Poruchy srážlivosti krve

Ztráta velkého množství krve u lidí může být fatální, což je důvod, proč systém hemostázy funguje v těle, jehož účelem je zabránit tomuto problému. Poruchy v práci tohoto systému se projevují poruchou srážlivosti krve Tato patologie je smrtící, protože je důležité včas zjistit její příznaky a konzultovat hematologa za účelem adekvátní léčby. Proto bude dnes estet-portal.com přezkoumat hlavní příčiny a příznaky nedostatečné srážlivosti krve.

Příčiny poruch krvácení

S normálním fungováním hemostázového systému, v případě poškození krevních cév, je zahájen komplexní proces, během kterého se krev začne srážet, aby se zabránilo významným ztrátám. Pokud je krevní srážení porušeno, nejčastěji je zdrojem problému nedostatek nebo absence krevních koagulačních faktorů, která je charakteristická pro řadu onemocnění a užívá některé léky:

• hemofilie (více o nemoci na http://hemokids.org.ua/);
• nedostatek vitamínu K;
• dysfunkce jater;
• syndrom DIC;
• zhoubnou anémii;
• nádorová onemocnění;
• vedlejší účinky antikoagulancií a cytostatik;
• von Willebrandova choroba;
• Vergolfova choroba;
• Glantsmanova trombastenie;
• afibrinogenemie a dysfibrinogenemie.

Příčiny poruch srážlivosti krve mohou být jak genetické, tak získané.

Příčiny porušení procesu srážení krve tak mohou být genetické i získané. V každém případě je důležité vědět o:

• symptomy;
• diagnostika;
• léčení poruch krvácení.

Jak se projevují poruchy krvácení?

Pacient může mít podezření na poruchu krvácení, pokud se krvácení nezastaví na dlouhou dobu. Existují však i jiné charakteristické příznaky, které si všimnou, že je nutné se poradit s hematologem, protože mohou také indikovat poruchu systému hemostázy. Patří mezi ně:

• modřiny bez zjevného důvodu;
• těžké menstruační krvácení;
• časté krvácení z nosu;
• neschopnost zastavit krvácení v přítomnosti menších ran;
• krvácení z dásní;
• zarudnutí bílkovin;
• krvácení do kůže;
• výkaly černé (s krvácením v zažívacím traktu).

Nezapomeňte, že výše uvedené příznaky by v žádném případě neměly být ponechány bez pozornosti lékaře. Pokud nemůžete zastavit krvácení z rány, nezapomeňte zavolat sanitku.

Diagnóza v rozporu se srážením krve

Počet diagnostických opatření, která jsou stanovena pro stanovení srážlivosti krve, zahrnuje i historii a testování.

Lékař tak může požádat pacienta o přítomnost jakýchkoli doprovodných příznaků, četnosti a povahy krvácení, trvání krvácení, léčebných přípravků, minulých a současných onemocnění a případů poruch srážlivosti krve v rodině.

• kompletní krevní obraz;
• analýza agregace destiček;
• měření doby krvácení.

V případě potvrzení poruchy krvácení je nutné identifikovat příčinu patologie, aby bylo možné přiřadit adekvátní léčbu.

Včasná léčba minimalizuje riziko život ohrožujících komplikací špatné srážlivosti krve, mezi které patří:

• mozkové krvácení;
• krvácení do zažívacího traktu;
• krvácení do kloubů.

Každý pacient by měl pochopit, že poruchy v práci hemostázového systému jsou extrémně nebezpečnou patologií, při které je zcela vyloučena samoléčba lidovými prostředky.

Jaká léčba je předepsána pro poruchy krvácení?

Každý pacient by měl pochopit, že poruchy v práci hemostázového systému jsou extrémně nebezpečnou patologií, při které je zcela vyloučena samoléčba lidovými prostředky. Pro jmenování účinné terapie, jak je uvedeno výše, je nezbytné určit zdroj problému, protože každé onemocnění doprovázené poruchou krvácení má své vlastní charakteristiky léčby.

Další terapeutické metody:

• injekce vitaminu K;
• léky pro zlepšení srážení;
• krevní transfúze;
• léky k odstranění poruch souvisejících s destičkami.

Pokud pacient přijde k lékaři po ztrátě významného množství krve, může lékař předepsat doplňky železa, protože nedostatek železa je plný anémie. V tomto případě můžete také potřebovat krevní transfuzi.

Poruchy srážlivosti krve: anamnéza onemocnění a první příznaky

Pro majitele této patologie nebudete závidět: žádný řez, zranění zase pro ně krvácení. I návštěva u zubaře se stává problémem. Jedná se o skupinu nemocí, v nichž trpí systém srážení krve.

Proč vznikají a jak se s nimi zachází? Dávám slovo našemu expertovi, vedoucímu Republikánského centra pro léčbu pacientů s hemofilií v Ruském výzkumném ústavu hematologie a transfuziologie, nejvyšší kategorie hematologie, a kandidáta lékařských věd Tatiana Andreeva.

Spontánně a dědičně

Nejznámějším nositelem hemofilie (známým jako „královská choroba“, protože se nacházela v korunovaných rodinách, kde blízkým příbuzným bylo dovoleno zachovat titul, to se nejčastěji vyskytovalo) byla anglická královna Viktorie, která tuto nevyléčitelnou chorobu předala jednomu z jejích synů a několika vnukům a pravnuci, včetně ruského cáreviče Alexeja Nikolajeviče (syna Mikuláše II.). V krvi mladého dědice ruského trůnu byla signifikantně snížena úroveň IX faktoru srážení krve, proteinu nezbytného pro úplné zastavení krvácení.

Nejen muži, ale i ženy trpí dědičnými hematologickými onemocněními.

Příkladem takového vzácného onemocnění je von Willebrandova choroba, jejíž majitelé (obou pohlaví) pravidelně zažívají spontánní krvácení (nosní, gastrointestinální, gingivální, u žen, dělohy).

Ta, ze zřejmých důvodů, je nemoc agresivnější, proto mnohem dříve zjištěná. Co někdy zachrání jejich životy: porod těchto žen je spojen s větším rizikem krvácení, z něhož může zemřít žena, která trpí špatným srážením krve.

Získávají se nemoci krevního koagulačního systému. Stejný porod (stejná situace se vyskytuje u 1 z 1 milionu těhotných žen), autoimunitní onemocnění, onemocnění jater (hepatitida, cirhóza), dlouhodobá hormonální terapie, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) mohou být spouštěčem jejich výskytu.

Někdy je výskyt protilátek proti jednomu z faktorů srážení krve nástupem rakoviny. A i když se to děje velmi zřídka, odborníci raději nechtějí relaxovat. Čím dříve takový pacient přijde na světlo, tím větší jsou šance na prodloužení jeho života a zlepšení jeho kvality.

Pod kontrolou

Dříve byla přítomnost závažného onemocnění systému srážení krve pro jeho majitele větou a délka života pacientů s hemofilií byla například pouze 30–34 let. Tato choroba byla léčena plazmatickými transfuzemi, po kterých často pacienti s hemofilií s pekelnou chorobou často dostávali další - jednu s hepatitidou C. Jiní se stali zdravotně postiženými - kvůli krvácení deformujícím a ničícím klouby. Ale díky státnímu federálnímu programu „7 nozologií“, který zahrnoval léčbu řady nejdražších nemocí (včetně krve), je v naší zemi mnohem méně takových zanedbaných pacientů. A jejich hospitalizace se snížila čtyřikrát.

Tito pacienti si samozřejmě musí sami aplikovat intravenózní injekce chybějícího faktoru srážení krve pro život, vyhnout se zraněním, která zředí krev léků obsahujících aspirin, NSAID, buďte opatrní s vakcínami a dalšími invazivními léčebnými postupy a postupy. Jinak se však život lidí s dědičnými a získanými chorobami krevního srážení v současnosti prakticky neliší od života jejich zdravých vrstevníků. Hlavní věc - čas identifikovat nemoc a udržet ji pod kontrolou.

Je to důležité

Mezi příznaky onemocnění krevního koagulačního systému patří:

• modřiny bez příčiny,
• perzistující nosní, hemoroidální, děložní krvácení,
• nadměrná ztráta krve během extrakce zubů, poranění, chirurgických zákroků.

Pokud se u Vás objeví tyto příznaky, měli byste se určitě poradit s hematologem a vyšetřit.

Narušení systému srážení krve

Zdravý člověk nemůže krvácet, a to i přes poměrně velké řezy, a to díky vynikajícímu mechanismu regulace hemostázy. Držitelé patologie koagulability nebudou závidět: žádné injekce, poškrábání a poranění se promění v krvácení. Problémem se stává banální návštěva u zubaře, minimální chirurgie a někdy i sport.

Nemoci charakterizované příznakem:

• hemofilie A a B;
• von Willebrandova choroba;
• trombocytopenická purpura (Verlgofova choroba);
• Glantsmanova dědičná trombóza;
• vrozená afibrinogenemie (nepřítomnost fibrinogenu);
• dysfibrinogenemie (strukturní defekty molekul fibrinogenu).

Hemostáza je biologický systém, jehož funkcí je zachovat reologické vlastnosti krve, zastavit krvácení v případě poškození stěn cév.

Skládá se ze tří částí:

• koagulační systém - zodpovědný za procesy srážení krve (koagulace);
• systém proti srážení krve - pro procesy, které zabraňují srážení krve (antikoagulace);
• fibrinolytický systém - pro procesy fibrinolýzy (rozpouštění výsledných krevních sraženin).

Bezprostředně po poranění je v zóně poranění pozorován vazospasmus, po kterém je spuštěn řetězec reakcí, což má za následek vznik destičkové zátky. Zpočátku jsou destičky aktivovány, pak jsou slepeny dohromady a připojeny k fibrinogenu. Tyto komplexy se lepí na kolagenová vlákna a vnitřní vrstvu cév (endothelium).

Vytvořený korek uzavře vadu cév, koagulační faktory se z ní uvolní. V sítích fibrinu se tvoří tvořené elementy krve a krevní sraženina. Později se z ní vytěsní tekutina a promění se v krevní sraženinu, která zabraňuje další ztrátě krve.

Typická doba primární hemostázy u zdravého člověka je 1-3 a pro tvorbu fibrinové sraženiny - asi 10 minut.

Problém, při kterém krev špatně koaguluje, se nazývá porucha krvácení. Je to způsobeno tím, že při poškození nejsou žádné normální blokády krevních cév. Jeho vzhled je způsoben jedním ze tří faktorů:

• nerovnováha mechanismu hemostázy;
• patologie stěn cév;
• funkce krevních destiček.

V závislosti na typu porušení:

• snížení koagulability (krvácení) je příčinou různých typů hemoragické diatézy, dlouhého hojení ran, komplikací operací a pooperačního období, krvácení do vnitřních orgánů;
• zvýšená srážlivost (trombofilie) - zvyšuje riziko mrtvice a srdečního infarktu, zvyšuje riziko trombózy žil dolních končetin v případě křečových žil, může být příčinou neplodnosti, obvyklého potratu.

Podle mechanismu výskytu:

• získané;
• geneticky určené;
• vrozený;
• autoimunní.

Vrozená forma se dělí na tři typy koagulačních faktorů:

• skupina A - nedostatečná saturace antihemofilním globulinem (VIII);
• skupina B - odchylka zůstatku vánočního faktoru (IX);
• skupina C je nedostatečné množství faktoru XI, který předchází tromboplastinu.

Mezi příčiny poruch krvácení hematologové rozlišují:

• dysfunkce jater (cirhóza, tuková degenerace);
• trombohemoragický syndrom (šokové a posttraumatické stavy, chirurgické zákroky, masivní krevní transfúze, těžké infekční nemoci);
• nedostatek vitaminu K (v důsledku obstrukce žlučovodu nebo špatné funkce střev);
• zhoubnou anémii (nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové;
• nádorová onemocnění hematopoetického systému (leukémie, hemoblastóza) s lézí kmenových buněk kostní dřeně;
• vedlejší účinky léčiv (antikoagulancia, cytostatika, aspirin).

Faktory, které zvyšují riziko vzniku poruch krvácení:

• věk;
• srdeční selhání;
• onemocnění jater (hepatitida, cirhóza);
• hormonální poruchy;
• genetická predispozice;
• užívání hormonální antikoncepce;
• vysoký krevní tlak;
• špatné návyky (kouření, zneužívání alkoholu);
• ateroskleróza;
• diabetes;
• obezita.

Nejčastěji se projevuje porucha krvácení:

• ve formě modřin, hematomů a modřin, které se objevují spontánně nebo s menšími zraněními;
• zvýšené krvácení dásní během normálního čištění zubů;
• vzhled řezů, ran;
• prodloužené hojení ran;
• nadměrná ztráta krve při odstraňování zubů, zranění, chirurgických zákroků;
• krvácení v dutině kloubu nebo ve svalech;
• těžké krvácení z nosu a dělohy;
• tvorba skvrn (petechiae), vyvolaných subkutánním výtokem krve, mohou být růžové / fialové / fialové.

Lékařské poradenství! Pokud se u Vás objeví tyto příznaky, musíte se poradit s hematologem a vyšetřit.

Během těhotenství se nejčastěji vyskytují patologické stavy koagulačního systému. Krevní objem matky se zvyšuje o 25-50% od počáteční úrovně.

Riziko zvýšené srážlivosti je výskyt diseminované intravaskulární koagulace. Placentární průtok krve způsobený tvorbou malých krevních sraženin je zlomen, plod nedostává výživu, vitamíny a kyslík. Riziko vzniku DIC a zvýšené srážlivosti krve během těhotenství se zvyšuje, pokud žena měla srdeční infarkt nebo mrtvice, křečové žíly a trombózu.

Nízké srážení způsobuje riziko masivního krvácení během porodu, pravděpodobnost předčasného odloučení placenty.

U většiny pacientů s hemofilií se první příznaky onemocnění projevují v dětství (ke konci prvního roku života) ve formě krvácení vyplývajícího z poranění (po odstranění nebo kousání, drobných poranění). Hemoragie v kůži a svalech mají obvykle modřiny nebo hematom. Nejcharakterističtější krvácení v kloubech je hemartróza (nejčastěji v kolenou a lokti). Při opakovaných případech dochází k deformaci osteoartrózy. Když je hemofilie pozorována krvácení ze sliznic (žaludku a střev, z dásní, méně často z ledvin a nosní dutiny), v důsledku čehož se často projevuje posthemoragická anémie.

Klinické projevy von Willebrandovy choroby se liší od mírného až středního tvaru a zahrnují drobné podlitiny sliznice, krvácení s malými kožními řezy, které se mohou zastavit a objevit po několika hodinách. Zvýšený menstruační cyklus, ztráta krve po operaci (extrakce zubů, odstranění mandlí). Destičky fungují přiměřeně dobře, takže petechiae a purpura se nevyskytují.

U pacientů s trombocytopenickou purpurou se pod kůží objevují bezbolestné vícečetné krvácení do sliznic („suchá“ verze) a také krvácení („mokrá“ verze). Vznikají spontánně a jejich závažnost neodpovídá síle traumatického dopadu. Poškození kůže může být jednoduché nebo vícenásobné, vyskytující se hlavně v noci.

Hemoragické vyrážky mají odlišný tvar a liší se barvou (od jasně purpurově modré po světle žlutozelenou). Nejčastěji se objevují na hrudi, břiše, stehnech, vzácně v oblasti obličeje. Zvláště nebezpečné jsou krvácení do skléry očí, což může být známkou možného krvácení v mozku. Zvětšená slezina není pro toto onemocnění charakteristická.

Trombóza - onemocnění způsobené onemocněním krevních destiček, které vede ke krvácení. Tato patologie je charakterizována klinickým obrazem:

• krvácení z nosu;
• idiopatická purpura;
• krvácení z dásní, krvácení do žaludku;
• menorrhagia - hojná menstruace u žen;
• hematurie je krev v moči.

Léčba této patologie zahrnovala hematologa. Pokud se objeví výše uvedené příznaky, měli byste okamžitě kontaktovat praktického lékaře, rodinného lékaře nebo specialistu na další vyšetření.

Diagnóza je založena na:

• historie dat;
• klinický obraz;
• typ krvácení;
• výsledky testů.

Lékař se zeptá pacienta na přítomnost souvisejících symptomů, četnost a povahu krvácení a jejich trvání, léky, nemoci z minulosti. Po kontrole jsou systémům přiděleny další zkoušky.

Mezi specifické diagnostické metody patří:

• stanovení doby srážení plné krve (metoda Mas - Magro nebo Moravitsa);
• tromboelastografie;
• test tvorby trombinu (trombin a endogenní trombinový potenciál);
• aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT);
• protrombinový časový test (nebo protrombinový test, INR, PV).

K výběru účinné strategie léčby je nutné určit příčinu symptomu.

U hemofilie je nemožná úplná eliminace onemocnění, proto je základem léčby hemostatická substituční terapie s koncentráty VIII a IX koagulačních faktorů. Požadovaná dávka koncentrátu je určena závažností hemofilie, závažností a typem krvácení.

Hlavní terapeutická metoda pro trombocytopenickou purpuru, plazmatickou infuzi, je aplikována striktně podle indikací. Plasmapheresis, hemocoagulants, pulse-terapie methylprednisolone, podání prednisolone uvnitř jsou také používány.

U mírných forem von Willebrandovy choroby se léčba provádí profylakticky (pro chirurgické výkony, stomatologické výkony). Ve vážných případech je substituční léčba předepisována ve formě transfuzí kryoprecipitátu a antihemofilní plazmy. Také aktivně využívají metodu transfúze celé krve, hmotnosti krevních destiček, proteinových krevních produktů (fibrinogen, trombin).

Aby se snížily symptomy v těle pacienta injikované roztoky, které normalizují reologické vlastnosti krve (tekutost). Výsledkem je normalizace funkcí orgánů a tkání, které jsou narušeny mikrohemocirkulačními poruchami, krvácením a krvácením.

Pacient s touto patologií by měl být neustále sledován lékařem, měli byste se naučit používat léky k zastavení krvácení. Pacienti by si také měli pamatovat, že pokud po poranění nedochází ke krvácení, znamená to, že začne po určité době a je třeba, abyste si potřebné léky představili sami.

Sportovní posilují svaly, mají pozitivní vliv na krevní oběh. Před výběrem typu fyzické aktivity se poraďte se svým lékařem.

Neexistují žádná přísná nutriční pravidla, která by měla být bez váhání dodržována.

K obnově krve a zlepšení srážlivosti je nutné jíst potraviny obsahující soli fosforu, vápníku, vitamínů A, B, C, D.

Vitamín K se nachází ve špenátu, salátu, cibuli, mrkvi, banánech a rajčatech. Pro zvýšení hemoglobinu, posílení stěn cév a snížení cholesterolu, musíte zahrnout do stravy játra, ryby, mastné odrůdy, citrusové plody, ořechy, granátové jablko, avokádo, řepa. Také přidejte do stravy brusinkovou šťávu, med, pohanky, mrkev, šťávy z jablek a řepy.

Tradiční recepty pro léčbu poruch hemostatického systému:

• 2 lžičky. kořen elecampane nalít 2 šálky studené vody, vzít během dne v malých doušcích;
• Pastýřský travní pytel, naplňte vroucí vodou (3 p. L. po dobu 2 šálků) a nechte působit 4 hodiny, pak kmen. Užívejte 4krát denně před jídlem, dávkování - půl sklenice;
• naplňte 2 sklenice vody 2 lžičky. luční pelargónie a nechte působit 8 hodin. Vezměte si během dne v malých doušcích;
• hl Řebříček bylina ve sklenici vroucí vody, trvat 30 minut. Pijte 1/3 šálku denně před jídlem;
• 2 sec. Já Byliny horolezce se sklenicí vroucí vody, zahřívejte na vodní lázni po dobu 15 minut, ochlaďte 45 minut. Výsledná infuze přinesla do 200 ml převařenou vodou. Pijte 1/3 šálku 3-4 krát denně před jídlem;
• 1 s. Já kořeny koňské šťávy vaří 15 minut v 1,5 šálky vody, trvají na 4 hodinách. Pokračuj. Já 3-4 krát denně před jídlem.

Je to důležité! Poruchy srážlivosti krve jsou nebezpečnou patologií, při které dochází k narušení tvorby krevní sraženiny v těle. V důsledku těchto porušení po zranění může dojít k závažnému a dlouhodobému krvácení. K ochraně svého života byste měli projít úplným vyšetřením a poraďte se s lékařem a ne sami léčit

Porucha krvácení může vést k následujícím komplikacím:

• ischemická a hemoragická mrtvice;
• post-hemoragická anémie;
• infarkt myokardu;
• tromboembolie;
• hemoragický šok spojený s velkým objemem ztráty krve;
• krvácení ve vnitřních orgánech.

Nejnebezpečnější patologií je těhotné ženy. To je příčina 80% případů obvyklého potratu, zhoršeného uteroplacentálního průtoku krve a předčasného porodu až 34 týdnů.

Na pozadí pravidelné léčby se délka života pacienta neliší od života osoby, která netrpí touto patologií.

Hlavní metody prevence vývoje onemocnění:

• vyvážená a vyvážená strava;
• vyhýbání se špatným návykům (kouření, alkohol, přejídání);
• každoroční plánované vyšetření terapeutem;
• včasné vyhledání lékařské péče;
• léčba somatických onemocnění.

Dodržujte uvedená preventivní opatření k ochraně. Pokud se objeví první příznaky, poraďte se s lékařem a projděte nezbytnými vyšetřeními.

Příznaky onemocnění - poruchy krvácení

Porušení a jejich příčiny podle kategorie:

Porušení a jejich příčiny v abecedním pořadí:

porucha krvácení -

Systém srážení krve (synonymní hemokoagulační systém) je vícestupňový enzymový systém, po jehož aktivaci fibrinogen rozpuštěný v krevní plazmě prochází po štěpení okrajových peptidů polymerace a tvoří fibrinové tromby v krevních cévách, které zastavují krvácení.

Za fyziologických podmínek v systému srážení krve jsou procesy aktivace a inhibice vyvážené, v důsledku čehož krev zůstává v kapalném stavu. Lokální aktivace systému srážení krve, vyskytující se v oblastech poškození cév, pomáhá zastavit krvácení. Aktivace systému srážení krve v kombinaci s agregací krevních buněk (krevních destiček, erytrocytů) hraje významnou roli ve vývoji lokální trombózy u hemodynamických a reologických poruch krve, změn viskozity, zánětlivých (např. Vaskulitidy) a dystrofických změn ve stěnách cév. Mnohočetná rekurentní trombóza u mladých lidí a lidí ve středním věku může být spojena s vrozenými (dědičnými) anomáliemi systému na odběr krve a systémem fibrinolýzy, především se snížením aktivity hlavních fyziologických antikoagulancií (antitrombin III, proteinů C a S, atd.) Nezbytných k udržení cirkulující krev v tekutém stavu.

Důležitou fyziologickou funkcí systému srážení krve je, že masivní trombózou mikroskopických cév v oblasti zánětu, kolem ohnisek infekční tkáně, stejně jako aseptické nekrózy, omezuje tato ložiska, zabraňuje šíření infekce, oslabuje tok bakteriálních toxinů a produktů rozkladu do celkové cirkulace.. Nadměrné a příliš rozšířené srážení krve vede současně k rozvoji trombohemoragického syndromu, což je patologický proces, který je důležitou složkou patogeneze velkého počtu onemocnění, kritických a terminálních stavů. V tomto ohledu je v lékařské praxi velmi důležité uznání poruch koagulace a jejich korekce.

Proces srážení krve je realizován vícestupňovou interakcí na fosfolipidových membránách („matricích“) plazmatických proteinů zvaných faktory srážení krve (faktory srážení krve jsou označeny římskými číslicemi; pokud se stanou aktivními, k číslu faktoru se přidá písmeno „a“). Složení těchto faktorů zahrnuje proenzymy, které se po aktivaci proměňují v proteolytické enzymy; proteiny, které nemají enzymatické vlastnosti, ale jsou nezbytné pro fixaci enzymových faktorů (faktory VIII a V) na membránách a interakce mezi nimi; hlavním substrátem systému srážení krve je fibrinogen (faktor I), proteiny inhibitoru srážení krve nebo fyziologické primární antikoagulancia; proteinové složky (nejdůležitější jsou ionty vápníku). Systém srážení krve na různých úrovních úzce interaguje s buněčnou hemostázou, do které jsou zapojeny endotel krevních cév, krevní destičky, erytrocyty, makrofágy; plazmatické enzymové systémy, jako je kalikrein-kinin, fibrinolytikum, komplement a imunitní systém.

Ve kterých onemocněních dochází k porušení srážlivosti krve:

Poruchy srážení krve se nejčastěji projevují jako modřiny, které se vyskytují spontánně nebo s menšími zraněními. Zejména pokud jsou kombinovány s opakovaným nosním krvácením nebo krvácením z jiných míst. Krvácení dásní se také zvyšuje, objeví se řezy a rány.

Poruchy srážlivosti krve způsobují řadu krevních a cévních onemocnění. To se může projevit ve formě velkých modřin as obtížemi při zastavení krvácení, stejně jako malé, mnohočetné modřiny ve formě vyrážky.

Všechny tyto nemoci jsou poměrně závažné (některé jsou dokonce život ohrožující, zejména při absenci léčby) a vyžadují povinný lékařský zásah.

Poruchy srážení krve charakterizované hypokoagulací mohou být způsobeny nedostatkem jednoho nebo více faktorů srážení krve, výskytem jejich imunitních inhibitorů v cirkulující krvi, tj. protilátky proti koagulačním faktorům (nejčastěji faktorům VIII, IX, V a von Willebrandovým faktorem), působení antikoagulancií a trombolytických léčiv, syndromu diseminované intravaskulární koagulace (DIC). Přibližné vymezení většiny těchto porušení je možné na základě rodinné a osobní historie: typ krvácení; onemocnění a účinky na pozadí (včetně léků), které mohou být spojeny s rozvojem krvácení. Dále jsou využity výsledky těchto laboratorních testů - stanovení aktivovaného parciálního (částečného) tromboplastinového času, protrombinu a trombinového času, aglutinace krevních destiček pod vlivem ristomycinu (test je důležitý pro identifikaci většiny forem Willebrandovy choroby), studium obsahu fibrinogenu v plazmě a produktů jeho metabolizace (rozpustný komplex fibrinu) monomery detekované parakagulačními testy, například ethanol, protamin sulfát, ortofenantrolin, test kleivaniya stafylokoky) a produkty degradace fibrinogenu (fibrin), plasmin (fibrinolizinom). Stanovení rozpustných komplexů fibrin-monomer a produktů degradace fibrinogenu je zvláště důležité pro diagnózu intravaskulární koagulace krve, včetně trombohemoragický syndrom. Je také důležité identifikovat křehkost mikroskopických destiček (například test Konchalovsky-Rumppel-Leeda), dobu krvácení, počítání počtu krevních destiček v krvi a studium jejich agregační funkce. Volba diagnostických testů je určena anamnézou, klinickou prezentací, typem krvácení, onemocněním a účinky na pozadí. Po přibližných diferenčních (korekčních) testech se provedou zkoušky.

Mezi dědičnými poruchami krvácení patří převážná většina hemofilií A a B, stejně jako Willebrandova choroba. Jsou charakterizovány krvácením, které vzniklo v dětství; současně je hematomatózní typ krvácení zaznamenán (s krvácením v kloubech a poškozením pohybového aparátu) u mužů s hemofilií a smíšeným typem (petechiální skvrny se vzácnými hematomy) u obou pohlaví s Willebrandovou nemocí. Charakteristickým laboratorním znakem těchto onemocnění je izolované prodloužení doby srážení krve v testu pro stanovení aktivovaného parciálního tromboplastinového času při normálním protrombinu a trombinovém čase. U von Willebrandovy choroby je doba krvácení často významně prodloužena, pozorováno je porušení agregace krevních destiček pod vlivem ristomycinu.

Izolované porušení pouze protrombinového času v případě smíšeného typu krvácení je charakteristické pro dědičnou deficienci faktoru VII nebo pro počáteční fázi použití nepřímých antikoagulancií (kumariny, warfarin atd.). S komplexním deficitem všech faktorů závislých na vitaminu K (VII, IX, X a II), pozorovaných u hemoragického onemocnění novorozence, onemocnění jater a užívání antikoagulancií nepřímého působení, jakož i dědičného deficitu faktorů X, V, II, dochází k poškození jako aktivovaný test parciální tromboplastinový čas a protrombinový index, ale trombinový čas zůstává normální.

Porušení indikací všech koagulačních testů, včetně trombinového času, je charakteristické pro trombohemoragický syndrom, dědičnou hypo- a dysfibrinogenemii, chronické poškození jater. S nedostatkem faktoru XIII zůstávají hodnoty všech koagulačních testů normální, ale fibrinová sraženina se rozpouští v 5-7 M močovině.

Poruchy srážení krve charakterizované tendencí k rekurentní vaskulární trombóze a orgánovému infarktu jsou častěji spojovány s dědičným nebo sekundárním (symptomatickým) nedostatkem antitrombinu III, hlavního inaktivátoru všech enzymatických koagulačních faktorů a kofaktoru heparinu, proteinů C a S (blokátory aktivovaných faktorů VIII a V), nedostatek složek fibrinolytika (nedostatek plasminogenu a jeho endotelového aktivátoru atd.) a kalikrein-kininový systém (nedostatek plazmatických prekallikreniya a vysokých molekul ohnivý kininogen), vzácně s nedostatkem faktoru XII a abnormalitami fibrinogenu. Příčinou trombofilie může být také trombgregace krevních destiček, nedostatek prostacyklinu a další inhibitory agregace krevních destiček. Sekundární deplece výše uvedených mechanismů pro udržení kapalného stavu krve může být způsobena intenzivní konzumací fyziologických antikoagulancií. Tendence k trombóze se zvyšuje se zvyšující se viskozitou krve, která je určena metodou viskozimetrie, stejně jako zvýšením hematokritu, zvýšeným obsahem fibrinogenu v krevní plazmě.

Poruchy koagulace, purpura a další hemoragické stavy (ICD-10), třída III (2/3)
D65. Diseminovaná intravaskulární koagulace [defibrinační syndrom]. Získaná afibrinogenemie. Spotřeba koagulopatie. Difuzní nebo diseminovaná intravaskulární koagulace (DJC). Získané fibrinolytické krvácení. Purpura: fibrinolytické, bleskové.
Vyloučeno: defibrinační syndrom (komplikující): potrat, mimoděložní nebo molární těhotenství (O00 - O07, O08,1) u novorozence (P60), těhotenství, porodu a poporodního období (O45,0, O46,0, O67,0, O72).3)

D66. Dědičný nedostatek faktoru VIII. Nedostatek faktoru VIII (s poruchou funkce) Hemofilie: BDU, A, klasická.
Vyloučeno: nedostatek faktoru VIII s vaskulárním poškozením (D68.0)

D67. Dědičný nedostatek faktoru IX. Vánoční nemoc. Nedostatek: faktor IX (s poruchou funkce), plazmatická tromboplastická složka, hemofilie B

D68. Jiné poruchy krvácení.
Vyloučeny jsou následující komplikace: aborty, mimoděložní nebo molární těhotenství (O00-O07, O08.1), těhotenství, porod a poporodní období (O45,0, O46,0, O67,0, O72,3)

D68.0 Willebrandova choroba. Angiohemofilie. Nedostatek faktoru VIII s vaskulárním onemocněním. Cévní hemofilie.
Vyloučeno: dědičná křehkost kapilár (D69.8), nedostatek faktoru VIII: NOS (D66), s poruchou funkce (D66)

D68.1 Dědičný nedostatek faktoru XI. Hemofilie C. Nedostatek prekurzoru tromboplastinu v plazmě.

D68.2 Dědičný nedostatek jiných koagulačních faktorů. Vrozená afibrinogenemie. Nedostatek: AU-globulin, proaccelerin. Faktor nedostatku: I (fibrinogen), II (protrombin), V (labilní), VII (stabilní), X (Stewart-Prauer), XII (Hageman), XIII (stabilizátor fibrinu). Dysfibrinogenemie (vrozená). Hypoprokonvertinémie Ovrenova choroba

D68.3 Hemoragické poruchy v důsledku cirkulujících krevních antikoagulancií. Hyperheparinémie Zvýšení obsahu: antitrombin, anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa.

D68.4 Nedostatek získaného koagulačního faktoru. Nedostatek koagulačního faktoru způsobený: jaterním onemocněním, nedostatkem vitaminu K
Vyloučeno: nedostatek vitaminu K u novorozence (P53)

D68.8 Jiné určené poruchy koagulace. Přítomnost inhibitoru systémového lupus erythematosus

D68.9 Porucha koagulace, nespecifikovaná

D69. Purpura a další hemoragické stavy.
Vyloučeno: benigní hypergamaglobulinemická purpura (D89.0), kryoglobulinemická purpura (D89.1), idiopatická (hemoragická) trombocytémie (D47.3), fulminantní purpura (D65), trombotická trombocytopenická purpura (Mrom purpura (D65), trombotická trombocytopenická purpura (M45)

D69.0 Alergická purpura. Purpura: anafylaktoid, Genoha (-Shenlein), non-trombocytopenický: hemoragický, idiopatický, vaskulární. Alergická vaskulitida.

D69.1 Vady kvality destiček. Bernard-Sulieho syndrom (obří destičky), Glantsmannova choroba, syndrom šedé destičky, trombastenie (hemoragie) (dědičné). Trombocytopatie.
Vyloučeno: von Willebrandova choroba (D68.0)

D69.2 Jiná netrombocytopenická purpura. Purpura: BDU, senilní, jednoduchý.

D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansův syndrom

D69.4 Jiná primární trombocytopenie.
Vyloučeno: trombocytopenie bez poloměru (Q87.2), přechodná neonatální trombocytopenie (P61.0), Wiskott-Aldrichův syndrom (D82.0)

D69.5 Sekundární trombocytopenie

D69.6 Nespecifikovaná trombocytopenie

D69.8 Jiné určené hemoragické stavy. Kapilární křehkost (dědičná). Cévní pseudohemofilie.

D69.9 Hemoragický stav, nespecifikováno

Kteří lékaři kontaktují, pokud dojde k porušení srážlivosti krve:

Všimli jste si poruchy krvácení? Chcete vědět podrobnější informace nebo potřebujete inspekci? Můžete se domluvit s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější znaky a pomohou vám identifikovat nemoc podle příznaků, konzultují vás a poskytnou vám nezbytnou pomoc. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je otevřena nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanálové). Tajemník kliniky si vybere vhodný den a čas návštěvy u lékaře. Zde jsou uvedeny naše souřadnice a směry. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na své osobní stránce.

Pokud jste již dříve provedli nějaké studie, ujistěte se, že jejich výsledky budete konzultovat s lékařem. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Máte poruchy krvácení? Musíte být velmi opatrní na své celkové zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se zpočátku neprojevují v našem těle, ale nakonec se ukazuje, že jsou bohužel už příliš pozdě na léčení. Každá choroba má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Symptomy nemoci. Identifikace symptomů je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, musíte být vyšetřeni lékařem několikrát za rok, aby se zabránilo nejen hrozné nemoci, ale také udržet zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete zeptat na lékaře - použijte online konzultační sekci, možná najdete odpovědi na vaše otázky a přečtěte si tipy na péči o sebe. Máte-li zájem o recenze o klinikách a lékařech - zkuste najít potřebné informace na fóru. Zaregistrujte se také na zdravotním portálu Eurolab, kde budete informováni o nejnovějších novinkách a aktualizacích na webu, které vám budou automaticky zasílány poštou.

Poruchy srážlivosti krve

Poruchy fungování nejdůležitějšího systému těla - hemostázový systém, určený k ochraně člověka před ztrátou krve - projevuje se jako krvácivá porucha, tj. Patologie koagulace proteinových složek krve v případě krvácení.

Schopnost srážet krev z různých důvodů může klesat, což vede k těžké a smrtící koagulopatii.

Kód ICD-10

Příčiny poruch krvácení

Před zdůrazněním klíčových příčin poruch krvácení je třeba připomenout, že koagulace v procesu zastavení krvácení je komplex komplexních biochemických procesů způsobených expozicí (a interakcí) téměř čtyř desítek fyziologicky aktivních látek zvaných faktory srážení plazmy a krevních destiček.

Ve zjednodušené formě může být proces srážení krve v případě poškození krevních cév popsán jako přeměna krevního proteinu protrombinu (plazmatického koagulačního faktoru II) na enzym thrombin, v jehož důsledku je fibrinogen v plazmě (protein produkovaný játry, koagulační faktor I) přeměněn na polymerizované vlákno (nerozpustné). a) protein fibrin. Účinek enzymu transglutaminázy (faktor XIII koagulace) stabilizuje fibrin a na jeho fragmentech se drží speciální (nenukleární) krevní elementy, krevní destičky. V důsledku agregace krevních destiček a jejich adheze ke stěně cévy se tvoří krevní sraženina. Je to on, kdo uzavírá "díru" v případě porušení integrity cévy.

Patogeneze

Patogeneze abnormalit v procesu hemokoagulace přímo souvisí s nerovnováhou faktorů srážení krve, protože je aktivován pouze mechanismus tvorby krevních sraženin a zastavení krvácení pouze tehdy, když jsou aktivovány. Neméně důležitým faktorem je množství krevních destiček syntetizovaných buňkami kostní dřeně.

Stávající klasifikace poruch krvácení je v závislosti na etiologii odděluje na získané, geneticky determinované a vrozené, stejně jako autoimunitní.

Mezi příčiny vzniku poruch srážlivosti krve zaznamenávají hematologové patologie, které vedou ke snížení hladiny fibrinogenu v krvi (hypofibrinogenemie) nebo ke snížení počtu krevních destiček:

• dysfunkce jater (například v případě cirhózy nebo tukové jater);
• trombohemoragický syndrom nebo syndrom DIC, který se vyvíjí v šokových a posttraumatických stavech, během chirurgických zákroků, po masivních transfuzích krve, se septikémií a závažnými infekčními chorobami, s rozpadem velkých zhoubných novotvarů;
• nedostatek vitaminu K (v důsledku obstrukce žlučovodu nebo špatné funkce střev);
• zhoubnou (megaloblastickou) anémii vyplývající z nedostatku kyanokobalaminu (vitamín B12) a kyseliny listové (vitamin B9); Tato patologie může být důsledkem těžké dysbakteriózy, stejně jako diphyllobotrózy (parazitující v těle širokého tasemnice);
• nádorová onemocnění hematopoetického systému (leukémie, hemoblastóza) s lézí kmenových buněk kostní dřeně;
• vedlejší účinky antikoagulancií používaných při léčbě trombózy, jakož i cytostatik, se kterými se provádí chemoterapie rakoviny.

Příčiny poruch krvácení zahrnují následující genetické a vrozené vady:

• hemofilie A (nedostatek antihemofilního globulinu - faktor srážlivosti VIII), hemofilie B (nedostatek koagulačního faktoru ІХ) a hemofilie C (nedostatek tromboplastinu - faktor XI);
• Willebrandova choroba (konstituční trombopatie nebo Willebrandův-Jurgensův syndrom, když krev nemá dostatek hemofilního globulinu);
• trombocytopenická purpura (Verlgofova choroba);
• Glantsmanova dědičná trombóza;
• vrozená afibrinogenemie (nepřítomnost fibrinogenu v krvi) a dysfibrinogenemie (strukturální defekty molekul fibrinogenu).

A patogeneze idiopatické autoimunitní trombocytopenie je spojena se zvýšenou destrukcí krevních destiček ve slezině, a tedy snížení jejich obsahu v krvi.

Příznaky poruch krvácení

Typické symptomy narušení srážlivosti krve prakticky ve všech výše uvedených patologiích se projevují v různých kombinacích as různou intenzitou.

První příznaky jsou hemoragický syndrom - tendence k krvácení do kůže a podkožní tkáně, stejně jako zvýšené krvácení sliznic.

Krvácení může být kapilára, hematom nebo smíšené. V případě deficitu koagulačních faktorů, jako je protrombin, proaccelerin, prokonvertin, Stewart-Prouwerův faktor (u Willebrandovy choroby, trombocytopenie nebo dysfibrinogenemie), se na kůži nohou v kotnících a na nohou objevují malé červenofialové skvrny - petechiee (kapiláry). krvácení).

V případě nedostatku anti-hemofilního globulinu se neustále objevují modřiny (ekchymóza). Subkutánní hematomy jsou charakteristické pro hemofilii, stejně jako pro většinu získaných poruch krvácení, včetně po dlouhodobém užívání antikoagulačních léčiv.

Symptomy poruch krvácení se navíc projevují častým spontánním krvácením z nosu, krvácením z dásní, významnou ztrátou krve během menstruace (menoragií), prodlouženým krvácením, a to i při menším poranění nejmenších cév. Pravděpodobně časté zarudnutí bílých očí může být také pozorováno melena (černé výkaly), což naznačuje krvácení lokalizované v trávicím traktu. U hemofilie se krev nalije nejen do tkání břišních orgánů a svalů, ale také do kloubů (hemartróza). To způsobuje nekrózu kostní tkáně, pokles obsahu vápníku v ní a následné funkční komplikace pohybového aparátu.

Příznaky, které způsobují trombohemoragický syndrom, jakož i jeho možné následky (které mohou být fatální) - viz syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC).

Závažnými komplikacemi většiny poruch koagulace jsou anémie, která vede k hypoxii všech tělesných tkání, což způsobuje celkovou slabost a sníženou vitalitu s častými závratěmi a tachykardií.

Diagnostika poruch krvácení

Klinická diagnóza poruchy krvácení začíná užíváním anamnézy a nezbytně zahrnuje laboratorní testy krve pacientů.

Jsou nutné následující krevní testy:

• obecné klinické;
• koagulogram (čas srážení krve);
• PTV a PTI (protrombinový čas a protrombinový index dávají představu o rychlosti koagulačního procesu);
• TB (určuje thrombinový čas, tj. Rychlost konverze fibrinogenu na fibrin);
• ABC test (určuje aktivovaný čas srážení);
• agregace destiček se stimulací adenosintifosfátu (ADP);
• APTT (určuje přítomnost deficitu několika faktorů srážení plazmy najednou);
• na krevním glykoproteinu, který inhibuje jeho proces srážení).

Instrumentální diagnostika (fluoroskopie, ultrazvuk, MRI) může být použita ke stanovení stavu jater, sleziny, střeva nebo mozku.

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k etiologii poruch krvácení poskytuje pouze diferenciální diagnóza skutečnou příležitost k určení specifické příčiny koagulopatie a předepsání správné terapie.

Kdo kontaktovat?

Léčba poruch krvácení

V případě krvácení vyžaduje léčba poruchy krvácení urgentní opatření - viz krvácení. Léky podporující tvorbu krevní sraženiny (fibrinogen, trombin) se také používají v nemocnici k zastavení krvácení.

A terapie získaných poruch koagulace zahrnuje etiologickou léčbu nemocí, které s nimi souvisejí, a neutralizaci provokujících faktorů.

V mnoha případech se doporučuje použití antihemoragických a hemostatických léčiv: aktivace tvorby tromboplastinu, antagonistů heparinu, inhibitorů fibrinolýzy, stejně jako činidel, která přispívají k trombóze.

Léky předepisují stimulovat tvorbu tkáňového tromboplastinu (faktor srážlivosti krve III) - Ditsinon (další obchodní název Etamzilat). Tento lék se používá k zastavení kapiláry a vnitřního krvácení ve formě injekčního roztoku a tablet o hmotnosti 0,5 g pro léčbu poruch krvácení. Dávku určí lékař v souladu s krevními parametry (obvykle 0,25-0,5 g dvakrát až třikrát denně), doba podávání závisí také na diagnóze. Dieta má vedlejší účinky ve formě bolesti hlavy, nevolnosti, snížení krevního tlaku, zarudnutí kůže a porušení citlivosti kůže na nohou. Lék je kontraindikován, pokud je zvýšené krvácení a hematomy - výsledek užívání antikoagulancií.

Léky, jako je kyselina aminokapronová, Tranexam, Amben a další, inhibují rozpouštění krevní sraženiny (fibrinolýza). Kyselina aminokapronová (kyselina Epsilon-aminokapronová, Acycapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) v tabletách po 0,5 g se podává perorálně o hmotnosti, maximální denní dávka by neměla překročit 15 g. Mezi nežádoucí účinky patří závratě, katarální symptomy, nevolnost, průjem V případě špatné funkce ledvin je kontraindikována kyselina aminokapronová.

Hemostatický Tranasam (kyselina tranexamová) v tabletách 0,25 g se doporučuje užívat s častým krvácením z nosu a menoragií, dvěma tabletami třikrát denně, avšak ne déle než týden. Vedlejší účinky a kontraindikace jsou podobné předchozím lékům.

Při předepisování léčby poruchy krvácení se často doporučuje přípravek obsahující analog vitaminu K - Vikasol (Menadione bisulfit sodný, Menadione). Vikasol (v tabletách po 15 mg) zvyšuje schopnost srážení krve, která působí na produkci protrombinu a prokonvertinu závislého na vitamínu K (faktory srážení). Dávka tohoto léku je: pro dospělé - 15-30 mg denně (v kurzech po dobu 3 dnů s přestávkami), pro děti do jednoho roku - 2-5 mg, 1-3 roky - 6 mg, 4-5 let - 8 mg, 6-10 let - 10 mg.

Také doporučené hematology vitamíny patří B9 a B12. Tablety kyseliny listové (vitamin B9) by měly být užívány perorálně po jídle - 1-2 mg až dvakrát denně. Denní dávka by neměla překročit 5 mg, doba trvání nepřetržitého podávání - ne déle než jeden měsíc.

Jak je léčena hemofilie, viz publikace Hemophilia. Viz také - Léčba Willebrantovy choroby.

Lidová léčba poruch krvácení

S touto patologií nemůže lidová léčba v žádném případě ovlivnit příčiny jejího vzniku nebo provádět „korekce“ syntézou faktorů srážení plazmy a krevních destiček.

Proto můžete použít bylinky, které jsou známé pro své hemostatické vlastnosti: řebříček, pastýřská kabelka, kopřiva (listy), vodní pepř (máta peprná) a adonis. Vodní pepř a pastýřský sáček obsahují vitamín K. Na vývar si vezměte lžíci suché trávy do sklenice vroucí vody a vařte 8-10 minut, naplňte a vezměte: vodní pepř - lžíci 3-4 krát denně; odvar pastýřských pytlů - třetí pohár třikrát denně.

Známý pro vitamin K a kopřivy; infuze vody z listů této léčivé rostliny je připravena nalitím lžíce suchých surovin 200 ml vařící vody a infuzí po dobu 1-1,5 hodiny (v uzavřené nádobě). Infuze se užívá při krvácení dásní, těžké menstruaci, krvácení z nosu - před jídlem, 1 lžíci 3-4 krát denně.

Ze všech opatření, která jsou obvykle navržena k prevenci rozvoje některých nemocí, téměř žádný z nich nemůže mít pozitivní účinek v případě poruchy krvácení. Výjimkou je prevence nedostatku vitaminu K v těle, stejně jako odmítnutí dlouhodobého užívání léků (antikoagulancií, aspirinu, NSAID), které mohou snížit úroveň srážení krve. A pro lidi se špatným srážením je důležité vyhnout se situacím, které mohou vést ke zranění a krvácení.

Uvažované poruchy krvácení souvisejí s onemocněním krve. V domácí medicíně, tam je pojetí “hemoragických nemocí”, také jak “hemoragický syndrom”, to je soubor symptomů, které charakterizují stav ve kterém krvácení nastanou. A odborníci americké společnosti hematologie (ASH) vydávají pouze hemoragický syndrom novorozenců spojených s nedostatkem vitaminu K (kód ICD-10 P53). Samozřejmě, přítomnost terminologických nesrovnalostí je také charakteristická pro takový obor klinické medicíny jako hematologie.