematosus v období exacerbace jsou široce používány hormonální léky (prednison) a cytostatika (cyklofosfamid) podle určitého vzoru. S porážkou orgánů pohybového aparátu, stejně jako s rostoucí teplotou, jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky (diklofenak).

Pro adekvátní léčbu onemocnění organismu je nutné se poradit s odborníkem v této oblasti.

Pravidla napájení

Nebezpečné a škodlivé produkty pro lupus: t

• velké množství cukru;
• vše smažené, mastné, slané, uzené, konzervované;
• alergické reakce;
• Sladké nápoje, energie a alkoholické nápoje;
• v přítomnosti problémů s ledvinami je potrava obsahující draslík kontraindikována;
• Konzervy, klobásy a klobásy z výroby;
• obchod majonéza, kečup, omáčky, obvazy;
• pečivo se smetanou, kondenzovaným mlékem, s umělými plnivy (tovární džemy, džem);
• rychlé občerstvení a výrobky s nepřirozenými výplněmi, barvivy, rozrývači, zesilovači chuti a vůně;
• výrobky obsahující cholesterol (housky, chléb, červené maso, mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku, omáčky, obvazy a polévky, které jsou založeny na přípravě smetany);
• výrobky s dlouhou trvanlivostí (tj. výrobky, které se rychle zhoršují, ale díky různým chemickým aditivám v kompozici, mohou být skladovány po velmi dlouhou dobu - zde lze například připsat mléčné výrobky s roční životností).

Při konzumaci těchto produktů můžete urychlit průběh onemocnění, které může být fatální. To je maximální efekt. Přinejmenším se spánková fáze lupusu stane aktivním, protože všechny symptomy se zhorší a zdravotní stav se významně zhorší.

Životnost

Přežití 10 let po diagnóze systémového lupus erythematosus - 80%, po 20 letech - 60%. Hlavní příčiny smrti: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurentní infekce. Existují případy přežití 25-30 let.

Obecně platí, že kvalita a dlouhověkost systémového lupus erythematosus závisí na několika faktorech:

1. Věk pacienta: čím je pacient mladší, tím vyšší je aktivita autoimunitního procesu a tím je onemocnění agresivnější, což je spojeno s větší reaktivitou imunitního systému v mladém věku (více autoimunitních protilátek zničí vlastní tkáně).
2. Včasnost, pravidelnost a adekvátnost léčby: dlouhodobé užívání hormonů glukokortikosteroidy a jiných léků může dosáhnout dlouhé doby remise, snížit riziko komplikací a v důsledku toho zlepšit kvalitu života a jeho trvání. Navíc je velmi důležité zahájit léčbu před vznikem komplikací.
3. Varianta průběhu onemocnění: akutní průběh je extrémně nepříznivý a za pár let se mohou vyskytnout závažné, život ohrožující komplikace. A s chronickým průběhem, který je 90% případů SLE, můžete žít celý život až do stáří (pokud budete dodržovat všechna doporučení revmatologa a terapeuta).
4. Dodržování režimu výrazně zlepšuje prognózu onemocnění. Chcete-li to provést, musíte být neustále sledováni lékařem, dodržovat jeho doporučení, neprodleně kontaktovat lékaře, pokud se objeví jakékoli příznaky exacerbace onemocnění, vyhnout se kontaktu se slunečním světlem, omezit vodní procedury, vést zdravý životní styl a řídit se dalšími pravidly pro prevenci exacerbací.

Pokud jste byl diagnostikován lupus, neznamená to, že život je u konce. Pokuste se porazit nemoc, možná ne v doslovném smyslu. Ano, budete pravděpodobně poněkud omezeni. Ale miliony lidí s vážnějšími nemocemi žijí jasný, plný dojem života! Takže můžete.

Prevence

Účelem prevence je předcházet vzniku relapsů, dlouhodobě udržovat pacienta ve stavu stabilní remise. Prevence Lupus je založena na integrovaném přístupu:

• Pravidelná následná vyšetření a konzultace s revmatologem.
• Příjem léků je přísně v předepsané dávce a v určených intervalech.
• Dodržování režimu práce a odpočinku.
• Celý spánek, nejméně 8 hodin denně.
• Dieta s redukcí soli a dostatek bílkovin.
• Kalení, chůze, gymnastika.
• Použití hormonů obsahujících masti (například Advantan) pro kožní léze.
• Použití opalovacích krémů (krémů).

Lupus erythematosus

Toto onemocnění je doprovázeno porušením imunitního systému, což má za následek zánět svalů, jiných tkání a orgánů. Lupus erythematosus se vyskytuje v období remise a exacerbace, zatímco vývoj onemocnění je obtížné předvídat; v průběhu progrese a vzniku nových symptomů vede onemocnění k selhání jednoho nebo více orgánů.

Co je lupus erythematosus

Jedná se o autoimunitní patologii, při které jsou postiženy ledviny, krevní cévy, pojivové tkáně a další orgány a systémy. Jestliže v normálním stavu lidské tělo produkuje protilátky schopné útočit na cizí organismy, které spadají ven, pak v přítomnosti nemoci tělo produkuje velké množství protilátek proti buňkám těla a jejich složkám. V důsledku toho vzniká imunitní komplex zánětlivý proces, jehož vývoj vede k dysfunkci různých prvků těla. Systémový lupus ovlivňuje vnitřní a vnější orgány, včetně:

Důvody

Etiologie systémového lupusu je stále nejasná. Lékaři naznačují, že příčinou onemocnění jsou viry (RNA atd.). Rizikovým faktorem pro rozvoj patologie je navíc dědičná predispozice. Ženy trpí lupus erythematosus asi desetkrát častěji než muži, což je vysvětleno zvláštnostmi jejich hormonálního systému (v krvi je vysoká koncentrace estrogenu). Důvodem, proč se onemocnění u mužů projevuje méně často, je ochranný účinek, který mají androgeny (mužské pohlavní hormony). Zvýšení rizika SLE může:

• bakteriální infekce;
• užívání léků;
• virové léze.

Vývojový mechanismus

Normálně fungující imunitní systém produkuje látky pro boj s antigeny jakýchkoliv infekcí. Při systémovém lupu protilátky cíleně ničí své vlastní buňky v těle, zatímco způsobují absolutní narušení pojivové tkáně. Pacienti obvykle vykazují změny fibroidu, ale jiné buňky jsou náchylné k otoku mukoidů. V postižených strukturálních jednotkách kůže je jádro zničeno.

Kromě poškození kožních buněk se ve stěnách cév začnou hromadit plazmatické a lymfoidní částice, histiocyty a neutrofily. Imunitní buňky se usazují kolem zničeného jádra, které se nazývá fenomén "růžice". Pod vlivem agresivních komplexů antigenů a protilátek se uvolňují lysozomální enzymy, které stimulují zánět a vedou k poškození pojivové tkáně. Z degradačních produktů vznikají nové antigeny s protilátkami (autoprotilátky). V důsledku chronického zánětu dochází ke skleróze tkáně.

Formy nemoci

V závislosti na závažnosti příznaků patologie má systémová choroba určitou klasifikaci. Klinické varianty systémového lupus erythematosus zahrnují:

1. Akutní forma. V této fázi nemoc prudce postupuje a celkový stav pacienta se zhoršuje, zatímco si stěžuje na neustálou únavu, vysokou teplotu (až 40 stupňů), bolest, horečku a bolesti svalů. Symptomatologie onemocnění se rychle rozvíjí a během měsíce postihuje všechny tkáně a orgány osoby. Prognóza akutní SLE není uklidňující: často délka života pacienta s takovou diagnózou nepřesáhne 2 roky.
2. Subakutní forma. Od okamžiku nástupu onemocnění a před nástupem příznaků může trvat déle než rok. Pro tento typ onemocnění je charakteristická častá změna období exacerbace a remise. Prognóza je příznivá a stav pacienta závisí na léčbě zvolené lékařem.
3. Chronické. Nemoc je pomalá, příznaky jsou slabé, vnitřní orgány jsou prakticky neporušené, takže tělo funguje normálně. I přes mírný průběh patologie je v této fázi prakticky nemožné ji vyléčit. Jediné, co lze udělat, je zmírnit stav osoby pomocí léků pro zhoršení SLE.

Je nutné rozlišovat kožní onemocnění související s lupus erythematosus, ale nikoli systémovou a nemající generalizovanou lézi. Mezi tyto patologie patří:

• diskoidní lupus (červená vyrážka na obličeji, hlavě nebo jiných částech těla, mírně zvýšená nad kůži);
• lékový lupus (zánět kloubů, vyrážka, vysoká horečka, bolest v hrudníku spojená s užíváním drog; po jejich vysazení symptomy zmizí);
• neonatální lupus (vzácně vyjádřený, postihuje novorozence, když má matka imunitní systém; onemocnění je doprovázeno abnormalitami jater, kožní vyrážky, srdečního onemocnění).

Jak se projevuje lupus

Mezi hlavní symptomy, které se projevují v SLE, patří těžká únava, kožní vyrážky a bolest v kloubech. S progresí patologie se problémy s prací srdce, nervového systému, ledvin, plic a krevních cév stávají aktuálními. Klinický obraz onemocnění je v každém případě individuální, protože závisí na tom, které orgány jsou postiženy a jaký stupeň poškození mají.

Na kůži

Poškození tkáně na počátku onemocnění se vyskytuje u asi čtvrtiny pacientů, u 60-70% pacientů se SLE je kožní syndrom patrný později, v jiných se vůbec nevyskytuje. Oblasti těla, které jsou otevřené slunci, jsou zpravidla typické pro lokalizaci léze - obličej (oblast ve tvaru motýla: nos, tváře), ramena, krk. Léze jsou podobné erytému (erythematosus), protože mají vzhled červených šupin. Podél okrajů lézí jsou rozšířené kapiláry a oblasti s nadbytkem / nedostatkem pigmentu.

Kromě obličeje a dalších částí těla vystavených slunci ovlivňuje systémový lupus pokožku hlavy. Tento projev je zpravidla lokalizován v časové oblasti, zatímco vlasy vypadávají na omezené ploše hlavy (lokální alopecie). U 30-60% pacientů se SLE je patrná zvýšená citlivost na sluneční světlo (fotosenzibilizace).

V ledvinách

Velmi často lupus erythematosus postihuje ledviny: přibližně polovina pacientů vykazuje poškození ledvinového aparátu. Častým příznakem je přítomnost bílkovin v moči, válce a červené krvinky, zpravidla nejsou detekovány na začátku onemocnění. Hlavní příznaky, které SLE postihuje ledviny, jsou: t

• membranózní nefritida;
• proliferativní glomerulonefritida.

V kloubech

Reumatoidní artritida je často diagnostikována lupus: v 9 z 10 případů je nedeformující a neerozivní. Nejčastěji onemocnění postihuje kolenní klouby, prsty, zápěstí. U pacientů se SLE se navíc někdy rozvine osteoporóza (snížení hustoty kostí). Často si pacienti stěžují na bolest svalů a svalovou slabost. Imunitní zánět je léčen hormonálními léky (kortikosteroidy).

Na sliznici

Onemocnění se projevuje v ústní sliznici a nosohltanu ve formě vředů, které nezpůsobují bolestivé pocity. Porážka sliznic je fixována v 1 ze 4 případů. Pro tuto charakteristiku:

• snížená pigmentace, červený okraj rtů (cheilitis);
• ulcerace úst / nosu, petechiální krvácení.

Na plavidlech

Lupus erythematosus může postihnout všechny struktury srdce, včetně endokardu, perikardu a myokardu, koronárních cév, ventilů. Poškození vnější membrány orgánu se však vyskytuje častěji. Nemoci, které mohou být způsobeny SLE:

• perikarditida (zánět serózních membrán srdečního svalu, projevený tupými bolestmi na hrudi);
• myokarditida (zánět srdečního svalu, doprovázená poruchami rytmu, nervovými impulsy, akutním / chronickým selháním orgánů);
• dysfunkce chlopní;
• poškození koronárních cév (u pacientů se SLE se může objevit v raném věku);
• poškození vnitřní strany krevních cév (tím se zvyšuje riziko aterosklerózy);
• poškození lymfatických cév (projevuje se trombózou končetin a vnitřních orgánů, panikulitida - subkutánní bolestivé uzliny a reticularis - modré skvrny tvořící vzor mřížky).

Na nervovém systému

Lékaři naznačují, že selhání centrálního nervového systému je způsobeno lézí mozkových cév a tvorbou protilátek proti neuronům - buňkám, které jsou zodpovědné za výživu a ochranu těla, jakož i imunitních buněk (lymfocytů. Klíčové známky toho, že nemoc postihla nervové struktury mozku - to je :

• psychóza, paranoia, halucinace;
• migrénové bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• deprese, podrážděnost;
• mozková mrtvice;
• polyneuritida, mononeuritida, meningitida aseptického typu;
• encefalopatie;
• neuropatie, myelopatie atd.

Příznaky

Systémové onemocnění má rozsáhlý seznam symptomů, s obdobími remise a komplikacemi. Nástup patologie může být bleskový nebo postupný. Symptomy lupus závisí na formě onemocnění a protože patří do multiorgánové kategorie patologií, klinické symptomy mohou být různé. Non-těžké formy SLE jsou omezeny pouze na poškození kůže nebo kloubů, závažnější typy onemocnění jsou doprovázeny dalšími projevy. Charakteristické příznaky onemocnění zahrnují:

• oteklé oči, klouby dolních končetin;
• bolesti svalů / kloubů;
• oteklé lymfatické uzliny;
• hyperémie;
• zvýšená únava, slabost;
• červená, podobná alergickým vyrážkám na obličeji;
• bezdůvodná horečka;
• Modré prsty, ruce, nohy po stresu, kontakt s chladem;
• alopecie;
• bolestivost při vdechování (hovoří o poškození sliznice plic);
• citlivost na sluneční světlo.

První známky

Časné příznaky zahrnují teplotu, která kolísá v mezích 38039 stupňů a může trvat několik měsíců. Poté má pacient jiné známky SLE, včetně:

• artróza malých / velkých kloubů (může nezávisle projít a pak se znovu objevit s větší intenzitou);
• vyrážka ve tvaru motýla na obličeji, na ramenou se objevují vyrážky, hrudník;
• zánět krčních, axilárních lymfatických uzlin;
• v případě těžkých lézí těla trpí vnitřní orgány - ledviny, játra, srdce, což se projevuje porušením jejich práce.

U dětí

V raném věku se lupus erythematosus projevuje četnými příznaky, které postupně ovlivňují různé orgány dítěte. V tomto případě lékaři nemohou předpovědět, který systém bude následovat. Primární příznaky patologie se mohou podobat běžným alergiím nebo dermatitidě; taková patogeneze onemocnění způsobuje obtíže při diagnostice. Příznaky SLE u dětí mohou být:

• dystrofie;
• ředění kůže, fotosenzitivita;
• horečka, doprovázená hojným pocením, zimnicí;
• alergické vyrážky;
• dermatitida, zpravidla nejprve lokalizovaná na tvářích, nose (má formu bradavičnatého vyrážky, puchýřů, edému atd.);
• bolesti kloubů;
• křehké nehty;
• nekróza na špičkách prstů, dlaně;
• alopecie až do úplného plešatosti;
• křeče;
• duševní poruchy (nervozita, nálada atd.);
• stomatitida, která není léčitelná.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy používají lékaři systém vyvinutý americkými revmatology. Pro potvrzení, že pacient má lupus erythematosus, musí mít pacient alespoň 4 z 11 uvedených příznaků:

• erytém na obličeji ve tvaru motýla;
• fotosenzitivita (pigmentace na obličeji, zhoršená vystavením slunečnímu záření nebo UV záření);
• diskoidní kožní vyrážka (asymetrické červené skvrny, které se odlupují a prasknou, s oblastmi hyperkeratózy mají zubaté okraje);
• symptomy artritidy;
• ulcerace sliznic úst, nosu;
• poruchy centrálního nervového systému - psychóza, podrážděnost, hysterie bez příčiny, neurologické patologie atd.;
• serózní zánět;
• častá pyelonefritida, výskyt bílkovin v moči, rozvoj renálního selhání;
• falešně pozitivní analýza Wassermana, detekce titrů antigenů a protilátek v krvi;
• redukce krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna jeho složení;
• nepřiměřené zvýšení antinukleárních protilátek.

Odborník provede konečnou diagnózu pouze tehdy, jsou-li čtyři nebo více znaků z výše uvedeného seznamu. Když se jedná o rozsudek, pacient je zaměřen na úzké, podrobné zkoumání. Velkou roli v diagnostice SLE, lékař přiřadí anamnézu a studium genetických faktorů. Lékař musí zjistit, jaká onemocnění měla pacientka v posledním roce života a jak byla léčena.

Léčba

SLE je chronické onemocnění, u kterého není možné úplné vyléčení pacienta. Cílem terapie je snížení aktivity patologického procesu, obnovení a zachování funkčních schopností postiženého systému / orgánů, prevence exacerbací k dosažení delší délky života u pacientů a zlepšení kvality života. Léčba lupus zahrnuje povinné užívání léků, které lékař předepisuje každému pacientovi individuálně v závislosti na vlastnostech organismu a stadiu onemocnění.

Pacienti jsou hospitalizováni v případech, kdy mají jeden nebo více z následujících klinických projevů onemocnění:

• podezření na mrtvici, srdeční infarkt, těžké poškození centrálního nervového systému, pneumonie;
• teplota se dlouhodobě zvyšuje nad 38 stupňů (horečka nemůže být eliminována pomocí antipyretických činidel);
• deprese vědomí;
• prudký pokles leukocytů v krvi;
• rychlá progrese symptomů nemoci.

Když je potřeba, pacient je odkázán na specialisty, jako je kardiolog, nefrolog nebo pulmonolog. Standardní léčba SLE zahrnuje:

• hormonální terapie (předepsané léky glukokortikoidní skupiny, například prednisolon, cyklofosfamid atd.);
• protizánětlivé léky (obvykle Diclofenac v ampulích);
• antipyretika (na bázi paracetamolu nebo ibuprofenu).

Aby pacient zmírnil pálení, loupání kůže, předepíše pacientovi krémy a masti na bázi hormonů. Zvláštní pozornost je při léčbě lupus erythematosus věnována udržení imunity pacienta. Během remise je pacientovi předepsán komplex vitamínů, imunostimulantů a fyzioterapeutických manipulací. Léky, které stimulují činnost imunitního systému, jako je azathioprin, se užívají pouze během klidu nemoci, jinak se stav pacienta může prudce zhoršit.

Akutní lupus

Léčba musí začít v nemocnici co nejdříve. Léčebný postup by měl být dlouhý a konstantní (bez přerušení). Během aktivní fáze patologie se glukokortikoidy podávají pacientovi ve velkých dávkách, počínaje 60 mg prednisolonu a zvyšují se po dobu 3 měsíců o dalších 35 mg. Pomalu snižujte objem léku, přecházejte do tablet. Po individuálně stanovené udržovací dávce léčiva (5-10 mg).

Aby se zabránilo narušení metabolismu minerálů, současně s hormonální terapií, předepisují se přípravky draslíku (Panangin, roztok octanu draselného atd.). Po ukončení akutní fáze onemocnění se komplexní léčba kortikosteroidy provádí ve snížených nebo udržovacích dávkách. Navíc pacient užívá aminochinolinová léčiva (1 tableta Delagin nebo Plaquenil).

Chronické

Čím dříve je léčba zahájena, tím větší je šance pacienta vyhnout se nevratným účinkům v těle. Terapie chronické patologie nutně zahrnuje použití protizánětlivých léčiv, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (imunosupresiv) a kortikosteroidních hormonálních léků. Úspěch v léčbě však dosahuje pouze polovina pacientů. V nepřítomnosti pozitivní dynamiky se provádí terapie kmenovými buňkami. Autoimunitní agrese zpravidla chybí.

Co je nebezpečný lupus erythematosus

U některých pacientů s takovou diagnózou dochází k závažným komplikacím - je narušena činnost srdce, ledvin, plic, jiných orgánů a systémů. Nejnebezpečnější forma onemocnění je systémová, která poškozuje i placentu během těhotenství, v důsledku čehož dochází k zakrnění plodu nebo jeho smrti. Autoprotilátky jsou schopny proniknout do placenty a způsobit novorozenecké (kongenitální) onemocnění novorozence. V tomto případě se dítě objeví kožní syndrom, který prochází po 2-3 měsících.

Kolik žije s lupus erythematosus

Díky moderním lékům mohou pacienti žít déle než 20 let po diagnóze onemocnění. Proces vývoje patologie probíhá různými rychlostmi: u některých lidí symptomy postupně zvyšují intenzitu, v jiných rychle roste. Většina pacientů nadále žije svým obvyklým způsobem života, ale s těžkým průběhem onemocnění se ztrácí schopnost pracovat v důsledku těžké bolesti kloubů, vysoké únavy a poruch CNS. Trvání a kvalita života SLE závisí na závažnosti symptomů vícečetného selhání orgánu.

Lupus erythematosus co je toto onemocnění

Lupus erythematosus je chronické onemocnění autoimunitní povahy, které je doprovázeno poškozením pojivové tkáně a krevních cév. Tato choroba se nazývá systémová, protože v několika systémech lidského těla, včetně imunitního systému, dochází ke změnám a dysfunkcím.

Nejčastěji je u žen diagnostikován lupus erythematosus, který je spojen se strukturními rysy těla. Riziková skupina zahrnuje dívky v pubertě, těhotné ženy, kojící matky, stejně jako osoby, v jejichž rodině se vyskytly případy tohoto onemocnění. K dispozici je také vrozený lupus erythematosus, který se začíná klinicky projevovat u dětí z prvních let života.

Proč dochází k lupus erythematosus: hlavním příčinám onemocnění

Neexistuje žádný specifický důvod pro výskyt systémového lupus erythematosus a lékaři stále nemohou dát jasnou odpověď na otázku, co přesně vyvolává vývoj onemocnění. Samozřejmě existuje několik teorií vývoje lupus erythematosus, jako je genetická predispozice nebo závažné hormonální selhání, ale častěji praxe ukazuje, že onemocnění je způsobeno kombinací predispozičních faktorů.

Mezi nejčastější příčiny systémového lupus erythematosus patří:

• Dědičná predispozice - pokud se vyskytly případy systémového lupus erythematosus v rodě, pak je vysoká pravděpodobnost, že toto onemocnění bude mít dítě;
• Bakteriální virová teorie - podle studií měli všichni pacienti se systémovým lupus erythematosus virus Epstein-Barr, takže vědci nevylučují vztah tohoto onemocnění s tímto virem;
• Hormonální teorie - když je lupus erythematosus detekován u žen a dívek během puberty, bylo pozorováno zvýšení hladiny hormonu estrogen. Pokud došlo k hormonálnímu narušení ještě dříve, než se objevily první známky onemocnění, pak je pravděpodobné, že systémový lupus erythematosus byl vyvolán zvýšením hladiny estrogenů v těle;
• Ultrafialové záření - vztah mezi vývojem systémového lupus erythematosus a prodlouženým vystavením člověka přímému slunečnímu světlu. Otevřené slunce, které je dlouhodobě nasměrováno na kůži, může v budoucnu vyvolat mutační procesy a rozvoj onemocnění pojivové tkáně.

Kdo je nejvíce náchylný k rozvoji lupus erythematosus: rizikové skupiny

Existuje kategorie lidí, kteří mají vysoký podíl pravděpodobnosti, že onemocní systémovým lupus erythematosus, zpravidla mají jednu nebo několik stavů:

• syndrom imunodeficience;
• chronické infekční nemoci v těle;
• dermatitida různých etiologií;
• časté nachlazení;
• kouření;
• systémová onemocnění;
• drastické hormonální změny;
• zneužívání opalování, časté návštěvy solária;
• onemocnění endokrinního systému;
• těhotenství a zotavení po porodu;
• zneužívání alkoholu.

Patogeneze lupus erythematosus (mechanismus vývoje onemocnění) t

Jak se u zdravého člověka vyvíjí systémový lupus erythematosus? Pod vlivem určitých faktorů a snížené funkce imunitního systému v těle selhává, což začíná produkovat protilátky proti "nativním" buňkám těla. To znamená, že tkáně a orgány začínají být vnímány tělem jako mimozemské objekty a je spuštěn program sebe-destrukce.

Tato tělesná reakce je patogenní povahy a způsobuje rozvoj zánětlivého procesu a inhibici zdravých buněk různými způsoby. Nejčastěji jsou postiženy krevní cévy a pojivová tkáň. Patologický proces vede k narušení integrity kůže, změně jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v lézi. S progresí onemocnění postihuje vnitřní orgány a systémy celého organismu.

Jak je lupus erythematosus: symptomy

Symptomy systémového lupus erythematosus závisí na oblasti léze a závažnosti onemocnění. Běžné příznaky patologie jsou:

• slabost, letargie, malátnost;
• horečka, zimnice, horečka;
• exacerbace všech chronických onemocnění;
• vzhled červených šupinovitých skvrn na kůži.

V počátečním stadiu vývoje patologického procesu se lupus erythematosus vyskytuje s mírnou symptomatologií, vypuknutí ohnisek je charakteristická pro onemocnění, které brzy přechází na sebe a dochází k remisi. To je nejnebezpečnější, protože pacient věří, že všechno uplynulo a často ani nehledá lékařskou pomoc a v tomto okamžiku jsou postiženy vnitřní orgány a tkáně. Při opakovaném vystavení účinkům dráždivých faktorů bliká lupus erythematosus novou silou, teče pouze silněji a léze krevních cév a tkání jsou také výraznější.

Lokální klinické příznaky lupus erythematosus

Jak již bylo zmíněno, příznaky lupus erythematosus závisí na místě patologického procesu:

• kůže na tvářích, pod očima a na můstku nosu se objeví malá červená vyrážka, která se spojí a vytvoří souvislou šupinatou červenou skvrnu. Tyto skvrny jsou ve tvaru motýlích křídel. Zčervenání jsou umístěna na obou stranách lícně symetricky k sobě a pod vlivem ultrafialových paprsků se začínají odlupovat, objevují se mikroskopické praskliny, které se následně zjizvují a zanechávají na kůži jizvy;
• sliznice - na pozadí progrese lupus erythematosus v ústech a nosu se tvoří bolestivé vředy, které mohou být jedno a malé nebo dosahují velkých velikostí a vzájemně se spojují. Bolesti v ústech a nose narušují normální dýchání, příjem potravy, komunikaci a způsobují bolest a nepohodlí;
• pohybového aparátu - pacient vyvíjí klinické příznaky artritidy. Nejčastěji, v důsledku progrese lupus erythematosus, se klouby končetin zapálí, ale nevykazují strukturální změny a destruktivní poruchy. Zevně je viditelný otok v oblasti zanícených kloubů, pacient si stěžuje na bolest, nejčastěji jsou postiženy malé klouby - falangy prstů na nohou a rukou;
• dýchací orgány - postihuje plicní tkáň, v důsledku čehož má pacient často pleurii, pneumonii, která nejen naruší zdraví, ale také ohrožuje život;
• kardiovaskulární systém - pojivová tkáň roste uvnitř srdce, jak lupus erythematosus postupuje a roste spojivová tkáň, která nemá žádnou kontraktilní funkci. V důsledku této komplikace může dojít k fúzi mitrální chlopně s atriálními chlopněmi, což ohrožuje pacienta s rozvojem koronárních srdečních onemocnění, akutním srdečním selháním a srdečním infarktem. Na pozadí všech probíhajících změn má pacient zánětlivé procesy v srdečním svalu a v perikardiálním sáčku;
• ledviny a močové orgány - často se vyskytuje nefritida, pyelonefritida, chronické selhání ledvin se postupně vyvíjí. Tyto stavy ohrožují život pacienta a mohou být smrtelné;
• nervový systém - v závislosti na závažnosti lupus erythematosus se poškození centrálního nervového systému u pacienta může projevit jako nesnesitelné bolesti hlavy, neurózy a neuropatie, ischemická mrtvice.

Klasifikace nemocí

V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění má systémový lupus erythematosus několik stadií:

• akutní stadium - v této fázi vývoje lupus erythematosus postupuje ostře, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, vzestup teploty na 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolestivé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, již za 1 měsíc onemocnění postihuje všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematosus není uklidňující a často délka života pacienta nepřesahuje 2 roky;
• subakutní fáze - míra progrese onemocnění a závažnost klinických symptomů není stejná jako v akutním stadiu a od doby onemocnění až do nástupu symptomů může trvat déle než 1 rok. V této fázi je onemocnění často nahrazeno obdobími exacerbací a stabilní remisí, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
• chronická forma - onemocnění má pomalý průběh, klinické symptomy jsou mírné, vnitřní orgány nejsou prakticky ovlivněny a tělo jako celek funguje normálně. I přes relativně mírný lupus erythematosus je nemožné léčit onemocnění v této fázi, jedinou věcí, kterou lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Metody diagnostiky lupus erythematosus

Pro potvrzení diagnózy lupus erythematosus proveďte diferenciální diagnostiku. To je nezbytné, protože každý symptom onemocnění signalizuje patologii určitého orgánu. Pro diagnózu, lékaři používají systém vyvinutý americkou Rheumatological asociací specialistů. Hlavním pravidlem pro potvrzení diagnózy "systémového lupus erythematosus" je přítomnost 4 nebo více z 11 uvedených příznaků u pacienta, které shromáždily hlavní projevy patologie:

• erytém na obličeji v podobě motýlích křídel - charakterizovaný tvorbou symetrických červených šupinatých skvrn v lících a lícních kostkách. Na povrchu skvrny se tvoří mikroskopické mikrotrhliny, které jsou následně nahrazeny drobnými změnami;
• diskoidní erupce na kůži - na povrchu kůže se objevují červené asymetrické skvrny ve formě plaků, které jsou šupinaté, což je trhlina a jsou nahrazeny jizvami;
• fotosenzitivita - pigmentace na kůži, která je podpořena přímým slunečním zářením nebo umělým ultrafialovým osvětlením;
• tvorba vředů - bolestivé malé a velké vředy se tvoří na sliznicích úst a nosu, které narušují dýchání, stravování, mluvení a jsou doprovázeny výraznými bolestivými pocity;
• příznaky artritidy - zánětlivé procesy se vyvíjejí v malých kloubech, ale není pozorována žádná deformace a ztuhlost pohybů, jako u polyartritidy;
• serózní zánět - poškození plicní tkáně a srdeční tkáně. U pacienta se často rozvine pleurismus a perikarditida;
• na části močového systému - častá pyelonefritida, pielita, výskyt bílkovin v moči, progrese renálního selhání;
• na straně CNS, podrážděnost, psycho-emocionální nadměrná stimulace, psychóza, hysterické záchvaty bez zjevného důvodu;
• oběhový systém - snížení počtu krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna složení krve;
• imunitní systém - falešně pozitivní Wasserman (test na syfilis), detekce titrů protilátek a antigenů v krvi;
• zvýšení antinukleárních protilátek bez zjevného důvodu.

Samozřejmě tyto 11 parametry jsou spíše nepřímé a mohou být pozorovány v jakékoliv jiné patologii. Jako u lupus erythematosus může být konečná diagnóza provedena pouze v případě, že pacient má ze seznamu 4 nebo více znaků. Nejprve je sporná předběžná diagnóza nebo lupus erythematosus, po kterém je pacient podroben podrobnému a zaměřenému vyšetření.

Obrovská role v diagnóze při pečlivém sběru anamnézy, včetně genetických rysů. Lékař musí zjistit, v čem byl pacient v uplynulém roce nemocný a jak byla léčena.

Léčba lupus erythematosus

Léčba léčbou pacienta se systémovým lupus erythematosus je volena individuálně v závislosti na průběhu onemocnění, stadiu, závažnosti symptomů a charakteristik organismu.

Hospitalizace pacienta je nutná, má-li jeden nebo více klinických projevů lupus erythematosus:

• po dlouhou dobu je tělesná teplota udržována nad 38 ° C a není srazena antipyretiky;
• podezření na infarkt myokardu, mrtvici, pneumonii, těžké poškození centrálního nervového systému;
• deprese pacientovy mysli;
• rychlý pokles leukocytů v krvi;
• ostrý průběh klinických příznaků systémového lupus erythematosus.

Pokud je to nutné, pacient je odkázán na úzké specialisty - na nefrologa na poškození ledvin, na kardiologa pro srdeční choroby, na pulmonologa na pneumonii a pleurii.

Standardní obecná terapie systémového lupus erythematosus zahrnuje:

• hormonální terapie - předepsat prednisolon, cyklofosfamid během ostré exacerbace onemocnění. V závislosti na závažnosti klinického obrazu a závažnosti onemocnění je předepsáno jednorázové užívání hormonálních léků nebo jejich užívání po dobu několika dnů;
• Diklofenak - injekce léků se předepisují, když se objeví známky zánětu malých kloubů;
• Ibuprofen nebo antipyretika založená na paracetamolu - předepsaná pro tělesnou teplotu nad 38 stupňů.

Aby se odstranila odlupování, namáčení a pálení kůže v oblasti poškození a červených skvrn, lékař vybere pacienta speciálními masti a krémy, které zahrnují hormonální látky.

Zvláštní pozornost je věnována udržování imunitního systému pacienta. V období remise lupus erythematosus jsou předepisovány imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulační látky lze použít pouze v období odeznění akutních klinických příznaků onemocnění, jinak se stav pacienta může prudce zhoršit.

Předpověď

Lupus erythematosus není věta, protože i při takovém onemocnění můžete žít šťastně až do smrti. Klíčovým bodem příznivé prognózy onemocnění je včasné vyhledání lékařské pomoci, správné stanovení diagnózy a dodržení všech doporučení lékaře.

Riziko vzniku komplikací a progrese lupus erythematosus je mnohem vyšší, pokud má pacient chronická infekční onemocnění, očkuje nebo často trpí nachlazením. Vzhledem k těmto údajům by se tito pacienti měli pečlivě starat o své zdraví a v každém případě se vyhnout vlivu negativních trendů na tělo.