Angiomatóza co to je

ANGIOMATÓZA (angiomatóza; angioma + -sis) - nadměrná proliferace (proliferace) cév různých velikostí.

Angiomatóza je považována za druh malformace mesenchymu. Může být doprovázena změnami v centrální nervové soustavě (porucha citlivosti, dyshidróza, paréza, paralýza, těžké duševní poruchy, včetně idiocytů), zhoršená funkce vnitřních orgánů. Často v kombinaci s jinými vrozenými vadami - rozštěp rtu, spina bifida a další. Existují lokální, systémová a sekundární angiomatóza.

Obsah

Klinika

Lokální angiomatóza způsobená růstem krevních cév v omezené oblasti těla; častěji je to malformace malých plavidel. Může být pozorován v kůži, zejména na obličeji, ústní sliznici, sítnici, játrech, membránách a látce mozku a míchy, sliznic žaludku a střev. Klinicky je lokální proces, který není náchylný k progresi. Vaskulární skvrny, vaskulární nevi kůže, senilní angioma kůže, Mibelliho angiokeratom jsou označovány jako lokální angiomatóza (viz Angiokeratoma). Makroskopicky angiomatóza má vzhled skvrn růžovo-červeno-modravé barvy, někdy vystupující nad povrch kůže nebo sliznice, která snadno krvácí při poranění. Někdy je povrch skvrny kopcovitý, pokrytý rohovými šupinami a krustami.

Systémová (mnohonásobná, difúzní) angiomatóza je charakterizována výskytem více angiomat, vaskulárních skvrn, teleangiektázií v různých orgánech a tkáních (obr.); tento proces často progreduje v důsledku proliferace vaskulárních prvků, v důsledku čehož se oblast léze zvyšuje; změněné cévy klíčí do základních tkání, objevují se nová ložiska v odlehlých oblastech těla. Způsob se může rozšířit například na celou končetinu (nebo její obvodovou část), která v tomto případě zvětšuje svou funkci, je narušena její funkce.

Systémová angiomatóza se týká onemocnění Randy-Osler, ve kterém se kromě teleangiektázie (viz) může vyskytnout více angiomas (viz) kůže a sliznic, v kůži, měkkých tkáních a často v kostech růst cév různých velikostí s tvorbou kavernózních dutiny. Dilatované cévy často ředí kůži, ve které se vyvíjejí trofické vředy a snadno dochází ke krvácení. V některých případech je angiomatóza způsobena vrozenou arteriovenózní vaskulární aneuryzmou.

Systémová angiomatóza také zahrnuje skupinu vrozených, dědičných onemocnění - Gippel - Lindauova choroba (viz), Sturgeova choroba - Weber (viz Encephalotrizemineral angiomatóza) a Louis-Barův syndrom (viz Ataxie).

Sekundární angiomatóza je pozorována jako součást jiného nádoru (u menischiomů, nosních polypů, gastrointestinálního traktu) v jizvách, v mozkové tkáni v oblasti gliózy, se ztrátou cévního tonusu, za podmínek rozvoje kolaterální cirkulace a více.

Předpověď

Prognóza angiomatózy závisí na lokalizaci a velikosti léze a angiomatóza mozku někdy končí smrtelným krvácením v mozku; Angiomatóza kůže může způsobit znetvoření osoby, být zdrojem krvácení a způsobit atrofii blízkých orgánů. Malignita je velmi vzácná.

Léčba

Léčba - chirurgická, radiologická, koagulační metoda, kryoterapie.

Bibliografie

Maligní nádory, ed. N. N. Petrova a S. A. Kholdin, sv. 175, L., 1962; Shanin A. P. Kožní nádory, jejich původ, klinika a léčba, str. 218, L., 1969; Schmidt E.V. Angioreticuloma mozku, M., 1955, bibliogr.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., V. 59, str. 2574, 1959.

Úplná recenze angiomy: proč se to děje, je to nebezpečné, co dělat

Z tohoto článku se naučíte: co je angioma, proč tato patologie vzniká a jak se projevuje. Co by mělo být učiněno pro včasnou diagnózu, jak předcházet progresi, kde je nutné léčit, prognóze onemocnění.

Autor článku: Alexandra Burguta, gynekologka porodnická, vysokoškolské vzdělání s vysokoškolským vzděláním v oboru všeobecné lékařství.

Angioma je tvorba cévního původu podobná nádoru.

• hemangiomy (nádory z krevních cév);
• lymfangiomy (novotvary krevních cév lymfatického systému).

Hemangiomy jsou arteriální, venózní, kapilární. Všechny angiomy jsou rozděleny na jednoduché, kavernózní (ve kterých jsou vytvořeny dutiny - dutiny - s parietálními tromby) a smíšené.

Vyskytují se na povrchu kůže, sliznicích a vnitřních orgánech. Pokud existuje mnoho formací, pak lékaři diagnostikují „angiomatózu“.

Základy patologie růstu cévní sítě a epitelu, pokrývající vnitřní stěnu cév. Vytvářely přímé patologické přechody z arteriol (malých tepen) do žilek (malé žíly). Postižené cévy přetékají krví, v nich stoupá tlak, což vede k expanzi, deformaci. Krvácení je nejnebezpečnější v důsledku úniku červených krvinek stěnou formace. Při povrchové úpravě na kůži nebo sliznicích to vede ke krvácení. Krvácení do okolních tkání je možné v mozku nebo ve vnitřních orgánech.

Mozkový hemangiom

Angioma diagnostikuje, pozoruje, konzervativně léčí dermatologa, dermatokosmetologa. Chirurgické speciality - onkolog, chirurg provádějí chirurgické odstranění.

Onemocnění může být zcela vyléčeno pouze pomocí chirurgických metod. Toto je kompletní lék na jednu angiomu nebo skupinu. Takový zásah nezaručuje absenci nových cévních novotvarů.

Příčiny a podmínky vzniku

Hlavní příčinou výskytu je porušení nitroděložního vývoje cévního systému, tvorba přímých anastomóz (spojení) mezi přítokovými cévami (arterioly nebo lymfatické cévy) a výtokovými cévami (venulemi nebo odcházejícími lymfatickými cévami) nebo expanzí kapilární sítě. Patologicky změněná cévní síť roste, roste do okolní tkáně.

Provokativní faktory během těhotenství:

1. Fyzické zranění.
2. Stres.
3. Léky ovlivňující krevní cévy.
4. Kouření
5. Časté užívání alkoholických nápojů.

Různá věková období, hormony, vlivy prostředí určují různou pravděpodobnost výskytu.

Důvodem může být reakce krevních cév a traumatické poškození. V tomto případě se získají získané angiomy. Nejběžnější je uzavřené kraniocerebrální poranění, v jehož důsledku dochází k mozkové angiomatice.

Angiomy mozku, CT vyšetření

Symptomatologie

Klinické projevy závisí na typu, velikosti, umístění nádorů, na přítomnosti komplikací.

• Angiomy se nejčastěji vyskytují u kojenců a dětí v prvním roce života. Frekvence výskytu u dívek je 3-5 krát vyšší než u chlapců. Toto věkové období je charakterizováno rychlým růstem: od 1 mm do několika centimetrů za 3-4 měsíce.
• Arteriální a kapilární angiomy jsou zbarveny červeně, žilně - s modravým nádechem. Zvláštností kavernózních angiomat je jejich kopcovitý charakter, heterogenita při palpaci.
• Pokud se formace nachází povrchně, malá velikost, nepodléhá traumatizaci, pak to neporušuje lidské zdraví. Obavy mohou být pouze kosmetické vady.
• Vnitřní nádory vedou ke zhoršení respiračních funkcí, vidění, močení a pohybů střev. To způsobuje řadu stížností, které nutí navštívit lékaře. Může existovat silný syndrom bolesti (zejména s lokalizací ve svalech a kostech). Charakteristická je deformace kostních struktur, včetně patologických zlomenin.

Projevy hemangiomů

Typická lokalizace hemangiomů:

• kůže, sliznice úst a genitálií, tuková podkožní tkáň;
• kostní a svalové systémy;
• vnitřních orgánů.

Nejnebezpečnější jsou vnitřní angiomy s lokalizací v nervových tkáních.

Komplikace angiomu mozku:

1. Ulcerace následovaná krvácením v mozkové tkáni, subarachnoidním prostoru.
2. Trombóza
3. Zánět cévní stěny.
4. Vznik fokusu excitace s rozvojem epilepsie.

Lympangiomy

Lymfangiomy se nacházejí převážně povrchově - na kůži nebo v podkožní tkáni, v zóně lymfatických uzlin.
Možná lokalizace:

• v krku a hlavě (na tvářích, rtech, ústech a jazyku);
• v oblasti podpaží a třísla;
• v hrudníku (mediastinum) a břiše (retroperitoneální prostor).

Klinicky superficiální lymfangiom se projevuje bolestivým otokem, který se nejčastěji pomalu zvětšuje. Bezbarvý, na rozdíl od hemangiomu. Nejčastější komplikací, se kterou jdou k lékaři, je hnisání.

Diagnostika

Povrchní angioma pro zkušeného lékaře není obtížná. Diagnostikovat patologii jako výsledek inspekce a palpace, hodnocení výchovy ke změně barev s tlakem. Vnitřní lokalizace vyžaduje výzkum v závislosti na umístění nádorů.

Možnosti diagnostických metod

Ultrazvukové vyšetření krevních cév se používá k identifikaci vlastností povrchových angiomů (hloubka umístění, prevalence, struktura, spojení s okolními tkáněmi, rychlost proudění krve v novotvarech).

Také ultrazvuk může být první metodou pro podezření na přítomnost angiomů ve vnitřních orgánech (játra, slezina, plíce). Pro potvrzení vaskulární povahy tvorby se používá angiografie cév. Tato studie se používá k diagnostice vaskulárních útvarů mozku a vnitřních orgánů.

Angiomy vnitřních orgánů jsou potvrzeny manganitovou rezonanční tomografií, která umožňuje identifikovat kavitární a vaskulární formace.

Angioma jater na MRI

Při rentgenovém vyšetření může být podezření na kostní léze.

Lymfangiografie zobrazuje lymfatické cévy.

Aby se potvrdila punkce lymfangiomu, je při této studii nutné získat čirou nažloutlou kapalinu. To je nezbytné, protože jiné struktury (cysty, kýly, lipomy, zánět lymfatických uzlin) mají podobné příznaky (bolestivost, hustota, postupné zvětšování velikosti).

Léčebné přístupy

Hlavní otázka, kterou lékaři rozhodnou - jaká je taktika. To může být očekávané (pozorování) a terapeutické.

Angiom terapie má dva směry:

1. Léčba specifického vzniku vaskulárního původu podobného nádoru, možnost jeho zmenšení velikosti a následná úplná resorpce, nezávislá nebo pod vlivem léčiv.
2. Druhou oblastí je schopnost zabránit výskytu dalších angiomatů umístěných na těle nebo vnitřních orgánech.

První směr se provádí pomocí léků a chirurgie. Druhá - metody sekundární prevence.

Pokud se nezvýší velikost angiomas, nekrvácí, kosmetický defekt je malý, pak dostatečný lékařský dohled. Angiomy vnitřních orgánů jsou nebezpečnější a plné ruptur, krvácení.

Mnohočetné angiomy vyžadují cílené vyšetření, pozorování, protože mohou být známkou procesu maligního tumoru.

Indikace pro chirurgii:

• rychlý růst;
• vysoká prevalence;
• lokalizace v hlavě a krku;
• krvácení;
• narušení postiženého orgánu.

Je možná spontánní postupná redukce velikosti angiomu, stejně jako v důsledku trombózy cévy nesoucí nádobu, vaskulární síť novotvaru se vyprázdní a její stěny se zhroutí. To vede k samoléčbě angiomu. Proto může lékař s příznaky redukce nádorů a absencí indikací pro chirurgický zákrok zvolit čekací taktiku a pozorovat.

Když je angioma umístěna uvnitř orgánů a pravděpodobnost zhoršené funkce postižených tkání, jsou indikovány chirurgické zákroky, včetně ligace transportních cév nebo odstranění nádoru v nepostižené tkáni.

Pokud jsou chirurgické metody nebezpečné z důvodu možnosti komplikací (zejména v oblasti mozkových struktur), je indikována radiační terapie. Angiomy jsou také embolizovány, ve kterých je látka zavedena do nádoby, která přivede cévu, což přesahuje její lumen, v důsledku čehož se nádor zhroutí.

Angioma embolizace v mozku a - před operací, B - výsledek po operaci (embolus je označen šipkou). Pro zvětšení klikněte na fotografii

Při použití superficiálních angiomat je hormonální léčba prednisonovou masti, četnost použití a doba léčby určena ošetřujícím lékařem - dermatologem.

Angiomy měřící několik milimetrů se odstraní elektrokoagulací, laserem nebo kryodestrukcí (zmrazení kapalným dusíkem). Hluboce ležící malé útvary jsou podrobeny skleroterapii (vstřikováním 70% ethylalkoholu přímo do tvorby, což způsobuje zjizvení tkání).

Prevence

Aby se zabránilo vzniku angiomas u dítěte, je důležité, aby zdraví ženy bylo stejně důležité jako před těhotenstvím a během těhotenství.

Hlavní metody prevence v přípravě na těhotenství:

• léčba akutních a chronických onemocnění srdce, krevních cév a krevního systému;
• zachování zdravého reprodukčního systému;
• normální hormonální pozadí (žádné dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv, užívání hormonálních přípravků výhradně za tímto účelem a pod dohledem lékaře);
• vyhnout se dlouhému pobytu na otevřeném slunci a častým návštěvám solária.

Normální průběh těhotenství, včasná detekce příznaků toxikózy a jejich korekce je také profylaktická ve vztahu k výskytu angiomas u dítěte.

Sekundární prevence

Se zavedenou diagnózou angiomu závisí prevence jeho zvýšení a vznik nových formací na místě a typu nádoru.

Hlavní metody sekundární prevence:

1. Udržujte krevní tlak v normálním rozmezí (120–139 / 80–89 mm Hg).
2. Nekuřte.
3. Vyhněte se užívání velkého množství alkoholu.
4. Prostředky, které ovlivňují krevní systém, jsou přísně pod dohledem lékaře (zejména kyselina acetylsalicylová a jiná nesteroidní protizánětlivá léčiva).
5. Dodržujte spánek, odpočinek, zdržujte se fyzického nebo psycho-emocionálního přetížení.

Metody sekundární profylaxe u vnitřních angiomů, hemangiomů mozku zabraňují postupu procesu, zachovávají nejen zdraví, ale také život pacienta.

Hemangiom u dítěte

Předpověď

Prognóza možného spontánního vyléčení je nejvýše 8%. Nejpravděpodobněji je to v případě jednoduchých hemangiomů, lokalizace mimo otevřené oblasti těla, u dětí v plném věku nad 1 rok.

Povrchové, malé velikosti angiomas mají příznivou prognózu, nezhoršují zdraví a neovlivňují dlouhověkost. Stačí sledovat jejich stav, zabránit traumatizaci a dlouhodobému vystavení slunečnímu záření.

Po chirurgických zákrocích, kryodestrukci, povrchové angio laserové terapii je doba rehabilitace v průměru asi 2 měsíce a závisí na objemu operace.

V případě patologie „angioma mozku a vnitřních orgánů“, při absenci včasné diagnózy a léčby, je prognóza nepříznivá v důsledku růstu nádoru, pravděpodobnosti ruptury cévní tkáně, krvácení v mozku.

Po operaci trvá období zotavení 6-8 měsíců, po kterém může člověk pokračovat v plném životě.

Angiomatóza: Symptomy a léčba

Angiomatóza - hlavní symptomy:

• Bolest břicha
• Horečka
• Cévní hvězdy
• Nadměrné pocení
• Anémie
• Novotvary na kůži
• Rozmazané vidění
• Vyrážka na kůži ve formě plaků
• Ztráta zraku
• Krvácení

Angiomatóza je patologický stav, ve kterém dochází k proliferaci krevních cév, v důsledku čehož vzniká nádor. Vývoj angiomatózy se objevuje paralelně s různými vrozenými anomáliemi a poruchami imunitního systému. Šíření krevních cév může pokrýt kůži, vnitřní orgány, mozek, zrakové orgány a další tělesné systémy.

Etiologie

Takové onemocnění nemá jednoznačný etiologický obraz, ale vědci předpokládají, že to může být:

• genetická predispozice;
• nízká imunita;
• rakoviny;
• patologického vývoje plodu.

Měli byste také říci, že existuje systémová léze a lokální léze. Místní je porážka různých částí těla, jmenovitě: cév, hltanu, očí, vnitřních orgánů a mnoho dalšího. Systémové poškození však současně postihuje celé tělo: kůži, kosti, vnitřní orgány, nervový systém.

Místní léze zpravidla nepředstavuje ohrožení života pacienta: má benigní charakter. Systemické vede k narušení práce vnitřních orgánů, což může způsobit neurologickou odchylku a krvácení.

Klasifikace

Dnes v medicíně následuje následující klasifikace patologického procesu:

• Retinální angiomatóza. Je velmi vzácný, charakterizovaný angiomatickou a cystickou tvorbou sítnice, nervového a endokrinního systému a dalších vnitřních orgánů. V důsledku zničení oční tkáně je zhoršeno vidění. Glaukom se vyvíjí, díky kterému můžete zcela ztratit zrak.
• Cobb nebo angiomatóza, která postihuje pokožku a míchu.
• Bacilární angiomatóza. Na kůži se začínají objevovat plaky podobné Kaposiho sarkomu. Kromě kůže, onemocnění pokrývá vnitřní orgány, slezina, játra, kosti. Je třeba poznamenat, že bacilární angiomatóza má jiný název - jaterní.
• Bakteriální angiomatóza. To se projevuje u pacientů s HIV infekcí, o něco méně u rakoviny, postihuje ústní sliznici, kůži. Současně se tyto příznaky jako zvýšení teploty, zvýšené pocení, bolesti břicha, anémie. Může být diagnostikována podle výsledků histologické studie. Použití systémové léčby s použitím některých léčiv.
• Steinerův - Fernerův syndrom je důsledkem nádorů, které se v těle vyvíjejí.
• Angiomatóza Sturge-Weber. Má také jiné jméno - encefalotrigeneminální angiomatózu. Angiomy ovlivňují mozek a kůži obličeje. Má také vliv na vývoj glaukomu.
• Difuzní (venózní angiomatóza) je vaskulární novotvar, který zahrnuje několik angiomat. Venózní kavernózně se vyvíjející angiomatóza je vícekomorová dutina cév naplněných krví. Jejich teplota je mírně vyšší než okolní tkáň. Charakteristickým rysem venózní angiomatózy je zvýšení postiženého orgánu a tvorba žilních dutin.

Leiomyom je zvláště nebezpečný, když se jeho cévy začnou zvětšovat. Takový stav může vést k degeneraci na rakovinu. V každém případě není nutné se zabývat samoléčbou, je nutné se poradit s lékařem.

Symptomatologie

Lokální léze nemůže degenerovat na maligní nádor.

Systémový vývoj se však může projevit různými příznaky, například:

• výskyt velkého počtu angiomů;
• výskyt teleangiektázie v různých vnitřních orgánech;
• výskyt krvácení;
• slepota je možná;
• tvorba vaskulárních míst.

Systémová léze navíc pokrývá velkou oblast. S příchodem dalších lézí začnou sloučit do jednoho. Když je například jedna končetina zakryta, dochází k porušení jejího fungování. Tato forma se také projevuje krvácením, rozsáhlými trofickými vředy. Na měkkých tkáních a kůži začnou růst nádoby různých průměrů.

To je obvykle chronická forma angiomatózy. Stav pacienta v budoucnu bude záviset na ploše léze a velikosti formace.

Diagnostika

Diagnostické metody této patologie jsou:

• X-ray
• laboratorní krevní testy;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• Angiografie - umožňuje určit, jakou velikost vzdělání, asociované s velkými cévami a vnitřními orgány.

Rovněž je stanovena konzultace s chirurgem a onkologem.

V poslední době byla často používána počítačová tomografie pro diagnostiku angiomatózy. Pomůže navázat přítomnost patologie i v raných stadiích vývoje, kdy onemocnění ještě nevykazuje žádné příznaky. Proto bude zahájena včasná léčba a budoucí prognóza bude příznivá.

Podle výsledků diagnostických opatření, stejně jako při zohlednění údajů shromážděných při počátečním vyšetření, lékař předepíše další terapeutická opatření.

Léčba

V závislosti na místě patologie, oblasti léze a uvedených příznacích bude předepsána vhodná léčba:

• provádění operace, při které budou výsledné nádory vyříznuty;
• radioterapie;
• kryoterapie;
• antikonvulziva a psychotropní léčiva;
• léky proti krvácení;
• léky, které obnovují cévní tonus;
• provádění tamponace krvácejících nádob;
• se silnou ztrátou krve dostane pacient krev a transfuzi červených krvinek.

Tato patologie často postihuje epileptika. Pak předepsal užívání drog. Během útoků jsou předepsány některé léky a jiné by měly být používány jako dlouhodobé užívání.

Předpověď

Další prognóza patologie do značné míry závisí na formě onemocnění. Pokud je léčba zahájena včas, lze se vyhnout závažným komplikacím, které by mohly způsobit výrazné zhoršení kvality života. Ve všech ostatních případech může tento patologický proces vést k invaliditě.

Pokud si myslíte, že máte angiomatózu a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou pomoci lékaři: terapeut, chirurg, onkolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Tenioz (teniodoz) je typ střevní infekce, jejíž výskyt je provokován tasemnicemi: vepřovým tasemnicem a bovinním tasemnicem. Onemocnění je charakterizováno znaky střevních poruch, projevy asteno-neurotické povahy, přítomností patogenu ve výkalech.

Lymfocytární leukémie je maligní léze, která se vyskytuje v lymfatické tkáni. Vyznačuje se akumulací nádorových lymfocytů v lymfatických uzlinách, v periferní krvi a v kostní dřeni. Akutní forma lymfocytární leukemie v poslední době patřila k „dětským“ onemocněním v důsledku její náchylnosti k převážně pacientům ve věku od dvou do čtyř let. Dnes je lymfocytární leukémie, jejíž symptomy jsou charakterizovány vlastní specifičností, častější u dospělých.

Onkologická onemocnění jsou dnes jednou z nejtěžších a nejobtížněji léčitelných nemocí. Patří mezi ně non-Hodgkinův lymfom. Nicméně vždy existují šance a jasná představa o tom, co je to choroba, její typy, příčiny, metody diagnózy, symptomy, léčebné metody a prognóza do budoucna, je může zvýšit.

Purpura trombocytopenická nebo Verlgofova choroba je onemocnění, které se vyskytuje na pozadí poklesu počtu krevních destiček a jejich patologické tendence k lepení a je charakterizováno výskytem vícečetných krvácení na povrchu kůže a sliznic. Nemoc patří do skupiny hemoragické diatézy, je poměrně vzácná (podle statistik, 10-100 lidí onemocní ročně). To bylo nejprve popsáno v 1735 slavným německým lékařem Paul Werlhof, po kterém on přijal jeho jméno. Častěji se vše projevuje ve věku 10 let, zatímco postihuje tváře obou pohlaví se stejnou frekvencí, a pokud hovoříme o statistikách mezi dospělými (po 10 letech věku), ženy onemocní dvakrát častěji než muži.

Zoonotické infekční onemocnění, jehož oblastí poškození je především kardiovaskulární, muskuloskeletální, reprodukční a nervový systém člověka, se nazývá brucelóza. Mikroorganismy tohoto onemocnění byly identifikovány ve vzdáleném roce 1886 a objevitelem této choroby je anglický vědec Bruce Brucellosis.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Kožní angioma: co to je, symptomy a léčba u dospělých

Nemoci

Prevence

Léčba

V tomto článku budeme mluvit o angiome - co to je a jak léčit nemoc. To je naléhavý problém, protože 50% nádorů, benigních i maligních, které se vyvíjejí na lidské kůži, je takové povahy. Nejčastěji takové formace nezpůsobují žádnou škodu, nicméně v některých případech, v důsledku mechanických účinků nebo nepříznivých klimatických podmínek, může dojít k procesu malignity, tj. Přechodu na rakovinné buňky. K tomu nedošlo, je důležité pozorně sledovat změny na kůži a při prvním podezření se obraťte na lékaře.

Angioma na kůži u dospělých: co to je, foto

Takový novotvar na těle se také nazývá červený mol. Povaha tohoto růstu se výrazně liší od névusu, ale vypadá podobně.

Angiomatóza je běžný, kolektivní název pro řadu onemocnění, kdy krev nebo lymfatické cévy nebo kapiláry rostou na povrchu tkání. Spolu s rozdílem se onemocnění nazývá hemangiom nebo lymfangiom. Nejčastěji se nádory nacházejí na kůži, ale mohou být také umístěny na všech sliznicích (v nose, víčku, ústech, oblasti genitálií), stejně jako na vnitřních orgánech - slezině, játrech, děloze, srdci atd.

Formace jsou benigní povahy, ale mohou mutovat na rakovinu. Abnormální vývoj vaskulární tkáně je nejčastěji vrozenou vadou. Proto se každé desáté dítě narodí se skvrnou nebo konvexním červeným krtkem na těle. Novotvar se může během prvních 3 až 5 let samovolně vrátit, ale časem se může onemocnění znovu rozvinout v důsledku řady faktorů.

Je důležité rozlišovat angiomu od teleangiektázie. Pokud se v uvažovaném onemocnění pouze cévy rozšíří a deformují, pak v druhém případě jsou postiženy žíly. Nejčastěji postihuje kožní angiomatóza horní část trupu. To je způsobeno tím, že na hlavě je spousta kapilár, které se nacházejí v blízkosti kůže. Bylo mnoho případů nádorů na obličeji, uších, krku a vlasech. Méně obyčejně, červené moly se objeví na pažích, v dekoltu a oblasti hrudníku, záda.

Angiomy na těle: příčiny vzhledu

K rozvoji onemocnění dochází v důsledku prosakování arteriální krve do žilní krve, která obchází kapiláry perzistentními fetálními anastomózami. To ohrožuje růst a dysfunkci krevních cév. Červená tekutina pečená, hromadí, tvoří skvrny nebo konvexní krtky od růžové až burgundské. V případě lymfatického nádoru se objevují průhledné nebo bílé skvrny.

Další progrese je způsobena velmi rychlým růstem postižených tkání. K jejich zvýšení dochází v nádorových buňkách. Červený krt může být v krátkém čase transformován z malého uzlu na velmi objemnou formaci. I v prenatálním období dochází k vaskulární invazi, proto nebude možné nemoc předcházet nebo ji předvídat. Genetická predispozice k nemoci nemohla být stanovena, nicméně existují faktory, které naznačují možný výskyt angiomu u novorozence:

• virová onemocnění - chřipka, ARVI během těhotenství;
• nadměrné užívání alkoholu nebo tabáku během těhotenství;
• užívání řady léků;
• nervové napětí;
• špatná ekologie nebo práce v škodlivém podniku.

V období dospělosti může opakované relapsy způsobit:

• časté vystavení slunečnímu záření bez použití ochranných krémů;
• solárium;
• stres;
• mechanický účinek na kůži - poranění, řezy, modřiny;
• environmentální nebo klimatické podmínky;
• hormonální selhání.

Bylo pozorováno, že opětovný vývoj hemangiomů byl zaznamenán u adolescentů během přechodného období au dospělých žen v předklimatickém věku. To je způsobeno aktivním uvolňováním hormonů. Také červené moly se mohou objevit na těle těhotné ženy, což neovlivňuje riziko vaskulárního defektu plodu.

Obecně platí, že dívky jsou náchylnější k nemocem, a to iu novorozenců, dívky převyšují chlapce s patologií.
V některých případech se nádory jeví jako kus, je to méně nebezpečné. Riziko se objevuje pouze v případech, kdy jsou porosty poškozeny - česané, jsou v neustálém kontaktu s oděvy a jsou také ovlivněny ultrafialovým zářením. Pokud se nádory objeví ve velkém a jejich počet se zvyšuje, měli byste se poradit s lékařem o biopsii, abyste vyloučili možnost vzniku rakoviny. Je lepší odstranit tyto růsty časem laserem nebo chirurgicky. Jak léčit angiomy moderními metodami, řekněme níže.

Zde můžete položit otázku.

Klasifikace nemocí

Veškeré vzdělávání lze rozdělit do dvou typů:

• proliferace krevních cév;
• deformace lymfatické vaskulární tkáně.

1. Jednoduché, je to kapilární, hypertrofické. Jedná se o porušení kapilár na povrchu kůže. Nejčastěji mají tyto skvrny bohatou červenou barvu, nevystupují nad povrchem, mohou zabírat velké plochy. Nejčastěji se vyskytuje u novorozenců a časem se vstřebává. Jejich struktura je měkká, při stisknutí dočasně zesvětlí. To jsou nejbezpečnější útvary, které zřídka zhoubují. Jsou však významnou kosmetickou vadou, pokud pokrývají oblast obličeje nebo hlavy.

2. Kavernous nebo kavernóz. Kryty jsou houbovité dutiny mezi plavidly. V případě deformace tkáně jsou naplněny krví. Takže na povrchu kůže se objevuje vzdělání s měkkou heterogenní strukturou. V lidech se takové skvrny nazývají "jahodovou bobulí" kvůli syté barvě a drsnému povrchu. Pulzující červené krtky nevyčnívají příliš vysoko nad kůží, ale při poranění mohou krvácet - to vede k infekci, infekci, dokonce i hnisání. Hustota nádoru je měkká, může být zmačkána. Podle barvy - burgundské. Jeho rozměry mohou také rychle vzrůst, zpočátku může mít uzel milimetrový průměr a pak překročit centimetr. To je nebezpečnější, pokud jde o rakovinu. Proto lékaři často doporučují odstranění vady.

3. Venózní. Připomíná jeskyně, protože struktura se také skládá z těsně rozmístěných krví. V okolí jsou však žíly, takže klíčení cévní tkáně hluboko v ní může poškodit velké žilní spojení. To vede k deformaci žil, stejně jako k tomu, že barva nádoru je nasycená fialová nebo modrá. Nebezpečí těchto formací je, že pokud se nacházejí na končetinách, mohou vyvolat křečové choroby.

4. Rozvětvené nebo arteriální. Zřídka se vyvíjí, je to velmi nebezpečné, protože může vykrvácet, když se vyleje. Arteriální kanály jsou zahrnuty v uzlu proplétajících se nádob, proto se formace pulzuje.

Tvar červených krtků se vyznačuje:

• kulaté s hladkými nebo nerovnými hranami;
• ve tvaru hvězdy, když se malé proužky odklánějí od centrální formace;
• plochý - nevystupují nad povrch kůže;
• serpiginous - velký a pevný, s kůrou.

1. Jednoduché. Jsou to praskliny v endotelových tkáních, které jsou naplněny lymfou. Navenek se podobají bezbarvé hrudce, která se nejčastěji vytváří na sliznicích nosu, očí a úst, na svalech jazyka.
2. Kavernous. Vznikl z krytu, který se nachází mezi lymfatickými cévami.
3. Cystický - nejnepříjemnější a nejrozsáhlejší, může vést k lymfohorea. Nejčastěji jsou na krku a tříslech.

Angioma kůže: Fotografie, příznaky a léčba

Symptomatologie různých typů angiomatózy je odlišná, ale můžete zdůraznit společné rysy:

• rychlá proliferace tkání;
• vzhled novorozence, a pak možná opakování v dospělosti;
• hladké i nepravidelné okraje skvrny;
• ve vzácných případech zvlhčení, krvácení a hnisání;
• žádné svědění, loupání, bolest;
• měkká struktura novotvaru;
• barva - od světle růžové až hluboké vínové, modrá;
• frekvenční lokalizace na hlavě, méně často - na zádech, břiše a končetinách, v tříslech.

Pokud máte formaci v oblasti genitálií, pak to může být condyloma. Jedná se o běžné onemocnění mezi pohlavně dospělými lidmi, které je přenášeno pohlavním stykem. Vypadá to jako angioma, ale vyznačuje se tuhostí, ostrým růstem a rychlým růstem růstu. Aby se zachránil sám a jeho partner před nemocí, je nutné ošetřit postižené oblasti kůže a sliznic ruským léčivým krémem Vartotsid. Je účinným imunomodulátorem pro lokální podávání. Induktor syntézy interferonů. S ním se můžete rychle zbavit genitálních bradavic.

Jaké je nebezpečí angiomatózy nemoci

Nádory kůže mohou jít od benigní k maligní. Přechod na rakovinné buňky probíhá zřídka, ale podezřelými příznaky mohou být:

• Pokud vlasy začnou růst na povrchu formace.
• Rychlý růst červeného krtek.
• Vzhled kolem jednoho velkého místa placers nové malé body.
• Změňte barvu nebo tvar skvrny.
• Krvácení, smáčení nebo vyprazdňování hnisu.
• Vzhled svědění nebo bolesti při stisknutí.
• Ztmavnutí kůže v okolí postižené oblasti.
• Zhoršení celkového zdraví - výskyt slabosti, snížená imunita.

Pokud vidíte takové změny, pak je naléhavě nutné konzultovat lékaře. S největší pravděpodobností odborník předepíše biopsii a provede bezbolestný chirurgický zákrok k odstranění místa, aby se zabránilo vzniku metastáz.

Angiomy vnitřních orgánů mohou být nebezpečné. Ovlivňují práci příslušné části těla, vedou k závažným porušením:

• dušnost, astma;
• ztráta zraku nebo zhoršení;
• problémy s funkcí trávicího traktu - průjem, zácpa, krvácení;
• nebo předčasné močení.

Pokud mají útvary kostní strukturu, může být narušen pohybový systém. Nejnebezpečnější angiomy jsou v mozku. Mohou způsobit porušení vědomí, epilepsii, neurologické nemoci.

Diagnóza angiomatózy

Onemocnění je snadno diagnostikováno. K tomu, profesionální zkoumá kůži, zjistí, jak dlouho začal růst, zázraky o příznaky. Po palpaci může lékař určit angioma, protože má měkkou strukturu. K určení, zda je nádor benigní, je nutná biopsie. Biopsie je odeslána pro laboratorní analýzu.

Kromě toho, pokud jsou podezření na angiomatózu vnitřních orgánů, pak jsou jmenováni:

• Ultrazvuk;
• Rentgenové vyšetření;
• angiografie.

Méně často se vyžaduje MRI nebo CT vyšetření.

Angiomy na těle: léčba

Pokud je nádor benigní, pak málokdy přináší silné nepohodlí. V některých případech však lékař nebo pacient sám trvá na odstranění nádoru:

• pokud přináší významné kosmetické poškození;
• když se neustále otírá oblečení;
• při umístění na záhyby, v podpaží, v tříslech;
• pokud hrozí nebezpečí zranění;
• krvácení nebo trvalé zvlhčení;
• rychlý růst;
• pokud jsou příznaky zjevné, což indikuje malignitu.

Platí následující typy odstranění:

• Chirurgie. Nejúčinnější způsob, jak je tomu u skalpelů, je zachycen nejen na tkáni postižené na povrchu, ale také na hlubokém růstu, malé ploše kolem. To je doporučeno v případech, kdy existuje riziko vzniku rakoviny, stejně jako u zvláště velkého, hluboce zakořeněného uzlu.
• Laserová terapie Bezbolestný a bezkrevný kosmetický postup, jehož podstatou je kauterizace laserem určité oblasti. Výhody - žádná jizva a minimální riziko poškození zdravé tkáně. Tím se odstraní středně velké angiomy.
• Metoda rádiových vln - podobná předchozí, jednoduchá a rychlá, efektivní. Výhoda, s výjimkou předchozích - po řezání rádiového nože může být zbývající materiál předložen k laboratorní analýze.
• Kryoterapie Postup spočívá v aplikaci tekutého dusíku na pokožku. Červený krtk doslova zamrzne, stane se pokrytý kůrou, která spontánně zmizí po několika dnech. Po tomto není ani jizva.

Sledujte kůži, vyhněte se přímému slunečnímu světlu a nezneužívejte solárium, takže nemusíte léčit angiomatózu.

Angiomatóza: typy, příčiny, příznaky, léčba

Angiomatóza: Symptomy a léčbaJava skript je ve vašem prohlížeči vypnut, musíte ho povolit, nebo nebudete moci získat všechny informace o článku "Angiomatóza a symptomy". Kategorie: Srdce, cévy, krev Zobrazení: 160

Angiomatóza - hlavní symptomy:

• Bolest břicha
• Horečka
• Cévní hvězdy
• Nadměrné pocení
• Anémie
• Novotvary na kůži
• Rozmazané vidění
• Vyrážka na kůži ve formě plaků
• Ztráta zraku
• Krvácení

Angiomatóza je patologický stav, ve kterém dochází k proliferaci krevních cév, v důsledku čehož vzniká nádor. Vývoj angiomatózy se objevuje paralelně s různými vrozenými anomáliemi a poruchami imunitního systému. Šíření krevních cév může pokrýt kůži, vnitřní orgány, mozek, zrakové orgány a další tělesné systémy.

• Etiologie
• Klasifikace
• Symptomatologie
• Diagnostika
• Léčba
• Předpověď

Etiologie

Takové onemocnění nemá jednoznačný etiologický obraz, ale vědci předpokládají, že to může být:

• genetická predispozice;
• nízká imunita;
• rakoviny;
• patologického vývoje plodu.

Měli byste také říci, že existuje systémová léze a lokální léze. Místní je porážka různých částí těla, jmenovitě: cév, hltanu, očí, vnitřních orgánů a mnoho dalšího. Systémové poškození však současně postihuje celé tělo: kůži, kosti, vnitřní orgány, nervový systém.

Místní léze zpravidla nepředstavuje ohrožení života pacienta: má benigní charakter. Systemické vede k narušení práce vnitřních orgánů, což může způsobit neurologickou odchylku a krvácení.

Klasifikace

Dnes v medicíně následuje následující klasifikace patologického procesu:

• Retinální angiomatóza. Je velmi vzácný, charakterizovaný angiomatickou a cystickou tvorbou sítnice, nervového a endokrinního systému a dalších vnitřních orgánů. V důsledku zničení oční tkáně je zhoršeno vidění. Glaukom se vyvíjí, díky kterému můžete zcela ztratit zrak.
• Cobb nebo angiomatóza, která postihuje pokožku a míchu.
• Bacilární angiomatóza. Na kůži se začínají objevovat plaky podobné Kaposiho sarkomu. Kromě kůže, onemocnění pokrývá vnitřní orgány, slezina, játra, kosti. Je třeba poznamenat, že bacilární angiomatóza má jiný název - jaterní.
• Bakteriální angiomatóza. To se projevuje u pacientů s HIV infekcí, o něco méně u rakoviny, postihuje ústní sliznici, kůži. Současně se tyto příznaky jako zvýšení teploty, zvýšené pocení, bolesti břicha, anémie. Může být diagnostikována podle výsledků histologické studie. Použití systémové léčby s použitím některých léčiv.
• Steinerův - Fernerův syndrom je důsledkem nádorů, které se v těle vyvíjejí.
• Angiomatóza Sturge-Weber. Má také jiné jméno - encefalotrigeneminální angiomatózu. Angiomy ovlivňují mozek a kůži obličeje. Má také vliv na vývoj glaukomu.
• Difuzní (venózní angiomatóza) je vaskulární novotvar, který zahrnuje několik angiomat. Venózní kavernózně se vyvíjející angiomatóza je vícekomorová dutina cév naplněných krví. Jejich teplota je mírně vyšší než okolní tkáň. Charakteristickým rysem venózní angiomatózy je zvýšení postiženého orgánu a tvorba žilních dutin.

Leiomyom je zvláště nebezpečný, když se jeho cévy začnou zvětšovat. Takový stav může vést k degeneraci na rakovinu. V každém případě není nutné se zabývat samoléčbou, je nutné se poradit s lékařem.

Symptomatologie

Lokální léze nemůže degenerovat na maligní nádor.

Systémový vývoj se však může projevit různými příznaky, například:

• výskyt velkého počtu angiomů;
• výskyt teleangiektázie v různých vnitřních orgánech;
• výskyt krvácení;
• slepota je možná;
• tvorba vaskulárních míst.

Systémová léze navíc pokrývá velkou oblast. S příchodem dalších lézí začnou sloučit do jednoho. Když je například jedna končetina zakryta, dochází k porušení jejího fungování. Tato forma se také projevuje krvácením, rozsáhlými trofickými vředy. Na měkkých tkáních a kůži začnou růst nádoby různých průměrů.

To je obvykle chronická forma angiomatózy. Stav pacienta v budoucnu bude záviset na ploše léze a velikosti formace.

Diagnostika

Diagnostické metody této patologie jsou:

• X-ray
• laboratorní krevní testy;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• Angiografie - umožňuje určit, jakou velikost vzdělání, asociované s velkými cévami a vnitřními orgány.

Rovněž je stanovena konzultace s chirurgem a onkologem.

V poslední době byla často používána počítačová tomografie pro diagnostiku angiomatózy. Pomůže navázat přítomnost patologie i v raných stadiích vývoje, kdy onemocnění ještě nevykazuje žádné příznaky. Proto bude zahájena včasná léčba a budoucí prognóza bude příznivá.

Podle výsledků diagnostických opatření, stejně jako při zohlednění údajů shromážděných při počátečním vyšetření, lékař předepíše další terapeutická opatření.

Léčba

V závislosti na místě patologie, oblasti léze a uvedených příznacích bude předepsána vhodná léčba:

• provádění operace, při které budou výsledné nádory vyříznuty;
• radioterapie;
• kryoterapie;
• antikonvulziva a psychotropní léčiva;
• léky proti krvácení;
• léky, které obnovují cévní tonus;
• provádění tamponace krvácejících nádob;
• se silnou ztrátou krve dostane pacient krev a transfuzi červených krvinek.

Tato patologie často postihuje epileptika. Pak předepsal užívání drog. Během útoků jsou předepsány některé léky a jiné by měly být používány jako dlouhodobé užívání.

Předpověď

Další prognóza patologie do značné míry závisí na formě onemocnění. Pokud je léčba zahájena včas, lze se vyhnout závažným komplikacím, které by mohly způsobit výrazné zhoršení kvality života. Ve všech ostatních případech může tento patologický proces vést k invaliditě.

angiomatóza

Velký lékařský slovník. 2000

Podívejte se, co "angiomatóza" v jiných slovnících:

Angiomatóza - (řecký angeon - nádoba, oma - končící ve jménu nádorů) - nádorový růst malých tkání cév... Encyklopedický slovník o psychologii a pedagogice

Retinální ANGIOMATÓZA - Retinální ANGIOMATOSIE, vzácně nalezená a stále nedostatečně studovaná, popsaná Hippelem a Tirmakem (Hippel, Tschermak), nejprve interpretovaná jako arteriální aneuryzma. Tepna a žíla dodávající určitou část sítnice dávají obrovskou...... velkou lékařskou encyklopedii

Encephalotrigeneminální angiomatóza - (řecká angeionová nádoba, oma zakončení slov v názvech nádorů, enkephalon - mozek, n. Trigeminus - trigeminální nerv) - geneticky determinovaný s autosomálně dominantním typem dědičnosti, nemocí s lézí... Encyklopedický slovník psychologie pedagogiky

Angiomatóza kortikogenigální difuzní Van-Bogart - Divry - Onemocnění ze skupiny phacomatosis. Vrozená angiomatóza, projevující se v meningech a konvexitálním kortexu v kombinaci s dalšími vadami vývoje centrálního nervového systému. Charakterizovaný mentální retardací, epilepsií,...... Encyklopedický slovník o psychologii a pedagogice

angiomatosis cortico-meningeal diffuse - (angiomatóza corticomeningealis diffusa) viz Van Bogart Divry's disease... Velký lékařský slovník

miliary angiomatóza - (angiomatosis miliaris) viz Steiner Föhnerův syndrom... Velký lékařský slovník

retinální angiomatóza (angiomatosis retinae) je patologický proces v sítnici, charakterizovaný tvorbou tmavě červeně zbarvených nádorových vaskulárních lézí; pozorován v Hippel nemoc Lindau... Velký lékařský slovník

cerebro-retinální angiomatóza - (angiomatosis cerebroretinalis) viz Hippel Lindauova choroba... Velký lékařský slovník

angiomatóza encephalotrigeneminal - (angiomatóza encephalotrigeminalis; řecký enkephalos mozek + anat. nervus trigeminus trigeminal nerve) viz Sturgeův syndrom Weber Krabbe... Velký lékařský slovník

Angiomatóza, Sturge-Weberova choroba: příčiny, příznaky a projevy, léčba

Pod angiomatózou chápeme stav, který se projevuje nadměrnou proliferací krevních cév, získáváním vlastností růstu tumoru. Tento syndrom lze pozorovat při různých onemocněních, ale obvykle jsou závažný.

Angiomatóza doprovází malformace, objevuje se u lidí s poruchou imunity, může být kombinována s jinými vrozenými anomáliemi. Foci proliferace krevních cév se nacházejí v kůži, vnitřních orgánech, mozkových membránách, cévním systému očí atd.

V závislosti na prevalenci je lokální angiomatóza izolována, pokud je léze omezena. Typicky se taková změna objevuje v jedné oblasti těla - na obličeji, v játrech, sliznicích trávicích orgánů nebo dýchání. V jiných případech se angiomatóza projevuje jako systémová léze, která současně postihuje kůži, vnitřní orgány, kosti a nervový systém.

Lokální angiomatóza obvykle nepředstavuje hrozbu pro život a postupuje neškodně, ale systémový proces je plný zhoršených funkcí životně důležitých orgánů, závažných neurologických poruch a krvácení.

Přesná příčina nádorově podobného růstu cév nebyla dosud objasněna, ale předpokládá se úloha dědičného faktoru, porušování pokládky orgánů v procesu embryonálního vývoje. Určitá hodnota je dána syndromům imunodeficience.

Symptomy angiomatózy závisí především na lokalizaci léze. Nejcharakterističtějším znakem je přítomnost konglomerátu podobného nádoru různých cév, který může způsobit krvácení. Při poškození centrálního nervového systému se vyvíjejí závažné neurologické symptomy, pokud se jedná o oči, je možná slepota a jejich funkce je zhoršena při angiomatóze vnitřních orgánů.

lokální angioma na obličeji (vlevo) a angiomatóza, která může být známkou systémového onemocnění (vpravo)

Pacienti s angiomatózou jsou léčeni různými odborníky. Pokud změny ovlivní kůži, pak je pacient poslán k dermatologovi nebo chirurgovi, pokud je postiženo oko, je nutný oftalmolog, zapojení mozku a jeho membrán vyžaduje účast neurologa.

Léčba angiomatózy zahrnuje jak chirurgický zákrok, tak symptomatický přístup, taktika je určena lokalizací a chováním vaskulárních ložisek, proto se principy léčby u různých pacientů značně liší. Prognóza závisí na formě patologie: v některých případech je to docela příznivé, v jiných onemocnění postupuje, což vede k těžkému zdravotnímu postižení, které nedává šanci na vyléčení.

Mezi druhy angiomatózy emitují:

• Difuzní angiomatóza doprovázená systémovou lézí;
• Izolovaná retinální angiomatóza;
• Kaposiho angiomatóza je projevem sarkomové charakteristiky syndromu imunodeficience na pozadí infekce HIV;
• Angiomatóza Sturge-Weber;
• Bacilární angiomatóza vyplývající z bakteriální infekce.

Je zřejmé, že takové rozdělení je do značné míry svévolné, protože angiomatóza může být nejen nezávislou patologií, ale také projevem jiných nemocí, jako například u AIDS. Jednou ze vzácných, ale velmi závažných patologií je angiomatóza Sturge-Weber, o níž bude pojednáno později.

Sturge-Weberova angiomatóza

Sturge-Weberova angiomatóza (Sturge-Weber) je závažné onemocnění, které postihuje pokožku obličeje, cévního traktu očí a pia mater. Dalším názvem tohoto typu angiomatózy je encefalotrigeneminální syndrom, který indikuje poškození mozku a kůže v oblasti větví trojklanného nervu.

Patologie je považována za vrozenou a vyskytuje se jen zřídka - jen jedno dítě ze 100 tisíc lidí je nemocné. Závažnost léze je spojena nejen s kožními projevy, jako je umístění angiomas v očích a pia mater. Právě tyto angiomy způsobují trvalé postižení v raném dětství.

Příčiny Sturge-Weberova syndromu dosud nebyly vyřešeny. Vědci naznačují, že je důležitý jako toxický účinek v době tvorby orgánů a tkání v děloze a genetických mutací.

V prvním případě dochází k narušení diferenciace vnějších a středních zárodečných vrstev a toxické účinky na tělo budoucí matky - alkoholu, omamných látek, kouření, drog, nitroděložní infekce, extragenitální patologie u těhotné ženy (cukrovka, patologie štítné žlázy) mohou působit jako provokatéry. dysmetabolický syndrom). Tyto účinky jsou zvláště nebezpečné v období 6-9 týdnů těhotenství, kdy dochází k pokládání a diferenciaci vnitřních orgánů a tkání.

vnější a cerebrální projevy angiomatózy Sturge-Weber

Když už mluvíme o genetické predispozici, odkazující na případy dědičného přenosu syndromu autosomálně dominantním způsobem (nesouvisející se pohlavními chromozomy), je také možné detekovat trizomii (nondisjunkci jednoho z párů chromozomů).

Základem Sturge-Weberovy choroby je mnohočetný vaskulární růst, který se objevuje v tkáních hlavy. Postižená kůže obličeje, očí, mozku. Angiomy na obličeji jsou obvykle jednostranné, zpravidla na stejné straně jsou postiženy mozkové pochvy, ale mohou být zapojeny obě poloviny mozku.

Angiomatóza oblasti obličeje se nazývá "planoucí névus", protože má charakteristický vzhled - jasně červenou skvrnu s jasnými hranicemi. V těžkých případech se jedná o dutinu ústní, krk a další části těla. Pia mater nese angiomy hlavně v horní části, která pokrývá mozek venku. Nejčastěji se tyto útvary nacházejí v oblasti okcipitálních a parietálních laloků.

Příznaky Sturge-Weberovy choroby

Klasická varianta průběhu encefalotrigeneminálního syndromu je považována za současné poškození očí, centrální nervové soustavy a kůže obličeje. Obličejové projevy jsou redukovány na vytvoření jasně červené skvrny, viditelné v době narození dítěte, což naznačuje vrozenou povahu névusu.

V závislosti na kombinaci projevů patologie podmíněně rozlišit několik klinických variant:

1. Angiomy kůže obličeje jsou kombinovány s poškozením meningů, glaukom je volitelný.
2. Je možná izolovaná obličejová léze v nepřítomnosti angiomů uvnitř lebky, glaukomu.
3. Izolované poškození nervového systému, glaukom není typické.

Poranění obličeje

Obvykle je postižena jedna polovina obličeje, skvrna je umístěna v oblasti působení I-II větví trojklanného nervu, proto se zarudnutí projevuje pod okem, v oblasti lícní kosti, na čele a klesá na horní ret. Foci angiomatózy mohou být roztroušeny jednotlivě nebo sloučeny, pak hovoří o "planoucím névusu". Kvůli vaskulární povaze změn, když se stlačí na kůži, bude vyblednout jako jiné typy angiomat.

Při narození může být skvrna na obličeji kůže růžová, ale časem se stane jasnější, červenající nebo třešňovou - „víno“. Možná postupné zvyšování velikosti vzdělávání. Až u 70% pacientů se vyskytuje léze v jedné polovině obličeje, téměř polovina trpí angiomy obličeje v kombinaci s vaskulárními anomáliemi těla a končetin.

Kromě vaskulárních lézí kůže patří mezi možné projevy Sturge-Weberovy angiomatózy moly, zhoršená pigmentace kůže, omezený edém měkkých tkání, pravé vaskulární tumory (hemangiomy). Patologie bez charakteristické kožní léze je velmi vzácně diagnostikována.

Neurologické změny

Angiomatóza pia mater - nejdůležitější složka syndromu, která určuje závažnost průběhu a špatnou prognózu. Známky poškození nervového systému se objevují již během prvního roku života dítěte, neustále se rozvíjejí a způsobují těžkou mentální retardaci, poruchu motorické a senzorické funkce.

závažného poškození mozku a. Sturge-Weber ve dvouletém dítěti

Klinické příznaky angiomatózy sliznice mozku:

• Křečovitý syndrom - generalizované křeče, kontrakce končetin naproti postižené polovině mozku, nepřítomnost (krátkodobé záchvaty bez křečí, když pacient ztuhne, na několik sekund nebo minut "nepřítomnost");
• Duševní poruchy a poruchy chování;
• Hemiparéza a paralýza na straně naproti místu poškození mozku, slabost svalů končetin;
• Snížená citlivost kůže na straně protilehlé poškození meningů.

Neurologické symptomy jsou spojeny s účinkem vaskulárního růstu v pia mater na mozkové kůře mozku, jejíž stimulace způsobuje křeče. Zvýšený intrakraniální tlak vyvolává časté bolesti hlavy migrénového typu.

Komprese mozkových oblastí přispívá k nekróze, atrofii, růstu gliálních prvků (jako je skleróza), ukládání vápenatých solí, což významně narušuje mozek až k demenci. Vrozená angiomatóza sliznice mozku může způsobit hydrocefalus.

Emocionální sféra trpí do značné míry ve Sturge-Weberově syndromu. Pacienti získávají charakteristické psychopatologické rysy osobnosti: jsou plačící, často podrážděni a nerozumní, náchylní k agresi, pomstychtiví, soustředění se na sebe, což významně ovlivňuje proces vzdělávání a komunikace.

Na pozadí klesající inteligence, paměti a pozornosti trpí trénink dětí extrémně obtížný nebo nemožný v důsledku imbecility nebo idiocy. U dospělých dochází k postupnému snižování intelektuálních schopností a postupuje od křečovitého útoku k útoku. Změny v chování mohou být sledovány mezi záchvaty.

Nebezpečný projev angiomatózy měkké membrány mozku se může stát epileptickým stavem, kdy konvulzivní záchvaty následují jeden po druhém a zabraňují tělu, aby se alespoň částečně zotavil. Tento stav vyžaduje nouzovou péči, může vést k otoku mozku a smrti pacienta.

Oční příznaky

Poškození očí spočívá ve vzniku angiomu cévního traktu oka, což vede ke zvýšení nitroočního tlaku a glaukomu. Vaskulární konglomeráty narušují normální proud nitrooční tekutiny a dochází k hydroftalmice. Glaukom může být vyjádřen bezprostředně po narození a může se rozvinout později.

Poškození oční tkáně je doprovázeno progresivním poklesem zrakové ostrosti, ztrátou pole. V případě glaukomu je vysoká pravděpodobnost atrofie a odchlípení sítnice, což je nebezpečně úplná ztráta zraku.

Klasický průběh angiomatózy Sturge-Weber lze vysledovat u přibližně jedné pětiny pacientů, zatímco v jiných případech je pozorována velmi různorodá kombinace klinických příznaků, což umožnilo izolovat 10 forem patologie. Abortivní varianty encefalotrigeminálního syndromu, izolované kožní léze na obličeji, kdy mozek není patologickým procesem ovlivněn, jsou považovány za nejjednodušší a prognosticky příznivé.

Zásady léčby

Léčba léky se používá k nápravě poruch v encefalotrigeneminálním syndromu, i když je možný i chirurgický zákrok. Operace je indikována pro eliminaci významného kosmetického defektu na obličeji, eliminace angiomů uvnitř lebky, projevující se těžkými neurologickými poruchami.

Léčba angiomatózy léky je primárně zaměřena na boj s epilepsií. Seduxen se používá během útoku, kyseliny valproové, depakinu, finlepsinu, karbamazepinu jsou předepisovány po dlouhou dobu. Vzhledem k tomu, že antikonvulziva neodstraňují zdroj nadměrných impulsů v mozku, je tato epilepsie často rezistentní na standardní léčbu, proto se pacientům předepisují kombinace několika léků.

V případě velkých angiomů dura mater je možné radioterapií snížit objem růstu podle indikací, provádí se neurochirurgická léčba záchvatů.

Diuretika (furosemid, mannitol) lze použít k prevenci edému mozku a těžké intrakraniální hypertenze. Když se zvyšuje glaukom, předepisují se diuretika, oční kapky, alfagan. Změny chování, psychologické problémy, intelektuální úpadek vyžadují jmenování psychotropních a sedativ.

V procesu léčby dětí s lézemi dura mater, mohou vzniknout závažné potíže s výchovou a správnou interakcí s dítětem. Vážné porušení intelektu, prudké zpoždění duševního vývoje může znemožnit komunikaci s pacienty.

Speciální skupina pacientů z pozice vzdělávání a odborné přípravy může učinit ty mladé pacienty, jejichž Sturge-Weberova choroba má pouze kožní projevy. Na jedné straně nepřítomnost glaukomu a zdravý nervový systém naznačují dobrou prognózu, na druhé straně červená skvrna na obličeji vytváří velké množství kosmetických nepohodlí a může způsobit abnormální chování od ostatních.

Děti s izolovanou formou angiomatózy Sturge-Weber se vyučují v běžné škole, protože jejich intelekt netrpí. Učitelé hrají významnou roli v procesu sociální adaptace a právě oni hrají roli těch, kteří učí své vrstevníky, aby si nevšimli zjevné vnější změny. Pokud nevykonáváte aktivní práci se spolužáky a samotným dítětem, budou existovat vážné předpoklady pro změnu povahy původně duševně zdravého dítěte, včetně deprese, neurózy a psychopatie.

Mezi komplikace Sturge-Weberovy nemoci jsou slepota, poruchy oběhu v mozku s paralýzou a demence v důsledku ostré mentální retardace. Epileptický stav a otoky mozku mohou být smrtelně nebezpečné.

Prognóza Sturge-Weberovy angiomatózy je nepříznivá vzhledem k vysoké pravděpodobnosti komplikací, častému rozvoji slepoty a mentální retardace. Za příznivé lze považovat pouze ty formy patologie, které jsou doprovázeny izolovanými skvrnami na kůži.