Koarktace aorty u novorozenců a starších dětí

Coarctation vzhledu aorty se podobá vytvoření pasu na tomto orgánu, který vizuálně se podobá tvaru přesýpacích hodin. Jedná se o nebezpečnou patologii v případě odmítnutí léčit, což může být těžké komplikace nebo smrt.

Vyléčení je poměrně jednoduché, protože po stanovení diagnózy je snadné určit nezbytná opatření k odstranění porušení.

Popis onemocnění

Koartace aorty - částečné zúžení vnitřního prostoru. Tento stav vede k hypertenzi krevních cév rukou, hypoperfuzi gastrointestinálního traktu a nohou, významnému zvýšení velikosti levé komory.

Počet a intenzita symptomů je dána velikostí zbývající vnitřní dutiny aorty.

Pokud se patologie vyvíjí v raném stádiu, pacient cítí nepříjemný pocit na hrudi, bolest hlavy, celkovou malátnost a ochlazení horních a dolních končetin. Symptomy se zvyšují se zvyšováním intenzity patologie.

Když opatření nejsou přijata k léčbě nebo stav nemocného dítěte je zpočátku velmi vážné, existuje riziko rozvoje fulminantního srdečního selhání, vedoucího k šoku. Umístění zúžení je určeno při poslechu hrudníku. Lékař si všimne mírného hluku.

Příčiny a rizikové faktory

Koartace aorty se projevuje vznikem patologií v procesu jejího pokládání a formování, vyskytuje se ve stadiu vývoje plodu. Nejčastěji je nejvýraznější zúžení zaznamenáno v oblasti arteriálního kanálu.

Vědci navrhli, že tento proces je ovlivněn změnou umístění některých duktálních tkání, protože se pohybují přímo do aorty. Při zavírání ovlivňují arteriální stěnu, která po chvíli může vyvolat mírné a pak výrazné zúžení.

Typy, formy, stupně

Existují dva typy nemocí:

Oba tyto druhy porušení mohou nastat při fungování arteriálního kanálu nebo při jeho nečinnosti.

Johnson 1951 a Edwards 1953 rozlišují dva typy nemocí:

1. Koartace v izolované formě.
2. Koarktace s normálním arteriálním konektorem.

Pokrovsky identifikoval 3 typy koarktace:

1. Izolovaná forma.
2. Koarktace s otevřeným arteriálním kanálem.
3. Koarktace s jinými poruchami hemodynamiky, které vyvolávají funkční patologie kardiovaskulárního systému.

Nebezpečí a komplikace

Koartace aorty může způsobit vážné onemocnění srdce a smrt pacienta proto vyžaduje okamžitý lékařský zásah. Pokud nebudou přijata vhodná opatření, existuje riziko takových komplikací:

1. Zdvih
2. Hypertenze tepen pacienta.
3. Selhání levé srdeční komory s zhoršením vede ke vzniku srdečního astmatu a vnitřního plicního edému, se kterým se ne každý pacient v dětství vyrovná.
4. Krvácení v subarachnoidním prostoru.
5. Destruktivní jevy v oblasti aneuryzmatu.
6. Nefroangioskleróza na základě hypertenze.
7. Endokarditida infekční povahy, která je obtížně léčitelná i pomocí silných antibiotik.

Příznaky

Nejnebezpečnější je koagulace aorty u novorozenců a kojenců (existuje dospělý typ onemocnění). Je to nebezpečná rychlá tvorba plicní hypertenze, která určuje ostré zhoršení pacienta.

Je možné jasně rozpoznat místo kontrakce během dlouhého průběhu onemocnění, protože stavba těla dítěte je ovlivněna zvýšeným tlakem, který se nachází v oblasti nejmenšího aortálního lumenu. Pro koarktaci aorty je charakterizováno tělem získávajícím pseudo-atletickou strukturu, to znamená, že spodní část těla je méně vyvinutá než ramena a horní část hrudníku.

V některých případech dochází ke změnám ve fungování koronárních arterií morfologické povahy, zhoršené cirkulaci mozku, včetně závažného krvácení v mozku nebo v okolním prostoru, fibroelastózy, která je sekundárním příznakem, různých patologií levé komory.

Někdy se právě narozené děti vyvinuly silné zúžení aorty. V tomto případě existuje riziko cirkulačního šoku ve spojení se selháním ledvin a acidózou, které začíná na základě metabolických poruch.

Obecné příznaky jsou zmateni rodiči a nedostatečně zkušenými lékaři se systémovými patologiemi, jako je sepse.

Zúžení vnitřního prostoru aorty je často minimální, takže v prvním roce života dítěte nemusí mít takový patologický stav jasné příznaky, takže se dlouho nepozoruje. Pokud existuje podezření na přítomnost takové nemoci, měli byste dítě zkontrolovat na následující příznaky:

1. Bolest na hrudi.
2. Časté bolesti hlavy.
3. Neschopnost vykonávat velkou fyzickou aktivitu kvůli téměř okamžitému vzhledu kulhání (bez dalších důvodů).
4. Časté projevy slabosti, letargie.

Tyto příznaky postupně postupují, jak dítě roste. Jedním z prvních charakteristických znaků je zvýšení hypertenze.

Pokud se objeví první příznaky koagulace aorty, je nutné se poradit s lékařem. Doporučuje se navštívit pediatra, vydá pokyny pro návštěvu kardiologa. S tvorbou významné intenzity a specifické pro příznaky onemocnění, můžete okamžitě navštívit kardiologa.

Diagnostika

Identifikace onemocnění pomocí těchto metod:

• EKG Tato metoda je zvláště vhodná pro starší děti. S jeho pomocí se rozsvítí i malé odchylky spojené se zvětšením rozměrů levé komory.
• Fonokardiografie. Během studie jsou zaznamenávány vibrace a zvuky, které vznikají při kardiovaskulárním systému. Pokud má pacient patologii, dochází ke zvýšení tónu II.
• Echokardiografie. Může být alegoricky nazývána ultrazvukem srdce. Při správném dekódování jsou indikovány jak specifické, tak další symptomy patologie.
• X-ray Obrázek ukazuje výšku horní části srdce, expanzi vzestupné aorty.
• Srdeční katetrizace. Pomocí této studie je zaznamenán tlak v této oblasti a poté je analyzován rozdíl v systolických a arteriálních ukazatelích průtoku krve. Obklopte místa nad a pod oblastí svírání hlavní tepny.
• Aortografie Umožňuje určit přesnou rovnováhu lumen v tepně, délku patologie a rysy zúžení, protože je často nerovnoměrný a má libovolné obrysy.

O měření diagnózy a léčbě extrémně nepříjemné vaskulitidy - Wegenerova granulomatóza - zjistíte zde.

A v tomto článku je řečeno o srdečním onemocnění pod krásným jménem Tetrad Fallo. Jeho projevy jsou však mnohem nebezpečnější.

Metody zpracování

Radikálním a často nezbytným postupem pro koarktaci aorty je chirurgický zákrok. Hlavní indikací pro použití tohoto opatření je významný rozdíl v systolickém tlaku v dolních a horních končetinách. Indikátory by se měly lišit o více než 50 mm Hg. Čl.

Okamžitý chirurgický zákrok pro kojence se provádí s významnou, vzrůstající arteriální hypertenzí a dekompenzací srdce.

Někdy je patologie diagnostikována teprve po porodu. Často je průběh onemocnění stabilní. Rozhodnutím lékařů se operace provádí, ale pouze po dobu 5-6 let po narození.

Chirurgie může být prováděna ve vyšším věku, ale v tomto případě existuje riziko dosažení pouze části pozitivního účinku, protože arteriální hypertenze je eliminována pouze v raném věku.

Několik typů chirurgických zákroků se používá, když je nezbytné normalizovat kontury orgánu:

• Plastická chirurgie na aortě s použitím protéz k nahrazení cév. Tato metoda je relevantní pro patologie, při kterých má tepna zúžení v minimální velikosti místa, což neumožňuje spojit konce přirozeně vytvořených fragmentů.
• Resekce zúžení s vložením píštěle na konci dvou zdravých stran. Tato metoda se pokouší o zúžení otvoru na malou délku a se zcela zdravými zbývajícími částmi aorty.
• Posunování Z tohoto materiálu se vyrábí cévní protéza. Okraje tohoto zařízení jsou přišity k látkám na úrovni pod a nad bodem zúžení. To je nezbytné pro volný pohyb krve.

Další informace o této nemoci naleznete ve videu:

Prognózy a preventivní opatření

Prognóza se liší v závislosti na stupni aorty u konkrétního dítěte, normální životní styl je zajištěn malými projevy patologie. Průměrná délka života těchto pacientů je stejná jako u lidí bez těchto onemocnění.

U těžké patologie může pacient žít až 30-35 let, pokud není provedena nezbytná operace. Příčinou smrti je bakteriální endokarditida, stejně jako těžké srdeční selhání. K neočekávané smrti může dojít v důsledku ostrého roztržení tkáně aorty, aneuryzmy nebo těžké mrtvice.

Prevencí této patologie u dítěte je dodržování zdravého životního stylu rodičům. Před otěhotněním a během těhotenství jsou otec i matka povinni nekouřit, nebýt alkoholu a drog.

Koarktace aorty je charakterizována specifickými symptomy, které nelze vynechat, aby se zabránilo prudkému progresi onemocnění. I při normálním tělesném vývoji u dětí se toto porušení může projevit a vyskytovat se v mírné nebo dokonce těžké formě. Pokud si toto onemocnění všimnete včas, existuje možnost úplného zotavení z nemoci a návratu do normálního života.

Co se stane při aortální koarktaci, příčinách, diagnóze a léčbě

Z tohoto článku se dozvíte: jaký druh srdečního onemocnění se nazývá aortální koarktace, oběhové funkce vrozených vad. Příčiny výskytu a charakteristické příznaky, způsob, jakým probíhá a vyvíjí patologie. Diagnostika a léčebné metody, prognóza zotavení.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Koarktace aorty je vrozená vada, zúžení velké krevní cévy, skrze kterou krev z levé komory vstupuje do systémové cirkulace.

Co se děje v patologii? Na výstupu z levé komory se aorta plynule otočí dolů do hrudní oblasti. V tomto místě (přechod aortálního oblouku do sestupné části) se tvoří zužující se (stenózní) formy, které se podobají přesýpacím hodinám ve tvaru. Stenóza se stává překážkou pro normální průtok krve:

• levá komora není schopna vytlačit potřebný objem krve přes zúžení, jeho stěny se protahují a zahušťují;
• v oblasti aorty k defektu arteriální tlak neustále roste;
• v oblasti aorty pod zužujícím se tlakem klesá.

V důsledku toho se vyvíjí četné nedostatky v zásobování orgánů a tkání krví, srdečním selhání, trvalé arteriální hypertenzi a nedostatku kyslíku v orgánech (mozková ischémie mozku, ledvin, střev).

Koarktace je závažná vrozená vada, objevuje se v důsledku defektů intrauterinní tvorby srdce a cév. Vzhledem k oběhovým poruchám v prvním roce života zemře asi 55–65% novorozenců, zbytek dětí po operaci má šanci, jejich délka života se zvyšuje na 30–40 let.

Dospělá patologie se liší od pediatrických výraznějších projevů: jak stárnou, zvyšuje se srdeční selhání, různé komplikace (aneurysma vitálních cév).

Patologie je nebezpečná ve vývoji fatálních komplikací: akutní srdeční selhání (srdeční infarkt), ruptura aneuryzmatu (výčnělek stěny) aorty, mrtvice (krvácení do mozku), septická endokarditida (bakteriální zánět vnitřní výstelky srdce).

Vyléčení vrozené koarktace aorty je naprosto nemožné. Pomocí chirurgických metod je možné zlepšit prognózu a prodloužit život pacienta, po operaci je pacient monitorován a doporučován kardiologem na celý život.

Vlastnosti krevního oběhu během aortální koarktace

Vzhledem k nízké šířce pásma aorty se vyvíjí speciální režim krevního oběhu:

• zvýšení krevního tlaku na stěně cévy nad defektem, což je důvod, proč srdce pracuje se zátěží (objem ejekce krve na úder a za minutu se zvyšuje);
• stěny levé komory pod vlivem krevního tlaku zesílí;
• zvyšuje se počet laterálních cévních větví aorty a dalších cév horní poloviny těla (levá subklavie, mezirebrová tepna, hrudní tepny), s jejichž pomocí se tělo snaží kompenzovat nedostatky v zásobování krve;
• všechny tepny značně zvětšují průměr a časem (a pod vlivem vysokého krevního tlaku) se jejich stěny vyboulí (aneuryzma).

Nejvýznamnější pro další predikci a délku života jsou aneuryzmy aorty a mozkových cév, jejichž ruptura vede k úmrtí (příčina smrti ve věku 20 let v 50%)

U 88% poruch oběhového systému dochází ve 2 typech a je způsobeno přítomností nebo nepřítomností dalšího spojení mezi aortou a plicní tepnou (Botallova trubka, která je normálně u dětí v prenatálním období a zarostlá 3 měsíce po narození):

1. Podle „dětinského“ typu, kdy Botallovův kanál zůstává po narození otevřený, v tomto případě dochází k poruchám v zásobování mozku krví, plicní hypertenzi (zvýšený tlak v plicních cévách).
2. Podle typu "dospělého", kdy se uzavře Botallovův kanál. Poruchy se projevují přetrvávající hypertenzí horní poloviny těla (hlava, paže, krk) a hypotenze (nízký tlak) v dolní polovině těla.

Oba typy poruch nezávisí na věku pacienta, pouze na včasném nebo předčasném přerůstání kanálu Botallova. V 12% případů je vrozená koarktace aorty spojena s dalšími malformacemi srdce a cév (smíšený typ).

Příčiny patologie

Mechanismus vzniku koarktace není zcela jasný, naznačují, že příčinou defektů ve tvorbě aorty může být:

• genetická predispozice;
• genetické mutace (Shereshevsky-Turnerův syndrom, sexuální chromozomální abnormalita);
• účinky léků;
• užívání alkoholu;
• infekční intoxikace (rubeola, spalničky, šarlatová horečka).

Nejdůležitějším obdobím pro vznik srdce je 1. trimestr těhotenství, v tomto okamžiku může nepříznivý vliv vnějších faktorů způsobit závadu.

Rizikovým faktorem je pohlaví, vrozená malformace je 4krát častější u mužů než u žen.

Charakteristické příznaky

Symptomy koarktace aorty závisí na stupni zúžení cévy, pokud není příliš výrazná, po dlouhou dobu (až 12-14 let), onemocnění postupuje téměř nepostřehnutelně. Dítě si může po fyzické námaze stěžovat na slabost a dušnost, což nezhoršuje kvalitu života pacienta.

Postupem času dochází k progresi srdečního selhání a poruch oběhového systému a projevují se výraznějšími symptomy: slabostí a dušností po mírné a mírné fyzické námaze (později udržované v klidu), bolesti hlavy, krvácení z nosu, křeče v nohách, bolesti v břiše a za hrudní kostí.

U těžkých malformací (výrazné zúžení aorty) se příznaky objevují bezprostředně po narození a jsou dobře vyslovovány: dítě je bledé, neklidné, silně dýchá (srdeční astma) a hodně se potí. Tyto děti se vyznačují silným zpožděním ve fyzickém vývoji, celkovou slabostí, sníženou imunitou (časté infekce) a omezenou pracovní schopností.

Koartace aorty u dětí: projevená, léčba

Koarktace aorty u dětí je vrozená srdeční vada, vyjádřená v zúžení lumen aorty. Častěji je segment této největší krevní cévy stenován v oblasti sestupné části oblouku, méně často v hrudní nebo břišní oblasti. Podle statistik je taková vrozená vada aorty častější u chlapců a asi 3 (podle některých informací 4-5) časy méně často zjištěné u dívek.

Obecně je tato vývojová anomálie u všech vrozených malformací asi 7-15%. Často u dětí není koarktace aorty pozorována izolovaně, ale je kombinována s jinými malformacemi krevních cév a srdce nebo je kombinována s otevřeným arteriálním (botalickým) kanálem.

V tomto článku vás seznámíme s příčinami, mechanismem vývoje, projevy, metodami diagnostiky a léčby, predikcemi koarktace aorty u dětí. Po prostudování těchto informací si nesmíte nechat ujít první alarmující příznaky nebezpečné patologie a přijmout nezbytná opatření k léčbě dítěte.

Důvody

Proces porušování tvorby aorty začíná během vývoje plodu. Může být vyvolán následujícími faktory:

• genetická predispozice;
• Shereshevsky-Turnerův syndrom;
• virové a bakteriální nemoci matky;
• užívání teratogenních léků během těhotenství;
• špatné návyky matky;
• nepříznivá ekologie;
• kontakt s toxickými látkami během těhotenství.

Vývojový mechanismus

Předpokládá se, že u plodů dochází k koarktaci aorty přibližně v 9-10 týdnech těhotenství. Pod vlivem výše uvedených faktorů se některé tkáně arteriálního kanálu spojující aortu s levou plicní tepnou rozšiřují do aorty. Po porodu začne dítě dýchat plíce a kanál se uzavře. Je to proces jeho uzavření, který může způsobit určitý druh zúžení aorty, a na tomto místě získává tvar přesýpacích hodin.

Místo koartace může mít různé délky - od několika milimetrů do několika centimetrů. Kolaterály (doplňkové cévy), které jsou tvořeny tělem v reakci na zhoršenou hemodynamiku pro udržení normálního krevního oběhu, se pohybují od místa stenózy.

Kardiologové identifikují dva typy koarktace aorty u dětí:

• infantilní typ - velká část aorty je zúžena a arteriální kanál zůstává otevřený;
• dospělý typ - zúžil malou oblast aorty uzavřeným arteriálním kanálem.

Stupeň koarktace může být odlišný. Kvůli zúžení srdce se stává obtížné vytlačit potřebný objem krve touto cévou a výrazný pokles lumen aorty vede ke zhoršení hemodynamiky, což má za následek zvýšený tlak v cévách horní části těla (hlava, krk, plíce a ruce), hypertrofii levé komory a nedostatečné zásobování krví. nohy a břišní orgány. Závažnost těchto porušení závisí na stupni zúžení.

Kromě toho koarktace aorty způsobuje tvorbu zakřivení a nepravidelností na žebrech dítěte, protože tepny hrudníku procházejí patologickou expanzí a tortuozitou. Takový příznak se nazývá „rib uzura“ a je jedním z nepochybných symptomů této malformace aorty.

Fáze proudění

Během koarktace aorty se rozlišují následující fáze:

• latentní hypertenze - známky zvýšeného tlaku v cévách horní poloviny těla se objevují pouze během cvičení;
• přechodné změny - vzhled pacientových změn, objevují se uzurová žebra, zvyšuje se krevní tlak během cvičení a v klidu;
• skleróza - aorta se zhutní a skleroticky, tlak na ruce je vždy zvýšený, vyvíjí se hypertrofie levé komory;
• komplikace - porušení hemodynamiky způsobuje různé léze cév a srdce.

Příznaky

Závažnost symptomů při koarktaci aorty u dětí závisí na následujících faktorech:

• stupeň zúžení aorty;
• přítomnost současných vaskulárních a srdečních vad.

S mírným zúžením lumen aorty může být defekt po dlouhou dobu asymptomatický až do dospívání a v těžkých formách se projevují známky stenózy již v prvních dnech života novorozence.

Je možné, aby malé dítě mělo podezření na přítomnost aortální koarktace z následujících důvodů:

• bledý
• podrážděnost a úzkost (způsobené bolestmi hlavy);
• výskyt dušnosti během krmení nebo aktivních pohybů;
• rychlá únava při sání;
• zvýšené pocení;
• nepřiměřená stavba těla (hrudník je více rozvinutý než dolní část těla);
• pomalý přírůstek hmotnosti;
• zpoždění ve fyzickém vývoji;
• nosní krvácení;
• častá zánětlivá onemocnění plic a průdušek.

Při zkoumání dítěte může pediatr identifikovat:

• cyanóza nohou;
• uzurová žebra;
• oslabení pulzací v nohách;
• různých měření krevního tlaku měřených na pažích a nohách.

Při zkoumání kardiologa u dítěte jsou identifikovány:

• šelest srdce;
• změny v koronárních cévách;
• hypertrofie levé komory.

V závažných případech vede zúžení aorty k rozvoji oběhového šoku, což vede k metabolické acidóze a selhání ledvin. S věkem se všechny projevy koarktace aorty zhoršují a mohou vést ke smrti v každém věku.

Pokud v době porodu byla zúžení aorty značně zanedbatelná, pak se projevuje ve starším nebo adolescentním věku. V takových případech se projevuje následující koarktace:

• obecná slabost;
• únava;
• bolesti hlavy;
• zvonění v uších;
• pociťuje spěch krve do obličeje;
• pulzace nebo těžkost v hlavě;
• bolest v hrudníku během cvičení;
• tep;
• arteriální hypertenze;
• nosní krvácení;
• dušnost (zejména na pozadí fyzické námahy);
• pocity necitlivosti a chladu v nohou;
• bolest v lýtkových svalech pod zatížením;
• dlouhé hojení ran na nohou;
• přerušovaná klaudikace (zřídka);
• poškození paměti;
• zhoršené vidění a sluch;
• mentální úpadek.

V některých případech se u více dospělých dětí rozvine septická endokarditida:

• silná slabost;
• pocení;
• vysoká horečka a zimnice;
• závratě;
• celková intoxikace;
• bledý
• anémie.

Tento stav může vést k tromboembolii různé lokalizace a infarktu vnitřních orgánů (mozek, slezina, ledviny).

Při vyšetření pacienta může lékař identifikovat následující příznaky koarktace aorty:

• rozdíl v charakteristice pulsu: úplnější vyplnění, normální, napjaté nebo skákání na rukou a malá náplň a napětí na nohách;
• nerovnoměrný puls na různých rukou (ne vždy);
• různé ukazatele krevního tlaku v horní a dolní končetině;
• viditelná zvýšená pulsace tepen v hrudníku a břišní stěně;
• zvýšené zvlnění při naklánění dopředu nebo při cvičení;
• hluk nad kolaterálními cévami (obvykle na stranách hrudní kosti a v mezikruhové oblasti);
• expanze hranic levé komory s perkuse a rentgenovými paprsky;
• zvýšené tlaky srdce;
• "Kočičí purr" v mezikrovním prostoru II-III;
• systolický šelest II-III (někdy IV) mezirebrový prostor;
• zvýrazněný druhý tón nad aortou;
• Wilsonova polo-horizontální nebo horizontální elektrická poloha srdce a levostranná dominance na EKG;
• systolický šelest na předním a zadním povrchu hrudníku a přízvuk druhého tónu přes aortu na základě výsledků fonokardiografie.

Možné komplikace

Při koarktaci aorty jsou komplikace způsobeny následujícími poruchami:

• hypertenze;
• změny aorty a kolaterálů, které se objevily;
• vývoj bakteriálních nebo infekčních alergických zánětlivých procesů.

Mezi tyto komplikace patří následující patologie:

• plicní edém;
• akutní poruchy mozkové cirkulace;
• krvácení do míchy a mozku, vedoucí k paréze a paralýze;
• hypertenze;
• srdeční astma;
• selhání ledvin;
• srdeční selhání;
• aneuryzma aorty a její ruptura;
• aneuryzma mezi tepnami;
• bakteriální endokarditida;
• endoortitida;
• kalcifikace stěny aorty;
• endomyokarditida.

Výše uvedené komplikace koarktace aorty mohou vést k úmrtí dítěte v jakémkoliv věku.

Diagnostika

Pokud je podezření na aortální koarktaci, je třeba se poradit s kardiologem. Předběžná diagnóza může být provedena na základě následujících příznaků zjištěných během vyšetření pacienta:

• arteriální hypertenze;
• rozdíl tlaků měřený na paži a noze;
• slabý puls na noze;
• srdečné zvuky.

Pro potvrzení přítomnosti koarktace aorty jsou přiřazeny následující hardwarové testy:

Léčba

V některých případech je koarktace aorty zcela bezvýznamná, nepostupuje a neovlivňuje blaho dítěte. Při takovém zúžení této velké nádoby se operace nemusí provádět a lékař doporučí pouze patologické sledování patologického stavu.

V ostatních případech může být koarktace aorty u dětí eliminována pouze chirurgickým zákrokem. Datum operace je vždy určeno klinickým případem. S infarktivním typem koarktace by měla být provedena okamžitě a u dospělého typu s příznivým průběhem může být opožděna až na 3-5 (někdy 10) let. Předpokládá se, že intervence v pozdějším věku není tak účinná, protože hypertenze bude přetrvávat delší dobu.

U kojence je indikací k intervenci arteriální hypertenze doprovázená dekompenzací srdce. V ostatních případech se operace provádí, když je rozdíl v krevním tlaku na rukou a nohou větší než 50 mm Hg. Čl.

Před zákrokem je dítěti předepsán mírný režim s minimalizací fyzické aktivity, dietou s redukcí tuku a symptomatickou léčbou. Léky jsou zaměřeny na snížení zátěže srdce. Za tímto účelem mohou být léky používány ke zlepšení průtoku krve, korekci hypertenze a mikrocirkulace.

Typ kardiochirurgie k odstranění aortální koarktace je určen klinickým případem. Tyto operace lze provádět:

1. Aortoplastika s použitím cévních protéz. Taková intervence je prováděna s velkou částí zúžení aorty, když není možné, aby odpovídaly koncům po resekci stenózního segmentu. Cévní protéza se používá jako náhrada za vzdálené místo.
2. Resekce koarktace s uložením anastomózy do konce. Provádí se, pokud je segment zúžení malý. Po resekci chirurg srovnává a šije konce aorty.
3. Aortální plasty využívající levou subklavickou tepnu. Provádí se s hypoplazií dolní části oblouku u novorozenců. Fragment levé subclavické tepny se používá pro aortickou protetiku.
4. Posunovací plocha s koarktací. Provádí se pomocí cévní protézy, která je sešitá nad nebo pod stenózou, aby se vytvořila obtoková cesta krevního oběhu.
5. Balonková angioplastika s aortálním stentováním. Provádí se, když je aorta znovu zúžena polem již provedené operace. Podstatou tohoto způsobu je zavedení nafukovacího balónu do dutiny cévy. Odstraňuje zúžení. Pokud je to nutné, výsledek se stanoví zavedením stentu, který podporuje aortu v normálním stavu.

Po operaci

Navzdory chirurgickému zákroku a eliminaci koarktace nelze jeho důsledky rychle odstranit a obnovení stavu aorty trvá určitou dobu. Doba trvání tohoto období je individuální a závisí na klinickém případu. V tomto okamžiku musí dítě dodržovat řadu doporučení lékaře:

1. Léky. Po operaci může arteriální hypertenze nějakou dobu přetrvávat. K odstranění je lékař předepsán potřebnými léky. Doba jejich příjmu je stanovena individuálně.
2. Správná strava a strava. Jídlo by mělo být užíváno v malých porcích 4-5 krát denně. Přejídání není povoleno. V denní stravě nutně zahrnují potraviny bohaté na vitamíny a vápník. Objem kapaliny a množství soli je omezen. Periodicky se užívají vitamínové a minerální komplexy.
3. Omezte fyzickou aktivitu. Kojené děti jsou vybízeny k přechodu na umělé. To je vysvětleno tím, že s takovou výživou dítě tráví méně času sáním. Starší děti by měly omezit výkon. Jejich hlasitost je nastavena individuálně. Školákům je udělena výjimka z tělesné výchovy na dobu zotavení. Poté se mohou zapojit do tělesné výchovy v přípravné skupině pohybové aktivity.
4. Prevence virových a bakteriálních infekcí. Po operaci mohou virové a streptokokové infekce způsobit závažné komplikace. Aby se jim zabránilo, může být doporučeno užívat během epidemie imunostimulační látky a vitamíny, zpevňovat nebo omezovat kontakt s ostatními.

Doba zotavení je stanovena lékařem, který se řídí údaji přístrojového vyšetření. Po jeho ukončení by měla být s lékařem dohodnuta také expanze fyzické aktivity a diety.

Dispenzární pozorování kardiologem po operaci k odstranění aortální koarktace by mělo být celoživotní. V některých případech je pacientovi přiřazena skupina zdravotně postižených.

Prognózy

S mírným, asymptomatickým a ne progresivním zúžení aorty dítě nesmí pozorovat žádná omezení. U těchto dětí se střední délka života nemění.

S výrazným zúžením aorty a absencí chirurgické léčby je prognóza výsledku onemocnění vždy nepříznivá. V průměru tito pacienti žijí ne více než 30-35 let. Smrt těchto dětí se může objevit v každém věku. Zemřou na srdeční selhání, bakteriální endokarditidu, rupturu aorty, mrtvici nebo jiné komplikace této patologie. Nástup náhlé koronární smrti není vyloučen.

Koarktace aorty u dětí je často doprovázena jinými srdečními nebo vaskulárními defekty. V takových případech, v případě, že nedochází k včasnému ošetření v prvním roce života, zemře přibližně 50% pacientů.

S včasnou a kompetentně prováděnou chirurgickou léčbou koarktace aorty u dětí (zejména do 10 let) se prognóza stává mnohem příznivější. Pětileté přežití u těchto dětí je asi 80-95%.

Lékařská animace na téma "Koartace aorty":

Koartace aorty

Koartace aorty je vrozená vada, charakterizovaná segmentálním (lokálním) zúžení lumen aorty nebo jeho úplným zlomem v isthmu jeho oblouku, mnohem méně v jeho hrudní nebo břišní části. Coarctation aorta, přísně vzato, není vrozená vada srdce sám, protože to je lokalizováno venku to, ovlivňovat aortu - největší nepárová arteriální céva plicního oběhu, sahat od levé komory srdce. Struktura samotného srdce s touto vrozenou patologií je normální. Nicméně koarktace aorty je vždy označována jako skupina vrozených srdečních vad, protože během ní trpí celý oběhový systém (kardiovaskulární systém) a samotná tvorba aortální koarktace přímo souvisí se strukturami srdce a může být kombinována s některými dalšími vrozenými vadami. Koarktace aorty byla poprvé popsána v roce 1791 italským patologem D. Morgagni.

Koartace aorty se obvykle nachází v určitém, typickém místě pro ni - kde aortální oblouk přechází do sestupné části aorty. Taková lokalizace je způsobena tím, že se obvykle zužuje vnitřní lumen aorty: tyto dvě sekce jsou tvořeny z různých embryonálních pupenů.

Schematické znázornění koarktace aorty

Frekvence této vrozené vady je od 6,7 do 15% všech vrozených srdečních vad a 3 až 5krát častěji u mužů než u žen.

Existují dva typy koarktace aorty:

1) „Adult“ typu koarktace aorty - existuje segmentové zúžení lumen aorty pod (po proudu od krve) místa, kde se od ní odchýlí levá subclavická tepna; arteriální kanál je uzavřen;
2) "Dětský" (infantilní) typ koarktace aorty - na stejném místě je hypoplazie (zaostalost) aorty, ale arteriální kanál je otevřený.

Navíc v závislosti na anatomických vlastnostech existují tři různé varianty koarktace:

1. Izolovaná koarktace aorty (bez kombinace s jinými vrozenými srdečními vadami);
2. Koarktace aorty v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem; lze dále rozdělit:
• postduktalnaya (nacházející se pod místem, kde se odkrývá otevřený arteriální kanál);
• yukstaduktalnaya (koarktace se nachází na úrovni otevřeného arteriálního kanálu);
• preductum (otevřený arteriální kanál se otevírá pod aortální koarktací).
3. Koarktace aorty v kombinaci s dalšími vrozenými srdečními vadami: defekt síní septa (DMPP), defekt komorového septa (VSD), aneuryzma Valsalva sinus, transpozice velkých cév, stenóza aorty a další.

Otevřený arteriální kanál je detekován u více než 60% dětí s koarktací aorty a průměr kanálu může být větší než průměr aorty. Izolovaná koarktace aorty je častější u starších dětí.

Dole (po proudu od krve) z místa zúžení aorty se ztenčí jeho stěna a zvětší se lumen, někdy získává charakter aneuryzmatu aorty (expanze oblasti aorty způsobené patologickými změnami struktury pojivové tkáně jejích stěn). Aneurysmální změny vyplývají z vystavení aortě stěn turbulentního (nepravidelného) průtoku krve pod místem zúžení. U starších dětí se vyvíjejí aneuryzmatické změny a nad zúžení - ve vzestupné aortě.

S atypickou lokalizací aortální koarktace se nachází v hrudní nebo abdominální části aorty. Někdy může dojít k více kontrakcím.
Existují také „pseudo-aortální aorta“ - podobná koarktaci, deformaci aorty, která významně nenarušuje průtok krve, protože se jedná o jednoduchou tortuozitu a prodloužení aorty.

Příčiny aortální koarktace

Vývoj koarktace aorty je způsoben porušením procesu tvorby aorty během vývoje plodu. Nejčastěji je koarktace aorty Yuxtaductal (umístěná na úrovni arteriálního kanálu. Arteriální kanál spojující aortu s levou plicní arterií normálně funguje pouze intrauterinně a po narození dítěte a nástup alveolárního dýchání je uzavřen. část duktální tkáně se přesouvá do aorty, čímž zahrnuje aortální stěnu v procesu jejího uzavření, což následně vede k jejímu zúžení.

V některých vzácných případech může dojít k koarktaci aorty v průběhu života v důsledku aterosklerotického poškození aorty, poranění aorty nebo syndromu Takayasu (zánětlivé onemocnění neznámého původu ovlivňující aortu a její větve).

Genetická predispozice k tvorbě koarktace aorty je přítomna u pacientů se Šereshevským-Turnerovým syndromem (chromozomální onemocnění způsobené přítomností pouze jednoho chromozomu pohlaví X a nepřítomnosti druhé a doprovázené charakteristickými abnormalitami fyzického vývoje, krátkého vzrůstu a sexuální nezralosti). Každý desátý pacient s tímto syndromem vykazuje koarktaci aorty.

Mechanismus vývoje hemodynamických poruch (pohyb krve)

Během koarktace aorty vede přítomnost mechanické obstrukce (tzv. Brána) ve způsobu proudění krve v aortě ke vzniku dvou různých režimů krevního oběhu. Nad místem, kde je zakrytý průtok krve, je zvýšen arteriální tlak a cévní lůžko je rozšířeno; levá komora kvůli přetížení systolického (během srdečního tepu) je hypertrofní (jeho svalová hmota a zvětšení velikosti). Pod překážkou průtoku krve je snížen arteriální tlak a průtok krve je kompenzován rozvojem několika způsobů cirkulujícího (kolaterálního) zásobování krví. Závažnost hemodynamických poruch se liší v závislosti na délce a závažnosti zúžení aortálního lumenu, stejně jako na typu koarktace.

U „dospělého“ typu koarktace, kdy je arteriální kanál zarostlý (uzavřený), jsou hlavní poruchy hemodynamiky spojeny se zvýšením krevního tlaku v cévách horní části těla a systolický a diastolický tlak se zvyšuje. Taková arteriální hypertenze je doprovázena prudkým nárůstem práce levé srdeční komory a zvýšením hmotnosti cirkulující krve. Současně se snižuje tlak v tepnách dolní poloviny těla, což je důvod, proč je aktivován renální mechanismus pro zvýšení krevního tlaku, což vede k ještě většímu zvýšení tlaku v horní polovině těla.

V „dětském“ typu koarktace aorty, když je arteriální kanál otevřený, nemusí být zvýšení krevního tlaku v cévách plicního oběhu tak významné a kolaterální (bypass) cirkulace je nedostatečně rozvinutá. V závislosti na variantě vztahu mezi koarktací a otevřeným arteriálním kanálem existují také rozdíly v mechanismech hemodynamických poruch. S post-duktální koarktací aorty se z aorty uvolní vysokotlaká krev otevřeným arteriálním kanálem do levé plicní tepny, což může brzy vést k rozvoji plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu).

V případě pre-oktální koarktace aorty je charakteristický výtok krve z plicního trupu do sestupné aorty (pod koarktací) otevřeným arteriálním kanálem, avšak za předpokladu, že existují dobře vyvinuté kolaterály, může dojít k výtoku v opačném směru - od sestupné aorty k otevřenému arteriálnímu kanálu a do malého oběhu. V situaci, kdy s pre-osmičkovou variantou koarktace dochází k výtoku z plicní tepny do sestupné aorty, téměř celý minutový objem krve jak pro molovou cirkulaci, tak pro dolní polovinu těla je zajištěn zvýšenou prací v pravé srdeční komoře. „Dětský“ (infantilní) typ koarktace aorty vede k narušení plicního oběhu a ve většině případů již v raném dětství k rozvoji srdečního selhání.

Symptomy koarktace aorty

Klinický obraz koarktace aorty je dán především věkem, morfologickými změnami, kombinací s jinými srdečními vadami.

V raném dětství je tento defekt často doprovázen recidivující (opakovanou) pneumonií, rozvojem plicního onemocnění srdce od prvních dnů života. Ostrá bledost kůže, silná dýchavičnost, doprovázená městnavým dýchavičností v plicích. Děti s koarktací aorty často zaostávají ve fyzickém vývoji.

Stanoví se expanze hranic srdce a posílení apikálního impulsu. Během auskultace (naslouchání) srdce lékař odhalí hrubý systolický hluk (během srdečního rytmu) na předním povrchu hrudníku v projekci základny srdce nebo na zadním povrchu v mezikruhové oblasti vlevo (kde projekty aorty isthmus). V přítomnosti otevřeného arteriálního kanálu lékař poslouchá systolodiastolický hluk ve druhém mezirebrovém prostoru vlevo od hrudní kosti. Také je zvýšen srdeční tón II nad plicní tepnou a aortou.

Zásadní roli v počáteční diagnóze koarktace aorty hraje určování povahy pulsu v horní a dolní končetině: kombinace intenzivního pulsu v tepnách loktů s nepřítomností nebo náhlým oslabením pulsu v femorálních tepnách.

V případě pre-oktální koarktace aorty s výtokem z plicní tepny do sestupné aorty (veno-arteriální výtok) současně se zeslabením pulsu na nohou je stanovena tzv. Diferencovaná cyanóza: modravost kůže nohou s normálním zbarvením kůže rukou. U dětí s výraznou a izolovanou (ne v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami) koarktací aorty může krevní tlak měřený na rukou dosahovat velmi vysokých hodnot, až 190-200 / 90-100 mm Hg. Čl. V případě kombinace koarktace aorty s jinými vrozenými srdečními vadami dosahuje krevní tlak měřený na rukou 130-170 / 80-90 mm Hg. Velmi vzácně je to normální. Arteriální tlak na nohy není vůbec detekován nebo drasticky snížen. Tam může být rozdíl v tlaku rater na rukou (v případě abnormálního oddělení pravé subclavian tepny od sestupné aorty). U dětí v prvních letech života se v obou kruzích krevního oběhu vyvíjí srdeční selhání.

U dospělých a starších dětí, pokud nejsou žádné stížnosti, je často zvýšen krevní tlak náhodně. Tito pacienti si stěžují na závratě, bolesti hlavy, těžkost v hlavě, únavu, recidivující krvácení z nosu, v některých případech bolest v srdci. Současně si pacienti stěžují na bolest v nohou a slabost v nich, svalové křeče v nohách, mrazivost nohou. Ženy mohou pociťovat nepravidelnosti menstruace a neplodnost. V normálním fyzickém vývoji je pozorován disproporcionální svalový vývoj: svaly horní poloviny těla a horních končetin jsou příliš rozvinuté a svaly pánve a dolních končetin jsou špatně vyvinuté. Na dotek chladno. Stanoví se intenzivnější pulzace intercostálních tepen. Systolický krevní tlak měřený na rukou je 50-60 mm Hg. Čl. překračuje systolický tlak na nohou, i když normálně by měl být tlak na nohách vyšší. Diastolický tlak zůstává normální. Děti starší věkové skupiny obvykle nemají srdeční selhání: vyvíjí se po 20-30 letech, což je nepříznivý prognostický znak.

Komplikace aortální koarktace:

1. Těžká arteriální hypertenze;
2. Intracerebrální krvácení (mrtvice);
3. Subarachnoidní krvácení;
4. srdeční selhání levé komory s rozvojem srdečního astmatu a plicního edému;
5. Hypertenzní nefroangioskleróza (poškození arteriol (malých tepen) ledvin při hypertenzi, postupně vedoucí k rozvoji tzv. Primární vrásčité ledviny);
6. Mezery prodloužené aneuryzma;
7. Infekční (bakteriální) endokarditida je léze endokardu (vnitřní výstelka srdce) a srdečních chlopní způsobených infekcí (nejčastěji bakteriální). Vývoj infekční endokarditidy je častěji pozorován, když je aortální koarktace kombinována s vrozenou patologií aortální chlopně (například přítomností bicuspidální aortální chlopně). Bakteriální endokarditida s koarktací aorty je často rezistentní k použití antibakteriálních léčiv.

Instrumentální diagnostika:

1. Elektrokardiografie (EKG): V případě mírné aortální koarktace je elektrokardiogram téměř stejný jako normální elektrokardiogram. U dětí v prvních letech života, v případě kombinace koarktace aorty s otevřeným arteriálním kanálem a defektem komorového septa, je elektrická osa srdce (EOS) posunuta doprava nebo ve svislé poloze, jsou zde také známky zvýšení svalové hmoty (hypertrofie) obou komor srdce, více stupně vpravo. Pro elektrokardiogram nemocných starších dětí jsou charakteristické izolované známky zvýšení svalové hmoty levé komory. U dospělých pacientů s koarktací aorty je elektrická osa srdce posunuta doleva a známky zvýšení svalové hmoty levé komory srdce mohou být také určeny neúplnou blokádou levé nohy jeho svazku.

2. Fonokardiografie (záznam vibrací a zvukových signálů emitovaných během činnosti srdce a cév). S fonokardiografií je amplifikace tónu II zaznamenána na aortě, středním amplitudovém systolickém šelestu ve druhém nebo třetím mezikrstním prostoru na levém sternálním okraji, ve druhém mezirebrovém prostoru na pravém okraji hrudní kosti a také na zádech.

3. Echokardiografie (ultrazvuk srdce) umožňuje detekci zúžení aorty v oblasti ismmu. Dopplerova echokardiografie umožňuje identifikovat znaky charakteristické pro koarktaci: turbulentní systolický tok pod bodem zúžení, rozdíl v systolickém krevním tlaku mezi částí aorty před zúžením a její částí pod zúžením. Kromě toho jsou zjištěny nepřímé echokardiografické (sonografické) známky koarktace aorty: zvýšení svalové hmoty (hypertrofie myokardu) levé komory, zvýšená pohyblivost její zadní stěny a zvýšení velikosti levé síně.

4. Radiografie hrudních orgánů (srdce a plíce). Plicní model bez patologických změn, s post-duktální koarktací, nebo v případě kombinace s defektem interventrikulárního septa, je posílen podél arteriálního lůžka. Stín srdce má kulovitý tvar, jeho vrchol je zvýšen a vzestupná aorta je rozšířena. U starších dětí je srdce normální velikosti nebo mírně zvětšeno doleva a navíc je způsobeno prohloubením („edémem) dolních okrajů zadních žeber v důsledku prohloubení rýhové drážky na vnitřním povrchu žeber v důsledku tlaku rozšířených sinusových tepen.

5. Kardetizace se provádí za účelem měření tlaku v aortě a odhalení charakteristického znaku koarktace aorty - rozdíl v systolickém krevním tlaku je vyšší a nižší v průtoku krve v místě zúžení aorty.

6. Aortografie (zavedení radiopropustné látky do aorty pomocí speciálních katétrů) umožňuje přímo určit úroveň a stupeň zúžení lumen aorty.

Aortogram pacienta s koarktací aorty, provedený v pravém šikmém zobrazení: Šipka ukazuje kompletní zlom ve stínu kontrastní aorty v oblasti jeho šíje.

Léčba koarktace aorty

Indikace chirurgického zákroku pro koarktaci aorty je rozdíl v systolickém tlaku měřeném na rukou a nohou, přesahující 50 mm Hg. Čl. U novorozenců a kojenců může být základem pro operaci závažná arteriální hypertenze a srdeční dekompenzace. V případech, kdy onemocnění má relativně příznivý průběh, je chirurgický výkon opožděn až do věku 5-6 let. Operační operaci je možné provést později, avšak vzhledem k možnosti udržení arteriální hypertenze po ní jsou výsledky horší.

V současné době bylo vyvinuto několik metod pro chirurgickou léčbu aortální koarktace - resekce a rekonstrukce aorty:

1. Resekce koarktace aorty s uložením fistuly (anastomóza) do konce. Podmínkou pro použití této metody je zúžení malého rozsahu, a proto je možné porovnat konce normální nezměněné aorty.
2. Aortální plasty využívající cévní protézy. Tento způsob se používá v případě, kdy zúžení má velkou délku, a proto není možné přizpůsobení konců. Patologicky změněná (zúžená) oblast aorty je odstraněna (odstraněna) a na jejím místě je přišita speciální cévní protéza ze speciálního syntetického materiálu.
3. Plastika aorty s použitím vlastního biologického materiálu - levé subklavické tepny.
4. Posunutí patologicky zúžené oblasti aorty: okraje cévní protézy vyrobené ze speciálního syntetického materiálu jsou šity nad a pod zúženou oblastí, což vytváří řešení pro průtok krve.
5. Balónová angioplastika a stenting aortální koarktace se používá v případech, kdy po předchozím chirurgickém zákroku došlo k druhému zúžení oblasti aorty. Tímto zákrokem zavádí rentgenový chirurg speciálně navržený balónek pomocí speciálního vodítka periferními cévami do aorty, který po nafouknutí eliminuje takové zúžení. V některých případech jsou dodatečně instalovány tzv. Stenty, které ve formě pevné kostry fixují požadovaný průměr aorty.

Prognóza koarktace aorty

Prognóza této vrozené vady závisí především na stupni aortální stenózy. Mírná koarktace aorty nevytváří pacientům překážky, které by vedly k normálnímu životnímu stylu, a průměrná délka života těchto pacientů se může rovnat průměrné délce života v dané populaci.

V případech těžké koarktace aorty je průměrná délka života pacientů bez chirurgického zákroku obvykle 30-35 let. Hlavními příčinami úmrtí u těchto pacientů jsou těžké srdeční selhání, bakteriální endokarditida, náhlá smrt v důsledku aortální ruptury nebo aneuryzmatu a mrtvice.