Charakteristika interatriálního defektu septa: co to je

Z tohoto článku se dozvíte: co je to defekt síňového septa, proč vzniká, jaké komplikace to může vést. Jak identifikovat a léčit toto vrozené srdeční onemocnění.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedoucí oddělení anesteziologie a intenzivní péče, 8 let praxe. Vysokoškolské vzdělání v oboru "Všeobecné lékařství".

Porucha síňového septa (zkráceně DMPP) je jedním z nejčastějších vrozených srdečních vad, ve kterých v díře mezi pravou a levou síní existuje díra. V tomto případě krev obohacená kyslíkem vstupuje do levé síně přímo do pravé síně.

V závislosti na velikosti díry a existenci jiných defektů může nebo nemusí mít tato patologie žádné negativní důsledky nebo vést k přetížení pravého srdce, plicní hypertenze a poruch srdečního rytmu.

Otevřená díra v meziobratlové přepážce je přítomna u všech novorozenců, protože je nezbytná pro krevní oběh plodu během vývoje plodu. Ihned po porodu se díra uzavře u 75% dětí, ale u 25% dospělých zůstane otevřená.

Pacienti s přítomností této patologie nemusí mít v dětství žádné příznaky, i když doba jejich výskytu závisí na velikosti díry. Klinický obraz se ve většině případů začíná projevovat rostoucím věkem. Ve věku 40 let trpí 90% lidí, kteří nebyli léčeni tímto defektem, dechem při námaze, únavě, bušení srdce, poruchách srdečního rytmu a srdečním selhání.

Pediatři, kardiologové a kardiochirurgové se zabývají problémem defektů v interatriální přepážce.

Příčiny patologie

Interatriální přepážka (WFP) odděluje levou a pravou síni. Během vývoje plodu, tam je díra v tom, volal oválné okno, který dovolí krvi projít z malého kruhu k velkému, obcházet plíce. Vzhledem k tomu, že plod v této době přijímá všechny živiny a kyslík přes placentu od matky - plicní oběh, jejímž hlavním úkolem je obohacení krve kyslíkem v plicích během dýchání, nepotřebuje ji. Ihned po narození, když dítě vezme svůj první dech a narovná plíce, se tato díra zavře. Ne všechny děti to však dělají. U 25% dospělých je zde otevřené oválné okno.

Porucha se může objevit během vývoje plodu v jiných částech WFP. U některých pacientů může být jeho výskyt spojen s následujícími genetickými onemocněními:

1. Downův syndrom.
2. Ebsteinova anomálie.
3. Syndrom fetálního alkoholu.

U většiny pacientů však nelze zjistit příčinu vzniku DMPP.

Postup onemocnění

U zdravých lidí je úroveň tlaku v levé polovině srdce mnohem vyšší než na pravé straně, protože levá komora pumpuje krev v celém těle, zatímco pravá pouze přes plíce.

V přítomnosti velké díry ve WFP je krev z levého síně vypuštěna doprava - vzniká tzv. Zkrat nebo kapka krve zleva doprava. Tento extra objem krve vede k přetížení pravého srdce. Bez léčby může tento stav způsobit zvýšení jejich velikosti a vést k srdečnímu selhání.

Jakýkoli proces, který zvyšuje tlak v levé komoře, může zvýšit výtok krve zleva doprava. To může být arteriální hypertenze, při které se zvyšuje arteriální tlak nebo koronární srdeční onemocnění, ve kterém se zvyšuje rigidita srdečního svalu a klesá jeho elasticita. Proto se klinický obraz defektu MPP vyvíjí u starších osob a u dětí je tato patologie asymptomatická. Posílení krevního shuntu zleva doprava zvyšuje tlak v pravém srdci. Jejich konstantní přetížení způsobuje zvýšení tlaku v plicní tepně, což vede k ještě většímu přetížení pravé komory.

Tento začarovaný kruh, pokud není zlomený, může vést k tomu, že tlak v pravých částech překračuje tlak v levé polovině srdce. To způsobuje výtok zprava doleva, ve kterém žilní krev, která obsahuje malé množství kyslíku, vstupuje do systémového oběhu. Výskyt zkratu zprava doleva se nazývá Eisenmengerův syndrom, který je považován za nepříznivý prognostický faktor.

Příznaky Harcter

Velikost a umístění otvoru ve WFP ovlivňuje příznaky tohoto onemocnění. Většina dětí s DMPP vypadá zcela zdravě a nemá žádné známky nemoci. Obvykle rostou a přibývají na váze. Ale velký defekt v interatriální přepážce u dětí může vést k následujícím příznakům:

• špatná chuť k jídlu;
• špatný růst;
• únava;
• dušnost;
• problémy s plicemi - například pneumonie.

Vady střední velikosti nemohou způsobit žádné příznaky, dokud pacient nevyroste a nedosáhne středního věku. Potom se mohou zobrazit následující příznaky:

• dušnost, zejména během cvičení;
• častá infekční onemocnění horních cest dýchacích a plic;
• pocit srdečního tepu.

Pokud není porucha MPP léčena, může se u pacienta objevit vážné zdravotní problémy, včetně srdečních arytmií a zhoršení kontraktilní funkce srdce. Jak děti vyrůstají s touto nemocí, mohou zvýšit riziko vzniku mrtvice, protože krevní sraženiny, které se tvoří v žilách systémové cirkulace, mohou procházet otvorem v přepážce od pravé síně doleva a do mozku.

V průběhu času se může u dospělých s neléčenými velkými defekty v MPP také vyvinout plicní hypertenze a syndrom Eisenmenger, které se projevují jako:

1. Dyspnea, která je poprvé pozorována během cvičení, s časem a v klidu.
2. Únava
3. Závrat a mdloby.
4. Bolest nebo tlak v hrudi.
5. Otok nohou, ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní).
6. Namodralá barva rtů a kůže (cyanóza).

U většiny dětí s poruchou WFP je onemocnění detekováno a léčeno dlouho předtím, než se objeví příznaky. Kvůli komplikacím, které se vyskytují v dospělosti, kardiologové dětí často doporučují uzavření tohoto otevření v raném dětství.

Diagnostika

Defekt v interatriální přepážce může být detekován během vývoje plodu nebo po narození a někdy v dospělosti.

Během těhotenství se provádějí speciální screeningové testy, jejichž účelem je včasné zjištění různých malformací a nemocí. Přítomnost defektu v MPP může být identifikována pomocí ultrazvuku, čímž se vytvoří obraz plodu.

Ultrazvukové vyšetření srdce plodu

Poté, co se dítě narodí, je to obvykle pediatr, který po vyšetření zjistí šelest srdce způsobený proudem krve otvorem v MPP. Přítomnost tohoto onemocnění není vždy možné identifikovat v raném věku, jako jsou další vrozené srdeční vady (například závada v přepážce oddělující pravou a levou komoru). Hluk způsobený patologií je tichý, je těžší slyšet než jiné typy srdečního šumu, díky čemuž může být toto onemocnění detekováno v adolescenci a někdy později.

Pokud lékař uslyší srdeční šelest a má podezření na vrozenou vadu, dítě je odkázáno na dětského kardiologa - lékaře, který se specializuje na diagnostiku a léčbu dětských srdečních onemocnění. Je-li podezření na závadu v meziobratlové přepážce, může předepsat další vyšetřovací metody, včetně:

• Echokardiografie je vyšetření spočívající v získání obrazu struktury srdce v reálném čase pomocí ultrazvuku. Echokardiografie může ukázat směr průtoku krve otvorem v MPP a změřit jeho průměr, stejně jako odhadnout, kolik krve projde.
• Radiografie orgánů hrudní dutiny je diagnostická metoda, která využívá rentgenové paprsky k získání obrazu srdce. Pokud má dítě poruchu WFP, srdce může být zvětšeno, protože pravé srdce se musí vyrovnat se zvýšeným množstvím krve. V důsledku plicní hypertenze se vyvíjejí změny v plicích, které mohou být detekovány rentgenovým zářením.
• Elektrokardiografie (EKG) je záznam elektrické aktivity srdce, se kterou je možné detekovat srdeční arytmie a známky zvýšené zátěže na jeho pravých úsecích.
• Srdeční katetrizace je invazivní vyšetřovací metoda, která poskytuje velmi podrobné informace o vnitřní struktuře srdce. Tenký a ohebný katétr se zavádí přes krevní cévu do třísla nebo na předloktí, které je pečlivě vedeno do srdce. Tlak se měří ve všech srdečních komorách, aortě a plicní tepně. Pro získání jasného obrazu struktur uvnitř srdce je do ní vložena kontrastní látka. I když někdy lze pomocí echokardiografie získat dostatečné množství diagnostických informací, během katetrizace srdce je možné zavřít defekt MPP pomocí speciálního zařízení.

Metody zpracování

Po zjištění defektu v MPP závisí volba způsobu léčby na věku dítěte, velikosti a umístění díry, závažnosti klinického obrazu. U dětí s velmi malým otvorem se může zavřít sám. Větší defekty se obvykle nezavírají, takže je třeba je léčit. Většina z nich může být eliminována minimálně invazivním způsobem, i když u některých DMP je nutná otevřená operace srdce.

Dítě s malým otvorem v PPM, které nezpůsobuje žádné příznaky, musí pravidelně navštěvovat dětského kardiologa, aby se ujistilo, že nedošlo k žádným problémům. Tyto malé vady jsou často během prvního roku života blízko sebe, bez jakékoli léčby. Děti s malými defekty ve WFP obvykle nemají žádná omezení fyzické aktivity.

Pokud se do jednoho roku neotevře otevření WFP, lékaři to často musí opravit dříve, než dítě dosáhne školního věku. Toto je děláno když defekt je velký, srdce je zvětšené nebo symptomy nemoci se objeví.

Minimálně invazivní endovaskulární léčba

Až do počátku 90. let byla jediná metoda pro uzavření všech defektů WFP. Dnes, díky pokroku v lékařské technologii, lékaři používají endovaskulární procedury k uzavření některých otvorů ve WFP.

Během této minimálně invazivní operace vloží lékař tenký a pružný katétr do žíly v tříslech a pošle jej do srdce. Tento katétr obsahuje zařízení podobné deštníku ve složeném stavu, které se nazývá okludér. Když katétr dosáhne WFP, okluder je vytlačen z katétru a uzavírá otvor mezi předsíněmi. Zařízení je upevněno na místě a katétr je vyjmut z těla. Během 6 měsíců roste nad okluderem normální tkáň.

Lékaři používají echokardiografii nebo angiografii k přesnému nasměrování katétru na otvor.

Endovaskulární uzávěr defektu MPP je mnohem snáze snášen pacienty než operace s otevřeným srdcem, protože v místě zavedení katétru vyžaduje pouze propíchnutí kůže. To usnadňuje zotavení z zásahu.

Prognóza po této léčbě je vynikající, je úspěšná u 90% pacientů.

Operace otevřeného srdce

Někdy nelze defekt v MPP uzavřít pomocí endovaskulární metody, v takových případech se provádí operace s otevřeným srdcem.

Během chirurgického zákroku provádí srdeční chirurg velký řez v hrudi, zasahuje srdce a šije díru. Během operace je pacient v podmínkách umělého krevního oběhu.

Prognóza otevřené operace srdce pro uzavření defektu MPP je vynikající, komplikace se vyvíjejí velmi vzácně. Pacient stráví několik dní v nemocnici, poté je propuštěn domů.

Pooperační období

Po uzavření defektu ve WFP jsou pacienti sledováni kardiologem. Drogová terapie, kterou potřebují jen zřídka. Lékař může sledovat echokardiografii a EKG.

Po otevřené operaci srdce se pozornost zaměřuje na hojení hrudníku. Čím mladší je pacient, tím rychlejší a snadnější je proces obnovy. Pokud má pacient dušnost, zvýšenou tělesnou teplotu, zarudnutí kolem pooperační rány nebo propuštění z ní, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Pacienti, kteří podstoupili endovaskulární léčbu DMPP, by neměli chodit do posilovny ani cvičit po dobu jednoho týdne. Po uplynutí této doby se mohou po konzultaci s lékařem vrátit na normální úroveň aktivity.

Obvykle se děti rychle zotavují z operace. Ale mohou mít komplikace. Pokud se vyskytnou následující příznaky, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc: t

1. Dušnost.
2. Modrá barva kůže na rtech.
3. Ztráta chuti k jídlu.
4. Žádný přírůstek hmotnosti nebo snížení hmotnosti.
5. Snížená úroveň aktivity u dítěte.
6. Prodloužené zvýšení tělesné teploty.
7. Vypuštění z pooperační rány.

Předpověď

U novorozenců nedochází k malému defektu malé síňové septa často k žádným problémům, někdy se uzavře bez jakékoli léčby. Velké otvory ve WFP často vyžadují endovaskulární nebo chirurgickou léčbu.

Důležitými faktory ovlivňujícími prognózu jsou velikost a umístění defektu, množství průtoku krve, přítomnost symptomů onemocnění.

Při včasném endovaskulárním nebo chirurgickém uzavření defektu je prognóza vynikající. Pokud tomu tak není, lidé s velkými otvory ve WFP zvyšují riziko vývoje:

• poruchy srdečního rytmu;
• srdeční selhání;
• plicní hypertenze;
• ischemická mrtvice.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedoucí oddělení anesteziologie a intenzivní péče, 8 let praxe. Vysokoškolské vzdělání v oboru "Všeobecné lékařství".

Defekt interatriální přepážky srdce u dětí (DMPP) - srdeční aneuryzma

Pokud lékaři diagnostikovali defekt v přepážce oddělující atrium, způsobuje to, že rodiče mají strach o život dítěte. Namísto paniky však bude konstruktivnější zjistit více o vadě, která se vyskytuje u kojence, a získat tak informace o tom, jak pomoci dítěti a jak mu tato patologie srdce ohrožuje.

Co je to defekt síňového septa?

Takzvaný jeden z vrozených srdečních vad, což je díra v přepážce, skrz kterou se výtok krve z levé poloviny srdce doprava. Jeho velikost může být různá - a malá a velmi velká. V těžkých případech může být přepážka zcela nepřítomná - u dítěte je detekováno 3komorové srdce.

Některé děti mohou mít také srdeční aneuryzma. Neměla by být zaměňována s takovým problémem jako aneurysma srdečních cév, protože taková aneuryzma u novorozenců je vyčnívajícím dělicím atriem přepážky se silným ztenčením.

Tato závada ve většině případů nepředstavuje zvláštní nebezpečí a vzhledem ke své malé velikosti je považována za bezvýznamnou anomálii.

Důvody

Vzhled DMPP je způsoben dědičností, ale projevy defektu také závisí na dopadu negativních vnějších faktorů na plod, včetně:

• Chemické nebo fyzikální dopady na životní prostředí.
• Virová onemocnění během těhotenství, zejména zarděnky.
• Použití budoucí matky omamných látek nebo látek obsahujících alkohol.
• Expozice záření.
• Pracujte v nebezpečných podmínkách.
• Příjem během těhotenství nebezpečných pro plodové léky.
• Přítomnost diabetu v mámě.
• Věk budoucí matky je starší 35 let.
• Toxikóza během těhotenství.

Pod vlivem genetických a dalších faktorů je vývoj srdce narušen v nejranějších stadiích (v 1 trimestru), což vede k výskytu defektu v septu. Tento defekt je často kombinován s dalšími patologiemi u plodu, například defekty rozštěpu rtu nebo ledvin.

Hemodynamika v DMPP

1. V utero, přítomnost díry v přepážce mezi atria nemá vliv na funkci srdce, protože skrze něj je krev prolita do systémového oběhu. To je důležité pro život drobků, protože jeho plíce nefungují a krev, která je pro ně určena, jde do orgánů, které aktivněji působí na plod.
2. Pokud vada přetrvává i po porodu, krev během kontrakcí srdce začne proudit do pravé strany srdce, což vede k přetížení pravých komor a jejich hypertrofii. Také, dítě s DMPP v průběhu času, tam je kompenzační komorová hypertomy, a stěny tepen stanou se hustější a méně pružný.
3. U velmi velkých otvorů jsou pozorovány změny v hemodynamice již v prvním týdnu života. V důsledku pronikání krve do pravé síně a přeplnění plicních cév dochází ke zvýšení plicního průtoku krve, což ohrožuje dítě plicní hypertenzí. Plicní kongesce a pneumonie jsou také důsledkem plicní kongesce.
4. Potom se dítě vyvíjí v přechodném stadiu, během něhož se cévy v plicním spazmu, které se klinicky projevují zlepšením stavu. Během této doby je optimální provést operaci, aby se zabránilo vaskulární skleróze.

Vada v přepážce oddělující atria je:

• Primární. Má velkou velikost a umístění na dně.
• Sekundární. Často malé, umístěné ve středu nebo v blízkosti výstupu dutých žil.
• Kombinované.
• Malé. Často asymptomatický.
• Průměr. Obvykle se zjistí v dospívání nebo u dospělých.
• Skvělé. Je detekován poměrně brzy a je charakterizován výraznou klinikou.
• Jeden nebo více.

V závislosti na umístění patologie je centrální, horní, přední, dolní, zadní. Pokud kromě DMPP nebyly identifikovány žádné jiné patologické stavy srdce, nazývá se defekt izolovaným.

Příznaky

Přítomnost DMPP u dítěte se může projevit:

• Poruchy srdečního rytmu s výskytem tachykardie.
• Výskyt dušnosti.
• Slabost
• Cyanóza.
• Lag ve fyzickém vývoji.
• Bolesti srdce.

S malou velikostí defektu u dítěte mohou být jakékoliv negativní symptomy zcela nepřítomné a samotný DMPP působí jako náhodný „nález“ během plánovaného ultrazvukového vyšetření. Pokud se však objeví malá díra a klinické příznaky, často se to děje během pláče nebo fyzické aktivity.

Při velké a středně velké závadě se příznaky mohou objevit v klidu. Vzhledem k krátkosti dechu, děti sotva sát na prsa, přibývají na váze špatně, často trpí bronchitidou a pneumonií. Postupem času mají deformované nehty (vypadají jako brýle na hodinky) a prsty (ve vzhledu se podobají palicím).

Možné komplikace

DMPP může být těmito patologiemi komplikován:

• Těžká plicní hypertenze.
• Infekční endokarditida.
• Zdvih
• Arytmie.
• Revmatismus.
• Bakteriální pneumonie.
• Akutní srdeční selhání.

Pokud se taková vada neupraví, ne více než polovina dětí narozených s dětskou mozkovou obrnou žije ve věku 40–50 let. V přítomnosti velkého aneuryzmatu septa existuje vysoké riziko jeho ruptury, což může mít za následek smrtelný výsledek pro dítě.

Diagnostika

Při vyšetření budou mít děti s takovou vadou nedostatečnou tělesnou hmotnost, výčnělek na hrudi („hrb srdce“), cyanózu s velkými velikostmi otvorů. Po poslechu srdce dítěte lékař určí přítomnost hluku a rozdělení tónů, jakož i oslabení dýchání. K objasnění diagnózy dítěte bude zasláno:

• EKG - budou stanoveny symptomy hypertrofie pravého srdce a arytmie.
• X-ray - pomáhá identifikovat změny v srdci a plicích.
• Ultrazvuk - ukáže samotnou závadu a objasní hemodynamické problémy, které způsobil.
• Srdeční katetrizace - je určena k měření tlaku uvnitř srdce a cév.

Někdy angio a flebografie jsou také předepsány pro dítě, a pro diagnostické potíže, MRI skenování je prováděno.

Je operace nezbytná?

Chirurgická léčba není nutná pro všechny děti s vadou přepážky, která odděluje atria. S malou velikostí vady (až 1 cm) je často pozorován její nezávislý růst o 4 roky. Děti s takovým DMPP jsou každoročně zkoumány a sledují jejich stav. Stejná taktika je volena s malým aneurysmem přepážky.

Léčba dětí s diagnózou středně velkých nebo velkých DMPP, stejně jako aneuryzma velkých srdcí, je chirurgická. Zajišťuje endovaskulární nebo otevřenou operaci. V prvním případě je vada pro děti uzavřena speciálním okluderem, který je dopravován přímo do srdce dítěte velkými cévami.

Otevřená operace vyžaduje celkovou anestezii, hypotermii a spojení dítěte s „umělým srdcem“. Pokud je defekt střední, je šitý a pro velké velikosti je otvor uzavřen syntetickou nebo perikardiální klapkou. Pro zlepšení výkonu srdce jsou také předepsány srdeční glykosidy, antikoagulancia, diuretika a další symptomatická činidla.

Následující video vám poskytne užitečné tipy pro rodiče, kteří se s tímto onemocněním potýkají.

Prevence

Aby se zabránilo vzniku DMPP u dítěte, je důležité pečlivě naplánovat těhotenství, věnovat pozornost prenatální diagnostice a pokusit se vyloučit vliv negativních vnějších faktorů na těhotnou ženu. Budoucí matka by měla:

• Plně vyvážený k jídlu.
• Dost na odpočinek.
• Pravidelně jděte na konzultace a proveďte všechny testy.
• Vyhněte se toxickým a radioaktivním účinkům.
• Nepoužívejte léky bez lékařského předpisu.
• Chraňte se proti zarděnkám včas.
• Vyhněte se kontaktu s lidmi s ARVI.

Porucha síňového septa: symptomy a léčba

V dětství a dospělosti se často vyskytují srdeční vady. V téměř 15% všech případů je zaznamenán defekt síňového septa. U pacientů je hlavní příčinou jeho vzniku onemocnění na pozadí. Trpí tímto onemocněním v důsledku genetických poruch. Nejčastější srdeční selhání u žen.

Co je to?

Porucha síňového septa se nazývá vrozená anomálie vývoje srdce. Pro defekt je charakteristická přítomnost otevřeného prostoru mezi levou a pravou předsíní. U řady pacientů existuje několik takových patologických děr, ale častěji je jedna. Když se objeví uměle vytvořený shunt, krev je vyhozena zleva doprava.

S každým tlukotem se jeho část přesune do pravé síně. Z tohoto důvodu jsou správná rozdělení přetížena. K tomuto problému dochází v plicích kvůli většímu objemu krve, který musí projít. Navíc prochází plicní tkání (podruhé v řadě). Plavidla v něm jsou výrazně přeplněna. U pacientů s diagnózou vrozené srdeční choroby nebo defektem síňového septa je tedy tendence k pneumonii.

Atriální tlak bude nízký. Jeho pravostranná kamera je považována za nejrozsáhlejší, a proto může růst dlouhou dobu. Nejčastěji trvá až 15 let a v některých případech se vyskytuje u dospělých v pozdějším věku.

Novorozenec a dítě se vyvíjí naprosto normálně a dokud se určitý bod neliší od jejich vrstevníků. To je způsobeno přítomností kompenzačních schopností těla. Časem, když je hemodynamika narušena, rodiče poznamenávají, že dítě je náchylné ke katarálním onemocněním.

Pacienti s DMPA vypadají slabě, bledě. Postupem času se tyto děti (zejména dívky) začínají lišit i výškou. Jsou vysoké a tenké, což je odlišuje od jejich vrstevníků. Vytrpí fyzickou námahou, a proto se jim snaží vyhnout.

Obvykle to není významné znamení nemoci a rodiče po dlouhou dobu nejsou si vědomi problémů, které má dítě se srdcem. Nejčastěji je toto chování vysvětleno lenivostí a neochotou něco udělat a unavit.

Typy patologie

Pro pochopení podstaty vady je obvykle rozdělena do určitých forem. Klasifikace zahrnuje následující typy srdeční patologie podle ICD-10:

1. Primární (ostium primum).
2. Sekundární (ostium seduncum).
3. Defekt žilní dutiny. Vyskytuje se u kojenců a dospělých s četností až 5% z celkového počtu pacientů s touto patologií. Je lokalizován v oblasti horní nebo dolní duté žíly.
4. Otevřete oválné okno;
5. Porucha koronárního sinu. V případě vrozené patologie dochází k úplné nebo částečné absenci separace od levé síně.

Často je onemocnění kombinováno s jinými srdečními vadami. Vnitřní závada je šifrována v souladu s obecně uznávanou klasifikací ICD-10. Nemoc má kód - Q 21.1.

Primární (vrozený) defekt

Otevřený oválný kanál je považován za normu během embryonálního vývoje. Uzavírá se bezprostředně po narození. Funkční nastavení je způsobeno přetlakem v levé síni ve srovnání se správným oddělením.

V závislosti na řadě faktorů se u dětí mohou vyvinout vrozené vady. Hlavním důvodem je nepříznivá dědičnost. Nenarozené dítě se vyvíjí již za přítomnosti nepravidelností ve formování srdce. Rozlišují se tyto faktory:

1. Diabetes mellitus typu 1 nebo 2 u matky.
2. Užívání léků nebezpečných během těhotenství pro plod.
3. Infekční onemocnění - příušnice nebo zarděnky.
4. Alkoholismus nebo drogová závislost nastávající matky.

Primární defekt je charakterizován přítomností otvoru vytvořeného ve spodní části meziprostorového přepážky umístěného nad ventily. Jejich úkolem je propojit komory srdce.

V některých případech je do procesu zapojen nejen oddíl. Uzavřeny jsou také ventily, jejichž klapky jsou příliš malé. Ztrácejí schopnost vykonávat své funkce.

Známky

Klinický obraz se objevuje v dětství. Téměř 15% pacientů s touto patologií má značnou velikost v interatriální přepážce. Onemocnění je kombinováno s jinými anomáliemi, které jsou často spojeny s chromozomálními mutacemi. Ostium primum (primární forma) má následující příznaky:

• vlhký kašel;
• otoky končetin;
• bolesti na hrudi;
• modravý odstín kůže rukou, nohou, nasolabiální trojúhelník.

Pacienti s mírnou závažností svěráku žijí do 50 let a někteří déle.

Sekundární svěrák

Nejčastěji je defekt sekundárního síňového septa u novorozence nebo dospělého malý. K takovému defektu dochází v ústí dutých žil nebo ve středu desky oddělující komoru. Pro její charakteristický vývoj, který je spojen s výše uvedenými faktory. Následující důvody jsou pro dítě nebezpečné:

• věku budoucí matky je 35 let a starší;
• ionizující záření;
• vliv na vývoj nepříznivé ekologie plodu;
• pracovních rizik.

Tyto faktory mohou vyvolat vývoj vrozených a sekundárních atriálních abnormalit interatriálního septa.

V přítomnosti výrazného defektu je hlavním příznakem onemocnění dušnost. Kromě toho existuje slabost, která přetrvává po odpočinku, pocit srdečního selhání. Pacienti jsou charakterizováni častými epizodami SARS a bronchitidy. U některých pacientů se objevuje modravý odstín pleti na obličeji, prsty se mění, získávají typ „paličkových tyčinek“.

Porucha interatriální přepážky u novorozenců

Interventrikulární a interatriální defekty se týkají forem patologie. U plodu není plicní tkáň dosud běžně zapojena do procesu obohacení krve kyslíkem. K tomuto účelu je oválné okno, kterým proudí do levé strany srdce.

Bude muset žít s takovým rysem před narozením. Pak se postupně uzavírá a ve věku 3 let je zcela zarostlá. Přepážka je plná a neliší se od struktury dospělých. U některých dětí, v závislosti na charakteristikách vývoje, se proces rozkládá na 5 let.

Normálně oválné okno novorozence nepřekračuje velikost 5 mm. Pokud má větší průměr, měl by lékař podezřívat DMPA.

Diagnostika

Patologie interatriální přepážky je stanovena na základě výsledků vyšetření, přístrojových a laboratorních dat. Při vyšetření se vizuálně zjistí přítomnost „srdečního hrbolu“ a zpoždění v hmotě a výšce dítěte (podvýživa) z normálních hodnot.

Hlavní auskultační funkce je split tón 2 a důraz na plicní tepnu. Navíc existuje systolický šelest střední závažnosti a oslabeného dýchání.

Na EKG jsou příznaky, které se vyskytují při hypertrofii pravé komory. Jakýkoliv typ defektu síňového septa se vyznačuje prodlouženým intervalem PQ. Tato funkce používá blokování AV v 1 závažnosti.

Držení dítěte Echo-KG vám umožní rychle řešit problém na základě dat. Během vyšetření je možné zjistit přesné umístění závady. Diagnóza navíc pomáhá identifikovat a nepřímé příznaky potvrzující závadu:

• zvýšení velikosti srdce;
• přetížení pravé komory;
• nefyziologický pohyb interventrikulární přepážky;
• zvýšení levé komory.

Nasměrování pacienta na rentgenové vyšetření poskytuje obraz patologie. Obrázek ukazuje nárůst velikosti srdce, expanzi velkých plavidel.

Pokud není možné diagnózu potvrdit neinvazivními metodami, provede se katetrizace srdeční dutiny. Tato metoda se používá jako poslední. Pokud má dítě kontraindikaci k zákroku, je zaměřen na specialistu, který rozhoduje o možnosti přijetí do studie.

Katetrizace poskytuje úplný obraz vnitřní struktury srdce. Speciální sonda v procesu manipulace měří tlak komor, nádob. Pro získání kvalitního obrazu je zavedena kontrastní látka.

Angiografie pomáhá určit přítomnost krve pohybující se do pravé síně prostřednictvím defektu v přepážce oddělující komory. Pro usnadnění úkolu používá specialista kontrastní látku. Pokud se dostane do plicní tkáně, pak to dokazuje přítomnost zprávy mezi síní.

Léčba

Lze pozorovat primární a sekundární srdeční vady s mírným stupněm závažnosti. Často se mohou přemoci, ale později. Pokud je potvrzena progrese defektu septa, je nejvhodnější chirurgický zákrok.

Pacienti jsou předepisováni a léčeni. Hlavním cílem této terapie je eliminace nežádoucích symptomů a snížení rizika vzniku možných komplikací.

Konzervativní pomoc

Před předepsáním léků jsou zohledněny všechny vlastnosti pacienta. V případě potřeby se změní. Nejběžnější skupiny jsou následující:

• diuretika;
• beta blokátory;
• srdeční glykosidy.

Z počtu diuretik je lék přiřazen "Furosemid" nebo "Hypothiazid". Volba nápravy závisí na prevalenci edému. V průběhu léčby je důležité sledovat dávkování. Zvýšení denního množství moči povede k poruchám vodivosti v srdečním svalu. Kromě toho poklesne krevní tlak, což bude mít za následek ztrátu vědomí. Tento důsledek je spojen s nedostatkem draslíku a tělesných tekutin.

„Anaprilin“ je nejčastěji předepisován v dětství ze skupiny beta-blokátorů. Jejím posláním je snižování spotřeby kyslíku a četnosti kontrakcí. "Digoxin" (srdeční glykosid) zvyšuje objem cirkulující krve, rozšiřuje lumen v cévách.

Chirurgický zákrok

Pokud dojde k závadě mezi síní, není provoz nouzový. Pacient ji může vykonávat od 5 let života. Chirurgická léčba k obnovení normální anatomie srdce přichází v několika formách:

• otevřená operace;
• uzavření vady přes nádoby;
• šití sekundárního defektu v přepážce;
• plast s náplastí;

Hlavními kontraindikacemi pro chirurgický zákrok jsou těžké poruchy krvácení, akutní infekční onemocnění. Náklady na tyto operace závisí na složitosti postupu, použití materiálu pro uzavření otvoru mezi síní.

Předpověď

Pacienti s defekty v septu žijí dlouhodobě v souladu s doporučeními, která jsou indikována ošetřujícím lékařem. Prognóza s malým průměrem díry v ní je příznivá. Stanovení diagnózy umožňuje včasnou operaci a návrat dítěte do normálního rytmu života.

Po rekonstrukčním postupu žije 1% lidí pouze 45 let. Pacienti starší 40 let (asi 5% z celkového počtu ve stanovené věkové skupině), kteří byli operováni v důsledku srdečního onemocnění, zemřou na komplikace spojené s chirurgickým zákrokem. Bez ohledu na pravděpodobnost jejich spojení, asi 25% pacientů zemře v nepřítomnosti pomoci.

V přítomnosti oběhového selhání 2 stupně a výše je pacient poslán na lékařskou a sociální odbornost (ITU). Postižení je stanoveno na 1 rok po operaci. Tento postup se provádí za účelem normalizace hemodynamiky. Schválena je nejen v případě chirurgického zákroku, ale také v kombinaci s oběhovým selháním.

Rodiče by si měli uvědomit, že včasná operace vrátí dítě do normálního rytmu života. Léčba dětí s vadami je jednou z priorit v medicíně. Přítomnost sociálních kvót poskytovaných státem umožňuje volný provoz dítěte.

Porucha interatriální přepážky srdce u dětí a dospělých: příčiny, příznaky, způsob léčby

Porucha síňového septa (ASD) je vrozené srdeční onemocnění způsobené přítomností díry v přepážce oddělující síňové komory. Prostřednictvím této díry je krev vynášena zleva doprava pod relativně malým tlakovým gradientem. Nemocné děti netolerují fyzickou námahu, jejich srdeční frekvence je narušena. Tam je nemoc dechu, slabost, tachykardie, přítomnost "srdce hrb" a zpoždění nemocných dětí ve fyzickém vývoji od zdravých. Léčba DMPP - chirurgická, která spočívá v provádění radikálních nebo paliativních operací.

Malé DMPP se často vyskytují asymptomaticky a jsou detekovány náhodně během ultrazvuku srdce. Rostou nezávisle a nezpůsobují rozvoj závažných komplikací. Střední a velké defekty přispívají k míchání dvou typů krve a vzniku hlavních symptomů u dětí - cyanózy, dušnosti, bolesti v srdci. V takových případech je léčba pouze chirurgická.

DMPP se dělí na:

• Primární a sekundární
• Kombinované
• Jeden a více,
• Celková absence oddílu.

Lokalizací DMPP se dělí na: centrální, horní, dolní, zadní, přední. Rozlišují se perimembranózní, svalové, ottochny, přítokové typy DMPP.

V závislosti na velikosti díry DMPP jsou:

1. Velká - včasná detekce, závažné symptomy;
2. Sekundární - nalezený u dospívajících a dospělých;
3. Malý - asymptomatický průběh.

DMPP může probíhat izolovaně nebo může být kombinován s jinými CHD: VSD, koarktací aorty, otevřeného arteriálního kanálu.

Video: video o DMPP Svazu pediatrů Ruska

Důvody

DMPP je dědičné onemocnění, jehož závažnost závisí na genetickém sklonu a účinku nepříznivých environmentálních faktorů na plod. Hlavním důvodem vzniku DMPP - porušení vývoje srdce v raných stádiích embryogeneze. K tomu obvykle dochází v prvním trimestru těhotenství. Za normálních okolností se srdce plodu skládá z několika částí, které jsou v průběhu svého vývoje správně srovnávány a dostatečně vzájemně propojeny. Pokud je tento proces narušen, v interatriální přepážce zůstává závada.

Faktory přispívající k rozvoji patologie:

• Ekologie - chemické, fyzikální a biologické mutageny,
• Změny dědičnosti - bodové změny genu nebo změny v chromozomech,
• Virová onemocnění nesená během těhotenství
• Diabetes v matce,
• Těhotná žena užívá léky,
• Alkoholismus a závislost na matce,
• Ozařování
• Průmyslové škody,
• Toxikóza těhotenství,
• Otec má více než 45 let, matka má více než 35 let.

Ve většině případů je DMPP kombinován s Downovou chorobou, renálními anomáliemi, rozštěpem rtu.

Vlastnosti hemodynamiky

Vývoj plodu má mnoho vlastností. Jedním z nich je placentární cirkulace. Přítomnost DMPP neporušuje funkci srdce plodu v prenatálním období. Po narození dítěte se otvor uzavře spontánně a plíce začne cirkulovat krev. Pokud k tomu nedojde, krev je vyhozena zleva doprava, pravé komory jsou přetížené a hypertrofovány.

U velkých DMPP se hemodynamika mění 3 dny po narození. Přetékají plicní cévy, komory s pravým srdcem jsou přetíženy a hypertrofovány, vzrůstá krevní tlak, roste krevní oběh plic a vyvíjí se plicní hypertenze. Přetížení plic a infekce vedou k rozvoji edému a pneumonie.

Pak začíná spazmus plicních cév a začíná přechodná fáze plicní hypertenze. Stav dítěte se zlepšuje, stává se aktivním, přestává být nemocný. Doba stabilizace je nejlepším obdobím pro radikální provoz. Pokud se tak nestane včas, plicní cévy začnou ireverzibilně sklerózovat.

U pacientů jsou srdeční komory kompenzovány hypertrofií, stěny tepen a arteriol zesílí, stanou se hustými a nepružnými. Postupně se tlak v komorách vyrovnává a žilní krev začíná proudit z pravé komory doleva. U novorozence se vyvíjí závažný stav - arteriální hypoxémie s charakteristickými klinickými příznaky. Při nástupu onemocnění dochází k přechodnému venoarteriálnímu výtoku přechodně během namáhání, kašle, fyzické námahy a pak se stává perzistentní a je doprovázen krátkým dechem a cyanózou v klidu.

Symptomatologie

Malé DMP často nemají specifickou kliniku a nezpůsobují zdravotní problémy u dětí. Novorozenci mohou pociťovat přechodnou cyanózu s pláčem a úzkostí. Příznaky patologie se obvykle objevují u starších dětí. Většina dětí dlouhodobě vede aktivní životní styl, ale jak stárnou, dušnost, únava a slabost je začínají obtěžovat.

Střední a velké DMPP se klinicky projevují v prvních měsících života dítěte. U dětí se pleť zbledne, srdeční tep zrychlí, cyanóza a dušnost se objeví i v klidu. Oni jedí špatně, často přicházejí z hrudníku dýchat, dusit během krmení procesu, zůstat hlad a neklid. Nemocné dítě zaostává za svými vrstevníky ve fyzickém vývoji a prakticky neexistuje žádný přírůstek hmotnosti.

cyanóza u dítěte s vadou a prsty jako buben v dospělosti s DMPP

Po dosažení 3–4 let se děti se srdečním selháním stěžují na kardialgii, časté krvácení z nosu, závratě, mdloby, akrocyanózu, dušnost v klidu, pocit srdečního tepu, nesnášenlivost k fyzické práci. Později mají poruchy síňového rytmu. U dětí jsou prsteny prstů deformovány a mají podobu "paliček" a nehtů - "brýlí hodinek". Při provádění diagnostického vyšetření pacientů se zjistí: výrazný „srdeční hrb“, tachykardie, systolický šelest, hepatosplenomegalie, kongestivní rales v plicích. Děti s DMPP často trpí respiračními chorobami: opakující se zánět průdušek nebo plic.

U dospělých jsou podobné příznaky onemocnění výraznější a různorodější, což je spojeno se zvýšeným zatížením srdečního svalu a plic v průběhu let onemocnění.

Komplikace

1. Eisenmengerův syndrom je projevem dlouhodobé současné plicní hypertenze, doprovázený výtokem krve zprava doleva. U pacientů se vyvíjí perzistentní cyanóza a polyglobulie.
2. Infekční endokarditida je zánět vnitřní výstelky a chlopní srdce způsobených bakteriální infekcí. Onemocnění se vyvíjí v důsledku endokardiálního poranění velkým proudem krve na pozadí infekčních procesů v těle: zubního kazu, hnisavé dermatitidy. Bakterie ze zdroje infekce vstupují do systémového oběhu, kolonizují vnitřek srdce a interatriální přepážku.
3. Mrtvice často komplikuje průběh CHD. Mikroemboly vystupují ze žil dolních končetin, migrují přes stávající defekt a okludují cévy mozku.
4. Arytmie: fibrilace a flutter síní, extrasystola, síňová tachykardie.
5. Plicní hypertenze.
6. Ischémie myokardu - nedostatek kyslíku do srdečního svalu.
7. Revmatismus.
8. Sekundární bakteriální pneumonie.
9. Akutní srdeční selhání se vyvíjí v důsledku neschopnosti pravé komory provádět čerpací funkci. Krevní stáze v břišní dutině se projevuje abdominální distenzí, nechutenstvím, nevolností a zvracením.
10. Vysoká úmrtnost - bez léčby, podle statistik pouze 50% pacientů s DMPP žije ve věku 40-50 let.

Diagnostika

Diagnostika DMPP zahrnuje rozhovor s pacientem, obecné vizuální inspekce, instrumentální a laboratorní výzkumné metody.

Při zkoumání objevují odborníci „srdeční hrb“ a hypotrofii dítěte. Srdce se posouvá dolů a doleva, je napjaté a znatelnější. S pomocí auskultační detekce štěpení II tónu a důrazu na plicní složku, střední a ne-hrubý systolický šelest, oslabené dýchání.

Diagnose DMPP pomáhají výsledky instrumentálních metod výzkumu:

• Elektrokardiografie odráží známky hypertrofie komor pravého srdce a poruchy vedení;
• Phonokardiografie potvrzuje auskulturní data a umožňuje zaznamenávat zvuky vytvořené srdcem;
• Radiografie - charakteristická změna tvaru a velikosti srdce, přebytečná tekutina v plicích;
• Echokardiografie poskytuje podrobné informace o povaze srdečních abnormalit a intrakardiální hemodynamice, detekuje DMPP, určuje jeho polohu, počet a velikost, určuje charakteristické hemodynamické poruchy, vyhodnocuje práci myokardu, jeho stav a vodivost srdce;
• Katetrizace komor srdce se provádí za účelem měření tlaku v komorách srdce a velkých cévách;
• Angiokardiografie, ventrikulografie, flebografie, pulzní oxymetrie a MRI jsou pomocné metody používané v případě diagnostických potíží.

Léčba

Malé DMPP mohou spontánně zavřít v dětství. Není-li symptomatologie patologie a velikost defektu je menší než 1 centimetr, chirurgický zákrok není prováděn a omezen na dynamické pozorování dítěte s každoroční echokardiografií. Ve všech ostatních případech je nutná konzervativní nebo chirurgická léčba.

Pokud se dítě při jídle rychle unaví, nezvyšuje váhu, má při dýchání dušnost, která je doprovázena cyanózou rtů a nehtů, okamžitě se poraďte s lékařem.

Konzervativní terapie

Léčba patologie je symptomatická a spočívá v předepisování srdečních glykosidů, diuretik, ACE inhibitorů, antioxidantů, beta-blokátorů, antikoagulancií pro pacienty. S pomocí léků lze zlepšit srdeční funkci a zajistit normální zásobování krví.

1. Srdeční glykosidy mají selektivní kardiotonický účinek, zpomalují srdeční tep, zvyšují sílu kontrakce, normalizují krevní tlak. Mezi léky této skupiny patří: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretika odstraňují přebytečnou tekutinu z těla a snižují krevní tlak, snižují venózní návrat do srdce, snižují závažnost intersticiálního edému a stagnaci. V případě akutního srdečního selhání je předepsáno intravenózní podání přípravku Lasix, Furosemid a v případě chronického srdečního selhání se podávají tablety Indapamide a Spironolactone.
3. ACE inhibitory mají hemodynamický účinek spojený s periferní arteriální a venózní vazodilatací, který není doprovázen zvýšením srdeční frekvence. U pacientů s městnavým srdečním selháním ACE inhibitory snižují dilataci srdce a zvyšují srdeční výdej. Pacienti předepisovali "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioxidanty mají cholesterol snižující, hypolipidemický a antisklerotický účinek, posilují stěny cév, odstraňují volné radikály z těla. Používají se k prevenci infarktu a tromboembolie. Nejužitečnějšími antioxidanty pro srdce jsou vitamíny A, C, E a stopové prvky: selen a zinek.
5. Antikoagulancia snižují srážlivost krve a zabraňují vzniku krevních sraženin. Patří mezi ně "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Kardioprotektory chrání myokard před poškozením, mají pozitivní vliv na hemodynamiku, optimalizují fungování srdce za normálních a patologických podmínek a zabraňují účinkům škodlivých exogenních a endogenních faktorů. Nejběžnějšími kardioprotektory jsou Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskulární chirurgie

Endovaskulární léčba je v současné době velmi populární a je považována za nejbezpečnější, nejrychlejší a bezbolestnou. Jedná se o minimálně invazivní metodu, která je určena k léčbě dětí náchylných k paradoxním embolizacím. Endovaskulární uzavření defektu se provádí pomocí speciálních okluderů. Velké periferní nádoby jsou propíchnuty, přes které je na defekt dodán speciální „deštník“ a otevřen. Postupem času se pokryje tkání a zcela pokryje patologický otvor. Takový zásah se provádí pod kontrolou fluoroskopie.

Endovaskulární intervence je nejmodernější metodou korekce vady.

Dítě po endovaskulární chirurgii zůstává naprosto zdravé. Srdeční katetrizace umožňuje vyvarovat se vzniku závažných pooperačních komplikací a rychle se zotavit po operaci. Tyto zásahy zaručují naprosto bezpečný výsledek léčby CHD. Jedná se o intervenční metodu pro uzavření DMPP. Umístěný na úrovni otevření, přístroj uzavře anomální komunikaci mezi oběma síni.

Chirurgická léčba

Otevřená operace se provádí v celkové anestezii a hypotermii. To je nezbytné pro snížení potřeby kyslíku. Chirurgové spojují pacienta s umělým srdečním a plicním aparátem, otevřou hrudní a pleurální dutinu, disertaci perikardu anteriorně a paralelně s frenickým nervem. Pak se srdce odřízne, odsávačka odstraňuje krev a přímo odstraňuje vadu. Otvor menší než 3 cm je jednoduše sešitý. Velký defekt je uzavřen implantováním chlopně ze syntetického materiálu nebo části perikardu. Po šití a oblékání se dítě na jeden den přemístí na intenzivní péči a poté na 10 dní do všeobecného oddělení.

Průměrná délka života v DMPD závisí na velikosti díry a závažnosti srdečního selhání. Prognóza pro včasnou diagnózu a včasnou léčbu je poměrně příznivá. Malé defekty se často uzavírají sami o 4 roky. Pokud není možné operaci provést, je výsledek onemocnění nepříznivý.

Prevence

Prevence DMPP zahrnuje pečlivé plánování těhotenství, prenatální diagnostiku, vyloučení nepříznivých faktorů. Aby se zabránilo rozvoji patologie u dítěte, musí těhotná žena dodržovat následující doporučení:

• Vyvážená a plná výživa,
• Dodržujte režim práce a odpočinku,
• Pravidelně navštěvovat ženské poradenství
• Odstraňte špatné návyky
• Zabraňte kontaktu s negativními faktory prostředí, které mají toxické a radioaktivní účinky na tělo,
• Neužívejte přípravek bez lékařského předpisu.
• Okamžitě očkování proti zarděnkám,
• Vyhněte se kontaktu s nemocnými lidmi.
• Během epidemií nenavštěvujte přeplněná místa,
• Prohlédněte si lékařské a genetické poradenství v přípravě na těhotenství.

Pro dítě s vrozenou vadou a podstupující léčbu je nutná zvláštní péče.