Portální žíla jater (IV, portální žíla) je velký kmen, který přijímá krev ze sleziny, střeva a žaludku. Pak se přesune do jater. Tělo poskytuje očistu krve a znovu vstupuje do hlavního proudu.
Systém portální žíly
Anatomická struktura portální žíly je komplexní. Hlaveň má mnoho větví k venulím a jiným cévám různých průměrů. Portálový systém je dalším kruhem průtoku krve, jehož účelem je očistit krevní plazmu od produktů rozkladu a toxických složek.
Změněná velikost portální žíly umožňuje diagnostikovat určité patologie. Jeho normální délka je 6–8 cm a její průměr není větší než 1,5 cm.
Možné patologie
Nejčastějšími patologiemi portální žíly jsou:
- trombóza;
- portální hypertenze;
- kavernózní transformace;
- pylephlebitis
Výbušná trombóza
Trombóza portální žíly je závažná patologie, při které se v jejím lumenu tvoří krevní sraženiny, které zabraňují jejímu odtoku po očištění. Pokud se neléčí, je diagnostikováno zvýšení cévního tlaku. V důsledku toho se vyvíjí portální hypertenze.
Hlavní příčiny vzniku patologie lze připsat:
- poškození cirhotických jater;
- zhoubný novotvar trávicího traktu;
- zánět pupečníkové žíly v procesu umisťování katétru do kojenců;
- zánět trávicího systému;
- poranění a operace sleziny, jater, žlučníku;
- poruchy krvácení;
- infekcí.
Mezi vzácné příčiny trombózy patří: období těhotenství, dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv. Symptomy onemocnění jsou: silná bolest, nevolnost, končící zvracením, dyspepsie, horečka, hemoroidální krvácení (někdy).
Pro progresivní chronickou trombózu - při částečném zachování průchodnosti portální žíly - jsou typické následující příznaky: akumulace tekutin v dutině břišní, zvýšení velikosti sleziny, bolestivost / těžkost v levé hypochondrium, dilatace ezofageální žíly, což zvyšuje riziko krvácení.
Hlavním způsobem diagnostiky trombózy je ultrazvukové vyšetření. Na monitoru je krevní sraženina definována jako hyperechoická (hustá) tvorba, která vyplňuje žilní lumen a větve. Během endoskopického ultrazvuku jsou detekovány malé krevní sraženiny. Metody CT a MRI umožňují identifikovat přesné příčiny patologie a identifikovat komorbidity.
Kaverní transformace
Patologie se vyvíjí na pozadí vrozených malformací tvorby žil - zúžení, úplná / částečná absence. V tomto případě se v oblasti žíly trupu nalézá kavernom. Jedná se o soubor malých malých nádob, které do jisté míry kompenzují zhoršený krevní oběh portálového systému.
Kaverniální transformace, odhalená v dětství, je známkou vrozené poruchy struktury cévního systému jater. U dospělých ukazuje kavernózní vzdělávání vývoj portální hypertenze vyvolané hepatitidou nebo cirhózou.
Portální hypertenze
Portální hypertenze je patologický stav charakterizovaný zvýšením tlaku v portálovém systému. Stává se příčinou tvorby krevních sraženin. Fyziologická norma tlaku v portální žíle není vyšší než 10 mm Hg. Čl. Zvýšení tohoto ukazatele o 2 nebo více jednotek se stává důvodem pro diagnostiku portální hypertenze.
Faktory vyvolávající patologii jsou:
- cirhóza jater;
- trombóza jaterních žil;
- hepatitida různého původu;
- těžké srdeční onemocnění;
- metabolické poruchy;
- krevní sraženiny žil sleziny a portální žíly.
Klinický obraz portální hypertenze je následující: dyspeptické symptomy; těžkost v levé hypochondrium, žloutenka, ztráta hmotnosti, celková slabost.
Charakteristickým rysem syndromu je zvýšení objemu sleziny. Příčinou se stává žilní stáza. Krev nemůže opustit orgán kvůli zablokování slezinových žil. Kromě splenomegalie dochází k hromadění tekutiny v břišní dutině a křečových žilách dolní části jícnu.
V průběhu ultrazvukového vyšetření se zjistí zvětšení jater a sleziny a hromadění tekutiny. Velikost portální žíly a průtok krve se hodnotí pomocí dopplerovské sonografie. Portální hypertenze je charakterizována zvýšením jejího průměru, stejně jako expanzí vyšších mezenterických a splenických žil.
Pylephlebitis
Mezi zánětlivými procesy je vedoucí místo obsazeno hnisavým zánětem portální žíly - pylephlebitis. Akutní apendicitida nejčastěji působí jako provokativní faktor. Při absenci léčby dochází k nekrotizaci tkáně jater, což má za následek smrt člověka.
Nemoc nemá žádné charakteristické příznaky. Klinický obraz je následující:
- vysoká horečka; zimnice;
- objeví se známky otravy;
- těžké bolesti břicha;
- vnitřní krvácení do žil jícnu a / nebo žaludku;
- žloutenka způsobená poškozením jaterního parenchymu.
Laboratorní studie ukazují zvýšení koncentrace leukocytů, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Takový posun indikátorů indikuje akutní hnisavý zánět. Potvrzení diagnózy je možné pouze pomocí ultrazvuku, MRI a CT.
Příznaky patologických stavů portálních žil a pravděpodobných komplikací
Onemocnění se vyskytuje v akutní a chronické formě, která se odráží v současných příznacích. Pro akutní formu jsou typické následující příznaky: rozvoj těžké bolesti břicha, zvýšení tělesné teploty na významné hladiny, horečka, zvýšení objemu sleziny, rozvoj nevolnosti, zvracení, průjem.
Symptomatologie se vyvíjí současně, což vede k vážnému zhoršení celkového stavu, chronický průběh onemocnění je nebezpečně kompletní bez jakýchkoliv symptomů. Při rutinním ultrazvukovém vyšetření je onemocnění zcela náhodně diagnostikováno náhodně.
Absence patologických příznaků způsobuje zahájení kompenzačních mechanismů. K ochraně před bolestí, nevolností a dalšími projevy tělo začíná proces vazodilatace - zvýšení průměru jaterní tepny a vzniku kavernomu.
Když se pacient zhoršuje, vyvstávají určité symptomy: slabost, poruchy chuti k jídlu. Portální hypertenze představuje zvláštní riziko pro člověka. Vyznačuje se rozvojem ascites, zvýšením žil na safenózách umístěných na přední stěně břicha a varixům jícnu.
Chronické stadium trombózy je charakterizováno zánětem portální žíly. Znaky státu mohou být:
- tupá přetrvávající bolest břicha;
- dlouhotrvající nízká horečka;
- zvětšená játra a slezina.
Diagnostická opatření
Hlavní diagnostická technika, která umožňuje detekovat změny v portální žíle, zůstává ultrazvukem. Studie může být podávána ženám v této pozici, dětem a starším pacientům. Dopplerometrie, používaná ve spojení s ultrazvukem, pomáhá posoudit rychlost a směr průtoku krve. Normálně by měl být nasměrován k tělu.
S rozvojem trombózy v lumen cévy bylo zjištěno hyperechogenní (husté) heterogenní vzdělávání. Může naplnit celý lumen cévy a překrýt jej pouze částečně. V prvním případě se pohyb krve zcela zastaví.
S rozvojem syndromu portální hypertenze je detekováno zvětšení cévního lumenu. Lékař navíc detekuje zvětšenou játra, akumulaci tekutin. Doppler ukáže pokles rychlosti proudění krve.
Možným znakem portální hypertenze se stává kavernom. Pacient musí být předepsán FGD k posouzení stavu anastomóz jícnu. Dále lze doporučit esofagoskopii a radiologii jícnu a žaludku.
Kromě ultrazvukových studií lze použít počítačovou tomografii s kontrastním činidlem. Výhodou použití CT je vizualizace jaterního parenchymu, lymfatických uzlin a dalších struktur umístěných v těsné blízkosti.
Angiografie je nejpřesnější metodou diagnostiky trombózy portální žíly. Instrumentální vyšetření jsou doplněna krevním testem. Klinické zájmy jsou indikátory leukocytů, jaterních enzymů, bilirubinu.
Léčba patologie
Léčba onemocnění zahrnuje integrovaný přístup a zahrnuje léky, chirurgický zákrok. Léčba léky zahrnuje následující léky:
- léky ze skupiny antikoagulancií - zabraňuje tvorbě krevních sraženin a zlepšuje vaskulární permeabilitu;
- trombolytika - rozpouští existující sraženiny a uvolňuje lumen portální žíly.
Při absenci terapeutického výsledku z vybrané lékové terapie je osobě přiřazena chirurgická léčba. Může být provedena transhepatická angioplastika nebo trombolýza.
Hlavní komplikací chirurgické léčby je krvácení žil jícnu a vývoj střevní ischemie. Jakákoliv patologie portální žíly jater je závažný stav vyžadující jmenování adekvátního stavu terapie.
Expanze portální žíly jater
Portální žíla (IV, portální žíla) je jednou z největších cévních kmenů v lidském těle. Bez ní je normální fungování trávicího systému a adekvátní detoxikace krve nemožné. Patologie této cévy nezůstane bez povšimnutí, což způsobuje vážné následky.
Systém portální žíly jater shromažďuje krev z orgánů břicha. Nádoba je tvořena spojením horních a dolních mezenterických a splenických žil. U některých lidí proudí nižší mesenterická žíla do žíly sleziny a potom sloučenina vyšších mezenterických a splenických žil tvoří kmen výbušniny.
Anatomické znaky krevního oběhu v systému portální žíly
Anatomie systému portální žíly (portálový systém) je složitá. Jedná se o další kruh venózního krevního oběhu, nezbytný pro čištění plazmy z toxinů a zbytečných metabolitů, bez kterých by okamžitě spadly do dolní dutiny, pak do srdce a dále do plicního kruhu a arteriální části velkého.
Tento jev je pozorován u lézí jaterního parenchymu, například u pacientů s cirhózou. Je to absence dodatečného „filtru“ v cestě venózní krve ze zažívacího systému, která vytváří předpoklady pro silnou intoxikaci metabolickými produkty.
Mnoho lidí, kteří studovali základy anatomie ve škole, si pamatuje, že většina orgánů v našem těle zahrnuje tepnu, která nese krev bohatou na kyslík a živiny, a vyjde žíla, která nese „utracenou“ krev do pravé poloviny srdce a plic.
Systém portální žíly je uspořádán poněkud odlišně, což je rys, který lze považovat za skutečnost, že kromě tepny se do jater dostane žilní céva do jater, z níž krev znovu proudí do žil - játra, procházející orgánovým parenchymem. Vzniká další krevní tok, na kterém závisí stav celého organismu.
Vznik portálového systému se děje v důsledku velkých žilních kmenů, které se prolínají mezi játry. Mezenterické žíly transportují krev ze střevních smyček, žláza sleziny opouští slezinu a přijímá krev ze žil žaludku a slinivky břišní. Za hlavou slinivky břišní je spojení venózních "dálnic", což vede ke vzniku portálového systému.
Mezi listy pankreatoduodenálního vazu proudí do výbušnin žaludeční, paraumbilické a prepylorové žíly. V této oblasti je výbušnina umístěna za jaterní tepnou a společným žlučovodem, kterým sleduje játra.
U bran jater, nebo ne k nim jeden a půl centimetru, je rozdělení do pravé a levé větve portální žíly, které vstupují do obou jaterních laloků a rozkládají se tam na menší žilní cévy. Dosažení jaterních laloků, venules to prolínají z vnějšku, vstupují dovnitř, a poté, co krev je deaktivována kontaktem s hepatocyty, vstoupí do centrálních žil, opouštět centrum každého lobule. Centrální žíly se shromažďují do větších a tvoří jaterní, které přenášejí krev z jater a proudí do nižší duté žíly.
Změna velikosti výbušniny má velkou diagnostickou hodnotu a může hovořit o různých patologiích - cirhóze, žilní trombóze, patologii sleziny a slinivky břišní atd. Délka portální žíly jater je normálně asi 6-8 cm a průměr lumen je až jeden a půl centimetru.
Systém portální žíly neexistuje izolovaně od jiných cévních bazénů. Příroda zajišťuje možnost "extra" krve do jiných žil, pokud je v této sekci porušena hemodynamika. Je zřejmé, že možnosti takového propuštění jsou omezené a nemohou trvat donekonečna, ale mohou alespoň částečně kompenzovat stav pacienta při závažných onemocněních jaterního parenchymu nebo trombózy samotné žíly, i když se někdy stávají příčinou nebezpečných stavů (krvácení).
Spojení mezi portální žílou a dalšími žilními zásobami těla se provádí díky anastomózám, jejichž lokalizace je dobře známa chirurgům, kteří často čelí akutnímu krvácení z anastomózních zón.
Anastomózy portálu a duté žíly ve zdravém těle nejsou vyjádřeny, protože nenesou žádnou zátěž. V patologii, kdy se zásobování krve do vnitřku jater stává obtížným, portální žíla se rozšiřuje, v ní se vytváří tlak a krev je nucena hledat jiné cesty odtoku, které se stávají anastomózami.
Tyto anastomózy se nazývají portocaval, to znamená, že krev, která měla být odeslána do výbušniny, jde do duté žíly pomocí jiných cév, které sjednocují obě oblasti krevního oběhu.
Mezi nejvýznamnější anastomózy portální žíly patří:
Spojení žaludečních a jícnových žil; Anastomózy mezi žilami konečníku; Fistulové žíly přední abdominální stěny; Anastomózy mezi žilami zažívacích orgánů se žilkami retroperitoneálního prostoru.
Anastomóza mezi cévami žaludku a jícnu má na klinice největší význam. Je-li průtok krve IV narušen, je rozšířen, portální hypertenze se zvyšuje, pak krev proudí do vtokových cév - žaludečních žil. Ty mají systém kolaterálů s jícnem, kde je přesměrována žilní krev, která nešla do jater.
Vzhledem k tomu, že možnosti vypouštění krve do duté žíly prostřednictvím ezofageálních žil jsou omezené, jejich přetížení nadměrným objemem vede k dilataci křečů s pravděpodobností krvácení, často smrtelného. Podélně umístěné žíly dolních a středních třetin jícnu nemají možnost ustoupit, ale jsou ohroženy zraněním při jídle, reflexu rány, refluxu ze žaludku. Krvácení z křečových žil jícnu a počáteční části žaludku není v cirhóze jater neobvyklé.
Venózní výtok z konečníku se vyskytuje jak ve výbušném systému (horní třetina), tak i přímo do nižší dutiny, obchází játra. Se vzrůstajícím tlakem v portálovém systému se nevyhnutelně vyvíjí stagnace v žilách horní části varhany, odkud je propouštěna skrz kolaterály do střední žíly konečníku. Klinicky, toto je vyjádřeno v křečových hemoroidech - vyvinout hemoroidy.
Třetí křižovatkou dvou venózních pánví je břišní stěna, kde pupeční oblast pupeční oblasti bere "přebytek" krve a expanduje směrem k periferii. Obrazně se tento jev nazývá „hlava medúzy“ kvůli nějaké vnější podobnosti s hlavou mýtického medúzy Gorgon, která měla na hlavě místo srsti svíjení hadů.
Anastomózy mezi žíly retroperitoneálního prostoru a výbušninami nejsou tak výrazné, jak je popsáno výše, není možné je sledovat vnějšími znaky, nejsou náchylné ke krvácení.
Video: přednáška o žilách velkého kruhu krevního oběhu
Video: základní informace o portální žíle z obrysu
Patologie portálového systému
Mezi patologické stavy, ve kterých je výbušný systém zapojen, patří:
Trombóza (extra- a intrahepatická); Syndrom portální hypertenze (LNG) spojený s onemocněním jater; Kaverní transformace; Hnisavý zánětlivý proces.
Portální žilní trombóza
Trombóza portální žíly (TBV) je nebezpečný stav, při kterém se v IV objevují konvoluce krve, které zabraňují jejímu pohybu ve směru jater. Tato patologie je doprovázena zvýšením tlaku v cévách - portální hypertenze.
4 stadia trombózy portální žíly
Podle statistik je mezi obyvateli rozvojových regionů LNG doprovázen tvorbou trombů ve výbušninách ve třetině případů. U více než poloviny pacientů, kteří zemřeli na cirhózu, mohou být trombotické sraženiny detekovány posmrtně.
Příčiny trombózy zvažují: t
Jaterní cirhóza; Maligní střevní nádory; Zánět pupečníkové žíly během katetrizace u kojenců; Zánětlivé procesy v zažívacích orgánech - cholecystitis, pankreatitida, střevní vředy, kolitida atd.; Poranění; chirurgické zákroky (bypass, odstranění sleziny, žlučníku, transplantace jater); Poruchy srážlivosti krve, včetně některých neoplasií (polycytémie, rakovina pankreatu); Některé infekce (portální lymfatická uzlina tuberkulóza, zánět cytomegaloviru).
Těhotenství a dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv patří mezi velmi vzácné příčiny TBV, zejména pokud žena překročila 35-40letý milník.
Symptomy TBV se skládají z těžké bolesti břicha, nevolnosti, dyspeptických poruch a zvracení. Možné zvýšení tělesné teploty, krvácení z hemoroidů.
Chronická progresivní trombóza, kdy je krevní oběh cév částečně chráněn, bude doprovázena zvýšeným typickým obrazem LNG - tekutiny se hromadí v žaludku, slezina se bude zvyšovat, což bude mít za následek charakteristickou závažnost nebo bolestivost v levé hypochondriu, rozšíří se jícnové žíly s vysokým rizikem nebezpečného krvácení.
Hlavní způsob, jak diagnostikovat TBB je ultrazvuk, zatímco trombus v portální žíle vypadá jako hustá (hyperechoická) formace, která vyplňuje jak lumen samotné žíly, tak její větve. Pokud je ultrazvuk doplněn Dopplerem, krevní tok v postižené oblasti bude chybět. Charakteristickým znakem je také kavernozivní degenerace cév v důsledku křečových žil malého kalibru.
Malý trombus portálového systému může být detekován endoskopickým ultrazvukem a CT a MRI mohou stanovit přesné příčiny a najít pravděpodobné komplikace tvorby trombu.
Video: neúplná trombóza portální žíly na ultrazvuku
Portální hypertenze
Portální hypertenze je nárůst tlaku v systému portální žíly, který může doprovázet lokální trombózu a závažnou patologii vnitřních orgánů, zejména jater.
Normálně není tlak ve výbušnině větší než deset mm Hg. st, pokud tento ukazatel překročíte o 2 jednotky, můžete už mluvit o LNG. V takových případech se postupně začleňují portocaval anastomózy a dochází ke křečové dilataci kolaterálního výtoku.
Příčiny LNG jsou:
Jaterní cirhóza; Budd-Chiariho syndrom (trombóza jaterních žil); Hepatitida; Závažné srdeční vady; Poruchy výměny - hemochromatóza, amyloidóza s nevratným poškozením tkáně jater; Trombóza žíly sleziny; Trombóza portální žíly.
Klinické příznaky LNG jsou považovány za dyspeptické poruchy, pocit těžkosti v pravém hypochondriu, žloutenka, ztráta hmotnosti, slabost. Klasickým projevem zvýšeného tlaku ve výbušninách je splenomegalie, tj. Zvětšená slezina, která trpí venózní stází, protože krev není schopna opustit slezinovou žílu, stejně jako ascites (tekutina v žaludku) a křečové žíly dolního segmentu jícnu (v důsledku venózního obtoku krve ).
Břišní ultrazvuk s LNG ukáže zvýšení jater, sleziny a tekutiny. Šířka lumen krevních cév a povaha pohybu krve se vyhodnocuje Dopplerovým ultrazvukem: výbušniny se zvětšují v průměru, zvětšují se vzdálenosti vyšších mezenterických a slezinových žil.
Kaverní transformace
U LNG, TBB, vrozených malformací žil jater (zúžení, částečná nebo úplná nepřítomnost) v trupu portální žíly je často možné detekovat tzv. Kavernózu. Tato zóna kavernózní transformace je reprezentována množstvím propletených nádob malého průměru, které částečně kompenzují nedostatek krevního oběhu v portálovém systému. Kaverní transformace má vnější podobnost s procesem podobným nádoru, proto se nazývá kavernom.
Detekce cavernomu u dětí může být nepřímým znamením vrozených anomálií cévního systému jater, u dospělých často hovoří o rozvoji portální hypertenze v přítomnosti cirhózy a hepatitidy.
Zánětlivé procesy
příklad vývoje pylephlebitidy v důsledku sigmoidního divertiklu
Mezi vzácné léze portální žíly patří akutní hnisavý zánět - pylephlebitida, která má výraznou tendenci „růst“ do trombózy. Hlavním viníkem pylephlebitidy je akutní apendicitida a následkem onemocnění je absces v jaterní tkáni a smrt pacienta.
Symptomy zánětu u VV jsou vysoce nespecifické, proto je velmi obtížné tento proces podezřívat. Nedávno byla diagnóza prováděna převážně posmrtně, ale možnost použití MRI poněkud změnila kvalitu diagnózy k lepšímu a pylephlebitida může být detekována během života.
Mezi příznaky pylephleitidy patří horečka, zimnice, těžká intoxikace a bolest břicha. Hnisavý zánět výbušniny může způsobit zvýšení tlaku v cévě a tedy krvácení z jícnu a žaludečních žil. Když se infekce dostane do jaterního parenchymu a vývoj hnisavých dutin v ní, objeví se žloutenka.
Laboratorní vyšetření pylephlebitidy ukáže přítomnost akutního zánětlivého procesu (ESR se zvýší, leukocyty se zvýší), ale spolehlivě posoudit přítomnost pylephlebitidy ultrazvukem, dopplerometrií, CT a MRI.
Diagnostika patologie portální žíly
Hlavní metodou pro diagnostiku změn v portální žíle je ultrazvuk, jehož výhody lze považovat za bezpečnost, nízkou cenu a vysokou dostupnost pro širokou škálu lidí. Studie je bezbolestná, netrvá dlouho, lze ji aplikovat na děti, těhotné ženy a starší osoby.
Dopplerometrie je považována za moderní doplněk rutinního ultrazvuku, který umožňuje vyhodnotit rychlost a směr průtoku krve. Výbušniny na ultrazvukovém vyšetření jsou vidět v branách jater, kde je rozdělena na vodorovně umístěné pravé a levé větve. Takže krev v Doppleru směřuje do jater. Norma na ultrazvuku je průměr nádoby do 13 mm.
Při trombóze ve žíle bude detekován hyperechoický obsah, heterogenní, vyplňující část průměru cévy nebo úplně celý lumen, což povede k úplnému zastavení pohybu krve. Barevný Dopplerův mapování ukáže nepřítomnost průtoku krve s úplnou obstrukcí krevní sraženinou nebo jejím charakterem blízké stěny kolem konvoluce krve.
S LNG na ultrazvuku, lékař detekuje expanzi lumen cév, zvýšení objemu jater, hromadění tekutiny v břiše, snížení rychlosti proudění krve na barevném doppleru. Nepřímým znakem LNG budou kavernózní změny, které mohou být potvrzeny Dopplerem.
Kromě ultrazvuku se CT diagnostika s kontrastem používá k diagnostice patologie portální žíly. Výhody MRI lze považovat za možnost stanovení příčin změn v portálovém systému, vyšetření jaterního parenchymu, lymfatických uzlin a dalších blízkých útvarů. Nevýhodou je vysoká cena a nízká dostupnost, zejména v malých městech.
Angiografie je jednou z nejpřesnějších diagnostických metod pro portální trombózu. V případě portální hypertenze zahrnuje vyšetření nutně fibrogastroduodenoskopii, aby se stanovil stav portocavalových anastomóz v jícnu, esofagoskopie, případně radiopakní vyšetření jícnu a žaludku.
Data z instrumentálních vyšetřovacích metod jsou doplněna krevními testy, které vykazují abnormality (leukocytóza, zvýšené jaterní enzymy, bilirubin, atd.) A stížnosti pacientů, po kterých může lékař provést přesnou diagnózu léze portálového systému.
Krok 1: zaplaťte za konzultaci pomocí formuláře → Krok 2: po zaplacení požádejte o otázku ve formuláři níže ↓ Krok 3: Můžete navíc poděkovat specialistovi za další platbu libovolné částky
Jaterní fibróza vzniká při chronickém zánětu orgánu, když reparační systémy nedokáží opravit poškozený epitel. Fibróza může být reverzibilní na rozdíl od cirhózy.
Pokud je hepatitida zastavena včas, je jaterní parenchyma plně regenerován. Vysoký výskyt cirhotických lézí je asi 20% všech pacientů s hepatitidou. Problémem je chronický průběh zánětlivých změn v játrech na pozadí virové hepatitidy, konzumace alkoholu.
Pacienti jdou k lékaři ve fázi subkompenzace nebo dekompenzace, když se objeví klinické příznaky. V počátečním stádiu nejsou žádné známky patologie, což je způsobeno kompenzací patologických změn zdravými hepatocyty.
Jaterní fibróza - co to je
Jaterní fibróza je onemocnění, které ohrožuje život. Nosologie je pozorována nejen u dospělých, ale také u dětí. Morfologicky může být onemocnění sledováno proliferací pojivové tkáně kolem jaterních lobulů. Funkční část orgánu netrpí, protože uvnitř louly není žádná léze.
Fibróza se vyskytuje nejen u dospělých, ale také u dětí. Neošetřené, často vede k cirhóze jater. Proliferace kolagenní tkáně v patologii se vyskytuje ve formě kordů pojivové tkáně, ale při postižení jaterního laloku byste měli být pozorní na progresi onemocnění. Je lepší identifikovat a kompletně vyléčit patologii v raném stádiu před vznikem nevratné cirhózy.
Patogeneze jaterní fibrózy
Jaterní stelátové buňky jsou schopny fungovat ve dvou směrech - klidný, aktivovaný. Při aktivaci dochází ke syntéze kolagenu, který při dlouhodobém zachování příčiny stimuluje tvorbu jizev.
Pokud játra nejsou poškozena, stelátové buňky jsou spící a ukládají vitamin A. Počet tohoto morfologického spojení renálního parenchymu nepřesahuje 5-8%.
Výchozím bodem vzniku cirhózy je poškození hepatocytů. Když k tomu dojde, uvolnění zánětlivých mediátorů, aktivace opravných systémů, které aktivují stelátové buňky. Současně se s tímto procesem „spojují“ leukocyty, krevní destičky a další faktory přispívající k tvorbě pojivové tkáně.
Portální žíla pro fibrózu - co se stane
Minimální poškození fibrózy - porážka malých jaterních cév. Portální žíla je sekundárně ovlivněna zúžení portálního lumenu a žíly sleziny. Uvnitř jater se tvoří drobné nádoby, které zajišťují vysoce kvalitní zásobování krve.
Snížení zásobení krve v portální žíle snižuje mikrocirkulaci jícnu, žaludku a konečníku, protože žilní systém těchto orgánů je naplněn krví. Důsledkem této situace je vyčerpání stěny orgánu, prasknutí, krvácení.
Trvalé zvyšování tlaku v těchto nádobách přispívá ke zvýšení tlaku. V pozdním stádiu patologie se tvoří znaky portální hypertenze. Ve střevě, žaludku, jícnu lze sledovat křečové žíly s infiltrací krevními destičkami, leukocyty, erytrocyty.
Selhání jater se vyznačuje vysokou pravděpodobností rakoviny jater. Abyste tomu zabránili, doporučujeme Vám kontaktovat svého lékaře, pokud máte jakékoli příznaky poškození jater nebo žlučníku.
Diagnóza jaterní fibrózy je založena na výsledcích klinických a biochemických metod, které indikují chronické poškození jater. Při určování taktiky léčby je důležité stanovit příčinu fibrózy, která vedla k tvorbě pojivové tkáně v játrech.
Nejúčinnější metodou pro potvrzení diagnózy je biopsie jater, ale provádí se, když se příznaky onemocnění objeví, když konzervativní léčba nepomůže. Procedura je invazivní.
Příčiny fibrózy jater
Jaterní fibróza je různorodá. Patologie je rozdělena do 3 typů:
Ne-cirhotika - objevuje se u obezity, infekcí, srdečního selhání, hepatitidy, užívání hepatotoxických léků. Morfologicky se v této formě nikdy neobjeví cirhotické změny jaterního parenchymu, ale nelze vyloučit, že přechod na cirhózu pod vlivem provokujícího faktoru (viry, léky, toxiny) nelze vyloučit; Periportální proliferace pojivové tkáně kolem portální žíly během infekce trematodami. Někteří vědci věří, že sklon k periportální fibróze je geneticky kódován; Kardiální - se vyvíjí v patologii kardiovaskulárního systému, když je postižena portální žíla. Nedostatek krevního zásobení jater způsobuje stimulaci stelátových buněk, růst kolagenu.
Stagnující změny s nedostatkem portálního krevního zásobování způsobují fokální nebo diseminovanou fibrózu.
Jak se vyvíjí jaterní fibróza
Vývoj fibrózy jater probíhá v několika fázích. S 1 stupněm klinických symptomů neexistuje. Počínaje 2. etapou můžeme předpokládat onemocnění jater. Proliferace pojivové tkáně se stanoví až po morfologickém vyšetření.
Hlavní stadia fibrózy:
Fibróza 1. stupně - portální trakty jsou rozšířeny, změněný vzhled jater, nepřítomnost pojivové tkáně s malým zahrnutím kolagenních vláken; Stupeň 2 je doprovázen expanzí portálních traktů, zhoršením vzhledu onemocnění. Tato fáze patologie je doprovázena závažnými změnami. Pokud není včas diagnostikována, nozologie postupuje rychle k fibróze; Stupeň 3 - tvorba jizevní tkáně ve velkém množství; 4 stupně - finále. Na pozadí fibrózy se objevuje těžké selhání jater, které je hlavní příčinou smrti.
Konzervativní léčba je schopna zpomalit progresi onemocnění po dobu několika let, ale pouze v případě, že je zahájena ve stupni 1 až 2 fibrózy. Zbývající případy vyžadují operaci. Ve stadiu 3-4 patologie může pouze transplantace jater zachránit život člověka.
Statistiky ukazují významné zrychlení progrese nozologie po 30 letech. Virová hepatitida C může během několika měsíců vést k průchodu všech 4 stadií fibrózy. Kombinace průběhu zneužívání alkoholu. Alkohol je zakázán u lidí s onemocněním jater.
K normalizaci funkcí těla pacienta se doporučuje přísná dieta s odmítnutím smažených, uzených výrobků. S progresí onemocnění u žen, výskyt diagnostických chyb. Při diagnostice příčiny patologie se často vyskytují chyby, proto není vyloučeno použití hepatotoxických léků. Bolest ve střevě s nedostatkem příjmu bílkovin může být vnímána jako kolitida.
Příznaky jaterní fibrózy
Od nástupu onemocnění až do prvních klinických symptomů může trvat 5 let. Po počátečním období se objeví zesílení sleziny - splenomegalie. Současně je sledován pokles počtu krvinek - leukocytů, krevních destiček a erytrocytů.
Zvětšená játra (hepatomegalie) je lékařem vnímána jako dobré znamení, které naznačuje, že orgán se vyrovná s funkcemi. V případě cirhózy je pozorováno přerůstání jizevní tkáně se zmenšením jater.
Známky první fáze - snížení počtu krevních destiček a červených krvinek. S probíhající formou fibrózy je pozorována hepatomegalie.
Schistosomální cirhóza se vyskytuje v průměru 10 let po nástupu prvních příznaků onemocnění. Pacient má zvracení s krví, zvýšení velikosti sleziny a jater.
Symptomy vrozené fibrózy se vyvíjejí u předškolních dětí a žáků. Forma se přenáší autosomálně recesivním způsobem.
V první fázi si játra zachovávají svou funkčnost. Je mírně zvětšený, pokrytý bělavými skvrnami. Vláknitá tkáň roste postupně, proto struktura jaterních lobulů není významně narušena, cholestasis (blokáda žluči) v žlučových lalocích není pozorován. Růst pojivové tkáně s rozvojem uzlin regenerace se u dětí vyskytuje před 3. rokem věku. Klinické příznaky nemoci v této morfologické formě se nevyskytují, ale s rychlou proliferací pojivové tkáně bude pravděpodobně fatální dítě.
Jaterní fibróza je chronické onemocnění, ve kterém jsou různé formy proudění.
U virové hepatitidy C onemocnění neustále pokračuje s periodickými střídáními exacerbace a remise. Neexistují žádné účinné léky k prevenci progrese chronické hepatitidy C.
U jiných lidí není virová hepatitida charakterizována progresivním vývojem. I s morfologickým vyšetřením tkání nedochází k výrazným destruktivním změnám. Destrukční místa jsou zanedbatelná, v případě patologie se podaří samostatně regenerovat.
Patologická léčba je založena na klinické formě a povaze lézí. Pokud lze vysledovat změny v portální žíle, je třeba předpokládat poruchu vnitřních orgánů.
Když se etiologie alkoholu vyvíjí pericelulární fibrózu na periferii jaterních buněk. Virová hepatitida je doprovázena perportálními fibrózními výrůstky, ve kterých dochází ke kompresi portální žíly.
Časné známky cirhózních lézí
Jaterní fibróza je nebezpečná pro život a zdraví. V první fázi onemocnění má pacient následující příznaky:
Zvýšená únava; Dyspepsie; Snížený výkon; Slabost; Intolerance na tučné potraviny; Bolest pravé hypochondrium a epigastrické oblasti.
Pečlivé studium břicha může být sledováno cévní "hvězdy" v horní polovině těla. Mezi časté příznaky patří recidivující krvácení, krvácení do kůže.
S porážkou jater se snižuje sexuální touha, dochází k bolestem kloubů, svědění kůže.
Tělesná teplota je normální nebo mírně stoupá a pak se vrátí do normálu. Pacienti na pozadí patologie mohou být sledováni ke stresu. Denní ospalost způsobuje nepřekonatelnou nespavost. Užívání alkoholických nápojů významně zhoršuje klinický průběh onemocnění.
Včasná diagnostika patologie je komplikována obtížemi s biopsií, která je invazivní metodou a používá se striktně podle indikací. Metoda je založena na pronikání jehly přes kožní incizi nad projekcí jater a odběru tkáně pro mikroskopické vyšetření v cytologické laboratoři.
Komplikace jaterní fibrózy
Nejnebezpečnější komplikací jaterní fibrózy je syndrom portální hypertenze. Když se zvyšuje tlak v pánvi portální žíly. Patologie se projevuje křečovými žilami jícnu, konečníku, břišní stěny. Když se nemoc vyskytne, edém břišní dutiny - hromadění tekutiny.
Je nemožné diagnostikovat jaterní fibrózu s pomocí klinických příznaků, takže lékaři pozdě v diagnostice patologie, když se vyskytnou nebezpečné následky. Nepřímo lze nemoc předpokládat na základě ultrazvuku, biochemických analýz.
Játra jsou orgán, který provádí detoxikační funkci. Úkolem hepatocytů je neutralizace toxických látek, léčiv, produktů metabolismu. S cirhózou se snižuje funkčnost, dochází k intoxikaci krve, která postihuje všechny vnitřní orgány.
Sekundární komplikace se objevují u slinivky břišní - pankreatitidy, ledvin - glomerulonefritidy, mozku. Neustálá progrese patologie vede ke zhoršení klinického obrazu.
Játra jsou jedním z nejtrvalejších orgánů u lidí: má mnoho těžkých testů - chyb ve stravě, špatných návyků, dlouhodobých léků, ale jeho kompenzační kapacita je tak velká, že játra se mohou po mnoho let vyrovnat se všemi nemocemi bez výrazného poškození.
Možnosti jater jsou skvělé, ale neomezené. Když v důsledku vyvinutých patologií v cestě proudění krve v cévách existují různé překážky, znamená to, že v nich dochází ke zvýšení tlaku. Tento stav je známý jako portální hypertenze - život ohrožující stav.
Otázka anatomie
Játry procházejí portální žílou - velkou nádobou, skrze kterou proudí krev ze sleziny, žaludku, střev a slinivky břišní. Jedná se o fúzi tří žil - horní a dolní mezenterické a splenické. Délka tohoto venózního kmene je asi osm centimetrů a průměr je asi jeden a půl.
Normální krevní tlak v portální žíle se pohybuje od 7-10 mm. Hg u některých nemocí se však zvyšuje na 12–20 milimetrů: takto se vyvíjí portální hypertenze - komplexní syndrom sestávající z několika specifických symptomů.
Typy hypertenze
Existují preepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenze: výše uvedená klasifikace je akceptována z důvodu rozdílů v lokalizaci patologie.
Preepepatická portální hypertenze se vyskytuje u pacientů s abnormálním vývojem dolní duté žíly nebo její trombózy, stejně jako u trombózy jaterních žil. Budd-Chiari syndrom je další jméno pro tuto variantu patologie.
Intrahepatická forma syndromu portální hypertenze je výsledkem chronických onemocnění jater - hepatitidy a cirhózy.
Extrahepatická forma hypertenze se vyskytuje v důsledku chronických zánětlivých procesů ve tkáních, nádorech a cirhóze. Také vrozená obstrukce portální žíly může být příčinou zvýšeného tlaku.
Klinické projevy a symptomy
Projevy syndromu jsou rozmanité a závisí na umístění patologie a stadia vývoje.
Příznaky počáteční fáze
Počáteční (kompenzovaná) fáze portální hypertenze se nemusí projevit vůbec nebo může být ve formě poruch trávení. Pacienti si stěžují na:
Nadýmání a nadýmání; Belching a nevolnost; Bolest v epigastrickém regionu; Porucha stolice (průjem).
V biochemických jaterních testech nejsou žádné abnormality, i když portální hypertenze dosahuje významného počtu.
Projevy částečné kompenzace
Bez léčby se syndrom projevuje zvýšením dyspeptických symptomů, zatímco vyšetření odhalí mírné křečové žíly v dolním jícnu a kardii, stejně jako mírné zvýšení sleziny.
Klinika a symptomy dekompenzované hypertenze
Toto je poslední stadium, ve kterém se syndrom projevuje v nejtěžších podmínkách:
Těžká anémie; Ascites (abdominální dropsy); Prudký nárůst jater a sleziny; Krvácení z cév žaludku a jícnu; Fenomény encefalopatie.
Laboratorní dekompenzovaná forma portální hypertenze je potvrzena trombocytopenií a změnami v biochemických vzorcích - vysokými hodnotami jaterních aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubinu.
Co se děje v jaterní cirhóze
Cirhóza je závažná jaterní patologie, která se vyvíjí z mnoha důvodů: u dospělých hrají vedoucí roli alkohol a narkotika. Také cirhóza jater začíná v důsledku dlouhodobého podávání řady léků nebo infekce hepatitidy různého původu.
Syndrom portální hypertenze je jednou z nejhroznějších komplikací cirhózy, kdy se při hrubém porušení struktury jater objevují v jejím oběhu překážky. Tyto překážky v kombinaci se zvýšením průtoku krve v jaterní tepně vedou ke zvýšení tlaku v portální žíle na 20-30 mm. Hg Čl.
Tělo, které se snaží zabránit roztržení cévy, spouští systém "cirkulace" krevního oběhu přes anastomózy - portálovou zprávu s nižší vena cava.
Pod tlakem krve oslabují stěny cév jícnu, kardie a dalších částí gastrointestinálního traktu, na nejzranitelnějších místech se tvoří křečové uzliny. Ruptura uzlin je plná těžkého krvácení, které se často stává příčinou smrti pacientů.
Fáze a projevy
Počáteční stadium syndromu v jaterní cirhóze je charakterizován dyspeptickými poruchami, bolestí v levé a pravé hypochondrii, nepohodlí v epigastrické oblasti a pocitem těžkosti v žaludku po jídle. Mezi prvními příznaky onemocnění patří i řev, nestabilní stolice, nevolnost.
Pacienti si stěžují na nedostatek chuti k jídlu, únavu, ospalost a apatii.
Vzhledem k tomu, že tento soubor pocitů je typický pro další onemocnění gastrointestinálního traktu, otravu jídlem, pacienti nespěchají k lékaři a jdou k odborníkům s jinými stížnostmi:
Černý plodný plodný zvrat šarlatové krve nebo křídy (srážená krev) Exacerbace nebo první projevy hemoroidů
Kůže těchto pacientů vysychá, získává zemitý odstín. Na něm můžete najít drobné trhliny plavidel v podobě tenkého pavučina nebo hvězdičky. V oblasti pupku jsou viditelné velké navíjecí nádoby - "hlava medúzy."
Ascites (břišní edém) se připojí v pozdějších stadiích nemoci, ale po určitou dobu je přechodný, protože je snadno zastaven vhodnou léčbou. Další abdominální kapka vyžaduje chirurgické odstranění tekutiny z břišní dutiny, což často vede k rozvoji peritonitidy a smrti pacientů.
V počátečním stadiu portální hypertenze se u pacientů často rozvine hypersplenismus, což je speciální syndrom, který se vyznačuje významným poklesem počtu některých krevních buněk - krevních destiček a leukocytů. Hypersplenismus je přímým důsledkem zvětšené sleziny - splenomegálie, která vždy doprovází portální hypertenzi.
Neurologické poruchy
Portální hypertenze, doprovázená krvácením z křečových uzlin v jícnu, žaludku a střevech, vede k absorpci velkého množství toxinů ze střev. Způsobují intoxikaci mozku, což má za následek vznik příznaků encefalopatie v dekompenzovaném stadiu.
Obvykle se klasifikují takto:
I stupeň - pacienti zaznamenávají slabost, únavu, ospalost, třes prstů a rukou; Stupeň II - ztráta schopnosti orientace na místě a v čase, při zachování hlasového kontaktu s pacientem; Stupeň III - k neschopnosti navigovat v prostoru a čase je přidána absence hlasového kontaktu, ale reakce na bolest přetrvává; IV stupeň - křeče se vyskytují v reakci na podráždění bolesti.
Diagnóza syndromu
Portální hypertenze je diagnostikována na základě lékařského vyšetření, laboratorních testů a přístrojových a endoskopických metod.
Esofagogastroskopická metoda je nejjednodušší a nejpřístupnější metodou detekce vaskulární patologie v žaludku a jícnu. Během zákroku odborník identifikuje rozšířené žíly v těchto částech gastrointestinálního traktu, které se stávají absolutním kritériem pro stanovení diagnózy syndromu portální hypertenze.
Když má první stupeň expanze žil průměr 3 mm, druhý stupeň se stanoví zvětšením průměru nádob na 5 mm. O třetím stupni říkají, když lumen v žilách žaludku a jícnu přesahuje 5 mm.
Endoskopické vyšetření vám umožní přesně určit nejen stupeň vaskulární dilatace, ale také předpovědět pravděpodobnost krvácení z nich.
Předkrmy krvácení jsou:
Zvýšení průměru cév žaludku a jícnu nad 5 mm; Napětí varikózních uzlin; Oblasti vaskulopatie na sliznici; Dilatace (expanze) jícnu.
Diferenciální diagnostika
Navzdory zjevnému projevu syndromu portální hypertenze a vysokým diagnostickým schopnostem moderního zdravotnického vybavení mají odborníci někdy potíže s identifikací této vaskulární patologie.
K tomuto problému dochází v případech, kdy hlavní symptom, se kterým pacient vstupuje do nemocnice, přetrvává přetrvávající ascites.
Jaká je potřeba rozlišovat syndrom portální hypertenze? Pacienti obvykle vyžadují další konzultace u úzkých specialistů, aby vyloučili podobné nemoci z hlediska souboru symptomů:
Mačkání perikarditidy; Ascitický syndrom u tuberkulózy; Zarostlé cysty vaječníků u žen, často imitující ascites;
Zvětšená slezina, vždy přítomná v syndromu portální hypertenze, může být známkou zcela odlišných stavů - onemocnění krve, ale jmenování endoskopie stěn žaludku a jícnu staví vše na své místo: diagnóza portální hypertenze je zcela odstraněna, pokud vyšetření neodhalí žádné změny v cévách.
Prognóza a léčba
Prognóza průběhu a výsledku syndromu portální hypertenze závisí na základním onemocnění: například pokud se cirhóza jater stane příčinou zvýšeného tlaku v portální žíle, další vývoj událostí je dán závažností stupně selhání jater.
Léčba portální hypertenze se provádí konzervativně a chirurgicky. Léčba léky je účinná pouze v počátečních stadiích onemocnění a zahrnuje průběh vazopresinu a jeho analogů ke snížení tlaku v portální žíle.
Epizody krvácení se zastaví pomocí speciální sondy, která tlačí krvácející nádobu. Skleroterapie se také používá - úvod s frekvencí 2-4 dnů speciálního složení, sklerotizující jícnové žíly. Účinnost této metody je asi 80 procent.
Při absenci účinku konzervativní léčby se provádějí chirurgické zákroky, jejichž účelem je:
Vytváření nových cest pro odtok krve; Snížení průtoku krve v portálovém systému; Odstranění tekutiny z břišní dutiny ascites; Blokáda spojení žil jícnu a žaludku; Zrychlení regeneračních procesů v jaterních tkáních a zlepšení krevního oběhu v nich.
Operace nejsou prováděny u starších pacientů, těhotných žen a také v přítomnosti závažných průvodních onemocnění.
Jak a proč se to děje dětem
Portální hypertenze je velmi „dospělá“ diagnóza, ale je také podávána dětem, i když je nemoc extrémně vzácná.
Hlavním důvodem pro rozvoj takové závažné vaskulární patologie u dětí je vrozená anomálie portální žíly. V poslední době odborníci říkají o vlivu pupeční sepse přenášené v novorozeneckém období. Mezi možnými příčinami portální hypertenze u dětí se také nazývá omfalitida, infekční zánět dna pupeční rány, který se vyvíjí v prvních dvou týdnech života dítěte v důsledku nedodržování pravidel a četnosti léčby pupku.
Klinika a symptomy
Onemocnění se projevuje různými způsoby: mnoho závisí na závažnosti patologických změn v portální žíle.
Mírný průběh portální hypertenze u dětí je pozorován s mírně výraznou žilní anomálií a je charakterizován mírnými příznaky, které byly náhodně zjištěny při vyšetření na zvětšenou slezinu nebo změny krevního testu (leukopenie).
Mírná portální hypertenze je diagnostikována v raném dětství a projevuje se prudkým nárůstem velikosti sleziny. Krvácení ze žaludku a jícnu se také může otevřít.
Závažná forma portální hypertenze se vyskytuje v novorozeneckém období, kdy má dítě:
Serózní nebo krevní výtok z pupeční rány způsobený omalitidou; Zvýšené břicho; Porušení stolice, výkaly smíšené se zelení; Snížená chuť k jídlu.
U těchto dětí dochází k časnému krvácení do žaludku a krvácení z jícnu. Pozorované ascites a splenomegalie. Znak abdominální kapky u malých dětí může být považován za skutečnost, že není podáván léky.
Rostoucí tělo částečně kompenzuje existující vadu portální žíly, protože ascites postupně mizí a dyspeptické poruchy se vyhlazují.
U dětí s portální hypertenzí přetrvává snížená chuť k jídlu. Žaludek a slezina zůstávají významně zvětšené, ale nejvážnější problémy způsobují krvácení z jícnu a žaludku.
Během otevřeného krvácení si děti stěžují na slabost, závratě, nevolnost. Pokud je ztráta krve významná, může být krátká synkopa. Mezi další příznaky patří tachykardie, zvracení krve.
Léčba
Léčba portální hypertenze v dětství se provádí konzervativními a chirurgickými metodami.
Konzervativní léčba je předepsána, aby se snížil tlak v portální žíle, jakož i zmírnit vnitřní krvácení, které bylo a zůstává hlavním a nejnebezpečnějším projevem onemocnění. Léčba léky se provádí v běžné chirurgii nebo ve specializované nemocnici.
Operace jsou ukázány v případech, kdy krvácení nemůže být zastaveno pomocí konzervativních metod, stejně jako když je obnoveno po určité době po úlevě. Chirurgická léčba je prováděna u dětí ve věku od tří do sedmi let, někdy i jednoho roku.
Pacienti podstoupí nouzový portocaval posun. Tato forma chirurgického zákroku má několik výhod oproti všem metodám zastavení náhlého krvácení, které bylo použito dříve: umožňuje vyhnout se dlouhodobému hladovění, rozvoji anémie, poklesu cirkulujícího objemu krve (hypovolemii) a mnoha dalším závažným následkům.
Dalším nepochybným plusem portocavalového posunu je absence opakovaného krvácení v budoucnu a potřeba opakovaných operací.
Existují také chirurgické metody léčby portální hypertenze u dětí, jejichž použití umožňuje vyléčit pacienty ještě před prvním krvácením z jícnu a žaludku, což významně snižuje riziko úmrtí dětí nebo jejich dalšího postižení.
Podobné onemocnění je esenciální hypertenze.
Důrazně nedoporučujeme léčit sami, je lepší kontaktovat svého lékaře. Všechny materiály na stránkách jsou pouze orientační!