ASC doktor - internetové stránky o Pulmonology

Plíce, symptomy a léčba dýchacích orgánů.

Goodpasture syndrom

Národní klinické směrnice (projekt z roku 2014) definují Goodpastureův syndrom jako onemocnění charakterizované tvorbou protilátek proti bazálním membránám plicních alveolů a / nebo renálních glomerulů. Onemocnění se projevuje plicním krvácením a glomerulonefritidou s progresivním průběhem.

Co to je?

Onemocnění bylo popsáno v roce 1919 Ernstem Goodpascherem jako případ glomerulonefritidy kombinované s plicním krvácením během celosvětové epidemie chřipky.

Alveolární bazální membrána

U Goodpascherova syndromu jsou postiženy alveoly plic nebo glomeruly ledvin. Alveoly jsou respirační bubliny umístěné ve shlucích na koncích nejmenších průdušek. Jejich stěna se skládá z jedné vrstvy epitelu v kontaktu se vzduchem a jedné vrstvy endotelových buněk ležící na stěně krevní kapiláry. Mezi těmito vrstvami je bazální membrána propustná pro kyslík a oxid uhličitý.

Glomerulus je nejmenší funkční jednotka ledvin. Jedná se o síť spletitých kapilár uzavřených v glomerulu. Kapiláry jsou opatřeny vrstvou endotelu a na straně kapsle jsou buňky - podocyty. Jsou odděleny bazální membránou, která propouští vodu, soli a některé proteiny z krve do kapsle. Jde dále a dále, odděluje buňky renálních tubulů, které odstraňují primární moč, a krevní kapiláry, kde je z ní absorbována hlavní část tekutiny.

Suterénní membrána renálního glomerulu

Suterénní membrána je tedy „biologickým filtrem“, který zajišťuje vylučování oxidu uhličitého a metabolických produktů z těla a přívod kyslíku ze vzduchu a tekutiny solemi a proteiny z primární moči. Při poškození jsou tyto procesy porušeny.

Když Goodpasture syndrom k buňkám bazální membránové protilátky jsou tvořeny - ochranné látky produkované v těle. Působí proti vlastní tkáni, takže tento proces se nazývá autoimunní. Vytvářené protilátky a další imunitní složky se ukládají na bazální membránu a poškozují ji. V důsledku toho vzniká glomerulonefritida - zánět renálních glomerulů, stejně jako plicní krvácení.

Obvykle je vaskulární endotel v plicních kapilárách nepropustný pro protilátky, které se tvoří. Proto vstupují do bazální membrány alveol pouze se zvýšením vaskulární permeability. Proto jsou nezbytné další podmínky k poškození plic při Goodpastureově syndromu:

• plicní hypertenze;
• vysoký obsah kyslíku v inhalovaném vzduchu;
• sepse nebo přítomnost toxinů v krvi pacienta;
• expozice par uhlovodíkových produktů (například benzín);
• infekce horních cest dýchacích;
• kouření

Autoimunitní léze bazální membrány glomerulu ledvin

Kdo je nemocnější častěji

Goodpasture syndrom je vzácné onemocnění. V evropských zemích se vyskytuje u 1 osoby z 2 milionů lidí. To způsobuje 1 až 5% všech případů glomerulonefritidy.

Častěji trpí zástupci evropské rasy, ale případy nemoci jsou zaznamenány na celém světě.

Ačkoli člověk jakéhokoliv věku může onemocnět, je tato pravděpodobnost vyšší ve dvou skupinách:

• muži ve věku 20–30 let;
• mužů a žen starších 60 let.

Důvody

Příčina Goodpasture syndromu není známa. Opatření pro jeho prevenci proto nejsou rozvíjena.

Bylo identifikováno několik faktorů, které mohou být relevantní pro výskyt onemocnění:

• virové infekce, například chřipka A2c;
• prodloužený kontakt s benzínem a organickými rozpouštědly;
• kouření;
• lithotripsie rázové vlny ("drcení kamenů") v ureteru během urolitiázy;
• Genetické vlastnosti - přítomnost určitých genů HLA u lidí.

Postup onemocnění

Goodpasture syndrom je autoimunitní onemocnění způsobené tvorbou protilátek proti vlastním buňkám těla. Na jeho vývoji se podílejí protilátky proti glomerulární bazální membráně. Jsou zaměřeny na vazbu na specifický (čtvrtý) typ kolagenu as jednou z jeho molekulových sekcí nekolagenovou doménu třetího řetězce.

Struktura kolagenu typu IV

Existují různé typy kolagenu. 4. typ je síť připojených spirál, z nichž každá se skládá ze 3 pramenů. Patologické autoprotilátky jsou zaměřeny na specifický fragment takového biopolymeru. Tento fragment se nazývá Goodpascherův antigen a nezpůsobuje u zdravých lidí žádné patologické reakce.

Antigen Goodpasture je hojný v renálních glomerulech, alveolech, stejně jako ve stěnách kapilár sítnice, kochlei vnitřního ucha a plexusech cévnatých mozků.

Protilátky se vážou na antigen Goodpasture, který způsobuje aktivaci imunitních proteinů specifických pro systém komplementu. Kaskádová proteinová reakce je důsledně rozložena, v důsledku čehož jsou zánětlivé buňky, leukocyty, přitahovány k zaměření kontaktu protilátek s antigeny.

Leukocyty infiltrují postižené tkáně a zničí je. V reakci na komplexní imunitní reakci dochází ke zvýšení počtu epitelových buněk, které jsou uloženy na bazální membráně ve formě mikroskopických hemilunum. V důsledku toho je funkce ledvin významně zhoršena a nemohou zcela odstranit toxické produkty. Stejná reakce v plicních cévách vede k jejich poškození a pronikání krve do dutiny alveol.

Příznaky

Při nástupu onemocnění se objevují nespecifické příznaky Goodpasturova syndromu:

• malátnost, nevysvětlitelná slabost, únava;
• horečka bez jasného důvodu;
• bolest v různých kloubech bez otoku nebo zarudnutí;
• snížení hmotnosti.

Již v této fázi, dokonce i v nepřítomnosti plicního krvácení, se u pacienta objeví anémie.

Nespecifické symptomy u Goodpasturova syndromu jsou obvykle méně výrazné než u jiných revmatologických onemocnění. Pacient často nechodí k lékaři a nemoc začíná rychle postupovat.

U téměř 70% pacientů se hemoptýza stává prvním příznakem onemocnění. To je zvláště charakteristické pro kuřáky. Lékaři nyní zaznamenávají pokles frekvence tohoto příznaku, který může být spojen s poklesem prevalence tohoto škodlivého návyku.

Kromě hemoptýzy, symptomy zahrnují dušnost a kašel, a pozdnější plicní krvácení se vyvíjí.

Plicní krvácení se nemusí nutně vyskytovat na pozadí hemoptýzy a nezávisí na jeho závažnosti. U mnoha pacientů se náhle vyvíjí a stává se příčinou smrti během několika hodin. Tento stav je doprovázen silnou dušností a modravou kůží. Může být komplikován plicním edémem nebo pneumonií.

Několik měsíců po nástupu prvních plicních symptomů u pacienta s Goodpastureovým syndromem se objeví rychle progresivní glomerulonefritida, která způsobuje selhání ledvin. Tato podmínka je také často smrtelná během následujících dvou let.

Hlavní příznaky poškození ledvin:

• slabost, nechutenství, bledá kůže;
• bolesti hlavy a bolesti zad;
• různé bolesti v srdci;
• vysoký krevní tlak;
• běžný edém;
• rozmazané vidění;
• snížení objemu moči.

Tyto příznaky u Goodpasturova syndromu se projevují do 4 až 6 týdnů po jejich výskytu. Proto se taková glomerulonefritida nazývá rychle progresivní.

Goodpasture syndrom u dětí

Případy Goodpasture syndromu u dětí jsou hlášeny vzácně. Toto onemocnění způsobuje 0,4-1% případů závažného selhání ledvin u pacientů mladších 20 let. Průměrný věk těchto pacientů je 17 let. Úmrtnost na Goodpasture syndrom u dětí se pohybuje od 0 do 3%, jejich prognóza je lepší než u dospělých.

Výskyt dívek a chlapců je přibližně stejný. Ale nemoc postihuje nejen teenagery. Nejmladší ze známých pacientů byl 11 měsíců.

Literatura uvádí pouze několik desítek případů onemocnění. Goodpastureův syndrom u dětí postihuje ledviny a způsobuje glomerulonefritidu, která později způsobuje selhání ledvin. Jedním z prvních příznaků onemocnění je výskyt červených krvinek v moči. Proto je důležité pravidelně podstupovat preventivní prohlídky s dítětem a být testován. Pokud máte podezření na poškození ledvin, měli byste svého nefrologa pečlivě prozkoumat a v případě potřeby souhlasit s biopsií tohoto orgánu.

Léčba se provádí stejným způsobem jako u dospělých pacientů.

Diagnostika

Je-li podezření na Goodpastureův syndrom, je třeba provést enzymatickou imunoanalýzu (ELISA) krve se stanovením protilátek proti glomerulární bazální membráně. Kromě toho musí mít všichni pacienti s rychle progredující glomerulonefritidou biopsii ledvin. V histologickém studiu bioptického materiálu pod mikroskopem jsou stanoveny specifické změny, které v kombinaci s detekcí protilátek umožňují spolehlivě diagnostikovat Goodpastureův syndrom.

Diagnostika Goodpascherův syndrom

• analýza sputa: jsou detekovány siderofágy - buňky, které absorbovaly červené krvinky a hemoglobin, který obsahují;
• krevní test: zvýšení ESR, zvýšení počtu leukocytů, snížení hemoglobinu a červených krvinek;
• biochemický krevní test: zvyšuje se hladina kreatininu, draslíku a kyseliny močové, poruchy metabolismu lipidů jsou narušeny;
• analýza moči: červené krvinky a protein;
• Rebergův test: snížení glomerulární filtrace.

Diagnóza Goodpasture syndromu by měla být doprovázena vyloučením jiných onemocnění. Jejich seznam je poměrně rozsáhlý. Proto by v případě podezření na toto onemocnění měl být pacient co nejdříve poslán k revmatologovi a vyšetřen také nefrologem a pulmonologem.

Jaké nemoci diferenciální diagnostika se provádí:

Co je Goodpastureův syndrom

Goodpasture syndrom je systémové onemocnění, které postihuje bazální membrány ledvin, stejně jako alveoly. V závislosti na vlastnostech léze se onemocnění může projevit jak typem glomerulonefritidy, tak typem hemoragické pneumonie.

Rizikové skupiny

Název tohoto syndromu byl uveden na počest vědce, který ho poprvé objevil. V roce 1919, během epidemie chřipky, Ernest William Goodpascher poprvé objevil tuto patologii u pacientů, kteří se po utrpení chřipky obrátili na specialisty s podezřením na poškození ledvin a pneumonii.

Navzdory různorodosti symptomů byli všichni, kdo aplikovali, běžní:

• Hemoptýza.
• Jade.
• Zánětlivá léze plic.

Navzdory skutečnosti, že samotná choroba se stala známou téměř před sto lety, se vědci stále dohadují o mechanismu jejího výskytu ao tom, jak s ním zacházet.

Nejčastěji se nemoc vyskytuje u dospělých. První vrchol onemocnění spadá na 20-30 let, druhý - na 50-60 let. V dřívějším věku trpí Goodpasture muži touto nemocí a na druhém vrcholu trpí lidé obou pohlaví se stejnou frekvencí.

U dětí se tato choroba prakticky nevyskytuje, ale existuje důkaz výskytu tohoto syndromu u těch, jejichž matky užívaly alkohol a také kouřily během těhotenství. Podle statistik se onemocnění vyskytuje s frekvencí 1: 2 000 000.

Patologický obraz, patogeneze

Mezi hlavní patologické projevy patří:

• Poškození ledvin a plic.
• Existuje kapilární venulitida.
• Vývoj glomerulonefritidy, která v pozdějších stadiích onemocnění může vést ke vzniku selhání ledvin.
• Krvácení v alveolách.
• Vývoj pneumosklerózy na pozadí progrese alveolitidy.

Patogeneze onemocnění

Odborníci se domnívají, že hlavní vazbou v patogenezi Goodpastureovy choroby je tvorba vlastních protilátek proti glomerulárním a alveolárním membránám. Interakce systému komplementu a protilátek vede k rozvoji zánětu v cílových orgánech.

Vědci také naznačují, že existuje souvislost mezi auto-antigeny alveolů a ledvin. Zpomalení uvolňování membránových produktů vede k tvorbě autoimunní léze.

Tvorba imunitních komplexů a jejich následná depozice podél membránové stěny způsobují rozvoj zánětlivých procesů v alveolech a glomerulech. To vede k alveolitidě a glomerulonefritidě. Hlavní roli v tomto procesu hrají T-lymfocyty, makrofágy a endotelové buňky. Významný význam mají také volné kyslíkové radikály, které způsobují peroxidaci lipidů.

Příčiny a formy onemocnění

Pro rozvoj patologie existuje několik hlavních možností:

• Rychle progresivní glomerulonefritida a hemoragická pneumonie náchylná k relapsům.
• Pomalý průběh změn cílových orgánů.
• Primární poškození ledvin s rozvojem selhání ledvin.

Příčiny

Jak již bylo zmíněno, příčiny vzniku dosud nebyly přesně stanoveny. Pro rozvoj syndromu existuje několik možných faktorů:

• Genetická predispozice.
• Následky infekcí bakteriální i virové povahy.
• Přijetí některých léků (penicilaminových přípravků).
• Dlouhé podchlazování.

Podle vědců je markerem genetické predispozice přítomnost genu DRW2 v HLA systému. Navíc lidé, kteří jsou vystaveni negativnímu vlivu na životní prostředí, infikovaní virem HIV, trpí různými patologiemi rakoviny, jsou náchylní ke zvýšenému riziku vzniku onemocnění.

Diagnostická kritéria, symptomy

Existuje několik kritérií, která mohou indikovat, že pacient má Goodpastureův syndrom, a to:

• Komplexní léze dýchacích a močových cest.
• Standardní rentgenový obraz ve formě porušení plicního vzoru a přítomnosti infiltrativních ložisek.
• Snížená hladina hemoglobinu.
• Neustálý rozvoj renálního a respiračního selhání.
• Zvýšená hladina protilátek proti glomerulům ledvin a alveolární tkáně.
• Systémová povaha onemocnění bez poškození jiných orgánů, s výjimkou cílových orgánů.

Příznaky onemocnění

Před nástupem onemocnění převládají nespecifické symptomy, a to: t

• Obecná malátnost.
• Udržování tělesné teploty při 37,5 ° C.
• Příznaky anémie.
• Viditelný úbytek hmotnosti.

Hlavní klinický obraz začíná poškozením plic. Nejprve se objeví Hemoptysis. Pokud však chybí, bude hlavním znakem poškození plic radiografický důkaz. Během cvičení se může vyvinout dušnost. K dispozici bude také kašel, bolest v hrudi.

V době manifestace nemoci v plicích, auskultační obraz je úplně nepřítomný, a pak hojné suché rales se objeví. Na pozadí porážky dýchacího ústrojí může způsobit edémový syndrom.

S perkuse se zvuk zkrátí na místě rozsáhlého krvácení, ale to se stává jen zřídka. Obvykle u této nemoci nejsou pozorovány změny zvuku bicích.

Neměli bychom zapomínat na možné změny v práci srdce a oběhového systému jako celku. Pacient může mít:

• Zvýšený krevní tlak.
• Posunutí relativní tuposti srdce.
• Systolický hluk.
• S progresí renální patologie se může objevit perikardiální tření.
• Vznik selhání levé komory.

Poškození ledvin se projevuje glomerulonefritidou. Na začátku onemocnění se vyskytuje močový syndrom. V moči jsou stanoveny bílkoviny a červené krvinky. Vývoj syndromu edému se nevyskytuje v důsledku rychlé progrese onemocnění.

K vytvoření konečného stadia renálního onemocnění je zapotřebí jen několik týdnů. Diagnostika těchto projevů není obtížná, ale často je předčasná.

Laboratorní údaje

• Anemický syndrom, leukocytóza s levým posunem, stejně jako vysoká úroveň ESR jsou charakteristické pro celkový krevní test.
• V moči: proteinurie, cylindrúrie, erytrocyturie. Jak nemoc postupuje, hustota moči může klesat s tvorbou isohypostenurie.
• Při biochemické analýze krve: snížené hladiny železa, zvýšené močoviny a kreatininu.
• V analýze sputum jsou detekovány hemosiderin a siderofágy.
• Studium biopsie ledvin a plic provedením testu ELISA, který ukáže ložiska komplexů antigen-protilátka.

Diferenciální diagnostika

Goodpascherovu chorobu je třeba odlišovat od patologií, které nějakým způsobem vedou k plicnímu krvácení. Měli byste také věnovat pozornost nemoci, což vede ke stagnaci krve v malém kruhu krevního oběhu.

Ze systémových onemocnění, u nichž lze pozorovat respirační a renální selhání, je třeba zdůraznit následující: t

• Wegenerova granulomatóza.
• Systémový lupus erythematosus.
• Hemoragická vaskulitida.
• Nodulární polyarteritida.

Léčba

Moderní terapie umožnila určité zlepšení prognózy této patologie. V případě závažného plicního krvácení je tedy nutné zahájit pulzní terapii methylprednisolonem s následným přechodem na dlouhou léčbu kortikosteroidy uvnitř.

Nejsou-li žádné známky plicního krvácení, je okamžitě zahájeno požití hormonů. Podle provedeného výzkumu se zvyšuje účinek hormonálního příjmu v kombinaci s imunosupresivy, cyklofosfamidem nebo azathioprinem.

Pozitivní účinek je pozorován u pacientů podstupujících hemodialýzu a plazmaferézu. Stojí za zmínku, že je možné čekat na zlepšení, pouze pokud se provádí transplantace ledvin, ale nevylučuje možnost opětovného vývoje glomerulonefritidy.

K léčbě onemocnění se používají následující léky:

• Prednisolon.
• Indometacin.
• Curantil.
• Azathioprin.

Předpověď

Bohužel, pokud nemoc nebyla včas diagnostikována, prognóza zůstává nepříznivá. Dokonce i se správnou terapií končí Goodpasturův syndrom smrtí. Hlavní příčinou úmrtí je selhání ledvin. Od projevu hlavních symptomů až po smrt obvykle trvá několik let.

Pokud byla léčba zahájena včas, je možné dosáhnout mírnějšího průběhu onemocnění. Je však třeba poznamenat, že léčba bude mít účinek pouze tehdy, pokud se projevy renálního selhání ještě neprojevily.

To je důvod, proč je tak důležité podstoupit komplexní vyšetření, která vám umožní identifikovat vážné porušení v těle.

Nůžky pro vnitřní lékařství, propedeutiku, všeobecnou péči. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpasture syndrom (hemoragický plicní-renální syndrom) je progresivní autoimunitní onemocnění plic a ledvin, charakterizované tvorbou protilátek proti bazálním membránám glomerulárních kapilár a alveolů ledvin a projevuje se kombinací plicního a renálního krvácení.

Onemocnění bylo poprvé popsáno Goodpascherem v roce 1919, vyskytuje se v každém věku, častěji u mužů.

Etiologie a patogeneze

Etiologie onemocnění není přesně stanovena. Předpokládá se genetická predispozice k Goodpasturovu syndromu, přítomnost HIA-DRW2 je považována za jeho marker. Existuje názor na možnou roli virové infekce (virus hepatitidy A a jiných virových onemocnění), průmyslová rizika, léky (zejména D-penicilamin).

Základem patogeneze Goodpasturova syndromu je obraz autoprotilátek proti bazálním membránám kapilár glomerulů ledvin a alveolů. Tyto protilátky patří do třídy IgG, váží se na protilátky bazálních membrán v přítomnosti složky C3 komplementu, s následným rozvojem imunitního zánětu ledvin a alveol plic. Vytvořené imunitní komplexy jsou uloženy podél bazálních membrán glomerulárních kapilár, což vede k rozvoji imuno-zánětlivého procesu v glomerulech (glomerulonefritida) a alveolech (alveolitis).

Onemocnění nejčastěji začíná klinickými projevy plicní patologie. Pacienti si stěžují na kašel, doprovázený bolestí na hrudi, hemoptýzou (poměrně často - výrazným plicním krvácením), dušností (hlavně během cvičení), úbytkem hmotnosti. Během hemoptýzy se může zvýšit dušnost. Znepokojení je také slabost, snížená pracovní kapacita.

Při vyšetření, bledost kůže, cyanóza sliznic, pastoznost nebo výrazný otok obličeje, snížená svalová síla, ztráta tělesné hmotnosti, jsou pozoruhodné. Tělesná teplota je obvykle zvýšena na febrilní čísla.

Když percussion plic může být určen zkrácením perkusního zvuku přes rozsáhlá ohniska plicního krvácení, ale toto je zřídka pozorováno, více často tam je žádná změna v bicích zvuku.

Charakteristickým auskultativním příznakem Goodpasturova syndromu jsou suché a vlhké rory, jejich počet se významně zvyšuje během nebo po hemoptýze.

Ve studii kardiovaskulárního systému je detekována arteriální hypertenze, je možné zvýšení relativní otupělosti srdce doleva, tlumené srdeční tóny, měkký systolický šelest as rozvojem těžkého renálního selhání se objeví perikardiální třecí hluk. S progresivním poškozením ledvin na pozadí významné arteriální hypertenze je možný rozvoj akutního selhání levé komory s obrazem srdečního astmatu a plicního edému.

Charakteristickými klinickými příznaky renální patologie jsou hematurie (někdy makrohematurie), rychle progredující selhání ledvin, oligoanurie, arteriální hypertenze.

V 10-15% případů začíná Goodpastureův syndrom klinickými příznaky ledvinové patologie - objevuje se klinika glomerulonefritidy (oligurie, edém, arteriální hypertenze, závažná bledost) a pak se spojují symptomy plicních lézí. Mnoho pacientů může mít myalgii, artralgii.

Bez ohledu na možnosti nástupu je Goodpastureův syndrom ve většině případů závažný, onemocnění postupuje neustále a vyvíjí se těžké plicní a renální selhání. Průměrná délka života pacientů od nástupu onemocnění se pohybuje od několika měsíců do 1-3 let. Nejčastěji pacienti umírají na urémii nebo plicní krvácení.

1. DUB. Charakteristickým rysem je nedostatek železa hypochromní anémie, hypochromie, anisocytóza, poikilocytóza erytrocytů. Existuje také leukocytóza, posun doleva od vzorce leukocytů, významné zvýšení ESR.

2. OAM. V moči je detekován protein (míra proteinurie může být významná), válce (granulární, hyalin, erytrocyty), erytrocyty (může být hrubá hematurie). Jak CRF postupuje, relativní hustota moči se snižuje a ve vzorku podle Zimnitsky se vyvíjí isohypoenurie.

3.BAK Zvýšení obsahu krve v močovině, kreatininu, haptoglobinu, seromukoidu, a2- a γ-globulinu, snížení obsahu železa.

4.IAC. Může být detekován pokles počtu supresorů T-lymfocytů, detekovány cirkulující imunitní komplexy. Protilátky proti bazální membráně kapilár glomerulárních alveolů jsou detekovány nepřímou imunofluorescencí nebo radioimunoanalýzou.

5. Vyšetření sputa. Ve sputu je mnoho erytrocytů, hemosiderin, jsou nalezeny siderofágy.

1. Rentgenové vyšetření plic. Charakteristickými rentgenovými logickými znaky jsou plicní infiltráty v kořenové oblasti s rozšířením do dolní a střední části plic, jakož i progresivní symetrické dvoustranné infiltráty podobné oblakům.

2. Studium respiračních funkcí. Spirografie odhaluje restriktivní typ respiračního selhání (snížení VC), s postupujícím onemocněním dochází k obstrukčnímu typu selhání dýchacích cest (snížení FEV₁, Tiffno index).

3. EKG. Existují příznaky těžké myokardiální dystrofie anemické a hypoxické geneze (snížení amplitudy T vln a ST intervalu v mnoha vede, častěji v levé hrudní dutině). V případech závažné arteriální hypertenze se objevují známky hypertrofie levé komory. Studium složení plynu v krvi. Je detekována arteriální hypoxémie.

4. Výzkum biopsií plic a ledvin. Charakteristické rysy:

-přítomnost morfologických příznaků glomerulonefritidy (nejčastěji extrakapilární), hemoragické alveolitidy, hemosiderózy a intersticiální fibrózy;

-imunofluorescenční detekce lineárního komplementu IgG a C3 složky na bazálních membránách plicních alveolů a renálních glomerulů.

Goodpasture syndrom musí být odlišen od řady nemocí, které se projevují hemoptýzou nebo plicním krvácením. Rakovina průdušek a plic, tuberkulóza, plicní abscesy, bronchiektázy, onemocnění srdce a cév (vedoucí ke stagnaci a hypertenze v malém kruhu), systémová vaskulitida, hemoragická diatéza by měly být vyloučeny.

Diferenciální diagnostika Goodpasturova syndromu a idiopatická plicní hemosideróza je uvedena v tabulce.

Léčba spočívá v předepisování prednisolonu do 100 mg denně v kombinaci s cytotoxickými léčivy s imunosupresivními vlastnostmi (azathioprin nebo cyklofosfamid 150-200 mg denně).

S rozvojem selhání ledvin je indikována hemodialýza a transplantace ledvin. V posledních letech byla plazmaferéza použita v kombinaci s imunosupresivy a pulzní terapií methylprednisolonem (1000 mg intravenózně kapající 1 krát denně pro High).

Obecně platí, že prognóza onemocnění stále zůstává nepříznivá, úmrtí nastává během 0,5–1 roku od nástupu onemocnění se známkami plicního onemocnění srdce nebo selhání ledvin.

Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je autoimunitní patologie charakterizovaná tvorbou autoprotilátek proti bazálním membránám renálních glomerulů a plicních alveol. Klinicky se Goodpastureův syndrom projevuje recidivujícím plicním krvácením, progresivní glomerulonefritidou a selháním ledvin. Diagnóza Goodpasture syndromu je potvrzena detekcí protilátek proti glomerulární bazální membráně (Anti GBM), údajům z biopsie ledvin a plic a rentgenovým vyšetřením plic. Léčba Goodpasture syndromu zahrnuje imunosupresivní terapii (glukokortikosteroidy, cytostatika), plazmaferézu, podle indikací - hemodialýza, transplantace ledvin.

Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je imunitně zánětlivá léze kapilár ledvin a plic, ke kterým dochází při vývoji glomerulonefritidy a hemoragické pneumonitidy. Poprvé byly příznaky této patologie popsány v roce 1919 americkou patofyziologkou E.U. Goodpascher, pro které byla po něm pojmenována nemoc. V revmatologii, Goodpasture syndrom se odkazuje na systémovou vaskulitidu a je často odkazoval se na jak “hemorrhagic plicní-ledvinový syndrom”, “hemorrhagic pneumonia s glomerulonephritis”, “idiopatická hemosiderosis plic s nefritidou”. Výskyt Goodpasture syndromu je 1 případ na 1 milion obyvatel. Existují dva věkové vrcholy výskytu - v 20-30 letech a 50-60 letech; většinou jsou nemocní muži. Při absenci léčby Goodpastureovým syndromem dosahuje úmrtnost pacientů 75–90%.

Příčiny Goodpasture syndromu

Etiologické mechanismy nemoci nejsou spolehlivě identifikovány. Klinická pozorování naznačují vztah mezi vývojem Goodpastureova syndromu a virovou infekcí v minulosti (chřipka, virová hepatitida A, atd.), Léky (karbimazol, penicilamin), pracovní rizika (inhalace výparů organických rozpouštědel, laky, benzín), hypotermie, kouření. Byla pozorována genetická predispozice k tomuto syndromu u jedinců-nosičů HLA-DRwl5, HLA-DR4 a HLA-DRB1 alel. Jsou popsány rodinné případy Goodpasturova syndromu.

Pod vlivem etiologického faktoru, v důsledku změn v toleranci imunitního systému, tělo začíná produkovat autoprotilátky bazálních membrán plicních alveolů a renálních glomerulů. Předpokládá se, že strukturní složka a-3 kolagenového řetězce typu IV, která je přítomna v bazálních membránách plicních a renálních kapilár, hraje roli vlastního antigenu. Vytvořené protilátky (GBM protilátky) v přítomnosti C3 komplementu se vážou na antigeny; Výsledné imunitní komplexy jsou uloženy podél bazálních membrán, což indukuje imuno-zánětlivé poškození glomerulů ledvin (glomerulonefritida) a alveol (alveolitis). Při vývoji autoimunitního zánětu hraje velkou roli aktivace buněčných elementů (T-lymfocytů, endotheliocytů, monocytů, alveolárních makrofágů, polymorfonukleárních leukocytů), cytokinů (inzulinových, destičkových růstových faktorů, faktorů nádorové nekrózy, interleukinu-1), volných radikálů, leftorálních tomoproteinů, interleukinu-1; faktory ovlivňující renální a plicní tkáň.

Mezi patomorfologické substráty Goodpasturova syndromu patří hemoragická nekrotizující alveolitida a nefrosonephritis. Histologické vyšetření renální tkáně odhaluje proliferativní membranózní, proliferativní nebo nekrotizující glomerulonefritidu, glomerulární sklerózu a fibrózu ledvinového parenchymu. Morfologické vyšetření plicní tkáně odhaluje kapilární interalveolární septu, plicní infiltráty, hemosiderózu, pneumosklerózu.

Příznaky Goodpasture syndromu

Rozlišují se tři varianty klinického průběhu Goodpasturova syndromu: maligní, střední a pomalá. Rekurentní hemoragická pneumonie a rychle progresivní glomerulonefritida jsou charakteristické pro maligní průběh. U druhého typu se plicní-renální syndrom vyvíjí pomaleji a je mírně exprimován. Ve třetí variantě Goodpasturova syndromu převažují glomerulonefritida a CRF; plicní projevy se vyvíjejí pozdě.

Maligní verze Goodpasturova syndromu debutuje s plicním krvácením a akutním selháním ledvin, které vyžadují intenzivní terapii (odstranění poruch elektrolytů ve vodě, kompenzace za ztrátu krve, inhalaci kyslíku, mechanickou ventilaci, hemodialýzu nebo peritoneální dialýzu). V jiných případech může onemocnění začít běžnými příznaky: subfebrilie, malátnost, ztráta hmotnosti. Někdy je stížnostům předán převedený ARVI. Ze specifických symptomů se obvykle projevují známky poškození plic - kašel, progresivní dušnost, cyanóza, bolest na hrudi, opakující se hemoptýza nebo plicní krvácení. Poškození plic při Goodpastureově syndromu je často komplikováno srdečním astmatem a plicním edémem.

K plicním projevům se brzy přidávají renální symptomy: hematurie, oligurie, periferní edém, arteriální hypertenze. U 10-15% pacientů se Goodpasture syndrom projevuje klinickými příznaky glomerulonefritidy. V mnoha případech je průběh onemocnění doprovázen myalgií, artralgií, krvácením kůže a sliznic, intraretinálním krvácením, perikarditidou.

Diagnostika Goodpascherův syndrom

Při zkoumání pacientů s Goodpastureovým syndromem přitahuje pozornost bledost kůže, pastoznost nebo otok obličeje. V plicích jsou slyšet suché a vlhké ralesky, jejichž počet se zvyšuje v době hemoptýzy a po ní. Obecně je krevním testem detekována hypochromní anémie, anisocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, prudký nárůst ESR. Pro obecnou analýzu moči charakterizující proteinurii, cylindruru, erytrocyturii; vzorek Zimnitsky odhaluje isohypostenuria. V biochemické analýze krve je určeno zvýšení hladiny kreatininu, močoviny, seromukoidu; snížená koncentrace železa. Pro Goodpacusův syndrom je typické, že se v obecné analýze sputu detekuje velké množství červených krvinek, siderofágů a hemosiderinu.

Nejcitlivější a specifickou metodou pro diagnostiku Goodpastureova syndromu je stanovení protilátek proti glomerulární bazální membráně (Anti-GBM) pomocí ELISA nebo RIA. Na rentgenových snímcích plic je detekováno více ohniskových stínů. Morfologické potvrzení Goodpastureova syndromu je založeno na údajích z biopsie plic a ledvin. Výsledky instrumentální diagnostiky jsou sekundární důležitosti: spirometrie, ultrazvuk ledvin, EKG, EchoCG.

Léčba a prognóza Goodpasturova syndromu

V akutním období Goodpasturova syndromu je indikována pulpová terapie s methylprednisolonem nebo kombinační pulzní terapií (methylprednisolon + cyklofosfamid) s následným přenosem na podpůrnou léčbu po dosažení klinické, laboratorní a rentgenové remise. Aby se eliminovaly cirkulující imunitní komplexy, provádí se plazmaferéza. Symptomatická léčba Goodpasture syndromu zahrnuje transfúze červených krvinek a krevní plazmy, předpis preparátů železa. S rozvojem terminálního selhání ledvin se používají hemodialýzy. Nefrektomie může být provedena s následnou transplantací ledvin, ale to nevylučuje opakování nekrotizující glomerulonefritidy v transplantaci.

Průběh Goodpasture syndromu je stále progresivní; prognóza není příliš povzbudivá. Smrt pacientů je obvykle způsobena hojným plicním krvácením, závažným selháním ledvin nebo dýchacích cest. Při maligní variantě dochází k úmrtí během několika týdnů; v ostatních případech se průměrná délka života pohybuje od několika měsíců do 1-3 let. V literatuře je popsána jediná spontánní remise Goodpasturova syndromu.

Goodpasture syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Goodpasture syndrom je autoimunitní onemocnění, které je charakterizováno tvorbou molekul autoimunitních protilátek proti membránám bazálního typu glomerulů ledvin, jakož i membrán alveol plic.

Klinické projevy Goodpasturova syndromu v plicním krvácení, s vlastnostmi relapsu.

Toto krvácení vyvolává rozvoj progresivní povahy glomerulonefritidy a selhání ledvin.

Goodpasture syndrom je poměrně vzácné onemocnění imunitního systému, které má imunitní zánětlivé vlastnosti a ne vždy jasnou etiologii. S touto patologií je poškozen aparát plicních alveol a jsou ovlivněny také membrány glomerulárních buněk ledvinového orgánu.

Kapiláry v krevním řečišti

Kapiláry jsou nejmenší cévy oběhového systému. Poškození kapilár ve vnitřních orgánech vede ke zničení tohoto orgánu a zániku jeho funkčnosti.

Porážka kapilár vyvolává rozvoj Goodpasturova syndromu, který se vyvíjí u lidí ve věku od 20 do 30 kalendářních let, stejně jako v jiné věkové kategorii od 50 let do 60 kalendářních let.

Výskyt patologie se vyskytuje ve věku, který není relevantní pro tyto věkové kategorie, ale jedná se o ojedinělé případy vývoje Goodpastureova syndromu.

Pokud se Goodpastureův syndrom vyvíjí na základě selhání orgánů - ledvin a plic, pak je prognóza zotavení příznivější. Ale nezapomeňte na včasnou léčbu této patologie.

Americký lékař-patofyziolog E. Goodpascher poprvé popsal typ nekrotizující vaskulopatie a izoloval ji do samostatného onemocnění hypersenzitivní angiitidy - Goodpastureho syndromu.

Kód Goodpasture syndromu na ICD-10

Podle mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize ICD-10 patří tato patologie do třídy „Jiná nekrotizující vaskulopatie“ a má kód M31.0 „Hypersenzitivní angiitida“ nebo Goodpastureův syndrom.

Příčiny Goodpasture syndromu

Hlavní příčina patologie Goodpascher dnes není plně pochopena a nebyla identifikována. V době autoimunitní poruchy jsou produkovány autoprotilátky, které ovlivňují buněčnou molekulární hladinu na membráně dvou orgánů, ledvin a plic.

V tepnách těchto orgánů se systémový typ vaskulitidy vyvíjí se zánětlivým imunitním procesem.

Tam jsou jen některé studované příčiny, které jsou příbuzné: t

• S poškozením orgánů virových nebo infekčních onemocnění;
• Vliv na hepatitidu typu A na ledviny a plicní buňky;
• Dlouhodobá léčba antibakteriálními látkami penicilinové skupiny;
• Intoxikace organismu toxickými sloučeninami a výpary těchto sloučenin;
• Silná a dlouhotrvající hypothermie celého organismu;
• Závislost na nikotinu po dlouhou dobu - intoxikace orgány nikotinem;
• Závislost na alkoholu - intoxikace těla chronickým alkoholem;
• HIV je onemocnění;
• Syndrom získané imunodeficience (AIDS);
• Onkologická patologie s metastázami.

Genetická poloha dědičné povahy Goodpastureova syndromu byla také nalezena ve struktuře genu HLA-DRwl5, genu HLA-DR4 a v genu HLA-DRB1.

Dědičnost je studována na příkladech syndromu u rodinných příslušníků.

Patogeneze poškození kapilár při Goodpasturově syndromu

Podle normy v systému cév lidského těla existuje až 50% kapilár v čekací poloze, v době selhání poškozených fungují, jsou nahrazeny. Tyto kapiláry nejsou zapojeny a jsou ve spícím stavu.

Malá plavidla jsou umístěna ve všech orgánech těla a mají různé tvary tortuosity (jsou zde zahnuté kapiláry a také ve formě glomeruli).

Membrána bazálního typu ve své třívrstvé struktuře:

• Kolagenová vlákna;
• Glykoproteinový komplex;
• Lipoproteinový komplex.

Funkční odpovědnost membrány spočívá ve filtraci nezbytných látek, a proto je ve struktuře membrány membrány nádoby vytvořena trojvrstvá bariérová ochrana.

Patogeneze patologie syndromu Goodpasture je provázána se zánětlivým procesem, ke kterému dochází selektivně v membráně bazálního typu v malých cévách alveolů plicních buněk, stejně jako v glomerulech renálního orgánu.

Povaha tohoto zánětlivého procesu je ve formě autoimunitního procesu. Tato akce znamená samovolné zničení membrány vlivem jejích protilátek v případě špatné nebo nesprávné bariérové ​​ochrany.

Sebeobrana, která je produkována buňkami imunitního systému, se nemůže zastavit včas a způsobuje destruktivní působení na cévy malého průměru. Destruktivní působení velké síly směřující k kolagenu, obsažené v jeho objemu v orgánech ledvin a plic.

Důvod této selektivity nebyl dodnes studován.

Struktura bazální membrány

Buňky bazální buněčné membrány jsou organismy přijímány jako cizí tělesa a protilátky proti nim, které způsobují zánětlivý proces.

Jedná se o kapilární zánět, který se projevuje kombinací dvou poruch v těle:

• Porážka plicních cév (kapilár) - exsudativní typ pneumonie s hemoptýzou;
• Porážka renálních glomerulů - glomerulonefritida.

Úloha krevních molekul při zánětu, který vyvolává Goodpasturův syndrom

Podporují protilátky v boji proti membráně molekuly krve, stejně jako prvky molekul tkáně.

Osvědčený účinek na zánětlivý proces:

• Molekuly T-lymfocytů;
• Monocytové buňky;
• Polymorfonukleární typ leukocytů;
• Molekuly endoteliálních buněk;
• Alveolární makrofágy, které produkují více než 40 typů cytokinů, stejně jako molekuly proteázového enzymu, které působí destruktivně na alveoly plicní tkáně.

Typy cytokinů, které interagují s protilátkami:

• Faktor nekrózy nádorové tkáně;
• Interleukinový faktor je první;
• Růstový faktor destiček;
• Beta-transformační faktor;
• Růstový faktor podobný inzulínu.

Hyperreaktivními partnery jsou krevní buňky a tkáňové prvky.

Mechanismus zánětu u Goodpasturova syndromu

Poskytuje zánět v těle následující reakce:

• Rozštěpení kyseliny arachidonové - rozkladné produkty způsobují zánět;
• Kyslíkové molekuly, které jsou nasyceny volnými radikály;
• Enzymy proteolytického typu;
• Adhezivní molekuly jsou kombinace molekulární povahy, které vážou molekuly imunitních buněk pro obecný pohyb v krevním řečišti lidského těla.

Záněty Goodpascherova syndromu jsou doprovázeny hemoragií cév a krvácením, které přecházejí k příčkám mezi alveolemi plic a také k hyalinóze struktury ledvinového orgánu.

Tento proces je nevratný a vytváří vývoj v těchto orgánech selhání.

Renální-plicní syndrom Goodpasture u dětí

Goodpasture syndrom se vyvíjí u dětí kuřáckých matek, které se během těhotenství nevzdaly závislosti na nikotinu a užívaly značné množství alkoholických nápojů. Vzhledem k nedostatku kyslíku ve vyvíjejícím se plodu v děloze se plíce dítěte staly podobnými plicím kuřáka.

Přítomnost infekčních onemocnění, která ovlivňují dýchací systém během těhotenství v ženském těle, rozvíjí patologii dýchacího ústrojí iv děloze a požití nikotinu tento proces zhoršuje.

Hraje důležitou roli a faktor genetické dědičnosti. Patologie tohoto procesu spočívá v patologických procesech v plicním a renálním orgánu.

Proces patologické povahy v buňkách krevních cév plic:

• Zánět vaskulárního lůžka periferního orgánu;
• Procesy destruktivní proliferativní povahy;
• Zánět v žilách;
• Léze arteriol;
• Zničení plicních kapilár;
• Vývoj patologie hemoragického typu alveolitis;
• Krvácení v alveolách výrazné přírody;
• Onemocnění hemosiderózy;
• Patologie pneumoskleróza.

Proces patologické povahy v buňkách ledvinových cév:

• Procesy destruktivní proliferativní povahy;
• Změny renálních glomerulů oběhového typu;
• Extrakapilární druhy glomerulonefritidy;
• Renální fibróza;
• Patologie ledvin - hyalinóza;
• Renální dysfunkce orgánů.

Příznaky progrese renálního plicního syndromu Goodpasture

Symptomy onemocnění Goodpastureovým syndromem se nejčastěji projevují v alveolách plic:

• Suchý a silný kašel;
• Dušnost, ke které dochází při námaze na těle a zvýšení doby kašle při vykašlávání krve;
• Bolest v hrudi;
• Sharp pokles tělesné hmotnosti;
• Slabost celého těla;
• Zvýšená tělesná teplota pacienta;
• Zimnice;
• Oddělení krvavých sraženin z těla se silným kašlem.

Horečka

Hemoptýza může chybět při rozvoji onemocnění a téměř 40,0% pacientů s Goodpastureovým syndromem má klinické projevy ve formě patologie hrubé hematurie (krev v moči).

Při renálním poškození může být krev v moči jediným klinickým příznakem po velmi dlouhou dobu vývoje onemocnění.

Klinické vyšetření patologie

Vizuálně kontrolované lékařem s Goodpastureovým syndromem lze pozorovat následující výrazné projevy syndromu:

• Vyvíjí se krevní patologie - anémie, která se projevuje suchostí bledosti kůže;
• Suché sliznice;
• Modření (cyanóza) rtů a nasolabiálních záhybů;
• Tvář je pastovitá;
• Opuch dolních končetin;
• Teplota stoupá nad 38,0 stupňů;
• Slabý svalový tonus;
• Slabost těla;
• Zvýšený index krevního tlaku je hypertenze.

Metodou auskultace Goodpasturova syndromu lze identifikovat:

• Sípání v plicním orgánu suché nebo mokré povahy;
• Tlumený srdeční tón, který může být s rozvojem mitrální stenózy, jako důsledek Goodpasturova syndromu;
• Srdce hybnost, která je naslouchána v době Systole srdečního svalu;
• Vytváření perikarditidy jako důsledek selhání renálního orgánu;
• Během auskultace je slyšet perikardiální třecí hluk.

Při auskultační metodě se příznaky a příznaky syndromu jeví jasnější, když si pacient vymaže hrdlo.

Symptomy v terminálním stadiu Goodpasture syndromu

V terminálním stadiu vývoje patologie se vyvíjí glomerulonefritida, která zhoršuje kliniku insuficience srdečního orgánu a arteriální hypertenze.

V této fázi vývoje dochází:

• Noční astmatické záchvaty;
• Opuch plic;
• Onemocnění plicní embolie.

V tomto stadiu vývoje Goodpasture syndromu se také projevují známky poškození renálních buněk a rozvoj selhání ledvinových orgánů:

• Krev v moči;
• Malé vylučování moči;
• Opuch tváře;
• Opuch končetin;
• Zvýšený index krevního tlaku a ataky hypertonické krize;
• Bledost kůže;
• Bolest svalů;
• Bolest v kloubech.

Zvýšení indexu krevního tlaku

Formy syndromu

Rozlišují se tři formy vzniku a vývoje Goodpasturova syndromu:

• Forma maligního průběhu patologie - u pacienta s Goodpastureovým syndromem, se zánět plic hemoragické povahy vyskytuje poměrně rychle a vyvíjí se pleurismus. Onemocnění glomerulonefritidy progredují s výrazným selháním ledvin;
• Forma Goodpasture syndromu s převládající destrukcí renálních glomerulů, které tvoří renální insuficienci;
• Pomalý průběh patologie s poškozením obou orgánů - plic i ledvin.

Diagnóza syndromu

V diagnostické studii patologie a při diferenciální diagnóze je anamnéza velmi důležitá, zejména pro dědičnou genetickou linii.

Diagnóza začíná testováním složení krve pro detekci DNA protilátek - enzymovým imunotestem.

Pro úplnější představu je nutné podstoupit laboratorní a instrumentální studie onemocnění:

• Kompletní krevní obraz;
• Obecná analýza moči;
• Imunogramová metoda;
• Analýza sputa;
• Mikroskopie buněk tkání ledvinového orgánu a plic;
• X-ray;
• Měření rychlosti dýchání a objemu vzduchu vdechovaného plícemi;
• EKG (elektrokardiografie srdečního orgánu);
• Spirografická metoda;
• CT vyšetření plic (počítačová tomografie);
• Měření tlaku v krvi tepen kyslíkových iontů a molekul oxidu uhličitého;
• Ultrazvuk (ultrazvuk) ledvin;
• Kardiografie srdce ECHO.

V diagnostické studii je nutné jasně odlišit Goodpasturův syndrom od:

• Nemoci Wegenerova granulomatóza;
• Nodulární typ polyarteritidy;
• Systémový lupus erythematosus;
• Typ hemoragické vaskulitidy.

Tyto patologie mají autoimunitní etiologii a podobné symptomy, ale postrádají protilátky, které se projevují antigeny.

Diagnostická kritéria

Je obtížné diagnostikovat Goodpasturův syndrom a stanovit přesnou diagnózu, protože mnoho příznaků patologie je nespecifické povahy a symptomy jsou velmi podobné mnoha dalším onemocněním.

Z tohoto důvodu byla stanovena kritéria pro diagnostickou studii renálního a plicního syndromu:

• Kombinace příznaků krvácení plic s patologií ledvin - glomerulonefritida. Toto je první znamení Goodpasture syndromu;
• Progresi patologie a rychlý rozvoj selhání ledvin a selhání respiračního systému;
• Anémie, která se projevuje na pozadí nedostatku tělesných molekul železa;
• Zvýšená koncentrace protilátek v krvi, které vykazují agresi vůči bazální membráně plicních alveolů, stejně jako glomerulům ledvin;
• Složky protilátek jsou doprovázeny kapilárami.

Diagnostika se provádí velmi pečlivě a je nutné vyloučit patologické stavy, které také vykazují hemoptýzu:

• Plicní tuberkulóza;
• Nové výrůstky v plicích;
• Onkologické nádory v průduškách;
• Abscesní tkáň plicního orgánu;
• Pneumoskleróza s bronchiální extází;
• Patologie srdečního orgánu, kombinované srdeční vady, rozvoj hypertenze plicní etiologie;
• Patologie systému průtoku krve;
• Nemoci, které jsou zahrnuty do skupiny systémové vaskulitidy;
• Diagnóza hemoragických projevů.

Léčba Goodpasture syndromu

Metody léčby Goodpasture syndromu mají hlavní směry:

• Metoda potlačení alergických reakcí v těle;
• Zastavení krvácení a krvácení;
• Čištění krve z protilátek a odpadů z kyselého rozkladu;
• Obnovení funkční odpovědnosti ledvin;
• Zotavovací činnosti pro zdraví plic.

Léčebnou léčbou je užívat léky:

• K potlačení autoimunitní reakce - léku cyklofosfamid;
• Užívání léků skupiny glukokortikoidů je lék Prednisolon.

Princip léčby Goodpasture syndromu je v počáteční fázi léčby zvýšená dávka, která se následně snižuje na udržovací léčbu. Předepisující lékař předepíše schéma léčby lékem a dávkování léků. Klinická doporučení:

Plazaferéza se také s léky na léčbu léčí každý den nebo jednou za 2 dny. Rychlost plazmatoferézy - do 30 kalendářních dnů.

S rychlým rozvojem plicního selhání se provádí metoda umělé ventilace orgánu.

Provádí léčbu léky, které obsahují ionty železa.

Aby se zabránilo infekčním onemocněním, je předepsán průběh antibakteriálních léčiv.

V případě nedostatečnosti ledvinového orgánu je hemodialýza léčena transplantací ledvin v pokročilém stadiu vývoje patologie Goodpasturova syndromu.

Léčba Goodpasture syndromu je dlouhý proces, který trvá až jeden rok. Je to dáno tím, že během této doby se správným léčením zastaví proces tvorby a vývoje nových molekul protilátek.

Léčba této patologie zahrnovala:

• Lékař revmatolog;
• Nefrolog;
• Profesní pulmonologie prof.

Včasná diagnostická studie Goodpasturova syndromu a jeho léčba zahájená včas může zmírnit příznaky onemocnění a prodloužit život pacienta.

Preventivní opatření Goodpasturova syndromu

Goodpasture syndrom je poměrně vzácná patologie, která se vyskytuje v lékařské praxi, má neprozkoumanou etiologii a závažnou formu vývoje.

Nejen klasický typ patologie, ale také atypický Goodpasture syndrom, stejně jako fulminantní vývoj onemocnění, který vede k rychlému letálnímu výsledku.

Pro prevenci syndromu neexistují žádná speciálně navržená preventivní opatření.

Goodpasture a existují všeobecná preventivní opatření pro respirační systém a všechny typy systémové vaskulitidy:

• Opuštění závislosti na nikotinu a alkoholu;
• Včasná diagnostika a léčba nachlazení virové nebo infekční etiologie;
• Při prvních příznacích krve v moči, jakož i při prvních známkách výskytu krve během vykašlávání okamžitě vyhledejte lékaře;
• Čím dříve je příčina patologie identifikována a léčba předepsána, tím větší jsou šance na život.

Prognóza života s Goodpasturovým syndromem

Tato patologie v žádném z jejích projevů není příjemnou prognózou. Goodpasture syndrom s hemoptýzou je příznivější pro život, protože má šanci být diagnostikován v počáteční fázi patologie.

S projevy renálního zánětu syndromu - prognóza je špatná. Pacienti nežijí déle než 3 roky, a to i za použití hemodialýzy a v případě maligního vývoje selhání ledvin - do 30 - 120 kalendářních dnů.

Při transplantaci ledvinových orgánů jsou možné komplikace rejekce orgánů a uremická kóma.

Plicní typ Goodpasture syndromu je nejvýše 2–3 kalendářní roky života. Příčiny smrti u plicního typu jsou - těžké krvácení.

Včasná léčba přináší výsledky a prodlužuje několik let života, ale s neustálou terapií a odmítáním škodlivých závislostí.

K relapsu onemocnění dochází zřídka a v době relapsu onemocnění Goodpastureův syndrom postupuje poměrně rychle, což vždy vede k smrtelnému výsledku.

Goodpasture syndrom - prognóza života je nepříznivá.