Behcetova nemoc - co to je? Příznaky a možnosti léčby

Behcetova choroba je patologický proces, který je charakterizován dystrofickými a zánětlivými změnami ve stěnách cév mikrocirkulačního a makrocirkulačního lůžka. Výsledkem je hypoxie, ischémie, orgánové systémy nebo tkáně, které jsou postižené cévy.

Behcetova choroba se projevuje různými klinickými příznaky: příznaky atopické stomatitidy, erythema nodosum, uveitidy, artritidy, plic, ledvin, žaludeční dysfunkce, tromboflebitidy, patologie nervového systému, poškození střev. Průběh patologie je chronický, s periodickou změnou exacerbace a remise. Možný rozvoj komplikací z postižených orgánů.

Co je to?

Behcetova choroba - systémová vaskulitida neznámé etiologie, charakterizovaná primární lézí sliznice očí, úst, kůže a genitálií

Statistiky

Nejčastější Behcet nemoc se vyskytuje na území Silk Road, od střední Asie do Číny. V Turecku je nejvyšší incidence 420 případů na 100 000 obyvatel. V ostatních zemích - 1 případ na 15 000–500 000 obyvatel. Na Středním východě onemocní muži častěji než ženy (5: 1), v Evropě je to naopak. Průměrný věk projevu onemocnění je 25-30 let. V dřívějším věku postihuje vývoj Behcetovy choroby nejčastěji oči.

U mužů se častěji vyskytnou závažné komplikace: ruptura tepny, tromboflebitida, léze CNS a u žen jsou častější kožní léze.

Příčiny vývoje

Přesná etiologie onemocnění dosud nebyla objasněna, ale sám Behcet hovořil o svém virovém původu. Následně byl z krve pacientů izolován určitý virus, ale neexistuje žádný přímý důkaz, že je příčinou tohoto syndromu. Existují teorie, že patogeny herpes a tuberkulózy mohou předcházet a zatěžovat průběh onemocnění.

V posledním desetiletí byl diskutován autoimunitní mechanismus jeho vývoje: antigeny HLADRW52 a B51 se často nacházejí u pacientů a riziko Behcetova syndromu je zvláště vysoké, pokud jsou tyto dva antigeny přítomny současně. Registrované případy familiární morbidity a regionálního charakteru navíc indikují roli genetických faktorů ve vývoji onemocnění.

Prevalence Behcetovy choroby u mužů a žen je heterogenní: v zemích Blízkého východu postihuje převážně muže, ale v Japonsku a Koreji převládají mezi pacienty ženy. Věk většiny pacientů nepřesahuje 30-40 let.

Příznaky Behcetovy nemoci

U Behcetovy nemoci je klinický obraz symptomů polymorfní, protože v celém těle dochází k patologickým změnám (viz foto).

Pokud jsou postiženy oči,

1. Uveitida Zánět cévnatky může být anterior (iritis a iridocyclitis) a posterior, když retina je zapojená do procesu.
2. Konjunktivitida je zánět spojivky.
3. Keratitida - zánět rohovky.
4. Atrofie zrakového nervu a slepota - v těžkých případech.

Léze kůže a sliznic se projevují následujícími příznaky:

1. Aftami (malé vředy) v ústech, které mohou sloučit, tvořící velký povrch rány na sliznici. Pro takovou stomatitidu protrahovanou, relapsy jsou možné 3-4 krát ročně.
2. Vředy na hlavě penisu, na šourku, na stydkých pyscích.
3. Erythema nodosum - bolestivé červené uzly na nohou a rukou.
4. Akné podobné vyrážky na kůži trupu a končetin.

Porážka nervové soustavy u Behcetovy choroby má vždy závažné projevy:

1. Zánět meningů nebo mozkové tkáně (tato onemocnění se nazývají meningitida, resp. Encefalitida).
2. Zvýšený intrakraniální tlak.
3. Existují poruchy lebečních nervů.
4. Paréza se vyvíjí.
5. Paměť se zhoršuje, demence postupuje.

Na části cévního lůžka s Behcetovou chorobou dochází k následujícím změnám:

1. Objevují se známky kožní vaskulitidy - hemoragická vyrážka.
2. Dochází k trombóze velkých a malých cév.
3. Vzniká aneuryzma tepny.

Je to kvůli vaskulárním problémům (jako je trombóza nebo aneurysma), že Behcetova choroba způsobuje smrt. Nejnebezpečnější jsou trombóza plicní tepny a ruptura aneuryzmatu aorty. Při ucpání tepen se může vyvinout gangréna.

Do patologického procesu mohou být zapojeny velké klouby končetin a páteře, poté se pacienti začínají stěžovat na bolesti kloubů, zhoršenou pohyblivost. Pokud se u cév plic vyvíjí autoimunitní zánět, hemoptýza, dušnost, u pacientů se objevuje plicní edém.

Ledviny, gastrointestinální trakt a srdce u Behcetovy nemoci jsou méně často postiženy než již zmíněné orgány a systémy, ale je možný i výskyt patologických příznaků na jejich straně. U pacientů se mohou vyvinout vředy žaludku a střev, glomerulonefritida, koronární vaskulitida, myokarditida, perikarditida atd.

Komplikace

Komplikace Behcetovy choroby se objeví, když se léze dostane do centrálního nervového systému, vnitřních orgánů a očí. V tomto případě se může zobrazit:

• glaukom;
• atrofii zrakového nervu;
• ztráta zraku;
• paralýza;
• ztráta sluchu;
• mentální retardace;

Pokud je onemocnění komplikováno trombózou, může tento stav vést k gangréně končetin.

Jak léčit Behcetovu nemoc?

Při diagnóze Behcetova choroba provádí komplexní, dlouhodobou a systémovou léčbu. Předepisuje se při zohlednění lokalizace léze a individuálních charakteristik organismu striktně v nemocnici. Vzhledem k tomu, že etiologie onemocnění nebyla prokázána, provádí se pouze symptomatická léčba zaměřená na zastavení klinických příznaků a prevenci komplikací.

Drogová terapie je jmenování pacientů léčiv různých farmakologických skupin:

1. Protizánětlivé - „Ibuprofen“, „Diclofenac“, „Indomethacin“,
2. Antihistaminika - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
3. Antivirus - "Acyklovir", "Izoprinosin",
4. Antibakteriální - azithromycin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
5. Vazodilatátory - "pentoxifylin", "kyselina nikotinová",
6. Vitamíny - "Aevit", "Oligovit",
7. Antikoagulancia - Aspirin, Trental, Kurantil,
8. Anti-gouty - "kolchicin", "alopurinol",
9. Hormonální - "Prednisolon", "Dexamethason",
10. Cytostatika - "cyklofosfamid", "metotrexát".

Lokální léčba zahrnuje: vyplachování úst a léčení vředů antiseptiky, aplikaci mastí s hepatrombinem, indometacin, glukokortikoidy, subkonjunktivální podávání „dexamethasonu“.

V těžkých případech se uchyluje k mimotělní terapii: plazmaferéze, hemosobrzii, ultrafialovému záření, laserové terapii, ultrazvuku, indukci. Použití chirurgických metod léčby pomůže eliminovat negativní účinky patologie.

Prevence

Specifická profylaxe proti Behcetově nemoci neexistuje, protože její příčiny nebyly objasněny. Můžeme jen zdůraznit hlavní body, které pomohou udržet imunitu v dobrém stavu:

• včasné léčení infekčních onemocnění;
• zastavit chronická infekční onemocnění;
• dodržovat harmonogram dne;
• regulovat fyzickou aktivitu;
• odmítnout nekontrolovaný příjem léků;
• přesně dodržovat pokyny lékaře;
• přijmout opatření na zvýšení imunity;

Doporučuje se dodržovat hypoalergenní dietu s vysokým obsahem vlákniny.

Predikce pro život

Předpovědi Behcetovy nemoci závisí na orgánech a systémech, které se účastní patologického procesu. S izolovanou formou onemocnění, kdy jsou postiženy pouze kůže a sliznice, je prognóza obvykle příznivá.

Pokud se vyvíjí uveitida, může být kvalita života pacienta zhoršena částečnou nebo úplnou slepotou a nejnebezpečnější jsou situace poškození centrálního nervového systému a cév - v takových případech asi 5% pacientů zemře na komplikace, které se vyvinuly.

Behcetův syndrom, nebo onemocnění Silk Road

Diagnóza mnoha nemocí z řady systémové vaskulitidy je významně komplikovaná vzhledem k tomu, že jejich příznaky jsou velmi podobné příznakům jiných poruch.

Jeden z nich se nazývá Behcetův syndrom a jeho hlavním rysem je zapojení do zánětlivého procesu nejen cév a tepen, ale i jiných orgánů.

Jaké diagnostické metody se používají k určení této choroby a jaká pomoc by měla být poskytnuta pacientovi?

Popis

Behcetův syndrom (choroba) označuje chronická recidivující onemocnění, která postihují především tepny, malé a střední žíly, kůži, sliznice a některé vnitřní orgány.

Podle statistik se tato choroba nejčastěji vyskytuje mezi Asijci a Evropany, kteří žijí v zóně 30. 45. zeměpisné šířky. Geograficky, tato oblast odpovídá legendární Silk cestě, tak Behcet syndrom je někdy nazvaný stejný název (Silk Road nemoc).

Příčiny a rizikové faktory

Přesná etiologie onemocnění dosud nebyla objasněna, ale sám Behcet hovořil o svém virovém původu. Následně byl z krve pacientů izolován určitý virus, ale neexistuje žádný přímý důkaz, že je příčinou tohoto syndromu.

Existují teorie, že patogeny herpes a tuberkulózy mohou předcházet a zatěžovat průběh onemocnění.

V posledním desetiletí byl diskutován autoimunitní mechanismus jeho vývoje: antigeny HLADR se často vyskytují u pacientů._W52a B₅₁, navíc riziko Behcetova syndromu je zvláště vysoké, pokud jsou oba tyto antigeny přítomny současně. Registrované případy familiární morbidity a regionálního charakteru navíc indikují roli genetických faktorů ve vývoji onemocnění.

Prevalence Behcetovy choroby u mužů a žen je heterogenní: v zemích Blízkého východu postihuje převážně muže, ale v Japonsku a Koreji převládají mezi pacienty ženy. Věk většiny pacientů nepřesahuje 30-40 let.

Fáze

Hlavní problém při diagnostice onemocnění spočívá v tom, že jeho klinický průběh může být velmi různorodý. Mezi jednotlivými stádii, tj. S výskytem prvních příznaků a sčítáním jiných, může uplynout značná doba a do té doby mohou první příznaky zcela zmizet.

Nebezpečí a komplikace

Pravděpodobnost komplikací Behcetovy choroby závisí do značné míry na závažnosti, stavu pacienta a dalších faktorech. V některých případech to pro člověka prochází téměř nepostřehnutelně, zatímco v jiných vede k vážným komplikacím a dokonce i smrti. Příčiny smrti jsou obvykle:

• vaskulární léze centrálního nervového systému;
• meningoencefalitida;
• trombóza různé lokalizace;
• perforace gastrointestinálních vředů;
• prasknutí aneuryzmatu;
• embolie.

Oční onemocnění (uveitida), které může způsobit ztrátu zraku, je navíc častou komplikací onemocnění.

Příznaky

Symptomy Behcetova syndromu jsou velmi variabilní, proto se obvykle dělí na majoritní a minoritní a nemusí se vyskytovat současně, ale s rozdílem několika týdnů, měsíců nebo dokonce let. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří:

Apthous (ulcerózní) stomatitida. Téměř u 100% pacientů začíná onemocnění vznikem mělkých bolestivých vředů na ústní sliznici. Mají malou velikost (od 2 do 10 mm) a jsou umístěny na vnitřní straně tváří, dásní, rtů a jazyka, méně často v krku a nosu.

Takové vředy vypadají takto: nekrotická báze je nažloutlá, obklopená červeným lemem, to znamená, že se prakticky neliší od obyčejného zádi. Obvykle jsou takové léze pozorovány po určitou dobu (několik dní nebo týdnů) a následně se hojí bez stopy nebo zanechávají malé jizvy.

Léze genitálií. Vředy pohlavních orgánů (jednorázové nebo vícečetné) u Behcetovy choroby se podobají vředům, které se tvoří v ústech, a nacházejí se v 80% případů. U žen jsou umístěny na genitálních rtech a vaginální sliznici au mužů - hlavně na šourku a méně často na kůži penisu.

Léze mohou být zcela bezbolestné a často se vyskytují pouze při preventivních prohlídkách nebo v souvislosti s jinými stížnostmi. Pokud je například močový měchýř zapojen do procesu, může se u pacienta objevit příznaky cystitidy. Poškození očí. Jedním z nejzávažnějších a nejnebezpečnějších symptomů syndromu Behcet je poškození orgánů zraku, které se obvykle projevuje formou akutní uveitidy (zánět očních cév) s tvorbou hnisavého exsudátu (přibližně 2/3 pacientů). Je doprovázena slzením, fotofobií, změnami fundusu a generalizovanými lézemi sítnice.

Průběh uveitidy je obvykle charakterizován pěti hlavními stádii: systémovými projevy, které neovlivňují oční tkáň, iridocyklitidou, závažnými zánětlivými procesy, prudkým zhoršením vidění a změnami jizevnatostí vedoucími k úplné slepotě.

Kromě toho existují malé příznaky onemocnění, mezi které patří:

• Léze kůže. U 70% pacientů je charakteristická vyrážka ve formě puchýřů, erytmatických papul a puchýřků. Navenek se podobají erythema nodosum, ale často mají některé zvláštnosti. Vyrážka může být lokalizována na rukou a v některých případech má známky ulcerace, nekrózy a hnisání kůže.
• Poškození spojů. U 50% pacientů jsou příznaky artritidy ve velkých kloubech (koleno, zápěstí, loket), které nejsou doprovázeny destrukcí tkáně.
• Projevy vaskulitidy. Záněty cévních stěn se projevují krvácením na kůži a sliznicích, krvácením z gastrointestinálního traktu a krví ve sputu.

Zbývajícími příznaky onemocnění jsou bolesti hlavy, častá horečka, recidivující angína, epididymitida, otoky slinných žláz, úbytek hmotnosti, neurologické poruchy, meningeální jevy.

Kdy se poradit s lékařem?

Vzhledem k tomu, že symptomy Behcetova syndromu jsou velmi rozdílné a mohou se časem protáhnout, pacienti je velmi zřídka spojují s jedním onemocněním.

V každém případě, pokud se vyskytnou nějaké alarmující symptomy (zejména pokud jsou spojeny s lézemi sliznic, kůže a očí), pacient by měl obdržet radu od několika specialistů: terapeuta, specialisty na infekční onemocnění, venereologa, oftalmologa a revmatologa a určitě projít studii celého těla.

Diagnostika

Hlavním diagnostickým kritériem pro stanovení diagnózy je přítomnost recidivující aftózní stomatitidy v kombinaci se dvěma (alespoň) symptomy z hlavních.

Laboratorní diagnostické metody zahrnují zejména krevní testy, které odhalují zvýšení hladiny ESR, hladiny fibrinu, gama globulinů a alfa-2, seromukoidu, vzhledu PSA. Ve studii synoviální tekutiny převažují neutrofily, což naznačuje zánětlivý proces.

Pokud je podezření na syndrom Behcet, může být pacientovi přiřazen kožní test: kůže je propíchnuta sterilní jehlou do hloubky asi 5 mm, po které pozoruje místo vpichu. Pokud je onemocnění přítomno do dvou dnů, vytvoří se erythrematózní papule o velikosti asi 2 mm.

Konečně, v procesu zkoumání fundusu pacientů, lze pozorovat změny charakteristické pro tuto formu systémové vaskulitidy: dilatace vaskulatury sítnice, kontury optického nervu, retinální ložiska edému a v pozdějších stadiích akutní atrofie sítnice, obliterace cév.

Diferenciální diagnostika se provádí se systémovým lupus erythematosus a dalšími formami systémové vaskulitidy. U Reiterova syndromu je tedy nástup onemocnění charakterizován průjmem, lézemi urogenitálního systému a ústní sliznicí, které jsou doprovázeny silnou bolestí kloubů, která není charakteristická pro Behcetovu chorobu.

Léčba

V současné době neexistuje specifická léčba Behcetova syndromu, proto jsou terapeutická opatření zaměřena na zmírnění symptomů, zmírnění stavu pacienta a prevenci komplikací.

1. Pokud se nemoc projevuje převážně kožními lézemi, pacientům je předepisován levamisol nebo imunosupresiva, nesteroidní protizánětlivé léky a mast z glukokortikosteroidů navenek.
2. V systémovém průběhu nemoci, když je narušen celkový stav pacienta, jsou pozorovány oční léze, horečky a neorální poruchy, lékaři používají prednison, cytotoxická léčiva, azathioprin, cyklofosfamid.
3. Pokud je prokázáno, že tromboflebitol užívá antikoagulancia, stejně jako kyselinu acetylsalicylovou ve vysokých dávkách.
4. Vzhledem k tomu, že neexistují žádné skutečnosti, které by narušily virovou etiologii onemocnění, může být pacientům předepsána vhodná léčba: anti-herpes léky, antibiotika, vitamíny.

Další informace o syndromu Behcet z videa:

Prognózy a prevence

Předpovědi Behcetovy nemoci závisí na orgánech a systémech, které se účastní patologického procesu. S izolovanou formou onemocnění, kdy jsou postiženy pouze kůže a sliznice, je prognóza obvykle příznivá.

Pokud se vyvíjí uveitida, může být kvalita života pacienta zhoršena částečnou nebo úplnou slepotou a nejnebezpečnější jsou situace poškození centrálního nervového systému a cév - v takových případech asi 5% pacientů zemře na komplikace, které se vyvinuly. Vzhledem k nejasné etiologii onemocnění dosud nebyla vyvinuta opatření pro její prevenci.

Proto v případě jakýchkoliv varovných příznaků je nutné nejen neprodleně konzultovat s lékařem a podrobit se příslušnému výzkumu, ale také sledovat stav, aby se zabránilo přidání nových příznaků a vzniku komplikací.

Behcetova choroba: příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby

Behcetova choroba je patologií nevysvětlené etiologie charakterizované zánětem a destrukcí cévních stěn a výsledkem je ischemie orgánů a tkání. Onemocnění je charakterizováno relapsem onemocnění a výskytem erozivních ulcerací na kůži a sliznici pokrývající vnitřní orgány. Cévní stěna je zapálena, infiltrována lymfocyty, neutrofily, plazmatickými buňkami, monocyty. Proliferace endotelu vede k zúžení a obliteraci tepen a žil, jakož i rozvoji fibrinoidní nekrózy cévní stěny.

Behcetova choroba se projevuje různými klinickými příznaky: příznaky atopické stomatitidy, erythema nodosum, uveitidy, artritidy, plic, ledvin, žaludeční dysfunkce, tromboflebitidy, patologie nervového systému, poškození střev. Průběh patologie je chronický, s periodickou změnou exacerbace a remise. Možný rozvoj komplikací z postižených orgánů.

Tato choroba byla poprvé popsána v minulém století tureckým dermatologem Behcetem a následně dostala své jméno. Ženy i muži trpí touto patologií, ale ve druhém je závažnější.

Etiologie

Příčiny Behcetovy nemoci nejsou zcela objasněny. Existuje několik teorií vzniku patologie:

• Dědičná - nemoc je geneticky determinovaná. Prokázané případy rodinné morbidity a dědičné kontinuity onemocnění.
• Infekční patogenní biologické látky hrají roli ve vývoji patologie. Herpes viry a streptokoky jsou hlavními infekčními provokatéry.
• Autoimunitní imunitní komplexy a protilátky proti vlastním buňkám těla jsou detekovány v krvi pacientů.

Mezi faktory vyvolávající tvorbu patologie patří:

1. Pravidelný příjem alkoholu po dobu 5 let,
2. Přítomnost ložisek chronické infekce v těle - tonzilitida, sinusitida, otitis,
3. Nepřiměřené léky,
4. Nekontrolované očkování a očkování,
5. Slunce
6. Hypotermie
7. Fyzické přetížení
8. Stres.

Patogeneze

Systémová vaskulitida imunokomplexní etiologie je patogeneticky způsobena výskytem CEC v krvi a jejím uložením na endotelu cév. Infekční agens aktivují autoimunitní mechanismy, inhibují imunitní obranu a spouštějí patologický proces.

Hlavní vazby patogeneze:

• Vzhled protilátek proti vlastním buňkám v krvi,
• Toxický účinek T-lymfocytů na slizniční epiteliální buňky,
• Nedostatek IgA ve slinách
• Tvorba vředů a ložisek nekrózy na sliznici,
• Zvýšení počtu fagocytů v krvi,
• Poškození endotelu cév.

V důsledku výše uvedených změn vyskytujících se v těle pacienta se tvoří stěny tepen a žíly, na endotelu v perivaskulárním prostoru lymfocytární a plasmacytické infiltráty, vnitřní výstelka cév je zesílena, jejich lumen je zúžen.

Symptomatologie

Behcetova choroba je polyklinické onemocnění. Mikroolegy se objevují na sliznici úst, genitáliích, hltanu, jazyku, žaludku, mozku a dalších orgánech, což se projevuje odpovídajícími symptomy, včetně „senilní demence“, zapomínání, zvuku a sluchových halucinací.

Atopická stomatitida

Morfologickým prvkem této patologie jsou afty - vesikuly naplněné neprůhlednou kapalinou, které se nakonec otevřou a promění v zářivě růžové rány. Často se opakují a spojují se navzájem. Navenek postihuje postižená oblast souvislý vředový povrch. Ulcerace jsou umístěny na dásních, rtech, jazyku, mandlích, v orofarynxu, hrtanu, nose. Ve středu vředu je místo nekrózy, obklopené zónou hyperémie. Stomatitida trvá asi měsíc, relapsy se vyskytují 3-4krát ročně. Místo vředů nezůstávají jizvy a jizvy. Možná vývoj glositidy, faryngitidy, gingivitidy.

Genitální vředy

Vředy pohlavních orgánů se objevují pravidelně, jsou velké a velmi bolestivé. Ulcerace se objevují u žen na sliznici pochvy a stydkých pysků a u mužů na šourku a žaluďovém penisu. Eroze vaginální sliznice jsou náhodně detekovány při gynekologickém vyšetření, které navštěvují ženy se stížnostmi na těžké vyhození. Vředy pohlavních orgánů se často opakují, slučují a hojí a zanechávají na sliznici charakteristické jizvy.

Poškození očí

Jedním z prvních projevů patologie je bilaterální uveitida. Buněčné infiltráty se objevují na těle rohovky a sklivce. S porážkou sítnice vzniká slepota. Přední uveitida je komplikována hypopyonem - hromaděním hnisu v oku.

Behcetova choroba se také projevuje zánětem spojivky, atrofií zrakového nervu, chorioretinitidou, iritidou, iridocyklitidou, glaukomem, keratitidou. Pacienti si stěžují na slzení a bolest v očích, mlze a mlze před očima, fotofobií, rozmazaným viděním, periorbitální bolestí, injekcí sklerózy.

Trvalé poškození očí může mít za následek ztrátu zraku, rozvoj glaukomu nebo šedý zákal. Pacienti s takovými stížnostmi jsou doporučováni oftalmologem, zkoumá strukturu oka, kontroluje ostrost zraku, provádí biomikroskopii, oftalmoskop a fluorescenční angiografii.

Kožní léze

Kožní vaskulitida u Behcetovy choroby se projevuje erytematózními papuly, pustulemi, puchýřky, erythema nodosum, folikulitidou, panaritiem. Klastry uzlin ulcerují a transformují se na hnisavé-nekrotické rány. Tak se vyvíjí pyoderma gangrenosum.

Vyrážka často svědí a nemění se tlakem. Nekrotické ohniska jsou pokryta krustami, které jsou odmítnuty a zanechávají pigmentové skvrny na místě.

Na místě vpichu injekční jehly se objevují drobné puchýře a narcisy. Toto je důležité diagnostické kritérium pro podezření na patologii.

Poškození kloubů

Patologie se účastní několik velkých, symetrických kloubů, například kolena, loktů nebo kotníku. Objevují se všechny známky zánětu: bolest, otok postižené oblasti, omezená funkce, zarudnutí. Obvykle také okolní měkké tkáně bobtnají a v dutině kloubu se hromadí výpary. Tyto symptomy obtěžují pacienty po dobu 10 dnů a pak postupně mizí. Kostní a chrupavková tkáň se nemění patologicky. Artritida má benigní průběh s reverzním vývojem bez zbytkových změn.

Monoartritida a porážka malých kloubů je extrémně vzácná. U pacientů se vyvine akutní synovitida bez známek destrukce, která je obrácena, ale často se opakuje. V ojedinělých případech se tvoří spondyloartritida nebo sakroiliitis.

Neuropatologie

U Behcetovy nemoci je ovlivněna podstata mozku a jeho podšívky. Vyvíjí meningoencefalitidu, projevující se intoxikací, meningeálními příznaky a neurologickými příznaky. U pacientů se vyvíjí demence, zhoršuje se paměť, narušuje se chování, objevují se záchvaty a spastická paralýza. Zároveň je zachována orientace v prostoru a plná znalost jazyka. Krátká remise a časté exacerbace zhoršují průběh patologie. Pacienti mají poškození centrálního nervového systému. Periferní poruchy a psychóza jsou velmi vzácné.

Cévní zánět

Kromě kožní vaskulitidy mají někteří pacienti známky tromboflebitidy cév dolních končetin, trombózy vena cava, aorty, plicní embolie. Tyto změny jsou způsobeny rozvojem intravaskulárního zánětu, zúžení lumen krevních cév, destrukcí cévní stěny. Venipunktura často vyvolává trombózu žilní cévy. Porucha tepen v této patologii je zřídka pozorována.

Porážka zažívacího traktu

Ulcerózní léze střevní sliznice se vyskytuje podle typu Crohnovy choroby nebo ulcerózní kolitidy. Pacienti si stěžují na neformální stolici s krví nebo přetrvávající zácpou, bolestí břicha, dyspepsií a ulcerací kolem řitního otvoru.

U mužů se u žen vyskytuje epididymitida a glomerulonefritida - amenorea.

Behcetova choroba je chronická patologie s vysoce variabilním průběhem. Období exacerbace a remise mají různou dobu trvání a projevují se různými způsoby. Exacerbace začíná horečkou, intoxikací, ulcerózní stomatitidou a kožními lézemi. Odměny mohou být dlouhodobé. V průměru trvají několik měsíců a dokonce i let, což určuje závažnost onemocnění a narušuje schopnost pacientů. V závažných případech remise jsou zcela chybí, existuje polysystemická léze. Pacienti umírají na meningoencefalitidu, mrtvici, arteriální trombózu, perforaci žaludečního vředu.

Diagnostika

S výskytem horečky a celkové slabosti, ostré hubnutí, měli byste se poradit s revmatologem.

Diagnostika Behcetovy nemoci, stejně jako všechny ostatní vaskulitidy, je velmi obtížná. Provádí se ve specializovaných zdravotnických zařízeních s využitím mikroskopických, imunologických, chemických a instrumentálních metod výzkumu. Je nepřijatelné nezávisle diagnostikovat vaskulitidu a vlastní léčbu.

Diagnóza Behcetovy choroby je založena na výsledcích klinického a diagnostického vyšetření pacientů. Patologie má recidivující průběh, projevuje se symptomy stomatitidy, léze genitálií, zánět kloubů, cévnatka, mozek. Diagnostiku a léčbu patologie provádějí kromě revmatologů i neurologové, dermatologové a další odborníci.

Obecně platí, že krevní test odhaluje anémii, leukocytózu s posunem doleva, zvýšení ESR. Diagnóza artritidy je studium dat získaných na radiografii, ultrazvuku kloubů a artroskopii. Propíchnutí kloubu a biopsie postižených tkání následnou morfologickou studií umožňuje potvrdit nebo vyvrátit údajnou diagnózu. Instrumentální metody, které identifikují změny v kloubech a neurologických poruchách: rentgen hrudníku, ultrazvuk břicha, MRI.

Léčba

Léčba Behcetovy choroby je komplexní, dlouhodobá, systémová. Předepisuje se při zohlednění lokalizace léze a individuálních charakteristik organismu striktně v nemocnici. Vzhledem k tomu, že etiologie onemocnění nebyla prokázána, provádí se pouze symptomatická léčba zaměřená na zastavení klinických příznaků a prevenci komplikací.

Pro léčbu vaskulitidy se používají léky, které mohou potlačit tvorbu protilátek v těle a učinit tkáně méně citlivými.

Drogová terapie je jmenování pacientů léčiv různých farmakologických skupin:

1. Antivirus - "Acyklovir", "Izoprinosin",
2. Antibakteriální - azithromycin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
3. Protizánětlivé - „Ibuprofen“, „Diclofenac“, „Indomethacin“,
4. Antihistaminika - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
5. Vazodilatátory - "pentoxifylin", "kyselina nikotinová",
6. Anti-gouty - "kolchicin", "alopurinol",
7. Hormonální - "Prednisolon", "Dexamethason",
8. Vitamíny - "Aevit", "Oligovit",
9. Antikoagulancia - Aspirin, Trental, Kurantil,
10. Cytostatika - "cyklofosfamid", "metotrexát".

Lokální léčba zahrnuje: vyplachování úst a léčení vředů antiseptiky, aplikaci mastí s hepatrombinem, indometacin, glukokortikoidy, subkonjunktivální podávání „dexamethasonu“.

V těžkých případech se uchyluje k mimotělní terapii: plazmaferéze, hemosobrzii, ultrafialovému záření, laserové terapii, ultrazvuku, indukci. Použití chirurgických metod léčby pomůže eliminovat negativní účinky patologie.

Chcete-li zmírnit stav pacientů, můžete přidat tradiční léčbu tradiční léčbou:

• vypláchněte ústa infuzí léčivých bylin: heřmánek, posloupnost, šalvěj,
• léčit vředy medem, rybím olejem, práškem xeroformu,
• použít roztok kamence pro lotiony na postižených místech.

Prevence patologie je nespecifická a neúčinná. Vzhledem k tomu, že etiologie a patogeneze Behcetovy choroby není zcela pochopena, není možné zabránit jejímu výskytu. Rizikům se doporučuje, aby tělo vytvrdli, aby se snížili negativní účinky na životní prostředí na těle, aby nebyli očkováni bez zjevného důvodu.

Behcetova choroba je nevyléčitelná nemoc. Včasná a adekvátní terapie umožňuje dosáhnout trvalé úlevy od patologických projevů. Izolovaná forma s lézí pouze vnějších sliznic má uspokojivou prognózu. Mezi možné komplikace onemocnění patří nejčastější: slepota, hluchota, zhoršený vývoj intelektu, gangréna končetiny. Komplexní a postupná léčba může snížit počet úmrtí a invaliditu pacientů.

Behcetova choroba u žen: příčiny, symptomy, metody léčby

Oftalmologické patologie nejsou vždy doprovázeny abnormálními procesy v oční bulvě. Některé nemoci mohou současně ovlivnit jiné systémy těla. Mezi tyto patologie patří Behcetova choroba. U žen je toto onemocnění mnohem méně časté než u mužů. Ale v každém případě je to nebezpečné pro každého, protože má vysoké procento úmrtí a rychle vede k úplné slepotě.

Co je to Behcetova nemoc?

Behcetova choroba označuje systémovou vaskulitidu neurčité etiologie. Tato patologie se vyznačuje opakovanými lézemi sliznice očí, úst, kůže a genitálií. Lidé ve věku 20-40 let mají zvýšené riziko rozvoje této patologie.

Tato choroba se nachází v zemích po celém světě, ale její největší prevalence je na Středním východě, ve Středozemním moři a v Japonsku.

Tato choroba byla poprvé popsána tureckým dermatologem H.Behchetem v roce 1937.

Příčiny onemocnění

Přesné příčiny vývoje patologie lékařskými vědci nebyly stanoveny. Určuje se však řada faktorů, které tuto chorobu vyvolávají. Patří mezi ně:

1. Chronická patologie infekční etiologie.
2. Toxická otrava.
3. Časté infekční nemoci.
4. Tuberkulóza.
5. Bakteriální patologie.
6. Porušení hormonálních úrovní.
7. Autoimunitní onemocnění.
8. Genetická predispozice.

Při určování přesné příčiny vývoje Behcetovy nemoci se nepřihlíží k vnějšímu projevu patologie, ale k životnímu stylu člověka.

Příznaky patologického procesu

Behcetova choroba může projevit více příznaků. Při poškození oka závisí příznaky Behcetovy choroby na stupni patologie:

• V první fázi jsou pozorovány systémové projevy bez zánětu oční tkáně.
• Ve druhé fázi je stanoven vývoj iridocyklitidy a minimální poškození fundusu.
• Třetí stupeň je charakterizován zánětem v předním segmentu a vážným poškozením fundu.
• Ve čtvrté fázi ostro ostrost zrakové ostro klesá.
• Nejtěžší, pátá etapa vede k nevratným změnám sítnice. Existují jizvy, které vedou k úplné slepotě.

Tyto stavy mohou být doprovázeny výskytem pálení a zčervenání skléry, uvolněním hnisu a zvýšeným trháním.

Pokud je v případě Behcetovy choroby narušena funkčnost a další tělesné systémy spolu s očními patologiemi, mohou být klinické symptomy doplněny: vředy na sliznici ústní dutiny a pohlavních orgánů, erytémem a furunkulózou, lézemi velkých kloubů, myokardu a cév.

Jak diagnostikovat?

Pro stanovení přesné diagnózy, pokud je podezření na Behcetovu nemoc, je naplánováno komplexní vyšetření. Diagnóza Behcetovy choroby zahrnuje:

1. Klinické vyšetření krve a moči. Umožňuje odhalit přítomnost zánětlivého procesu, mírnou anémii a neutrofilní leukocytózu.
2. Biochemické studium krve. Vzdává se stanovení zvýšení koncentrace fibrogenů, alfa2-globulinů, seromukoidu a haptoglobinu.
3. Imunologický test. Nastavuje zvýšení CEC, imunoglobulinových indexů a dalších specifických ukazatelů.
4. Coagulogram. S jeho pomocí odhalila porušení krevních sraženin.
5. CT a MRI. Umožňuje určit expanzi sítnicových cév, fuzzy obrysy optického nervu, atrofii sítnice, vaskulární obliteraci a exsudativní ložiska.

Získané výsledky umožňují diferenciaci Behcetovy choroby s Wegerovou granulomatózou, amyloidózou, systémovým lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, HIV, panoplastickým syndromem a maligními neoplazmy.

Vzhledem k tomu, že nemoc má různé projevy, může oftalmolog předepsat další vyšetření úzkých odborníků. Vyšetření je obvykle vyžadováno: revmatolog, urolog, neurolog, gastroenterolog, dermatolog, chirurg, nefrolog, pulmonolog a kardiolog.

Pro stanovení přesné diagnózy je nutné potvrdit přítomnost patologie alespoň ve dvou studiích.

Způsoby léčby Behcetovy choroby

Patologická terapie a její trvání se volí v závislosti na příčině vývoje patologie a stadiu jejího vývoje. V lékařské praxi se běžně používají dvě hlavní terapeutické metody: konzervativní a operativní.

Konzervativní způsob

Tento způsob zahrnuje průběh lékové terapie. Léky jsou předepisovány pro perorální podání a lokální expozici. Léčebný komplex obvykle zahrnuje:

• Antibakteriální léčiva.
• Antivirová léčiva.
• Imunosupresiva.
• Kortikosteroidní protizánětlivé léky
• Antimikrobiální léčiva.
• Vitaminové a minerální kompozice.

Cílem drogového komplexu je vymýtit nemoc, příčiny jejího vývoje a zlepšit celkový stav. Průměrná cena kurzu je 7350 rublů. Cena závisí nejen na předepsaných lécích, ale také na délce léčby.

Léčba Behcetovy choroby konzervativní metodou se provádí ambulantně a za stacionárních podmínek.

Provozní metoda

Chirurgický zákrok u Behcetovy choroby se doporučuje, pokud se glaukom nebo katarakta objeví v důsledku progrese onemocnění. Tato operace se provádí souběžně s lékařským ošetřením. Jeho průměrná cena je 17 600 rublů.

Trvá hodně času na úplné vyléčení Behcetovy nemoci a může se zlepšit jen za několik týdnů či měsíců. Proto byste měli striktně dodržovat všechna doporučení lékaře a neměli byste být léčeni samostatně.

Možné komplikace

Behcetova choroba v počáteční fázi je lépe léčitelná a riziko rozvoje souběžných komplexních patologií je významně sníženo. Když se u složité formy onemocnění vyvinou komplikace ve formě:

1. Celková slepota
2. Glaukom.
3. Ischemická neuropatie zrakového nervu.
4. Demence.
5. Dysfunkce nervového systému.
6. Patologie kardiovaskulárního systému.
7. Nemoci trávicího traktu.

Behcetova nemoc sama o sobě není příčinou smrti. Tento výsledek je způsoben rychle se vyvíjejícími patologiemi jiných tělesných systémů.

Ve většině nejtěžších forem patologie jsou vystaveni lidé ve věku 20-30 let. Proto je-li riziko vzniku patologie vysoké, měli byste systematicky podstoupit preventivní prohlídky a okamžitě se poradit se svým lékařem při prvních příznacích.

Metody prevence

Preventivní opatření zaměřená na prevenci rozvoje Behcetovy nemoci neexistují. Mnozí odborníci však doporučují držet se profylaxe, která je zaměřena na udržení normální úrovně obranyschopnosti organismu. Takový profylaktický komplex zahrnuje:

• Dodržování režimu dne.
• Dodržování vyvážené a správné výživy.
• Odmítnutí užívání alkoholických nápojů a kouření.
• Denní proveditelná fyzická námaha.
• Snížení psycho-emocionálního stresu.
• Včasná léčba infekčních onemocnění.
• Přísné provádění všech lékařských doporučení.
• Eliminace předepsaných léků.

Behcetova choroba u žen je velmi zřídka detekována, protože patologie má příznaky podobné mnoha chorobám. Je-li nemoc neléčená, může v krátké době vést k rozvoji úplné slepoty a dokonce smrti. Proto je nutné pečlivě sledovat změny ve vašem těle a v případě potřeby okamžitě vyhledat kvalifikovanou lékařskou pomoc.

Z videozáznamu se dozvíte všechny informace o Behçetově nemoci - vzácné, ale hrozné patologii:

Behcetova nemoc

Behcetova choroba je onemocnění skupiny systémové vaskulitidy s lézí malých a středních tepen a žil, opakující se erozivní ulcerace sliznic úst, genitálií, očí, kůže, postižení vnitřních orgánů a kloubů. Projevy Behcetovy nemoci jsou různorodé a mohou zahrnovat atopickou stomatitidu, vředy pohlavních orgánů, kožní a subkutánní nodulární erytém, uveitidu, artritidu, vaskulitidu, plic, ledvin, žaludeční dysfunkci, meningoencefalitidu. Diagnóza Behcetovy choroby je založena na klinických a laboratorních datech; léčba zahrnuje lokální a systémovou imunosupresivní terapii. Behcetova choroba se vyskytuje s obdobími relapsu a dočasným remisí a komplikacemi od příslušných orgánů.

Behcetova nemoc

Etiologie Behcetovy nemoci je nejasná. Určitou roli v jeho rozvoji hraje genetická podmíněnost. Je známo, že prevalence onemocnění je vyšší u mužů ve věku 20–40 let, kteří obývají regiony Středního východu a Asie. Je zohledněn význam infekce a toxických faktorů ve vývoji Behcetovy choroby. Vliv autoimunitních mechanismů není vyloučen: u pacientů s Behcetovou chorobou jsou detekovány CIC a protilátky proti slizničním buňkám ústní dutiny a je pozorována inhibice specifické a nespecifické imunitní obrany. Nejpravděpodobnější je současná kombinace několika faktorů, kdy virová, bakteriální, toxická a další činidla vyvolávají nástup onemocnění s následným přidáním autoimunitních mechanismů.

Příznaky Behcetovy nemoci

Behçetova choroba je polysymptomatická; definujícími znaky jsou atopická ulcerace sliznic úst a genitálií, zánět očí. Na rtech a v ústní dutině (na patře, jazyku, dásních, sliznicích tváří) se objevují malé vesikuly, které jsou naplněny neprůhledným obsahem, který je otevřen tak, aby tvořil zářivě růžové rány (na zádi) o průměru 2 až 10-20 mm. Léčení ulcerózní stomatitidy u Behcetovy nemoci trvá až 1 měsíc, nicméně její recidivy se vyskytují 3-4krát ročně.

Vředy pohlavních orgánů jsou lokalizovány u mužů v penisu a šourku, u žen ve sliznici vulvy a vagíny. Vředy na sliznicích úst a genitálií jsou bolestivé, vzájemně se prolínají a tvoří pevné erozivní povrchy. Po hojení vředů na sliznici může zůstat jizva.

Příznaky zrakových orgánů se objevují několik týdnů po ulcerózní stomatitidě. Behcetova choroba je charakterizována rozvojem recidivující iritidy a iridocyklitidy (zánět duhovky a řasnatého tělesa oční bulvy), uveitidy (zánět cévnatky), zánět spojivek (zánětlivé změny v sliznici), keratitida (zánět rohovky). Pacienti s Behcetovou chorobou mají slzu a bolest v očích, rozmazané vidění a zvýšenou fotosenzitivitu.

Kožní symptomy zahrnují erythema nodosum, vyrážku, papuly, vředy, folikulitidu, subunguální felon. Na straně pohybového aparátu se u 50–60% pacientů vyvine oligo-nebo monoartritida s lézemi kloubů kotníku, kolene, loktů a zápěstí. Artritida u Behcetovy nemoci se vyskytuje bez destrukce kloubů. Neurologické symptomy u Behcetovy nemoci zahrnují rozvoj meningoencefalitidy, cerebrospinálních a kmenových poruch, tetraplegie, hemiparézy, edému zrakového nervu v důsledku zvýšení ICP.

Behcetova choroba je charakterizována vývojem intravaskulárních zánětlivých změn, které způsobují zúžení lumen žil a tepen a pak nekrózu jejich stěn. Cévní poruchy se projevují vaskulitidou, tromboflebitidou dolních končetin, trombózou jaterních žil a tromboembolií plicní tepny, aneuryzmatami a trombózou aorty, ulnární, popliteální femorální tepny. U pacientů s Behcetovou chorobou je postižen gastrointestinální trakt (nevolnost, průjem, enteritida, kolitida), srdce (perikarditida, myokarditida, endokarditida), plíce (hemoptýza, pohrudnice, difúzní infiltrace plicní tkáně).

Diagnóza Behcetovy choroby

Klinická a diagnostická kritéria pro Behcetovu chorobu je recidivující průběh stomatitidy, atopického postižení genitálií, artritidy, uveitidy, vaskulitidy, meningoencefalitidy. Pro podezření z Behcetovy nemoci je přítomnost všech 3 uvedených příznaků dostatečná s povinnou přítomností atopické stomatitidy. Pro objasnění diagnózy je nutné konzultovat revmatologa.

Z diagnostických testů je nejdůležitější otcovský test: u pacientů s Behcetovou chorobou, 24-48 hodin po subkutánní injekci, se v místě injekce vyvíjí reaktivní zánět. Krevní test s Behcetovou nemocí ukazuje mírnou anémii, neutrofilní leukocytózu, zvýšenou ESR. Při biochemické analýze krve je zaznamenáno zvýšení hodnot fibrinogenu, haptoglobinu, a-2-globulinů, seromukoidu. Studie koagulogramu ukazuje zvýšení aktivity faktorů srážení krve.

Imunologické testy odhalují pokles počtu pomocných T-lymfocytů a T-lymfocytů, vzestup CEC, úroveň složek komplementu, imunoglobulinů (IgA) atd. Pro diagnostiku kloubních změn u Behcetovy nemoci jsou prováděny rentgenové paprsky, ultrazvuk kloubu a artroskopie. Podle indikací se provede diagnostická punkce kloubu. V synoviální tekutině převládají neutrofily, což indikuje zánětlivou povahu procesu.

Léčba Behcetovy choroby

Behcetova choroba vyžaduje komplexní a dlouhodobou systémovou terapii. Drogový kurz zahrnuje jmenování antivirotik a antibakteriálních látek, multivitaminy, imunosupresiva (chlorochin), protizánětlivé léky a antiartritidy (kolchicin).

Po 1-2 měsících terapie, v nepřítomnosti dynamiky, se přidá prednison; další měsíc později - cytotoxické léky (uvnitř chlorambucilu nebo intravenózního cyklofosfamidu). Cytotoxická terapie se provádí pod kontrolou dynamiky celkového krevního testu, v případě potřeby předepisuje transfuzi krevních destiček nebo leukocytů.

V případě Behcetovy nemoci je indikována mimotělní léčba - plazmaferéza, hematospot, UFOC a VLOK, které mají imunomodulační účinek. Lokální symptomatická léčba Behcetovy nemoci zahrnuje vyplachování úst, použití hepatrombinů a indomethacinových mastí atd. Během exacerbace uveitidy se podává subkonjunktivní podání mezatonu s dexamethasonem, parabulbarovými injekcemi dexamethasonu a heparinem, methylprednisolonem, triamcinolonem.

Komplikace a prognóza Behcetovy choroby

Riziko poškození očí u Behcetovy choroby je riziko vzniku sekundárního glaukomu, atrofie zrakového nervu, částečné nebo úplné ztráty zraku. Prudký pokles nebo celková slepota se vyvíjí během 2-5 let od debutu Behcetovy choroby. Meningoencefalitida může vést k paralýze, ztrátě sluchu, slepotě a mentální retardaci. Periferní arteriální trombóza u Behcetovy choroby často končí vývojem gangrény končetin.

S izolovanou formou Behcetovy choroby, která ovlivňuje pouze léze vnějších sliznic, je prognóza uspokojivá. V případě postižení očí, CNS, krevních cév, vnitřních orgánů je průběh onemocnění prognosticky nepříznivý. Prevence Behcetovy choroby nebyla vyvinuta z důvodu nejednoznačnosti jejích příčin a mechanismů.

Pokud se zjistí Behcetova choroba, důsledky bez léčby budou nejhorší

Zánět arteriálních a venózních cév s převládající lokalizací na sliznici očí, pohlavních orgánů a dutiny ústní se nazývá Behcetova choroba. Jeho převaha mezi obyvatelstvem žijícím podél historické Hedvábné stezky (Čína, Írán, Korea, Turecko) dala důvod pro druhé jméno - Syndrom Silk Road.

Kromě toho jsou postiženy klouby, plíce a mozek. Pro léčbu hormonálními léky a imunosupresivy.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny poškození těla

Ačkoli role každého z těchto faktorů není zcela pochopena, ale většina údajů nám umožňuje klasifikovat toto onemocnění jako autoimunitní skupinu. Virové infekce (herpes, chřipka), otrava toxickými látkami může sloužit jako spouštěč.

Existuje genetická a etnická predispozice. Jsou spojeny s defekty v chromozomech v místech, které jsou zodpovědné za syntézu proteinu - faktor nekrózy nádorů.

Doporučujeme přečíst článek o vaskulitidě. Z ní se dozvíte o klasifikaci nemoci, stejně jako nejběžnějších patologií.

A více o léčbě lidových léků proti vaskulitidě.

Příznaky u dětí, žen a mužů

Toto onemocnění je charakterizováno klinickým obrazem s mnoha příznaky. Mají svůj vlastní vzhled. Zpočátku se objeví stomatitida, pak se objeví ulcerózní defekty na sliznici genitálních orgánů, duhovky a cévnatky očního inflamu.

S progresí vazů na kůži a klouby a dále narušuje plíce a střeva. Nejtěžší formy komplikuje glaukom, meningoencefalitida a gangréna končetin.

Komplex příznaků nemoci Silk Road zahrnuje následující příznaky:

• vesikuly a bolestivé vředy na ústní sliznici, které se mohou spojit ve velkém krbu;
• muži mají afty na penisu a šourku, u žen - v pochvě a vulvě;
• na kůži - vyrážka ve formě červených skvrn, uzlíků;
• zánět duhovky a cévnatky, rohovky, s rozvojem glaukomu a atrofie zrakového nervu - slepota;
• artritida velkých kloubů;
• meningitida a encefalitida s parézou, nekoordinovanost, intenzivní bolest hlavy;
• vaskulitidy kůže, trombózy žil dolních končetin, jater, aorty, plicní tepny, s rozsáhlým poškozením tepen nohou, může se objevit gangréna;
• ulcerózní kolitida, proktitida;
• myokarditida, zánět vnitřní výstelky srdce a perikardiální dutiny;
• fokální léze plic, hemoptýzy, pneumonie a pohrudnice.

Chlapci trpí závažnějšími formami onemocnění - převažuje zánět očí a cév. U adolescentů má Behcetův syndrom stejné symptomy jako dospělí.

Podívejte se na video o nemoci Behcet, stejně jako důležité diagnostické a léčebné problémy:

Diagnóza Behcetovy choroby

Pro stanovení diagnózy stačí tři kritéria ze seznamu: léze ústní sliznice, genitálií, očí, zánětu cév a meningů. V tomto případě je přítomnost stomatitidy povinná.

Pro potvrzení idiopatické vaskulitidy se provede kožní test. K tomu pacient propíchl sterilní jehlou kůži. Po 1 - 2 dnech se na tomto místě vytvoří červený uzlík.

Údaje o výzkumu odhalují tyto změny:

• Snižuje se obsah hemoglobinu a erytrocytů, zvyšuje se počet leukocytů, ESR.
• Vysoká hladina alfa-globulinů, proteiny vázající hemoglobin, sérové ​​glykoproteiny, zvýšená aktivita srážení krve.
• Imunologické studium snížené buněčné a zvýšené humorální imunity v krvi.
• Radiografické příznaky artritidy, pneumonie, pohrudnice, perikarditidy.

Léčba pacientů různého věku

Základem lékové terapie jsou vaskulitida kortikosteroidy. Jsou předepsány pro zvýšenou aktivitu zánětlivého procesu, šíření poškození očí, nervového systému, kloubů a vnitřních orgánů.

Navíc užívání těchto léků:

• imunosupresiva - cyklofosfamid, azathioprin,
• Kolchicin s artritidou a erytémem,
• Thalidomid v případě masivní ulcerace ústní sliznice,
• antikoagulancia - Aspirin, Warfarin.

Komplikace a prognóza pro pacienty

Nejčastěji onemocnění vede ke snížení vidění až do úplné slepoty. To je způsobeno postupným zvýšením nitroočního tlaku a podvýživy zrakového nervu. Počínaje druhým rokem od vzniku prvních známek vidění začíná prudce klesat. Do pátého roku je u většiny pacientů zaznamenána částečná nebo úplná ztráta schopnosti vidět.

Je to také život ohrožující, že se jedná o meningoencefalitidu. Pacienti ztrácejí schopnost pohybu, vnímání zvuků, rozvoj mentální retardace.

Meningoencefalitida způsobená Behcetovou chorobou

Při ucpání tepen dolních nebo horních končetin krevními sraženinami se zvyšuje riziko gangrény, což vyžaduje okamžitou amputaci.

Příznivá prognóza je zaznamenána pouze u izolovaných lézí sliznic úst a genitálií. Po hojení vředů se vytvoří jizevní tkáň, ale pokud není poškození vnitřních orgánů spojeno, je možné úplné vyléčení nebo trvalé vynechání.

Často kladené otázky o životě dětí, žen a mužů

Nejčastějšími obavami pacientů s Behcetovým syndromem jsou:

• Je možné nakazit se pacientem pohlavním stykem nebo kontaktem v domácnosti?

Toto onemocnění je spojeno s narušenou imunitní reakcí organismu na působení vnějších faktorů, takže pacient je zcela bezpečný pro ostatní. Nelze infikovat žádným kontaktem. Ale sexuální život v přítomnosti vředů na sliznicích může způsobit bolest, takže může být obnoven po úplném hojení a použití gelů, lubrikantů s léky proti bolesti.

• Mohou ženy s Behcetovým syndromem otěhotnět?

Pokud má žena mírnou formu onemocnění a není jí předepsána hormonální a cytostatická léčiva, může dojít k těhotenství. Nejprve však musíte absolvovat úplné klinické a genetické vyšetření. Dlouhodobá léčba léky se silnými léky může vést k menstruačním nepravidelnostem a sekundární neplodnosti, proto se doporučuje, aby si přestávku udělali rok před jejím dokončením před plánováním koncepce.

• Jak dlouho je třeba léčit hormony?

Po dosažení stabilního stavu a normálních ukazatelů krevních testů, údajů z vyšetření oftalmologem a neurologem pokračuje imunosupresivní léčba po dobu nejméně dvou let, aby se zabránilo recidivě. Po této době může lékař postupně léky zrušit. Nezávisle přerušit průběh léčby je přísně zakázáno, protože všechny příznaky se mohou vrátit a dokonce zhoršit.

• Mohou být děti očkovány?

Hlavní funkcí vakcíny je aktivace imunitní obrany. Pokud dítě bere Prednisolon nebo cyklofosfamid, pak je imunitní systém potlačen, takže v nejlepším případě nebude mít žádný účinek očkování a v nejhorším případě dojde k exacerbaci základního onemocnění nebo symptomů infekce, ze které je očkování provedeno. Proto je zakázáno očkovat proti spalničkám, zarděnkám, obrně, příušnicím.

• Jaký sport můžete dělat?

Sportovní zátěž je omezena zánětlivým procesem v kloubech nebo ve vnitřních orgánech. V takových případech lékař doporučuje pouze terapeutické cvičení. Pokud je pouze porážka sliznic, pak sport není kontraindikován, ale intenzivní zátěž, zejména vzpírání, se nedoporučuje.

Doporučujeme přečíst článek o Goodpasturově syndromu. Z ní se dozvíte o příčinách patologie a jejích příznacích u dětí a dospělých, diagnostiku a léčbě.

A více o zánětu aorty.

Behcetova choroba je charakterizována řadou symptomů, z nichž nejčastější jsou léze vnějších sliznic a očí. Progresivní vaskulitida postihuje arteriální a venózní cévy, nervový systém, klouby, plíce, střeva. Pro léčbu se provádí protizánětlivá léčba kortikosteroidy a cytostatiky.

Patologie, jako je revmatoidní vaskulitida, je pokračováním artritidy, což pacientovi přináší mnoho nových problémů. Jaké jsou příznaky nástupu patologie? Jaká léčba bude vybrána?

Léčba vaskulitidy dolních končetin se provádí za použití standardní lékové terapie a tradičních metod. Kombinovaný účinek zvyšuje šance na vysvobození.

Dnešní klasifikace Vasulitů je poněkud povrchní, protože nelze jednoznačně kombinovat všechny parametry pod jedním. Nicméně, to je.

Při poruchách oběhu se může objevit přechodný ischemický atak. Jeho příčiny spočívají především v aterosklerotických ložiscích. Pacient potřebuje neodkladnou pomoc a léčbu, jinak mohou být účinky přechodného mozkového záchvatu nevratné.

Rychle, doslova z několika hodin na 2 dny, se vyvíjí trombóza centrální žíly, která vede ke ztrátě zraku. Známky blokujících větví - částečná nebo úplná slepota. Léčba musí začít okamžitě.

Identifikace Takayasuovy nemoci není snadná. Nespecifická aortoarteritida je diagnostikována u dospělých a dětí. Symptomy není snadné si všimnout, protože hlavní je rozdíl v tlaku na ruce. Léčba zahrnuje kortikosteroidy, prognóza se podává pečlivě.

Pokud jsou zapáleny malé krevní cévy a kapiláry na kůži, může to signalizovat, že vaskulitida urtikari začala. Správné pochopení příznaků pomůže lékaři.

Wegenerova choroba se vyvíjí doslova spontánně, velmi podobná běžnému nachlazení. Příčiny granulomatózy dosud nebyly studovány, symptomy se podobají chřipce. Diagnóza je obtížná a léčba autoimunitního onemocnění je dlouhá a ne vždy úspěšná.

V téměř 100% případů určete vaskulitidu s lupusem. Léčba se skládá z hormonálních léků, které současně působí na lupus erythematosus a lupus vaskulitidu.