Hemolytické onemocnění novorozence

Stojí za zmínku, že v posledních letech se případy manifestace hemolytického onemocnění staly mnohem častějšími - přibližně jeden případ na 250-300 porodů. Tato patologie zpravidla vzniká v důsledku rhesus konfliktu mezi ženou a dítětem. Pokud mluvíme o neslučitelnosti krevní skupiny, pak jsou tyto případy několikrát menší. Nekompatibilita s jinými antigeny erytrocytů je obecně považována za vzácnost, protože tyto případy jsou izolovány.

Pokud se hemolytické onemocnění vyvíjí podle Rh faktoru, pak postupuje poměrně snadno v 3-6% případů, ale zároveň je velmi obtížné diagnostikovat. Existují případy, kdy hemolytické onemocnění tohoto typu bylo zjištěno u novorozence již v pokročilém stadiu, kdy léčba nepřinesla hmatatelné výsledky.

Když novorozenec začne rozvíjet hemolýzu nebo zničení červených krvinek, hladina bilirubinu v krvi se velmi rychle zvyšuje a vyvolává rozvoj anémie. Když je hladina bilirubinu příliš vysoká a překračuje kritický index, začíná uvolňovat toxiny, které ovlivňují mozek a mnoho dalších orgánů dítěte. Kromě toho, chudokrevnost začíná rychle postupovat a tělo začíná dělat vše pro to, aby kompenzovalo nedostatek kyslíku. Játra tak začínají růst ve velikosti a za ní slezina.

Klinické formy hemolytické anémie u novorozence

Dnes lékaři rozlišují následující klinické formy hemolytické anémie:

1. Edematózní forma HDN. Tato forma je nejzávažnější a začíná se vyvíjet v utero. V důsledku zničení červených krvinek se dítě vyvíjí v těžké formě anémie, metabolismus je narušen, tkáně bobtnají a hladina proteinu klesá. Pokud se HDN začala rozvíjet v raném období těhotenství, pak všechno může skončit potratem. Pokud dítě ještě přežije, pak se narodí velmi bledý, s výrazným edémem.
2. Žloutlá forma HDN. Tento formulář lze nalézt nejčastěji. Hlavními příznaky jsou dřívější vývoj žloutenky, anémie a významný nárůst jater a sleziny. Žloutenka se může objevit bezprostředně po narození nebo po 1-2 dnech, což není charakteristické pro fyziologickou žloutenku. Čím dříve se objevil, tím těžší bude únik HDN. Známkami onemocnění se stává nazelenalá kůže, tmavá moč a bezbarvé výkaly.
3. Anemická forma HDN. Tato forma je nejjemnější a nejjednodušší. To se projevuje sedm dní po narození dítěte. Není vždy možné okamžitě zaznamenat vzhled bledosti kůže, a proto může být HDN diagnostikována ve 2-3 týdnech života dítěte. Externě zůstává dítě stejné, ale játra a slezina začínají růst ve velikosti. Hladina bilirubinu bude zvýšená, ale ne moc. Tato forma onemocnění může být snadno vyléčena bez škodlivých následků pro zdraví dítěte.

Je nutné pečlivě sledovat stav dítěte a v případě podezření na komplikace okamžitě vyhledejte lékaře.

Diagnostika a léčba hemolytického onemocnění novorozence

V současné době je medicína rozvinutější a je možné ji předem diagnostikovat přítomnost hemolytického onemocnění a včas jej léčit. Včasná detekce a léčba je klíčem k rychlému uzdravení dítěte. Je třeba poznamenat, že dnes existují dva typy diagnostiky HDN: předporodní a postnatální diagnostika.

Antenatální diagnóza se provádí i během těhotenství u rizikových žen. Pokud má žena negativní Rh, pak během těhotenství musí podstoupit třikrát větší přítomnost protilátek v krvi. Je velmi důležité vzít v úvahu výsledky v dynamice, protože mohou ukázat vysoké riziko, že dítě onemocní. Aby bylo konečně přesvědčeno o diagnóze, je nutné vyšetřit plodovou tekutinu na přítomnost bilirubinu, hladiny železa, glukózy a bílkovin. Kromě toho mohou podezření způsobit změny ve vývoji plodu, které mohou být detekovány ultrazvukem.

Postnatální diagnóza se provádí po narození dítěte a je zcela ve studii klinických příznaků onemocnění u dítěte. Současně je nutné kompletně studovat všechna data, a to jak v komplexu, tak v dynamice.

Jak léčit hemolytické onemocnění u novorozence

Pokud má dítě závažnou formu hemolytického onemocnění, pak se lékaři uchylují k extrémním opatřením léčby: náhradní transfuzi krve, hemosorpci nebo plazmaferéze. Díky krevním transfuzím může být přebytečný bilirubin odstraněn z těla, stejně jako doplnění červených krvinek a hemoglobinu. Doposud lékaři přestali transfuzovat plnou krev a pro transfuzi používají hmotnost erytrocytů a čerstvou zmrazenou plazmu.

Indikace krevní transfúze, pokud je dítě předčasné

• Hladina nepřímého bilirubinu překračuje kritickou hodnotu;
• hladina bilirubinu se zvyšuje každou hodinu o 6-10 µmol / l;
• závažná anémie.

Pokud má dítě mírnější formu onemocnění, léčba se provádí starou metodou, která také snižuje hladinu bilirubinu v krvi. K tomu mohou nalít roztoky glukózy nebo proteinové přípravky. Velmi často mohou používat fototerapii, která také dává dobrý výsledek v mírnějších formách onemocnění. Za účelem provedení fototerapie je dítě umístěno do speciálního inkubátoru, kde se začíná ozařovat speciálním světlem, které stimuluje rozpad bilirubinu ve formě, která by mohla být přirozeně vyloučena z těla.

Kromě toho mohou být k léčbě hemolytického onemocnění použity vitamíny B2, B6, C, aktivní uhlí, prednison, karboxyláza nebo fenobarbital. Je třeba poznamenat, že dříve se věřilo, že pokud je dítě více hemolytické onemocnění, pak nemůže být aplikován na hrudník. Dnes je prokázáno, že protilátky, které jsou v mléce ženy, nevstoupí do krve dítěte a jsou zcela zničeny kyselinou chlorovodíkovou v žaludku dítěte. Proto se nemusíte bát čehokoliv a dejte dítě co nejrychleji na hrudník. To mu pomůže rychleji zesílit a začít nezávisle bojovat s nemocí.

Hemolytické onemocnění novorozence

. nebo: Erytroblastóza plodu a novorozence

Příznaky hemolytického onemocnění novorozence

Klinické příznaky závisí na formě onemocnění.

• Edematózní forma (nebo fetální kapka) je vzácná.
  • To je považováno za nejtěžší formu mezi ostatními.
  • Zpravidla se začíná vyvíjet v utero.
  • Často dochází k potratům v časném těhotenství.
  • Někdy plod zemře pozdě v životě nebo se narodí ve velmi vážném stavu s rozšířeným edémem, těžkou anémií (snížený hemoglobin (barvení krve, přenos kyslíku) a červené krvinky na jednotku objemu krve), hladovění kyslíkem, srdeční selhání.
  • Kůže takového novorozence je bledá, voskovitá. Obličej zaoblený. Svalový tonus je prudce redukován, reflexy jsou deprimované.
  • Významně zvětšená játra a slezina (hepatosplenomegalie). Břicho je velké, sudovité.
  • Obvyklý edém tkáně je charakteristický, někdy s výtokem (hromadění tekutiny, která vyšla z malých cév) do břišní dutiny, dutin kolem srdce (perikardiální) a plic (pleurální). Je to způsobeno zvýšenou permeabilitou kapilár (nejtenčí cévy v těle) a snížením celkového proteinu v krvi (hypoproteinemie).
• Anemická forma - to je nejpříznivější forma proudění.
  • Klinické příznaky se objevují v prvních dnech života dítěte.
  • Postupně roste anémie, bledost kůže a sliznic, zvětšená velikost jater a sleziny.
  • Obecný stav trpí mírně.
• Icteric forma je nejvíce obyčejná forma. Jeho hlavní příznaky jsou:
  • žloutenka (žluté zabarvení tělesných tkání v důsledku nadměrného hromadění bilirubinu v krvi (žlučový pigment) a jeho metabolických produktů);
  • anémie (pokles hemoglobinu (barvení krve, který nese kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve);
  • hepatosplenomegálie (zvětšená velikost jater a sleziny).
• Žloutenka se vyvíjí v prvních 24 hodinách po narození dítěte, méně často na druhý den, má progresivní průběh.
  • Kůže takového pacienta má žlutou barvu s oranžovým odstínem.
  • Viditelné sliznice a skléry se zbarví žlutě.
  • Čím dříve se objeví žloutenka, tím závažnější je nemoc.
  • Jak se zvyšuje hladina bilirubinu v krvi, děti se stávají letargické, ospalé; snižují reflexy a svalový tonus.
  • Po dobu 3 až 4 dnů dosahuje hladina nepřímého bilirubinu (žlučového pigmentu vytvořeného v důsledku rozpadu hemoglobinu a nemá čas projít játry) kritickou hodnotu (více než 300 µmol / l).
  • Objevují se příznaky jaderné žloutenky (poškození subkortikálního jádra mozku nepřímým bilirubinem):
    • neklid;
    • ztuhlé krční svaly (prudký nárůst svalového tonusu);
    • opisthotonus (křečovité držení těla s ostrým obloukem na zádech, s hlavou nakloněnou dozadu (podobá se oblouku s oporou pouze na zadní straně hlavy a paty), protahování nohou, ohýbání paží, rukou, nohou a prstů);
    • příznak „zapadajícího slunce“ (pohyb oční bulvy směřuje dolů, zatímco duhovka pokrývá spodní víčko). To vše je doprovázeno pískáním a silným výkřikem („pronikavý výkřik mozku“).
  • Koncem týdne se na pozadí masivního kolapsu červených krvinek snižuje vylučování žluči ve střevě (syndrom zhrubnutí žluči) a objevují se známky cholestázy (stagnace žluči): kůže se stává nazelenalý, výkaly se zbarvují, moč ztmavne a hladina přímého bilirubinu se zvyšuje, která prošla játry a byla neškodná).

Formuláře

Důvody

Příčinou hemolytického onemocnění novorozence je neslučitelnost krve matky a plodu, nejčastěji Rh faktorem, méně často skupinovými antigeny (ABO systémy) a pouze v malém procentu případů jinými antigeny.

• Rhesus-konflikt nastane jestliže vyvíjející se plod má Rh-pozitivní krev v Rh-negativní žena.
• Imunitní konflikt v systému ABO se vyvíjí ve skupině O (I) mateřské krve a A (II) nebo B (III) u plodu.
• Dítě se narodilo nemocné pouze tehdy, pokud byla matka dříve senzibilizována (má již zvýšenou citlivost na krevní složky, se kterými se dříve setkala).
• Rhesus-negativní ženy mohou být senzitizovány transfuzí Rh-pozitivní krve i v raném dětství; potrat, zejména v případě umělého přerušení těhotenství.
• Nejčastější příčinou senzibilizace (zvýšená citlivost těla na účinky jakéhokoliv faktoru prostředí nebo vnitřního prostředí) je porod. První dítě je proto v mnohem výhodnějším postavení než další děti.
• S rozvojem konfliktu v systému ABO je počet předchozích těhotenství irelevantní, protože při normální senzibilizaci (zvýšená citlivost vůči cizím látkám na tělo) na antigeny A a B dochází velmi často (například s jídlem, očkováním, některými infekcemi).
• Významnou roli ve vývoji hemolytického onemocnění hraje placenta (speciální orgán, který komunikuje mezi matkou a dítětem během těhotenství). V případě porušení jeho bariérové ​​funkce je usnadněn přechod červených krvinek plodu do krevního oběhu matky a mateřských protilátek proti plodu.
• Spolu s erytrocyty vstupují do mateřského těla cizí proteiny (Rh faktor, antigeny A a B).
  • Způsobují tvorbu Rh protilátek nebo imunitních protilátek (anti-A nebo anti-B), které procházejí placentou do krevního oběhu plodu.
  • Antigeny a protilátky se spojují na povrchu erytrocytů, tvoří komplexy, které je ničí (hemolýza erytrocytů plodu a novorozence).
• V důsledku patologického rozpadu červených krvinek v krvi plodu se zvyšuje hladina nepřímého (nekonjugovaného) bilirubinu a vyvíjí se chudokrevnost.
• Nekonjugovaný bilirubin má toxický účinek na mozkové buňky, což způsobuje významné změny v nich až po nekrózu.
• Při určité koncentraci (více než 340 µmol / L v celoročním a více než 200 µmol / L u velmi předčasně narozených dětí) může proniknout do hematoencefalické bariéry (fyziologická bariéra mezi oběhovým systémem a centrálním nervovým systémem) a poškodit subkortikální jádra mozku a kortexu, což vede k rozvoji jaderné žloutenky.
• Tento proces se zhoršuje snížením hladiny albuminu (krevní bílkoviny), glukózy, použitím určitých léčiv, jako jsou steroidní hormony, antibiotika, salicyláty, sulfonamidy.
• V důsledku toxického poškození jaterních buněk se v krvi objeví přímý bilirubin (neutralizovaný játry).
• V žlučovodech se vyskytuje cholestáza (stagnace žluči), uvolnění žluči do střeva je narušeno.
• S anémií (pokles hemoglobinu (barviva krve, který nese kyslík) a červených krvinek v jednotce objemu krve) vznikají v důsledku hemolýzy červených krvinek nová ložiska hemopoézy.
• Erytroblasty se objevují v krvi (mladé formy erytrocytů).

Pediatr pomůže při léčbě nemoci.

Diagnostika

Antenatální (prenatální) diagnóza možného imunitního konfliktu je nezbytná.

• Porodnicko-gynekologická a somatická historie: přítomnost potratů, mrtvých, zemřelých dětí v prvních dnech po narození od žloutenky, krevních transfuzí bez faktoru rhesus.
• Stanovení rhesus a krevní skupiny matky a otce. Pokud je plod Rh-pozitivní a žena je Rh-negativní, pak je v ohrožení. V případě manželství, muž, který je homozygotní (v dědičném souboru kterého dvojice chromozómů nesou stejnou formu tohoto genu) Rh faktorem a Rh-negativní žena, všechny děti budou nositelé pozitivního Rh faktoru. Nicméně v heterosizovaném (tj. S heterogenním genotypem (dědičným základem)) otec, polovina potomků dědí negativní Rh faktor. Rizikem jsou také ženy s krevní skupinou I.
• Stanovení titru protilátek antiséra v dynamice Rh-negativní ženy (nejméně třikrát během těhotenství).
• Trasabdominální amniocentéza ve 34. týdnu těhotenství (propíchnutí fetálního močového měchýře přes břišní stěnu pro extrakci plodové vody pro diagnostické účely) v případě rizika imunitního konfliktu. Určete optickou hustotu bilirubinu, protilátek v plodové vodě.
• Ultrazvuk během těhotenství. S rozvojem hemolytického onemocnění plodu, zahuštěním placenty, jejím zrychleným růstem v důsledku edému, polyhydramnios (nadměrná akumulace plodové vody), zvýšením velikosti břicha plodu v důsledku zvětšených jater a sleziny.
• Postnatální (poporodní) diagnóza hemolytického onemocnění novorozence je založena na:
  • klinické projevy onemocnění při narození nebo brzy po něm:
    • žloutenka: kůže a viditelné žluté sliznice, vybledlé výkaly, tmavá moč;
    • chudokrevnost: bledost kůže;
    • zvětšená játra a slezina (hepatosplenomegalie);
    • příznaky jaderné žloutenky: ztuhlé krční svaly (prudký nárůst svalového tonusu), opistotonus (křečovité držení těla s ostrým hřbetním obloukem, hlava nakloněná dozadu (připomínající oblouk s oporou pouze na zadní straně hlavy a patách), protahování nohou, ohýbání paží, rukou, nohou a prstů );
    • příznak „zapadajícího slunce“ (pohyb oční bulvy směřuje dolů, zatímco duhovka pokrývá spodní víčko);
  • laboratorní údaje:
    • nižší hladiny hemoglobinu pod 150 g / l;
    • snížení počtu červených krvinek;
    • zvýšení počtu erytroblastů a retikulocytů (mladých progenitorů erytrocytů);
    • zvýšení hladiny bilirubinu v krvi pupeční šňůry je více než 70 µmol / l, ve zbytku krve - 310-340 µmol / l. Zvýšená bilirubin v krvi novorozence s hemolytickým onemocněním každou hodinu o 18 μmol / l;
    • tmavá moč dává pozitivní odpověď na bilirubin;
    • Je důležité studovat nekompletní protilátky pomocí Coombsova testu.

Léčba hemolytického onemocnění novorozence

• V závažných případech hemolytického onemocnění novorozence se uchylují k:
  • náhradní krevní transfúze (krvácení následované transfuzí dárcovské krve);
  • hemosorpce (přenos krve ve speciálním přístroji přes sorbenty (aktivní uhlí nebo iontoměničové pryskyřice), které jsou schopny absorbovat toxické látky));
  • výměna plazmy (odběr vzorků pomocí speciálního přístroje pro určité množství krve a odstranění kapalné části - plazmy, která obsahuje toxické látky).
• Náhradní krevní transfúze vám umožní odstranit nepřímý (toxický bilirubin, neprocházející játry) bilirubinu a mateřských protilátek z krve dítěte, stejně jako doplnění deficitu červených krvinek. Používá se Rh-negativní krev stejné skupiny jako krev dítěte.
• V současné době, vzhledem k riziku přenosu HIV, nejsou transfuze hepatitidy plnou krví, ale Rh-negativní červených krvinek (to jsou červené krvinky zbývající po odstranění většiny plazmy z konzervované krve) čerstvou zmrazenou plazmou (tekutá krevní složka).
• Pokud je hemolytická choroba novorozence způsobena inkompatibilitou skupiny, pak se použije erytrocytová hmotnost skupiny 0 (I) a plazma je buď AB (IV) nebo jedna skupina v objemu 180-200 ml / kg. To stačí k tomu, aby nahradilo asi 95% krve novorozence.
• Indikace substituční krevní transfúze v prvním dni života u novorozenců s plným termínem života jsou následující:
  • koncentrace nepřímého bilirubinu v pupečníkové krvi je více než 60 µmol / l;
  • zvýšení koncentrace nepřímého (nenavázaného) bilirubinu za hodinu je vyšší než 6-10 µmol / l;
  • koncentrace nekonjugovaného bilirubinu v periferní krvi více než 340 µmol / l;
  • hemoglobinu nižší než 100 g / l.
• Novorozenci narození v kritickém stavu okamžitě začnou dostávat glukokortikoidy do týdne.
• V mírné formě tohoto onemocnění nebo po chirurgické léčbě se používají konzervativní metody:
  • intravenózní infuze proteinových léčiv, glukózy;
  • jmenování induktorů jaterních mikrozomálních enzymů;
  • vitamíny C, E, skupina B, karboxyláza, které zlepšují funkci jater a normalizují metabolické procesy v těle.
• U syndromu zhrubnutí žluči je předepsán orální cholagogue. U těžké anémie se provádějí transfúze (transfúze) hmoty erytrocytů nebo promytých erytrocytů.
• Současně je předepsána fototerapie (ozáření těla novorozence fluorescenční lampou s bílým nebo modrým světlem). Existuje fotooxidace nepřímého bilirubinu, který se nachází v kůži, s tvorbou látek rozpustných ve vodě vylučovaných močí a stolicí.

Komplikace a důsledky

V závažných případech tohoto onemocnění je prognóza špatná. Často dochází:

• perinatální (od 28. týdne těhotenství do 7 dnů po porodu) smrt plodu;
• postižení;
• mozková obrna je komplex symptomů pohybových poruch doprovázený změnou svalového tónu (obvykle vzestupem tónu);
• úplná ztráta sluchu (ztráta sluchu);
• slepota;
• psychomotorická retardace;
• reaktivní hepatitida (zánět jater) na pozadí stagnující žluč;
• psychovegetativní syndrom - duševní porucha (úzkost, deprese) na pozadí tohoto onemocnění.

Prevence hemolytického onemocnění novorozence

Prevence je rozdělena na specifické a nespecifické.

• Nespecifická je správná krevní transfúze s povinným zvážením krevní skupiny a Rh faktoru a zachování těhotenství.
• Specifická profylaxe spočívá v podávání imunoglobulinu anti-D v prvních 24-48 hodinách po porodu (pokud je matka Rh-negativní a plod je Rh-pozitivní) nebo abortu.
• Pokud se titr protilátek zvýší během těhotenství, pak se uchýlí k:
  • detoxikační metody využívající hemosorpci (přenos krve ve speciálním přístroji přes sorbenty (pryskyřice s aktivním uhlím nebo iontoměničové pryskyřice), které jsou schopny absorbovat toxické látky);
  • 3-4-násobná intrauterinní krevní transfúze v období těhotenství 27 týdnů s promytými erytrocyty 0 (I) Rh-negativní krevní skupiny následované porodem od 29. týdne těhotenství.

Pokročilé

Červené krvinky plodu se mohou lišit ve svých vlastnostech od mateřských erytrocytů.

• Pokud tyto červené krvinky proniknou placentou (hlavní orgán, který komunikuje s matkou a plodem), stanou se cizími látkami (antigeny) a protilátky jsou produkovány v těle matky (krevní bílkoviny, které se vytvářejí zavedením jiných látek do těla, včetně bakterií, virů, toxinů).
• Penetrace těchto protilátek do plodu může způsobit:
  • hemolýza (rozklad erytrocytů);
  • anémie (pokles hemoglobinu (barvení krve, který nese kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve);
  • extrémně nebezpečná žloutenka (žluté zabarvení tělesných tkání v důsledku nadměrného hromadění bilirubinu v krvi (žlučový pigment) a jeho metabolických produktů).

Hemolytické onemocnění novorozence

Obsah

Články o podobných tématech

Hemolytické onemocnění novorozence je vrozené onemocnění kojence nebo plodu, které se vyvíjí v důsledku neslučitelnosti rhesus nebo skupiny krve matky a novorozence (plodu) prostřednictvím erytrocytového systému antigenů.

Systém antigenů erytrocytů

Na povrchu červených krvinek různých lidí jsou specifické proteiny-antigeny. Je známo více než 700 antigenů erytrocytů. Mnohé z nich jsou velmi vzácné. Praktický význam mají antigeny systému Rh faktor a AB0.

Systém rhesus a konflikt rhesus

Systémové antigeny R-faktoru zahrnují D-C-c-E-e-antigeny. Nejdůležitější z nich je D-antigen, lépe známý jako Rh faktor (Rh).

• U 85% lidí nesou červené krvinky D-antigen - Rh pozitivní (Rh +).
• 15% populace D-antigenu na erytrocytech není - Rhesus negativní (Rh-).

Příčinou hemolytického onemocnění novorozence v Rh systému je Rh-konflikt: nekompatibilita mateřské krve Rh (-) s krví plodu Rh (+).

V případě těhotenství Rh-negativní matky od Rh-pozitivního otce je 50% pravděpodobnost koncipování Rh-pozitivního dítěte. Rh-pozitivní erytrocyty plodu, vstupující do krve Rh-negativní matky, jsou přijímány mateřským imunitním systémem jako cizí a způsobují produkci anti-Rh protilátek. Je-li těhotenství první, pak je množství (titr) těchto protilátek malé a nevyskytuje se konflikt Rhesus. Imunitní systém matky je však již informován (senzibilizován) a když se znovu setká s Rh antigenem (Rh-pozitivní fetální erytrocyt), bude reagovat masivní tvorbou anti-Rh protilátek, které proniknou do krve plodu, kontaktují erytrocyty plodu a zničí ho. a nesoucí jeho červené krvinky.

Zničení protilátek erytrocytů matky plodu uvolněním hemoglobinu se nazývá hemolýza. Klinické projevy tohoto patologického procesu se nazývají hemolytické onemocnění novorozence.

Formy hemolytického onemocnění novorozence

1. Smrt plodu.
K úmrtí dochází v důsledku těžké hemolytické anémie a otoku fetálních tkání (fetální kapky).

2. Edematózní.
Cytotoxiny poškozují tkáně plodu, vyvolávají obecný vrozený edém plodu. V důsledku toho - narození dítěte nebo smrt dítěte v prvních hodinách po porodu.
Příznaky:

• - kůže je velmi bledá, s ledovým nádechem;
• - dochází k otoku kůže, podkožní tkáni a vnitřním orgánům;
• - výrazná anémie;
• - anémie a edém způsobují kardiovaskulární insuficienci, ze které dítě zemře.

3. Anemic.
Frekvence: 10-20%.
Vrozená anémie je nejvýraznější na konci prvního a začátku druhého týdne života.
Příznaky:

• - ostrá bledost kůže dítěte („mramorová bledost“, „bělost lilie“;
• - žloutnutí je zanedbatelné nebo nepřítomné;
• - játra a slezina jsou zvětšeny;
• - systolické šelesty v srdci;
• - horečka;
• - v krvi: zvýšení anémie, retikulocytóza (až o 50% a vyšší), zvýšení ESR, leukocytóza a někdy trombocytopenie (Evansův syndrom);
• - Coombsův test (detekuje protilátky na červených krvinkách): pozitivní (80-90%).

4. Žloutnutí.
Frekvence - 90%.
Žloutenka je způsobena vysokou produkcí toxického nekonjugovaného (nepřímého) bilirubinu - produktu rozpadu hemoglobinu ze zničených červených krvinek.
S významnou hemolýzou a vysokou koncentrací bilirubinu v séru je vysoké riziko poškození CNS v důsledku ukládání bilirubinu v mozkových buňkách (jaderná žloutenka) s rozvojem bilirubinové encefalopatie.

S vrozenou žloutenkou:

• - žlutost kůže je pozorována již při narození;
• - mírné zvětšení jater a sleziny.

Pro postnatální žloutenku:

• - charakteristická barva kůže, sklera se objevuje první den po narození a čtvrtý den dosahuje maxima;
• - v moči: urobilinogen (produkt rozkladu bilirubinu) je zvýšený, lehký moč;
• - výkaly: tmavé kvůli vysokému obsahu bilirubinu a stercobilinu v něm.
• - v krvi: zvýšený bilirubin v důsledku nekonjugované frakce; klinické příznaky hemolytické anémie.

Bez účinné léčby a zvýšení bilirubinu do konce prvního týdne života se stav dítěte zhoršuje a objevují se neurologické příznaky jaderné žloutenky:

• - dítě pomalé;
• - špatné kojení, říhání;
• - je zde dušnost, abnormální srdeční tep, ataky častého patologického zívání.

• - úzkost, hypertonie;
• - zpět;
• - vyčnívání fontanelu;
• - křeče;
• - okulomotorické poruchy: oči jsou široce otevřené, oční bulvy;
• - hypertermie.

Ve 3–4 týdnech života se může objevit období imaginární pohody a vyhlazení neurologických symptomů. Pozdější zbytkové účinky jaderné žloutenky se objevují:

• - dětská mozková obrna;
• - hluchota;
• - příprava;
• - zpožděný projev a psychomotorický vývoj.

Závažnost hemolytického onemocnění novorozence (HDN)

• - počet protilátek proti rhesus, které pronikly do dětské krve;
• - propustnost placenty;
• - trvání působení protilátek na plod;
• - reakce samotného plodu na škodlivé účinky protilátek.

Léčba hemolytického onemocnění novorozence

Individuálně pro každého novorozence závisí na závažnosti a kombinaci forem HDN.

• - steroidní hormony;
• - přípravky stabilizující buněčné membrány;
• - vitamíny;
• - hemostatika;
• - cholagogue a aktivaci intrahepatické konjugace nepřímých bilirubinových prostředků;
• - detoxikační terapie;
• - fyzioterapie.

• - Hemosorpce.
• - Plazmoferéza.
• - Výměna krevní transfúze, při které je Rh-pozitivní krev dítěte s mateřskou anti-Rh protilátkou nahrazena Rh-negativní krví s jednou skupinou. Pokud je u vyvíjejícího se plodu zjištěn těžký Rh-konflikt, je možné, že intrauterinní transfuze začíná od 18. týdne těhotenství.

Prevence hemolytického onemocnění novorozence

1. Ženy s Rh negativní krví se nedoporučují mít potrat během prvního těhotenství.

2. U všech těhotných žen, které jsou pozorovány při konzultacích, je určena skupina a Rh příslušnost krve nastávající matky a otce dítěte.

3. Ženy se záporným rhesus se berou na zvláštní účet, zjistí: zda došlo k dřívější transfuzi krve, potratům, potratům, narození dětí s HDN a mrtvému ​​porodu.

4. Titr protilátek proti rhesus v krvi matky se stanoví každý měsíc, provádí se nepřímý Coombsův test.

5. Všechny Rh-negativní matky, které jsou těhotné poprvé s Rh-pozitivním plodem, by měly dostávat anti-Rh imunoglobuliny ve 28. až 34. týdnu těhotenství a první 3 dny po porodu nebo potratu (potrat). Imunoglobulin ničí Rh-pozitivní červené krvinky plodu před tím, než dojde k imunitní reakci, a zabraňuje tvorbě vlastních protilátek proti rhesus v těle matky.

6. Ultrazvuk manitující plod během těhotenství.

7. Když se zvyšuje titr protilátek proti rhesus, provede se individuální specifické ošetření.

8. Moderní prostředky prevence HDN:

• - výsadbu kožního štěpu manžela těhotné ženě;
• - zavedení lymfocytů svého manžela.

Faktory, které zvyšují riziko vzniku hemolytického onemocnění novorozence

1. Potraty, abdominální trauma během těhotenství, Rh-negativní matka.
2. Druhé a následné těhotenství, narození Rh-pozitivní matky Rh-negativní matky.
3. Transfuze krve v anamnéze matky a transplantace tkání (orgánů).
4. Případy HDN u předchozích dětí.

Klinické vyšetření dítěte podstupujícího HDN

1. Průběžné sledování terapeutem, léčba a / nebo rehabilitace anémie, poškození jater.
2. Pozorování u neurologa. Léčba a / nebo rehabilitace encefalopatie.
3. Konzultační imunolog.
4. BCG očkování - ne dříve než 3 měsíce. po onemocnění.

Co je systém AB0

Skupinové spojení lidské krve závisí na dědičnosti dvou antigenů erytrocytů - A a B.

0 (i) krevní skupina - PRVNÍ

Erytrocyt 0 (I) krevní skupiny nese na svém povrchu antigeny A a B. Ale v séru první krevní skupiny jsou protilátky A a B od narození.

(II) krevní skupina - DRUHÁ

Krevní skupina erytrocytů A (II) nese A-antigen, v plazmě od narození jsou B-protilátky.

B (III) krevní skupina - TŘETÍ

Krevní skupina erytrocytů B (III) nese B-antigen, v plazmě od narození jsou A-protilátky.

AB (IV) krevní skupina - ČTVRTÁ

Krevní skupina erytrocytů AB (IV) nese antigen A a B. Protilátky v krevní plazmě nejsou.

Hemolytické onemocnění novorozenců v systému AB0 nastává, když je krev matky a dítěte neslučitelná ve skupinách. Nejčastěji:
Matka - krevní skupina 0 (I)
Plod je krevní skupina A (II) nebo B (III).

Prevalence konfliktu v systému AB0: 5-6 z 1000 novorozenců.

Protilátky A- a B nepronikají placentární bariérou a během normálního těhotenství nepřicházejí do styku s fetálními erytrocyty.

Pokud však k takovému proniknutí došlo, pak hemolytické onemocnění u novorozence postupuje mnohem snadněji než v případě konfliktu Rhesus a nemá žádné fatální následky.

Hemolytické onemocnění novorozenců a jiných antigenů erytrocytů.

Existují i ​​jiné antigeny erytrocytů, které mohou způsobit HDN.

- Ze skupiny antigenů Kell: K-antigen.
- Ze skupiny Duffy antigenů: Fy-antigeny.
- Od skupiny Kidd antigeny: Jk antigeny.

Symptomy hemolytického onemocnění novorozence s neslučitelností s těmito systémy jsou zpravidla ještě méně závažné než u konfliktu o systém AB0.

Moderní technologie umožňují identifikaci typických a atypických protilátek v mateřské plazmě, což může vyvolat hemolytické onemocnění u novorozenců již v časném těhotenství.

Hemolytické onemocnění novorozence (HDN): příčiny, projevy, léčba

Hemolytické onemocnění novorozence (HDN) je velmi časté onemocnění. Přibližně 0,6% porodů tuto patologii registruje. Navzdory rozvoji různých metod léčby dosahuje úmrtnost tohoto onemocnění 2,5%. O této patologii se bohužel šíří velké množství vědecky neopodstatněných "mýtů". Pro hluboké pochopení procesů probíhajících při hemolytických onemocněních je nutná znalost normální a patologické fyziologie a samozřejmě i porodnictví.

Co je hemolytické onemocnění novorozence?

HDN je důsledkem konfliktu mezi imunitním systémem matky a dítěte. Onemocnění se vyvíjí v důsledku neslučitelnosti krve těhotné ženy s antigeny na povrchu červených krvinek plodu (především je to rhesus-konflikt). Jednoduše řečeno, obsahují takové proteiny, které jsou rozpoznány mateřským tělem jako cizí. Proto v těle těhotné ženy začínají procesy aktivace imunitního systému. Co se děje? V reakci na vstup neznámého proteinu tedy dochází k biosyntéze specifických molekul, které jsou schopny se vázat na antigen a „neutralizovat“ ho. Tyto molekuly se nazývají protilátky a kombinace protilátky a antigenu se nazývá imunitní komplexy.

Aby však bylo možné se přiblížit skutečnému pochopení definice HDN, je nutné pochopit systém lidské krve. Již dlouho je známo, že krev obsahuje různé typy buněk. Největší počet buněčných kompozic představují červené krvinky. Na současné úrovni vývoje medicíny je známo nejméně 100 různých systémů antigenních proteinů prezentovaných na membráně erytrocytů. Nejvíce studované jsou následující: krevní skupiny, rhesus, kell, duffy. Bohužel však chybný úsudek je zcela běžný, že fetální hemolytické onemocnění se vyvíjí pouze ve skupinách nebo rhesus antigenech.

Nedostatek akumulovaných znalostí o membránových bílkovinách erytrocytů neznamená vůbec, že ​​je nekompatibilita vyloučena pro tento konkrétní antigen u těhotné ženy. Toto je zjevení prvního a snad i nejzákladnějšího mýtu o příčinách tohoto onemocnění.

Faktory způsobující imunitní konflikt:

Matka je Rh-negativní, zatímco plod má pozitivní rhesus. V tomto případě je antigen, který je umístěn na erytrocytové membráně plodu, vnímán mateřským organismem jako cizí objekt. Je obvyklé označovat proteiny systému rhesus písmeny D, C, E. Předpokládá se, že D-antigen je vnímán ženským imunitním systémem jako nejnebezpečnější objekt. Z tohoto důvodu se vyvíjí výrazný imunitní konflikt.

Konflikt rhesus je nejčastější příčinou HDN

Video: o pojmech krevní skupina, Rh faktor a Rhesus konflikt

Pravděpodobnost konfliktu, pokud je matka Rh-negativní, a otec je Rh-pozitivní

Velmi často se žena s negativním Rhesus obává o své budoucí potomstvo, a to ještě předtím, než bude těhotná. Je vyděšená možností rozvoje konfliktu Rhesus. Někteří se dokonce bojí oženit se s Rh-pozitivním člověkem.

Ale je to oprávněné? A jaká je pravděpodobnost imunologického konfliktu v takové dvojici?

Znamení Rhesus je naštěstí kódováno tzv. Alelickými geny. Co to znamená? Faktem je, že informace umístěné ve stejných oblastech spárovaných chromozomů mohou být různé:

• Alela jednoho genu obsahuje dominantní rys, který je vedoucí a projevuje se v organismu (v našem případě je Rh faktor pozitivní, označujeme ho velkým písmenem R);
• Recesivní znak, který se neprojevuje a je potlačován dominantním rysem (v tomto případě nepřítomnost Rh antigenu, označujeme ho malým písmenem r).

Co nám tyto informace poskytují?

Pointa je, že osoba, která je Rh-pozitivní, může ve svých chromozomech obsahovat buď dvě dominantní znaky (RR) nebo dominantní i recesivní (Rr).

Matka, která je Rh-negativní, zároveň obsahuje pouze dvě recesivní znaky (rr). Jak víte, během dědictví může každý z rodičů dát své dítě pouze jedno znamení.

HEMOLYTICKÁ CHOROBA NEWBORNS (HDN)

Sedm z deseti dětí narozených lékařům mateřských nemocnic odhalí žlutou kůži. Některá miminka jsou již narozena se žloutenkou, zatímco jiná po žlutých barvách po hodinách nebo dokonce dnech po narození.

V 90% případů vše skončí dobře: diagnóza fyziologické žloutenky novorozenců je potvrzena. V 10% případů jsou však lékaři nuceni konstatovat, že dítě má vrozenou nebo získanou, často závažnou chorobu, která způsobila zbarvení kůže a sliznic na žluté. Jedním z těchto onemocnění je hemolytické onemocnění novorozence.

KONCEPCE HEMOLYTICKÉ CHOROBY NEWBORNS (HDN)

Hemolytické onemocnění plodu a novorozence je vrozené onemocnění, které se může vyhlásit, když je dítě stále v děloze a kdy se již narodilo.

Jde o imunologickou opozici mezi dvěma příbuznými organismy - organismem matky a organismem dítěte. Důvodem tohoto konfliktu je paradoxně neslučitelnost mateřské krve s krví plodu, v důsledku čehož jsou červené krvinky dítěte zničeny.

Vývojový mechanismus HDN

Lidská erytrocytární membrána je „obsazena“ různými antigeny (AH), existuje jich více než 100. Vědci seskupili všechny AH do systémů erytrocytů, které jsou již známy pro více než 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy atd.).

Systém Rh (Rh) zahrnuje AH, zodpovědný za rhesus krve: Rh (+) nebo Rh (-). V systému AB0 - AG, který určuje skupinu lidské krve: B a A. Antigeny obou těchto systémů jsou schopny a připraveny okamžitě vyvolat imunitní reakci, když se setkávají s odpovídajícími protilátkami (AT). V krvi chybí normální AT až AG vlastních červených krvinek.

Co se stane, když se hemolytické onemocnění plodu a novorozence? AT se dostanou přes placentu z mateřské krve do krve dítěte, vhodné jako klíč k uzamčení antigenů červených krvinek plodu. Jejich setkání začíná imunitní reakci, jejímž výsledkem je hemolýza (destrukce) erytrocytů dítěte. Ale kde v matčině krvi se AT dostala do erytrocytární AG dítěte?

DŮVODY PRO VÝVOJ HEMOLYTICKÉ CHOROBY

Hemolytické onemocnění: příčiny konfliktu v systému rhesus

Tato forma HDN se vyvíjí, když je senzibilizovaná žena s Rh (-) krví těhotná s plodem s Rh (+) krví.

Co znamená termín „senzibilizovaný“? To znamená, že Rh (+) červené krvinky již vstoupily do krve ženy alespoň jednou, například během předchozích těhotenství Rh (+) plodu, které skončily porodem, potratem nebo potratem. Erytrocyty plodu procházejí placentou do krevního oběhu matky během těhotenství (zejména aktivně po 37–40 týdnech) a během porodu. K senzibilizaci může dojít během krevní transfuze, transplantace orgánů.

Tabulka ukazuje pravděpodobnost Rh-konfliktu mezi matkou a plodem.

Na první „známost“ s červenými krvinkami někoho jiného reaguje tělo matky s produkcí vhodných protilátek. Od tohoto okamžiku protilátky cirkulují v mateřské krvi a „čekají na nové setkání“ s cizími erytrocyty Rh (+). A kdyby první setkání protilátek s antigeny mohlo skončit docela dobře, pak druhý a všechny následující budou představovat pokaždé agresivní, přitěžující opozici, postihující dítě.

Hemolytické onemocnění: příčiny konfliktu v systému AB0

Konflikt o systému AB0 se vyskytuje mnohem častěji než konflikt Rhesus, ale zpravidla jde o snazší než ten druhý.

V tabulce jsou aglutinogeny skupinovými antigeny (v erytrocytech), aglutininy jsou skupinové protilátky (v plazmě). Krev každé skupiny je specifickým souborem AG a AT. Všimněte si, že pokud jsou v krvi přítomny antigeny A, protilátky α jsou vždy nepřítomné, a pokud existuje B, pak neexistuje β. Proč Protože jejich setkání vyvolává imunitní reakci aglutinace (lepení) erytrocytů s jejich následnou destrukcí. Toto je konflikt v systému AB0, ve kterém se vyvíjí hemolytické onemocnění krve novorozenců.

Senzibilizace ženy podle systému AB0 může nastat jak během těhotenství, tak i před ním, například když je dieta nasycena zvířecími proteiny, během očkování, infekčním onemocněním.

Tabulka ukazuje pravděpodobnost konfliktu mezi matkou a plodem v krevní skupině.

FORMY HDN A JEJICH KLINICKÉ VLASTNOSTI

Podle závažnosti kurzu je v 50% případů hemolytické onemocnění krve novorozenců snadné, ve 25–30% případů je jeho průběh považován za mírný a ve 20–30% je závažný.

Podle typu konfliktu existují HDN v systému Rhesus, v systému AB0 a v antigenech jiných systémů erytrocytů. Klinické formy hemolytického onemocnění novorozence jsou do značné míry určovány typem konfliktu, ke kterému došlo.

Dropsie plodu

Pokud existuje Rh-konflikt, a ve 20-29 týdnech těhotenství, protilátky masivně napadají nezralý plod, fetální dropsy se vyvíjí.

V této formě hemolytického onemocnění novorozence se dítě narodí bez žloutenky, ale s těžkým edémem těla a všemi vnitřními orgány. Dítě má známky nezralosti, sníženého svalového tónu, slabých reflexů, trochu se pohybuje. Kůže je bledá, mohou být krvácení. Jsou zaznamenány respirační poruchy a příznaky akutního srdečního selhání.

V krevním testu - těžká anémie a velmi nízký celkový obsah bílkovin.

Pokud protilátky začnou napadat dítě po 29. týdnu, pak klinická forma HDN a to, zda bude vrozená nebo získaná, závisí na množství a kdy (intrauterinní a (nebo) během porodu) mateřské protilátky pronikly na dítě.

Icteric forma

Tato forma je výsledkem masivního zásahu Rh-protilátek matky k dítěti od 37. týdne před narozením (vrozené) a během narození (získané). Charakteristickým rysem nejčastějších (90% všech případů) icteric forem - časné (v prvních hodinách nebo dnech) výskyt žloutenky. Svého maxima dosahuje maximálně 2–4 dny, doprovázené mírnou anémií, otoky některých tkání, zvětšenými játry a slezinou. Čím dříve se objeví žloutenka, tím závažnější je průběh onemocnění.

Anemická forma

Tuto formu diagnostikuji u 10% všech dětí s hemolytickým onemocněním, její příčinou je prodloužený účinek na plod, od 29. týdne, malých „porcí“ Rh protilátek. Dítě se narodí velmi bledé, žloutenka nebo ne, nebo je velmi mírné. Postupně se zvyšují známky intoxikace bilirubinem (slabost, letargie, „špatné“ reflexy).

Edematózní forma

Pokud po 29. týdnu těhotenství začnou Rh protilátky masivní záchvat plodu, vyvine se edematózní forma HDN. Jeho klinické projevy jsou podobné příznakům edému plodu.

Systém HDN by AB0: klinické vlastnosti:

• pozdní (2-3 dny) žloutenka;
• vzácně zvětšená játra a slezina;
• extrémně vzácně se vyvíjejí vrozené ikterické a edematózní formy;
• často získaly iktericko-anemické formy;
• výskyt ohrožujících komplikací se blíží nule.

Proč je konflikt AB0 méně často než konflikt Rh, což má za následek zjevné závažné HDN?

1. Pro senzibilizaci AB0 u ženy je nutné, aby se do její krve dostalo mnohem více fetální krve než s senzibilizací Rh.
2. Na rozdíl od Rh-antigenů je skupina AH kromě erytrocytů obsažena ve všech ostatních tkáních plodu, v placentě a v plodové vodě. Když se setkáváme s mateřskou AT, imunitní „stávka“ padá nejen na červené krvinky, ale je distribuována do všech těchto tkání.
3. V těle matky má vlastní skupinu protilátek, které se mohou vyrovnat s červenými krvinkami plodu.

HEMOLYTICKÁ CHOROBA: DŮSLEDKY A KOMPLIKACE

1. Syndrom diseminované intravaskulární koagulace nebo syndrom DIC se vyvíjí v důsledku prudkého zvýšení srážlivosti krve. V malých a velkých cévách se tvoří krevní sraženiny, infarkty a nekróza orgánů a krvácení do orgánů. Důvodem je masivní tok tkáňového tromboplastinu do krve z erytrocytů podrobených hemolýze.
2. Hypoglykémie - snížení hladin glukózy v krvi.
3. Bilirubinová encefalopatie je výsledkem jaderné žloutenky, ve které extrémně toxický nepřímý bilirubin „infiltruje“ strukturu mozku, čímž ničí neurony. To se projevuje neurologickými příznaky a následnou tvorbou bilirubinové encefalopatie (paralýza, hluchota atd.).
4. Syndrom zahušťování žluči, při kterém jsou žlučovody blokovány sliznicí a biliárními dopravními zácpami.
5. Sekundární léze srdečního svalu, jater, ledvin.
6. Sekundární imunodeficience - se vyvíjí v důsledku porážky složek imunitního systému nepřímými bilirubinovými a imunitními komplexy.

DIAGNÓZA HDN před a po zkoušce

Prenatální diagnostika je zaměřena na identifikaci žen s vysokým rizikem hemolytického onemocnění plodu, jehož důsledky nejsou o nic méně nebezpečné než ona sama.

Porodník-gynekolog proto důkladně a přesně z pohledu HDN žádá pacienta, zjišťuje potřebné údaje o historii (potraty, počet těhotenství apod.). Během těhotenství, u žen s rizikem HDN, lékaři sledují titr protilátek v krvi a plodové vodě, provádějí ultrazvuk plodu a placenty, fetální CTG, doplerometrii.

Postnatální diagnóza zahrnuje identifikaci u novorozenců s vysokým rizikem rozvoje HDN a těch, kteří již HDN mají. K tomu neonatolog pravidelně zkoumá všechny novorozence na žloutenku, otoky a další známky nemoci.

Laboratorní testy jsou kontrola hladiny bilirubinu a glukózy v krvi dítěte v průběhu času, stanovení krevních skupin a faktoru Rh a imunologické testy na přítomnost protilátek v dětské krvi, krvi a mateřském mléce.

HEMOLYTICKÁ CHOROBA NOVINKY: LÉČBA A PREVENCE

Při hemolytickém onemocnění novorozence může být léčba chirurgická a konzervativní. Při výběru lékařské taktiky se lékaři řídí závažností stavu dítěte a úrovní hyperbilirubinemie.

Chirurgická léčba je operace výměnné transfúze. Jmenován v přítomnosti novorozeneckých příznaků těžké HDN, zatížených anamnézou, s výskytem symptomů intoxikace bilirubinem. Jsou aplikovány hemosorpce a plazmaferéza.

Konzervativní léčba je především fototerapie, ozařování speciální lampou, jejíž paprsky činí toxický bilirubin netoxickým.

Přiřazená infuzní terapie (albumin, fyziologický roztok, roztok glukózy) je zaměřena na odstranění intoxikace bilirubinem a na včasnou eliminaci bilirubinu z těla.

Používané léky (zixorin a další), které aktivují systém jaterních enzymů. Adsorbenty (karbol, agar-agar, atd.), Choleretic (elektroforézou), vitaminy (E, ATP, A), stabilizační buněčné membrány, hepatoprotektory (Essentiale atd.), Antihemoragická činidla (adroxon atd.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatr

11,350 zobrazení, dnes 5 zobrazení

Léčba hemolytického onemocnění u novorozenců

Hemolytické onemocnění novorozence (HDN) je považováno za patologický a spíše závažný stav, který se vyvíjí v důsledku intenzivního ničení červených krvinek. Tento problém je hlavní příčinou žloutenky, projevené po porodu. Je detekován přibližně u 0,6% novorozenců.

Hlavní příčiny tohoto patologického stavu

Hemolytické onemocnění novorozenců se projevuje na pozadí úplné nebo částečné nekompatibility krve s organismy budoucí matky a dítěte. To se nejčastěji vyskytuje v následujících situacích:

• v případě konfliktu Rhesus, který se vyvíjí, pokud má žena negativní Rh faktor a plod má pozitivní;
• rozvoj imunitního konfliktu, pokud matka matky náleží do skupiny O (I) a dítě - do skupiny A (II) nebo B (III);

• Narození dítěte s touto patologií je možné pouze v případě, že žena má zvýšenou citlivost na krev, která se v některých charakteristikách liší od vlastní. Tento stav se vyvíjí v případě dříve přenesených spontánních nebo uměle vyvolaných potratů Pokud je negativní faktor Rh, může být nastávající matka senzibilizována v případě transfúze Rh pozitivní krve;
• významně zvyšuje pravděpodobnost vzniku konfliktu rhesus u dítěte, které je druhým v řadě. Po narození prvního dítěte se tělo ženy seznámí s cizími částicemi v krvi, což vede k senzibilizaci;
• S rozvojem tohoto patologického stavu na pozadí neslučitelnosti krevních skupin nehraje počet předchozích těhotenství velkou roli. V průběhu života dochází k senzibilizaci velmi často na pozadí očkování, s přenosem infekcí.

Další možné příčiny této patologie

Hemolytické onemocnění novorozenců se také může rozvíjet v důsledku:

• přítomnost patologií placenty. Jedná se o speciální tělo, které se objevuje během těhotenství a je navrženo tak, aby poskytovalo všechny živiny těla dítěte. Vykonává také ochrannou funkci, zabraňuje míchání krve matky a plodu. V případě porušení této bariéry se erytrocyty dítěte dostanou do ženského těla. Protilátky v mateřské krvi jsou také transportovány k plodu, což vede k rozvoji tohoto nebezpečného stavu;
• přítomnost poměrně vzácných inkompatibilit, které nejsou spojeny s faktorem Rh nebo krevní skupinou;
• Riziko vzniku této nebezpečné nemoci u kojence se několikrát zvyšuje, pokud má matka negativní Rh faktor a její partner má pozitivní. To je druhé, které je nejčastěji přenášeno na dítě;
• Potenciální nebezpečí pro rozvoj tohoto patologického stavu je přítomno, pokud má žena krevní skupinu 2 a muž má 3 nebo 4. Tento problém se může objevit iv jiných případech. Například, když budoucí matka má 3 krevní skupiny, a její otec má 2 nebo 4.

Mechanismus vývoje tohoto patologického stavu

Během těhotenství produkuje tělo ženy v malých množstvích protilátky proti cizím fetálním antigenům, které jsou otcovského původu. Tento proces je zcela přirozený. Za normálních podmínek se mateřské protilátky váží na fetální antigeny v placentě a plodové vodě.

Pokud však byla tato senzibilizace přítomna nebo těhotenství probíhalo patologicky, stává se to jinak. Placenta nemůže plně zajistit bariérové ​​funkce a ženské protilátky se dostanou k plodu. Většina tohoto negativního procesu se vyvíjí během porodu. Proto je u novorozenců zjištěno hemolytické onemocnění.

Patogeneze této patologie je vývoj hemolýzy erytrocytů u plodu nebo kojence. To se děje na pozadí poškození membrány mateřskými protilátkami. V důsledku toho se vyvíjí předčasná extravaskulární hemolýza. To vede ke zhroucení hemoglobinu, ze kterého vzniká bilirubin.

Pokud tento proces probíhá velmi intenzivně (zejména s nezralostí jater u novorozenců), jsou pozorovány spíše nebezpečné následky. Volný bilirubin, který má toxický účinek, se začíná hromadit v dětské krvi. Není vylučován močí, ale velmi snadno proniká do tkání a orgánů bohatých na lipidy.

Patří mezi ně mozek, játra, nadledvinky. Volný bilirubin porušuje mnoho procesů v tkáních a vede k narušení jejich fungování.

Formy hemolytického onemocnění

V závislosti na příčinách hemolytického onemocnění novorozence je obvyklé rozlišovat několik jeho forem:

• forma, která se vyvíjí v důsledku konfliktu Rh;
• forma, která se vyvíjí na pozadí konfliktu o krevní skupinu;
• formu, která se vyvíjí z jiných důvodů.

V závislosti na klinických projevech hemolytického onemocnění novorozence Rh faktorem atd. Se rozlišují následující formy:

Stupně závažnosti

Hemolytické onemocnění novorozenců může mít různé stupně závažnosti:

• jednoduchá forma. O jeho přítomnosti rozhodují pouze výsledky laboratorních testů, všechny příznaky jsou buď zcela nepřítomné nebo mírné;
• mírná forma. Vyznačuje se zvýšením hladiny bilirubinu v krvi, ale dosud nebyly pozorovány známky intoxikace. V tomto případě se v prvních hodinách života dítěte vyvíjí žloutenka. Je doprovázen snížením hladiny hemoglobinu (méně než 140 g / l), zvýšením koncentrace bilirubinu (více než 60 μmol / l), zvýšením jater a sleziny;
• těžká forma. Doprovázeno poškozením jádra mozku, poruchou srdce a poruchami dýchacích funkcí.

Příznaky ikterické formy

Nejčastěji dochází k ikterické formě hemolytického onemocnění. I když se dítě narodilo v čase, funkce jater není v plné síle. Tento orgán začíná svou enzymatickou aktivitu pouze několik dní po porodu.

Proces zničení červených krvinek, který vede k hemolytickému onemocnění, nezačíná okamžitě. Žloutnutí kůže je detekováno několik hodin po narození nebo následující den. Velmi vzácně se dítě narodí s tímto problémem.

V mnoha případech je ikterická forma tohoto patologického stavu charakterizována těmito příznaky:

• na pozadí zničení erytrocytů v krvi začíná zvyšovat hladinu bilirubinu (žlučového pigmentu), což vede ke zbarvení kůže ve žluté barvě;
• rozvoj anémie. Při provádění celkového krevního testu se zjistí poměrně nízká hladina hemoglobinu;
• zvýšení velikosti některých orgánů (játra, slezina);
• sliznice a skleros očí se nažloutnou;
• výskyt letargie, ospalost, pokles základních reflexů a svalový tonus, který se zhoršuje zvýšením koncentrace bilirubinu;
• po týdnu byly zjištěny známky cholecystitidy, objem žlučové tkáně vylučované do střeva klesá. V tomto případě se také pozoruje zabarvení fekálních hmot, odbarvení moči. Kůže získává charakteristický nazelenalý odstín. To vše ukazuje na zvýšení hladiny přímého bilirubinu.

Závažnost nemocného dítěte závisí na tom, zda se narodil včas nebo dříve. Důležitá je také přítomnost současných infekcí, hladovění kyslíkem (fetální, po porodu) a mnoho dalších faktorů.

Jaderná žloutenka

Ve třetí den života dítěte dosahuje hladina nepřímého bilirubinu v krvi kritických hodnot. Pokud se neprovádí včasné ošetření, postupně se zvyšuje i koncentrace přímé látky, která je charakterizována toxickými účinky na organismus.

Jaderná žloutenka je doprovázena zničením jader mozku. Tento stav podléhá úpravě pouze na počátku vývoje. Následně to nemůže být ovlivněno žádnými metodami.

Typicky je jaderná žloutenka s hemolytickým onemocněním doprovázena následujícími příznaky:

• dítě se stává neklidným;
• dramaticky zvyšuje svalový tonus;
• opisthotonus se vyvíjí. Vyznačuje se tím, že dítě má zvláštní křečovitou pózu. Jeho záda je klenutá, hlava je vyhozena zpět, nohy jsou v rozšířeném stavu, ruce, nohy a prsty jsou obvykle ohnuté;

• odhalit příznak „zapadajícího slunce“. V tomto případě se oční bulvy pohybují dolů, zatímco duhovka je zakryta víčkem;
• dítě křičí tolik.

Pokud novorozenec přežije takový vážný stav, odhalí vážné duševní vady nebo mozkovou obrnu.

Edematózní forma

Dropsie plodu je poměrně vzácná, ale je považována za nejnebezpečnější z jiných druhů tohoto patologického stavu. Tento problém se vyvíjí v důsledku Rh-konfliktu mezi krví matky a dítěte. Jeho progrese začíná v děloze, a proto se dítě narodí s akutně exprimovanou anémií a dalšími patologiemi.

Také velmi často takové těhotenství končí spontánním potratem. To se děje ve 20. nebo vyšším týdnu. Pokud se dítěti podařilo přežít a narodilo se, jsou pozorovány následující příznaky:

• našel těžké, rozšířené po celém těle otok. Občas se mohou objevit exsudáty - hromadění tekutiny uvolněné z malých nádob. Nejčastěji se nacházejí v dutině břišní, v blízkosti srdce nebo plic;
• anémie. Hladina hemoglobinu a červených krvinek se snižuje na kriticky možné ukazatele;

• vyvíjí se srdeční selhání;
• všechny orgány a tkáně jsou zbaveny kyslíku;
• bledá kůže, vosk;
• svalový tonus na obličeji je snížen, takže se stává zaobleným;
• všechny reflexy jsou stlačené;
• játra a slezina se významně zvětšují;
• břicho novorozence je velké, sudovité.

Známky anemické formy

Hemolytické onemocnění novorozených anemických forem se vyskytuje nejsnadněji. Rozvíjí se v důsledku konfliktu o krevní skupinu nebo proti jiným vzácným stavům. Klinické příznaky této patologie se obvykle objevují v prvních dnech života dítěte. Objevují se na pozadí postupného snižování hladin hemoglobinu v důsledku rozpadu červených krvinek.

Bezprostředně po porodu neznamená úplný krevní obraz přítomnost patologie. Je detekována vysoká úroveň retikulocytů. Jedná se o mladé krevní buňky, které produkuje kostní dřeň. Po nějaké době úplně zmizí, což naznačuje vývoj onemocnění.

V důsledku tohoto stavu je dítě zbaveno kyslíku. To se projevuje tím, že novorozenec špatně saje prsa nebo láhev, pomalu přibírá na váze, pomalu a pomalu se pohybuje. U takového dítěte je obvykle kůže bledá a játra se zvětšují.

Diagnóza v období intrauterinního vývoje plodu

Diagnostika této patologie se provádí jak ve fázi těhotenství, tak po porodu. Zpočátku zahrnuje následující postupy:

• imunologické studium krve matky. Během těhotenství se provádí několikrát. Pomáhá detekovat protilátky v mateřské krvi, které indikují vývoj konfliktu. Na základě získaných výsledků je učiněn závěr o možnosti výskytu hemolytického onemocnění novorozence;
• ultrazvuková diagnostika během těhotenství. Pomocí tohoto postupu můžete rychle zjistit stav placenty, velikost jater a sleziny u plodu, což ukazuje na přítomnost hemolytického onemocnění. Rovněž se odhaduje poměr mezi velikostí hrudníku a hlavou dítěte, přítomnost nebo nepřítomnost polyhydramnios je odhalena;

• kardiotokografie. Umožňuje určit stav plodu na základě jeho srdečního tepu a srdeční frekvence;
• amniocentéza. Obtížný a nebezpečný postup, při němž se plodová voda shromažďuje pomocí speciálního nástroje s jemnou jehlou. Shromážděný materiál se vyšetřuje na hladinu bilirubinu, na základě čehož se dospělo k závěru, že je přítomno hemolytické onemocnění;
• kordocentéza. Obtížná diagnostická procedura, při které se odebírá krev z pupečníku. To může být provedeno ne dříve než 18 týdnů těhotenství. S rozvojem hemolytické choroby odhalit zvýšený bilirubin a nízký hemoglobin.

Poporodní diagnostika hemolytického onemocnění

Pro potvrzení vývoje tohoto nebezpečného stavu u novorozenců se používají následující diagnostické metody:

• je provedeno posouzení vzhledu, chování dítěte atd. Všechny formy hemolytického onemocnění jsou doprovázeny charakteristickými příznaky, které přímo indikují přítomnost tohoto problému;
• ve výsledcích obecného krevního testu je detekována nízká hladina hemoglobinu a červených krvinek a naopak koncentrace bilirubinu je významně zvýšena;
• v přítomnosti tohoto nebezpečného stavu u novorozence je detekována tmavá moč. Při provádění výzkumu bilirubinu je reakce pozitivní;
• Provádí se Coombsův test, který umožňuje detekci přítomnosti přímých známek hemolytického onemocnění.

Principy léčby hemolytického onemocnění

Léčba hemolytického onemocnění novorozence spočívá v odstranění mateřských protilátek a červených krvinek z krevního oběhu dítěte. Pokud se tak stane rychle a správně, lze předcházet všem vážným komplikacím. Je také nutné přijmout veškerá opatření ke zvýšení počtu červených krvinek a hemoglobinu v krvi nemocného dítěte.

V závažných případech, pro stabilizaci stavu novorozence, jsou uvedena následující terapeutická opatření: t

• krevní transfúze. To naznačuje jeho odstranění z těla dítěte s následným obnovením deficitu od dárce. Účinný postup pro snížení hladiny bilirubinu a odstranění všech nebezpečných příznaků. V tomto případě se nejedná o transfuzi celé krve, ale speciálně připravenou hmotu erytrocytů s negativním Rh faktorem. To pomáhá předcházet přenosu HIV, hepatitidy a jiných nebezpečných onemocnění;
• použití hemosorpce. Krev novorozence prochází sorbenty pomocí speciálních zařízení;
• použití plazmaferézy. Tento postup se provádí pomocí speciálního vybavení, které odebírá malé množství krve z cévního lůžka dítěte. Následně je plazma, která je nositelem všech toxických látek, z ní zcela odstraněna;
• V těžkém stavu se glukokortikoidy podávají novorozencům celý týden.

Léčba mírných forem hemolytického onemocnění

Pokud se objeví průběh hemolytického onemocnění plic a pouze některé z jeho příznaků, jsou přijata následující opatření ke stabilizaci stavu novorozence:

• první aplikovaná fototerapie. Spočívá v ozáření dítěte bílou a modrou barvou, která je získána ze zářivek;
• speciální proteinové přípravky a glukóza jsou podávány intravenózně;
• lékaři předepisují induktory jaterních enzymů;
• pro normalizaci metabolismu a funkce jater pomocí vitaminů E, C, skupiny B a jiných prostředků;
• pokud dojde k zesílení žluči, je předepsán cholagogue;
• s perzistující anémií, mohou být použity transfúze.

Jaké je riziko nesprávné léčby hemolytického onemocnění?

Při intenzivním vývoji všech negativních procesů v této nemoci, pokud nebyla včas přijata vhodná preventivní nebo léčebná opatření, dochází k:

• možná smrt dítěte v děloze a v prvních dnech po porodu;
• těžké postižení novorozence;
• rozvoj mozkové obrny;
• ztráta sluchu nebo zraku;
• mentální retardace;
• vznik psycho-vegetativního syndromu;
• vývoj reaktivní hepatitidy.

Těmto účinkům lze zabránit, pokud během těhotenství neustále sledujeme přítomnost protilátek v mateřské krvi a v případě potřeby provedeme všechna předepsaná terapeutická opatření.