Sklerodermie - formy, symptomy (skvrny), fotografie, léčba a léky

Sklerodermie nebo "vytvrzování kůže"

Tématem našeho dnešního článku je sklerodermie. Patří k „velkým onemocněním pojivové tkáně“, a proto se nazývá systémová. Obvykle toto onemocnění, nebo, jak říkají lékaři, „nozologická kategorie“, nebo dokonce jednodušší, „nozologie“ v učebnicích revmatologie, sousedí s nemocemi, jako je systémový lupus erythematosus, dermatomyositida nebo revmatoidní artritida. Sjednocuje je systematická porážka. Než budeme mluvit o tom, co to je - sklerodermie, a jak s ní zacházet, musíte říci pár slov o systémových onemocněních.

Pokud otevřete učebnici vnitřních nemocí, nenajdete tam žádné z výše uvedených patologií, a možná jen v multiobjemném průvodci se setkáte s částí "revmatická onemocnění". Faktem je, že vnitřní nemoci studují určité choroby vnitřních orgánů. A revmatická onemocnění ovlivňují především pojivovou tkáň - vazy, šlachy, klouby a nakonec i volné formy, v nichž cévy leží.

To vše jsou různé typy pojivové tkáně, která se samozřejmě vyskytuje hlavně v kloubech pohybového aparátu - v kloubech, ale také v "kostře" vnitřních orgánů a také v kůži.

Všechny tyto agregáty pojivové tkáně rozptýlené po celém těle tvoří „systém“. Nemůže specifikovat specifický orgán, protože celé tělo trpí. A sklerodermie se týká právě takových nemocí.

Mělo by být léčeno revmatologem nebo specialistou na tyto nemoci. To však neznamená, že vnitřní orgány zůstávají stranou: v mnoha systémových onemocněních se dříve nebo později zapojují do patologického procesu. Jak moderní věda definuje sklerodermii?

Rychlý přechod na stránce

Sklerodermie - co to je?

sklerodermie kůže foto

Co je to? Systémová sklerodermie je difúzní utrpení pojivové tkáně a kůže, které ovlivňuje také cévy (hlavně kapiláry), pohybový aparát (klouby) a některé vnitřní orgány. Pokud k tomu dojde, je charakteristická kožní léze, ke které dochází v důsledku:

1. Porušení kapilární mikrocirkulace;
2. Zánětlivá autoimunitní kaskáda (zaměřená na vlastní tkáň);
3. Častá nebo generalizovaná fibróza.

sklerodermie fotografie skvrny a jizvy na kůži

S touto chorobou vzniká poměrně jasná klinika, proto SJS (nebo systémová sklerodermie) není pouze charakteristickým znakem autoimunitního onemocnění, nýbrž také celá skupina „sklerodermní patologie“. Zahrnuje také nemoci, jako jsou:

• fokální nebo omezená sklerodermní léze kůže;
• difuzní eozinofilní alergická fasciitida;
• Sklerodermie Buske;
• multifokální nebo multicentrická fibróza;
• některé pseudosclerodermální (syndromy podobné sklerodermii).

Podle ICD-10 je sklerodermie kódována jako M-34, skupina systémové sklerózy, část pojivové tkáně.

Jak často se tato zajímavá porážka vyskytuje a jaké příčiny vedou k jejímu výskytu?

Příčiny sklerodermie

Scleroderma nemoc je docela obyčejná, a jeho rychlost růstu se mění velmi: v různých oblastech od 4 k 20 případům na milión populace za rok.

To znamená, že ve městě s jedním milionem obyvatel se tento počet nových případů registruje každý rok a incidence je asi 25 lidí na 100 tisíc obyvatel. To znamená, že ve stejném městě bude mít tuto diagnózu asi 250 lidí (za předpokladu vynikající diagnózy).

Vrchol výskytu je v podstatě v produktivním věku: od 30 do 50 let. Dosud nejsou příčiny nemoci známy. Existují rodinné případy, existuje souvislost onemocnění s antigenním systémem histokompatibility. Diskutována je úloha virů ve vývoji onemocnění, jeho vzhled v ekologicky nepříznivých a průmyslových oblastech (silikonové aerosoly, průmyslový prach).

• Vliv pesticidů, produktů destilace ropy a některých léků (například bleomycinu) na nástup SJS byl prokázán.

Pokud hovoříme o patogenezi nebo vývoji onemocnění, je velmi složitý a není zcela pochopen. To je možná nejtěžší, vícestupňový a křížový zánět, za účasti mnoha jednotek alergie a imunity. Jsou postiženy nádoby, dochází k zahuštění jejich stěn, vzniká trombóza.

Hlavním výsledkem je výskyt chronické ischemie tkání, která vede ke zvýšené syntéze fibrózní tkáně a proteinu pojivové tkáně v příliš velkém množství. V jakých formách je zaznamenána a jaké symptomy SJS se vyskytují u pacientů?

Formy sklerodermie u dospělých a dětí

Vzhledem k tomu, že obraz onemocnění je velmi různorodý, jsou také četné formy lidské sklerodermie. Revmatologové rozlišují následující typy onemocnění u dospělých a dětí:

• Difuzní sklerodermie (postihuje všechny pojivové tkáně).

Během roku je postižena kůže rukou, nohou, obličeje, trupu a vzniká kapilární cirkulační insuficience (Raynaudův syndrom). Včasné postižení vnitřních orgánů (plíce, ledviny, srdce).

• Omezená sklerodermie

Omezená sklerodermie se často projevuje dlouhodobým „jednoduchým“ Raynaudovým syndromem a kůže je obvykle postižena na obličeji, nohou a rukou a tělo je volné. Z patologie vnitřních orgánů se vyvíjí pozdější porážka gastrointestinálního traktu (například jícnu), objevuje se plicní hypertenze.

• Křížový tvar Současně se symptomy SJS kombinují s jakýmikoli jinými příznaky systémových lézí, například s revmatoidní artritidou;
• Porážka vnitřních orgánů. Jedná se o viscerální nebo atypickou formu. Nejsou žádné kožní příznaky. Existuje Raynaudův syndrom a progresivní poškození orgánů (srdeční fibróza, výskyt příznaků ledviny sklerodermie);
• Juvenilní sklerodermie. Ve skutečnosti je to sklerodermie u dětí. Objeví se před věkem 16 let, kůže je často ovlivněna, jako u fokálního typu. Od začátku je časné, je možné vyvinout různé kontraktury vedoucí k invaliditě a výsledné anomálie ve vývoji paží a nohou.

Výzkumníci také identifikují speciální difuzní typ indukované sklerodermie, která se vyvinula po vystavení faktorům prostředí, stejně jako prescleroderma, což není nic jiného než izolovaný, oddělený Raynaudův syndrom se zhoršeným průtokem kapilární krve a imunitními zánětlivými projevy.

Příznaky systémové sklerodermie

Název "sklerodermie" je přeložen jako "hustá" (nebo "tvrdá") kůže. Často onemocnění začíná výskytem hustého edému na kůži, jeho vytvrzením a výskytem hyperpigmentačních skvrn. Objeví se artritida nebo poškození kloubů, tělesná hmotnost se sníží, objeví se horečka. V rozptýlené formě, vnitřní orgány jsou zapojené brzy.

Postižení kůže

Kožní léze v této nemoci jsou nejvíce charakteristické, a oni dali jméno celé nemoci. Příznaky, které se objevují na kůži, dokonce mění vzhled pacientů. Důsledně, například, na obličeji je hustý edém, vyléčení (indurace), tkáňová atrofie, skvrny se sklerodermií.

Tvář připomíná masku, charakterizovanou "očistným řetězem" vrásky kolem úst. Napětí kůže, plešatost je možná. Na kůži jsou spiderové žíly.

Fenomén sclerodactyly je charakteristický - kůže rukou také bobtná a stává se hustší, rozsah pohybů se snižuje, kontraktury se objevují. Díky hustému otoku prstů se stávají jako „klobásy“. Takový maskovitý pohled na obličej pacienta „prsty ve tvaru klobásy“ často umožňuje provést předběžnou správnou diagnózu.

• Někdy se jedná o lineární formu SSD, ve které se objevují pruhované pruhy podobné jizevám šavlí.

Velmi často jsou léze krevních cév, zejména s poruchou mikrocirkulace. K brzkým cévním krizím dochází, kdy se prsty a prsty stávají necitlivými a bledými, zejména v chladném počasí a agitaci. Progresi zánětu v kapilárách a těžké ischemii vede k výskytu vředů a jizev na koncích prstů, jako je "krysa skus", někdy s rozvojem gangrény.

Trofické vředy se také vyskytují v různých částech těla, například přes klouby, na kotníky a dokonce i na ušních boltcích.

Na porážce vnitřních orgánů

U SJS jsou také postiženy kosti a klouby a dochází k destrukci terminálních falangů (osteolýza). Zapojení orgánů gastrointestinálního traktu: s ezofagitidou (zánět jícnu) se objevuje přetrvávající pálení žáhy, „hrudka“ za hrudní kostí, gastroezofageální reflux, to znamená, že dochází k refluxu žaludeční šťávy do jícnu.

První příčinou úmrtnosti u SJS je progresivní poškození plic. Když SJS vyvíjí fibrosing alveolitis. O něm je samostatný článek, který je dobře popsán lézí pojivové tkáně. Také dochází k plicní hypertenzi, rozvoji srdečního selhání pravé komory, akutnímu plicnímu srdci.

Často je příčinou smrti plicní trombóza nebo plicní embolie - protože imunitní zánět vede k intravaskulární difuzní trombóze.

S porážkou srdce vzniká výrazná fibróza myokardu. To vede k porušení kontraktilní funkce, selhání srdce a poruchám srdečního rytmu. Rozvíjí se různé typy perikarditidy a endokarditidy, riziko koronární trombózy s rozvojem srdečních infarktů, včetně rekurentních, je vysoké.

Pokud jde o poškození ledvin, jsou postiženy ve 20% případů a mohou nastat jak skryté (latentní), tak způsobující smrt pacienta v důsledku rychlé progrese selhání ledvin a na pozadí normálního krevního tlaku.

Průběh onemocnění

Podle výše uvedeného seznamu lokalizací existují 3 stadia onemocnění:

1. V první fázi sklerodermie není známo, zda bude tento proces zobecněn nebo zůstane omezený. Proto pokud není více než 3 lokalizací, pak je nastaven stupeň 1;
2. Ve fázi 2 sklerodermie můžeme hovořit o systémové lézi;
3. Stupeň 3 je charakterizován zapojením vnitřních orgánů, s rozvojem známek jakéhokoliv selhání (srdeční, plicní, renální).

Léčba sklerodermie u dospělých a dětí, léky

Léčba sklerodermie je vážným problémem, připomínajícím obrovský uzel v temné místnosti, ze kterého vyčnívají desítky tipů. Stále neexistuje žádný lék, způsob nebo způsob léčby, který by vyléčil radikálně. Důvody jsou také nejasné, proto je k dispozici pouze patogenetická léčba a také symptomatická léčba.

Prvním úkolem je zpomalit cévní poruchy, trombózu a ischémii, pak zpomalit fibrózu, pokud je to možné, a poškození vnitřních orgánů. Důležitou roli při zpomalování těchto procesů hrají nelékařské metody léčby:

• snížení zátěže (fyzické i psychoemotivní);
• eliminovat účinky vibrací a chladu, dobu pobytu na slunci;
• snížit vaskulární traumatické faktory: musíte přestat kouřit, přestat používat kávu a léky, které úzké nádoby (například kapky v nose).

Drogová terapie má za cíl zmírnit Raynaudův syndrom a obnovit mikrocirkulaci.

Určete ACE inhibitory, blokátory kalciových kanálů ("Nifedipin"). Tyto prostředky zabraňují vazospazmu. Když se vyvíjí Raynaudův syndrom, používá se Vazaprostan, který je indikován pro vředy a nekrózu. Může mít také systémový účinek.

Také používal vazadilotatory, antiplatelet agenti (“Kurantil”, “Trental”). Pacienti jsou doporučeni s použitím heparinu, fraxiparinu a dalších frakcí s nízkou molekulovou hmotností.

Také při léčbě různých typů sklerodermie:

• Standardní užívání NSAID (ke snížení bolesti při artritidě a zmírnění horečky);
• Glukokortikosteroidní hormony s difúzními kožními lézemi. Léčba fokální sklerodermie s hormony se tedy neprovádí;
• Cytostatika (cyklofosfamid), metotrexát. Používá se při včasném rozvoji alveolitidy v kombinaci s D-penicilaminem. Tato léčba je popsána v článku o fibrosing alveolitis;
• Transplantace kmenových buněk. Může to mít ohromný účinek, ale vyžaduje komplexní výběr dárce a velké potíže;
• Antifibrusová terapie (D - penicilamin, "Kuprenil"). Jeho působení je spojeno s inhibicí syntézy kolagenu.

V pokročilých případech se také používají chirurgické metody léčby. Samozřejmě, že nevyléčí sklerodermii, ale pomáhají obnovit rozsah pohybu v přítomnosti kontraktur, s trvalým rozpadem průchodu potravy jícnem, s rozvojem selhání ledvin - pak někdy existují indikace pro transplantaci ledvin.

Také s pomocí chirurgického zákroku jsou prsty během vývoje gangrény amputovány a provádí se sympatektomie, aby se zabránilo progresi vazospazmu.

V difúzních formách a rychlé progresi onemocnění se používají mimotělní detoxikační metody, jako je například plazmaferéza. Jeho úkolem je očistit krev cirkulujících imunitních komplexů a protilátek, které mohou přispět k zobecnění procesu.

Předpověď

Sklerodermie je závažné onemocnění. Ve světě je více než 10 studií, kterých se zúčastnilo více než 2 000 pacientů. Pětileté přežití bylo v průměru 68%. V tomto případě, pokud se difuzní forma začala rychle rozvíjet, zejména ve věku více než 45 let, pak toto číslo klesne na 33%.

Jinými slovy, pouze jeden ze tří pacientů může žít po dobu 5 let, a pokud se nemoc vyvíjí již na pozadí chronických plicních onemocnění, poškození ledvin, anémie, pak je míra přežití i přes všechny typy léčby ještě nižší.

Sklerodermie

Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně, jejíž hlavní projevy jsou spojeny s narušeným zásobováním krve a zhutněním orgánů a tkání. Mezi pacienty převažují ženy (přibližný poměr žen a mužů je 6: 1).

Důvody

Příčiny onemocnění nejsou známy. Předpokládá se, že sklerodermie se vyvíjí pod vlivem určitých vnějších faktorů u lidí s určitými genetickými poruchami. K vnějším faktorům, které mohou vyvolat rozvoj sklerodermie, patří:

• retroviry (primárně cytomegaloviry),
• křemen a uhelný prach,
• organická rozpouštědla
• vinylchlorid,
• některé léky (bleomycin a řada dalších léčiv používaných pro chemoterapii).

Projevy sklerodermie

Jako systémové onemocnění je sklerodermie charakterizována současným poškozením kůže, krevních cév, pohybového aparátu a vnitřních orgánů, včetně srdce, plic, ledvin a gastrointestinálního traktu.

Charakteristickým časným příznakem sklerodermie je Raynaudův syndrom - přechodné epizody vaskulárního spazmu kůže končetin pod vlivem studeného nebo emocionálního stresu. Raynaudův syndrom se klinicky projevuje jasně definovanými oblastmi zabarvení prstů. Na začátku záchvatu cévního spazmu se prsty rukou zbarví do bledé barvy, která se během několika minut změní na modravě purpurový odstín. Po vyřešení křeče a obnovení průtoku krve se kůže stává červeně a kůže se stává intenzivně růžovou barvou.

U některých pacientů jsou záchvaty cévního spazmu doprovázeny pocitem zmrazení rukou, znecitlivění nebo porušením citlivosti. Ve fázi zčervenání kůže mohou pacienti pociťovat bolest v prstech.

Vaskulární spazmus může být také vystaven cévám kůže a dalších oblastí. V těchto případech jsou charakteristické charakteristické změny barev na špičce nosu, rtech a uších, nad kolenními klouby.

Nejtypičtějším příznakem sklerodermie je kožní léze ve formě jejího zahuštění a zahušťování, které je pozorováno u převážné většiny pacientů. Závažnost a prevalence zpřísnění kůže se liší u jednotlivých pacientů, ale kůže, která se sclerodermou stahuje, vždy začíná prsty rukou a může se dále rozšířit až k končetinám a trupu.

Současně s prsty rukou je často postižena kůže obličeje, v důsledku čehož jsou nasolabiální a frontální záhyby vyhlazené, červený okraj rtů se stává tenším, kolem něhož se objevují radiální vrásky.

Při dlouhodobém pozorování jsou označeny stagingové kožní léze: otoky, indurace, řídnutí. Kondenzace kůže má tendenci postupovat v prvních 3–5 letech onemocnění. V pozdějších stadiích onemocnění se kůže stává méně hustou a těsnění zůstává pouze na prstech.

Intenzivní barvení kůže, omezené nebo rozšířené, s oblastmi hypo- nebo depigmentace („sůl s pepřem“) je často známkou sklerodermie.

Charakteristickým znakem jsou vředy na prstech, které mohou být ostře bolestivé. Ulcerózní léze kůže jsou pozorovány v jiných oblastech vystavených mechanickému namáhání: nad lokty a kolenními klouby, v kotnících a patách.

V důsledku poruch oběhu se na prstech objevují jizvy, tečkované oblasti ztenčení kůže ("kousnutí krysy"). Jizvy na prstech se mohou objevit po hojení vředů. V důsledku smrti vlasových folikulů, potních a mazových žláz se kůže v místech zhutnění stává suchou a drsnou, ztrácí vlasy.

Bolesti kloubů a ranní ztuhlost jsou častým projevem sklerodermie, zejména v raných stadiích onemocnění.

Výsledkem poruch oběhového systému je zničení falangů nehtů, které se projevuje zkrácením a deformací prstů.

Poškození svalů může vést k rozvoji svalové slabosti.

Porucha gastrointestinálního traktu se vyvíjí u 90% pacientů se sklerodermií. Porážka jícnu se projevuje porušením polykání, přetrvávající pálení žáhy, které se zvyšuje po jídle. Poškození žaludku a dvanáctníku se projevuje bolestí břicha, nadýmáním. Porážka tenkého střeva je častěji asymptomatická, ale s výraznými změnami, vyvíjí se syndrom poruchy intestinální absorpce s průjmem, nadýmáním a úbytkem hmotnosti. Výsledkem porážky tlustého střeva je zácpa.

Poškození plic se vyvíjí u více než 70% pacientů se sklerodermií a projevuje se zvýšenou dušností a přetrvávajícím kašlem.

Jiné běžné projevy sklerodermie zahrnují Sjogrenův syndrom (20%) a poškození štítné žlázy (Hashimoto thyroiditis nebo De Kervenova tyreoiditida), což vede ke snížení funkce štítné žlázy.

Diagnostika

Zhruba v polovině případů je pozorováno zvýšení ESR nad 20 mm / h. Při stejné frekvenci jsou detekovány známky zánětlivé aktivity v sklerodermii: zvýšení obsahu fibrinogenu a seromukoidu; méně často dochází ke zvýšení C-reaktivního proteinu.

U 10–20% pacientů je zjištěna anémie, jejíž příčinou může být nedostatek železa a vitamin B12, poškození ledvin nebo přímo do kostní dřeně. Velký význam má identifikace autoprotilátek specifických pro sklerodermu.

Mezi mnoha instrumentálními výzkumnými metodami hraje důležitou roli kapilároskopie nehtového lůžka. Mikrocirkulační výzkumné metody, jako je laserová Dopplerova průtoková měření, pletysmografie a další, mají v diagnóze sklerodermie sekundární význam vzhledem k významné variabilitě výsledků.

Léčba sklerodermie

Terapie je vždy předepisována individuálně v závislosti na formě a průběhu onemocnění, povaze a rozsahu lézí. S ohledem na průběh onemocnění ve většině případů je důležité upozornit pacienta na potřebu neustálého lékařského pozorování a pravidelného vyšetření pro včasné zjištění příznaků progrese onemocnění a případné korekce léčby.

Terapie se provádí:

• prevence a léčba vaskulárních komplikací;
• potlačení progrese fibrózy kůže a vnitřních orgánů;
• účinky na imunitní zánětlivé mechanismy sklerodermie;
• prevence a léčba lézí vnitřních orgánů.

Pacienti by měli zkrátit čas strávený na slunci, vyhnout se dlouhodobému vystavení účinkům chladu a místním vibracím. Aby se snížila frekvence a intenzita záchvatů cévního spazmu, doporučuje se nosit teplé oblečení, včetně teplého spodního prádla, klobouků, vlněných ponožek a rukavic (místo rukavic). Se stejným účelem je pacientovi doporučeno, aby přestal kouřit, přestal konzumovat kávu a kofeinové nápoje.

Hlavními směry léčení sklerodermie jsou vaskulární, antifibrózní a imunosupresivní terapie.

Cévní terapie se provádí za účelem snížení frekvence a intenzity epizod Raynaudova syndromu a zlepšení průtoku krve a zahrnuje použití vazodilatátorů, stejně jako léků, které ovlivňují viskozitu krve a lepení krevních destiček.

Nejúčinnějšími vazodilatátory jsou blokátory kalciových kanálů (verapamil, gallopamil, nifedipin, amlodipin, nikardipin, isradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, riiodipin, felodipin, diltiazem, cinnarizin, flunarizin).

Léčivem volby je nifedipin (synonyma: retard, kalafen, cordipin, nifedex, nifecard), jejichž účinná denní dávka je 30–60 mg ve třech nebo čtyřech dávkách. Nifedipin významně snižuje četnost a intenzitu a v některých případech i dobu trvání epizod cévního spazmu.

Přibližně 1/3 pacientů s léčbou nifedipinem vyvolává vedlejší účinky, které jsou charakteristické pro většinu z nich, z nichž nejčastější jsou zvýšená tepová frekvence, bolesti hlavy, závratě, návaly obličeje a otoky nohou.

V poslední době se stále více používají dlouhodobě působící formy nifedipinu (kalcigard retard, kordipin retard), které vytvářejí relativně konstantní koncentraci léčiva v krvi a tím snižují výkyvy krevního tlaku a související vedlejší účinky.

Pokud je nifedipin nesnášenlivý, mohou být předepsány jiné léky. Amlodipin (amlovy, calchek, norvask, normodipin) má prodloužený účinek a podává se jednou v dávce 5-10 mg. Nejběžnějším vedlejším účinkem amlodipinu je otoky kotníku, ke kterým dochází u přibližně 50% pacientů.

Isradipin (lomir) se podává v denní dávce 5 mg ve dvou dávkách. Při nedostatečném účinku a dobré toleranci může být denní dávka zvýšena na 10 mg. Nejčastější komplikace při léčbě isradipinu jsou bolesti hlavy a návaly horka.

Felodipin (auronální, plendil, felodil) v denní dávce 10–20 mg snižuje četnost a závažnost cévního spazmu.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) při terapeutické dávce 180 mg / den je méně účinný než nifedipin, ale má lepší snášenlivost. Při užívání vyšší dávky se může objevit otoky kotníku a bolest hlavy.

V přítomnosti kontraindikací nebo nesnášenlivosti blokátorů kalciových kanálů se používají vazodilatační léčiva jiných skupin. Například blokátory alfa-adrenoreceptorů (dihydroergotamin, doxazosin, nicergolin, prazosin, terazosin). Dobré výsledky jsou pozorovány při léčbě standardizovaného extraktu ginkgo biloba (tablety tanakan - 40 mg 3x denně). V těžkých případech (například plicní hypertenze, krize ledvin, gangréna) se syntetický prostaglandin E1 (alprostadil) používá v dávce 20–40 µg intravenózně, během 15–20 dnů, nebo analogů prostacyklinu (iloprost).

Účinnost léčby vaskulárních projevů sklerodermie se zvyšuje se zahrnutím do léčby léků, které zlepšují průtok krve - anti-agonisty (kyselina acetylsalicylová, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoxifylin, tiklopidin) a v případě potřeby antikoagulancia (acenokumarol, warfarin, heparin hep a heparin). ethyl biscumacetát).

Kombinace vazodilatátorů a antiagregačních činidel umožňuje předepsat minimální účinnou dávku každého z těchto léčiv a tím snížit četnost vedlejších účinků. Pro tento účel je pentoxifylin nejrozšířenější v denní dávce 600–1200 mg. V případech vícenásobné a rezistentní k obvyklé léčbě ulcerózních lézí se doporučuje krátký průběh terapie (10–15 dnů), nejlépe s nízkomolekulárním heparinem.

Pro difuzní sklerodermii je předepsána antifibrusová terapie. D-penicilamin - hlavní lék, který inhibuje rozvoj fibrózy - narušuje syntézu kolagenu, štěpí vazby mezi nově syntetizovanými molekulami.

Penicillamin (artamin, cuprenyl) ovlivňuje různé části imunitního systému. Účinná dávka léčiva je 250 až 500 mg / den. Penicillamin se užívá výhradně nalačno. S rozvojem vedlejších účinků (nepohodlí v žaludku, přecitlivělost, snížení hladiny bílých krvinek a / nebo trombofitů v krvi, autoimunitní reakce atd.) Je nutné snížení dávky nebo vysazení léku. Důvodem pro zrušení penicilaminu je vylučování bílkovin v moči nad 2 g / den. Vzhledem k vysoké četnosti vedlejších účinků (až do 25%), které jsou v přírodě často závislé na dávce, je v průběhu léčby nutné pečlivě sledovat pacienty, provádět krevní testy a testy moči každé 2 týdny v prvních 6 měsících léčby a později jednou za měsíc..

Protizánětlivá léčba (diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloxikam, nimesulid, piroxikam, tselkoksib) ve standardních terapeutických dávkách je indikována k léčbě muskulo-artikulárních projevů sklerodermie, perzistentní horečky.

Hormony (betamethason, hydrokortison, dexamethason, methylprednisolon, prednisolon, triamcinolon - ne více než 15–20 mg / den) jsou předepisovány se zřejmými příznaky zánětlivé aktivity a v časném (edematózním) stadiu sklerodermie, ale neovlivňují progresi fibrózy. Užívání vyšších dávek zvyšuje riziko vzniku poškození ledvin.

S porážkou jícnu doporučujeme časté štěpení. Pro vyloučení zhoršeného polykání jsou prokinetika předepisována v krátkých kurzech: domperidon, meclozin, ondansetron, metoklopramid; s refluxní ezofagitidou - inhibitory protonové pumpy (omeprazol 20 mg / den, lansoprazol 30 mg / den, rabeprozol atd.). S rozvojem kýly ezofageální části membrány je indikována chirurgická léčba.

Při střevní léze antimikrobiální látky používané: Erythromycin (sinerit, erythromycin, eriflyuid), ciprofloxacin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoxicilin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotika by měla být vyměňována každé 4 týdny, aby se zabránilo rozvoji mikrobiální rezistence. Prokinetika je předepisována v rané fázi.

S porážkou plic předepsané nízké dávky prednizonu a cyklofosfamidu. Ve většině případů je pozorován dobrý účinek při intravenózní pulzní terapii cyklofosfamidem v dávce 1 g / m2 / měsíc v kombinaci s prednisonem v dávce 10–20 mg denně. Pulzní terapie cyklofosfamidem pokračuje v uvedené dávce po dobu nejméně 6 měsíců (bez vedlejších účinků). S pozitivní dynamikou plicních funkčních testů a radiologických změn se interval mezi pulzní terapií s cyklofosfamidem zvyšuje až na 2 měsíce a při zachování pozitivní dynamiky - 3 měsíce. Pulzní terapie cyklofosfamidem musí být prováděna nejméně 2 roky.

Předpověď

Prognóza sklerodermie zůstává mezi systémovými onemocněními pojivové tkáně nejnepříznivější a do značné míry závisí na formě a průběhu onemocnění. Podle výsledků 11 studií se 5leté přežití pacientů se sklerodermií pohybuje od 34 do 73% a průměrně 68%.

Faktory nepříznivé prognózy jsou:

• společná forma;
• věk nástupu onemocnění je vyšší než 45 let;
• mužské pohlaví;
• plicní fibróza, plicní hypertenze, arytmie a poškození ledvin v prvních 3 letech onemocnění;
• anémie, vysoké ESR, vylučování proteinů moči při nástupu onemocnění.

Všichni pacienti se sklerodermií jsou sledováni. Lékařské vyšetření se provádí každé 3-6 měsíců v závislosti na průběhu onemocnění, přítomnosti a závažnosti lézí vnitřních orgánů. Současně se provádějí obecné a biochemické vyšetření krve a moči. Doporučuje se studium respirační funkce a echokardiografie.

U pacientů užívajících warfarin by měl být sledován protrombinový index a mezinárodní normalizovaný poměr a při léčbě cyklofosfamidem by měly být vyšetřeny obecné testy krve a moči jednou za 1-3 měsíce.

Sklerodermie - co to je, je život ohrožující?

Sklerodermie je chronické onemocnění pojivové tkáně celého těla, vyjádřené v hutnění všech struktur pojivové tkáně, které jsou součástí orgánů a kůže v důsledku narušení jejich krevního zásobení. Během vývoje tohoto onemocnění dochází k tvorbě jizevní tkáně, tj. Zahuštěné pojivové tkáně v orgánech a systémech.

Sklerodermie je vzácné onemocnění, ale nepředstavuje nebezpečí pro lidi kolem pacienta, protože není nakažlivé. Nejčastěji se tato patologie pojivové tkáně vyskytuje u žen ve věku přibližně 50 let. Pro srovnání, sklerodermie u mužů je 5krát méně častá. U dětí a dospělých dochází ke stejné frekvenci.

Projevy sklerodermie mohou být systémové (rozšířené, difúzní) a lokální (fokální, omezené). V prvním případě se kromě poranění kůže v patologickém procesu podílejí různé lidské orgány a systémy. S fokální sklerodermií tvoří pouze kožní projevy, to znamená, že tato forma může být také nazývána kůží.

Příčiny sklerodermie:

Hlavním příčinným faktorem je nadměrná tvorba a akumulace proteinu kolagenu v tkáních kůže s tvorbou jizev a charakteristickým klinickým obrazem onemocnění. Ale toto onemocnění není vždy spojeno s tímto: existuje názor, že tvorba nadbytečného kolagenu, doprovázená zánětlivými procesy, je reakcí autoimunitní povahy, kdy lidský imunitní systém začíná produkovat specializované proteiny proti vlastnímu organismu.

I přes existenci těchto verzí výskytu sklerodermie není dosud k dispozici jediný pohled na její etiologii.

Faktory, které mohou vyvolat rozvoj sklerodermie

1. Případy omrzlin a podchlazení
2. Vliv vibrací na tělo
3. Vystavení toxickým látkám (rozpouštědla, křemičitý prach)
4. Pohlaví (zejména ženy)
5. Infekční onemocnění postihující nervový systém (například malárie)
6. Narušení endokrinního systému
7. Traumatické poranění
8. Léky (například bleomycin)

Příznaky:

Mezi běžnými příznaky, které mohou být detekovány nejen ve sklerodermii, ale i při jiných onemocněních, lze označit pocit slabosti, výrazu obličeje podobného masce, omezené pohyblivosti práce v kloubech, poruchách oběhu na končetinách, zhoršeném zdravotním stavu a rychlé únavě osoby.

Onemocnění začíná postupným tempem, člověk nemusí ani cítit nástup nemoci.

První projevy na kůži jsou obvykle detekovány neočekávaně a náhodně, po kterých celý obraz průběhu sklerodermie získává vlnovitý charakter s periodickými exacerbacemi procesu a dočasnou remisi symptomů.

Kvalita života pacientů trpí znatelně, nemluvě o vzhledu kůže. Existují patologické léze na kůži, které procházejí třemi stupni vývoje: skvrnou, plakem, atrofií. Hlavními symptomatickými příznaky kožní sklerodermie jsou kožní léze různých typů, které se liší pro každou z jejích forem.

Také by vás mohlo zajímat:

Formy kožní sklerodermie a jejich charakteristické projevy

• Focal (patchy)
  Nejběžnější typ sklerodermie na kůži. Vyznačuje se výskytem jednoho nebo více (v případě závažného onemocnění) patologických ložisek růžové barvy, mírně zvýšených nad hladinu zdravé kůže a připomínajících plaky. Velikost lézí se pohybuje v rozmezí 1-20 cm, ve tvaru jsou obvykle kulaté nebo oválné, velmi vzácně jsou léze nepravidelného tvaru. Lokality sklerodermie mohou být umístěny jak symetricky, tak asymetricky, obvykle na kůži končetin a trupu. Foci mohou být také umístěny na pokožce hlavy. Vlasy na plaketách vypadají, že tvoří plešatý prostor. Vzhled pokožky je vyhlazený, potí se a mazové vylučování se zastaví.
  Tam je také onemocnění zcela jiné povahy, která se vyznačuje růžovými skvrnami - lišejníková růžová.

Lineární
Je to mnohem méně běžné než předchozí. Porážka kůže má podobu proužků ("stuhy"), které jsou hluboce umístěny měkké tkáně navzájem svařené (svalové, podkožní tuk, kůže samotná). Pásy jsou umístěny jednotlivě nebo se množí na hlavě, obličeji, horních a dolních končetinách, zřídka se objevují na těle.

Externě dosahují velikosti několika centimetrů, mají hnědý nebo nažloutlý odstín. Pro specifický vzhled jizev v této formě sklerodermie jsou porovnávány s jizvy po zasažení šavle.

Léčba sklerodermie

Terapeutická opatření v přítomnosti sklerodermie nejsou jednotná pro všechny a jsou vybírána pro každého pacienta individuálně, ale pro každou formu sklerodermie, ať už je to fokální (nepravidelná), lineární nebo difúzní léčba bude stejná. Čím dříve byla léčba zahájena, tím méně se mohou projevit symptomy a pokrok v průběhu onemocnění.

Používá se externí formy léků ve formě zvlhčujících, hormonálních, protizánětlivých a cévních mastí.

Protizánětlivé masti (ke zmírnění bolesti a příznaky zánětlivé reakce v místě poškození kůže):

• indometacin
• ale
• dimexidu
• methyluracil

Cévní masti (ke zlepšení prokrvení postižené oblasti a prevenci tvorby krevních sraženin):

• heparin
• troxevasin
• Léčba heparidy
• Actovegin

Hormonální masti (také snižují závažnost zánětu, zejména během výšky onemocnění):

• flucinar
• afloderm
• hydrokortison
• daivoco

Hydratační mast (na zjemnění pokožky):

• akriderm
• salicylová
• Kartalin

Také používal léky vyráběné ve formě tablet a roztoků pro injekce.

Tablety léků:

• delagil
• plaquenil
• niacin
• penicilamin

• benzylpenicilin
• fuzidin sodný
• lidaza
• longidase

Terapie sklerodermie lidových prostředků zahrnuje použití přesličky, divoký rozmarýn, vřes, rododendron, velký jitrocel, meduňka citrónová, pole máta, pivoňka.

Prognóza sklerodermie:

Kožní formy sklerodermie po adekvátním a včasném průběhu mají příznivou prognózu a nejsou život ohrožující. Je-li nemoc stále progresivně v přírodě a nebyla podrobena terapii v požadovaném období, může jít do systémové formy se zapojením orgánů a systémů v patologickém procesu.

Sklerodermie s sebou nese řadu komplikací, jako je změna vzhledu obličeje, vznik vrásek, vypadávání vlasů, změna tvaru nehtů a nehtového lůžka. Obecně se mění všechny vlastnosti normální kůže, zejména její ztráta elasticity.

Sklerodermie je závažné onemocnění lidské pojivové tkáně bez ohledu na formu jejího projevu. Ale se správným přístupem k léčbě, a co je nejdůležitější pro prevenci výskytu, je možné se vyhnout tvorbě této vzácné patologie.

Sklerodermie

Sklerodermie (doslova "tlustá kůže"), nebo, jak se toto onemocnění nazývá, sklerodermie je léze pojivové tkáně kůže, ve které je zahuštěná, tj. Sklerosovaná a ztvrdlá. Sklerodermie se vyskytuje v různých věkových skupinách, ale nejčastěji postihuje ženy, jejichž věk je v rozmezí 30-50 let.

Klasifikace sklerodermie

Sklerodermie je rozdělena do dvou hlavních typů:
1. Systém.
2. Lokalizované (omezené).

Systémová sklerodermie je kolagenní kožní onemocnění. Onemocnění postihuje kůži, vnitřní orgány, doprovázené cévními a imunitními změnami. Je považován za nebezpečnější než lokalizovaný, postihuje orgány a systémy, zatímco druhý - pouze kůže a její blízké vrstvy. Vyskytuje se u žen 3-7 krát častěji než u mužů.

Systémová sklerodermie je zase rozdělena na:

1. Difuzní sklerodermie (nebo progresivní systémová skleróza). Ovlivňuje kůži trupu a končetin, vnitřní orgány: plíce, srdce, střeva.
2. Omezené. Distální končetiny trpí: loket, koleno a také obličej. Gastrointestinální onemocnění, později plicní hypertenze.
3. Sklerodermie bez napnutí kůže (bez sklerodermie). Nedochází k žádnému zpřísnění kůže, ale je postižen gastrointestinální trakt, plicní fibróza atd. Je diagnostikována na počátku onemocnění.
4. Juvenilní sklerodermie. Vyskytuje se u dětí.
5. Křížová forma (když je onemocnění doprovázeno jinými systémovými onemocněními).

Omezená nebo lokalizovaná sklerodermie ovlivňuje kůži a podkožní tkáň, někdy - hlubší tkáně (svaly, kosti atd.), Ale neovlivňuje vnitřní orgány, a proto má pověst lehčího a méně nebezpečného pro život pacienta. Je považován za nejčastější u dětí a dospívajících, zejména dívek.

Je rozdělena na tyto formy:

1. Blyashechnaya. Na trupu a končetinách se objevují ložiska erytému (zčervenání kůže způsobená expanzí kapilár) a indurace (zhutnění). Vyskytuje se v omezených oblastech kůže v oblastech porušování integrity kůže. Ve vzácných případech prochází samostatně. Je považován za nejběžnější formu sklerodermie.
2. Lineární, často diagnostikovaná u dětí. Vzniká v oblasti růstu vlasů a čela. Pokud se onemocnění vyvíjí na dolních končetinách, existuje riziko trofických vředů. V rodině může být několik pacientů.
3. Kruhový tvar.
4. Povrchová sklerodermie se vyvíjí ve formě modravohnědých plaků.

Příznaky sklerodermie

Více forem sklerodermie má individuální projevy. V některých případech je snadné provést správnou diagnózu, u jiných je nutné dlouhodobé a pečlivé pozorování pacienta. Zvažte příznaky sklerodermie.

Systémová sklerodermie. Trvá 3 etapy vývoje:

1. Proces ovlivňuje pouze tři oblasti těla (například kůže, klouby, svalový systém).
2. Onemocnění se začíná šířit a ovlivňuje mnoho systémů těla.
3. Sklerodermie postihuje jeden nebo více orgánů (srdce, ledviny, plíce atd.), Které jsou zvláště důležité pro fungování organismu.

Medicína rozlišuje několik variant průběhu onemocnění:

1. Akutní. Postupuje rychle a během dvou let postihuje orgány a kůži. Při absenci nezbytné léčby vede k smrti. Pokud pacient dostane správnou léčbu, jeho stav se zlepší.
2. Subakutní. Hlavní klinika - poškození kůže, kloubů a svalů. Často existuje křížová forma.
3. Chronické. Vyznačuje se pomalou progresí, proto se symptomy dlouhodobě skládají pouze z Raynaudova syndromu. Viscerální systém (vnitřní orgány) se v patologickém procesu podílí pomalu.

První příznaky nemoci jsou časté a je velmi obtížné podezření na sklerodermii v nich. Pacienti si stěžují na zvýšení subfebrilní teploty (až na 38 stupňů), špatnou chuť k jídlu, což znamená ztrátu hmotnosti. A teprve po určité době se začnou objevovat výraznější znaky: poškození kůže, kloubů, svalů a vnitřních orgánů.

Kůže Rané stadium je charakterizováno výskytem edému (hlavně na rukou a obličeji), který se nakonec stává hustším a voskovým. Vrásky na obličeji jsou vyhlazené, výrazy obličeje jsou tak mírné, že se obličej začíná podobat masce, ústa se zužují. Léze prstů z nich činí oteklé a husté, pohyb je obtížný.

Kůže mění barvu (oblasti se zvýšenou pigmentací se střídají s oblastmi její nepřítomnosti), stává se tenčí a na sliznicích se brzy objeví atrofická místa.

Křeč krevních cév, zvaný Raynaudův syndrom, se projevuje ve formě blanšírování kůže prstů, začínají zchladnout a bolet. Projev Raynaudova syndromu je rozdělen do několika fází, které následují:

1. Když emocionální přetížení nebo podchlazení cévy úzké, bledé, je brnění nebo pálení pocit, pocit necitlivosti.
2. Když křeče přetrvávají, bolest začíná, kůže se stává modravou.
3. Po zahřátí nebo náhle po 15-20 minutách se křeč odstraní, prsty se zahřejí.

Pohybový aparát. Pozorovaná bolest v kloubech, jejich ztuhlost v dopoledních hodinách, omezený pohyb, bolestivost ve svalech. S porážkou kostí u pacientů dochází ke zkrácení a deformaci prstů. Během kalcifikace (depozice soli) začnou bílé léze prosvítat kůží v oblasti prstů a kloubů.

Lehká Poškození plic může být jediným projevem sklerodermie. Hlavní klinika - dušnost, suchý kašel. Je možný vývoj následujících onemocnění:

1. Intersticiální plicní fibróza.
2. Plicní hypertenze (zvýšený tlak v plicích).
3. Pleurismus.

Srdce
1. Změny na kůži (fibróza) srdečního svalu.
2. Perikarditida.
3. Endokarditida.

Ledviny.
1. Chronický průběh onemocnění, asymptomatický nebo mírný. To může být doprovázeno zvýšením krevního tlaku a bílkovin v moči.
2. Akutní průběh (sklerodermická ledvina) se projevuje prudkým vzestupem krevního tlaku a rychlým zvýšením renálního selhání.

Gastrointestinální trakt.
1. Nejčastěji sklerodermie postihuje jícen. Leptání, odlévání obsahu žaludku do jícnu, doprovázené tvorbou vředů atd.
2. Střeva. Porucha peristaltiky, pacienti trpí zácpou, průjmem a těžkostí v žaludku.

Nervový systém Porušení citlivosti v horní a dolní končetině, bolest.

Endokrinní systém. Bylo zjištěno, že nejčastěji v případě sklerodermie trpí štítná žláza, její funkce klesá.

Difuzní sklerodermie. Vyznačuje se časnými kožními lézemi (trup a obličej) během jednoho roku, stejně jako přítomností Raynaudova syndromu a rychlým účinkem na vnitřní orgány. Pro omezenou formu typický dlouhodobý a izolovaný průběh Raynaudova syndromu.

Křížové formy jsou kombinací příznaků sklerodermie a dalších onemocnění revmatologické etiologie.

Viscerální (nebo sklerodermie bez sklerodermie) se vyznačuje tím, že ovlivňuje vnitřní orgány, ale neobjevuje se navenek.

Blyashechnaya. Omezená sklerodermie, také označovaná jako plak, se jeví jako lokalizovaná ve formě malých nebo velkých plaků (velikosti dlaně). Jsou ostře ohraničené a mají hustou strukturu a hladký lesklý povrch. Desky mají charakteristický nažloutlý odstín, zakroužkovaný ve fialovém okraji. Obvykle se objevuje v oblastech porušování integrity kůže. Děti se mohou objevit ve věku do 10 let. Lokalizační místa - převážně obličej, trup, končetiny.

Tento formulář je rozdělen do 3 etap.
1. Desky jsou kulaté, modravě červené. Kůže bobtná, začíná se podobat konzistenci těsta.
2. O několik týdnů později lékaři sledují vývoj tzv. Hypertrofie kolagenu: kůže se stává „dřevěnou“ (to znamená, že ztvrdne), podobá se vosku v konzistenci. Chlupy v postižené oblasti pokožky chybí, nemohou být sbírány do záhybu.
3. Atrofie. Kůže se začíná podobat pergamenu, koruna periferního růstu zmizí.

Lineární. Lineární sklerodermie ovlivňuje obličej (kůži na čele, pokožku hlavy a pak „plazí“ na hřbet nosu). Forma léze připomíná ránu šavlí a sestává z transparentní tlusté kůže. Někdy se nachází na hrudi, nohou, podél nervových kmenů (pokud má nemoc neurotrofickou patogenezi). Lineární sklerodermie je často kombinována s atrofií poloviny obličeje a je diagnostikována u dětí. Nemoc má tři stadia. Může postupovat od dvou do pěti let.

Kruhový tvar. Rozlišovací vzhled na kůži bílých barevných desek spíše velkých forem. Vzhledem k tomu, že v nich není žádné vnitřní vytvrzování, časem mohou zmizet bez řádné léčby (ale to se stává jen zřídka).

Vyskytuje se v dětství, ale mezi jinými formami sklerodermie je považován za nejobvyklejší. Trpí chorobami předloktí, prstů, rukou a nohou. Lze kombinovat se slonovinou.

Povrchová sklerodermie. Objeví se plakety s modravohnědým odstínem, které jsou téměř bez periferního lila kruhu, malé cévy jsou vidět v mírně padajícím centru. Pomalu se šíří tělem. Často lokalizační místa - dolní končetiny a záda.

Patogeneze sklerodermie

Doposud vědci nejsou si vědomi příčin vzniku sklerodermie, protože mohou být diagnostikováni jak u dospělých, tak u dětí, bez ohledu na rasu nebo sociální postavení (i když vědci zjistili, že Afričané a severoameričtí indiáni jsou nemocnější častěji). Příčiny tohoto onemocnění vysoké hladiny kolagenu v těle, ale proč je podobná reakce?

Následující faktory predispozice hrají roli ve vývoji sklerodermie:

1. Genetická predispozice. Například při systémové sklerodermii způsobuje vrozená méněcennost imunity narušení jeho práce a vede k autoimunitním poruchám.
2. Infekce (erysipely, záškrt, šarlatová horečka atd.), Retroviry (cytomegalovirus).
3. Poranění.
4. Stres.
5. Podchlazení.
6. Přítomnost endokrinních onemocnění.

Někdy je rizikovým faktorem užívání některých léků (léků používaných pro chemoterapii), očkování, krevních transfuzí. Pokud existuje fokální sklerodermie, která postihuje určité oblasti kůže, může se nakonec rozvinout do systémové, s viscerálními lézemi.

Přispívá k tomu také vliv životního prostředí. Rovněž se předpokládá, že expozice následujících látek zvyšuje riziko sklerodermie:

1. Křemíkový prach.
2. Některá chemická rozpouštědla.
3. Ultrafialové záření.
4. Vibrace.

Sklerodermie - jak je to nebezpečné?

Komplikace sklerodermie se pohybují od drobných problémů až po závažné, život ohrožující důsledky pro pacienta. První, kdo trpí, je samozřejmě kůže: zcela mění její vlastnosti, mění se rysy obličeje a objevují se vrásky. Může dosáhnout nekrózy konečků prstů. Také onemocnění ovlivňuje svalový systém, způsobuje svalovou atrofii, a později - a kosti, způsobující modifikaci končetin. Sklerodermie je doprovázena poruchami gastrointestinálního traktu, srdce, plic. Pozorované porušování reprodukčního systému, a to jak mužů, tak žen.

Prognóza sklerodermie závisí na formě onemocnění. S omezenou formou je tedy výhodnější než v případě systémové sklerodermie s poškozením vnitřních orgánů. Průměrná míra přežití 5 let u tohoto onemocnění je 68%.

Kdy můžeme mluvit o špatné prognóze? Pokud existují takové faktory, jako jsou:

1. Mužský sex.
2. Věk nad 45 let.
3. Společná forma.
4. Léze plic a ledvin v prvních 3 letech po diagnóze.
5. Anemie podle výsledků testů, stejně jako zvýšená ESR a protein v moči.

Diagnostika sklerodermie

Pokud máte varovné příznaky, měli byste se poradit s revmatologem. Diagnostika nejprve začíná vyšetřením (nasloucháním fonendoskopem srdce a plic), zkoumáním historie a analýzou stížností pacienta.

Lze také přiřadit:

1. Obecné a klinické krevní testy.
2. Imunologické studie pro detekci autoprotilátek.
3. Biopsie (postižení kůže i orgánů).
4. Capillaroskopie nehtového lůžka umožňuje detekovat změny v cévách.

Jsou ukázány studie orgánů, které postihují nemoc: radiografie plic a kloubů, ultrazvuk srdce, atd.

Léčba sklerodermie

Léčba je zaměřena na zastavení progrese onemocnění a zlepšení kvality života pacienta. Pro léčbu používejte protizánětlivé, vaskulární, imunosupresivní (potlačují aktivitu imunitního systému), antifibrózu a posilující látky.

Cévní terapie je nutná k odstranění projevů Raynaudova syndromu, dilatace krevních cév a zlepšení průtoku krve. Blokátory kalciových kanálů - verapamil, amlodipin, nifedipin a další - získaly pověst nejúčinnějších léků na bázi vazodilatačních látek a jejich použití je prokázáno ve spojení s inhibitory ACE, které snižují krevní tlak a zlepšují funkci ledvin.

Účinnost vazodilatačních léků se zvyšuje, když je kombinována s léky, které zlepšují průtok krve - antiagenty, stejně jako antikoagulancia.

Pro difuzní sklerodermii je nutná antifibrusová léčba. Hlavním lékem této skupiny je D-penicilamin (cuprenyl, artamin), který potlačuje růst fibrózy.

Protizánětlivá léčba je nutná k léčbě muskulo-artikulárních projevů onemocnění, přetrvávající horečky. Ukazující ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Pokud jsou zjevné známky zánětlivé aktivity, jsou indikovány hormony. Nemají vliv na šíření fibrózy. Dávky hormonů je třeba volit opatrně, protože vysoké dávky zvyšují již existující riziko poškození ledvin.

S porážkou jícnu, lékař jistě předepíše zlomkovou dietu a léky, které léčí porušení polykání - prokinetic. V přítomnosti onemocnění, jako je refluxní ezofagitida, jsou předepsány přípravky protonové pumpy. Poškození plic je léčeno nízkými dávkami cyklofosfamidu a prednizonu.

Léčba systémové sklerodermie je doprovázena použitím lékařské gymnastiky, masáží, lokální terapie (aplikace s dimethylsulfoxidem, který může být kombinován s vaskulárními a protizánětlivými léky). Pokud jsou aplikace neúčinné nebo neúčinné, je možné provádět tepelné procedury (například parafín), elektrické postupy - ultrazvuk, laser atd. V každém případě je akupunktura účinná.

Pacienti s chronickým SJS jsou léčeni sanatorií, což závisí na formě a stadiu systémové sklerodermie. Možná použití balneoterapie, bahenní terapie, fyzioterapie atd. S převažujícími kožními lézemi pomáhají dobře sirovodík a oxid uhličitý, s převažující lézí pohybového aparátu - radonem. V případě fibrózních kontraktur se aplikuje peloterapie (bahenní terapie).

Léčba lokální (fokální) sklerodermie zahrnuje kromě termálních procedur a dalších terapií popsaných výše také masáže a terapeutická cvičení.

Ke zlepšení účinnosti léčby by měly být zohledněny některé nuance:

1. Neopírejte se. Snažte se vyhnout přímému slunečnímu záření na kůži.
2. Odstraňte vibrace.
3. Nepřehřívejte.
4. Noste teplé oblečení.
5. Přestat kouřit a nápoje, které obsahují kofein.

Sklerodermie a těhotenství

Sklerodermie a těhotenství - věci jsou téměř neslučitelné, protože nemoc výrazně oslabuje ženské tělo a hrozí riziko smrti, pokud je potrat odmítnut. Pacienti však zpravidla nemají potíže s počatím. V 83% případů porodily ženy životaschopné děti v 17%, těhotenství končí potratem. Je zde poměrně vysoká úroveň komplikací - poruchy placenty, anomálie porodu atd. Předčasně narozené děti mají abnormality.

Lidové léky v léčbě sklerodermie

Vezměte si tyto bylinky ve stejných částech: sladký jetel, malina, třezalka svatá, horalka, brusinka, máty, kořeny pampelišky, brusinky, řebříčku a jemně sekané. Uvařte 50 g smíšené trávy, naplňte ji litrem vody a nechte přes noc na teplém místě. Pak projít sítem. Doporučuje se užívat infuzi po dobu nejméně 2 měsíců, poté si odpočinout (2 týdny) a opakujte průběh.

Pro léčbu fokální sklerodermie se mast aplikuje topicky. Je nutné míchat jejichthyolovou mast s aloe šťávou a aplikovat na skvrny. Účinek je výraznější, pokud je pacient prudce vznesen před kompresí v lázni.

Pečeme středně velkou cibulkou v troubě a poté ji nasekáme. Lžíce cibule, zalijeme kefírem (dvě polévkové lžíce) a přidáme lžičku medu. Důkladně promíchejte. Dělat obklady v noci 4 krát týdně.