Transpozice velkých plavidel

Transpozice velkých cév je jednou z nejčastějších srdečních vad u kojenců a nejběžnější cyanotické CHD v dětství (20-30 případů na 100 000 novorozenců). TMS se vyskytuje u 5-7% dětí s CHD. U pacientů s tímto defektem převažují chlapci s poměrem M / D = 1,5-3,2 / 1. U pacientů s transpozicí hlavních tepen má 10% malformace jiných orgánů. Méně častý je tzv. Vrozený korigovaný TMS, jehož klinický obraz a léčebná taktika se významně liší od TMS.

Morfologie
Anatomický popis TMS poprvé poskytl M. Baillie v roce 1797 a termín „transpozice“ byl zaveden v roce 1814 Farreem jako charakteristika defektu, ve kterém jsou hlavní tepny nesouhlasné s komorami a komorami a komorami, které se navzájem shodují. Jinými slovy, morfologicky je PP spojen s morfologicky pravou komorou, ze které aorty zcela nebo z velké části vyzařuje, a morfologicky levé atrium se připojuje k morfologicky levé komoře, ze které začíná plicní tepna.

V nejběžnější variantě TMS - D-TMS je aorta umístěna vpravo a vpředu a plicní tepna je vlevo a za aortou.

Termín „korigovaná transpozice“ znamená jiný typ defektu, při kterém je pozorována atrioventrikulární a ventrikulární arteriální diskontance. S korigovanou transpozicí se aorta nachází vlevo od plicní tepny.

Většina autorů nazývá defekt s izolovanou ventrikuloarteriální diskordancí jednoduchým TMS, zatímco kombinace TMS s jinými defekty (obvykle s VSD a plicní stenózou) se označuje jako komplexní TMS. Mezi všemi případy D-transpozice hlavních tepen, 50% se vyskytuje s neporušeným MZHP, dalších 25% - s VSD a asi 20% - se stenózou VSD a plicní tepny. V takzvané jednoduché transpozici nejsou žádné další srdeční anomálie, s výjimkou otevřeného oválného okénka a perzistentního arteriálního kanálu. V kombinaci s TMS s VSD (která se vyskytuje u 40-45% pacientů) má přibližně třetina těchto pacientů malé interventrikulární defekty, které nemají závažný hemodynamický význam.

VSD je nejčastější průvodní abnormalita srdce.

Jsou malé, velké a mohou být umístěny v jakékoli části oddílu. Malé membránové nebo svalové defekty se mohou časem uzavřít spontánně. Někdy je DMZHP typu atrioventrikulárního kanálu spojeného s jedním AV ventilem. Někdy může také dojít k posunu trikuspidální chlopně doleva s jeho umístěním nad meziobratlovou přepážkou (přečnívající trojprstou chlopní) a hypoplazií slinivky břišní.

Současně s TMS mohou existovat další další defekty - nejčastěji OAP nebo aortální koarktace, koronární anomálie. Koronární anomálie jsou více charakteristické pro D-TMS s neporušenými OIF než s D-TMS s VSD. Obstrukce LV LV se vyskytuje v méně než 10% případů v TMS s neporušeným MRF a je obvykle dynamická v důsledku posunu IVF doleva, protože tlak v pravé komoře je vyšší než v levé komoře. Pokud je přepážka posunuta dopředu a doprava, pak dochází k posunu plicního trupu s jeho umístěním přes IUP plus subaortální stenózu.

V takových případech je třeba také očekávat přítomnost abnormalit ve struktuře aortálního oblouku, jako je hypoplazie, koarktace a další formy jeho přerušení.

Obstrukce LV LV se vyskytuje v 1 / 8-1 / 3 případech a častěji v kombinaci s interventrikulárním defektem než s intaktním TMS. Příležitostně jsou příčinou obstrukce anomálie, jako je fibromuskulární tunel, vláknitá membrána a anomální upevnění ventilů atrioventrikulárních chlopní.

Koronární anatomie
Ačkoli anatomie epikardiálních větví koronárních tepen může být odlišná, dvě dutiny kořene Valsalva aorty jsou vždy obráceny k plicní tepně a vedou ke vzniku hlavních koronárních tepen; nazývají se koronární dutiny (čelící dutiny).

Protože hlavní tepny jsou umístěny vedle sebe, koronární dutiny jsou umístěny vpředu i vzadu a nekoronární sinus směřuje doprava. Pokud (jako obvykle) leží aorta vpředu a vpravo, pak jsou koronární dutiny na levé přední straně a hned za ní. Nejčastěji (v 68% případů) se levá koronární tepna odchýlí od koronárního sinusu umístěného na levé přední straně a vede k levému přednímu sestupnému a obloukovitému větev a pravá koronární tepna se odchyluje od koronárního sinusu hned za ním. Obálka je často chybí, ale několik větví dodává levý a zadní povrch LV od levé koronární tepny. Ve 20% případů pochází obálková větev z pravé koronární tepny (vyzařující z koronárního sinusu vpravo) a prochází za plicní tepnou podél levého atrioventrikulárního sulku. V této situaci se levá přední sestupná tepna odchyluje odděleně od koronárního sinusu vlevo vpředu.

Tyto dva typy koronární anatomie se vyskytují ve více než 90% případů D-TMS. Mezi další odrůdy patří jediná pravá koronární tepna (4,5%), jediná levá koronární tepna (1,5%), invertované koronární tepny (3%) a intramurální koronární tepny (2%). V intramurálních koronárních arteriích jsou ústa koronárních tepen umístěna v komisích a lze pozorovat dvě ústa v pravém sinusu nebo jediná ústa, která vedou ke vzniku pravých a levých koronárních tepen.

Hemodynamické poruchy
V TMS jsou malé a velké cirkulační systémy odděleny (paralelní cirkulace) a novorozenec přežívá pouze v období fetální komunikace (arteriální kanál, otevřené oválné okno). Hlavními faktory určující stupeň nasycení arteriální krve kyslíkem jsou počet a velikost komunikace mezi systémovým a plicním oběhem. Objem průtoku krve v plicích je mnohem vyšší, než je obvyklé v důsledku těchto komunikací a nízké rezistence plicních cév. Systémová saturace je tedy nejvíce závislá na tzv. Účinném plicním a systémovém průtoku krve - množství desaturované krve ze systémového průtoku krve, které přichází z velkého do plicního oběhu pro okysličování (efektivní průtok krve plicní cestou - ELC) a objem okysličené krve, který se vrací z malého kruhu do velkého krevního oběhu. výměna plynu na úrovni kapiláry (efektivní systémový průtok krve - ESC). Objemy ELC a ESC musí být ekvivalentní (intercirkulační míchání), jinak se celý objem krve přesune do jednoho z kruhů krevního oběhu.

Krevní míchání oválným oknem a uzavíracím arteriálním kanálem obvykle nestačí k úplnému okysličení tkání, proto se metabolická acidóza rychle vyvíjí a dítě umírá. Pokud pacient žije v důsledku defektů srdečních stěn nebo PDA, pak se rychle spojí těžká plicní hypertenze s obstrukční lézí plicních cév. Nedostatečně vysoké následné zatížení LV vede k postupnému rozvoji jeho sekundární hypoplazie.

Trvání nástupu příznaků
Trvání nástupu příznaků závisí na stupni míchání krve mezi paralelními kruhy plicního a systémového průtoku krve. Obvykle jsou příznaky TMS viditelné od prvních hodin po porodu (od okamžiku zúžení arteriálního kanálu a oválného okénka jsou uzavřeny), ale někdy se objevují po několika dnech nebo týdnech života, pokud volumetrické fetální shunty nadále fungují nebo je zde VSD.

Příznaky
Novorozenci s TMS se častěji narodí s normální tělesnou hmotností. Neonatální obraz svěráku se liší od klamně prosperujícího vzhledu zdánlivě zdravého kojence až po akutní totální srdeční selhání a kardiogenní šok. Paralelní cirkulace je doprovázena těžkou hypoxémií, proto centrální cyanóza je hlavním symptomem vady. Modrá nebo purpurová barva kůže a sliznic naznačuje TMS. Nejen trvání cyanózy, ale její stupeň úzce souvisí s morfologickými rysy defektu a stupněm míchání krve mezi dvěma paralelními kruhy krevního oběhu. Při počátečním fyzickém vyšetření po porodu se dítě může zdát obecně zdravé, s výjimkou jediného symptomu, cyanózy.

U pacientů s intaktním FPM (tj. Bez VSD) se cyanóza objevuje během 1. hodiny života v 56% a do konce prvního dne života, v 92%. Tento stav se velmi rychle zhoršuje v důsledku zúžení arteriálního kanálu, během 24-48 hodin po porodu, se zvýšením dušnosti a známkami polyorganického selhání. PaO2 se obvykle udržuje na 25–40 mmHg. a téměř nezvyšuje, když dává 100% kyslíku. V nepřítomnosti DMPP as malou velikostí oválného okénka dochází k těžké acidémii. Současně většina pacientů nemá žádný hluk v srdci a hranice srdce se nerozšiřují na 5. až 7. den života. U malého počtu pacientů může být slabý systolický šelest slyšet na levém okraji hrudní kosti ve střední nebo horní třetině v důsledku zrychlení průtoku krve v vylučovacím traktu LV nebo v uzavřeném arteriálním kanálu. Dokonce i rentgenový snímek hrudníku a EKG prováděné v prvních dnech života v pečovatelském domě mohou být normální. Porucha může být rozpoznána v tomto okamžiku pomocí okamžitě provedené echokardiografie.

Pokud má novorozenec velkou PDA nebo VSD, diagnóza TMS nemusí být provedena včas kvůli zdánlivé pohodě. Cyanóza v těchto případech je zanedbatelná a objevuje se pouze ve chvílích pláče, hranice srdce v prvním týdnu života jsou normální a hluk nelze slyšet, i když jsou zprávy mezi levou a pravou částí kvůli rovnosti tlaků v nich. V těchto případech upozorňuje výrazná tachypnoe s relativně slabou cyanózou. Takové klasické příznaky PDA, jako je kontinuální systolodiastolický šelest, skákání pulsu, jsou pozorovány u méně než poloviny pacientů v této skupině. Při významném snížení plicní cévní rezistence se zvyšují symptomy těžkého srdečního selhání. Novorozenci s TMS a velkou PDA mají riziko vzniku nekrotické enterokolitidy v důsledku retrográdního diastolického odtoku krve z aorty do plicní tepny a ischemického poškození střeva.

Diagnostika
Radiograficky, v čelním obrazu hrudníku v prvních dnech nebo dokonce týdnech života u dětí s tzv. Jednoduchým TMS, může rentgenový snímek hrudníku vypadat normálně nebo s mírnou expanzí srdečního stínu, ačkoli 1/3 pacientů nemá vůbec kardiomegalii. V 1 / 3-1 / 2 pacientech není vaskulární model zesílen a zpočátku nemá oválný tvar srdce, i když je vaskulární svazek zúžen. Pravý aortální oblouk je poměrně vzácně pozorován - u 4% dětí s jednoduchým TMS a v 11% s TMS plus VSD.

Po 1,5–3 týdnech, u téměř všech pacientů bez obstrukce LV vylučovacího traktu, kardiomegálie postupuje zvýšením obou komor a PP, což se zvyšuje s každou další studií. Charakteristický je oválný tvar srdečního stínu ve tvaru vajíčka ležícího na boku a zúžení stínu horního mediastina (úzký cévní svazek). Známky hypervolémie plicního oběhu jsou jasně vyjádřeny.

U některých pacientů, dokonce ani po adekvátní balónové atrioseptostomii, nedochází v prvních 1-2 týdnech života k výraznému zvýšení cévního vzoru plic a přetrvává nízká saturace arteriálního O2. To svědčí o přetrvávající vazokonstrikci arteriálních cév plicního oběhu, v důsledku čehož nedostatečné zvýšení objemu plicního krevního oběhu minimalizuje účinnost atrioceptomostomie. Dříve, když byla chirurgická korekce odložena o měsíce po balónové atrioseptostomii, u některých z těchto pacientů došlo k prudkému zhoršení s nárůstem cyanózy v důsledku progresivního poklesu plicního průtoku krve v důsledku dynamického zúžení exkrečního LV traktu.

V kombinaci s TMS s VSD je kardiomegálie a zvýšený vaskulární model plic výrazně výrazný ve srovnání s jednoduchým TMS. Nádoby v kořenech plic jsou dramaticky expandovány a na periferii plicních polí často vypadají zúžené v důsledku vazokonstrikce. Levý obrys srdečního stínu může být deformován v důsledku uložení stínu značně rozšířeného plicního trupu.

Na elektrokardiogramu je obvykle elektrická osa srdce odmítnuta doprava, jsou zde známky hypertrofie pankreatu a PT (Obr. 5.49). Během prvních dnů života může být EKG normální a po 5 až 7 dnech se u pacientů s TMS bez VSD objevuje rostoucí patologická odchylka elektrické osy srdce vpravo. Když je TMS kombinován s VSD, u 1/3 pacientů je elektrická osa srdce umístěna normálně. Biventrikulární hypertrofie se vyskytuje u 60-80% dětí s TMS plus VSD. Hluboký Q-prong se nachází u V6 u 70% pacientů s TMS a velkou VSD as neporušeným AVM - ve 44%. Symptomy izolované hypertrofie levé komory jsou velmi vzácné, s TMS v kombinaci s velkým interventrikulárním defektem, trikuspidální chlopní posunutou doleva a hypoplazie pankreatu.

V případě Dopplerovského echokardiogramu vizualizace nesouhlasného oddělení hlavních tepen od komor od epigastrického (subkalálního) přístupu. Současně je viditelný výtok aorty z pankreatu, paralelní průběh aorty a plicní tepny, výtok plicní tepny z LV a větve plicní tepny. Dalšími rysy běžných transtorakálních projekcí jsou vzájemné prostorové umístění aorty a plicní tepny vedle sebe, bez obvyklého chiasmu, stejně jako výtok koronárních tepen z hlavní cévy pocházející z pankreatu. PZh a PP jsou významně rozšířeny. V projekci čtyř komor shora je specifikována charakteristika nádoby umístěné za ním, tj. plicní tepna s charakteristickým členěním do pravé a levé větve. Pomocí dopplerografie se stanoví průtok krve oválným oknem nebo DMPP a arteriálním kanálem, pozoruje se významná regurgitace na trikuspidální chlopni. Navíc echokardiografie specifikuje přítomnost a lokalizaci VSD, obstrukci LV vylučovacího traktu (nebo stenózy plicního trupu), jakož i přítomnost dalších dalších abnormalit (velikost normalizovaných polí, přítomnost koarktace aorty, tvar a funkce mitrální a trikuspidální chlopně).

Laboratorní údaje - ve studii krevních plynů, jsou sníženy PaO2 a 8p02, zvyšuje se hladina PaCO2, snižuje se obsah hydrogenuhličitanu a pH. Obecně, analýza krve zvýšením polycytémie zvýšením počtu červených krvinek, zvýšených hladin hemoglobinu a hematokritu.

TMS v kombinaci s velkou VSD
U novorozenců s tímto defektem nemusí být na počátku žádné symptomy, s výjimkou slabé cyanózy, která se obvykle objevuje během pláče nebo během krmení. Hluk může být nejprve minimální nebo poslouchat systolický šum 3-4 / 6 gradace podle Loude, stejně jako III srdeční tón, cval rytmus, rozdělení a zesílení II tón založený na srdci. V takových případech je porucha nejčastěji rozpoznána příznaky městnavého srdečního selhání, obvykle ve 2-6 týdnech života. Kromě zkrácení dechu dochází k těžkému pocení, únavě během krmení, špatnému přibývání na váze, rytmu cvalu, „gruntingu“ dýchání, tachykardii, hyperexcitabilitě, hepatomegálii, edému, zvýšení cyanózy.

Pokud je VSD také doprovázena stenózou plicní arterie (obstrukce levé komory) nebo dokonce atresií plicní tepny, je redukován průtok krve plic a u těchto pacientů je pozorována cyanóza od narození v kombinaci s klinickými příznaky, jako u tetrad Fallot s atresií plic.
Poškození centrální nervové soustavy

Vrozené abnormality CNS jsou vzácné u pacientů s TMS. Hypoxicko-ischemické poškození centrálního nervového systému se může vyskytnout u pacientů s nedostatečnou paliativní korekcí nebo pokud se neprovádí. Nejčastějším debutem centrální nervové soustavy je náhlá hemiparéza u novorozence nebo kojence. Riziko těchto komplikací je zvýšené u dětí s hypochromní mikrocytární anémií v kombinaci s těžkou hypoxémií. Ve vyšším věku se cerebrovaskulární poruchy obvykle vyskytují na pozadí těžké polycytémie, což vede k přetrvávající hypoxémii.

Přirozený vývoj svěráku
Bez léčby 30% pacientů s TMS zemře v 1. týdnu, 50% - do konce 1. měsíce, 70% - během prvních 6 měsíců a 90% - do 12 měsíců života.
Pozorování před operací

Bezprostředně po narození se zahajuje kontinuální intravenózní infúze prostaglandinu E1 nebo E2 (počáteční rychlost 0,02-0,05 ug / kg za minutu, pak se dávka titruje na účinek), která pokračuje, dokud se neprovádí paliativní nebo radikální chirurgická korekce. Zpravidla je z důvodu závažného srdečního selhání (nebo apnoe s injekcí prostaglandinu E1) nutná podpora dýchání (ALV). Navíc jsou předepisována diuretika a inotropní léčiva (obvykle infuze dopaminu ≥ 5 µg / kg za minutu).

Načasování chirurgické léčby
V neonatálním období je nutná paliativní nebo radikální operace.

Druhy chirurgické léčby
Pokud není možné provést arteriální přepnutí bezprostředně po narození, provede se paliativní operace - miniinvazivní atrioseptostomie s balónovým Rashkindovým balónek pod echokardiografickou nebo angiografickou kontrolou, při které se dosáhne dostatečného míchání krve s velikostí defektu v oblasti oválné jamky 0,7-0,8 cm.

Během posledních čtyř desetiletí se radikální chirurgická korekce TMS vyvinula z dříve používaných postupů Senningu nebo Mastardu s vytvořením intraatriálních tunelů, které vysílají krev ze žil malého a velkého oběhu do odpovídajících komorových kruhů, kde aorty a plicní tepna je přesunuta do jejich normální anatomické polohy. Nej technicky nejtěžším stupněm operace je současný pohyb koronárních tepen. Arteriální přepínání se nejlépe provádí v prvních dnech nebo týdnech života. Optimální doba radikální korekce D-TMS je prvních 14 dnů života. Pokud je dítě z nějakého důvodu vysláno později, provede se nejprve pulzní plicní tepna + systémová plicní anastomóza. Pro operaci arteriálního přepínání po bandáži se za nejpřijatelnější považuje interval 2 týdnů. Existují kritéria, která jsou příznivá pro provoz arteriálního přepínání: 1) tloušťka stěny LV - podle věku; 2) poměr tlaku v LV k tlaku ve slinivce> 70%; 3) hodnoty objemu levé komory a hmotnosti jejího myokardu, rovné věku. H. Yasui a kol. (1989) zjistili, že v těchto případech jsou pro provoz arteriálního spínače dostatečně bezpečné následující podmínky: 1) překročení hmotnosti NN nad normu o 60%; 2) tlak LV> 65 mmHg; 3) poměr tlaku v LV / RV> 0,8.

Pokud je TMS kombinován s plicní stenózou a VSD, pak jsou v případě potřeby v prvních měsících života prováděny paliativní operace (typ, který závisí na vedoucích hemodynamických poruchách) a hlavní korekční malformace jsou prováděny později. Pokud je pozorována závažná cyanóza, je třeba nejprve zlepšit balónek nebo otevřenou atrioseptostomii a systémově-plicní anastomózu. Jiní pacienti mají vyváženější kombinaci těchto defektů, takže se mohou po mnoho měsíců cítit dobře bez paliativních intervencí. Klasickým korekčním postupem pro tyto pacienty je pak Rastelliho operace, která umožňuje řídit průtok krve z LV intraventrikulárním tunelem do aorty a poskytuje poselství pankreatu plicní tepnou přes potrubí obsahující ventil.

Výsledkem radikální chirurgické léčby
V posledních letech se v zahraničních kardiochirurgických centrech časná pooperační mortalita pohybuje od 1,6 do 11-13% u D-TMS s intaktní interventrikulární přepážkou v nepřítomnosti jiných vysoce rizikových faktorů. Faktory zvýšeného rizika pooperační letality jsou: další defekty ve struktuře srdce, vrozené koronární anomálie, nedonošenost nebo nízká tělesná hmotnost v době operace, dlouhá kardiopulmonální cirkulace během operace (> 150 min). Koronární anomálie, jako je separace všech tří koronárních tepen z jednoho sinusu nebo intramurální tok koronárních tepen, jsou zvláště přitěžující.

Frekvence takových reziduálních komplikací, jako je supravalvulární stenóza plicní tepny, neoortální insuficience, striktury koronárních tepen, je poměrně nízká.
Pooperační pozorování

Včasné zkušenosti s operací arteriálního přepínání byly v některých případech doprovázeny supravalvulární stenózou plicní tepny, jejíž frekvence se snížila po zavedení perikardiální náplasti, aby se kompenzoval tkáňový deficit po disekci Valsalva sinusů v nepulmonární tepně.

Ischémie myokardu v důsledku koronární insuficience zůstává nejčastější příčinou pooperační letality, ale v posledních letech se stala méně častou, jak se vyvinula technologie ochrany myokardu a koronární pohyb.

Nejčastější příčinou reoperace po arteriálním přepnutí je plicní stenóza, která se může vyskytnout s frekvencí 7 až 21%. Vzniká z různých důvodů, nejčastěji však z důvodu nedostatečného růstu plicního kmene, kdy je stenóza lokalizována v oblasti stehu, slinivky břišní. Někdy je neoaortická regurgitace (5-10%), která je slabě vyjádřena a nepostupuje. Pooperační komplikace se často vyskytují po operacích intra-atriálního přepínání; patří mezi ně atriální arytmie, ventrikulární dysfunkce a obstrukce artikulárních síňových zpráv.

Transpozice velkých cév: symptomy, principy léčby

S anatomicky správným vývojem srdce a cév komunikuje aorta s levou komorou a přenáší krev obohacenou kyslíkem velkým kruhem krevního oběhu. A plicní kmen se odtrhne od pravé komory a dodává krev do plic, kde je obohacen kyslíkem a vrací se do levé síně. Potom se do levé komory dostane okysličená krev.

Pod vlivem řady nepříznivých faktorů se však může kardiogeneze vyskytnout nesprávně a taková vrozená vada jako úplná transpozice velkých cév (TMS) se vytvoří v plodu. S touto anomálií se aorta a plicní tepna obrátí - aorta se odtrhne z pravé strany a plicní tepna z levé komory. Výsledkem je, že nekrmená krev vstupuje do systémové cirkulace a okysličená krev je opět dodávána do malého kruhu (tj. Do plic). Tím dochází k oddělení kruhů krevního oběhu a představují dva uzavřené kruhy, které spolu nekomunikují.

Hemodynamická porucha s takovým TMS je neslučitelná se životem, ale tato anomálie je často kombinována s otevřeným oválným oknem v interatriálním septu, které jej kompenzuje. Díky tomu mohou dva kruhy komunikovat mezi sebou prostřednictvím tohoto zkratu a dochází k alespoň mírnému míchání žilní a arteriální krve. Taková mírně okysličená krev však nemůže tělo zcela saturovat. Pokud je v srdci také defekt v mezikomorové přepážce, je situace kompenzována, ale takové obohacení krve kyslíkem nestačí k normálnímu fungování těla.

Dítě narozené s takovou vrozenou vadou rychle spadá do kritického stavu. Cyanóza se projevuje v prvních hodinách života a při absenci okamžité pomoci novorozenec umírá.

Kompletní TMS je kritická srdeční vada modrého typu, která je neslučitelná se životem a vždy vyžaduje urgentní kardiochirurgii. Pokud je otevřené oválné okno a závada síňového septa, operace může být odložena, ale musí být provedena v prvních týdnech života dítěte.

Tato vrozená vada je způsobena nejběžnějšími abnormalitami srdce a cév. Spolu s Fallotovým zápisníkem, otevřeným oválným oknem, defektem komorového septa a koarktací aorty, je obsažen v anomáliích "Big Five". Podle statistik se TMS vyvíjí 3krát častěji u plodů mužů a 7–15% u všech vrozených vad.

U dětí s korigovaným TMS se mění místo komor, nikoli tepen. S tímto typem vady, je venózní krev v levé komoře, a okysličené na pravé straně. Z pravé komory však vstupuje do aorty a vstupuje do systémové cirkulace. Taková hemodynamika je také atypická, ale stále probíhá krevní oběh. Tento typ anomálie zpravidla neovlivňuje stav narozeného dítěte a nepředstavuje hrozbu pro jeho život. Následně mohou tyto děti zaznamenat určité zpoždění ve vývoji, protože funkčnost pravé komory je nižší než funkce levé komory a nemůže se plně vyrovnat se zajištěním normální dodávky krve do plicního oběhu.

V tomto článku vás seznámíme s možnými příčinami, typy, symptomy, metodami diagnostiky a korekcí transpozice velkých cév. Tyto informace vám pomohou získat obecnou představu o podstatě tohoto nebezpečného vrozeného srdečního onemocnění modrého typu a zásad jeho léčby.

Důvody

Stejně jako všechny ostatní vrozené srdeční vady se TMS vyvíjí v prenatálním období pod vlivem následujících nepříznivých faktorů:

• dědičnost;
• nepříznivá ekologie;
• užívání teratogenních léků;
• virové a bakteriální infekce (spalničky, epidparotitis, plané neštovice, rubeola, ARVI, syfilis atd.) přenesené na těhotnou ženu;
• toxikóza;
• onemocnění endokrinního systému (diabetes mellitus);
• věk těhotné ženy je starší 35-40 let;
• polyhypovitaminóza během těhotenství;
• kontakt nastávající matky s toxickými látkami;
• špatné návyky těhotných žen.

Abnormální uspořádání velkých cév je vytvořeno ve 2. měsíci embryogeneze. Mechanismus vzniku tohoto defektu nebyl dosud dostatečně studován. Dříve se předpokládalo, že defekt vznikl v důsledku nesprávného ohnutí aortální pulmonální septum. Později, vědci začali předpokládat, že transpozice je vytvořena v důsledku skutečnosti, že když je arteriální kmen rozvětvený, dochází k abnormálnímu růstu subpulmonálních a subaortálních kuželů. V důsledku toho je ventil plicní tepny umístěn nad levou a aortální ventil je umístěn nad pravou komorou.

Klasifikace

V závislosti na doprovodných závadách, které plní úlohu zkratů kompenzujících hemodynamiku v TMS, se rozlišuje řada variant takové anomálie srdce a cév:

• malformace doprovázená dostatečným objemem plicního krevního oběhu a hypervolemií a kombinovaná s otevřeným oválným oknem (nebo jednoduchým TMS), defektem komorového septa nebo otevřeným arteriálním kanálem a přítomností dalších zkratů;
• defekt je doprovázen nedostatečným plicním průtokem krve a je kombinován s defektem interventrikulární přepážky a stenózy vnějšího traktu (komplikované TMS) nebo zúžení vnějšího traktu levé komory.

Přibližně 90% pacientů s TMS v kombinaci s hypervolémií plicního oběhu. Kromě toho 80% pacientů vykazuje jednu nebo více dodatečných kompenzačních zkratů.

Nejvýhodnější variantou TMS jsou případy, kdy je v důsledku atriálních a interventrikulárních septálních defektů zajištěno dostatečné promíchání arteriální a venózní krve a mírné zúžení plicní tepny zabraňuje nástupu významné hypervolémie malého kruhu.

Normálně aorty a plicní trup jsou v zkříženém stavu. Během transpozice jsou tyto nádoby uspořádány paralelně. V závislosti na jejich relativní poloze se rozlišují následující varianty TMC:

• D-varianta - aorta vpravo od plicního trupu (v 60% případů);
• Varianta L - aorta vlevo od plicního trupu (40% případů).

Příznaky

Během intrauterinního vývoje se TMS téměř neprojevuje vůbec, protože s cirkulací plodu ještě malý kruh nefunguje a průtok krve probíhá přes oválné okno a otevřený arteriální kanál. Obvykle se děti s takovým onemocněním srdce rodí normálně, s dostatečnou nebo mírně překročenou hmotností.

Po narození dítěte je jeho životaschopnost zcela determinována přítomností dalších komunikací, které zajišťují míchání arteriální a venózní krve. V nepřítomnosti takových kompenzačních shuntů - otevřeného oválného okna, defektu komorového septa nebo otevřeného arteriálního kanálu - novorozenec umře po narození.

Obvykle lze TMS detekovat ihned po narození. Výjimky jsou případy opravené transpozice - dítě se vyvíjí normálně a anomálie se objeví později.

Po narození má novorozenec následující příznaky:

Pokud je tato anomálie kombinována s koarktací aorty a otevřeného arteriálního kanálu, potom má dítě diferencovanou cyanózu, která se projevuje větší cyanózou horní části těla.

Později u dětí s TMS postupuje srdeční selhání (velikost srdce a jater se zvyšuje, ascites se vyvíjí méně často a objevuje se edém). Zpočátku je tělesná hmotnost dítěte normální nebo mírně překročena, ale později (o 1–3 měsíce života) se vyvíjí hypotrofie v důsledku srdeční insuficience a hypoxémie. Takové děti často trpí akutními respiračními virovými infekcemi a pneumonií, které zaostávají ve fyzickém a psychickém vývoji.

Při vyšetření může lékař zjistit následující příznaky:

• sípání v plicích;
• zvětšený hrudník;
• neslyšně hlasitý II tón;
• anomálie související s hlukem;
• rychlý puls;
• hrb srdce;
• deformace prstů jako „paličky“;
• zvětšená játra.

S korigovaným TMS, který není doprovázen dalšími vrozenými anomáliemi vývoje srdce, může být defekt po dlouhou dobu asymptomatický. Dítě se vyvíjí normálně a stížnosti se objevují pouze tehdy, když se pravá komora již nedokáže vyrovnat s velkým kruhem krevního oběhu s dostatečným množstvím okysličené krve. Při vyšetření kardiologem u těchto pacientů se stanoví paroxyzmální tachykardie, srdeční šelest a atrioventrikulární blokáda. Pokud je korigovaný TMS kombinován s jinými vrozenými vadami, má pacient stížnosti charakteristické pro přítomné abnormality vývoje srdce.

Diagnostika

Častěji je TMS detekován v nemocnici. Při vyšetření lékař zjistí výrazný mediální posun, srdeční hyperaktivitu, cyanózu a expanzi hrudníku. Při poslechu tónů se projeví zesílení obou tónů, přítomnost systolického šumu a hluk charakteristický pro souběžné srdeční vady.

Pro podrobné vyšetření dítěte s TMS jsou předepsány následující diagnostické metody:

• EKG;
• Echo-KG;
• rentgen hrudníku;
• srdeční katetrizace;
• angiocardiography (aorto, atrio, ventrikulo a koronární angiografie).

Na základě výsledků instrumentálních studií srdce provádí srdeční chirurg plán další chirurgické korekce anomálie.

Léčba

S plným TMS provádějí všechny děti v prvních dnech života nouzové paliativní operace zaměřené na vytvoření defektu mezi malými a velkými kruhy krevního oběhu nebo jeho expanzí. Před takovýmto zákrokem je dítěti předepsán lék, který podporuje neléčení arteriálního kanálu, prostaglandinu E1. Tento přístup umožňuje dosáhnout míchání žilní a arteriální krve a poskytuje mu vitalitu. Kontraindikací k provádění takových operací je vyvinuta nevratná plicní hypertenze.

V závislosti na klinickém případě je vybrána jedna z metod těchto paliativních operací:

• balónková atrioseptostomie (Parkov-Rashkindova endovaskulární technika);
• otevřená atrioseptektomie (resekce meziobratlové přepážky podle metody Blélok-Henlon).

Tyto intervence jsou prováděny za účelem eliminace život ohrožujících hemodynamických poruch a jsou přípravou na nezbytnou korekci srdeční operace.

K odstranění hemodynamických poruch, ke kterým dochází během TMS, lze provést následující operace:

1. Podle metody Senninga. Srdeční chirurg s pomocí speciálních náplastí přeorientuje atriální dutiny tak, že krev z plicních žil začne proudit do pravé síně a z dutých žil doleva.
2. Podle metody hořčice. Po otevření pravé síně chirurg odstraní většinu interatriální přepážky. Lékař vyřízl náplast ve formě kalhot z listu perikardu a lemoval ji tak, aby krev z plicních žil vstoupila do pravé síně az dutých žil doleva.

Pro anatomické odstranění nesprávného umístění velkých nádob během transpozice lze provádět následující operace arteriálního přepínání:

1. Průnik a ortotopická náhrada velkých cév, ligace PDA (podle Zhatene). Plicní arterie a aorty se protínají a pohybují se do odpovídajících komor. Navíc jsou cévy anastomozovány distálními úseky s proximálními segmenty navzájem. Chirurg poté provede transplantaci koronárních tepen v neoorty.
2. Eliminace plicní stenózy a plastického defektu komorového septa (Rastelli). Tyto operace se provádějí kombinací transpozice s defektem komorového septa a plicní stenózou. Vada interventrikulární přepážky je uzavřena náplastí z perikardu nebo syntetického materiálu. Plicní stenóza je eliminována zavřením úst a implantací cévní protézy, která zajišťuje komunikaci mezi pravou komorou a plicním trupem. Navíc tvoří nové způsoby odtoku krve. Z pravé komory do plicní tepny proudí krev skrze vytvořené mimokardiální vedení a z levé komory do aorty intrakardiálním tunelem.
3. Arteriální přepínání a plastická interventrikulární přepážka. Během zákroku se provede excize a reimplantace plicní tepny do pravé a aorty do levé komory. Koronární tepny jsou přišity k aortě a defekt komorového septa je uzavřen syntetickou nebo perikardiální náplastí.

Obvykle se takové operace provádějí do 2 týdnů života dítěte. Někdy je jejich realizace zpožděna až na 2-3 měsíce.

Každá z výše uvedených metod anatomické korekce TMS má své vlastní indikace, kontraindikace, klady a zápory. V závislosti na klinickém případě je zvolena taktika arteriálního přepínání.

Po provedení kardiochirurgického zákroku je doporučeno další celoživotní sledování u kardiochirurga. Rodičům se doporučuje, aby zajistili, že dítě splňuje benigní režim:

• vyloučení těžké fyzické námahy a nadměrné aktivity;
• plný spánek;
• řádná organizace denního režimu;
• správné výživy;
• profylaktická antibiotika před dentálními nebo chirurgickými postupy k prevenci infekční endokarditidy;
• pravidelné sledování lékařem a plnění jeho úkolů.

V dospělosti musí pacient dodržovat stejná doporučení a omezení.

Předpověď

Při absenci včasné kardiální chirurgie je prognóza výsledku TMS vždy nepříznivá. Podle statistik asi 50% dětí zemře během prvního měsíce života a do 1 roku více než 2/3 dětí nepřežijí v důsledku těžké hypoxie, zvýšené acidózy a srdečního selhání.

Projekce po kardiochirurgii jsou příznivější. U komplexních defektů jsou pozorovány pozitivní dlouhodobé výsledky u přibližně 70% pacientů, s jednoduššími u 85-90% pacientů. Ve výsledku takových případů nemá žádný význam pravidelný monitoring srdečním chirurgem. Po provedení nápravných operací se u pacientů mohou vyvinout dlouhodobé komplikace: stenóza, trombóza a kalcifikace vedení, srdeční selhání atd.

Transpozice velkých cév je jednou z nejnebezpečnějších srdečních vad a lze ji odstranit pouze chirurgicky. Stejně důležité pro jeho příznivý výsledek je včasnost kardiochirurgie. Tyto operace jsou prováděny do 2 týdnů života dítěte a pouze v některých případech mohou být zpožděny až na 2-3 měsíce. Je žádoucí, aby taková vývojová anomálie byla detekována ještě před narozením dítěte a těhotenství a porod jsou plánovány s ohledem na přítomnost tohoto nebezpečného vrozeného srdečního onemocnění u budoucího dítěte.

KONGENITÁLNÍ CHOROBY SRDCE

Transpozice velkých plavidel (TMS)

Transpozice velkých cév je vrozená srdeční vada, ve které velké a malé kruhy krevního oběhu fungují odděleně a paralelně, aniž by mezi sebou důsledně komunikovaly (jako ve zdravém srdci).

Schematicky může být znázorněn následovně: Obr.

Zdravotní stav a stav dítěte v tomto případě zcela závisí na přítomnosti a velikosti zpráv (komunikace) mezi kruhy krevního oběhu. Tato komunikace, někdy nazývaná jako fetální komunikace, je naléhavě potřebná, aby se arteriální krev (znázorněná červeně) a žilní krev (modrá) smíchaly a koncentrace kyslíku v arteriální krvi byla udržována na konstantní úrovni. Pokud při narození dítěte velikost defektu síňového septa není dostačující, pak jej zvětšíme na požadovaný průměr s přístupem přes nádobu.

Tato manipulace je minimálně invazivní a šetrná k dítěti, efektivní (tzv. Rashkindův postup nebo balónová atrioseptostomie). V obtížných situacích vám jeho implementace umožňuje stabilizovat stav dítěte a připravit ho na chirurgickou léčbu. Úkolem chirurgické léčby je přemístit velké cévy společně s koronárními tepnami, takže operace se nazývá operace „arteriálního přepínání“ nebo podle autora operace Zhatan.

Tento typ chirurgické léčby by měl být prováděn co nejdříve, v prvních 14 dnech života dítěte. Operace je radikální, to znamená, že srdeční onemocnění je zcela eliminováno v jedné operaci a opakované zákroky na srdci nejsou zpravidla nutné. V našem srdečním centru se používá technika reimplantace (transplantace) koronárních tepen do nové cévy - aorty, když se aorta odstraní, tj. Když se aorta naplní a její stěny se zploští (obr. 2).

Díky tomu je možné optimálně umístit koronární tepny ve vztahu k velkým cévám, a to i při složité anatomii koronárních tepen! Tato fáze operace určuje v mnoha ohledech úspěch léčby jako celku. Důležitým rysem operace je také technika rekonstrukce nové plicní tepny. K tomu používáme náplast z vlastní tkáně dítěte - autoperikard ve formě „kalhotek“, šijeme tak, že se tvoří několik růstových zón cévy (obr. 3).

To vám umožní vyhnout se dlouhodobému rozvoji impozantní komplikace - vzniku stenózy (zúžení) stonku plicní tepny. Tyto techniky mohou zlepšit výsledky operace arteriálního přepínání.

Komplikace po operaci arteriálního přepínání.

Operace arteriálního přepínání (operace Zhatane) je radikální, to znamená, že vrozené srdeční onemocnění je zcela korigováno. Ve většině případů proto není nutné opakované zásahy do srdce dítěte. Vývoj komplikací je však někdy pozorován po několika letech, což vyžaduje opakovanou chirurgickou léčbu.
Patří mezi ně výskyt stenózy plicní tepny, rozvoj nedostatečnosti aortální chlopně, problémy s dříve implantovanými koronárními tepnami. Každý z těchto stavů vyžaduje pečlivou diagnózu a monitorování kardiologem.
Plicní stenóza.

Může se objevit během několika měsíců, let po operaci. Často je to způsobeno tím, že existují dvě řady stehů (anastomóz), které mohou bránit růstu nádoby na tomto místě. To může vést k jeho stenóze (zúžení). Dalším předpokladem pro rozvoj stenózy může být použití cizích materiálů pro rekonstrukci plicní tepny, například náplastí xenoperikardu. Jedná se o tkáň zvířete, prase nebo tele, ošetřené zvláštním způsobem. Proto v našem centru dáváme přednost náplastem z vlastních tkání dítěte, například perikardu (to je tkáň, která obklopuje srdce dítěte, tvořící druh perikardiálního sáčku). Má také zvláštnost způsobu vkládání takové náplasti do cévy. Pro rekonstrukci plicní tepny používáme náplast ve tvaru "kalhot". A šijte ji, jak je ukázáno na obrázku 3. Tato technika vytváří možnost (růstový potenciál) pro růst cévy na několika místech.
Nedostatek aortální chlopně.

Důvodem vzniku insuficience aortální chlopně je skutečnost, že se jedná o plicní chlopni svou anatomickou strukturou, to znamená, že je uzpůsobena pro nádobu s nízkým tlakem (25-35 mmHg), během operace arteriálního přepínání, kdy cévy mění místa, aorty V aortě je tlak dítěte udržován na 75-120 mm Hg, to znamená, že zatížení tohoto ventilu je nyní několikanásobně větší! Někdy, pod působením takového tlaku, to je natažené (rozšířené), po kterém křídlo ztrácí body kontaktu (kaptation) a uzavírací funkce ventilu je narušena - nedostatek aortální chlopně nastane.

Stupeň lékařské péče o děti s TMS v Krasnojarsku.

Během těhotenství, ve věku 20–22 týdnů, je velmi pravděpodobné, že může být provedena diagnóza TMS. Za tímto účelem se provede ultrazvuk plodu, podle kterého se detekuje paralelní průběh cév magistů (obr. 4). Lékař musí také vyloučit jiné srdeční vady spojené s TMS (defekt komorového septa, koarktace aorty, stenóza plicní tepny) a defekty jiných orgánů a systémů. Poté se před porodem (před narozením dítěte) koná konzultace za účasti specialisty z našeho kardiologického centra, kde dáváme doporučení a vysvětlíme rodičům vlastnosti chirurgické léčby. Dále těhotenství pokračuje podle plánu s předporodní hospitalizací v perinatálním centru Krasnojarsku. Lhůta pro doručení bude dohodnuta s lékaři kardiocentra, aby bylo možné naplánovat načasování přepravy dítěte a provoz v nejvhodnějším čase. Ihned po porodu se provádí echokardiografie. Po potvrzení diagnózy je dítě převezeno do našeho kardiocentra specializovaným zdravotnickým týmem. Dnes je tato lékařská taktika nejoptimálnější a umožňuje maximalizovat výsledky chirurgické léčby!

V průběhu roku 2013 bylo na klinice vrozených srdečních nemocí operováno 11 pacientů s diagnózou transpozice velkých cév. Z toho 6 pacientů s jednoduchým TMS podstoupilo arteriální přepínání. Všechny operace byly úspěšné.

Obrázek 1. Hemodynamika jednoduché transpozice. Šipky označují směr průtoku krve.

Obrázek 2. Schéma implantace koronárních tepen. Aorta je otevřená a naplněná krví, je určeno místo implantace koronární arterie a aorta je propíchnuta, poté je aorta znovu stlačena.

Transpozice velkých cév: podstata CHD, příčiny, léčba, prognóza

Transpozice velkých cév (TMS) se nazývá závažná srdeční abnormalita, když aorta opouští pravou komoru (RV) a plicní trup je zleva. TMS představuje až 15–20% všech vrozených srdečních vad (CHD), u pacientů s třikrát větším počtem chlapců. TMS je jednou z nejčastějších forem CHD, spolu s Fallotovým tetradem, koarktací aorty, defektem komorového septa (VSD) atd.

S transpozicí hlavních tepen není arteriální krev obohacena kyslíkem, protože se pohybuje v uzavřeném kruhu, obchází plíce. Malý pacient se stane cyanotickým bezprostředně po narození se zjevnými známkami srdečního selhání. TMS je "modrý" defekt s těžkou hypoxií tkáně, která vyžaduje chirurgickou léčbu v prvních dnech a týdnech života.

Příčiny TMS

Obvykle je nemožné stanovit přesné příčiny vzniku patologie u konkrétního dítěte, protože během těhotenství mohla být matka vystavena různým nepříznivým účinkům. Role ve výskytu této anomálie může hrát:

• Virová onemocnění během těhotenství (rubeola, plané neštovice, herpes, respirační infekce);
• Těžká gestaza;
• Ionizační záření;
• Užívání alkoholu, léky s teratogenními nebo mutagenními účinky;
• Současná patologie u těhotné ženy (například diabetes);
• Věk maminky je více než 35 let, zejména v případě prvního těhotenství.

Je třeba poznamenat, že TMS se vyskytuje častěji u dětí s Downovým syndromem, jejichž příčinou jsou také chromozomální abnormality způsobené výše uvedenými důvody. U dětí s TMC lze také diagnostikovat defekty jiných orgánů.

Účinek dědičnosti je možný, přestože dosud nebyl nalezen přesný gen zodpovědný za abnormální vývoj srdce. V některých případech se příčina stává spontánní mutací, zatímco matka popírá pravděpodobnost vnější expozice ve formě rentgenového záření, léků nebo infekcí.

Pokládání orgánů a systémů nastává v prvních dvou měsících vývoje embrya, takže v tomto období je nutné chránit velmi citlivé embryo před všemi druhy toxických faktorů. Pokud se srdce začalo tvořit nesprávně, pak se nezmění a příznaky svěráku se objeví ihned po narození.

Krevní pohyb s TMS

Chtěl bych se podrobněji zabývat tím, jak se krev pohybuje po dutinách srdce a cév během jejich transpozice, protože bez pochopení těchto mechanismů je těžké si představit podstatu zlozvyku a jeho projevu.

Vlastnosti průtoku krve v TMS určují přítomnost dvou uzavřených, nepříbuzných kruhů krevního oběhu. Z průběhu biologie každý ví, že srdce „pumpuje“ krev ve dvou kruzích. Tyto proudy jsou odděleny, ale představují jeden celek. Venózní krev opouští slinivku břišní v plicích, vrací se ve formě tepny, obohacené kyslíkem, v levé síni. Od LV do aorty vstupuje do arteriální krve s kyslíkem, směřující do orgánů a tkání.

S TMS, aorty začíná ne vlevo, ale v pravé komoře, a plicní trup se pohybuje od levice. Tak se získají dva kruhy, z nichž jeden „pohání“ venózní krev skrze orgány a druhý ji odešle do plic a ve skutečnosti ji dostane zpět. V této situaci nemůže být adekvátní výměna řeči, protože okysličená krev nedosahuje jiných orgánů než plic. Tento typ vady se nazývá kompletní TMS.

Úplná transpozice plodu je poměrně obtížná. S ultrazvukem, srdce bude vypadat normálně, čtyřkomorové, dvě plavidla odejdou. V tomto případě může být diagnostickým kritériem defektu paralelní průběh hlavních tepen, obvykle protínajících se, stejně jako vizualizace velké cévy, která vzniká v levé komoře a je rozdělena na dvě větve - plicní tepny.

Je jasné, že krevní oběh je narušen na kritickou úroveň, a bez alespoň nějaké možnosti poslat arteriální krev do orgánů je nezbytná. Na pomoc nemocnému srdíčku může přijít, kupodivu to zní, jiné CHDs. Zvláště výhodný je otevřený defekt arteriálního kanálu v septa mezi síní nebo komorami. Přítomnost těchto dalších prostředků komunikace nám umožňuje spojit obě kruhy a zajistit, i když minimální, ale stále dodávku kyslíku do tkání. Další cesty poskytují životně důležitou činnost před operací a jsou dostupné u 80% pacientů s TMS.

patologické dráhy krve pro dospělé částečně kompenzují defekt a jsou přítomny u většiny pacientů

Ve vztahu k klinice a prognóze je stejně důležitý stav plicního oběhu krevního oběhu, přítomnost nebo nepřítomnost jeho přetížení krví. Z této pozice je obvyklé rozlišovat následující typy TMS:

1. S přetížením nebo normálním tlakem v plicích;
2. Se sníženou plicní cirkulací.

Devět z deseti pacientů má přetížení malého kruhu „extra“ krve. Důvodem může být závada v přepážce, otevřený arteriální kanál, přítomnost dalších způsobů komunikace. K ochuzení malého kruhu dochází při zúžení větracího otvoru LV, což se děje v izolované formě nebo v kombinaci s defektem komorového septa.

Anatomicky složitější poruchou je korigovaná transpozice velkých cév. Komory i krevní cévy jsou „zmatené“ v srdci, což však umožňuje kompenzovat zhoršený průtok krve a přivést ji na přijatelnou úroveň. V korigovaném TMS mění obě komory s cévami vyčnívajícími z nich místa: levé atrium přechází do pravé komory, aorty následuje a z pravé síně se krev pohybuje do LV a plicního trupu. Takový „zmatek“ však zajišťuje pohyb tekutiny správným směrem a obohacení tkání kyslíkem.

Plný TMS (vlevo) a opravený vice (vpravo), foto: vps-transpl.ru

V případě korigované malformace se krev bude pohybovat ve fyziologickém směru, proto není nutná přítomnost další komunikace mezi síní nebo komorami, a pokud ano, bude hrát negativní roli, což povede k hemodynamickým poruchám.

Video: TMS - Lékařská animace (eng)

Projevy TMC

Během období intrauterinního vývoje se toto srdeční onemocnění neprojevuje, protože plicní kruh plodu nefunguje. Po narození, kdy srdce dítěte začne pumpovat krev do plic samostatně, se TMS také plně projevuje. Pokud je transpozice korigována, pak je klinika vzácná, pokud je vada kompletní, její znaky nebudou dlouho trvat.

Stupeň porušení v plném TMS závisí na komunikačních prostředcích a jejich velikosti. Čím více krve se míchá v srdci novorozenců, tím více kyslíku dostane tkáň. Nejlepším řešením je, když jsou v přepážkách dostatečné otvory a plicní tepna je poněkud zúžena, což zabraňuje přetížení objemu plicního kruhu. Plná transpozice bez dalších anomálií je neslučitelná se životem.

Děti s transpozicí hlavních cév se rodí včas, s normální hmotou nebo dokonce s velkými, a v prvních hodinách života jsou patrné známky CHD:

• Silná cyanóza celého těla;
• Dušnost;
• Zvýšená tepová frekvence.

Fenomény srdečního selhání dále rychle rostou:

1. Srdce roste ve velikosti;
2. Kapalina se objevuje v dutinách (ascites, hydrothorax);
3. Játra se zvyšuje;
4. K otoku dochází.

Pozornost je věnována i dalším příznakům selhání srdce. Takzvaný "srdeční hrb" (deformace hrudníku) je způsoben zvětšeným srdcem, phalangy nehtů zhrubnou, dítě zaostává, nezvyšuje hmotnost. Určité obtíže vznikají při krmení, protože je těžké pro dítě sát v hrudi s těžkým dýcháním. Jakýkoliv pohyb a dokonce i pláč může být pro takové dítě nemožné.

Pokud se do plic dostane nadbytečný objem krve, je zde tendence k infekčním zánětlivým procesům, častá pneumonie.

Opravená forma TMS probíhá mnohem příznivěji. V nepřítomnosti jiných srdečních vad na klinice, tam může být žádná transpozice vůbec, protože krev se pohybuje správně. Dítě bude řádně růst a vyvíjet se podle věku a závada může být detekována náhodně přítomností tachykardie, srdečního šelestu a poruch vodivosti.

Pokud je korigovaná transpozice kombinována s jinými poruchami, pak tyto symptomy určí. Například, s otvorem v interventrikulární přepážce se objeví zkrácení dechu, pulz se zvýší, objeví se příznaky srdečního selhání ve formě edému, objeví se zvětšená játra. Takové děti trpí pneumonií.

Metody korekce TMS

Vzhledem k přítomnosti anatomických změn v srdci je jedinou možnou léčbou defektu chirurgický zákrok a čím dříve se provádí, tím méně budou nevratné následky pro nemoc.

Nouzový zásah je indikován u pacientů s kompletním TMS a před operací jsou předepsány prostaglandiny, aby se zabránilo uzavření ductus arteriosus, což umožňuje „smíchání“ krve.

V prvních dnech života dítěte je možné provádět operace, které zajišťují spojení kruhů krevního oběhu. Jsou-li v příčkách díry - jsou rozšířeny, bez defektů - vytvářejí. Operace Rashkind se provádí endovaskulárně, bez pronikání do dutiny hrudníku a spočívá v zavedení speciálního balónu, který rozšiřuje oválné okno. Tato intervence poskytuje pouze dočasný účinek na několik týdnů, během nichž by měla být vyřešena otázka radikální léčby.

Nejsprávnější a nejúčinnější léčba je považována za operaci, při které se aorta vrací do levé komory a do plicního trupu vpravo, jak by to bylo normálně. Zásah se provádí otevřeně, v celkové anestezii, doba trvání je od jedné do půl hodiny až dvou hodin nebo déle, v závislosti na složitosti defektu.

Příklad operace TMS

Poté, co se dítě ponoří do anestezie, chirurg prořízne tkáně hrudníku a dosáhne srdce. Do této doby se vytváří umělý průtok krve, kdy přístroj plní úlohu srdce a krev je navíc chlazena, aby se zabránilo komplikacím.

Když otevřel cestu k hlavním tepnám a srdci, lékař odřízl obě cévy poněkud výš než jejich připevnění, přibližně ve středu délky. Koronární lem je sešit v ústech plicní tepny, pak se zde aorta „vrátí“. Plicní tepna je fixována na oblast aorty, která zůstává na výstupu z pravé komory, s použitím fragmentu perikardu.

Výsledkem operace je normální umístění cévních cest, když aorta vychází z levé komory, začínají z ní koronární tepny srdce a plicní trup pochází z pravé poloviny orgánu.

Optimální doba léčby je první měsíc života. Samozřejmě, že je možné žít déle v jejím čekání, ale pak se zásah sám stane nevhodným. Jak víte, levá komora je silnější než pravá a je určena pro velké tlakové zatížení. V případě neřesti, bude atrofovat, jak krev tlačí do malého kruhu. Pokud se operace provádí později, levá komora nebude připravena k pumpování krve do systémové cirkulace.

Když čas zmeškáte a je již nemožné obnovit anatomii srdce, existuje další způsob, jak opravit průtok krve. Jedná se o tzv. Intraatriální korekci, která se používá více než 25 let a ukázala se jako účinný způsob léčby TMS. Je ukázán dětem, které neprováděly výše uvedenou operaci včas.

Podstata korekce intra-atriální korekce spočívá v roztržení pravé síně, odstranění její přepážky a prošití „náplasti“, která směřuje venózní krev z velkého kruhu do levé komory, odkud jde do plic, zatímco plicní žíly vrátí okysličenou krev do „pravého“ srdce a pak v abnormálně lokalizované aortě. Bez změny umístění hlavních tepen je tak dosaženo pohybu krve správným směrem.

Prognóza a výsledky léčby

Když se narodí dítě s transpozicí plavidel, jeho rodiče jsou velmi znepokojeni otázkou nejen operace, ale také toho, co se stane poté, jak se dítě bude vyvíjet a co ho čeká v budoucnu. Při včasné chirurgické léčbě je prognóza poměrně příznivá: až 90% nebo více pacientů žije normálním životem, pravidelně navštěvuje kardiologa a absolvuje minimálně vyšetření ke sledování práce orgánu.

S komplexními defekty může být situace horší, ale většina pacientů má přijatelnou kvalitu života. Po operaci korekce intra-atriální korekce se u poloviny pacientů nevyskytují žádná omezení života a její trvání je poměrně vysoké. Druhá polovina může trpět arytmiemi, symptomy srdečního selhání, což je důvod, proč se doporučuje omezit fyzickou námahu a ženy jsou varovány před riziky těhotenství a porodu.

Dnes je TMS naprosto léčitelnou anomálií a dokazují to stovky dětí a dospělých, kteří úspěšně podstoupili operaci. Hodně záleží na rodičích, jejich víře v úspěch a touze pomoci svému dítěti.