Patologie ventilu plicní tepny

Skládá se z vláknitého prstence a přepážky, ke které jsou připojeny 3 klapky. Díky své poloze se nazývá plicní ventil.

Při stlačení pravé komory se zvyšuje krevní tlak a otevře se lumen plicní tepny. V relaxační fázi se tepna automaticky uzavře, a proto krev nemůže proudit zpět do plicního trupu.

Díky KLA je zajištěn jednosměrný průtok krve do srdce. Nejčastějšími patologiemi KLAH jsou jeho nedostatečnost a stenóza. Tyto stavy jsou porovnány se srdečními vadami.

Stenóza ventilu

Stenóza plicní chlopně (CLA) je indikována, když jsou postiženy její ventily, a samotný kruh zůstává neporušený. Plicní ventil má 3 listy. Mezi nimi mohou být vytvořeny adheze, které omezují jeho pohyblivost.

Normálně se CLA musí otevírat ve směru průtoku krve s každým tepem. Blokuje plicní tepnu, aby zabránila proudění krve do pravé komory.

Pokud se vytvoří stenóza, pak se jeden z ventilů stane příliš hustým nebo velmi úzkým a mezi nimi může být příliš velká vzdálenost. To vše vede ke skutečnosti, že ventil je rozbitý a v důsledku toho je přerušen průtok krve.

V lékařské praxi termín "stenóza" znamená "zúžení" nebo "komprese". Tato patologie se vyznačuje zesílením ventilu a získáním kopulovitého tvaru.

Tento stav často vede k hypertrofii pravé komory, v důsledku čehož dochází k subvalvulární obstrukci.

Závažná patologie je doprovázena hypoplazií plicního trupu, ventilovým kroužkem a plicními tepnami.

Stenóza KLA může být vrozená a získaná. První varianta je mnohem běžnější a příčinou jejího vývoje je vrozená patologie.

Takové zúžení ventilu je způsobeno defekty v pojivové tkáni.

Během prenatálního růstu u dítěte zůstává nedostatečně rozvinutý a v důsledku toho je ventil nepřirozeně zúžen.

Odborníci poznamenávají, že existuje genetická predispozice k této patologii. Taková vada se může objevit izolovaně a doprovázena dalšími abnormalitami srdce.

U starších lidí je tento stav důsledkem průvodních onemocnění. K rozvoji této patologie přispívá řada faktorů. Patří mezi ně:

1. Noonanův syndrom. Jedná se o onemocnění charakterizované krátkým vzrůstem a vnějšími defekty, zejména deformací kloubů loktů a chodidel, výraznou skoliózou krční oblasti.
2. Karcinoidní syndrom. Je výsledkem vývoje nádorů karcinomového typu, které se nacházejí v zažívacím traktu.
3. Revmatická horečka. Vyskytuje se po těžké streptokokové infekci. Bakterie, které způsobují toto onemocnění, ovlivňují také srdeční chlopně.

Příznaky KL stenózy

Těžká vrozená stenóza plicního ventilu může nastat bezprostředně po narození. V tomto případě se klinické příznaky mohou podobat akutnímu srdečnímu selhání s výraznou cyanózou.

Pokud je patologie mírná, pak pokračuje vývojem mírné cyanózy, která zmizí po úplném uzavření oválného okénka. To naznačuje 1 stupeň stenózy. Častěji tento defekt pokračuje bez projevu jakýchkoliv příznaků a nachází se při poslechu srdce skrze zvuky.

Obecné příznaky stenózy zahrnují:

• poslouchá srdce abnormální píšťalky;
• bolest na hrudi;
• dušnost;
• chronická únava;
• časté mdloby;
• cvičení nesnášenlivosti.

U kojenců lze tuto patologii identifikovat podle různých příznaků: objeví se modrá kůže, dochází k pomalému přírůstku hmotnosti a špatné chuti k jídlu, což dokonce vede ke ztrátě hmotnosti. U dětí s takovou poruchou, kotníky a žaludek se zvětšují, dochází ke zpoždění růstu a vývoje.

Selhání AC

Nedostatek plicní chlopně je srdeční onemocnění charakterizované reverzním pohybem průtoku krve z plicní tepny do pravé komory.

Tato anomálie srdce se nazývá plicní insuficience a znamená, že chlopně ventilu nejsou zcela uzavřeny.

V důsledku tohoto porušení zvyšuje zátěž na pravé srdeční komoře. Nedostatek kosmické lodi může nastat v kombinaci s jinými srdečními vadami a izolovaně.

Hlavním důvodem vzniku vrozených malformací je trvalá expanze lumen plicního trupu nebo anomálie struktury listu chlopně. V srdeční praxi je nedostatečný vývoj nebo úplná absence tohoto ventilu nebo jeho listu. Vrozená forma je doprovázena následujícími patologiemi:

• defekt interventrikulární přepážky;
• otevřený arteriální kanál;
• defekt síňového septa;
• Marfanův syndrom;
• Fallotův tetrad.

Získané malformace spojené s nedostatečností kosmické lodi, vyplývající ze septické endokarditidy, syfilisu nebo aterosklerózy. Pokud pacient z nějakého důvodu podstoupil balónkovou valvuloplastiku, existuje riziko vzniku nedostatečnosti chlopně v letadle.

Experti identifikují a relativní nedostatek kosmických lodí. Vyskytuje se v tromboembolismu plicních tepen, plicní hypertenzi, mitrální stenóze a také při chronických plicních onemocněních. Aeuryzma aorty může také způsobit plicní insuficienci v důsledku tlaku na plicní tepnu.

Vrozená insuficience se projevuje téměř okamžitě po narození ve formě ventrikulární insuficience a různých respiračních poruch.

V nepřítomnosti jiných asociovaných patologií, to může být asymptomatic na dlouhou dobu. Příznaky se začnou projevovat, když dojde k dysfunkci trikuspidální chlopně. V tomto případě se zobrazí následující příznaky:

• ospalost;
• bušení srdce;
• slabost;
• dušnost;
• kožní cyanóza;
• bolest srdce;
• arytmie;
• otoky krčních žil;
• změnit tvar prstů prstů.

Onemocnění postupně způsobuje výskyt periferního edému a perzistentní tachykardie. Tato srdeční patologie způsobuje ascites, hydrothorax a srdeční cirhózu. Mezi nejzávažnější komplikace patří plicní aneuryzma a plicní embolie.

Patologická terapie KLA

Léčba plicní chlopně se provádí pomocí léků. Měly by přispět k odstranění příznaků srdečního selhání.

Pro tento účel jsou předepsány diuretika a žilní dilatátory. Toto srdeční onemocnění vyžaduje antibakteriální léčbu endokarditidy, protože je to jeden z důvodů vývoje této patologie.

Při zachování hemodynamiky v normálním rozmezí není nutná kardiochirurgie pro nedostatek KLA.

Paliativní zákroky mohou být vyžadovány u všech dětí diagnostikovaných s vrozenou nedostatečností kosmické lodi. V tomto případě se zúží plicní kmen nebo se aplikuje anastomóza.

V závažných případech se provádí radikální operace s protézou ventilu s mechanickými nebo biologickými implantáty. Pokud se vyskytly souběžné srdeční vady, jsou během této operace také eliminovány.

Nedostatek plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně - poškození plicní chlopně, které je vyjádřeno neschopností ventilů uzavřít uzávěr, což je doprovázeno reverzním pohybem krve z plicního trupu při diastole pravého komorového systému. Když se nedostatek chlopně plicní tepny objeví slabost, bušení srdce, dušnost, cyanóza. Diagnostické schéma pro plicní insuficienci zahrnuje EKG, echoCG, jugulární flebografii, rentgen hrudníku, srdeční katetrizaci a angiopulmonografii. Algoritmus léčby sestává z léčby selhání pravé komory, prevence infekční endokarditidy a protetické opravy plicního ventilu.

Nedostatek plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně - volné spojení mezi plicními ventily, vedoucí k patologické regurgitaci krve z plicní tepny do pravé komory a rozvoji objemového přetížení krve. Nedostatek plicní chlopně může být vrozená nebo získaná srdeční vada. Prevalence vrozené insuficience plicních ventilů je 0,2%; nachází se jak v izolaci, tak v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami.

Příčiny nedostatečnosti plicní chlopně

Vrozené malformace vznikají v důsledku dilatace plicního trupu nebo zhoršeného vývoje chlopní. Hypoplazie a úplná absence plicní chlopně se nacházejí v dětské kardiologii (agenesia, vrozená plicní arterie valveless). Někdy jeden ventil chybí v plicním ventilu a další dva mohou být normální nebo základní. Vrozená ventilová insuficience plicní tepny se obvykle vyskytuje u Fallotova tetradu, kombinovaného s otevřeným arteriálním kanálem, defektem síňového septa, defektem komorového septa, dvojitým výbojem hlavních cév z pravé komory, Marfanovým syndromem.

Nejčastější příčinou získané plicní insuficience je septická endokarditida. Expanze chlopní může být způsobena poškozením plicní tepny v syfilis a ateroskleróze.

Nedostatek plicní chlopně se může objevit po balónkové valvuloplastice a valvulotomii. Relativní ventilační insuficience plicní tepny se vyskytuje u plicní hypertenze, chronických plicních onemocnění a mitrální stenózy, plicní embolie. Někdy se ventilová insuficience vyvíjí v důsledku tlaku aneuryzmatu aorty na plicní tepnu.

Vlastnosti hemodynamiky s nedostatečností plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně způsobuje reverzní průtok krve z plicního trupu do pravé komory, která také přijímá krev z pravé síně. To způsobuje objemové přetížení a dilataci pravé komory.

Při absenci plicní hypertenze a trikuspidální insuficience se hypertrofovaná pravá komora vyrovná se zvýšeným zatížením. V podmínkách dekompenzace vzrůstá diastolický tlak v pravé komoře, což je doprovázeno rozvojem insuficience pravé komory a nedostatečností trikuspidální atrioventrikulární chlopně.

S mírným stupněm insuficience plicní chlopně nemusí hemodynamika trpět, ale úplná absence chlopně rychle vede k progresi srdečního selhání.

Příznaky insuficience plicní chlopně

Klinika vrozené insuficience plicní chlopně se projevuje brzy po narození se známkami insuficience pravé komory, respiračních poruch způsobených kompresí průdušek a průdušnice rozšířenými větvemi plicní tepny. S izolovanou insuficiencí sekundární plicní chlopně nemusí být klinické projevy dlouhodobě pozorovány.

Stížnosti se objevují s progresí selhání pravé komory a trikuspidální insuficiencí. U pacientů se rozvine ospalost, slabost, palpitace, dušnost, cyanóza, bolest v srdci. U dospělých pacientů starších 20-30 let se mohou objevit arytmie. Při vyšetření se věnuje pozornost otokům krčních žil, změnám v prstech prstů v podobě bubínkových tyčinek. Dále dochází k perifernímu edému, perzistentní tachykardii, hydrothoraxu, ascitu a cirhóze srdce. Mezi nejnebezpečnější komplikace plicní insuficience patří plicní embolie, plicní aneuryzma.

Diagnostika insuficience plicní chlopně

Během fyzického vyšetření pacientů s insuficiencí plicní chlopně, palpací pravé komory, je diastolický třes stanoven palpací; zesílení plicní složky II tónu, snížení diastolického šelestu.

Fonocardiography registruje v oblasti plicní tepny brzy, postupně ustupovat diastolic šelest. EKG data ukazují hypertrofii a přetížení pravého srdce. Dopplerova echokardiografie odhaluje známky diastolické regurgitace z plicní tepny do pravé komory. Někdy jsou stanoveny vegetace na chlopni, stenóza, expanze vláknitého prstence plicní tepny, prolaps interventrikulární přepážky do dutiny levé komory.

Radiografie hrudníku je charakterizována vydutím plicní tepny, zvýšeným vaskulárním vzorem plic, známkami dilatace pravého srdce. Výsledky jugulární flebografie s nedostatečností plicní chlopně ukazují na přítomnost trikuspidální regurgitace v důsledku selhání pravé komory. Když se sondové komory určují zvýšeným CVP a end-diastolickým tlakem v pravé komoře. Angiopulmonografie demonstruje přítomnost regurgitace, o čemž svědčí tok kontrastu během jeho diastoly z plicní tepny do pravé komory. V diagnostice je nutné vyloučit aortální insuficienci, idiopatickou expanzi plicní tepny.

Léčba a prognóza insuficience plicní chlopně

Léčba pro nedostatečnost plicních ventilů přispívá ke snížení srdečního selhání: k tomuto účelu se používají žilní dilatátory a diuretika. Organické chlopňové onemocnění vyžaduje antibiotickou profylaxi bakteriální endokarditidy.

V nepřítomnosti zhoršené hemodynamiky není indikována kardiochirurgická operace pro plicní insuficienci. U dětí s vrozenou plicní insuficiencí lze provádět paliativní zákroky (zúžení plicního systému, systémová plicní anastomóza apod.). Radikální operace pro korekci selhání zahrnuje protetickou opravu plicní chlopně s biologickou nebo mechanickou protézou a eliminaci současných vrozených srdečních vad.

Pooperační období může být komplikováno rozvojem plicní embolie, sekundární infekční endokarditidy, degenerací biologických protéz, vyžadujících reprostetiku.

Predikce a prevence nedostatečnosti plicních ventilů

Prognóza pro nedostatečnost chlopně plicní tepny může být různá. Akutní formy vady, projevující se v prvních dnech života, vyžadují včasný chirurgický zákrok a jsou doprovázeny vysokou mortalitou. S izolovanou plicní insuficiencí zůstává defekt dlouhodobě kompenzován a pacienti žijí do 40-57 let.

Při léčbě těhotenství u žen s plicní insuficiencí je nutné zabránit hypoxii plodu a předčasnému porodu. Těhotné ženy vyžadují ultrazvukové monitorování uteroplacentálního oběhu, pozorování porodníkem-gynekologem, kardiologem, praktickým lékařem, kardiochirurgem.

Prevence sekundární ventilační insuficience plicní tepny je omezena na prevenci bakteriální endokarditidy, aterosklerózy, syfilisu, chronického plicního onemocnění, iatrogenních komplikací při operaci srdce. Prevence primární plicní insuficience je stejná jako u jiných CHD.

Diagnostika a léčba insuficience plicní chlopně

Nedostatek plicní chlopně je onemocnění, při kterém specifikovaný prvek nemá schopnost plně se zavřít. To způsobuje reverzní tok krve z plicní tepny, zatímco srdeční sval je uvolněný. Onemocnění je doprovázeno slabostí, pocitem nedostatku vzduchu, tachykardií, cyanózou kůže a dalšími nebezpečnými příznaky.

K identifikaci problémů plicního ventilu umožňuje EKG, ultrazvuk srdce, jugulární flebografii, angiopulmonografii a další přesné a vysoce komplexní metody analýzy.

Je velmi důležité léčit toto onemocnění, protože způsobuje srdeční selhání pravé komory a může dokonce způsobit infekční endokarditidu.

Léčba léky se zpravidla neprovádí, ale používá se protetický ventil plicní tepny.

Příznaky

Pacient si může všimnout negativního dopadu jak nemoci samotné, tak jejích komplikací, ale nejčastěji symptomy přesně indikují selhání plicního ventilu. Zvláště nemoc se projevuje, pokud je plicní hypertenze (zvýšený tlak plicních cév). V opačném případě pacient nemusí ani vědět, že má tak závažnou nemoc.

Selhání chlopně plicní tepny 1 stupně se projevuje následujícím způsobem:

• celková slabost způsobená sníženým průtokem krve;
• dušnost;
• tachykardie;
• mírná cyanóza kůže.

Pak každá etapa přidává další a další symptomy. Tam jsou otok v nohách v důsledku stagnace krve, množství tekutiny v dutině břišní zvyšuje, což vede k vzhledu velké, husté břicho, a pak játra se zvyšuje úplně.

Typy poruch

Tato patologie je rozdělena do několika poddruhů. Záleží na původu onemocnění a povaze jeho průběhu.

Rozlišuje se doba výskytu (nebo původ):

1. vrozená nedostatečnost;
2. (obvykle v důsledku působení infekcí, nádorů, poranění).

Povahou průběhu selhání může být:

1. akutní (když se téměř okamžitě po narození objeví srdeční vada, protože je postiženo několik ventilů a příček);
2. chronické (onemocnění se projevuje až po několika letech).

Existují i ​​další klasifikace. Selhání může být organické (pokud je způsobeno patologií ve struktuře chlopně) nebo funkční (když odtok krve zpět do srdce je způsoben expanzí arteriálního trupu nebo dutin srdce).

Příčiny

Rodiče, stejně jako potenciálně nemocní, je důležité znát příčiny nemoci, protože pak může být buď zabráněno, nebo se na ni připravit morálně.

1. Vrozená nedostatečnost. Onemocnění je poměrně vzácné a projevuje se pouze vlivem nepříznivých faktorů během těhotenství. To může být přebytek záření, rentgenové paprsky, těžké infekce. Nedostatek ventilu může také nastat geneticky určeným mechanismem. V tomto případě se onemocnění obvykle projevuje takto:

• vrozená nedostatečná ventilace (snížení velikosti ventilů nebo jejich absence);
• Marfanův syndrom (onemocnění pojivové tkáně), při němž je plicní tepna významně zvětšena;
• Myxomatózní degenerace chlopní chlopně (když je jejich tloušťka zvýšena, ale hustota je snížena);
• expanze plicní tepny z neznámých důvodů.

1. Získaný organický nedostatek. Tato choroba se může objevit v jakémkoliv věku, dokonce i dospělém, jako komplikace řady onemocnění: revmatismu, infekční endokarditidy, syfilisu, karcinoidního onemocnění, účinků traumatu na hrudi a operace na plicní tepně.

1. Získaný funkční nedostatek. Tato patologie se děje mnohem méně často, protože se vyskytuje buď na pozadí dlouhodobých plicních onemocnění, která vedou k patologické expanzi krevních cév, nebo v důsledku plicní hypertenze způsobené jinými faktory (například přítomností mitrální stenózy).

Diagnostické metody

Důležitým krokem v léčbě tohoto onemocnění je jeho diagnóza. Takže musíte nejen zjistit přítomnost nedostatečnosti, ale také zjistit, co to vypadá a závažnost. Diagnóza se provádí v několika fázích:

• shromažďování anamnézy onemocnění, stanovení všech stížností souvisejících s tímto problémem (edém, dušnost, palpitace atd.);
• brát historii života určit příčinu nemoci;
• vyšetření pacienta (lékař upozorňuje na vnější příznaky onemocnění - cyanóza, akrocyanóza, zvětšené břicho, krční žíly, zvětšení srdce doprava, otoky nohou, hluk během diastoly);
• močové a krevní testy pro potvrzení zánětu;
• biochemická analýza krve na cholesterol, kreatinin a další ukazatele;
• imunologická analýza pro detekci protilátek proti možným infekčním agens způsobujícím onemocnění srdce;
• EKG;
• fonokardiografie (analýza šelestů srdce);
• echokardiografie (ultrazvuk srdce) - selektivní diagnostická metoda, která umožňuje přesně určit přítomnost defektu. Možná také výzkum s dopplerovým senzorem;
• další metody (rentgen hrudníku, spirální CT, srdeční katetrizace atd.).

EKG pro regurgitaci aortální chlopně

Komplex diagnostických metod je důležitý nejen pro zjištění přítomnosti onemocnění, ale i pro shromažďování více informací o něm. Léčba se může konat chirurgicky a při přípravě operace je důležité vzít v úvahu všechny faktory, které mohou ovlivnit její úspěch.

Léčebné přístupy

V závislosti na tom, v jakém stadiu onemocnění (1, 2, 3 atd.), Stejně jako na důvodech jeho výskytu, může být léčba buď medikace nebo operace. V první řadě eliminovat příčiny selhání (zbavit se infekce, odstranit nahromaděnou tekutinu v plicích atd.). V případě potřeby předepište léky:

• inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu (přinášejí tlak zpět do normálu, eliminují arytmii, normalizují činnost srdce, rozšiřují krevní cévy);
• antagonisty receptoru angiotensinu 2 (používané, pokud první z nich nefungují nebo jsou kontraindikovány);
• nitráty (například nitroglycerin, který rozšiřuje tepny a žíly, a tím snižuje tlak v nich);
• diuretika (odstranění nahromaděné tekutiny v těle, zmírnění otoků).

Pokud potřebujete odstranit speciální příznaky selhání (například arytmie, ventrikulární insuficience), předepsat léky na jejich léčbu.

V případě potřeby chirurgického zákroku (zpravidla je nutné, pokud se vyskytnou výrazné problémy s ventilem, které mají za následek vážné hemodynamické poruchy) proveďte jeden z těchto úkonů:

• plast (snížení tloušťky trupu plicní tepny);
• protézy ventilů (s použitím přírodních nebo umělých náhrad);
• transplantace srdce a plic (pokud má srdce již závažné poruchy a plic - perzistentní vysoká plicní hypertenze).

Rovněž je nutná chirurgická operace, pokud se vyskytnou i jiné problémy kromě defektu chlopně plicní tepny (například defekt síní nebo interventrikulární septum). Odstraňte všechny problémy najednou.

Po operaci zde léčba neskončí. Pacienta je nutné sledovat. Pokud je instalována mechanická protéza, nepřímé antikoagulancia se nepřetržitě užívají, pokud jsou biologická, během 1-3 měsíců. A teprve po plastické operaci není nutná léčba léky.

Možné komplikace a prognóza

Pokud to neuděláte, je možný rozvoj mnoha komplikací. Toto a zhoršení pravé komory a rozvoj onemocnění trikuspidální chlopně v průběhu času a výskyt plicní embolie, infekční endokarditidy, arytmie a dalších problémů. Včasná návštěva u lékaře vám umožní vyhnout se tak závažným následkům a operace zcela odstraní možná rizika.

Ve zvláštních případech jsou však možné komplikace i po operaci a pacienti to musí vzít v úvahu. Zpravidla se jedná o následující choroby:

• plicní embolie;
• infekční endokarditida;
• protetickou trombózu;
• paravalvulární píštěl;
• destrukce nebo kalcifikace protézy.

Jaké předpovědi může lékař dát pacientovi s touto nedostatečností? Záleží na tom, jak závažná je vada, jak na ni tělo reaguje, a také v jakém stadiu onemocnění. Pokud se tedy příznaky vrozené nedostatečnosti objevily od prvních dnů, dítě obvykle umírá, i když máte operaci. Pokud je vada izolována (tj. Bez rozvrstvení jiných patologií srdce), prakticky se neprojeví, můžete s ní žít dlouho a bez jakýchkoliv zvláštních problémů.

Onemocnění plicní chlopně. Vrozené vady kla

Vrozená absence plicní chlopně je poměrně vzácnou patologií. Syndrom Fallo tetrad s chybějící plicní chlopní se nachází u 2-6% pacientů s Fallo tetrady. Ve většině případů je tato anomálie doprovázena VSD, zúžením plicního ventilu a silnou dilatací plicních tepen. Tato kombinace anomálií se často nazývá zápisník Fallot s chybějícím plicním ventilem. Existuje také izolovaná absence plicní chlopně s neporušenou interventrikulární přepážkou, která je ještě méně častá. Po prvním popisu tohoto defektu v roce 1847, Chevers publikoval více než 300 podobných pozorování, včetně 15 s intaktní interventrikulární přepážkou. Charakteristické rysy tohoto syndromu jsou:

chybějící nebo základní listy ventilu;

aneuryzmatická dilatace jedné nebo obou plicních arterií stlačujících průdušky;

vrozené geneze arteriálního kanálu, se spojujícími plicními tepnami.

Embryologie a genetika

V tomto syndromu byla často nalezena delece chromozomu 22. Existuje tedy specifický embryonální mechanismus, včetně interakce nervových hřebenů a primitivních aortálních oblouků.

Existuje předpoklad, že ostrá dilatace plicních arterií u plodu je patogeneticky spojena s agenezí ductus arteriosus. Tato kombinace byla reprodukována v experimentu na plodech potkanů ​​podáním bis-diaminového teratogenu. Absence plicní chlopně byla popsána u pacienta s intersticiální delecí dlouhé větve chromozomu 6. Absence plicní chlopně je pozorována u Di Georgeova syndromu.

Anatomie

Ve většině případů neexistuje zralý plicní ventil. Základním plicním ventilem je avaskulární hmota vyčnívající do lumen plicní tepny. V místě navrhovaného ventilu jsou nalezeny oblasti tenké, nevyjištěné, primitivní nodulární, želatinové pojivové tkáně. Někteří pacienti mají neúplnou a nedokonalou, ale zralou tkáň chlopně. Prognóza v těchto případech je poměrně dobrá. Pacienti často pociťují neonatální období, ale mnoho dětí s těžkou formou tohoto syndromu zemře brzy z léčby respiračního a tolerantního selhání srdce.

Srdce je obvykle značně zvětšené kvůli pravé komoře a jeho infundibular sekce. Plicní tepna je aneuryzmaticky rozšířena. Ventilový kroužek je hypoplastický, infundibulum je úzké, dlouhé a spletité.

V přítomnosti VSD a infundibulární stenózy odpovídá vnitřní anatomie srdce hodnotě Fallotova tetradu. Tito pacienti mají všechny anatomické příznaky Fallotovy tetrady, z nichž 25% má pravoúhlý aortální oblouk. V této variantě Fallotova tetradia se nacházejí typické anomálie koronárních tepen. Plicní tepny nemusí být vzájemně propojeny a mohou být zásobovány krví kanálem kanálku nebo přímo ze vzestupné aorty. Vada interventrikulární přepážky je velká, nachází se v oblasti membránové přepážky pod aortální chlopní. Vzestupná aorta je rozšířena.

Stěna dilatované plicní arterie je patologicky pozměněna a v některých případech histologicky připomíná Marfanův syndrom, u většiny pacientů však nebyly nalezeny anomálie její architektury.

Existuje vztah mezi orientací infundibulu a stupněm dilatace plicní tepny. Pokud je kužel pravé komory orientován doprava, pravá plicní tepna je aneurysmaticky expandována, zatímco vertikální a levostranná orientace infundibulu je doprovázena bilaterální dilatací nebo expanzí levé plicní tepny. V patogenezi dilatace plicní tepny hraje roli hypoplazie plicního prstence, což vede k poststenotické expanzi.

Plicní problémy jsou způsobeny kompresí tracheobronchiálního stromu dilatovanými plicními tepnami a abnormálně se rozbíhajícími malými plicními arteriálními cévy, které tvoří vaskulární svazky, které obklopují a stlačují malé intrapulmonální bronchy. V některých případech je počet alveolárních větví průdušek významně snížen, a proto u pacientů s těžkým syndromem chirurgické odstranění komprese hlavních průdušek ne vždy zmírní stav a nevylučuje pravděpodobnost opakování obstrukce dýchacích cest.

Mohou se objevit aortální plicní kolaterály různých velikostí. Častěji jsou malé a nepřímé, méně často jsou velké a rovné. Kolaterály se odchylují od sestupné hrudní aorty a vstupují do kořene plic. Komplikují operaci, pokud nejsou léčeni před korekcí.

Porucha je kombinována s OAP, DMPP, výbojem hlavních tepen z pravé komory, Marfanovým syndromem, VSD, bez stenózy ventilového kruhu, ATK, TMA, Uhlovou anomálií, výtokem pravé nebo levé plicní tepny ze vzestupné aorty, aortální koarktace. Tento syndrom může doprovázet aortální stenóza, kompletní nebo částečná AVSD, TADLV, pokračování azygos inferior vena cava atd..

Klinika

Nepřítomnost plicní chlopně může být podezřelá z klinických příznaků. Hrubý systolodiastolický šum u cyanotického novorozence se současným respiračním selháním obvykle indikuje přítomnost Fallotova tetradu s chybějícím plicním ventilem.

U většiny pacientů s těžkou vadou se okamžitě po narození objeví syndrom respirační tísně. Cyanóza chybí, s výjimkou časného neonatálního období. Respirační selhání je způsobeno částečnou kompresí průdušek ostře dilatačními plicními tepnami a kompresí intrapulmonálního průdušku abnormálně větvenými distálními větvemi plicních tepen. Dýchání se zlepšuje, když je dítě umístěno na zádech. Závažné srdeční selhání brzy vede k smrti. Auskultace odhaluje charakteristický systolodiastolický šelest, „hluk křupajícího sněhu pod nohama“. V přítomnosti VSD je pozorována mírná cyanóza, časté abdominální a hluboké dýchání hrudníku s interkonsticiální kontrakcí. Často označený stridor vdechuje a vydechuje. Na levém okraji hrudní kosti je stanoven systolický a někdy diastolický třes. Sistolodiastolický hluk je lépe slyšet shora na levém okraji hrudní kosti a široce se rozprostírá po celé oblasti před srdcem. Hluk se skládá z hrubé systolické složky v důsledku zúžení prstence plicního ventilu a hrubé, klesající diastolické složky. Hluk je přerušen nevyřízeným II tónem, který je lépe slyšet pod spodním okrajem hrudní kosti a na vrcholu. Je generován uzavíracím aortálním ventilem. Diskontinuita systolodiastolického šumu ji odlišuje od typického kontinuálního šumu PDA.

Vzhledem k obstrukční povaze respiračního selhání je vzácně pozorováno zvětšení jater. U některých pacientů se závažným srdečním selháním však mohou být játra významně zvětšena. U pacientů bez zjevné syptomatiky II může být srdeční tón rozdělen, což indikuje přítomnost funkčního ventilu. V těchto případech pitva odhalí bicuspidální plicní ventil. U pacientů, kteří prožili první rok života, spontánně klesají symptomy respiračního selhání, cyanóza zmizí. Cyanóza mizí, když se shunt obrátí v důsledku poklesu LSS, k němuž obvykle dochází v neonatálním období. S poklesem vaskulární rezistence je snížena nedostatečnost ventilu plicní tepny, diastolické přetížení pravé komory a výtok z pravé levé komory během diastoly. Malý posun krve zprava doleva během diastoly může být udržován i při mírném systolickém výboji zleva doprava.

Elektrokardiografie

Fallotova tetrad a nepřítomnost plicní chlopně jsou charakterizovány hypertrofií pravé komory. V přítomnosti VSD, křížového nebo levo-pravého zkratu může být zaznamenána hypertrofie obou komor. Izolovaná insuficience chlopně na EKG se projevuje neexprimovanou hypertrofií pravé komory, která může být podezřelá z rsR 'v pravém vedení.

Radiografie

Na rentgenovém snímku bylo mírně zvětšené srdce s ostře rozšířeným kmenem a větvemi plicní tepny. Nicméně, s pravo-obloukovým obloukem, velmi nabobtnalé plíce s posunem srdce doleva, aneurysmal dilatace plicních tepen nemusí být zřejmá. Plicní tepny mohou být umístěny mediální a skryté ve stínu mediastina. Husté kořeny se podobají nádoru, ale snadno se identifikují fluoroskopií pulzací synchronní se stahy srdce. Otok stínu podél levého horního okraje srdce je tvořen rozšířeným vylučovacím traktem pravé komory. To je způsobeno rotací srdce doleva. Periferní plicní kresba je obvykle normální a může být zvýšena u starších kojenců a dětí s levostranným potlačením. Často označený unilaterální obstrukční emfyzém a atelektáza jednotlivých segmentů s posunem srdce v opačném směru.

S izolovanou kongenitální insuficiencí plicní chlopně může být rentgenový snímek téměř normální, nicméně lze nalézt zvýšenou pulzaci tepen a „tanec“ kořenů. Dilatace plicních tepen přitom nedosahuje aneuryzmatických proporcí typických pro Fallotovu tetrad s chybějící plicní chlopní.

Echokardiografie

Stejně jako u klasické formy Fallotovy tetrady, i parasternální přístup podél dlouhé osy, stejně jako čtyřkomorový přístup, nám umožňují vidět velké VSD a aortální prolaps. Pravá komora je významně rozšířena a paradoxní pohyb interventrikulární přepážky je často známkou nedostatečnosti plicní chlopně. Ve většině případů můžete definovat sedimentární plicní plicní ventil ve stenotickém prstenci. S parasternálním přístupem může být podél krátké osy pozorována dilatace plicního oběhu a obě plicní tepny.

Dopplerova echokardiografie odhaluje vysokorychlostní anabolický systolický proud zúženým plicním kroužkem a zpětnou insuficiencí diastolické chlopně v plicní arterii a exkrečním traktu pravé komory. Povaha krevního oběhu v plicní tepně může napodobovat PDA, ale retrográdní diastolický průtok krve v odtokovém traktu podporuje nedostatečnost ventilu.

Přesná diagnóza je omezena vytěsněním mediastina v důsledku přetížení plic a zkreslení anatomie srdce při těžké dilataci plicních tepen, proto je nutné najít atypickou polohu senzoru, aby se získal správný obraz. Echokardiografická diagnóza tohoto defektu může být provedena před porodem. Existují zprávy, že anomálie může způsobit edém plodu.

Srdeční katetrizace

V přítomnosti defektu komorového septa a stenózy plicní tepny se tlak v pravé komoře rovná systémovému tlaku s preferenčním výbojem v pravo-levé komoře. V nepřítomnosti významného zúžení v novorozeneckém období LSS klesá, tlak v pravé komoře klesá a zkrat má levo-pravý směr, i když je vždy přítomen systolický gradient tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou. Diastolický tlak v plicní tepně je obvykle stejný jako tlak v pravé komoře. Teprve po četných pokusech bylo možné dosáhnout přesného tlaku v plicní tepně v důsledku artefaktů způsobených turbulencí a těžkými obtížemi s dýcháním u kojenců. Cyanotické děti s respiračním selháním během katetrizace, zavedení sedativ jsou kontraindikovány z důvodu nebezpečí selhání dýchání. V těchto případech se doporučuje mechanické větrání.

S izolovanou plicní insuficiencí je tlak v pravé komoře a plicní tepně normální. Na ventilu je mírný systolický gradient v důsledku vysoké rychlosti průtoku krve normálním plicním prstencem a zvýšeného objemu mrtvice pravé komory. Ve vzácných případech existuje skutečná stenóza chlopně různé závažnosti.

Angiokardiografie ukazuje lokalizaci a závažnost zúžení plicního prstence, orientaci infundibulu a dilataci plicních tepen. Listy ventilů nejsou identifikovány, ale na úrovni stenózy ventilového kroužku je vidět diskrétní hřeben rudimentárního ventilu. Infundibulum a pravá komora jsou obvykle rozšířené. V případě těžké stenózy je výtok kontrastní látky pozorován zprava doleva. Kontrast trvá déle v pravé komoře kvůli nedostatečnosti ventilu. Kontrastem plicní tepny je možné vidět přítomnost nedostatečnosti chlopně a výraznou dilataci plicních tepen. Ve vzácných případech se jedna z větví odchyluje od vzestupné aorty.

Diastolický objem pravé komory u těžkých dětí se špatnou prognózou je samozřejmě podstatně větší než u dětí, které přežily neonatální období. Relativní velikosti rozšířené pravé pulmonární arterie korelují s četností komplikací a mortality: čím širší je pravá plicní tepna, tím horší jsou výsledky přirozeného průběhu.

Cineangiografie umožňuje posoudit závažnost anomálie rozvětvení plicních arterií v kořenech plic.

Přirozený průtok

Svět nahromadil velké zkušenosti v prenatální diagnostice anomálií conotruncus, včetně Fallotova tetrad. Zajímavé jsou výsledky fetálních případů Fallotovy tetrady s chybějící plicní chlopní. Z 18 případů diagnostikovaných v prenatálním období se tedy v 7 případech rodiny rozhodly ukončit těhotenství, 4 plody měly spontánní intrauterinní smrt, 3 děti zemřely v novorozeneckém období a 2 zemřely v dětství. Konzervované těhotenství tak přežily pouze 2 děti. V některých z těchto případů byla diagnostikována kapka plodu a vysoká voda. V jiné publikaci byla diagnóza syndromu provedena ve 20 případech, u 6 z nich bylo těhotenství ukončeno včas, ve 3 případech došlo k úmrtí plodu, zemřelo 5 novorozenců, 3 děti zemřely v kojeneckém věku a 3 pacienti zůstali naživu. Deset z 11 živě narozených dětí potřebovalo včasnou ventilaci.

Prognóza tohoto syndromu závisí na závažnosti obstrukce tracheobronchiálního stromu. Často je příčinou smrti banální respirační infekce na pozadí obstrukčního emfyzému a atelektázy. V mírných případech se stav spontánně zlepší na 6-9 měsíců prvního roku života. To je způsobeno zráním struktury průdušek a snížením tlaku v plicních tepnách. U novorozenců je normálním rysem tracheobronchiálního stromu slabost chrupavky, svalové a elastické tkáně průdušnice a průdušek. Během zrání se průdušky stávají pevnějšími a odolnější vůči vnějšímu tlaku. Zralé průdušky se rozšiřují, takže vnější tlak vytváří menší překážku. Snížení LSS a progrese konstrikce chlopní vede ke snížení tlaku v plicní tepně a ke snížení dilatace dilatovaných plicních tepen.

U dospělých se vyskytují pouze příležitostně pacienti s tímto syndromem. U některých pacientů je klinický obraz stejný jako u pacientů s obvyklou cvičebnicí Fallo; jiní v novorozeneckém nebo dětském věku jsou přijati na kliniku s respiračním nebo srdečním selháním. Komprese bronchi vede k hyperventilaci a rekurentnímu neonatálnímu pneumotoraxu s dalším zhoršením. Většina pacientů vyžaduje operaci v novorozeneckém období nebo v dětství.

Chirurgická léčba

Chirurgická léčba byla historicky zaměřena na eliminaci aneuryzmatické expanze plicních tepen, ale v průběhu let nedošlo k jednoznačnému přístupu k léčbě této patologie. Někteří chirurgové použili zúžení nebo podvázání plicní tepny ke snížení pulzací s nebo bez Blalock-Taussigovy anastomózy. Uzavření aneuryzmat, aneurismorrhaphy se suspenzí plicní tepny k retrosternální fascii byly také použity. Metoda translokace plicní arterie ze zadního mediastina do přední strany je popsána pomocí protézy. Někteří autoři, kromě úplné korekce defektu, navrhují použití Lecompteho manévru - přesunutí plicní tepny před aortou a daleko od tracheobronchiálního stromu.

Žádná z těchto paliativních metod nebyla dostatečně účinná. Chirurgická mortalita byla poměrně vysoká, ale nedávné zprávy o použití aortálního homograftu vykazují lepší výsledky. Během posledního desetiletí, kdy se nashromáždily zkušenosti s nápravou různých defektů v novorozeneckém věku, většina chirurgů preferuje jednostupňovou léčbu. Zahrnuje implantaci homoclapu, vedení nebo monoklonální transplantace do plicní polohy, uzavření DMHP náplastí a zvlnění jedné nebo obou plicních tepen. Implantace ventilu poskytuje nejlepší hemodynamický výsledek, o čemž svědčí zlepšení fyzického výkonu a funkčního stavu pravé komory. Existuje mnoho zpráv o úplné korekci onemocnění pomocí implantace mechanického ventilu a dobrého klinického výsledku.

Příležitostně, stenting velkých průdušek může být nutný pro těžké zúžení. Při výrazném protažení plic může být nutné odstranit postižený segment nebo lobektomii. Corno a spolupracovníci odstranili kompresi průdušek po korekci defektu přechodem aneurysmálně expandované plicní tepny a prodloužením ji potrubím.

Hlavním faktorem určujícím mortalitu je závažnost plicních projevů syndromu. Předoperační angiografické hodnocení anomálií větvení segmentálních plicních tepen je velmi důležité pro predikci výsledku. Cévní změny mohou být tak výrazné, že nejsou kompatibilní se životem, a to jak po operaci, tak bez ní.

U pacientů bez příznaků nebo s nevyjádřenými projevy respiračního selhání je operace obvykle odložena až na starší, kdy je významně nižší mortalita.

Výsledky chirurgické léčby

Pediatrické konsorcium zabývající se léčbou srdečních onemocnění prezentovalo údaje o výsledcích léčby 41 pacientů s tetradem Fallo a chybějící plicní chlopní. Dvacet pacientů zemřelo. Většina z nich byla v novorozenci nebo v kojeneckém věku s hmotností nižší než 5 kg. V další zprávě z 28 operovaných ve věku od 1 dne do 16 let zemřelo v raném pooperačním období 6 a v dlouhodobém horizontu 1 zemřelo. Přežití do roku 1 bylo 77% a ve věku 10 - 72%. Tři pacienti podstoupili opakované operace v důsledku přetrvávajícího respiračního selhání, které bylo eliminováno po opakované aneurysmografii a implantaci chlopňové trubice. Rizikovým faktorem byla potřeba předoperační intubace.

Je třeba poznamenat velké procento nevyhnutelných opakovaných operací po implantaci mechanických chlopní, stejně jako o stenóze v případech agresivní resekce nebo zúžení plicních tepen.

Vzácné komplikace

Jsou popsány případy komprese přední sestupné koronární tepny plicním aneuryzmatem, masivním plicním krvácením a obstrukcí plicních žil prodlouženou plicní tepnou.

Po operaci jsou parametry ventilace a výměny plynů v klidu a při maximálním zatížení pod normální. Respirační rezerva je poněkud nižší u pacientů s chybějící plicní chlopní než u pacientů s obvyklou formou Fallotova tetrad. To je způsobeno vyšším poměrem mrtvého prostoru a větracího objemu při maximálním zatížení. Takoví pacienti vyžadují ventilaci ve větších minutách, aby bylo dosaženo odpovídající alveolární ventilace.

Pacienti, kteří podstoupili korekci defektu v dětském věku, mají často reaktivní dýchací cesty s chronickou obstrukcí, a proto potřebují dlouhodobou bronchodilatační terapii. U některých pacientů po resekci nebo plikaci aneuryzmatu je růst plicních tepen pozadu, takže je nutná balónová angioplastika a endovaskulární stenting. V pooperačním období většina těžkých novorozenců potřebuje mimotělní membránové okysličování.

Jednou z typických dalších abnormalit je nedostatečná tvorba myokardu pravé komory. Ticuspidální chlopně v těchto podmínkách může být stenotická nebo neperforovaná, jako v ATC. Ve stejné době přetrvává malformace kanálu, na rozdíl od Fallotovy tetrady s chybějící plicní chlopní.

Charakteristickým rysem je uvolnění myokardu, interventrikulární přepážka může být disproporcionálně zahuštěná, což se podobá asymetrické hypertrofii.

V kombinaci s chybějící plicní chlopní s ATK je prognóza špatná. Pacienti podléhají pouze paliativní léčbě formou intervazkulární anastomózy nebo operace Fontan.

Plicní ventil

Ventil plicní arterie je oddělen od vláknité kostry srdce svalovou přepážkou výstupní sekce pravé komory. Nemá vláknitou podporu. Semilunární základna spočívá na myokardu výstupní části pravé komory.

Plicní arteriální ventil, podobný aortální chlopni, sestává ze tří sinusů a tří semilunárních ventilů, vyčnívat ze základů vláknitého kruhu. Semilunární listy pocházejí ze středové hrany. Rozlišujte přední, levý a pravý polopunární chlopně, jejichž proximální okraje pokračují v bočním směru ve formě dutin a jejich volné okraje vyčnívají do plicního trupu. Zhuštěná vláknitá část centrální koaliční zóny každého letáku se nazývá Morgagniho uzliny. V souladu s tím jsou plicní ventily sinus označovány také jako křídla. Expanze počáteční plicní tepny není tak dobře definována jako v aortě

Komisaři mezi listy jsou označováni jako levý, pravý a zadní. Levý polopunární ventil hraničí přímo se svalovou hmotou výstupní sekce pravé komory, její přepážky a částečně na horní části supraventrikulárního hřebenu. Pravý hrot také představuje myokard výstupní části pravé komory. Zadní komůrka je umístěna naproti „mezikoronární“ komoře aortální chlopně. Prvky, které tvoří ventil plicní tepny, se významně liší ve své struktuře. Sinotubulární spojení (obloukový prstenec, obloukový hřeben), komisurální tyče základny ventilu jsou propojeny v prostorově propojeném pružném rámu, ke kterému jsou připevněny křídla a dutiny.

Stěna sinusů v oblasti klenutého prstence má strukturu podobnou stěně plicního trupu, s dobře definovanou střední vrstvou tvořenou hladkými myocyty a obklopenými elastinovými a kolagenovými vlákny. Směrem k vláknitému prstenci ventilové základny se stěna dutin ztenčí, počet elastinových vláken a myocytů se sníží, kolagenová vlákna rostou a na základně mají formu vláknitého kordu. V tomto případě se vnitřní elastická membrána postupně ztrácí.

Vláknitý kroužek základny, který má ventil plicní tepny, začíná štěpeným vláknitým sinusovým kabelem. Jedna část tvoří sinusovou stěnu vláknitého prstence, procházející dále k chlopni a tvořící její sinusovou vrstvu. Druhá část tvoří základ trojúhelníkového vláknitého prstence a prýmky kardiomyocytů. Vláknitý prstenec má v průřezu trojúhelníkový tvar a sestává hlavně z kolagenových struktur, elastické membrány podél jejího komorového povrchu a v menší míře (asi 10%) chondroidní tkáně. Tkáně, které tvoří střední část vláknitého prstence, procházejí do chlopně a tvoří její střední vrstvu. List má třívrstvou strukturu a sestává z komorové, střední a sinusové vrstvy. Tloušťka listu je maximální na vláknitém prstenci a minimální v kopuli. V oblasti uzlíku šílené klapky se tloušťka křídla opět zvyšuje. Převažuje drobivá střední vrstva ohraničená elastickou membránou komorové vrstvy, na jejímž konci je značný počet arteriol, žil a kapilár, které dodávají krev. Kompenzační tyče se skládají ze tří sekcí: klenutá část mající strukturu obloukových hřebenů a jejich pokračování, vláknitý úsek sestávající převážně z neoznačených svazků kolagenu pletených ostře spletenými kolagenovými vlákny, majících strukturu podobnou základnímu vláknitému kruhu a přechodovou sekci od prvního do druhého.

Ventil plicní arterie lze považovat za kompozitní strukturu skládající se ze silných, převážně kolagenových koster a skořápkových prvků (chlopní a sinusů) s anizotropními vlastnostmi. Ventil plicní arterie má stejnou biomechaniku jako aortální ventil.

Léčba onemocnění plicního ventilu

Odborníci z privátní kliniky Israel Herzliya Medical Center dosáhli působivých výsledků v léčbě vrozených a získaných plicních defektů. Nejlepší kardiologové v zemi, kteří podstoupili stáže v předních světových centrech pro výzkum, diagnostiku a léčbu srdečních vad, konzultují a praktikují v nemocnici.

Struktura a funkce plicního ventilu

Ventil plicní arterie se skládá ze tří pohyblivých polounárních ventilů, které jsou upevněny základnou k vláknitému prstenci obklopujícímu výstup z pravé srdeční komory. Ventil je navržen tak, aby zabránil zpětnému proudění krve z plicního trupu do pravé komory. Ve fázi srdeční kontrakce (systola) vede zvýšení tlaku v pravé komoře k vychýlení chlopní ve směru plicní tepny a krev volně vstupuje do plicního oběhu. V klidové fázi (diastole) listu ventilu pod vlivem vysokého tlaku v plicním trupu bazénu zcela zakryjte vývod.

Onemocnění plicní chlopně

Existuje několik typů onemocnění plicní chlopně:

• Nedostatek plicní chlopně. Při této nemoci selhání semilunární cusps úplně zavřít otvor vede k reverznímu průtoku krve z plicní tepny do pravé komory. Selhání plicního arteriálního ventilu vede ke snížení objemu krve vstupujícího do plic a ztěžuje naplnění komory, což způsobuje přetížení a hypertrofii pravého srdce.
• Stenóza (zúžení) plicního ventilu. V stenóze, patologické změny chlopní a vláknitého prstence omezují lumen výstupu z pravé komory, což významně snižuje objem plicního průtoku krve. Pravá srdeční komora je nucena neustále překonávat vysokou rezistenci způsobenou stenózou, která rychle vede k její hypertrofii a následně k nevratným dystrofickým změnám. Dekompenzovaná stenóza plicní tepny se projevuje těžkými příznaky snížené plicní perfúze a pravostranného srdečního selhání. Tato vada se často kombinuje s komplexními vrozenými vadami srdce, jako je Fallotova trojice a tetrad.
• Atresie plicní tepny je těžké vrozené srdeční onemocnění, charakterizované nepřítomností otevření mezi pravou komorou a plicním trupem. Plně uzavřený ventil zabraňuje pronikání krve do plic. Během prenatálního období, vzhledem k absenci plicního dýchání plodu, tato závada nenarušuje normální vývoj. Bezprostředně po narození dítěte vede atresie plicní tepny ke kritickému stavu vyžadujícímu intenzivní resuscitaci. Plicní krevní oběh v tomto defektu je udržován otevřeným arteriálním kanálem, jehož propustnost nesplňuje požadavky organismu.

Příčiny onemocnění plicního ventilu

Mezi příčiny onemocnění plicního ventilu je důležité poznamenat:

• Vrozené srdeční onemocnění způsobené genetickými mutacemi, stejně jako expozice infekčním agens a vnějším teratogenním faktorům během těhotenství
• Dědičná onemocnění pojivové tkáně vedoucí ke změnám v oblasti plicního trupu a prstence chlopně (Marfanův syndrom)
• Komplikace způsobené revmatickou endokarditidou nebo zánětlivým procesem endokardu nereumatického původu
• Následky onemocnění způsobujících dilataci pravého srdce (natažení vláknitého prstence může vést k relativní nedostatečnosti chlopně plicní tepny)
• Nádory srdce a mediastina
• Následky zranění hrudníku

Klinický obraz onemocnění plicního ventilu

Symptomy závisí na typu závady, stupni poškození ventilu a věku pacienta. Nejzávažnější symptomy se vyskytují u novorozenců s plicní atresií. Těžké selhání srdce a dýchacích cest ohrožuje život mladých pacientů v prvních minutách po porodu a vyžaduje intenzivní léčbu. Izolované stenózy a komplexní defekty se zúžením výstupu na plicní arterii jsou cyanotické (nebo „modré“) defekty v důsledku charakteristické barvy kůže. Cyanóza je způsobena sníženým plicním průtokem krve a nedostatkem kyslíku v orgánech a tkáních.

Kromě příznaků sníženého plicního krevního oběhu trpí pacienti s defekty aortální chlopně srdečním selháním, jehož příznaky jsou:

• Obtížné dýchání (dušnost), ke kterému dochází s minimální fyzickou námahou a při těžkých formách onemocnění i při odpočinku
• Palpitace srdce (tachykardie), často doprovázená jinými poruchami srdečního rytmu
• Edém dolních končetin a v těžkých případech pánve, břicha, stejně jako hromadění tekutiny v dutině břišní
• Pacienti s kojením mají potíže s krmením, odmítnutím potravy, hypotrofií
• U dětí vede onemocnění plicní chlopně k výrazné fyzické retardaci

Diagnóza onemocnění plicního ventilu

Diagnostika závažných vrozených vad se provádí bezprostředně po narození dítěte. Mírné formy valvulární insuficience, stejně jako získané patologie, jsou diagnostikovány ve zralém věku s nástupem příznaků nebo během sledování. Charakteristickým znakem vady je hluk, který určil lékař při auskultaci srdce. Pro konečnou diagnózu vrozené a získané choroby plicního ventilu používají kardiologové kliniky Herzliya Medical Center vysoce přesné metody výzkumu, včetně:

• Echokardiografie - vizualizace srdce ultrazvukem
• Radiografie hrudníku pro posouzení velikosti srdce a plicních změn
• Kontrastní rentgen podle protokolu výzkumu cév (angiografie), včetně koronární angiografie
• Měření hladiny kyslíku a tlaku v srdečních komorách pomocí minimálně invazivní katetrizace
• Pulzní oxymetrie - neinvazivní sledování saturace krve kyslíkem
• Elektrokardiografické studie (záznam EKG v reálném čase a dlouhodobé monitorování tepové frekvence). Záznam elektrických potenciálů srdce pomáhá kardiologům diagnostikovat ischemické abnormality, arytmie a hypertrofii myokardu doprovázející chlopňové onemocnění
• Tomografické metody studia srdce (počítačová a magnetická rezonance) t
• Skenování izotopové plicní perfuze

Moderní metody léčby onemocnění plicních cest

Léčba malformací plicních tepen je zaměřena na prevenci rozvoje a progrese srdečního selhání. Novorozencům s atresií plicní tepny se injekčně podávají léky, které zabraňují uzavření arteriálního kanálu před akutní operací. Chirurgická léčba je ve většině případů schopna normalizovat hemodynamiku eliminací srdečního onemocnění.

V soukromé klinice "Herzliya Medical Center" jsou prováděny následující operace pro defekty plicního ventilu:

• Perkutánní vpich s atresií plicní tepny s následnou dilatací balónu. Tento postup se provádí pro obnovení plicní perfúze u novorozenců.
• Balónová expanze stenózy, stentování a aplikace inovativní techniky řezacího válce, umožňující nejen rozšířit zúženou oblast, ale také odstranit přebytečnou vláknitou tkáň, vedoucí k opakování stenózy
• Postupy uchovávání orgánů při rekonstrukci poškozeného ventilu, aby se zabránilo nutnosti jeho nahrazení
• Operace otevřeného srdce pro obnovení normální průchodnosti v atresii a stenóze plicního trupu
• Operace náhrady plicního ventilu. Umělé biologické nebo mechanické ventily plně zvládají svou funkci a zajišťují obnovu hemodynamiky po mnoho let

Inovativní technologie otevřené a minimálně invazivní srdeční chirurgie, všeobecně zavedené v nemocnici Herzliya Medical Center, změnily prognózu závažných srdečních vad. Díky kombinaci zkušeností chirurgů, vynikajícím podmínkám hospitalizace, vysoce profesionální pooperační péči a intenzivní rehabilitační terapii byla možnost vést plný a aktivní životní styl pro tisíce pacientů z celého světa.