Mnohočetná skleróza Wikipedia

Roztroušená skleróza je multifokální léze oblastí mozku a míchy, doprovázená zánětlivými procesy nervových vláken. Neurologické symptomy jsou charakterizovány obdobími exacerbace a remise. Onemocnění roztroušené sklerózy je chronické autoimunitní povahy. Projevy roztroušené sklerózy závisí na lokalizaci lézí.

Nemoc nemá výraznou závislost na pohlaví, geografii nebo věku. Přesné příčiny výskytu nejsou stanoveny. Donedávna byla nemoc charakteristická pro ženy ve věku od 20 do 40 let žijící v severních zemích. V současné době se incidence zvyšuje ve všech regionech. Roztroušená skleróza je diagnostikována ve 2/3 případů u žen v mladém a středním věku (od 15 do 50 let).

V posledních letech došlo ke statistickému zvýšení výskytu RS. Je to však způsobeno nejen skutečným výskytem, ​​ale také zlepšováním kvality diagnostiky a zlepšováním terapeutických technik. Statistický obraz je také ovlivněn skutečností, že díky rozvoji medicíny vzrostla délka života pacientů s roztroušenou sklerózou v důsledku zlepšené kvality života a zlepšené lékařské a sociální adaptace. Nicméně, "gradient zeměpisné šířky" (geografická prevalence nemoci) zůstává nezměněn: v severních zeměpisných šířkách je incidence vyšší než u jižních.

Jaká je diagnóza roztroušené sklerózy?

Co je roztroušená skleróza? U roztroušené sklerózy jsou ochranné membrány nervů zničeny a způsobují narušení přenosu nervových impulzů. Tato patologie je autoimunní - tělo rozpoznává své buňky jako mimozemské a snaží se je zničit. Krevní lymfocyty začínají ničit myelinový protein. Na nervových vláknech se objevují malé sklerotické plaky, které po relapsu zvyšují počet a velikost. Porušení hematoencefalické bariéry vede k zánětu mozkové tkáně v důsledku vstupu T-lymfocytů do nich.

Porušení přenosu impulzů nervovými vlákny způsobuje zhoršené vědomí, výskyt problémů s viděním, paměť. Onemocnění vyvolává metabolické poruchy mozkové tkáně. Degenerativní změny, které se vyskytují v nervech, jsou nevratné. Důsledkem autoimunitního procesu je oslabení imunitního systému s rozvojem získané imunodeficience, zhoršení produkce hormonů nadledvinami.

V mezinárodní klasifikaci nemocí je roztroušené skleróze přiřazen kód ICD-10 G35.

Prostředky moderní medicíny nemohou zcela vyléčit nemoc. Proces tvorby aterosklerotických plaků a destrukce nervových vláken však může být zpomalen a lze dosáhnout i úplné remise.

Proč nemoc vzniká a kdo je v ohrožení?

Příčiny roztroušené sklerózy nebyly přesně identifikovány. Oficiální medicína věří, že k rozvoji onemocnění dochází v důsledku kombinace řady faktorů. Pro regulaci imunity v těle je současně zodpovědných několik genů. Vědecké studie posledních let ukázaly, že mezi příčinami nemoci v první řadě - porušení ve fungování imunitního systému.

Vnější příčiny roztroušené sklerózy zahrnují:

• nezdravá strava;
• častý stres a úzkost;
• častá onemocnění bakteriální a virové epidemiologie;
• genetická predispozice k poruchám samoregulace imunitních procesů;
• zranění a operace v zádech a hlavě;
• vystavení záření a chemickým toxinům;
• špatná ekologická poloha.

Lékaři v seznamu příčin onemocnění považují virus HTLV-I (také známý jako TLVCH-1 a chybně uváděný v mnoha jiných článcích jako NTU-1), který spouští nevratný proces rozkladu myelinové struktury nervových vláken v těle a zánětu mozkové tkáně. Nejběžnější autoimunitní teorie, proto terapie, je založena na korekci poruch imunoregulačních procesů.

Mezi externí faktory, které zvyšují riziko roztroušené sklerózy, patří:

• konzumace velkého množství bílkovin a tuků živočišného původu;
• obezita;
• užívání perorálních kontraceptiv;
• nadměrná spotřeba soli, polotovarů;
• vysoké hladiny cukru;
• nedostatek vitamínu D.

Jak diagnostikovat nemoc?

Diagnóza roztroušené sklerózy je prováděna na základě průzkumu pacienta, neurologického vyšetření a potvrzena fyziologickými vyšetřeními. Existují takové diagnostické metody pro PC:

• MRI mozku a míchy - ukazuje přítomnost lézí, poměrně drahé vyšetření;
• periodický odběr krve pro analýzu pro detekci imunoglobulinů v mozkomíšním moku;
• bederní punkce je bolestivý pohled na analýzu tekutiny míchy.

Nyní je vyvinuta metoda pro stanovení onemocnění dýchacích a pupilárních reflexů pacienta, protože mnohonásobná ložiska lézí nervových vláken zpomalují přenos impulsů. Ruští vědci nyní zavádějí nový způsob detekce onemocnění - přítomností protilátek proti proteinu myelinu v krvi. To je věřil, že to bude nejbezpečnější a nejjednodušší, ale zároveň vysoce citlivý způsob, jak diagnostikovat sklerózu. Pokud máte podezření na začátek diagnózy nemoci, můžete jít na kliniku v místě bydliště nebo na soukromé klinice specializující se na léčbu roztroušené sklerózy.

Příznaky a příznaky

Úplné vyléčení nemoci je nemožné, takže je důležité identifikovat a zastavit destrukci myelinové struktury nervů v prvních stadiích. Podle symptomů roztroušené sklerózy můžeme navrhnout umístění největších lézí nervových vláken. Symptologie nemoci a její průběh jsou u každého pacienta nepředvídatelné.

Symptomy jsou rozděleny na primární, sekundární a terciární. Někdy se příznaky nemoci projevují násilně a okamžitě, častěji - nepozorovaně a pomalu se vyvíjejí v průběhu let. Nejcharakterističtější symptomy pc u mužů a žen jsou uvedeny v tabulce:

Skleróza multiplex

Roztroušená skleróza (MS) je chronické autoimunitní onemocnění, při němž je postižena myelinová pošva nervových vláken mozku a míchy. Ačkoli hovorově řečeno, „skleróza“ je ve stáří často označována jako porucha paměti, název „roztroušená skleróza“ nemá nic společného se senilní „sklerózou“ nebo absencí pozornosti. "Skleróza" v tomto případě znamená "jizva" a "šíření" znamená "mnohonásobný", protože rozlišujícím znakem onemocnění v patologicko-anatomické studii je přítomnost sklerózních ohnisek rozptýlených v celém centrálním nervovém systému - nahrazení normální nervové tkáně pojivem. Skleróza multiplex byla poprvé popsána v roce 1868 Jean-Martin Charcot [1].

Onemocnění se vyskytuje hlavně v mladém a středním věku (15 - 40 let). Charakterem onemocnění je současné poškození několika různých částí nervového systému, což vede k výskytu různých neurologických symptomů u pacientů. Morfologickým základem onemocnění je tvorba tzv. Roztroušených sklerózních plaků - ložisek destrukce myelinu (demyelinizace) bílé hmoty mozku a míchy. Velikost plaků je obvykle od několika milimetrů do několika centimetrů, ale s progresí onemocnění je možná tvorba velkých fúzovaných plaků. U stejného pacienta se speciálními výzkumnými metodami je možné identifikovat plakety různých stupňů aktivity - čerstvé i staré.

Obsah

Epidemiologie [Upravit]

Skleróza multiplex je poměrně časté onemocnění. Ve světě je asi 2 miliony pacientů s roztroušenou sklerózou, v Rusku více než 150 tisíc. V některých oblastech Ruska je incidence roztroušené sklerózy poměrně vysoká a pohybuje se od 30 do 70 případů na 100 tisíc obyvatel [2]. Ve velkých průmyslových oblastech a městech je vyšší.

Roztroušená skleróza se obvykle vyskytuje ve věku kolem třiceti [3], ale může se vyskytovat i u dětí [4]. Primární progresivní forma je častější ve věku asi 50 let [5]. Podobně jako mnoho autoimunitních onemocnění je roztroušená skleróza častější u žen [6] [7] a začíná v průměru o 1–2 roky dříve, zatímco muži mají nepříznivou progresivní formu průběhu onemocnění. U dětí může distribuce podle pohlaví dosáhnout až tří případů u dívek versus jednoho případu u chlapců [4]. Po 50 letech věku je poměr mužů a žen trpících roztroušenou sklerózou přibližně stejný [5].

Šíření roztroušené sklerózy závisí na zeměpisné šířce. Až donedávna bylo rozhodnuto přidělit tři zóny, které se liší stupněm výskytu roztroušené sklerózy (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Vysoké riziko - 30 nebo více případů na 100 tisíc obyvatel, to zahrnuje regiony ležící severně od 30. rovnoběžky na všech kontinentech;
• Průměrné riziko - od 5 do 29 případů na 100 tisíc obyvatel;
• Nízké riziko - méně než 5 případů na 100 tisíc obyvatel.

Riziko vzniku roztroušené sklerózy je spojeno nejen s místem bydliště, ale také s příslušností k určité rase, etnické skupině. Většina onemocnění je běžná u lidí bělošské rasy. Roztroušená skleróza je vzácná v Japonsku, Koreji, Číně: od 2 do 6 případů na 100 tisíc obyvatel (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

V posledních letech došlo k nárůstu počtu pacientů s roztroušenou sklerózou, a to jak v důsledku skutečného zvýšení incidence, tak i zvýšení kvality diagnostiky a rozšíření možností léčby. Zlepšení kvality života a zdravotně-sociální adaptace vedlo ke zvýšení délky života pacientů, což také způsobuje nárůst prevalence roztroušené sklerózy, vyhlazení hranic oblastí s vysokým, středním a nízkým rizikem. celý přetrvává.

Podle některých údajů existují významné rozdíly v epidemiologických ukazatelích v úzce umístěných regionech nebo ve stejném regionu. [8]

Etiologie [Upravit]

Příčina roztroušené sklerózy není přesně pochopena. Dnes je nejčastějším názorem, že roztroušená skleróza může nastat v důsledku interakce řady nepříznivých vnějších a vnitřních faktorů. Nepříznivé vnější faktory zahrnují virové (například HHV-6A) a / nebo bakteriální infekce; vliv toxických látek a záření (včetně sluneční); potraviny; geoekologické místo bydliště, zejména jeho vliv na tělo dětí; zranění; časté stresové situace. Genetická predispozice k roztroušené skleróze je pravděpodobně spojena s kombinací několika genů u daného jedince, které způsobují poruchy především v imunoregulačním systému.

Genetické faktory [upravit překlad] t

Roztroušená skleróza není považována za dědičné onemocnění. Ukázalo se však, že některé genetické změny zvyšují riziko vzniku onemocnění [9]. Riziko RS je vyšší u příbuzných pacientů než u obecné populace, zejména v případě sourozenců, rodičů a dětí [10]. Rodina roztroušená skleróza se vyskytuje ve 2-10% všech případů, v závislosti na populaci (v Rusku - ne více než 3%). U monozygotních dvojčat je míra shody pouze asi 35% a u sourozenců klesá na 5% a u polovičních sourozenců je dokonce nižší [11].

Roztroušená skleróza je častější u některých etnických skupin než u jiných [12].

Existují určité rozdíly v kombinaci četnosti genové exprese HLA-systému třídy I a II, v závislosti na etnicitě pacientů. Například v USA je zvýšená souvislost mezi výskytem roztroušené sklerózy a přítomností antigenů B7, DR2 u pacientů ve středním Rusku - s lokusy A3 a B7, na Sibiři - A1, A9, B7.

U evropských lidí s roztroušenou sklerózou jsou nejčastěji definovány HLA-systémy haplotypu DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 třídy II.

Současně se objevují zprávy o absenci lokusů zjištěných zdravými lidmi v tzv. Ochranných lokusech u pacientů s roztroušenou sklerózou. Byla také stanovena přítomnost a různé kombinace různých genetických markerů, které mohou předurčovat nejen možnost onemocnění, ale také ovlivňují rysy patogeneze a imunoregulace u pacientů s roztroušenou sklerózou, jako je klinický průběh onemocnění. Například přítomnost markerů DR3 a TNF a 9 je spojena s nepříznivým průběhem roztroušené sklerózy, TNFa 7 - s klinicky mírnějším projevem onemocnění.

Rizikové faktory [Upravit]

Existují infekční a neinfekční rizikové faktory pro roztroušenou sklerózu.

• Geografická šířka. MS je častější u lidí žijících dál od rovníku, i když existuje mnoho výjimek. [13]. V oblastech s nižším slunečním zářením existuje vysoké riziko výskytu MS. [14] To je vysvětleno snížením endogenní produkce a spotřeby exogenního vitaminu D [15] [16].
• Stres. Silný stres může být také rizikovým faktorem pro roztroušenou sklerózu, i když neexistují dostatečné důkazy [14].
• Kouření je nezávislým rizikovým faktorem roztroušené sklerózy [15].
• Očkování proti hepatitidě B. Úloha očkování při rozvoji roztroušené sklerózy není zcela objasněna. Některé studie prokázaly souvislost mezi očkováním proti hepatitidě B a incidencí roztroušené sklerózy [13]. V oblastech s menším slunečním zářením je vysoké riziko rozvoje RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (září 2004). "Rekombinantní vakcína proti hepatitidě B: prospektivní studie.". Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Světová zdravotnická organizace (WHO) však zveřejnila prohlášení, že analýza dostupných informací nepodporuje hypotézu, že očkování proti hepatitidě B zvyšuje riziko vzniku roztroušené sklerózy [17]. Většina studií také poukazuje na nedostatečnou komunikaci mezi členskými státy a očkovacími látkami [14].

• Hladina kyseliny močové. Pacienti s RS mají nízkou hladinu kyseliny močové. Toto vedlo k hypotéze, že kyselina močová chrání před MS, ačkoli přesný význam tohoto zůstane neznámý [18].

Mechanismy nemoci [upravit překlad] t

Úloha imunitního systému [Upravit] t

Výzkum v posledních letech potvrdil povinnou účast primárního nebo sekundárního imunitního systému v patogenezi roztroušené sklerózy. Poruchy imunitního systému, jak již bylo zmíněno, jsou spojeny se znaky souboru genů, které kontrolují imunitní reakci. U pacientů s roztroušenou sklerózou různých národností a etnických skupin může tato genetická originalita určit charakteristiky debutu onemocnění, klinických forem, jako je léčba, trvání a výsledek onemocnění.

Nejrozšířenější autoimunitní teorie roztroušené sklerózy. Nepochybně, v rozvinutém stadiu nemoci, vůdčí roli hrají autoimunitní reakce. Na otázku však stále neexistuje odpověď: jsou tyto reakce primární nebo sekundární? Pokud zánět v mozkové tkáni a demyelinace jsou výsledkem imunologické reakce na mozkové antigeny, můžeme hovořit o primárním autoimunitním onemocnění podobném revmatismu, revmatoidní artritidě atd.

V případě, že k senzibilizaci imunokompetentních buněk na mozkové antigeny dochází v důsledku zánětu a destrukce myelinu, proniknutí mozkových antigenů do krve poškozenou hematoencefalickou bariérou a následného vývoje celého komplexu imunopatologických reakcí, autoimunitní složka je sekundární v patogenezi roztroušené sklerózy.

Roztroušenou sklerózu nelze doposud považovat za plně primární autoimunitní onemocnění. Vzhledem k vedoucí roli imunologických poruch je však léčba tohoto onemocnění primárně založena na korekci imunitních poruch.

Výskyt roztroušené sklerózy je spojen s náhodnou individuální kombinací nežádoucích endogenních a exogenních rizikových faktorů. Za prvé, komplex lokusů genů HLA třídy II a případně geny kódující TNF-a, způsobující genetické selhání imunoregulace, by měl být přičítán endogenním faktorům. Mezi vnějšími faktory mohou být důležité: oblast bydliště v dětství, stravovací návyky, četnost virových a bakteriálních infekcí atd.

Je třeba zdůraznit, že žádný jednotlivý faktor sám o sobě nemůže mít vliv na výskyt roztroušené sklerózy, pouze na určitou kombinaci řady faktorů. V organismu, který má geneticky determinovanou nekonzistenci regulačních systémů imunitního systému, je imunitní systém aktivován jedním z nespecifických provokujících faktorů, například virové infekce, traumatu nebo stresové situace. Současně jsou na endotheliálních buňkách hemato-encefalické bariéry (BBB) ​​fixovány makrofágy stimulované antigenem a aktivované pomocné T-buňky. Cytokiny vylučované fixovanými buňkami exprimují na povrchu BBB hlavní antigeny třídy I a II histokompatibilního komplexu (pro prezentaci antigenu), stejně jako molekuly buněčné adheze.

Úloha hematoencefalické bariéry [upravit překlad] t

Hemato-encefalická bariéra (BBB) ​​zdravých lidí je pro krevní buňky, včetně imunitních buněk, nepropustná. U pacientů s roztroušenou sklerózou se zvyšuje permeabilita BBB, migrace aktivovaných T-lymfocytů do mozkového parenchymu, zvýšení hladiny prozánětlivých cytokinů - g-interferonu, TNF-a, IL-1 a dalších; B-lymfocyty jsou aktivovány, které začínají syntetizovat anti-myelinové protilátky, a tak vzniká ohnisko zánětlivé demyelinizace. Kompenzace zánětu se dosahuje produkcí cytokinů, jako je IL4, IL10, IL6, TRF.

Ve studii Kateriny Akassoglou et al. Je ukázána úloha fibrinogenu pronikajícího BBB při zahájení autoimunitních procesů a demyelinizace. Studie zpochybňuje dlouhodobé paradigma, že autoimunitní reakce v mozku je zpočátku způsobena T-buňkami, které ji pronikly, a umožňuje nový pohled na mechanismus, jak imunitní systém napadá mozek. Při výskytu a progresi onemocnění je hlavní místo obsazeno krví. Objevují se perspektivy pro nové typy terapie zaměřené na faktory srážení krve. [19] [20]

Demyelinizace a remyelinace [Upravit]

Výsledkem imunopatologické reakce je zaměření chronické zánětlivé demyelinizace - plaku roztroušené sklerózy. U roztroušené sklerózy mohou být morfologické změny zaznamenány nejen přímo v ložiskách demyelinizace, ale také v normálním myelinu na buněčné molekulární úrovni. V závislosti na stupni zralosti a době výskytu u jednoho a téhož pacienta lze rozlišovat několik typů plaků: akutní (aktivní nová ložiska demyelinizace), stará (chronická, neaktivní ložiska) a stará chronická ložiska s příznaky aktivace, obvykle po obvodu plaku ( W. Maethews a kol., 1991), které lze považovat za pokračování růstu plaků. Někteří autoři identifikovali tzv. Stínové plakety - zóny patologického ředění myelinu. Předpokládá se, že se jedná o místa, kde dochází k remyelinaci (H. Lassmann a kol., 1991-1994).

Foci jsou umístěny v jakékoliv části bílé hmoty mozku a míchy. Autoimunitní reakce u roztroušené sklerózy jsou zaměřeny výhradně proti myelinovým proteinům, takže bílá hmota mozku a míchy ovlivňuje myelinové pochvy nervového systému, často v periventrikulárním prostoru mozkových hemisfér, mozkového kmene, mozečku, chiasmu zrakového nervu, někdy v hypotalamu, subkortikálních strukturách. O. A. Hondkarian a kol., 1987).

Při dlouhodobé roztroušené skleróze a výrazné destrukci myelinu se může objevit sekundární degenerace axiálních válců nervových vláken a následně nervové buňky a oligodendrocyty. To vede k atrofii mozku a míchy, expanzi komor mozku.

V současné době není pochyb o přítomnosti procesu remyelinizace s roztroušenou sklerózou současně s demyelinizací. K tomu dochází především na okrajích aktivního plaku (G. Prineas a kol., 1993; C. Raine a E. Wu, 1993). Proces remyelinizace je velmi pomalý a zpomaluje se ještě více, jak se doba trvání onemocnění zvyšuje.

Stupeň ztráty nervových vláken v časných stádiích roztroušené sklerózy - 10 - 20%, může s dlouhým průběhem onemocnění vzrůst na 80% (H. Lassmann et al., 1994). Akutní vývoj symptomů při nástupu zánětlivé demyelinizace je spojen s edémem a sníženým vedením impulsů vláknem. Tyto změny jsou reverzibilní, což může způsobit remisi. Později je při tvorbě klinických příznaků primárně důležitá destrukce myelinu. Vznikly nevratné klinické symptomy, pravděpodobně v důsledku sekundární degenerace axiálních válců a neuronů (D. Miller a kol., 1989, 1991; D. Miller a W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Klinické a patologické možnosti [Upravit] t

• Difuzní myelinoplastická skleróza Schilder
• Předpokládá se, že Marburgova choroba, rychle se vyvíjející demyelinizační onemocnění mozku, je velmi závažným průběhem roztroušené sklerózy. Často fatální během několika měsíců.

Dříve uvažované varianty průběhu roztroušené sklerózy, ale v současné době se jedná o samostatná onemocnění:

• Balokoncentrická skleróza
• Akutní diseminovaná encefalomyelitida je téměř vždy jednofázová demyelinizační choroba, která může být někdy projevem roztroušené sklerózy.
• Optikomelitida (Devicova choroba) je demyelinizační choroba, při které jsou postiženy zrakový nerv a mícha a velmi vzácně se vyskytují ložiska demyelinizace v bílé hmotě mozku. Způsobeno autoimunitní agresí vůči aquaporinu-4.

Klinické projevy [upravit překlad] t

Tam je názor, [zdroj není uveden 919 dnů], že v počátečních stadiích onemocnění, kdy pacient již má roztroušené sklerózy plaky v mozku, objektivní a subjektivní neurologické příznaky nemusí být detekovány. To je dáno tím, že s porážkou malého množství nervových vláken je funkce zcela kompenzována zdravými (neporušenými) nervovými vlákny, a to pouze v případě, že se procento postižených vláken blíží 40-50%. To je třeba mít na paměti v případech, kdy se pacient obrátí na neuropatologa o fokální mozkové lézi náhodně zjištěné během studie MRI, ale samotný pacient neměl jediný projev onemocnění. V těchto případech je zapotřebí zvláště pečlivé pozorování neurologem.

Klinické projevy roztroušené sklerózy jsou spojeny s fokálními lézemi několika různých částí mozku a míchy. Pro hodnocení neurologických projevů je nejčastěji používáno skóre funkčního systému (FSS) a rozšířená škála stavu zdravotního postižení (EDSS) podle J.Kurtzkeho. [21] Stupnice FSS předpokládá hodnocení v bodech od 0 do 6 podle závažnosti symptomů lézí různých vodivých systémů mozku a škála EDSS hodnotí celkový stupeň invalidity v bodech od 0 do 10. Tato škála se používá v případech, kdy je zapotřebí kvalitativní posouzení neurologických poruch ( při provádění klinických studií s drogami a monitorování pacienta v čase). Byla vyvinuta specializovaná bezplatná veřejná online EDSS kalkulačka (http://edss.neurol.ru), která umožňuje neurologům výrazně zjednodušit proces určování hodnocení zdravotního postižení pacienta s roztroušenou sklerózou na stupnici EDSS. Kalkulačka EDSS pracuje na základě algoritmu navrženého zdrojem Neurostatus.net.

Symptomy poškození pyramidové dráhy mohou být vyjádřeny zvýšením šlachy, periostea a výskytem patologických pyramidálních reflexů bez snížení nebo s mírným poklesem svalové síly nebo výskytu únavy ve svalech při provádění pohybů, ale při zachování základních funkcí; ve vážnějších případech je detekována střední nebo výrazná mono-, hemi-, para-, tri- nebo tetraparéza.

Symptomy léze mozečku a jeho vodičů se projevují nevýznamnou nebo závažnou ataxií trupu a končetin, úmyslným třesem a dysmetrií při provádění koordinačních testů. Závažnost těchto symptomů se může lišit od minimálních až po neschopnost provádět jakékoli pohyby v důsledku ataxie. Při hodnocení dysfunkcí mozečku je třeba mít na paměti, že neschopnost vykonávat úkol může být spojena s přítomností parézy končetin u pacienta (3 body nebo méně v měřítku ASIA). Svalová hypotonie je typická pro léze mozečku.

U pacientů s roztroušenou sklerózou lze detekovat centrální a periferní paralýzu kraniálních nervů, nejčastěji - okulomotorické nervy, trigeminální, obličejové, hypoglosální nervy. Foci v supranukleárních částech kortikonukleárního traktu mohou vést k rozvoji pseudobulbárního syndromu a ložiska v mozkovém kmeni vedou k výskytu bulbarových symptomů. U 50 - 70% pacientů s roztroušenou sklerózou se zjistí vertikální a horizontální nystagmus.

Příznaky zhoršené hluboké a povrchové senzitivity jsou detekovány u 60% pacientů. Mohou to být: snížení vibrační kloubní svalové bolesti, citlivost na dotek nebo pocit tlaku na jedné nebo více končetinách, stejně jako mozaika nebo bez jasné lokalizace. Spolu s tím může být detekována dysestézie, brnění a pocit pálení v distálních částech prstů a prstů, které se mohou později rozšířit v proximálním směru a na těle.

Běžné příznaky roztroušené sklerózy jsou dysfunkce pánevních orgánů: nutná nutkání, zvýšená frekvence, retence moči a stolice, v pozdějších stadiích inkontinence. Neúplné vyprazdňování močového měchýře je možné, což je často příčina urologické infekce. Někteří pacienti mohou mít problémy spojené se sexuální funkcí, které se mohou shodovat s dysfunkcí pánevních orgánů nebo být nezávislým symptomem. Podle H. Livins a spoluautorů (1976) se změny v sexuálním životě vyskytují u 91% pacientů s roztroušenou sklerózou mužů a 72% žen.

U 70% pacientů se projevují symptomy poškození zrakové funkce: snížení zrakové ostrosti u jednoho nebo obou očí, změna zorného pole, vzhled skotu, rozmazaný obraz objektů, ztráta jasu vidění, zkreslení barev, porušení kontrastu.

Neuropsychologické změny v roztroušené skleróze zahrnují snížení inteligence, poruchy chování a změny vyšších kortikálních funkcí. Existují symptomy podobné neurózám, afektivní poruchy a druh organické demence [22]. Poruchy podobné neuróze mohou být vyjádřeny formou astenického syndromu, hysterických a hysteroformních reakcí. Afektivní poruchy často projevují depresi nebo euforii, porušení kontroly nad emocemi. Deprese je častější u pacientů s roztroušenou sklerózou a může být spojena nejen s organickým poškozením mozku, ale také s reakcí na informace o diagnóze, výskytu problémů v každodenním životě a v práci. U roztroušené sklerózy je euforie často kombinována se snížením inteligence, podceňováním závažnosti stavu a disinhibicí chování. Přibližně 80% pacientů s roztroušenou sklerózou v časných stadiích onemocnění má příznaky emoční nestability s několika změnami nálady v krátkém časovém období.

Spolu s organickými symptomy léze různých cest, rozlišují se některé rysy projevu onemocnění, které je charakteristické pro roztroušenou sklerózu, tzv. Typické komplexy symptomů. Jsou způsobeny buď zvláštnostmi umístění plaků, nebo zvláštnostmi vedení impulsů v demyelinizovaných vodičech, které jsou velmi citlivé na změny v homeostáze. Tyto syndromy zahrnují syndrom klinického štěpení popsaný D. A. Markovem a A. L. Leonovichem. To je nesoulad mezi objektivními příznaky léze cest a subjektivními pocity pacienta. Například pokles svalové síly v nohách pacienta až o 2–3 body je spojen se skutečností, že pacient může volně projít více než 2 km, bez vnější pomoci. Syndrom „klinické disociace“ nebo „neprůkaznosti klinických symptomů“, například u pacienta se zvýšenými reflexy šlach a přítomností patologických reflexů je určován svalovou hypotonií, která je způsobena současným poškozením mozečku. Je známo „příznak horké lázně“ nebo Uthoffův jev - dočasné zvýšení symptomů roztroušené sklerózy po užívání horké lázně, při vysokých teplotách okolí nebo během horečky spojené s jinými příčinami. Zhoršení stavu pacienta, když stoupá okolní teplota, je spojeno se zvýšenou citlivostí demyelinovaných vodičů ke změnám v rovnováze elektrolytů: teplotní koeficient pro inaktivaci Na + a aktivace K + je vyšší než pro aktivaci Na + [23].

Ve vzácných případech se u pacientů s roztroušenou sklerózou mohou vyvinout příznaky lézí periferního nervového systému a různé možnosti paroxyzmálních stavů: bolestivé tonické křeče ve svalech trupu a končetin, ataky ataxie, akinezie, dysartrie, polovina obličejových křečí, hemiatxie s opačnou parestézií, choreoetetóza při pohybu, narkóza, paroxyzmální kašel, nystagmus, různé smyslové záchvaty - svědění, parestézie, znecitlivění, bolest, pálení.

U některých pacientů může být bolest: bolest hlavy, bolest podél páteře a mezirebrové prostory ve formě „pásu“, svalová bolest způsobená spastickým zvýšením tónu.

Průběh onemocnění je chronický, existují 4 typy onemocnění:

1. Remitting-recurrent - nejčastější

• Období exacerbace se nahrazují obdobími úplného uzdravení nebo částečného zlepšení.
• Mezi exacerbacemi nedošlo ke zvýšení symptomů (tj. Progrese)

• Odstup-recidivující průběh onemocnění je často nahrazen sekundární progresí
• Onemocnění postupuje s exacerbacemi nebo bez nich.

• Progresie od nástupu onemocnění
• Příležitostně může docházet k lehkým zlepšením.

4. Progresivní s zhoršením - nejvzácnější

• Progrese na počátku onemocnění
• Vývoj zjevných exacerbací na pozadí pomalé progrese

V ruské neurologii, to je také obvyklé rozlišovat následující klinické formy nemoci: cerebrospinal, spinální cerebelární, stonek, optický. Tato klasifikace je založena na převaze porážky nervového systému. Typ průběhu onemocnění, doba trvání remise, exacerbace, odezva na léčbu, selektivita výskytu plaků roztroušené sklerózy v mozku jsou extrémně individuální. Neexistují dva pacienti se stejným průběhem onemocnění a identickými symptomy. Proto diagnóza roztroušené sklerózy vyžaduje individuální přístup ke každému pacientovi, důkladné posouzení objektivních symptomů a stížností.

Diagnostická kritéria [Upravit]

Klasická klinická kritéria pro diagnózu roztroušené sklerózy jsou klinická diagnostická kritéria pro spolehlivou roztroušenou sklerózu (G. Schumacher et al., 1965). Patří mezi ně: [zdroj není uveden 919 dní]

1. Přítomnost objektivních důkazů poškození nervového systému.
2. Na základě údajů z neurologického vyšetření nebo anamnézy by měly být identifikovány znaky nejméně dvou odděleně umístěných ložisek.
3. Neurologické symptomy by měly indikovat převažující lézi bílé hmoty, mozku a míchy, tj. Vodičů.
4. Klinické příznaky by měly být přechodné povahy, splňující jeden z následujících požadavků:
   1. měly by existovat dvě nebo více epizod zhoršení, oddělených periodou nejméně 1 měsíce a trváním nejméně 24 hodin.
   2. proces by měl být pomalý, postupný po dobu nejméně 6 měsíců.
5. Onemocnění začíná ve věku 10 až 50 let včetně.
6. Stávající neurologické poruchy nemohou být adekvátně vysvětleny jiným patologickým procesem (tento závěr může učinit pouze lékař s kompetencí v klinické neurologii).

S "pravděpodobnou" nebo "možnou" roztroušenou sklerózou a tyto termíny byly zavedeny (W. MacDonald a A. Hallidey, 1977) pro diagnostiku klinicky složitých, pochybných případů, vyžaduje se podrobné vyšetření pacienta s pomocí dalších diagnostických metod detekce subklinického poškození vodičů nervového systému. Bohužel v současnosti neexistují žádné laboratorní testy specifické pro roztroušenou sklerózu. Doposud nejvíce informativní metody výzkumu v diagnostice roztroušené sklerózy jsou považovány za zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) mozku a míchy, jakož i přítomnost oligoklonálních imunoglobulinů v CSF pacientů.

V současné době jsou nejpoužívanější kritéria doporučená Mezinárodní expertní skupinou (2001), známá také jako kritéria McDonald, zdokonalena v letech 2005 a 2010 (viz tabulka). [24] Tato kritéria pro důkaz "šíření fokusů v místě a čase" berou v úvahu jak klinické projevy, tak i údaje MRI mozku a míchy, jakož i přítomnost oligoklonálních imunoglobulinů v mozkomíšním moku pacienta. [25]