Demyelinizační onemocnění, ložiska demyelinizace v mozku: diagnostika, příčiny a léčba

Každý rok roste počet onemocnění nervového systému doprovázený demyelinací. Tento nebezpečný a většinou nevratný proces ovlivňuje bílou hmotu mozku a míchy, vede k přetrvávajícím neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávají pacientovi šanci žít.

Demyelinizační onemocnění jsou stále častěji diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí ve věku 40-45 let, existuje tendence k atypickému průběhu patologie, šíření do těch geografických oblastí, kde byl výskyt velmi nízký.

Problematika diagnostiky a léčby demyelinizačních onemocnění je stále obtížná a špatně studovaná, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně prováděný od konce minulého století, nám umožnil učinit krok v tomto směru.

Díky úsilí vědců vrhají světlo na základní mechanismy demyelinizace a její příčiny, vyvinuly schémata pro léčbu jednotlivých onemocnění a využívají MRI jako hlavní diagnostickou metodu, která umožňuje stanovení patologického procesu, který již začal v raných stadiích.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

Vývoj procesu demyelinizace je založen na autoimunizaci, kdy se v těle vytvářejí specifické proteiny-protilátky, které napadají složky buněk nervové tkáně. Vývoj v reakci na tuto zánětlivou reakci vede k nevratnému poškození procesů neuronů, zničení jejich myelinového pochvy a zhoršenému přenosu nervových impulzů.

Rizikové faktory demyelinizace:

• Dědičná predispozice (spojená s geny šestého chromozomu, stejně jako mutace genů cytokinů, imunoglobulinů, myelinového proteinu);
• Virová infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, zarděnka);
• Chronická ložiska bakteriální infekce, H. pylori kočár;
• Otrava těžkými kovy, benzínovými výpary, rozpouštědly;
• Silný a dlouhodobý stres;
• Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Bylo pozorováno, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, což je poměrně vysoká incidence na Sibiři ve středním Rusku. Naopak u lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační choroby velmi vzácné. Určitou roli hraje také rasa: mezi demyelinizujícími pacienty převažují bělochy.

Autoimunitní proces může začít sám za nepříznivých podmínek, potom hraje primární roli dědičnost. Přeprava určitých genů nebo mutací v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají hematoencefalickou bariérou a způsobují zánět s destrukcí myelinu.

Dalším významným patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je poněkud odlišná. Normální reakcí na přítomnost infekce je tvorba protilátek proti proteinovým složkám mikroorganismů, ale stává se, že proteiny bakterií a virů jsou tak podobné těm v tkáních pacienta, že tělo začíná "zaměňovat" své vlastní a jiné, útočí jak na mikroby, tak na vlastní buňky.

Zánětlivé autoimunitní procesy v raných stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné uzdravení myelinu umožňuje neuronům vykonávat funkce alespoň částečně. Postupem času postupuje destrukce membrán nervů, procesy neuronů „se holí“ a přenášejí signály prostě nic. V této fázi se objeví trvalý a nevratný neurologický deficit.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologie demyelinizace je velmi různorodá a závisí na lokalizaci léze, průběhu určitého onemocnění, rychlosti progrese symptomů. Pacient obvykle vyvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné. První příznaky mohou být poruchy vidění.

Když pacient cítí, že je něco v nepořádku, ale už se mu nepodaří ospravedlnit změny únavou nebo stresem, jde k lékaři. Je extrémně problematické podezření na specifický typ demyelinizačního procesu pouze na základě kliniky a specialista nemá vždy jasnou důvěru v demyelinaci, proto není nutný žádný další výzkum.

například demyelinační ložiska u roztroušené sklerózy

Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu je tradičně MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita pro pacienty různého věku, těhotné ženy a kontraindikace jsou nadměrná váha, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.

Okrouhlá nebo oválná hyperintenzní ložiska demyelinizace na MRI se nacházejí hlavně v bílé hmotě pod kortikální vrstvou, kolem komor mozku (periventrikulární), difuzně rozptýlených, mají různé velikosti - od několika milimetrů do 2-3 cm. tato „mladší“ pole demyelinizace akumulují kontrastní látku lépe než ty dlouhodobě působící.

Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a vybrat vhodnou léčbu. Prognóza je nejednoznačná. Například, to je možné žít tucet nebo více roků s roztroušenou sklerózou, as jinými odrůdami, délka života může být rok nebo méně.

Skleróza multiplex

Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty, kterým dominují mladí lidé a lidé středního věku, ve věku 20-40 let, jsou ženy častěji nemocné. V hovorovém projevu lidé daleko od medicíny často používají termín „skleróza“ ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených s poruchami paměti a myšlenkových procesů. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.

Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následném nahrazení těchto ložisek pojivovou tkání (tedy „skleróza“). Charakterizované difúzní povahou změn, tj. Demyelinizace a skleróza, se nacházejí v různých částech nervového systému, nevykazují jasný obraz v jeho distribuci.

Příčiny nemoci nebyly do konce vyřešeny. Předpokládá se komplexní účinek dědičnosti, vnějších podmínek, infekce bakteriemi a viry. Je pozorováno, že frekvence PC je vyšší tam, kde je méně slunečního světla, tj. Dále od rovníku.

Obvykle je postiženo několik částí nervového systému a postižení mozku a míchy je možné. Charakteristickým rysem je detekce plaket různých receptů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To indikuje chronickou perzistentní povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou symptomů, jak postupuje demyelinizace.

Symptomy RS jsou velmi rozdílné, protože léze postihuje několik částí nervového systému současně. Možné:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexy šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
• Oslabení svalů obličeje, změny řeči, polykání, ptóza;
• Patologie citlivosti, jak povrchní, tak hluboká;
• Na části pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence moči, zácpa, impotence;
• Se zapojením zrakových nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barev, kontrast a jas.

Popsané symptomy jsou kombinovány se změnami v mentální sféře. Pacienti jsou depresivní, emocionální pozadí je obvykle sníženo, je zde tendence k depresi, nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že počet a velikost demyelinačních ložisek v bílé hmotě mozku vzrůstá, je pokles inteligence a kognitivní aktivity spojen se změnami v motorických a citlivých oblastech.

U roztroušené sklerózy bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začíná poruchou citlivosti nebo vizuálními symptomy. V případě, že se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, je prognóza horší, protože tyto příznaky ukazují na poškození mozečku a subkortikální vodivé dráhy.

Video: MRI v diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburgova choroba

Marburgova nemoc je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvíjí, symptomy se rychle zvyšují, což vede ke smrti pacienta během několika měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.

Nástup onemocnění se podobá obecnému infekčnímu procesu, horečka, generalizované křeče jsou možné. Rychle vznikající ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných pohybových poruch, zhoršené citlivosti a vědomí. Charakterizovaný meningálním syndromem s těžkou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.

Malignita Marburgovy choroby je spojena s převažující lézí mozkového kmene, kde se koncentrují hlavní cesty a jádra lebečního nervu. K úmrtí pacienta dochází během několika měsíců od nástupu onemocnění.

Devikova nemoc

Devika nemoc je demyelinizační proces, který ovlivňuje zrakové nervy a míchu. Po akutním zahájení patologie postupuje rychle, což vede k závažným poruchám zraku a slepotě. Zapojení míchy je vzestupné a je doprovázeno parézou, paralýzou, porušením citlivosti a poruchou aktivity pánevních orgánů.

Nasazené symptomy se mohou tvořit asi za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zejména u dospělých pacientů. U dětí je o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebná schémata dosud nebyla vyvinuta, takže léčba snižuje úlevu od symptomů, předepisování hormonů a podpůrných činností.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)

PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno mnohonásobným poškozením centrálního nervového systému. Na klinice jsou paréza, křeče, nerovnováha a koordinace, poruchy zraku, charakterizované poklesem inteligence, až těžkou demencí.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Charakteristickým rysem této patologie je kombinace demyelinizace s defekty získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.

Syndrom Guillain-Barre

Syndrom Guillain-Barre je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát více mužů, patologie nemá věkovou hranici.

Symptomatologie je redukována na parézu, paralýzu, bolest v zádech, kloubech, svalech končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, které indikuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů přetrvávají zbytkové známky poškození nervového systému.

Vlastnosti léčby demyelinizačních onemocnění

Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:

• Symptomatická léčba;
• Patogenetická léčba.

Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou běžně uznávány jako léky volby.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Je prokázáno, že se svým dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů kusů riziko progrese onemocnění snižuje o jednu třetinu, snižuje se pravděpodobnost postižení a četnost exacerbací. Lék se aplikuje pod kůži každý druhý den.

Přípravky imunoglobulinů (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení produkce autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů, podávaných intravenózně v množství 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud nedosáhnete požadovaného účinku, léčba může pokračovat v poloviční dávce.

Koncem minulého století byla vyvinuta metoda filtrace kapaliny, ve které jsou odstraněny autoprotilátky. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých až 150 ml mozkomíšního moku prochází speciálními filtry.

Pro demyelinaci se tradičně používá plazmaferéza, hormonální terapie a cytostatika. Plazmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního oběhu. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují aktivitu imunitního systému, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepisovány až týden ve velkých dávkách. Cytostatika (metotrexát, cyklofosfamid) jsou použitelná v těžkých formách patologie s těžkou autoimunizací.

Symptomatická terapie zahrnuje nootropní léčiva (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydocalms) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení přenosu nervu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsána antidepresiva.

Léčba demyelinizační patologie nemá za cíl zcela zbavit pacienta nemoci v důsledku zvláštností patogeneze těchto onemocnění. Cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Mezinárodní skupiny byly vytvořeny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.

Jak ohniska demyelinizace mozku

Demyelinizační onemocnění mozku se ve většině případů vyvíjí v dětském věku au lidí ve věku 40 let. Tento patologický proces je charakterizován porážkou bílé hmoty a míchy, což způsobuje přetrvávající neurologické poruchy, v některých případech neslučitelné se životem.

Moderní pokroky ve vědě a medicíně umožnily určit příčiny problému a poskytnout příležitost k odhalení porušení v raných fázích vývoje.

Etiologie procesu

Co je to demyelinizace? Proces se vyvíjí v důsledku negativních účinků proteinových protilátek na nervovou tkáň. To je doprovázeno rozvojem zánětlivé reakce, poškozením neuronů, destrukcí myelinového pochvy a zhoršeným přenosem nervových impulzů.

Mušle nervových vláken jsou poškozeny:

1. Dědičná predispozice.
2. Infekční virová onemocnění.
3. Chronická ložiska bakteriální infekce.
4. Otrava těžkými kovy, benzín, rozpouštědlo.
5. Silný a dlouhodobý stres.
6. Nadměrná konzumace živočišných bílkovin a tuků.
7. Nepříznivá environmentální situace.

Všechny tyto nepříznivé podmínky vedou k rozvoji autoimunitního procesu, ale nejdůležitější roli hraje genetická predispozice. Některé geny a jejich mutace vedou k tvorbě abnormálních protilátek, které pronikají bariérou mezi krví a nervovou tkání a chrání mozek před poškozením. V důsledku toho je protein myelin zničen pod vlivem zánětlivého procesu.

Druhým spouštěcím faktorem je infekční onemocnění. K destrukci normálního myelinu dochází poněkud jiným způsobem. V normálním stavu začne imunitní systém po požití produkovat protilátky proti němu. Ale někdy jsou proteiny patogenu tak podobné proteinům v tkáních lidského těla, že je protilátky zaměňují a spolu s bakteriemi ničí vlastní buňky.

V počátečních stadiích poškození nervových vláken, kdy se zánětlivý autoimunitní proces právě začal vyvíjet, je stále možné zvrátit patologické změny. Existuje možnost částečného uzdravení myelinu, který umožní neuronům vykonávat určitou část jejich funkcí. Ale s rozvojem nemoci jsou nervové membrány stále více ničeny, nervová vlákna jsou vystavena a ztrácejí schopnost přenášet signály. Není možné se zbavit nervového deficitu a vrátit ztracené funkce mozku v této fázi.

Průběh onemocnění

Projevy demyelinizačních procesů závisí na části mozku, ve které patologický proces začal, a na stupni poškození. Na počátku vývoje patologie dochází ke zhoršení zrakové funkce. Zpočátku se pacient domnívá, že je prostě unavený, ale postupně nemůže projevy ignorovat a jde k lékaři.

Stanovení typu demyelinizace pouze na základě symptomů je obtížné. Proto jsou nutná další vyšetření. Projevy závisí na formě patologických změn.

Skleróza multiplex

Foci demyelinizace mozku se nejčastěji vyskytují u roztroušené sklerózy. Onemocnění je doprovázeno autoimunizací, poškozením nervových vláken, dezintegrací myelinových pochev a nahrazením poškozených oblastí pojivovou tkání.

Procesy demyelinizace a sklerózy se nacházejí v různých částech mozku, takže je obtížné je spojit.

Plné určení příčin porušení nebylo dosud možné. Předpokládá se, že mozek je nejvíce postižen špatnou dědičností, vnějšími podmínkami, infekcí viry a bakteriemi. Obvykle jsou postiženy mozek a mícha.

Patologie se může projevit:

• paréza a paralýza, zvýšené reflexy šlach, svalové křeče;
• nerovnováha a jemné motorické dovednosti;
• zeslabení svalů obličeje, reflex polykání, funkce řeči;
• změna citlivosti;
• impotence, zácpa, inkontinence nebo retence moči;
• snížení zraku, zúžení jeho polí, narušení jasu a vnímání barev.

Popsané symptomy mohou být doprovázeny depresí, poklesem emocionálního pozadí, euforií nebo odrazováním. Pokud se objeví více ohnisek, snižuje se inteligence a myšlení.

Marburgova choroba

To je nejnebezpečnější forma poškození látky v mozku. Patologie se vyskytuje ostře a je doprovázena rychlým nárůstem symptomů. To se nejvíce projevuje ve stavu pacienta. Člověk může během několika měsíců zemřít.

Onemocnění zpočátku připomíná infekci a je doprovázeno horečkou, záchvaty. S destrukcí myelinu se zhoršují motorické funkce, citlivost a vědomí. Charakterizován výskytem silné bolesti hlavy a zvracení, zvýšený intrakraniální tlak. V případě zhoubného průběhu je postižen mozkový kmen, ve kterém se shromažďují jádra lebečních nervů.

Devikova nemoc

Pokud k tomu dojde, poškození optických nervů a míchy. Akutní vývoj patologického procesu vede k úplné slepotě. Vzhledem k tomu, že onemocnění postihuje míchu, člověk trpí parézou, paralýzou, poruchami funkce pánevních orgánů, poruchami citlivosti.

Živé projevy pacienta se objevují do dvou měsíců od začátku vývoje patologie. U dospělých není šance na příznivý výsledek. U dětí s patologií může být stav díky použití imunosupresiv a glukokortikosteroidů zlepšen.

Multifokální encefalopatie

Tento typ demyelinizace se vyskytuje u starších lidí. Pacient trpí křečemi, parézou, paralýzou, poruchami zraku, snížením intelektuálních schopností, rozvojem demence.

Proces destrukce myelinových pochvy je doprovázen porušením imunitního systému.

Syndrom Guillain-Barre

Současně jsou poruchy mozku narušeny v důsledku poškození periferního nervu. Nejčastěji patologie postihuje muže. Pacienti s parézou se vyskytují, svaly, bolesti kloubů, srdeční rytmus je narušen, potení se zvyšuje, krevní tlak se dramaticky mění.

Diagnostické metody

Diagnóza v přítomnosti demyelinizovaných poruch v mozku může být provedena pouze pomocí magnetické rezonance. Jedná se o vysoce informativní a bezpečnou techniku, která má minimální kontraindikace. To nelze provést pouze s klaustrofobií, obezitou, duševními poruchami, přítomností kovových struktur v těle, protože tomograf je velký magnet.

Při zobrazování magnetickou rezonancí budou detekovány patologické foci na bílé hmotě a kolem komor. Jsou oválného tvaru, měří až tři centimetry a jsou uspořádány difuzně.

Pro potvrzení přítomnosti formací lze postup provést s vylepšením kontrastu. Současně v nových ohniskách se kontrastní činidlo hromadí lépe než ve starých.

V procesu diagnózy onemocnění na prvním místě určit formu demyelinizace. To je nezbytné pro volbu taktiky léčby.

Prognóza podobného patologického procesu se může lišit. Pokud destrukce myelinu způsobila roztroušenou sklerózu, může pacient žít více než deset let, v jiných případech délka života nepřesahuje jeden rok.

Tradiční procedury

Léčebné metody pro demyelinizační onemocnění mohou být různé. Obvykle provádějte patogenetickou terapii. S pomocí speciálních přípravků zpomalují proces destrukce myelinu, eliminují špatné protilátky a normalizují práci imunitního systému. Podobného účinku se obvykle dosahuje pomocí:

• interferonů ve formě Betaferonu, Avonexu, Copaxonu. První lék pomáhá léčit roztroušenou sklerózu. Je prokázáno, že v důsledku dlouhodobého užívání Betaferonu onemocnění postupuje pomaleji, snižuje riziko invalidity a četnost exacerbací. Lék se podává intramuskulárně každý druhý den;
• imunoglobulinů. S jejich pomocí jsou protilátky a imunitní komplexy produkovány v menších množstvích. Toho je dosaženo pomocí přípravku Sandoglobulin nebo ImBio. Tyto léky jsou předepisovány v období exacerbací. Injikují se do žíly a dávka se vypočítá v závislosti na hmotnosti pacienta. Při absenci požadovaného účinku léčba pokračuje po exacerbaci;
• filtrace kapaliny. Během procedury proveďte odstranění protilátek. Chcete-li získat požadovaný výsledek, musíte absolvovat alespoň osm sezení. Během léčby je cerebrospinální tekutina vedena přes speciální filtry;
• plazmaferéza. Odstraňuje z krve protilátky a imunitní komplexy;
• hormonální terapie. Léčba zahrnuje použití glukokortikoidních léků. S pomocí Prednisolonu a Dexamethasonu se produkují antimyelinové proteiny v menších množstvích a zánětlivý proces se nevyvíjí. Obvykle jsou předepisovány velké dávky takových léků, které mohou být užívány déle než v týdnu;
• cytostatika. Použití methotrexátu a cyklofosfamidu se provádí v případě, že je onemocnění závažné.

Rovněž je nutná symptomatická léčba. Snížení projevů patologického procesu se dosahuje pomocí nootropních léků ve formě Piracetamu, léků proti bolesti, antikonvulziv, neuroprotektorů, svalových relaxancií, které zmírňují paralýzu.

Přenos nervových impulzů je normalizován pomocí vitamínů B a deprese je eliminována antidepresivy.

Léčba léky a další metody zcela nevylučují patologii. Všechna léčebná opatření pouze zastavují destrukci myelinových pochev, zlepšují kvalitu života a prodlužují jeho trvání.

Lidové metody

Pomocí lidových prostředků můžete odstranit nepříjemné projevy patologie a zabránit rozvoji dalších poruch. Chcete-li zlepšit stav mozku, můžete použít:

• anýz lofanta. Z této léčivé rostliny se připravuje odvar. Listy, stonky a květy jsou rozdrcené a v množství jedné polévkové lžíce nalít sklenici vody na malý oheň po dobu deseti minut. Když se lék zchladí, přidá se k němu lžíce medu a vždy se před jídlem vypijí dvě lžíce;
• Kavkazská diaskorei. Kořen rostliny je rozdrcen a v množství půl lžičky zalijeme sklenici vařené vody. Tento nástroj se uchovává ve vodní lázni po dobu jedné hodiny a spotřebuje se v lžíci před spaním.

Tyto prostředky přispívají ke zlepšení metabolických procesů a krevního oběhu. Při použití decoctions byste měli konzultovat s odborníky, protože v kombinaci s některými léky mohou způsobit nežádoucí vedlejší reakce.

Demyelinizační onemocnění mozku

Demyelinizační onemocnění mozku je patologie charakterizovaná poškozením pochvy nervových vláken a porušením jejich vodivosti.

Nervová vlákna jsou dlouhé procesy neuronů potažených myelinem, které mají lipidovou bázi. V procesu demyelinizace jsou tyto membrány zničeny buď v centrálním nervovém systému nebo v periferii. V místě zničené myelinové vláknité tkáně roste, což není schopno provádět nervové impulsy.

Demyelinizace mozku je charakterizována výskytem lézí, které mají kulatý nebo oválný tvar. Ohniska demyelinizace mozku - jedná se o lézi membrán nervových vláken, která poskytuje specifický klinický obraz, který závisí na lokalizaci samotného neuronu a jeho procesů.

Příčiny vývoje

V současné době nebyly stanoveny specifické důvody pro rozvoj demyelinizace. Mnozí odborníci se domnívají, že takové nemoci jsou dědičné. Často nemoc u žen středního věku. V poslední době je velký počet případů zaznamenán u dětí.

Prozkoumejme, co je to demyelinizace a jak se to děje. Pokud jde o patogenezi, demyelinizace mozku je autoimunitní proces. Tyto faktory ovlivňují, že tělo začíná vnímat myelinové buňky jako cizí. Imunitní systém je aktivován a začíná ničit vlastní buňky. V místě poranění roste vláknitá tkáň. V jeho jádru, ohnisko demyelinace je oblast poškozené nervové tkáně lokalizované ve specifické mozkové struktuře, který způsobí klinické projevy léze.

Proces demyelinizace lze rozdělit do dvou typů:

• Myeloclastia je destrukce myelinu s defekty ve struktuře a je geneticky determinovaná;
• Myelopatie - zničení normálního myelinu pod vlivem některých faktorů.

Hlavní faktory, které mohou vést k demyelizovanému onemocnění mozku, jsou:

• Autoimunitní mechanismus způsobuje nejprogresivnější vývoj demyelinizace. Tento mechanismus je popsán u výskytu roztroušené sklerózy, syndromu Guillain-Barre, revmatických onemocnění;
• Infekční onemocnění zahrnující poškození nervové tkáně (včetně virových agens);
• Metabolické poruchy v těle, vedoucí k rozvoji dystrofických změn v nervové tkáni (encefalopatické stavy u diabetes mellitus);
• Toxický mechanismus (látky ovlivňující lipidovou tkáň - organofosfor, toluen, benzen, aceton a další). Bylo zjištěno, že takové léze mohou být způsobeny ketonovými tělísky během vývoje ketoacidózy u pacientů s diabetes mellitus;
• S kolapsem nádorů během destrukce okolní měkké tkáně.

Příznaky

Projev demyelinačních symptomů závisí na lokalizaci léze v mozku a porušení jeho funkčních schopností.

Zvažte nejčastější léze a jejich klinické projevy:

• Pyramidální cesty - paréza a paralýza končetin, hypertonicita svalů, hyperreflexie, výskyt patologických reflexů;
• Kmenová část - respirační poruchy, porucha vegetativní funkce (cévní spazmus, zvýšený nebo snížený krevní tlak), diskoordinace svalů obličeje;
• Spodní segmenty míchy - dysfunkce pánevních orgánů;
• Cerebellum - porušení koordinace, orientace v prostoru;
• Optický nerv - porušení vizuálního vnímání před částečnou nebo úplnou ztrátou zraku;
• Kognitivní symptomy u vícečetných lézí nervové tkáně.

Z hlediska našeho klinického obrazu zvažujeme několik nejčastějších demyelinizačních onemocnění.

Roztroušená skleróza je onemocnění centrálního nervového systému charakterizované výskytem vícečetných ložisek demyelinizace mozku, což vede k rozvoji různých neurologických symptomů. Klinicky se projevuje formou jednostranné nebo oboustranné parézy nebo paralýzy, zhoršeného močení a defekace. Projevy onemocnění závisí na velikosti lézí, jejich lokalizaci a progresi demyelinizace nervových vláken.

Optikomelitida je onemocnění charakterizované selektivním poškozením zrakového nervu a segmenty míchy. Klinický obraz diamilizace je vyjádřen u zhoršené zrakové funkce (částečná ztráta zraku až po úplnou slepotu) a para- a tetraparézy v závislosti na postiženém segmentu. Leukoencefalapatie je demyelinizační onemocnění s fulminantním průběhem.

Centra demyelinizace mozku jsou umístěna asymetricky. Bylo zjištěno, že onemocnění je způsobeno viry, jejichž nositeli je většina populace. Hlavním podnětem pro rozvoj lézí je porušení imunitního systému. Hlavní klinické symptomy jsou způsobeny rozptýlenými ložisky demyelinizace a projevují se jako monoparéza nebo hemiparéza. Vývoj duševních poruch s následnou demencí je pro toto onemocnění velmi specifický.

Diagnostické metody

Pro detekci zdroje demyelinizace mozku je nutné provést instrumentální studie. Nejběžnější a informativní metodou je magnetická rezonance (MRI). MRI jasně ukazuje všechny struktury mozkové tkáně a umožňuje detekci ohnisek demyelinizace bílé hmoty do 3 mm. Podle velikosti, umístění, umístění lézí, můžete upravit léčbu a prognózu pro pacienta.

Elektromyografie se používá k diagnostice lézí periferního nervového systému. Metoda je založena na registraci pulzů a detekci jejich vodivosti.

Je-li podezření na autoimunitní mechanismus pro rozvoj onemocnění, provádí se studie obsahu alkoholu s obsahem specifických protilátek.

Léčba

Proces demyelinizace nelze zcela zastavit. V současné fázi lze zabránit dalšímu šíření ložisek a omezit nástup symptomů. Léčba demyenializujících mozkových onemocnění není specifická.

Hlavní léčba je zaměřena na odstranění symptomů a předepisování následujících léků:

• Svalové relaxanty se používají ke zmírnění zvýšeného svalového tónu a usnadnění pohybu;
• Léky, které zvyšují odolnost neuronů vůči poškození ze skupiny nootropních léků;
• Kortikosteroidní protizánětlivé léky ke zmírnění zánětlivých procesů.

Je třeba poznamenat zvláštní úlohu při léčbě demyelinizačních onemocnění léčiv interferonové řady - β-interferonu. Léčba roztroušené sklerózy těmito léky prokázala dobré výsledky. Snižují míru poškození myelinu, čímž snižují rychlost vývoje onemocnění a postižení pacienta.

Filtrování spinální tekutiny s odstraněním antigenů a podávání imunoglobulinů jsou také široce používány.

Aby se dosáhlo stabilního procesu remise, doporučuje se pacientům pod dohledem specialistů pozorovat zdravý životní styl, mírnou fyzickou aktivitu a periodickou léčbu v nemocničním stavu.

Demyelinizace mozku: symptomy, léčba

Myelin je látka podobná tuku, která tvoří plášť nervových vláken. Tato skořepina slouží jako izolace, která neumožňuje šíření vzrušení do sousedních vláken. Současně jsou v myelinovém pochvě zvláštní okna - prostory, kde myelin chybí. Jejich přítomnost výrazně urychluje přenos nervových impulzů. Když je narušena myelinizace nervových vláken, je narušena vodivost nervové tkáně a dochází k různým neurologickým poruchám.

Když se v mozku vyskytnou demyelinizační procesy, je narušeno vnímání, koordinace pohybů a mentální funkce. V závažných případech může tento proces vést k invaliditě a smrti pacienta. V současné době jsou známy tři demyelinizační choroby mozku:

• Skleróza multiplex.
• Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
• Akutní šíření encefalomyelitidy.

Příčiny demyelinizačních procesů

Demyelinizační procesy jsou považovány za autoimunitní poškození mozku. Mezi důvody, proč je vlastní tkáň vnímána imunitním systémem jako cizí, patří:

• Revmatická onemocnění.
• Vrozené poruchy ve struktuře myelinu.
• Vrozená nebo získaná patologie imunitního systému.
• Infekční léze nervového systému.
• Metabolická onemocnění.
• Nádorové a paraneoplastické procesy.
• Intoxikace.

Při všech těchto onemocněních je myelinový plášť nervové tkáně zničen a nahrazen vazivovými formacemi.

Skleróza multiplex

Toto je nejběžnější demyelinizační onemocnění. Jeho zvláštností je, že ložiska demyelinizace jsou umístěna v několika částech centrálního nervového systému najednou, proto jsou symptomy různé. První příznaky onemocnění se objevují ve věku asi 25 let, častěji u žen. U mužů je roztroušená skleróza méně častá, ale postupuje rychleji.

Příznaky

Příznaky roztroušené sklerózy závisí na tom, které části centrálního nervového systému jsou touto chorobou nejvíce postiženy. V tomto ohledu existuje několik skupin:

• Pyramidální příznaky - paréza končetin, svalové křeče, křeče, zvýšené reflexy šlach a oslabení kůže.
• Kmenové symptomy - nystagmus (třes očí) v různých směrech, snížení závažnosti výrazů obličeje, obtížné zaostření očí.
• Pánevní symptomy - dysfunkce pánevních orgánů, se vyskytuje s porážkou jader míchy.
• Cerebelární symptomy - zhoršená koordinace pohybů, ohromující chůze, závratě.
• Vizuální - ztráta zorného pole, snížená citlivost na květiny, snížený kontrast vnímání, skotomy (tmavé skvrny před očima).
• Senzorické poruchy - parestézie (husí kůže), poruchy citlivosti na vibrace a teploty, pocit tlaku v končetinách.
• Duševní symptomy - hypochondrie, apatie, nízká nálada.

Tyto příznaky se zřídka vyskytují společně, protože onemocnění se vyvíjí postupně po mnoho let.

Diagnostika

Nejběžnější metodou diagnostiky roztroušené sklerózy je MRI. To vám umožní identifikovat ohniska demyelinizace mozku. Na obrázcích vypadají jako světlejší oválné skvrny na pozadí mozku. Typické umístění je blízko komor mozku a nižší blízko kortexu. S dlouhým průběhem onemocnění se léze spojují, velikost komor mozku se zvyšuje (znamení atrofie).

Metoda evokovaných potenciálů umožňuje určit stupeň poruchy nervové vodivosti. Současně se hodnotí kožní, zrakové a sluchové potenciály.

Elektroneuromyografie - metoda podobná EKG, vám umožní určit zaměření destrukce myelinu, zjistit jejich hranice a posoudit míru poškození nervů.

Imunologické metody určují přítomnost protilátek v mozkomíšním moku a virových antigenech.

Kromě těchto metod mohou být použity i jiné, například umožňující zjistit přítomnost intoxikace.

Léčba

Úplná léčba roztroušené sklerózy je nemožná, ale existují velmi účinné metody patogenetické a symptomatické léčby. Zejména použití interferonu - Rebif, Betaferon se osvědčilo dobře. Na pozadí těchto léků se rychlost progrese onemocnění zpomaluje, frekvence exacerbací se snižuje, podmínky vedoucí k invaliditě se zřídka vyvíjejí.

Plazmaferéza a imunofiltrace mozkomíšního moku se používají k odstranění patologických komplexů antigen-protilátka.

Pro udržení kognitivních funkcí, nootropních léků (piracetam), neuroprotektorů, aminokyselin (glycin), sedativních léků jsou předepsány.

Pacientům se doporučuje dodržovat denní režim, mírnou fyzickou aktivitu na čerstvém vzduchu, léčebnou léčebnou.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Na rozdíl od roztroušené sklerózy se vyvíjí s výrazným potlačením imunitního systému. Jeho příčinou je aktivace polyomaviru (běžná u 80% lidí). Poškození mozku je asymetrické, mezi symptomy - ztráta citlivosti, zhoršený pohyb končetin, až po hemiparézu, hemianopii (ztráta zraku u jednoho oka). Porušení se vždy vyvíjí na jedné straně. Charakterizován rychlým rozvojem demence a změn osobnosti. Onemocnění je považováno za nevyléčitelné.

Akutní diseminující encefalomyelitida

Jedná se o polyetiologické onemocnění postihující mozek a míchu. Demyelinační ložiska jsou rozptýlena v mnoha částech centrálního nervového systému. Symptomy - ospalost, bolest hlavy, křečovitý syndrom, poruchy způsobené porážkou určité oblasti centrálního nervového systému. Léčba onemocnění závisí na příčině, která ho v tomto konkrétním případě způsobila. Po zotavení mohou přetrvávat neurologické defekty - paréza, paralýza, zrakové postižení, sluch, koordinace.

Demyelinizace mozku

Demyelinizační proces je patologický stav, při kterém dochází k destrukci myelinu bílé hmoty nervové soustavy, centrální nebo periferní. Myelin je nahrazen vláknitou tkání, což vede k narušení přenosu impulsů podél vodivých cest mozku. Toto onemocnění patří k autoimunitním a v posledních letech existuje tendence zvyšovat jeho četnost. Zvyšuje se také počet případů detekce tohoto onemocnění u dětí a osob starších 45 let, v geografických oblastech, které pro ně nebyly typické, se objevuje stále více onemocnění. Výzkum provedený předními vědci v oblasti imunologie, neurogenetiky, molekulární biologie a biochemie učinil vývoj této choroby srozumitelnějším, což umožňuje vyvinout nové technologie pro její léčbu.

Příčiny

Demyelinizační onemocnění mozku se může vyvinout z řady důvodů, hlavní jsou uvedeny níže.

1. Imunitní reakce na proteiny, které jsou součástí myelinu. Tyto proteiny začínají být imunitním systémem vnímány jako cizí a jsou napadány, což způsobuje jejich zničení. To je nejnebezpečnější příčina onemocnění. Spouštěčem pro spuštění takového mechanismu může být infekce nebo vrozené rysy imunitního systému: mnohočetná encefalomyelitida, roztroušená skleróza, syndrom Guillain-Barré, revmatická onemocnění a infekce v chronické formě.
2. Neuroinfekce: Některé viry mohou infikovat myelin, což vede k demyelinizaci mozku.
3. Selhání mechanismu metabolismu. Tento proces může být doprovázen podvýživou myelinu a jeho následnou smrtí. To je typické pro patologické stavy, jako je onemocnění štítné žlázy, diabetes.
4. Intoxikace chemickými látkami jiné povahy: silné alkoholické, omamné, psychotropní, jedovaté látky, produkty výroby barev a laků, aceton, sušící olej nebo otrava produkty životně důležité činnosti těla: peroxidy, volné radikály.
5. Paraneoplastické procesy jsou patologie, které jsou komplikací nádorových procesů.
   Nedávné studie potvrzují, že spuštění mechanismu tohoto onemocnění hraje důležitou roli v interakci faktorů životního prostředí a dědičné predispozice. Vztah mezi geografickou polohou a pravděpodobností výskytu onemocnění. Důležitou roli hrají také viry (rubeola, spalničky, Epstein-Barr, herpes), bakteriální infekce, stravovací návyky, stres, ekologie.

Klasifikace této choroby se provádí ve dvou typech:

• myelinoclasia - genetická predispozice k urychlené destrukci myelinového pochvy;
• myelinopatie - destrukce myelinové pochvy, již vytvořená, v důsledku jakýchkoli důvodů, které se netýkají myelinu.

Příznaky

Demyelinizační proces samotného mozku nedává žádné jasné příznaky. Úplně závisí na strukturách, ve kterých centrální nebo periferní nervový systém lokalizuje tuto patologii. Existují tři hlavní demyelinizační choroby: je to roztroušená skleróza, progresivní multifokální leukoencefalopatie a akutní diseminovaná encefalomyelitida.

Roztroušená skleróza - nejběžnější onemocnění mezi nimi, je charakterizována porážkou několika částí centrálního nervového systému. To je doprovázeno širokou škálou příznaků. Nástup onemocnění se projevuje v mladém věku - asi 25 let a je častější u žen. Muži onemocní méně často, ale nemoc se projevuje v progresivnější formě. Symptomy roztroušené sklerózy jsou podmíněně rozděleny do 7 hlavních skupin.

1. Porážka pyramidové dráhy: paréza, klonusy, oslabení kůže a zvýšené reflexy šlach, spastický svalový tonus, patologické příznaky.
2. Postižení mozkového kmene a nervů lebky: horizontální, vertikální nebo mnohočetný nystagmus, oslabení svalů obličeje, inter-nukleární oftalmoplegie, bulbarický syndrom.
3. Dysfunkce pánevních orgánů: močová inkontinence, nutkání k močení, zácpa, porucha účinnosti.
4. Onemocnění mozečku: nystagmus, ataxie trupu, končetiny, asynergie, svalová hypotonie, dysmetrie.
5. Porucha zraku: ztráta ostrosti, skotomy, zhoršené vnímání barev, změny zorného pole, zhoršený jas, kontrast.
6. Senzorické poruchy: zkreslení vnímání teploty, dysestézie, citlivá ataxie, pocit tlaku v končetinách, zkreslení citlivosti vibrací.
7. Neuropsychologické poruchy: hypochondrie, deprese, euforie, astenie, poruchy intelektu, poruchy chování.

Diagnostika

Nejvýraznějším způsobem výzkumu, který může odhalit ložiska demyelinizace mozku, je magnetická rezonance. Charakteristickým obrazem tohoto onemocnění je identifikace oválných nebo kulatých ohnisek v rozsahu od 3 mm do 3 cm v jakékoli části mozku. Typická pro lokalizaci v této patologii je oblast subkortikálních a periventrikulárních zón. Pokud onemocnění trvá dlouho, mohou se tyto léze sloučit. MRI také ukazuje změny v subarachnoidních prostorech, zvýšení ventrikulárního systému v důsledku atrofie mozku.

Poměrně nedávno se metoda evokovaných potenciálů začala používat pro diagnostiku dimeilizačních onemocnění. Hodnotí se tři indikátory: somatosenzorické, vizuální a sluchové. To umožňuje posoudit postižení ve vedení impulzů v mozkovém kmeni, zrakových orgánech a míchě.

Electroneuromyography ukazuje přítomnost axonální degenerace a umožňuje určit destrukci myelinu. Použitím této metody se také získá kvantitativní vyhodnocení stupně autonomních poruch.

Imunologický plán podléhá oligoklonálním imunoglobulinům obsaženým v mozkomíšním moku. Pokud je jejich koncentrace vysoká, indikuje aktivitu patologického procesu.

Léčba

Opatření pro léčbu demyelinizačních onemocnění jsou specifická a symptomatická. Nový výzkum v medicíně umožnil dosáhnout dobrého úspěchu ve specifických metodách léčby. Beta-interferony jsou považovány za jeden z nejúčinnějších léků: Rebife, Betaferon, Avanex. Klinické studie betaferonu ukázaly, že jeho použití snižuje rychlost progrese onemocnění o 30%, zabraňuje rozvoji invalidity a snižuje četnost exacerbací.

Odborníci stále více preferují metodu intravenózního podávání imunoglobulinů (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Tak, léčba exacerbace tohoto onemocnění. Před více než 20 lety byla vyvinuta nová, poměrně účinná metoda léčby demyelinizačních onemocnění - imunofiltrace mozkomíšního moku. V současné době probíhají studie o drogách, jejichž cílem je zastavit proces demyelinizace.

Jako prostředek specifické léčby se používají kortikosteroidy, plazmaferéza, cytotoxická léčiva. Nootropika, neuroprotektory, aminokyseliny, svalové relaxanty jsou také široce používány.

Demyelinizační onemocnění mozku - symptomy, typy a léčba

Demyelinizace je patologický proces, kdy se deformuje myelinová pochva deformující nervová vlákna.

Protože tato membrána plní funkci ochrany nervových vláken, udržování elektrické excitace přes vlákno bez ztráty, demyelinizace vede k narušení.

Funkčnost nervových vláken a patologie centrální (CNS) a periferního nervového systému a mozku.

Pokud jsou tato vlákna poškozena, může se vyvinout více patologických procesů, jejichž obecný název je demyelinizační onemocnění mozku.

Zničení skořápky může být vyvoláno jednotlivými virovými nebo infekčními chorobami, jakož i alergickými procesy lidského těla.

Ve většině případů vede proces demyelinizace k dalšímu postižení.

Tento patologický stav těla je nejčastěji diagnostikován v dětství a v lidech do čtyřiceti pěti let. Nemoc má charakter aktivního postupu i v těch geografických zónách, ve kterých nebyla typická.

V drtivé většině případů dochází k procesu přenosu demyelinizačních onemocnění s dědičnou citlivostí.

Mechanismus vývoje demyelinizace

Základním mechanismem pro rozvoj demyelinizace je autoimunitní proces, kdy se protilátky proti buňkám nervové tkáně začínají syntetizovat ve zdravém organismu.

V důsledku toho dochází k zánětlivému procesu, který vede k nevratnému narušení neuronů a vede k destrukci myelinového pochvy nervu.

Tento proces vede k narušení přenosu nervových excitací podél nervových vláken, což narušuje normální procesy v těle.

Centrální nervový systém

Klasifikace

Klasifikace během demyelinizace probíhá ve dvou typech:

• Porážka myelinu, důsledek porušení genů, nazývaných myelinoclasie;
• Deformace integrity myelinových pochev pod vlivem faktorů, které nejsou spojeny s myelinem (myelinopatie).

Také klasifikace procesu probíhá podle místa patologického procesu.

Mezi nimi vystupují:

• Deformace membrán v centrálním nervovém systému;
• Zničení myelinových obalů v periferních strukturách nervového systému.

Konečné dělení demyelinizace se vyskytuje v prevalenci.

Rozlišují se tyto poddruhy:

• Izolované, když k porušení myelinové pochvy dochází na jednom místě;
• Zobecněné, když se demyelinizační onemocnění týká velkého množství membrán v různých částech nervového systému.

Příčiny demyelinizace

Je třeba poznamenat, že demyelinizace má větší počet zaznamenaných lézí podle geografické polohy a rasy. Onemocnění je zaznamenáno hlavně u lidí bělošského rasy než u tmavých a jiných rasových zástupců.

Pokud jde o geografii, demyelinizace je registrována především na Sibiři, v centrální části Ruské federace, v centrální a severní části Spojených států, v Evropě.

Nejčastěji vyvolávané rizikové příčiny jsou uvedeny níže:

• Dědičná predispozice;
• Poškození myelinové obálky autoimunitními činidly;
• Selhání metabolických procesů;
• Silný a dlouhodobý psycho-emocionální stres;
• Toxické poškození těla v párech benzínu, rozpouštědla nebo těžkých kovů;
• Porucha tělesných onemocnění virového původu, které ovlivňují buňky, které přispívají k tvorbě myelinové pochvy;
• Bakteriologické infekce;
• Špatný ekologický stav životního prostředí;
• S vysokým příjmem bílkovin a živočišných tuků;
• Primární nádorové formace nervového systému a metastázy v nervových tkáních.

Postup autoimunitního procesu může začít sám za nepříznivých podmínek prostředí. V tomto případě je dědičnost původním faktorem.

Pokud má člověk určité geny nebo mutované normální geny, může dojít k velkému počtu syntetizovaných protilátek, které pronikají hematoencefalickou bariérou a vedou k zánětlivým procesům a deformaci myelinu.

Jedním z nejpokrokovějších způsobů, jak dosáhnout demyelinizace, je infekční léze těla.

V přítomnosti infekčních agens v lidském těle dochází k tvorbě protilátek proti viru, což je normální reakce zdravého organismu. Někdy jsou parazitické bakterie podobné myelinovému pouzdru a tělo útočí jak na cizince.

Poruchy vedení nervových excitací, které mohou být obnoveny, zahrnují zánětlivé autoimunitní onemocnění.

Částečné poškození myelinového pláště způsobuje stav, kdy impulsy nejsou plně provedeny, ale vykonávají část jejich funkcí.

Pokud tento stav neošetřujete, nedostatek myelinu povede k úplné destrukci membrány a neschopnosti přenášet signály nervovými vlákny.

Demyelinizace mozku - symptomy

Klinické projevy demyelinizace závisí na lokalizaci léze, stupni jejího vývoje, jakož i na schopnosti těla samoobnovovat myelinový plášť.

Deformace myelinové pochvy v určitých lokálních oblastech je určena částečnou paralýzou. S částečnou demyelinizací dochází k porušení citlivosti oblasti, do které byl postižený nerv veden.

Když je zničena myelinová pochva zobecněného typu, jsou zaznamenány následující příznaky:

• Konstantní únava;
• Nízká fyzická odolnost;
• Ospalost;
• Odchylky ve fungování intelektu;
• Pro člověka je těžké spolknout;
• Nestabilní chůze, možná ohromující;
• Rozpad vidění;
• Chvění ruky - třesoucí se nataženými pažemi, může znamenat progresi ložisek demyelinizace;
• Problémy trávicího traktu - fekální inkontinence, nekontrolované vylučování moči;
• Poškození paměti;
• Je možný výskyt halucinací;
• Křeče;
• Neobvyklé pocity v určitých částech těla.

Pokud zjistíte jeden z výše uvedených příznaků, měli byste okamžitě kontaktovat kvalifikovaného neurologa.

Jak zastavit demyelinizaci?

Je prakticky nemožné plně zastavit proces demyelinizace, ale progresi onemocnění lze předcházet předem.

Diagnostika a léčba těchto patologických stavů je doposud složitým a prakticky neprozkoumaným procesem. Velkého pokroku však bylo dosaženo ve výzkumu v oblasti imunologie, biologie a molekulární genetiky, která byla prováděna poměrně dlouhou dobu.

Obrovské úsilí vědců umožnilo studovat základní mechanismy progrese demyelinizačních onemocnění a faktory, které vyvolávají jeho začátek.

Díky tomu byly vynalezeny nové metody léčby.

Hlavním způsobem diagnostiky onemocnění bylo studium organismu na MRI, které pomáhá identifikovat ložiska demyelinizace i v počátečních stadiích vývoje.

Vlastnosti roztroušené sklerózy

Zvláštnost roztroušené sklerózy je způsobena tím, že se jedná o často zaznamenanou formu destrukce myelinové pochvy. Tato forma sklerózy není spojena s obvyklým termínem "skleróza", ve kterém dochází k oslabení paměťové a intelektuální aktivity.

Podle statistik postihuje toto onemocnění asi dva miliony lidí na planetě. Většina pacientů patří do mladé skupiny a osoby středního věku (od dvaceti do čtyřiceti let), většinou ženy.

Hlavním mechanismem je zničení nervových vláken protilátkami produkovanými tělem.

Důsledkem toho je rozpad myelinových pochev, s jeho další náhradou pojivovými tkáněmi. „Rozptýlené“ charakterizuje skutečnost, že demyelinizace může probíhat v jakýchkoli částech nervového systému, aniž by sledovala jasnou závislost polohy léze.

Faktory vyvolávající onemocnění nejsou definitivně stanoveny.

Lékaři naznačují, že jeho vývoj je ovlivněn komplexem faktorů, včetně: genetické predispozice, vnějších faktorů, stejně jako poškození těla virovými nebo bakteriologickými onemocněními.

Je třeba poznamenat, že dominantní registrace roztroušené sklerózy je větší v zemích, kde je méně slunečního světla.

Nejčastěji je postiženo několik míst nervového systému a procesy se také vyvíjejí v míše a v mozku. Charakteristickým rysem roztroušené sklerózy je fixace plaků různých stupňů preskripce během vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).

Detekce mladých a starých plaků indikuje progresivní zánět a vysvětluje rozdíl ve symptomech, které jsou nahrazeny stupněm vývoje onemocnění.

Pacienti, kteří jsou postiženi roztroušenou sklerózou s progresivní demyelinizací, jsou charakterizováni depresí, poklesem emocionálního pozadí, tendencí k smutku nebo naprosto opačným pocitem euforie.

Jak roste počet ložisek a jejich rozměr, dochází ke změnám v motorickém aparátu a citlivosti, stejně jako k poklesu intelektuální aktivity a myšlení.

Prognóza u roztroušené sklerózy je příznivější, pokud patologie produkuje svůj debut s odchylkami v citlivosti a zrakovým postižením.

Při poruchách pohybového aparátu se nejprve objeví ztráta koordinace, pak se prognóza zhorší, což indikuje lézi subkortikálního traktu a mozečku.

Devikova nemoc

S progresí tohoto onemocnění je zaznamenána demyelinizace, která ovlivňuje vizuální aparát a míchu. Toto onemocnění se začíná rychle a rychle vyvíjet, což vede k vážnému poškození zraku a celkové slepotě.

Poškození míchy se projevuje ztrátou citlivosti, narušením funkce pánevních orgánů a částečnou nebo úplnou paralýzou.

Úplné symptomy se mohou vyvinout do dvou měsíců.

Prognóza Devicovy choroby je nepříznivá, zejména pro věkovou skupinu dospělých.

Příznivá prognóza u dětí s včasným jmenováním imunosupresiv a glukokortikosteroidů.

Přesné metody léčby dnes nejsou dokončeny. Hlavním cílem léčby je zmírnění symptomů, použití hormonů a udržovací terapie.

Co je to speciální syndrom Guillain-Barre?

Tento syndrom je charakterizován charakteristickou lézí periferního nervového systému, podobnou progresivnímu poškození více nervů. Toto onemocnění postihuje hlavně muže, kteří nemají věkové hranice.

Symptomy mohou být sníženy na bolest končetin, kloubů, bolesti zad, plné nebo částečné paralýzy.

Často dochází k narušení rytmu srdečních kontrakcí, zvýšenému pocení, odchylkám krevního tlaku, což naznačuje porušení cévního systému.

Predikce s tímto syndromem je příznivá, ale jedna pětina pacientů stále vykazuje známky poškození nervového systému.

Marburgova choroba

Tato choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace. To je způsobeno tím, že začíná neočekávaně postupovat, symptomy se zrychlují a zintenzívňují, což vede k smrti během několika měsíců.

Začátek nemoci se podobá jednoduché porážce těla s infekčním onemocněním, může se projevit horečka a tělo bude mít křeče.

Léze se vyvíjejí rychle, což vede k vážnému poškození pohybového aparátu, ztrátě pocitu a ztrátě vědomí. Inherentní meningální syndrom s retardací a násilnými bolestmi hlavy. Často dochází k nárůstu tlaku uvnitř lebky.

Nepříznivá prognóza je způsobena porážkou velké části mozkového kmene, ve které jsou koncentrovány hlavní cesty a jádro nervů lebky.

Během několika měsíců dojde k úmrtí.

Co je na progresivní multifokální leukoencefalopatii zvláštní?

Snížení této choroby zní jako PMLE a je charakterizováno demyelinizací mozku, častěji zaznamenávanou u lidí ve stáří a doprovázenou velkým počtem CNS.

Symptomatologie se projevuje parézou, křečemi, ztrátou prostoru, ztrátou zraku a intelektuální aktivitou vedoucí k demenci těžkých forem.

Zvláštnost tohoto onemocnění je zaznamenána ve skutečnosti, že existuje demyelinizace spolu s poškozením imunitního systému.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Diagnostika

Prvním znakem, který lze zjistit během počátečního vyšetření, je porušení řečového aparátu, porušení koordinace motoru a citlivosti.

Pro konečnou diagnózu se používá magnetická rezonance (MRI). Pouze na základě této studie může lékař stanovit definitivní diagnózu. MRI je nejpřesnější metoda pro diagnostiku mnoha onemocnění.

Laboratoř má také krevní test. Odchylky v počtu lymfocytů nebo krevních destiček mohou znamenat zhoršení onemocnění.

Nejpřesnější metodou diagnózy je MRI se zavedením kontrastní látky.

To je přes tuto studii že oba jedno ohnisko demyelination a rozmanité poškození mozku a nervové tkáně mohou být poznáni.

Mohou zmizet ložiska MRI?

Pokud se při prvním zobrazování magnetickou rezonancí detekují ohniska a na následující pasáži je třeba poznamenat, že jedno z ložisek zmizelo, což je charakteristické pro roztroušenou sklerózu.

Na MRI obrazovce jsou foci zobrazeny jako bílé skvrny, které nemohou být použity pro stanovení zánětlivého procesu, demyelinizace, remyelinizace nebo jiného procesu probíhajícího v tkáních.

Pokud fokus zmizí během opakovaného vyšetření, znamená to, že nedošlo k poškození hluboké tkáně, což je dobré znamení.

Léčba demyelinizačního onemocnění mozku

Pro léčbu onemocnění v této skupině se používají dvě metody: patogenetická léčba a symptomatická léčba.

K odstranění příznaků, které pacient vyzařují, se používá symptomatická léčba.

Skládá se z nootropik (Piracetam), léků proti bolesti, léků proti křeči, neuroprotektorů (Semax, Glycine) a svalových relaxancií (Mydocalm).

Vitamíny B se používají ke zlepšení přenosu nervových excitací. Možná jmenování antidepresiv pro depresi.

Léčba zaměřená na prevenci další destrukce myelinové pochvy se nazývá patogenetická. Eliminuje také protilátky a imunitní komplexy ovlivňující membránu.

Nejběžnější léky jsou:

• Betaferon. Je to interferon, který se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Studie ukázaly, že s prodlouženou léčbou se riziko progrese roztroušené sklerózy snižuje třikrát, riziko postižení, počet relapsů klesá. Lék se podává subkutánně denně, každý druhý den. Podobné léky jsou Avonex a Copaxone;
• Cytostatika. (Cyklofosfamid, metotrexát) - používá se v období závažných forem patologického procesu s výrazným poškozením autoimunitních komplexů;
• Filtrace rovnováhy (mozkomíšního moku). Tento postup odstraní protilátky. Průběh terapie sestává z osmi procedur, ve kterých je až sto padesát mililitrů likéru vedeno přes specializované filtry;
• Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) se používají ke snížení produkce autoimunitních protilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Přípravky se používají pro exacerbace demyelinizace po dobu pěti dnů. Léky se podávají intravenózně v dávce 0,4 g na kilogram hmotnosti pacienta. Pokud není žádný výsledek, terapie pokračuje dávkou 0,2 g na kilogram hmotnosti;
• Plazmoforéza. Pomáhá odstraňovat protilátky a imunitní komplexy z oběhu;
• Glukokortikoidy (Dexamethason, Prednisolone) - pomáhají snižovat aktivitu imunitního systému, potlačují tvorbu protilátek proti myelinovým proteinům a také pomáhají zmírňovat zánětlivý proces. Ve velkých dávkách se nesmí aplikovat déle než sedm dní.

Léčbu demyelinizace předepisuje ošetřující lékař na základě individuálních ukazatelů pacienta.

Jakým způsobem žít po diagnostikování?

Při diagnostice demyelinizace je nutné dodržet následující seznam činností, aby se zabránilo zátěži:

• Vyhněte se infekčním onemocněním a pečlivě sledujte své zdraví. S nemocí přetrvávající a účinnou léčbou;
• Vede aktivnější životní styl. Jít do sportu, tělesné kultury, věnovat více času chůzi, ztvrdnout. Udělejte vše pro posílení těla;
• Jezte správně a vyváženě. Zvýšit množství konzumované čerstvé zeleniny a ovoce, mořských plodů, rostlinných složek a všeho, co je nasyceno velkým množstvím vitamínů a minerálů;
• Eliminovat alkoholické nápoje, cigarety a drogy;
• Vyhněte se stresovým situacím a psycho-emocionálnímu stresu.

Jaká je prognóza?

Predikce během demyelinizace není příznivá. Pokud neprovedete včasný průběh léčby, onemocnění může postupovat do chronické formy, což vede k paralýze, svalové atrofii a demenci. Ty mohou být fatální.

S růstem ložisek v mozku dojde k narušení fungování organismu, a to k porušení dýchacích procesů, polykání a řečového aparátu.

Porážka roztroušené sklerózy vede k invaliditě. Je důležité pochopit, že je nemožné léčit roztroušenou sklerózu.

Pokud zjistíte jakékoli známky demyelinizace, kontaktujte svého lékaře.

Nezaměstnujte se a buďte zdraví!