Sklerodermie: co to je a jak s ní zacházet?

Změny v těle mohou osobu upozornit, zejména pokud se týká kůže. Někdy kožní problémy naznačují onemocnění vnitřních orgánů. Onemocnění, jako je sklerodermie, může být kromě vnějšího projevu vyjádřeno v porážce některých tělesných systémů. Proto je dobré navštívit lékaře, pokud zjistíte první známky podobného onemocnění.

Projev příznaků této diagnózy a jejích rysů

Sklerodermie je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém bere tkáně těla jako cizí a poškozuje je. To je způsobeno porušením funkce tohoto systému. Diagnóza sklerodermie je závažné onemocnění, které se projevuje ve formě změn v kůži a vnitřních orgánech - skleróze. Podobné problémy vznikají v důsledku narušení malých cév, což v důsledku pomáhá zvýšit množství vláknité tkáně nebo kolagenu a také vede k hypoxii tkáně. Dochází také ke ztrátě pružnosti tkání krevních cév, zesílení jejich stěn nebo úplnému překrytí.

Takový proces vyvolává změny krevního oběhu v cévách a tkáních těla, což často vede k některým nepříznivým účinkům. Mohou být pozorovány poruchy v práci kardiovaskulárního systému, gastrointestinálního traktu a pohybového aparátu. Existují dva hlavní příznaky této diagnózy:

1. modifikace rukou - dlouhé, tenké prsty s tlustými falangy pod nehty;
2. složitost reprodukce normálních výrazů obličeje.

Tato kritéria spolu s dalšími změnami v kůži mohou indikovat sklerodermii. Pro potvrzení diagnózy jsou zpravidla diagnostikována dvě kritéria z velké a malé skupiny:

1. Velká skupina se nazývá proximální sklerodermie - zahuštění kůže na prstech, obvykle symetricky umístěné. Podobné změny lze pozorovat na kůži břicha nebo krku;
2. Malá skupina obsahuje tři kritéria:

• Bilaterální bazální plicní fibróza, kterou lze pozorovat při rentgenovém vyšetření plic.
• Malé retrakce kůže na prstech jsou digitální jizvy.
• Znamení sklerodaktyly - velká skupina změn pouze na prstech.

Příčiny nemoci

Hlavní příčinou tohoto onemocnění je genetická predispozice k narušení funkčních schopností fibroblastů, které mají schopnost syntetizovat kolagen. Dalším faktorem může být změna hormonálních hladin, například během těhotenství nebo po umělém přerušení. Někdy se během menopauzy může objevit sklerodermie. Tato diagnóza je proto častěji vyslechnuta ženami než muži.

Důvody pro tuto diagnózu jsou často označovány jako infekční účinky na organismus, stres, narušení endokrinního systému, škodlivé záření, porucha metabolismu organismu nebo banální hypotermie, stejně jako snížená imunita.

Jaká je diagnóza sklerodermie

Některá kožní onemocnění, která mají podobné vlastnosti, mohou být někdy zmatená. Tak například, ireverzibilní změny v kůži závislosti na alkoholu jsou někdy porovnány se sklerodermií. Vzhledem k podobným vnějším příznakům je toto onemocnění podobné popálení nebo jizvě z řezu.

Symptomy sklerodermie plaku mohou být podobné projevům diagnózy boreliózy nesené klíšťaty. Malá fokální sklerodermie nebo skleroatrofické lišejníky, které se projevují jako vyrážka šeříku nebo bělavé barvy, se někdy odlišují od jiných druhů lišejníků, jako je růžová versicolor. Také by měla být rozlišována sklerodermie od revmatoidní artritidy - to platí pro počáteční stadia onemocnění nebo Buschkeho syndrom.

Specifickým rysem uvažované nemoci je přítomnost genetického pozadí, ale navzdory tomu, pro všechny podobné příznaky, stojí za to kontaktovat zdravotnické zařízení.

Stanovení přesné diagnózy vyžaduje lékařskou diagnózu a názor lékaře.

Různé typy sklerodermie

V lékařské praxi je rozdělení na systémové nebo omezené, jsou to také formy kůže. Formuláře systému lze rozdělit do typů:

• akroskleróza - fokální zesílení, často symetrické, kůže na obličeji, těle, pažích nebo nohách, doprovázené poškozením vnitřních orgánů, často chronickým;
• Raynaudův jev - změna barvy konečků prstů v důsledku akutní reakce malých cév oběhového systému;
• poškození jícnu;
• difuzní sklerodermie nebo progresivní systémová skleróza - charakterizovaná difuzními lézemi kůže;
• teleangiektázie - vzrůst malých plavidel, který se projevuje ve formě mřížky nebo hvězdiček;
• sclerodactyly - poškození kůže prstů ve formě těsnění a atrofie měkkých podkladních tkání.

Omezené nebo kožní formy jsou následující - lineární, plak a malé ohnisko. Obvykle jsou častější u žen starších 40 let. Kožní léze se objevují jako jednorázové nebo skupinové vyrážky.

Lineární sklerodermie je léze kůže se změnou její barvy ve tvaru pruhu. Vyznačuje se atrofií kůže a poškozením hlubokých tkání. V pokročilém stadiu může být narušena mikrocirkulace v postižené oblasti, což může vést k podvýživě, například končetiny.

Sklerodermie plaku se projevuje ve formě jednotlivých zhutněných míst na lidské kůži. Jejich barva se mění z růžové na bílou. Tyto skvrny se někdy nazývají plaky, vizuálně se liší od neporušené kůže. Tyto formace mohou být doprovázeny svěděním.

Malá fokální sklerodermie se vyznačuje rozšířením bělavých nebo lila papulí nad tělem. Postupem času se promění v bílé oblasti atrofované kůže. Takové onemocnění může být doprovázeno pálením a svěděním. Často se vyskytuje u žen během menopauzy.

Sklerodermie u dětí

Toto onemocnění se může projevit nejen u dospělých pacientů, ale také u dětí. Pro děti je charakteristická omezená forma onemocnění, která přechází do systémového věku s věkem. Hypothermia, stresové situace, očkování, řezy a odřeniny, jakož i virové infekce se mohou stát dalšími faktory ve vývoji onemocnění. Sklerodermie není nakažlivá a nevyžaduje karanténu.

V tomto případě budou příznaky onemocnění v podstatě stejné jako u dospělých pacientů. Pokud se na kůži objeví podezřelý zánět kůže, okamžitě vyhledejte lékaře. V raných stadiích je vysoká pravděpodobnost úspěšného výsledku léčby. Metody diagnostiky a následné terapie jsou vždy předepsány lékařem a zpravidla jsou složité.

Diagnóza podobného onemocnění

Při návštěvě lékaře, kromě vizuální kontroly, často jmenovat další vyšetření. Může se jednat o ultrazvukové vyšetření, rentgen, MRI. Biopsie, histologické vyšetření a laboratorní analýza krevních testů. Biochemická analýza může odhalit určité protilátky a hypergamaglobulinemii a klinická analýza může vyhodnotit rychlost sedimentace erytrocytů. Důležitý bude také celkový klinický obraz - dědičnost, infekční onemocnění v minulosti, změny hmotnosti pacienta.

Metody léčby sklerodermie

Léčba sklerodermie je zpravidla předepsána v závislosti na stadiu onemocnění. Existují tři takové fáze:

1. počáteční, ve kterém je tachykardie, infekční onemocnění dýchacího ústrojí, Raynaudův syndrom. Pro úspěšný výsledek je v této fázi žádoucí diagnostikovat nemoc;
2. generalizováno - je charakterizováno zhoršením vývoje onemocnění;
3. terminál - odpovídá pokročilému stadiu onemocnění a nevratným následkům pro tělo.

Bez ohledu na stadium by měla být léčba prováděna pod dohledem lékaře, často jsou vyžadovány pravidelné kontroly a laboratorní testy. S porážkou vnitřních orgánů je léčba vybrána pro specifický systém těla. Komplex terapie někdy zahrnuje protibakteriální, protizánětlivé, vaskulární a imunomodulační léky, vitamínové komplexy, prvky fyzioterapie.

Další doporučení mohou být dobrá výživa, spánek, řádná práce a odpočinek, chůze na čerstvém vzduchu a úplné odstranění nadměrného ochlazení těla a interakce s chemikáliemi, stejně jako vyhýbání se alkoholu.

Doporučená preventivní opatření

V tomto případě nebude prevence zaměřena na prevenci nebo léčbu nemoci, ale na zmírnění stavu pacienta a snížení rychlosti rozvoje sklerodermie. Taková opatření by měla být provedena ihned po diagnóze. Jako přípustná opatření se někdy doporučuje:

• omezení pracovních podmínek - není dovoleno zůstat ve vlhkých chladných prostorách, ani pracovat v nebezpečných odvětvích;
• poznámky prvního odstavce se vztahují na každodenní život;
• musíte se chránit před jinými infekcemi, nekontrolovanou léčbou - jak postupy, tak léky;
• vyhnutí se stresovým situacím, nervové nebo fyzické přetížení bude užitečné;
• diagnóza stojí za zvážení při plánování těhotenství a během něj.

Pacienti s diagnózou sklerodermie by se měli vyvarovat hypothermie, kontaktu s infekčními pacienty, zvedání závaží a škodlivých pracovních podmínek, dalších poranění a třesů.

Některé předpovědi pro diagnózu sklerodermie

Vzhledem k genetické povaze této choroby, její chronické povaze a poškození vnitřních orgánů není vždy možné dosáhnout úplné léčby - častěji bude prognóza nepříznivá. Nejzávažnějšími následky pomalé progresivní sklerodermie jsou léze srdce a dýchacího ústrojí. V naší době však medicína dosáhla takové úrovně, že díky včasné diagnóze a správné léčbě je možné poněkud zlepšit pracovní kapacitu a kvalitu života pacienta a také zpomalit rozvoj onemocnění.

Sklerodermie je jedním z nejčastějších kožních onemocnění, při kterých mohou trpět vnitřní orgány. Léčba této diagnózy vyžaduje trpělivost pacienta. Pozitivním trendem může být včasná léčba a dodržování lékařských doporučení. Je důležité podstoupit pravidelné lékařské prohlídky pro vyšetření těla. Je užitečná nejen pro diagnostiku sklerodermie, ale také pro identifikaci dalších existujících zdravotních problémů.

Co je to sklerodermie, klasifikace a symptomy nemoci, léčby a prognózy

Termín "sklerodermie" je tvořen z řeckých slov Skleros (tvrdé, tvrdé) a derma (kůže) a používá se k popisu onemocnění, doprovázeného postupným zpevňováním kůže. Tato choroba byla známa Hippokratovi, který ji považoval za ztluštění kůže.

První poměrně úplný popis patologie byl proveden v roce 1752 a termín „sklerodermie“ byl aplikován v roce 1836. V roce 1945 Robert Goetz představil koncept sklerodermie jako systémové onemocnění a začal používat výraz „progresivní systémová skleróza“, aby zdůraznil poškození celého organismu a jeho progresivní povahu.

Co je to sklerodermie

Jedná se o systémové autoimunitní onemocnění neznámého původu, charakterizované nadměrnou akumulací kolagenu a dalších velkých pojivových tkání v kůži a vnitřních orgánech, výrazných změn v mikrocirkulaci a četných humorálních a buněčných imunologických poruchách. I když nemoc není dědičná, genetická predispozice má v jejím vývoji určitou hodnotu.

Systémová sklerodermie je progresivní heterogenní onemocnění, které se vyskytuje v různých formách - od omezených kožních lézí až po difúzní sklerózu kůže a postižení vnitřních orgánů. Vyskytuje se a fulminantní průběh onemocnění. Progresi onemocnění vede k nevratným změnám ve vnitřních orgánech, což způsobuje porušení životně důležitých funkcí a nakonec vede ke smrti pacienta.

Klasifikace

Existují tři hlavní formy onemocnění:

• difuzní;
• omezené (lokalizované);
• juvenilní sklerodermie (projevuje se ve věku 16 let).

Existuje také zkřížená forma, ve které je sklerodermie kombinována se systémovým lupus erythematosus, revmatoidní artritidou a další patologií pojivové tkáně. U 1-2% pacientů se sklerodermií není postižena kůže.

V Rusku je obvyklé rozlišovat rychlost progrese a stadium onemocnění, které pomáhá při léčbě.

Lokalizovaná sklerodermie

To je více často pozorováno na lokty a kolena, ale tvář a krk může být zapojen. Vnitřní orgány nejsou ovlivněny. Onemocnění má benigní průběh zahrnující pouze kůži. Synonymem pro tento stav je lineární sklerodermie.

Pro popis typu kožní sklerózy se používá již zastaralý termín „křížový syndrom“ (CREST) ​​- kombinace několika z následujících charakteristik:

• kalcifikace;
• Raynaudův jev (onemocnění periferních cév);
• poruchy motility jícnu;
• sklerodakticky (změna prstů);
• teleangiektázie (malá vaskulární dilatace).

Syndrom Crest u sklerodermie, i když je doprovázen některými změnami v jiných orgánech, je benigní forma onemocnění.

Difuzní sklerodermie

Projevuje se ztluštěním kůže na trupu a končetinách, nad lokty a koleny, stejně jako zasažením obličeje. Existují vzácné případy typických lézí sklerodermie vnitřních orgánů s nezměněnou kůží.

Systémová povaha onemocnění je nejzřetelnější v kůži, ale zahrnuje také gastrointestinální trakt, dýchací orgány, ledviny, kardiovaskulární, endokrinní, muskuloskeletální a urinogenitální systémy.

Přečtěte si více o systémové sklerodermii kliknutím na odkaz.

Příčiny a prevalence onemocnění

Přesná příčina sklerodermie není známa. Nemoc není zděděná, ale existuje genetická predispozice. Tato tendence se vyvíjí v nemoc pod vlivem takových provokujících faktorů, jako jsou:

• oxid křemičitý;
• rozpouštědla (vinylchlorid, tetrachlormethan, trichlorethylen, epoxidové pryskyřice, benzen);
• záření nebo radioterapie;
• podchlazení a vibrace.

První příznaky nemoci se často objevují po silném emocionálním šoku.

Cytomegalovirus, herpes virus, parvovirus byly považovány za provokující látky, nicméně nebyly získány přesvědčivé důkazy o jejich úloze ve vývoji onemocnění.

Patologie je běžná po celém světě, ale její četnost je v různých zemích odlišná. Takže lidé negroidní rasy jsou náchylnější k rozvoji nemoci.

Výskyt je až 12 případů na milion obyvatel za rok a prevalence je asi 250 případů. V posledních půlstoletí se incidence neustále zvyšuje. Jeho vrchol se vyskytuje ve věku 30-50 let, i když existují případy v dětství a ve stáří. Ženy trpí sklerodermií 4-9krát častěji než muži, ale mechanismus tohoto není zcela pochopen.

Postup onemocnění

Onemocnění postihuje kůži a mnoho vnitřních orgánů. Symptomy sklerodermie jsou výsledkem tří patologických procesů:

• proliferace pojivové tkáně ve stěnách malých tepen;
• nadměrné ukládání kolagenu a jiných velkých molekul do kůže a vnitřních orgánů;
• změny imunity.

Zatím není jasné, který z těchto procesů má zásadní význam.

Pod vlivem neznámé příčiny, na pozadí genetických změn, je narušena práce buněk lemujících cévy zevnitř, endotelových buněk. To vede ke zvýšení produkce látek v nich, které způsobují zánět a další poškození, současně s potlačením syntézy ochranných faktorů. Látky, které způsobují zánět, přitahují zánětlivé buňky a prekurzory zralých buněk pojivové tkáně k ohnisku poškození. Proniknou do okolních tkání a zůstanou tam, produkují zánětlivé a škodlivé látky. V důsledku toho začíná proces fibrózy (zhutnění) tkání.

V reakci na poškození tkáně začíná produkce četných autoprotilátek, je narušena práce buněčné a humorální imunity.

Příznaky

Jedním z hlavních klinických příznaků je Raynaudův syndrom, který je pozorován u téměř všech pacientů. Syndrom se projevuje jako náhlý křeč malých tepen, vyvolaný stresem nebo vlivem chladu. Může být jednostranná nebo oboustranná a je doprovázena necitlivostí a bolestí v rukou. V budoucnu, v důsledku nutričních poruch tkání, se vředy objeví na špičkách prstů, když se hojí, vznikají malé jizvy, které mohou opět ulcerovat.

U Raynaudova syndromu má pacient tři příznaky:

• zvýšená citlivost ruky na chlad;
• změna barvy kůže prstů v chladu;
• Modré nebo bělící prsty.

Tyto příznaky se mohou objevit dlouho před vznikem jiných příznaků sklerodermie. Postupně se připojují další porušení.

U mnoha pacientů je postižena kůže s různými fázemi. Zpočátku se kůže rukou zvětšuje, pacient stěží stiskne ruku do pěst. Postupně kůže ztmavne, zahušťuje, mění barvu, pak se vyvíjí atrofie.

Vápník se hromadí ve svalech a pod kůží, které se rozpadá a vytváří vředy. Viditelné jsou „vaskulární hvězdičky“ - teleangiektázie umístěná na pažích, hrudník, obličej. Tvář se mění: špička nosu ostře, vrásky v podobě sáčku kolem úst a výrazy obličeje postupně mizí. Konečně dochází k resorpci konečných prstů prstů, což je doprovázeno jejich ztenčením, deformací, zkrácením. Malé vazy a klouby trpí, objevují se ohnuté kontrakty prstů („zamrznutí“ v ohnuté poloze).

Charakteristické změny v obličejové sklerodermii a výrazech obličeje

Pro sklerodermii je charakteristické poškození kloubů a svalů. V kloubech přetrvávají bolesti, někdy i zánět s výrazným edémem připomínajícím revmatoidní artritidu. Šlachy a okolní klouby se postupně stávají hustšími.

Projevy difuzní sklerodermie

Poškození svalů (myopatie) se projevuje slabostí. Méně často, svalová bolest, prudký nárůst koncentrace kreatin fosfokinázy v krvi, změny v elektromyogramu. Svaly postupně ztrácejí pohyblivost a atrofii.

U většiny pacientů se svalový tonus jícnu snižuje, což se projevuje pálením žáhy, obtížemi při polykání. Často dochází k refluxu obsahu žaludku ze žaludku do jícnu v důsledku snížení tónu prstencového svalu (sfinkteru) v místě přechodu jícnu do žaludku. Vředy se objevují na sliznici jícnu v důsledku působení kyselé žaludeční šťávy. Sliznice jícnu postupně získává rysy epitelu žaludku ("Barrettův jícen") je prekancerózní stav, který se může přeměnit na adenokarcinom, maligní nádor jícnu.

Porušení střeva je doprovázeno zácpou nebo průjmem, absorpce živin je narušena. Může se vyvinout fekální inkontinence.

U 8 z 10 pacientů jsou postiženy plíce. Rozvíjí se fibróza plicní tkáně a zvyšuje se tlak v plicním systému. Při poškození ledvin dochází k akutnímu nebo chronickému selhání ledvin. Někdy dochází k akutní nefropatii způsobené změnami renálních cév, což vede k 50% mortalitě.

Má trachea sklerodermii? Ano, je to možné, pokud má pacient Sjogrenův syndrom - suché sliznice. Kromě průdušnice postihuje oči, ústa, vaginu.

Změny v práci srdce se projevují poruchami rytmu, snížením kontraktility a ischemií. Může být asymptomatická fibróza, diagnostikována pouze podle elektro- a echokardiografie.

U většiny pacientů je krev stanovena jednou z výše uvedených autoprotilátek. Postupem času se vzhled těchto protilátek nemění. To je pravděpodobně způsobeno různými genetickými poruchami u konkrétních pacientů. Autoprotilátky mohou být detekovány ještě před vznikem symptomů, což je důležité při diagnostice.

Je těhotenství možné?

Sklerodermie a těhotenství jsou ve většině případů slučitelné. Obvykle se koncepce vyskytuje bez obtíží, první polovina těhotenství probíhá normálně. Ve druhé polovině těhotenství se zvyšuje riziko komplikací:

• předčasný porod;
• porod

Kromě toho se během těhotenství může objevit nebo zhoršit bolest kloubů a svalů, vaskulární poruchy, otok a hyperpigmentace kůže. Obecně, vzájemný vliv těhotenství a nemoci nebyl studován dost, ale ve většině případů není porod kontraindikován.

Diagnostika

V roce 2013 zveřejnil Smíšený výbor Americké vysoké školy revmatologie a Evropská liga proti revmatismu revidovaná klasifikační kritéria. Předchozí kritéria jsou však široce využívána ke zlepšení kvality diagnózy.

Kritéria diagnózy sklerodermie u dospělých:

Celkové skóre je určeno přidáním maximálního počtu bodů v každé kategorii. Se skóre 9 a více je onemocnění klasifikováno jako definovaná sklerodermie.

Citlivost a specificita těchto kritérií přesahuje 90%.

V Rusku se tradičně používají diagnostická kritéria N. G. Gusevy. Zahrnují základní a další funkce.

Klíčové vlastnosti:

• charakteristická kožní léze;
• Raynaudův syndrom, vředy a jizvy na koncích prstů;
• poškození kloubů, svalů, kontraktur;
• zničení falangy nehtů;
• kalcifikace (ložiska kalcifikace v tkáních);
• plicní fibróza;
• sklerotické změny v srdci;
• porážka zažívacího systému;
• akutní nefropatie.

Další funkce:

• zvýšená pigmentace kůže;
• teleangiektázie;
• bolesti kloubů;
• bolest svalů;
• pohrudnice, perikarditida;
• chronické poškození ledvin.

Diagnóza sklerodermie v raném stádiu je založena na definici Raynaudova syndromu a otoku rukou. Každý takový pacient musí podstoupit krevní test k určení antinukleárního faktoru. Pokud je test pozitivní, pacient by měl být odkázán na odborníka.

Který lékař léčí sklerodermii?

Máte-li podezření na toto onemocnění, měli byste kontaktovat zkušeného revmatologa.

Druhá fáze diagnózy zahrnuje kapilární a sklerodermní testy: definice autoprotilátek. Po potvrzení diagnózy se provede vyšetření srdce, plic, jícnu. Vyhodnocuje se práce jater a ledvin (s možnou biliární cirhózou, bilirubinem a astmatem jsou zvýšené, v případě selhání ledvin se zvyšuje kreatinin a močovina v krvi).

Screening (hromadný screening populace) pro detekci sklerodermie neplatí.

Léčba sklerodermie

Aby se minimalizovalo riziko Raynaudova jevu, je nezbytné naučit pacienta, aby se nepřehříval a vyhnul se hypotermii, aby podpořil odvykání kouření, včetně pasivního kouření. Pacient by se měl vyvarovat poranění kůže, zejména na prstech, a prodloužení účinku nachlazení na ně.

Je možné navštívit lázeň pro sklerodermii?

Jak hypotermie, tak přehřátí může poškodit pacienta s tímto onemocněním. Doporučuje se omezit návštěvu lázně, vyloučit horké koupele.

Strava pro sklerodermii by měla být kompletní ve složení a obsahu kalorií. Jídlo je lépe absorbováno v polotekutém nebo ošumělém teple, v malých porcích. Je nutné vyvarovat se ostrých, slaných a jiných dráždivých přípravků, aby bylo možné odmítnout použití kávy.

Jak léčit toto onemocnění léky?

Používají se tyto skupiny léčiv:

• vazodilatátory;
• prostanoidy;
• blokátory endothelinových receptorů;
• sildenafil;
• protizánětlivé;
• imunosupresiva (D-penicilamin, metotrexát, kortikosteroidy, cyklofosfamid);
• inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu;
• antisekreční léčiva.

Kromě systémových látek se používají také masti s glukokortikoidy, indometacinem, solkoserylem, heparinem, troxevasinem. Usnadňují projevy Raynaudova syndromu.

Léčbu homeopatie tohoto onemocnění může provádět pouze kvalifikovaný technik. Tyto léky mohou zpomalit průběh onemocnění, ale samoléčba je nepřijatelná. Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, fluorid vápenatý, Kaustikum, Qing, fosfor, síra a některé další. Předpokládá se, že hlavní indikací pro přijímání homeopatických léků je povrchová sklerodermie.

V závažných případech je zvažována možnost hemodialýzy a transplantace ledvin a plic, protože léky již nepřinášejí požadovaný účinek.

Lidová medicína

Je zřejmé, že lidové prostředky pro léčbu sklerodermie mohou mít pouze symptomatický účinek a mohou být použity pouze po konzultaci s lékařem. Existují tedy náznaky, že tyto rostliny pomáhají:

• adaptogeny (lemongrass, Rhodiola rosea, ženšen);
• odvar bylin k orálnímu podání - pampelišky, přeslička, řebříček, jitrocel, heřmánek, máta, palina a další;
• navenek - masti na bázi jarní, estragonu.

Tradiční metody léčby by neměly nahradit úplné vyšetření a léčbu revmatologem. Nezapomeňte, že systémová sklerodermie je smrtící choroba, která bojuje, kterou potřebujete použít nejmodernější metody.

Nelze vyléčit sklerodermii, nicméně pro zlepšení kvality života je nutné tyto pacienty neustále rehabilitovat: fyzioterapii a masáže, fyzioterapii, vzdělávací programy, léčebné procedury sanatoria (hlavně léčebné bahno a koupele).

Prognóza sklerodermie

Pětileté přežití pro systémovou sklerodermii je 80% a pro omezené kožní léze je to přibližně 90%.

Faktory zhoršující prognózu:

• mladý věk;
• Negroidní závod;
• rychlá progrese kožních symptomů;
• významné postižení kůže;
• anémie;
• zvýšení ESR;
• poškození plic, ledvin, srdce.

Možné komplikace a důsledky:

• nekróza prstů;
• plicní hypertenze;
• myositida;
• selhání ledvin;
• infekce ran;
• osteonekróza lunální kosti zápěstí.

Kolik lidí žije se sklerodermií?

S příznivým průběhem, absencí výše uvedených komplikací se běžná délka života blíží normálu. Nicméně přibližně 1 z 8 lidí zemře do 5 let po potvrzení diagnózy. Systémová sklerodermie je doprovázena nejvyšší mírou úmrtnosti u všech systémových onemocnění. Možné příčiny smrti:

• plicní hypertenze;
• intersticiální plicní onemocnění;
• selhání ledvin.

Sklerodermie: příčiny, typy, fotografie, symptomy a léčba

Sklerodermie je chronické progresivní onemocnění pojivové tkáně, které se vyznačuje vytvrzením, zhutněním a zjizvením.

Pokud se fokální sklerodermie nezastaví, onemocnění se může proměnit v systémovou formu a potom pojivová tkáň bude patologicky růst ve svalech a vnitřních orgánech. Nejběžnější systémová sklerodermie v srdci, ledvinách, žaludku, střevech a plicích.

Příčiny sklerodermie a progrese onemocnění

Sklerodermie, foto 1

Příčiny onemocnění dosud nebyly studovány, ale mechanismus poškození tkáně specialistů je jasný. Po dysfunkci fibroblastů se kolagen produkuje v objemech, s nimiž se tělo nedokáže vyrovnat, a není to typ, který je normálně charakteristický pro orgán, ale je patologický, který je syntetizován.

Odpověď autoimunitního systému spočívá v odmítnutí a atakování vlastních tkání - tento mechanismus vede k modifikaci a zhutnění vazivové vrstvy. To znamená, že imunitní systém se snaží zbavit patologického kolagenu, ale vyvolává zánětlivou reakci v orgánech. Podobné procesy mohou být způsobeny:

• neustálé stresové situace;
• pravidelná tělesná hypotermie;
• přenos akutních infekcí;
• pokročilá chronická onemocnění;
• radiace a chemoterapie;
• dlouhodobé užívání agresivních léčiv;
• zavedení nízko kvalitních vakcín s vysokým alergenním potenciálem;
• krevní transfúze a transplantace orgánů;
• hormonální změny během těhotenství, puberty nebo menopauzy.

Pokud pochopíte mechanismus vývoje sklerodermie podrobněji, pak se to stane - endokrinní systém produkuje hodně serotoninu, který způsobuje vazospazmus. Současně je přerušeno spojení mezi hyaluronidasou a kyselinou hyaluronovou. V pojivové tkáni dochází k hromadění monosacharidů, pojivová tkáň "degraduje" a syntéza kolagenu není omezena.

Sklerodermie onemocnění postihuje každý prvek pojivové tkáně, takže se zbavit tak těžké. Elastin a kolagenová vlákna, cévní koncové body, kapiláry, nervová zakončení, stejně jako intersticiální buňky a adhezivní činidlo trpí.

Celý mechanismus ovlivňuje složení krve ve formě nerovnováhy leukocytů a výskytů proteinů. V důsledku toho nemůže být začarovaný kruh rozbit - je uzavřen.

Podle statistik čelí ženy sklerodermii 4krát častěji než muži. Předispozice je také určována podnebím a dokonce i rasou - mezi obyvatelstvem Afriky a severní Indie byla zjištěna většina případů (s největší pravděpodobností je to způsobeno zvýšenou úrovní ozáření). Věk osoby neovlivňuje pravděpodobnost projevu sklerodermie.

Příznaky sklerodermie, foto

Symptomatologie se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé symptomy se mohou chovat jako oddělené nemoci a dokonce reagovat na lokální léčbu. Existuje však několik společných projevů sklerodermie pro všechny formy:

• Modifikace kůže. Nejběžnější léze končetin a obličeje. Kůže je příliš napnutá, proto je charakteristický lesk. Falangy a prsty jsou oteklé. Kolem kartáčů a kolem rtů dochází ke změně kůže a otoku. Pohyb se může stát bolestivým a obtížným.
• Raynaudův syndrom - porážka končetin v reakci na chladné počasí nebo stres. Malé cévy se stávají hypersenzitivními na teplotu a impulsy nervové soustavy, takže prsty nebo dokonce dlaně se stáhnou na pozadí vazospazmu (pokles průměru cév). Na pozadí chronického průběhu se mění barva rukou a nohou, může být bolest v končetinách, brnění a svědění.
• GERD - refluxní choroba jícnu spojená s dysfunkcí a zahuštěním stěn jícnu a porážkou svalového svěrače. Poškození stěn v důsledku zvýšené kyselosti a říhání. Peristaltika žaludku je narušena, proto trávení potravy je obtížné. Existují problémy s absorpcí stopových prvků a vitaminů skrz stěny gastrointestinálního traktu. Kvůli GERD se může objevit avitaminóza a menší hormonální poruchy.

Fokální sklerodermie - symptomy a typy

Fokální sklerodermie foto 3

foto 4 - sklerodermie u dětí

Také nazývaný lokalizovaný a má lékařský kód: L94 scleroderma mcb-10. Má několik poddruhů, jejichž příznaky jsou odlišné.

• Plaková (omezená) sklerodermie

Tato forma sklerodermie dostala své jméno díky tvorbě plaků na kůži s jasně definovanými hranami s lila nebo modravým okrajem.

Velikost skvrny se může lišit od 2 do 15 cm Samotný plak je šedý nebo nažloutlý, má hladký, lesklý povrch a může být nad nebo pod obecnou úrovní kůže. Tvar bodů může být jakéhokoliv tvaru; ovál, kruh, čára, a jsou umístěny na končetinách, trupu a obličeje, může být přítomen v oblasti vlasů.

Příznaky sklerodermie plaku se liší v různých stadiích. Od počátku se na místě zamýšlené vady vytváří otok a kůže se stává pevnou, měkkou a napnutou. Deska získává purpurově červený odstín a má tvar blízký obvodu.

Po několika týdnech začíná pokožka ztvrdnout, deska se začíná podobat vosku v konzistenci. Spojení plaku a neporušené kůže je velmi husté a ostře ohraničené. Vlasy na plaku vypadnou a mohou mít jakýkoliv tvar. Kůže zcela ztrácí svou elasticitu, takže druhá fáze sklerodermie plaku se nazývá hypertrofie kolagenu.

Třetí stupeň je charakterizován atrofií kůže v místě plaku. Zrak je kůže tak tenká, jak je to jen možné, ale není tak zranitelná, jak se zdá. Ve velikosti se skvrna již nemůže měnit.

Ve třetí etapě má deska často podobu oválu nebo stuhy, je však nalezen vzácnější vzor spirály, bubliny nebo prstence.

• Sklerodermie pásu (pásu).

Může být přítomen pouze na několika oblastech lidského těla (tj. Má oblíbené místo): od pokožky hlavy přes čelo až k špičce nosu, svislý proužek na hrudi a linie podél nervového kmene (oblast Geda).

Pásek připomíná značku nože. Pásovitá forma sklerodermie naznačuje, že došlo k neurotrofické patogenezi onemocnění - sklerodermie se přesouvá do nervových vláken. Jinak nemoc předchází atrofii poloviny obličeje u malých dětí.

• Nemoc "bílé skvrny"

Malé bílé skvrny o průměru 1 cm se mohou objevit na ramenou, krku, hrudníku, genitáliích a ústní dutině. Často jsou skvrny uspořádány v malých skupinách, z nichž každá je jasně vyznačena červenohnědým okrajem.

Mají vosk, lesklý povrch, ale jejich barva je nutně lehčí než kůže nebo sliznice. Skvrny mohou vzrůst nebo klesat pod kůži, což jim pomáhá odlišit je od plísňových onemocnění, jako je zbavení.

Nejslabší forma sklerodermie, díky které se na zádech a dolních končetinách objevují malé skvrny šedivohnědého odstínu. Prakticky nepostupují, ale nemají jasné hrany.

Střed takového plaku je pod úrovní hlavní kůže. Kůže uprostřed místa se stává tenkou, protože můžete zvážit i malá plavidla.

Systémová sklerodermie - symptomy, první příznaky

foto 5 - příznaky systémové sklerodermie

Plné lékařské jméno je: systémová difuzní progresivní, generalizovaná sklerodermie. Tato forma onemocnění je velmi závažná, postupně se šíří do všech tkání těla a ovlivňuje vnitřní orgány.

První příznaky systémové sklerodermie se zpravidla objevují u dívek v období adolescence a jsou spojeny s hormonálními změnami v pubertě. Vzácněji se onemocnění začíná v dětství a postihuje mužské pohlaví.

Existuje několik běžných příznaků systémové sklerodermie:

• plakety na obličeji a rukou a pak na trupu a končetinách;
• žloutnutí skvrn, voskový vzhled kůže, ztráta pružnosti a citlivosti;
• dilatace krevních cév v postižených oblastech;
• kůže na placích je napjatá, pohyb končetin je omezený, výraz obličeje na obličeji je nemožný;
• ostření nosu, snížení a zúžení úst;
• zvětšené lymfatické uzliny v tříslech a podpaží;
• nespavost;
• bolest podél cesty nervových zakončení;
• pocit necitlivosti a těsnosti kůže;
• slabost, bolest hlavy, horečka;
• bolesti svalů a kloubů;
• výskyt drobných vápnitých uzlin pod kůží, které se mohou chovat jako vředy - kalcifikace (je spojena s ukládáním vápenatých solí, které jsou snadno připojitelné k patologicky změněnému kolagenu).

Kalcifikace může vést k nejnepříjemnějším a nevratným následkům. Špičky prstů na nohou a rukou jsou naostřeny, což vede k jejich dysfunkci a následně atrofii. Šlachy se ztenčí a tón spoje zmizí.

Stěny sliznic v gastrointestinálním traktu, hltanu, hrtanu a ústní dutině jsou také postiženy: stávají se suchými a smršťujícími, což způsobuje nepohodlí při jídle. Tam jsou transformace měkkého patra, obzvláště uvula, který významně komplikuje polykání.

Jazyk je někdy zapojen do patologického procesu, což vede k poruchám řeči. Klinické symptomy systémové sklerodermie jsou tedy velmi rozdílné.

Nejnebezpečnější diagnóza pro projev sklerodermie je případ, kdy se léze vnitřních orgánů: ledviny, srdce, játra a žaludek vyskytují dříve, než se na kůži objevují plaky nebo vady.

Na počátku vývoje nemoci je obtížné identifikovat typické symptomy v lékařském výzkumu. Pacienti s tělísky proti plazmě mohou být stanoveni v krevním séru pouze ve stadiu plaku.

Léčba sklerodermie, léků

Pokud má pacient fokální sklerodermii, je léčba předepsána ve formě intramuskulárních injekcí přípravku hyaluronidázy (enzymový přípravek vykazující tropismus pro vlákna pojivové tkáně). Lidase (další enzym) může být také injikován přímo do plaku a skvrny ultrazvukem a elektroforézou.

Navíc mohou být předepsány léky, které rozšiřují cévy a stimulují mikrocirkulaci v tkáních: andekamin, nicogan, kallikrein.

Pokud k léčbě sklerodermie dochází již ve fázi konsolidace, používají se injekce se silnými antibiotiky skupiny penicilinu. V komplexní terapii jsou také předepsány vitamíny A, B15, B a C, které pomáhají obnovit postiženou kůži po stimulaci antibiotiky.

Někdy dermatolog nebo specialista na infekční onemocnění předepisuje hormonální terapii, při které pacient bere tyroidin nebo benzoát estradiolu.

Ve velmi vzácných případech je pacientovi předepsán antimalarický lék: plaquenil nebo hingamin, které zastavují progresivní růst pojivové tkáně.

Pokud má pacient systémovou sklerodermii, při léčbě se používají intravenózní injekce dextranů s nízkou molekulovou hmotností. Zvyšuje se procento plazmy, krev se stává více tekutým a cirkuluje aktivněji.

V komplexu je fyzioterapie předepsána ve formě elektroforézy, ultrazvuku, Bernardových diadynamických proudů a parafinových a ozoceritových aplikací. Pacient používá koupel bahna a sirovodíku, masáže, terapeutická cvičení.

Prognóza sklerodermie

Po určení, jak nebezpečná sklerodermie je, co to je a jak léčit takovou nemoc, lékaři dělají předpověď pro konkrétního pacienta. Fokální sklerodermie je často úspěšně léčena a kvalita života pacienta v budoucnosti netrpí.

Prognóza systémové formy je čistě individuální, protože nemoc postupuje pomalu a ve velmi dlouhém období. V 80% případů je život pacienta bezpečný, smrt je velmi zřídka možná.

Sklerodermie - formy, symptomy (skvrny), fotografie, léčba a léky

Sklerodermie nebo "vytvrzování kůže"

Tématem našeho dnešního článku je sklerodermie. Patří k „velkým onemocněním pojivové tkáně“, a proto se nazývá systémová. Obvykle toto onemocnění, nebo, jak říkají lékaři, „nozologická kategorie“, nebo dokonce jednodušší, „nozologie“ v učebnicích revmatologie, sousedí s nemocemi, jako je systémový lupus erythematosus, dermatomyositida nebo revmatoidní artritida. Sjednocuje je systematická porážka. Než budeme mluvit o tom, co to je - sklerodermie, a jak s ní zacházet, musíte říci pár slov o systémových onemocněních.

Pokud otevřete učebnici vnitřních nemocí, nenajdete tam žádné z výše uvedených patologií, a možná jen v multiobjemném průvodci se setkáte s částí "revmatická onemocnění". Faktem je, že vnitřní nemoci studují určité choroby vnitřních orgánů. A revmatická onemocnění ovlivňují především pojivovou tkáň - vazy, šlachy, klouby a nakonec i volné formy, v nichž cévy leží.

To vše jsou různé typy pojivové tkáně, která se samozřejmě vyskytuje hlavně v kloubech pohybového aparátu - v kloubech, ale také v "kostře" vnitřních orgánů a také v kůži.

Všechny tyto agregáty pojivové tkáně rozptýlené po celém těle tvoří „systém“. Nemůže specifikovat specifický orgán, protože celé tělo trpí. A sklerodermie se týká právě takových nemocí.

Mělo by být léčeno revmatologem nebo specialistou na tyto nemoci. To však neznamená, že vnitřní orgány zůstávají stranou: v mnoha systémových onemocněních se dříve nebo později zapojují do patologického procesu. Jak moderní věda definuje sklerodermii?

Rychlý přechod na stránce

Sklerodermie - co to je?

sklerodermie kůže foto

Co je to? Systémová sklerodermie je difúzní utrpení pojivové tkáně a kůže, které ovlivňuje také cévy (hlavně kapiláry), pohybový aparát (klouby) a některé vnitřní orgány. Pokud k tomu dojde, je charakteristická kožní léze, ke které dochází v důsledku:

1. Porušení kapilární mikrocirkulace;
2. Zánětlivá autoimunitní kaskáda (zaměřená na vlastní tkáň);
3. Častá nebo generalizovaná fibróza.

sklerodermie fotografie skvrny a jizvy na kůži

S touto chorobou vzniká poměrně jasná klinika, proto SJS (nebo systémová sklerodermie) není pouze charakteristickým znakem autoimunitního onemocnění, nýbrž také celá skupina „sklerodermní patologie“. Zahrnuje také nemoci, jako jsou:

• fokální nebo omezená sklerodermní léze kůže;
• difuzní eozinofilní alergická fasciitida;
• Sklerodermie Buske;
• multifokální nebo multicentrická fibróza;
• některé pseudosclerodermální (syndromy podobné sklerodermii).

Podle ICD-10 je sklerodermie kódována jako M-34, skupina systémové sklerózy, část pojivové tkáně.

Jak často se tato zajímavá porážka vyskytuje a jaké příčiny vedou k jejímu výskytu?

Příčiny sklerodermie

Scleroderma nemoc je docela obyčejná, a jeho rychlost růstu se mění velmi: v různých oblastech od 4 k 20 případům na milión populace za rok.

To znamená, že ve městě s jedním milionem obyvatel se tento počet nových případů registruje každý rok a incidence je asi 25 lidí na 100 tisíc obyvatel. To znamená, že ve stejném městě bude mít tuto diagnózu asi 250 lidí (za předpokladu vynikající diagnózy).

Vrchol výskytu je v podstatě v produktivním věku: od 30 do 50 let. Dosud nejsou příčiny nemoci známy. Existují rodinné případy, existuje souvislost onemocnění s antigenním systémem histokompatibility. Diskutována je úloha virů ve vývoji onemocnění, jeho vzhled v ekologicky nepříznivých a průmyslových oblastech (silikonové aerosoly, průmyslový prach).

• Vliv pesticidů, produktů destilace ropy a některých léků (například bleomycinu) na nástup SJS byl prokázán.

Pokud hovoříme o patogenezi nebo vývoji onemocnění, je velmi složitý a není zcela pochopen. To je možná nejtěžší, vícestupňový a křížový zánět, za účasti mnoha jednotek alergie a imunity. Jsou postiženy nádoby, dochází k zahuštění jejich stěn, vzniká trombóza.

Hlavním výsledkem je výskyt chronické ischemie tkání, která vede ke zvýšené syntéze fibrózní tkáně a proteinu pojivové tkáně v příliš velkém množství. V jakých formách je zaznamenána a jaké symptomy SJS se vyskytují u pacientů?

Formy sklerodermie u dospělých a dětí

Vzhledem k tomu, že obraz onemocnění je velmi různorodý, jsou také četné formy lidské sklerodermie. Revmatologové rozlišují následující typy onemocnění u dospělých a dětí:

• Difuzní sklerodermie (postihuje všechny pojivové tkáně).

Během roku je postižena kůže rukou, nohou, obličeje, trupu a vzniká kapilární cirkulační insuficience (Raynaudův syndrom). Včasné postižení vnitřních orgánů (plíce, ledviny, srdce).

• Omezená sklerodermie

Omezená sklerodermie se často projevuje dlouhodobým „jednoduchým“ Raynaudovým syndromem a kůže je obvykle postižena na obličeji, nohou a rukou a tělo je volné. Z patologie vnitřních orgánů se vyvíjí pozdější porážka gastrointestinálního traktu (například jícnu), objevuje se plicní hypertenze.

• Křížový tvar Současně se symptomy SJS kombinují s jakýmikoli jinými příznaky systémových lézí, například s revmatoidní artritidou;
• Porážka vnitřních orgánů. Jedná se o viscerální nebo atypickou formu. Nejsou žádné kožní příznaky. Existuje Raynaudův syndrom a progresivní poškození orgánů (srdeční fibróza, výskyt příznaků ledviny sklerodermie);
• Juvenilní sklerodermie. Ve skutečnosti je to sklerodermie u dětí. Objeví se před věkem 16 let, kůže je často ovlivněna, jako u fokálního typu. Od začátku je časné, je možné vyvinout různé kontraktury vedoucí k invaliditě a výsledné anomálie ve vývoji paží a nohou.

Výzkumníci také identifikují speciální difuzní typ indukované sklerodermie, která se vyvinula po vystavení faktorům prostředí, stejně jako prescleroderma, což není nic jiného než izolovaný, oddělený Raynaudův syndrom se zhoršeným průtokem kapilární krve a imunitními zánětlivými projevy.

Příznaky systémové sklerodermie

Název "sklerodermie" je přeložen jako "hustá" (nebo "tvrdá") kůže. Často onemocnění začíná výskytem hustého edému na kůži, jeho vytvrzením a výskytem hyperpigmentačních skvrn. Objeví se artritida nebo poškození kloubů, tělesná hmotnost se sníží, objeví se horečka. V rozptýlené formě, vnitřní orgány jsou zapojené brzy.

Postižení kůže

Kožní léze v této nemoci jsou nejvíce charakteristické, a oni dali jméno celé nemoci. Příznaky, které se objevují na kůži, dokonce mění vzhled pacientů. Důsledně, například, na obličeji je hustý edém, vyléčení (indurace), tkáňová atrofie, skvrny se sklerodermií.

Tvář připomíná masku, charakterizovanou "očistným řetězem" vrásky kolem úst. Napětí kůže, plešatost je možná. Na kůži jsou spiderové žíly.

Fenomén sclerodactyly je charakteristický - kůže rukou také bobtná a stává se hustší, rozsah pohybů se snižuje, kontraktury se objevují. Díky hustému otoku prstů se stávají jako „klobásy“. Takový maskovitý pohled na obličej pacienta „prsty ve tvaru klobásy“ často umožňuje provést předběžnou správnou diagnózu.

• Někdy se jedná o lineární formu SSD, ve které se objevují pruhované pruhy podobné jizevám šavlí.

Velmi často jsou léze krevních cév, zejména s poruchou mikrocirkulace. K brzkým cévním krizím dochází, kdy se prsty a prsty stávají necitlivými a bledými, zejména v chladném počasí a agitaci. Progresi zánětu v kapilárách a těžké ischemii vede k výskytu vředů a jizev na koncích prstů, jako je "krysa skus", někdy s rozvojem gangrény.

Trofické vředy se také vyskytují v různých částech těla, například přes klouby, na kotníky a dokonce i na ušních boltcích.

Na porážce vnitřních orgánů

U SJS jsou také postiženy kosti a klouby a dochází k destrukci terminálních falangů (osteolýza). Zapojení orgánů gastrointestinálního traktu: s ezofagitidou (zánět jícnu) se objevuje přetrvávající pálení žáhy, „hrudka“ za hrudní kostí, gastroezofageální reflux, to znamená, že dochází k refluxu žaludeční šťávy do jícnu.

První příčinou úmrtnosti u SJS je progresivní poškození plic. Když SJS vyvíjí fibrosing alveolitis. O něm je samostatný článek, který je dobře popsán lézí pojivové tkáně. Také dochází k plicní hypertenzi, rozvoji srdečního selhání pravé komory, akutnímu plicnímu srdci.

Často je příčinou smrti plicní trombóza nebo plicní embolie - protože imunitní zánět vede k intravaskulární difuzní trombóze.

S porážkou srdce vzniká výrazná fibróza myokardu. To vede k porušení kontraktilní funkce, selhání srdce a poruchám srdečního rytmu. Rozvíjí se různé typy perikarditidy a endokarditidy, riziko koronární trombózy s rozvojem srdečních infarktů, včetně rekurentních, je vysoké.

Pokud jde o poškození ledvin, jsou postiženy ve 20% případů a mohou nastat jak skryté (latentní), tak způsobující smrt pacienta v důsledku rychlé progrese selhání ledvin a na pozadí normálního krevního tlaku.

Průběh onemocnění

Podle výše uvedeného seznamu lokalizací existují 3 stadia onemocnění:

1. V první fázi sklerodermie není známo, zda bude tento proces zobecněn nebo zůstane omezený. Proto pokud není více než 3 lokalizací, pak je nastaven stupeň 1;
2. Ve fázi 2 sklerodermie můžeme hovořit o systémové lézi;
3. Stupeň 3 je charakterizován zapojením vnitřních orgánů, s rozvojem známek jakéhokoliv selhání (srdeční, plicní, renální).

Léčba sklerodermie u dospělých a dětí, léky

Léčba sklerodermie je vážným problémem, připomínajícím obrovský uzel v temné místnosti, ze kterého vyčnívají desítky tipů. Stále neexistuje žádný lék, způsob nebo způsob léčby, který by vyléčil radikálně. Důvody jsou také nejasné, proto je k dispozici pouze patogenetická léčba a také symptomatická léčba.

Prvním úkolem je zpomalit cévní poruchy, trombózu a ischémii, pak zpomalit fibrózu, pokud je to možné, a poškození vnitřních orgánů. Důležitou roli při zpomalování těchto procesů hrají nelékařské metody léčby:

• snížení zátěže (fyzické i psychoemotivní);
• eliminovat účinky vibrací a chladu, dobu pobytu na slunci;
• snížit vaskulární traumatické faktory: musíte přestat kouřit, přestat používat kávu a léky, které úzké nádoby (například kapky v nose).

Drogová terapie má za cíl zmírnit Raynaudův syndrom a obnovit mikrocirkulaci.

Určete ACE inhibitory, blokátory kalciových kanálů ("Nifedipin"). Tyto prostředky zabraňují vazospazmu. Když se vyvíjí Raynaudův syndrom, používá se Vazaprostan, který je indikován pro vředy a nekrózu. Může mít také systémový účinek.

Také používal vazadilotatory, antiplatelet agenti (“Kurantil”, “Trental”). Pacienti jsou doporučeni s použitím heparinu, fraxiparinu a dalších frakcí s nízkou molekulovou hmotností.

Také při léčbě různých typů sklerodermie:

• Standardní užívání NSAID (ke snížení bolesti při artritidě a zmírnění horečky);
• Glukokortikosteroidní hormony s difúzními kožními lézemi. Léčba fokální sklerodermie s hormony se tedy neprovádí;
• Cytostatika (cyklofosfamid), metotrexát. Používá se při včasném rozvoji alveolitidy v kombinaci s D-penicilaminem. Tato léčba je popsána v článku o fibrosing alveolitis;
• Transplantace kmenových buněk. Může to mít ohromný účinek, ale vyžaduje komplexní výběr dárce a velké potíže;
• Antifibrusová terapie (D - penicilamin, "Kuprenil"). Jeho působení je spojeno s inhibicí syntézy kolagenu.

V pokročilých případech se také používají chirurgické metody léčby. Samozřejmě, že nevyléčí sklerodermii, ale pomáhají obnovit rozsah pohybu v přítomnosti kontraktur, s trvalým rozpadem průchodu potravy jícnem, s rozvojem selhání ledvin - pak někdy existují indikace pro transplantaci ledvin.

Také s pomocí chirurgického zákroku jsou prsty během vývoje gangrény amputovány a provádí se sympatektomie, aby se zabránilo progresi vazospazmu.

V difúzních formách a rychlé progresi onemocnění se používají mimotělní detoxikační metody, jako je například plazmaferéza. Jeho úkolem je očistit krev cirkulujících imunitních komplexů a protilátek, které mohou přispět k zobecnění procesu.

Předpověď

Sklerodermie je závažné onemocnění. Ve světě je více než 10 studií, kterých se zúčastnilo více než 2 000 pacientů. Pětileté přežití bylo v průměru 68%. V tomto případě, pokud se difuzní forma začala rychle rozvíjet, zejména ve věku více než 45 let, pak toto číslo klesne na 33%.

Jinými slovy, pouze jeden ze tří pacientů může žít po dobu 5 let, a pokud se nemoc vyvíjí již na pozadí chronických plicních onemocnění, poškození ledvin, anémie, pak je míra přežití i přes všechny typy léčby ještě nižší.