Klasifikace non-Hodgkinových lymfomů a prognóza přežití

Lymfomy jsou rozsáhlou skupinou lymfatických nádorů. Tyto nádory mají odlišný původ, symptomy, projevy a procesy perkolace. Celá skupina může být rozdělena do dvou podskupin: jedna je Hodgkinův lymfom, druhá ne-Hodgkinův lymfom.

Obecný popis, příčiny

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou novotvary změněných lymfocytů, zpočátku s maligní formou a nepředvídatelnou reakcí na léky. V závislosti na odrůdě mají tyto nádory různá období vývoje, počínaje pomalým vývojem (indolentním) a končící velmi agresivními formami, které rychle postihují téměř celé tělo pacienta.

Především při vývoji onemocnění tohoto typu jsou postiženy lymfatické uzliny a lymfatické tkáně obsažené ve struktuře orgánů. Rizikem jsou orgány gastrointestinálního traktu, slezina, různé sekreční žlázy. Méně často jsou postiženy jiné orgány.

Lymfom nemá žádné věkové omezení, dospělí, děti, senioři podléhají. S věkem se zvyšuje riziko lymfomu. V Rusku je každoročně registrováno až 25 tisíc pacientů s podobnou léčbou, což je asi 4% z celkového počtu nádorových onemocnění.

Příčiny patologií tohoto druhu nejsou zcela objasněny. Mezi možné rizikové faktory patří:

• genetické mutace;
• vystavení intenzivní chemoterapii a radiační terapii při léčbě rakoviny;
• stav imunodeficience z různých důvodů;
• reakce na toxiny (karcinogeny - benzeny, insekticidy, herbicidy);
• virová onemocnění.

Expozice těmto faktorům však nemusí nutně vést k rozvoji lymfomu.

Klasifikace nemocí a klinické příznaky

Lymfomy jsou klasifikovány podle různých znaků.

V závislosti na lokalitě existují:

• nodální lymfomy;
• extranodální lymfomy.

Nodal volal vzdělání, vyvíjející se v lymfatických uzlinách. Extranodální tumory postihují nejen lymfatické uzliny, ale i tkáně jiných orgánů.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou tvořeny z modifikovaných lymfocytů. Všechny lymfocyty jsou rozděleny do tří typů:

Podle tohoto rozdělení se rozlišují lymfomy odpovídajících typů.

B-buněčné lymfomy jsou zase rozděleny do následujících subtypů:

• velký buněčný lymfom;
• lymfom malých buněk;
• plazmatický myelom;
• extracelulární plasmocytom;
• lymfoplasmatický lymfom;
• folikulární lymfom;
• lymfom z plášťových buněk;
• ze zralých B buněk;
• z prekurzorů B-buněk;
• nespecifikováno (není zahrnuto v klasifikaci) a jiné.

Nádory typu T a NK mají také své typy:

• lymfom neštovic;
• hepatosplenical;
• lymfoblastický;
• z prekurzorů T buněk;
• subkutánní panniculitis;
• mykózy hub a tak dále.

Všechny typy non-Hodgkinových lymfomů mají difúzní typ šíření, to znamená, že se tvoří v lymfatických uzlinách, narušují jejich strukturu a rostou do tkání jiných orgánů.

Vlastnosti difuzního lymfomu

Difuzní B-buněčný non-Hodgkinův lymfom je jedním z nejčastějších lymfatických nádorů, vyskytuje se v jedné třetině všech hlášených případů. Může se tvořit jak v buňkách lymfatických uzlin, tak v tkáních jiných orgánů - sleziny, štítné žlázy, kostní dřeně atd. Velkobuněčný difuzní B-buněčný lymfom se nejčastěji vyvíjí u lidí ve věku 40 až 60 let.

Charakteristiky tohoto typu lymfomu jsou, že se vyvíjí v mediastinální oblasti. Mediastinální difuzní velkobuněčný lymfom je jedním z nejagresivnějších nádorů B-buněk. Především ovlivňuje lymfatické uzliny v oblasti za hrudní kostí, rychle se šíří do jiných skupin a orgánů.

Pro všechny non-Hodgkinovy ​​lymfatické tumory charakterizované postupným vývojem:

• V 1. etapě dochází k destruktivní změně v jedné lymfostruktuře.
• Na druhé - uzlové změně více než dvou lymfostruktur na jedné straně membrány (nad nebo pod ní).
• Na 3. - uzlové změně lymfostruktur v kombinaci s extranodálním poškozením jiných orgánů.
• Na čtvrté, multifokální změna v jednom nebo více orgánech v kombinaci se změnou vzdálených lymfatických uzlin.

Symptomy non-Hodgkinových lymfomů jsou různé. Častěji se objevují s agresivním vývojem nádorů. Existuje skupina klinických příznaků, tzv. B-symptomů, které jsou charakteristické pro většinu typů difuzního B-buněčného lymfomu:

• horečka;
• rychlý úbytek hmotnosti;
• zvýšené pocení v noci (přecitlivělost).

Kromě toho si pacient může všimnout těchto příznaků:

• oteklé lymfatické uzliny a jiné orgány;
• kožní vyrážka;
• bolest ve vnitřních orgánech;
• slabost a únava;
• krvácení dásní.

Indolentní velkobuněčný lymfom se dlouhodobě neprojevuje a v této souvislosti si pacient všimne příliš pozdě změny v těle, často nevratné.

Druhy diagnózy onemocnění

Pacienti s difuzním velkým B-buněčným lymfomem jsou léčeni onkologem nebo onko-hematologem. Diagnostické testy zahrnují:

• studium historie;
• palpace všech skupin periferních lymfatických uzlin, jater a sleziny a jejich ultrazvukové vyšetření;
• počítačová tomografie skupin lymfatických uzlin;
• obecný a biochemický krevní test, krevní test na infekci HIV, typ hepatitidy B a C;
• biopsie kostní dřeně a myelogram.

V některých případech jsou nutné další diagnostické postupy specifické pro každého jednotlivého pacienta:

• s porážkou jednoho varle - ultrazvukem druhého varle a lumbální punkcí;
• při primární lézi jednoho z úseků gastrointestinálního traktu jsou zkoumány všechny jeho řezy;
• s poškozením membrán mozku a míchy - počítač nebo zobrazení magnetické rezonance postižené oblasti, vyšetření neurologem, lumbální punkce;
• pokud se vyskytnou stížnosti pacienta - rentgenové vyšetření kostí;
• v přítomnosti důkazu - osteoscintigrafie;
• v přítomnosti maligních lymfomů - scintigrafie.

Pokud má pacient stížnosti na nepříjemné pocity v orgánu nebo orgánech, které nebyly vyšetřeny, je třeba je také vyšetřit.

Diagnóza se provádí na základě studie struktury nádorové tkáně. Pro studium se hodí nejdříve postižená lymfatická uzlina. Navíc musí být během provozu zcela odstraněna bez poškození. Histologické vyšetření nebere inguinální lymfatické uzliny, pokud jsou postižené uzliny jiných skupin.

Data z jedné biopsie nestačí k určení přesné diagnózy, ale u pacientů vyžadujících neodkladnou léčbu je možné v první fázi použít cytologická data.

Hlavní metody léčby onemocnění

Léčba non-Hodgkinova lymfomu prováděného metodami:

• radiační terapie (pomocí rentgenového záření);
• chemoterapie;
• chirurgický zákrok (většina z nich se provádí k odebrání vzorků materiálu pro histologické vyšetření).

Intenzita každého typu terapie závisí na stupni vývoje onemocnění, stupni jeho agresivity a odezvě na tento typ léčby.

Podle statistik má chemoterapie největší terapeutický účinek. Rentgenové záření se používá v případech, kdy je chemoterapie kontraindikována. Chirurgické odstranění postižené oblasti je možné, pokud je lokální. Někdy je nejúčinnější kombinace těchto metod. Navíc můžete potřebovat léky.

Na konci léčby difuzního velkého B-buněčného lymfomu musí první dva roky podstoupit následné vyšetření, které se opakuje každé tři měsíce. Kontrolní vyšetření se pak provádí každých šest měsíců po dobu tří let a poté jednou ročně. Po 6, 12 a 24 měsících se provede počítačová tomografie primárních lézí.

Statistiky přežití

Pro posouzení prognózy lymfomu b-buněk je použita škála International Prognostic Index. Obsahuje 5 divizí (od 0 do 5). Pro určení indexu v tomto měřítku se pro každý bod použije každý z následujících ukazatelů:

• 3-4 stadia vývoje nádoru;
• ECOG skóre - od 2 do 4 bodů (hodnocení fyzické aktivity pacienta a schopnosti sebezaměstnávání, kde 4 body představují celkovou invaliditu);
• pacient je starší 60 let;
• hladina laktátdehydrogenázy (enzym, který se podílí na tvorbě kyseliny mléčné, která se štěpí a nehromadí se ve zdravém těle) je vyšší než norma;
• extranodální poškození několika orgánů.

Výsledky jsou shrnuty a analyzován konečný ukazatel:

• 0 - 1 bod - nízká úroveň;
• 2 - nízký meziprodukt;
• 3 - střední meziprodukty;
• 4-5 - vysoká.

Prognóza onemocnění v konkrétním případě závisí na mnoha faktorech:

• věk;
• stav imunitního systému pacienta;
• stupeň vývoje onemocnění;
• typ lymfomu;
• úroveň extenzivity léze;
• charakter reakce na terapii a tak dále.

V průměru dosahuje počet pacientů s kompletní remisí 85%, 70% pacientů prochází pětiletým prahem přežití bez recidivy.

Difuzní lymfom je vážné onemocnění, ale moderní medicína dělá vše, co je v jeho silách, pro zvýšení účinnosti léčby a pro přežití pacientů.

Ne-Hodgkinovy ​​lymfomy

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou neoplastická onemocnění lymfatického systému, reprezentovaná maligními lymfomy B-buněk a T-buněk. Primární léze se může vyskytovat v lymfatických uzlinách nebo jiných orgánech a dále metastázovat lymfatickými nebo hematogenními. Klinické lymfomy jsou charakterizovány lymfadenopatií, symptomy lézí jednoho nebo druhého orgánu a syndromem febrilního intoxikace. Diagnóza je založena na klinických a radiologických datech, výsledcích studie hemogramu, biopsie lymfatických uzlin a kostní dřeně. Protinádorová léčba zahrnuje kurzy polychemoterapie a radiační terapie.

Ne-Hodgkinovy ​​lymfomy

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (NHL, lymfosarkomy) jsou různé v morfologii, klinických příznacích a průběhu maligních lymfoproliferativních nádorů, lišících se svými charakteristikami od Hodgkinova lymfomu (lymphogranulomatosis). V závislosti na místě výskytu primárního zaměření hemoblastózy se dělí na leukémie (nádorové léze kostní dřeně) a lymfomy (nádory lymfoidní tkáně s primární extracerebrální lokalizací). Na základě charakteristických morfologických příznaků lymfomu se zase dělí na Hodgkinovu a non-Hodgkinovu; mezi tyto v hematologii patří lymfomy B a T lymfocytů. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy se vyskytují ve všech věkových skupinách, ale více než polovina případů lymfosarkomu je diagnostikována u lidí starších 60 let. Průměrná incidence u mužů je 2-7 případů, u žen - 1-5 případů na 100 000 obyvatel. V posledních letech došlo k trendu postupného zvyšování incidence.

Důvody

Etiologie lymfosarkomu není známa. Příčiny lymfomů různých histologických typů a míst se navíc značně liší. V současné době je správnější hovořit o rizikových faktorech, které zvyšují pravděpodobnost vzniku lymfomu, který je v současné době dobře studován. Vliv některých etiofaktorů je významný, podíl ostatních na etiologii lymfomů je velmi zanedbatelný. Mezi tyto nepříznivé podmínky patří:

• Infekce. Virus lidské imunodeficience (HIV), hepatitida C, T-lymfotropní virus typu 1 má nejvyšší cytopatogenní účinek na lymfoidní buňky. Byla prokázána asociace infekce virem Epstein-Barr s vývojem Burkittova lymfomu. Je známo, že infekce Helicobacter pylori spojená s žaludečním vředem může způsobit rozvoj lymfomu stejné lokalizace.
• Poruchy odolnosti. Riziko lymfomů se zvyšuje s vrozenými a získanými imunodeficiencemi (AIDS, Wiskott-Aldrichův syndrom, Louis-Bar, X-vázaný lymfoproliferativní syndrom atd.). U pacientů léčených imunosupresivní terapií kostní dřeně nebo transplantací orgánů se pravděpodobnost vzniku NHL zvyšuje o 30-50krát.
• Současná onemocnění. Zvýšené riziko výskytu NHL je pozorováno u pacientů s revmatoidní artritidou a lupus erythematosus, což lze vysvětlit jak imunitními poruchami, tak použitím imunosupresivních léků k léčbě těchto stavů. Tyreoidální lymfom se obvykle vyvíjí na pozadí autoimunitní tyreoiditidy.
• Toxické účinky. Existuje kauzální vztah mezi lymfosarkomy a předchozím kontaktem s chemickými karcinogeny (benzen, insekticidy, herbicidy), UV zářením a radiační terapií pro rakovinu. Cytotoxická léčiva používaná pro chemoterapii mají přímý cytopatický účinek.

Patogeneze

Patologická lymfogeneze je iniciována jednou nebo jinou onkogenní událostí, která způsobuje narušení normálního buněčného cyklu. Mohou se na něm podílet dva mechanismy - aktivace onkogenů nebo potlačení supresorů nádorů (anti-onkogenů). Nádorový klon v NHL v 90% případů je tvořen z B-lymfocytů, extrémně vzácně z T-lymfocytů, NK-buněk nebo nediferencovaných buněk. Různé typy lymfomů jsou charakterizovány určitými chromozomálními translokacemi, které vedou k potlačení apoptózy, ztrátě kontroly nad proliferací a diferenciací lymfocytů v kterémkoli stadiu. To je doprovázeno výskytem klonu blastových buněk v lymfatických orgánech. Lymfatické uzliny (periferní, mediastinální, mesenterické atd.) Zvětšují velikost a mohou narušit funkci blízkých orgánů. S infiltrací kostní dřeně se vyvíjí cytopenie. Růst a metastázy nádorové hmoty jsou doprovázeny kachexií.

Klasifikace

Lymfosarkomy, které se primárně vyvíjejí v lymfatických uzlinách, se nazývají nodal, v jiných orgánech (mandle mandla a hltanu, slinné žlázy, žaludek, slezina, střevo, mozek, plíce, kůže, štítná žláza atd.) - extranodální. Podle struktury nádorové tkáně se NHL dělí na folikulární (nodulární) a difúzní. Mírou progrese jsou lymfomy klasifikovány jako indolentní (s pomalým, relativně příznivým průběhem), agresivní a vysoce agresivní (s rychlým vývojem a generalizací). Při absenci léčby žijí pacienti s indolentními lymfomy v průměru 7–10 let, s agresivními pacienty od několika měsíců do 1,5–2 let.

Moderní klasifikace má přes 30 různých typů lymfosarkomu. Většina nádorů (85%) pochází z B-lymfocytů (lymfomy B-buněk), zbytek z T-lymfocytů (lymfomy T-buněk). V rámci těchto skupin existují různé subtypy non-Hodgkinových lymfomů. Skupina nádorů B-buněk zahrnuje:

• difuzní velký B-buněčný lymfom - nejběžnější histologický typ lymfosarkomu (31%). Vyznačuje se agresivním růstem, přesto téměř polovina případů může být zcela vyléčena.
• folikulární lymfom - jeho četnost je 22% počtu NHL. Kurz je indolentní, ale je možná transformace na agresivní difuzní lymfom. Prognóza 5leté míry přežití je 60-70%.
• lymfocyty lymfocytů a chronická lymfocytární leukémie jsou podobné typy NHL, které tvoří 7% jejich počtu. Průběh je pomalý, ale špatně přístupný terapii. Prognóza je variabilní: v některých případech se lymfosarkom vyvíjí do 10 let, v jiných - v určitém stadiu se stává rychle rostoucím lymfomem.
• lymfom z plášťových buněk - ve struktuře NHL je 6%. Pouze 5% pacientů překonalo pětiletý limit přežití.
• B-buněčné lymfomy z buněk okrajové zóny se dělí na extranodální (mohou se vyvíjet v žaludku, štítné žláze, slinné žláze, mléčné žlázy), nodální (vyvíjejí se v lymfatických uzlinách), slezině (lokalizované ve slezině). Liší se v pomalém místním růstu; v raném stádiu jsou dobře ošetřeny.
• B-buněčný mediastinální lymfom - vzácně se vyskytuje (ve 2% případů), ale na rozdíl od jiných typů postihuje hlavně mladé ženy ve věku 30-40 let. Vzhledem k rychlému růstu způsobuje kompresi mediastinálních orgánů; léčených v 50% případů.
• Waldenstromova makroglobulinémie (lymfoplasmatický lymfom) je diagnostikována u 1% pacientů s NHL. Charakterizovaný hyperprodukcí IgM nádorových buněk, což vede ke zvýšení viskozity krve, vaskulární trombóze, prasknutí kapilár. Může mít relativně benigní (s přežíváním do 20 let) a přechodný vývoj (se smrtí pacienta během 1-2 let).
• leukémie chlupatých buněk je velmi vzácný typ lymfomu, který se vyskytuje u starších osob. Nádor je pomalý, ne vždy vyžaduje léčbu.
• Burkittův lymfom - tvoří asi 2% NHL. V 90% případů nádor postihuje mladé muže do 30 let. Růst Burkittova lymfomu je agresivní; intenzivní chemoterapie umožňuje vyléčit polovinu pacientů.
• lymfom centrálního nervového systému - primární poškození centrálního nervového systému může ovlivnit mozek nebo míchu. Častěji je spojena s infekcí HIV. Pětileté přežití je 30%.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy T-buněk jsou reprezentovány:

• T-lymfoblastický lymfom nebo leukémie z progenitorových buněk - dochází s frekvencí 2%. Liší se počtem blastových buněk v kostní dřeni: 25% - jako leukémie. Je diagnostikována především u mladých lidí, průměrný věk pacientů je 25 let. Nejhorší prognózou je T-lymfoblastická leukémie, jejíž léčba nepřesahuje 20%.
• periferní lymfomy T-buněk, včetně kožního lymfomu (Cesariho syndrom, mykózy plísní), angioimmunoblastického lymfomu, extranodálního lymfomu z buněk přirozených zabíječů, lymfomu s enteropatií, lymfomu podobného panniculitis subkutánní tkáně, velkého anaplastického lymfomu. Většina lymfomů T-buněk je rychlá a výsledek je nepříznivý.

Příznaky

Varianty klinických projevů NHL se značně liší v závislosti na lokalizaci primárního fokusu, prevalenci nádorového procesu, histologickém typu nádoru atd. Všechny projevy lymfosarkomu zapadají do tří syndromů: lymfadenopatie, horečka a intoxikace, extranodální poškození. Ve většině případů je prvním znakem NHL zvýšení periferních lymfatických uzlin. Zpočátku zůstávají elastické a mobilní, později se spojují do rozsáhlých konglomerátů. Současně mohou být postiženy lymfatické uzliny jedné nebo mnoha oblastí. Při tvorbě píštělí je nezbytné vyloučit aktinomykózu a tuberkulózu.

Tyto nespecifické symptomy lymfosarkomu, jako je horečka bez zjevných důvodů, noční pocení, ztráta hmotnosti, astenie ve většině případů ukazují na obecnou povahu onemocnění. Mezi extranodálními lézemi jsou méně často postiženy ne-Hodgkinovy ​​lymfomy Pirogov-Valdeyera, gastrointestinálního traktu, mozku a prsu, kostí, plicního parenchymu a dalších orgánů. Endoskopický nazofaryngeální lymfom vypadá jako světle růžový nádor s nerovnými konturami. Často klíčí maxillary a ethmoid sinus, orbita, působit potíže v dýchání nosu, rhinophony, ztrátu sluchu, exophthalmos.

Primární testikulární lymfosarkom může mít hladký nebo knobby povrch, pružnost nebo hustotu kameniva. V některých případech došlo k rozvoji scrotal edému, ulceraci kůže nad nádorem, zvýšení inguinal-iliac lymfatických uzlin. Testikulární lymfomy jsou předurčeny k časnému šíření s poškozením druhého varlata, centrálního nervového systému atd. Lymfom prsu při palpaci je definován jako jasné místo tumoru nebo difuzní těsnění prsu; stažení bradavky je netypické. S porážkou žaludku se klinický obraz podobá rakovině žaludku, doprovázené bolestí, nevolností, ztrátou chuti k jídlu, úbytkem hmotnosti. Břišní lymfosarkomy se mohou projevit jako částečná nebo úplná střevní obstrukce, peritonitida, malabsorpční syndrom, bolest břicha, ascites. Kožní lymfom se projevuje svěděním, uzlinami a červenofialovým kalením. Primární léze centrálního nervového systému je charakteristická pro pacienty s AIDS - průběh lymfomu této lokalizace je doprovázen fokálními nebo meningeálními symptomy.

Komplikace

Přítomnost významné nádorové hmoty může způsobit mačkání orgánů s rozvojem život ohrožujících stavů. S porážkou mediastinálních lymfatických uzlin se vyvíjí stlačení jícnu a průdušnice, syndrom komprese ERW. Zvětšené intraabdominální a retroperitoneální lymfatické uzliny mohou způsobit obstrukci střeva, lymfhostázu v dolní polovině těla, obstrukční žloutenku, kompresi močovodu. Klíčení stěn žaludku nebo střev je nebezpečné, pokud dojde ke krvácení (v případě vzniku cév) nebo peritonitidy (když se obsah dostane do břišní dutiny). Imunosuprese způsobuje náchylnost pacientů k infekčním onemocněním, která ohrožují život. Pro lymfomy s vysokým stupněm malignity jsou charakteristické časné lymfatické a hematogenní metastázy do mozku a míchy, jater a kostí.

Diagnostika

Diagnostika non-Hodgkinových lymfomů je v kompetenci hematologů. Klinická kritéria pro lymfosarkom jsou zvýšení jedné nebo více skupin lymfatických uzlin, jevů intoxikace a extranodálních lézí. Pro potvrzení navrhované diagnózy je nutné provést morfologické ověření nádorové a instrumentální diagnostiky:

• Studium buněčného substrátu nádoru. Diagnostické operace jsou prováděny: biopsie punkcí nebo excize lymfatických uzlin, laparoskopie, torakoskopie, aspirace kostní dřeně následované imunohistochemickými, cytologickými, cytogenetickými a dalšími studiemi diagnostického materiálu. Pro stanovení taktiky léčby a stanovení prognózy je kromě stanovení diagnózy důležité i stanovení struktury NHL.
• Vizualizační metody. Zvýšení mediastinálních a intraabdominálních lymfatických uzlin je detekováno ultrazvukem mediastina, radiografie a CT hrudníku, břicha. Vyšetřovací algoritmus podle indikací zahrnuje ultrazvuk lymfatických uzlin, jater, sleziny, mléčných žláz, štítné žlázy, zkřížených orgánů, gastroskopie. MRI vnitřních orgánů se provádí za účelem ustavení nádoru; lymfoscintigrafie a scintigrafie kostí jsou informativní při detekci metastáz.
• Laboratorní diagnostika. Jeho cílem je zhodnotit rizikové faktory a funkci vnitřních orgánů v lymfomech různých míst. V rizikové skupině je stanoven HIV-antigen, anti-HCV. Změna v periferní krvi (lymfocytóza) je charakteristická pro leukémii. Ve všech případech je studován biochemický komplex, včetně jaterních enzymů, LDH, kyseliny močové, kreatininu a dalších ukazatelů. B2-mikroglobulin může sloužit jako zvláštní onko marker NHL.

Rozlišujte ne-Hodgkinovy ​​lymfomy, skupinu lidí pracujících s lymfomem, skupinu lidí pracujících se skupinou pacientů a skupinu pacientů. d.

Léčba

Možnosti léčby ne-Hodgkinových lymfomů zahrnují operativní metodu, radiační terapii a chemoterapii. Volba metody je určena morfologickým typem, prevalencí, lokalizací nádoru, bezpečností a věkem pacienta. V moderní hematologii byly přijaty protokoly léčby lymfosarkomem, založené na použití:

• Chemoterapie. Nejběžnější léčba lymfomů začíná chemoterapií. Tato metoda může být nezávislá nebo kombinovaná s radiační terapií. Kombinovaná chemoradiační terapie vám umožní dosáhnout delší remise. Léčba pokračuje, dokud není dosaženo úplné remise, po které jsou zapotřebí další 2-3 konsolidační kurzy. Možná zahrnutí do cyklů léčby hormonální terapie.
• Chirurgické zákroky. Obvykle se používá pro izolované léze jakéhokoliv orgánu, častěji - gastrointestinálního traktu. Kdykoli je to možné, operace jsou radikálně rozšířené a provádí se kombinované resekce. V pokročilých případech, s hrozbou perforace dutých orgánů, krvácení, střevní obstrukce, mohou být provedeny cytoreduktivní intervence. Chirurgická léčba je nutně doplněna chemoterapií.
• Radiační terapie. Jako monoterapie se lymfom používá pouze pro lokalizované formy a nízký stupeň nádorové malignity. Kromě toho lze ozařování použít jako paliativní metodu, pokud není možné provádět jiné možnosti léčby.
• Další léčebné režimy. Z alternativních metod je dobře doporučená imunochemoterapie používající interferon, monoklonální protilátky. Pro konsolidaci remise se používá autologní nebo alogenní transplantace kostní dřeně a zavedení periferních kmenových buněk.

Prognóza a prevence

Prognóza non-Hodgkinova lymfomu se liší v závislosti na histologickém typu nádoru a stupni detekce. S místně pokročilými formami je dlouhodobá míra přežití v průměru 50-60%, s generalizovanými formami - pouze 10-15%. Nepříznivými prognostickými faktory jsou věk nad 60 let, rakovina stadia III-IV, postižení kostní dřeně, přítomnost několika extranodálních ložisek. Současné moderní protokoly PCT umožňují v mnoha případech dosáhnout dlouhodobé remise. Prevence lymfomů koreluje se známými příčinami: doporučuje se vyhnout se infekci cytopatogenními viry, toxickými účinky, nadměrnou insolací. V přítomnosti rizikových faktorů je nutné provádět pravidelné vyšetření.

Non-Hodgkinův lymfom - co to je a jak ho léčit?

Pro lidi, kteří našli non-Hodgkinův lymfom, je důležité pochopit, co je to nemoc. Držení informací pomůže rychle zahájit léčbu, pak bude prognóza života příznivá.

Takový lymfom je zhoubný nádor, který postihuje lymfatický systém. Primární ložiska jsou tvořena přímo v lymfatických uzlinách nebo v jiných orgánech a poté dále metastazují krví nebo lymfou.

Co je non-Hodgkinův lymfom?

Ne-Hodgkinův lymfom není jedna věc, ale skupina rakovin, ve kterých mají buňky výbornou strukturu z buněk v Hodgkinově lymfomu. Nejčastěji toto onemocnění postihuje starší osoby, ale vyskytuje se v každém věku. U dětí se po 5 letech může objevit non-Hodgkinův lymfom.

Záludnost těchto lymfomů spočívá v tom, že když se tvoří v lymfatických uzlinách nebo v lymfatických tkáních (ve slezině, mandlích, v brzlíku atd.), Mohou opustit své původní místo a poškodit kostní dřeň, centrální nervový systém a tak dále.

• U dětí je non-Hodgkinův lymfom nejčastěji vysokou malignitou, způsobuje onemocnění v jiných systémech a orgánech, což vede k smrti.
• U dospělých se obvykle nacházejí lymfomy s nízkým stupněm malignity - vyvíjejí se pomaleji a méně často ovlivňují jiné orgány a systémy.

Další informace o non-Hodgkinově lymfomu z videa:

Non-Hodgkin forma nemoci je více obyčejná než Hodgkin forma; odborníci ji rozdělují podle kódu ICD-10 do folikulárního a C83 difuzního lymfomu C82, z nichž každý je dále rozdělen do několika podtříd.

Poddruh non-Hodgkinova lymfomu:

• difuzní B-buňka;
• folikulární;
• plášťové buňky;
• Burkitt;
• periferní T-buňka;
• dermální T buňky.

Více o Burkittově lymfomu si můžete přečíst v tomto článku.

Lymfom vzniká z T nebo B buněk a v závislosti na tom, zda se jedná o B-buněčnou nebo T-buněčnou formu, závisí volba a léčebná strategie, stejně jako to, jak žijí s takovým onemocněním.

V závislosti na tom, jak rychle se nádor vyvíjí, se dělí na:

1. indolentní - nádor roste pomalu a ve většině případů je prognóza pro pacienta příznivá;
2. agresivní;
3. vysoce agresivní - rychlý růst vzdělání je fatální.

Klasifikace podle lokalizace:

• nodal - když se nádor nerozšíří mimo lymfatické uzliny;
• extranodální - ohnisko tumoru se nachází v orgánech, které nepatří do lymfatického systému.

Rizikové skupiny

Nedávno jsou non-Hodgkinovy ​​lymfomy stále častější:

• U rizikové skupiny, pacientů, kteří podstoupili transplantaci orgánů nebo kostní dřeně, se onemocnění obvykle projevuje během několika let po transplantaci.
• Také u lidí s autoimunitními chorobami může být vytvořen lymfom, protože ve většině případů jsou podávány imunosupresivní terapii a navíc může BCG očkování vyvolat rozvoj nádoru.
• Rizikem jsou lidé, kteří jsou pravidelně vystavováni karcinogenům, zemědělským pracovníkům, pracovníkům v chemickém průmyslu, protože jsou v těsném kontaktu s pesticidy, herbicidy, chlorfenoly a rozpouštědly.

Z výše uvedeného je zřejmé, že lidé jsou náchylnější k výskytu non-Hodgkinova lymfomu, jehož tělo je dlouhodobě vystaveno antigenní stimulaci, v důsledku čehož tělo ztrácí imunokontrolu nad latentní infekcí.

Závažnost patologie

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou rozděleny do 4 etap, z nichž první 2 jsou lokální a poslední jsou společné:

• Fáze 1 se vyznačuje tím, že do procesu je zapojena pouze jedna oblast. Například pouze jedna lymfatická uzlina se zapálí a zvyšuje a v tomto stadiu nejsou žádné symptomy ani jiné pocity.
• Fáze 2 Nádor roste a objevují se další nádory, takže se lymfom stává vícečetným. Pacient si může stěžovat na symptomy.
• Fáze 3 Zhoubné nádory rostou a infikují hrudník a břicho. Do procesu se začnou zapojovat téměř všechny vnitřní orgány.
• Fáze 4 - poslední. Rakovina roste do inertního mozku a centrálního nervového systému a tato fáze končí smrtelným výsledkem.

„A“ je umístěno v případě, že pacient nepozoruje vnější příznaky nemoci, „B“ - když se vyskytují vnější příznaky, například ztráta hmotnosti, teplota, zvýšené pocení.

Prognózy

Onkologové předpovídají lymfom v současné době následující měřítko:

1. Od 0 do 2 - výsledek onemocnění je příznivý, nejčastěji se jedná o formace, které vznikly z B-buněk.
2. Od 2 do 3 - je obtížné určit prognózu.
3. Od 3 do 5 - nepříznivá prognóza, léčba je zaměřena pouze na prodloužení života pacienta, vyléčení je vyloučeno.

Na fotografii nad - lymfom krční oblasti poslední fáze.

Pro prognózu jsou také vzaty v úvahu recidivy onemocnění, pokud se stanou ne více než 2krát ročně, pak lékaři dávají vysokou šanci na dlouhý život, pokud k relapsům dochází častěji, pak můžeme hovořit o nepříznivém průběhu nemoci.

Symptomatické projevy

Vysoká malignita a agresivní průběh onemocnění se projevují tvorbou znatelných nádorů na hlavě, krku, tříslech a podpaží. Vzdělávání nebolí.

Když onemocnění začíná v hrudníku nebo v oblasti břicha, není možné vidět ani sondovat uzliny, v takovém případě dochází ke vzniku metastáz do kostní dřeně, jater, sleziny nebo jiných orgánů.

Když se nádor začne vyvíjet v orgánech, objeví se následující příznaky:

• teplota;
• snížení hmotnosti;
• těžké pocení v noci;
• únava;
• obecná slabost;
• nedostatek chuti k jídlu.

Pokud jsou postiženy lymfatické uzliny nebo orgány peritoneum, může si pacient stěžovat na bolest břicha, zácpu, průjem, zvracení. Pokud jsou postiženy lymfatické uzliny v hrudní kosti nebo v plicích a dýchacích cestách, je pozorován chronický kašel a dušnost.

S porážkou kostí a kloubů má pacient bolestivé pocity v kloubech. Pokud si pacient stěžuje na bolesti hlavy, zvracení a zrakové postižení, pak s největší pravděpodobností lymfom postihl centrální nervový systém.

Příčiny nemoci

Až do konce, etiologie nemoci nebyla studována, to je jen známé, že následující faktory mohou stát se provocateurs: t

• prodloužený kontakt s agresivními chemikáliemi;
• nepříznivá ekologická situace;
• těžké infekční nemoci;
• ionizujícího záření.

Častěji je nemoc diagnostikována u mužů, riziko vzniku nádoru se zvyšuje s věkem.

Diagnostika

Diagnóza lymfomu začíná vizuálním vyšetřením pacienta. Lékař zkoumá lymfatické uzliny, zjistí, zda se slezina a játra zvětšují.

Dále je pacient poslán na vyšetření krve a moči, které odstraní infekční zánět nebo zánět způsobený jinými faktory. Po tom, rentgen, CT, MRI, PET.

Vzorek tkáně lymfatických uzlin je také odebrán pro testování - to pomáhá určit typ lymfomu. Pokud je to nutné, provede se biopsie kostní dřeně pro přítomnost nebo nepřítomnost rakovinových buněk v ní.

Bez vhodné diagnózy nelze určit typ lymfomu, a proto není možné předepsat adekvátní léčbu. Je třeba říci, že léčba není vyžadována ve všech případech, někdy si specialista vybere taktiku čekání a vidění.

Léčba

Lékař na základě morfologického typu lymfomu, jeho prevalence, lokalizace a stáří pacienta volí buď chirurgickou léčbu, radiační terapii nebo chemoterapii.

• Pokud je nádorová léze izolována, to znamená, že je postižen pouze jeden orgán (nejčastěji je pozorován s gastrointestinální lézí), pak se provádí chirurgický zákrok.
• Pokud má nádor nízkou malignitu a určitou lokalizaci, je obvykle předepsána radiační terapie.

Průběh polychemoterapie je nejčastější volbou lékařů při léčbě non-Hodgkinových lymfomů. To může být prováděno nezávisle, nebo v kombinaci s paprsky.

Při takovém kombinovaném způsobu léčby lze dosáhnout delšího období remise, někdy bude do kurzu přidána hormonální terapie.

V některých případech jsou léčeny interferony, kostní dřeň a transplantacemi kmenových buněk a jako alternativní léčba se používá imunoterapie monoklonálními protilátkami.

Prevence

Neexistuje tedy žádná prevence nehodgkinského lymfomu. Z obecných doporučení můžeme říci pouze o snižování kontaktů s nebezpečnými chemickými látkami, o zvyšování imunity, o zdravé výživě a dostatečné, ale mírné fyzické námaze.

Lidové léky a jídlo

Při léčbě lymfomu je velmi důležité jíst správně. Strava by měla pomoci zvýšit imunitní sílu organismu, zejména pokud je léčba prováděna paprsky nebo chemoterapií.

Je nutné zcela odstranit mastné, uzené, nakládané.

Strava by měla zahrnovat více mořských plodů, mléčných výrobků, čerstvé zeleniny a ovoce. Výživa musí být vyvážená, protože chuť pacienta je pryč, je důležité zajistit, aby neztrácí váhu.

Pokud má pacient averzi k jídlu, je přípustné používat koření, majonézu atd. (Pouze v malém množství), takže jídlo voní více chutně. Jídlo by mělo být při pokojové teplotě, je tak snadno vnímatelné a pacient bude jíst více ochotně.

Lidové léky na tuto chorobu lze aplikovat pouze po konzultaci s lékařem, zpravidla lékaři nemají námitky proti takovému dalšímu způsobu léčby, měli by však vědět, co budete používat:

1. Jako antitumorové činidlo bylo používáno želvy od starověku. Pro přípravu léčivého vývaru potřebujete čerstvý kořen rostliny a její listy. Suroviny musí být rozdrceny a vtlačeny do třílitrové láhve, nedoporučuje se zavírat víko, je lepší použít hadřík. Každý den musí být surovina propíchnuta hůlkou a po dobu 4 dnů je dobré vše vymačkat přes tenké plátno a nechat šťávu uschnout dva dny. Zbývající olejový koláč se nalije vodkou a trvá dalších 10 dní, po kterých se šťáva a nechá šťávu uschnout dva dny. Čerstvý džus se používá k léčbě nádorů a vodka tinktura zvládne rány, a tak dále. Pijte šťávu ve slané lžíci ráno a v noci, mačkal malé množství mléka.
2. Můžete vyrábět produkty na bázi paliny. Vezměte 3 lžíce drcených rostlin a nalijte je hustým roztokem želatiny. Z přijatých prostředků je nutné svitky, velikost pilulky, jehlou, kuličky by měly být sušeny na naolejovaném papíře a opít dva nebo tři kusy denně.

Léky se každoročně pohybují vpřed a prognóza pro pacienty s lymfomem se zlepšuje, v současné době po průběhu lékařské a chirurgické léčby se více než polovina dospělých pacientů zotavuje.

Pokud jde o děti, v tomto případě je procento ještě vyšší, takže se nevzdávejte, doufejte, věřte a žijete dlouho.

Ne-Hodgkinův lymfom

Non-Hodgkinův lymfom je skupina příbuzných rakovinových onemocnění, která ovlivňují lymfatický systém a jsou reprezentována patologií T a B buněk. Jedná se o všeobecnou koncepci, která zahrnuje onemocnění s podobnými příznaky a charakterem kurzu. Onemocnění je nebezpečné, protože rychle postupuje a metastázuje. Je diagnostikována u lidí různého věku, ale lidé nad 40 let jsou k tomu náchylnější. Podle pohlaví postihuje nemoc často muže.

Důvody

Příčiny nehodgkinského lymfomu nebyly spolehlivě stanoveny. Existují následující faktory, které vyvolávají onemocnění:

• častý kontakt s chemikáliemi v důsledku odborných činností;
• žít v nepříznivé environmentální situaci;
• těžké virové patologie: virus Epstein-Barr, HIV, hepatitida C atd.;
• infekční onemocnění, například Helicobacter pylori;
• transplantace transplantovaných orgánů;
• obezita;
• vystavení ionizujícímu záření, chemoterapii nebo radiační terapii při léčbě jiné rakoviny.

Zvláště ohroženi jsou lidé s imunodeficiencí, autoimunitními chorobami (tyreoiditida, artritida a Sjögrenův syndrom) a osoby s dědičnou predispozicí k rakovině.

Mechanismus pro rozvoj non-Hodgkinova lymfomu je způsoben mutací lymfocytů (bílých krvinek, které jsou převážně v lymfatické tkáni). Onemocnění postihuje hlavně lymfatické uzliny a lymfatické orgány (slezina, štítná žláza, mandle a tenké střevo). Maligní lymfocyty mohou být lokalizovány v jedné oblasti. Častěji se však šíří po celém těle a ovlivňují různé orgány a tkáně.

Klasifikace

V závislosti na povaze průběhu onemocnění se dělí na dvě formy: agresivní a indolentní.

Agresivní lymfom je charakterizován akutní a rychlou progresí. Indolentní lymfom postupuje pomalu s náhlými relapsy, které jsou často fatální. Taková forma může být znovuzrozena do rozptýlené velké buňky. To zhoršuje prognózu zdraví a života pacienta.

Existují také známé typy non-Hodgkinova lymfomu lokalizací.

• Nodal. Nádor se nachází výhradně v lymfatických uzlinách. To je obvykle počáteční stadium lymfomu. Prognóza je velmi příznivá a léčba vede k dlouhodobé remisi.
• Extranodální. Maligní buňky přes krevní oběh nebo tok lymfy pronikají do jiných orgánů a tkání: mandlí, žaludku, sleziny, plic, kůže. Jak postupuje, nádor ovlivňuje kosti a mozek. Závažná patologie - Burkittův lymfom.
• Difuzní Obtížně diagnostikovat formu, vzhledem k umístění maligních buněk na stěnách cév. Taková forma může být polymphocytová (maligní buňky velké velikosti a kulatého tvaru), lymfoblastická (buňky zkroucené formy), imunoblastická (aktivní proliferace buněk kolem nukleolu) a není diferencovatelná.

Non-Hodgkinovy ​​B-buněčné lymfomy jsou klasifikovány do následujících typů.

Difuzní patologie velkých B-buněk. Vyskytuje se poměrně často (asi 30% případů). Nemoc se vyznačuje rychlým a agresivním průběhem, ale navzdory tomu ve většině případů vede včasná léčba k úplnému uzdravení.

Folikulární lymfom. Toky na indolentním principu. Jako komplikace je možná transformace na agresivní difuzní formu. Průměrná délka života málokdy přesahuje 5 let.

Lymfocytární leukémie a lymfocytární lymfom malých buněk. Podobné formy onemocnění, které se vyznačují pomalým průběhem. Zpravidla se s nimi špatně zachází.

Lymfom z plášťových buněk. Závažná forma je ve většině případů fatální.

Mediální forma. Málokdy je diagnostikována a postihuje hlavně ženy ve věku 30–40 let.

Leukémie chlupatých buněk. Velmi vzácný druh, který se objevuje u starších lidí. Vyznačuje se pomalým proudem. Prognóza je příznivá pro život a zdraví pacienta.

Burkittův lymfom. Agresivní forma nemoci, postihující mladé muže. Dlouhodobé remise lze dosáhnout pouze intenzivní chemoterapií.

Lymfom CNS. Ovlivňuje nervový systém, ovlivňuje mozek a míchu.

Non-Hodgkinův T-buněčný lymfom je charakterizován rychlým a agresivním průběhem. Prognóza života je nepříznivá.

Fáze

Ne-Hodgkinův lymfom prochází čtyřmi fázemi vývoje.

První stadium se projevuje lokálním zánětem lymfatické uzliny. Klinický obraz chybí, což komplikuje diagnózu v rané fázi vývoje.

Druhý je charakterizován tvorbou nádorů. Objevují se obecné znaky: zhoršení pohody, apatie a slabosti. Pokud patologie postupuje ve formě B-buněk, pak je otázka možnosti odstranění maligních nádorů.

Ve třetí etapě se nádory rozšířily na bránici, hrudník a břišní dutinu. Jsou postiženy měkké tkáně, stejně jako téměř všechny vnitřní orgány.

Čtvrtý se projevuje nevratnými změnami v těle. Ovlivněna je mícha, mozek, centrální nervový systém a kosti. Stav pacienta je velmi vážný. Prognóza je nepříznivá.

Příznaky

Klinický obraz v raných stadiích onemocnění chybí. Jak choroba postupuje, objevují se první příznaky non-Hodgkinova lymfomu, z nichž hlavní jsou oteklé lymfatické uzliny (v axilární a krční dutině, stejně jako v oblasti třísla). V počáteční fázi onemocnění zůstávají pohyblivé a pružné, jejich palpace nezpůsobuje bolest. Současně s antibiotiky nevede k jejich snížení. Jak nemoc postupuje, spojují se do obrovských konglomerátů.

S porážkou mediastinálních lymfatických uzlin vzniká další symptom non-Hodgkinova lymfomu: kompresní syndrom ERW, komprese trachey a jícnu. Pokud jsou nádory umístěny v břišní a retroperitoneální dutině, dochází k rozvoji střevní obstrukce, kompresi ureteru a obstrukční žloutence. Tato patologie je doprovázena těžkou bolestí břicha, ztrátou chuti k jídlu a úbytkem hmotnosti.

Nasofaryngeální lymfom se projevuje obtížemi v nosním dýchání, ztrátou sluchu a exophthalmosem. Pacient se obává suchého kašle, někdy dýchavičnosti.

S porážkou varlata dochází k otoku šourku, ulceraci kůže a významnému nárůstu lymfatických uzlin v oblasti třísla. Nádory v mléčné žláze se projevují tvorbou hrudky v prsou a zatahováním bradavky.

Lymfom žaludku je doprovázen dyspeptickými poruchami. Zpravidla se jedná o bolest břicha, nevolnost, zvracení, ztrátu chuti k jídlu a hubnutí. Ve zvláště obtížných případech se vyvíjí peritonitida, ascites a malabsorpční syndrom.

Jsou pozorovány příznaky celkové intoxikace těla: zvýšení tělesné teploty na 38 ° C a prudký úbytek hmotnosti. Pacient se stává slabým, letargickým a apatickým. Chuť k jídlu mizí, je narušen spánek a obvyklý rytmus života. Pacient si stěžuje na zvýšené pocení (zejména v noci), bolesti hlavy a závratě.

Vzhledem k poklesu hladiny červených krvinek se pacient rychle unavuje a pokles bílých krvinek vede ke zvýšené zranitelnosti organismu vůči různým druhům infekcí. Krvácení a podlitiny jsou často pozorovány v důsledku nedostatečné syntézy destiček.

Diagnostika

V případě detekce zvětšených lymfatických uzlin byste se měli okamžitě poradit s onkologem nebo hematologem. Pro diferenciální diagnostiku se sbírá anamnéza. Faktory přispívající k rozvoji patologie jsou nutně specifikovány a odhalena dědičná predispozice k onemocnění. Lékař provádí fyzikální vyšetření, hodnotí stupeň rozšíření lymfatických uzlin a celkový stav.

Pro potvrzení diagnózy se provede histologické vyšetření. Na zapálené lymfatické uzlině se provede punkce nebo biopsie. Identifikace abnormálních buněk ve vzorcích indikuje vývoj lymfomu. Dále se provádí laparoskopie, punkce kostní dřeně a torakoskopie.

Imunologické testy se provádějí za účelem stanovení povahy non-Hodgkinova lymfomu. Je nesmírně důležité zvolit správnou léčebnou taktiku.

Diagnóza zahrnuje rentgen hrudníku, CT, MRI a ultrazvuk břišních orgánů, ultrazvuk mediastina, štítná žláza, šourek, mamografii a scintigrafii kostí.

Laboratorní testy zahrnují obecné, biochemické krevní testy a testy moči.

Léčba

Volba léčby ne-Hodgkinova lymfomu závisí na formě onemocnění, velikosti nádoru, stadiu vývoje a celkovém stavu pacienta. Základem je chemoterapie. V 1. a 2. etapě je aplikována monochemoterapie, ve 2. a 3. etapě - polychemoterapie. Vincristin, doxorubicin a cyklofosfamid se zpravidla používají v kombinaci s Prednisonem. Bendamustin, Leikaran, Rituximab a Fludarabin se používají méně často.

Radiační terapie dává pozitivní výsledek v první fázi onemocnění. Někdy se tato léčba non-Hodgkinova lymfomu používá v kombinaci s chemoterapií.

Chirurgické odstranění nádoru je možné v raných stadiích a pouze s izolovaným poškozením orgánů. Komplexní využití radiační terapie a operace vede k zotavení a umožňuje dosažení dlouhodobé remise v 5-10 letech. Ve zvláště obtížných případech se provádí transplantace kostní dřeně.

Paliativní léčba se používá ke zlepšení kvality života a zmírnění celkového stavu pacienta. Na podporu psycho-emocionálního stavu pacienta je nutná pomoc psychologa a podpora příbuzných.

Predikce pro život

Prognóza života u nehodgkinského lymfomu závisí na formě onemocnění a individuálních charakteristik organismu. U některých pacientů se podařilo dosáhnout úplné obnovy nebo prodloužené remise. Někdy je nemoc nevyléčitelná a symptomy je možné na chvíli zastavit. V tomto případě průměrná délka života málokdy přesahuje 5 let.

Prognóza je příznivější s včasnou detekcí a dobře zvolenou léčbou.

Zanedbaná forma onemocnění vede k rozvoji komplikací: těžké intoxikace těla s rozpadem nádorových buněk, metastáz do vnitřních orgánů a mozku, komprese krevních cév a tkání zvětšenými lymfatickými uzlinami a připojení sekundární infekce.

Tento článek je publikován výhradně pro vzdělávací účely a není vědeckým materiálem ani odbornou lékařskou radou.